“Бос түрік ершігі” синдромы
“Бос түрік ершігі” (БТЕ) (орысша “пустое турецское седло”) сөз тіркесі медициналық практикаға 1951 жылы енгізілген. Гипофиз патологиясымен байланысты емес аурудан қайтыс болған 788 адамдардың аутопсиялық материалдарын зерттеген C. Busch оны анатомиялық жұмыстан кейін ұсынды. 40 жағдайдың ішінде (34 әйел адамдар) оның түбіндегі тіннің жіңішке қабаты түрінде гипофиздің таралуымен түрік ершігі диафрагмасының толық дерлік болмау комбинациясы анықталған. Соның өзінде ершік бос болды. Осыған ұқсас патология бұрынырақта басқа анатомдармен сипатталған, бірақ Busch диафрагма жеткіліксіздігі мен бос түрік ершігін ішінара байланыстыруда бірінші болды. Оның бақылаулары кейінгі көптеген зерттеулермен де расталған болды. Әдебиетте бұл сөз тіркесі интраселлярлы аймаққа субарахноидалды кеңістіктің кеңеюі болып келетін ортақ белгілері бар түрлі нозологиялық нысандарды білдіреді. Соның өзінде түрік ершігі, әдетте, ұлғайған.
“Бос түрік ершігі” синдромының себептері
Бос түрік ершігінің себебі мен патогенезі соңына дейін түсініксіз. Сәулелі немесе хирургиялық емнен кейін дамитын бос түрік ершігі екіншілік болып табылады, ал гипофиз аймағында алдын ала араласуынсыз пайда болатын – біріншілік. Екіншілік бос түрік ершігінің клиникалық көріністері негізгі ауру мен қолданған терапия асқынуларынан туындайды. Берілген тарау біріншілік бос түрік ершігі мәселесіне арналған. “Бос түрік ершігінің” дамуы үшін, оның диафрагмасының жеткіліксіздігі болуы керек деп саналады, яғни түрік ершігінің шатырын қалыптастыратын және одан шығу жолын жабатын қатты милы қабатының тығыздалған бұлтиып шығып тұруы болып есептеледі. Диафрагма, тек қана гипофиз аяқшасы өтетін өзекшені қоспағанда, ершік қуысын субарахноидалды кеңістіктен бөліп тұрады. Диафрагма тіркемесі, оның қалыңдығы мен өзек сипаты онда айтарлықтай анатомиялық ауытқуларға сезімтал келеді.
Ершік арқасына және оның төмпешігіне оның сызықтық бекінуі, мүмкін, төмендеген, жалпы беті біркелкі тозған, ал периферия бойынша жұқа шеңбер (2мм) түрінде сақталған диафрагманың толық дерлік редукциясынан өзегі кеңейген. Соның өзінде пайда болған оның жеткіліксіздігі субарахноидалды кеңістіктің интраселлярлы аймаққа таралуына және көлемінің азаюына әкелуі мүмкін ликворлы пульсацияның тікелей гипофизге әсер ету қабілетінің пайда болуына әкеледі.
Диафрагма құрылымының туа біткен ауытқуларының барлық нұсқалары, бос түрік ершігі синдромының дамуына маңызды алғышарт болатын оның абсолютті немесе салыстырмалы жеткіліксіздігін нақтылайды. Қалған факторлар тек келесі өзгерістерге бейімдейді:
- ақаулы диафрагма арқылы гипофизге әсерін күшейтетін супраселлярлы субарахноидалды кеңістіктегі қысымның көтерілуіне (бассүйек ішілік гипертензия, гипертониялық ауру, гидроцефалия, бассүйек ішілік ісіктер кезінде);
- гипофиз мөлшерінің азаюына және түрік ершігі мен оның арасындағы көлемдік қатынастың бұзылуына, қанмен қамтамасыз ету бұзылысы және гипофиз инфаркты немесе аденома кезінде (қант диабеті, бас жарақаттары, менингит, синустромбоз кезінде), гипофиздің физиологиялық инволюциясы нәтижесінде (жүктілік кезінде – бұл кезеңде гипофиз көлемі екі еселенуі мүмкін, әсіресе, бірнеше рет босанған әйелдерде ол өте үлкен мөлшерде болады, өйткені босанудан соң менопауза басталғаннан кейін бастапқы көлеміне қайтып келмейді, гипофиз көлемі кішірейген кезде, осыған ұқсас инволюция, гипофиз гиперплазиясы мен тропты гормондардың секрециясының артуы болатын, перифериялық эндокринді бездердің біріншілік гипофункциясымен ауыратын адамдарда байқалуы мүмкін, ал алмастырушы терапияның басталуы бос түрік ершігінің дамуына және гипофиз инволюциясына алып келеді; пероральды жүктілікке қарсы дәрілерді қабылдағаннан кейін де ұқсас механизм сипатталған);
- бос түрік ершігі дамуының сирек нұсқаларының бірінде – ішінде сұйықтығы бар, ішкі селлярлы цистерна жыртылуында.
Осылайша, бос түрік ершігі – бұл, негізгі даму себебі түрік ершігінің ақаулы диафрагмасы болып табылатын, полиэтиологиялық синдром.
“Бос түрік ершігі” синдромының белгілері
Бос түрік ершігі жиі симптомсыз өтеді және рентгенологиялық зерттеу кезінде кездейсоқ анықталады. “Бос түрік ершігін” негізінен әйел адамдардан (80%), жиірек 40 жастан кейін және бірнеше рет босанған әйелдерден табады. Науқастардың шамамен 75%-ы семіздіктен зардап шегеді. Клиникалық белгілері әртүрлі болып келеді. Науқастардың 70%-нда бас ауыруы болады, ал ол 39% жағдайда түрік ершігінің өзгеруін көрсететін және одан әрі егжей-тегжейлі зерттеуге апаратын бассүйектің бастапқы рентгенографиясының себебі болып табылады. Бас ауруы орналасатын жері мен дәрежесі (жеңілден, кезеңдіден, шыдамсыздыққа дейін, тұрақты дерлік) бойынша кеңінен өзгеріп отырады. Көздің көру өткірлігінің төмендеуі мүмкін, оның перифериялық аймағының жалпылама тарылуы, битемпоральды гемианопсия болады. Көру жүйке емізікшесінің ісінуі сирек байқалады, бірақ оның сипаттамалары әдебиеттерде кездеседі. Ринорея жұлын сұйықтығының пульсациясына ұшыраған түрік ершігі түбінің кемістігімен байланысқан сирек кездесетін асқыну болып табылады. Супраселлярлы субарахноидалды кеңістік пен сфеноидалды синус арасындағы пайда болатын байланыс менингиттің даму қаупін арттырады. Ринореяның пайда болуы хирургиялық араласуды талап етеді, мысалы, түрік ершігінің бұлшықет тампонадасы.
Бос түрік ершігі кезіндегі эндокринді бұзылыстар гипофиздің тропты функцияларының өзгерістерінде көрінеді. Сезімтал радиоиммунды әдістерді қолданумен және стимуляционды сынамалармен жүрізілген зерттеулер гормондар (субклиникалық формалар) секреция бұзылысының жоғары пайызын анықтады. Осылайша, К. Brismer және авт. 13 пациенттердің ішінде 8-інде инсулинді гипогликемия стимуляциясына соматотропты гормон секрециясы жауабының төмендегенін анықтады, ал гипофиз-бүйрекүсті безі қыртысты затының осін зерттеген кезде, көктамырға енгізгеннен кейін кортизол секрециясы 16 пациенттердің ішінде 2 адамда АКТГ орынсыз өзгерді; метирапонға реакция барлық тексерілгендерде қалыпты болып шықты. Бұл мәліметтерге қарағанда Faglia мен авт. (1973) барлық тексерілген науқастардан әртүрлі ынталандырғыштарға (гипогликемия, лизин-вазопрессин) кортикотропиннің ретсіз босап шығуын бақылады. Сонымен қатар, тиісінше ТРГ мен РГ көмегімен ТТГ мен ГТ қорларын зерттеді. Сынамалар өзгерістер санын көрсетті. Осы бұзылыстардың табиғаты әлі көмескі.
Бос түрік ершігі мен тропты гормондардың гиперсекрециясының үйлесімділігін сипаттайтын көптеген жұмыстар пайда болуда. Соның ішінде өсу гормонының деңгейінің жоғары болуы мен акромегалиясы бар науқас туралы ақпарат бірінші болды. J. N. Dominique және авт. акромегалиясы бар науқастардың 10%-ында бос түрік ершігі болатынын хабарлады. Әдетте, бұл науқастарда гипофиз аденомасы да болады. Біріншілік бос түрік ершігі аденомалардың инволюциясы мен некроз нәтижесінде дамиды, ал аденоматозды қалдықтар өсу гормонының гиперсекрециясын жалғастырады. “Бос түрік ершігі” синдромында көбінесе пролактиннің артуы жүзеге асады. Науқастардың 12-17%-ында оның өсуі баяндалады. Өсу гормонының гиперсекрециясы жағдайындағыдай, гиперпролактинемия және бос түрік ершігі жиі аденомалардың бар болуымен байланысты. Бақылау талдауының көрсетуі бойынша, бос түрік ершігі мен гиперпролактинемиясы бар науқастардың 73%-ында ота кезінде аденомалар табылған. АКТГ гиперсекрециясы бар науқастарда да біріншілік “Бос түрік ершігінің” сипаттамасы бар. Жиі бұл – гипофиздің микроаденомасы бар Иценко-Кушинг ауруының жағдайлары. Алайда, бәрімізге белгілі кортикотрофтардың ұзақ мерзімді ынталануымен жүрген Аддисон ауруымен ауыратын науқаста бүйрекүсті безінің жеткіліксіздігі АКТГ-ынталандыратын аденомаға және бос түрік ершігіне әкелді. Кортизолдың қалыпты деңгейі кезіндегі АКТГ гиперсекрециясы мен бос түрік ершігі бар 2 науқас сипаттамасы қызығушылықты тудырды. Авторлар бос түрік ершігінің қалыптасуымен жүретін гиперплазияланған кортикотрофтардың кейінгі инфарктісі мен төмен биологиялық белсенділігі бар АКТГ-пептидінің өнімі туралы жорамалдарын ұсынды. Бірнеше авторлар АКТГ-ның оқшауланған тапшылығы мен бос түрік ершігі және бос түрік ершігі мен бүйрекүсті безінің карциномасының үйлесімділігі жөнінде мысалдар келтіреді. Осылайша, бос түрік ершігі синдромы кезіндегі эндокринді функцияның бұзылыстары өте алуан түрлі болып табылады. Гипер- сияқты тропты гормондардың гипосекрециясы да кездеседі. Бұл бұзылыстар стимуляционды сынамалар көмегімен анықталатын субклиникалық түрлерінен айқын пангипопитуитаризмге дейінгі диапазонда жатыр. Эндокринді функция өзгерістерінің түрленуі біріншілік бос түрік ершігі пайда болу патогенезі мен этиологиялық факторлар еніне сәйкес келеді.
“Бос түрік ершігі” синдромының диагностикасы. Бос түрік ершігі синдромының диагнозы әдетте гипофиз ісігін анықтау үшін тексерілу үрдісі кезінде қойылады. Түрік ершігінің бұзылысы мен ұлғаюын куәландыратын нейрорентгенологиялық мәліметтердің болуы міндетті түрде гипофиздегі ісіктің бар болуын көрсетпейді деп атап өткен жөн. Бос түрік ершігі синдромы мен гипофиздің біріншілік интраселлярлы ісіктерінің жиілігі бұл жағдайларда бірдей болды, тиісінше 36 және 33%. Бос түрік ершігін диагностикалау үшін ең сенімді пневмоэнцефалография мен компьютерлі томография, әсіресе, көктамырға немесе тікелей жұлын сұйықтығына контрастты заттарды енгізу үйлесімділігі болып табылады. Алайда, қазірдің өзінде әдеттегі рентген және томограммаларда бос түрік ершігі синдромына тән болып келетін белгілерді анықтауға болады. Олар: түрік ершігі диафрагмасының төменгі бөлігіндегі өзгерістердің орналасуы, алдыңғы көрінісі (фронтальды проекция) бойынша оның түбінің симметриялы орналасуы, ершіктің “жабық” кескіні, негізінен тік өлшемде ұлғаюы, қыртысты қабат эрозиясы мен жұқару белгілерінің болмауы, сагиттальды суреттегі қоскескінді түп, әсіресе, сызықтардың төменгісі қалың және анық, ал жоғарғысы бұлыңғыр. Осылайша, өзіне тән ұлғаюы бар “Бос түрік ершігінің” болуы, аз клиникалық белгілері мен өзгермеген эндокринді функциясы бар науқастарда болжануы тиіс. Мұндай жағдайларда пневмоэнцефалографияны жүргізудің қажеті жоқ, науқасты тек қана бақылаған жөн. Өзінің өлшемдерінің ұлғаюы қоса жүретін бос түрік ершігі гипофиз аденомасының қате диагнозы кезінде жиі кездеседі деп атаған дұрыс. Алайда, “Бос түрік ершігінің” болуы гипофиз ісігін жоққа шығармайды. Солай бола тұра, ажырату диагнозы гормондардың гиперөнімін анықтауға бағытталған. Диагноз қою үшін, жалпы рентгенологиялық әдістердің ішінде пневмоэнцефалография мен политомографиялық зерттеулердің үйлесімділігі көбірек ақпаратты болып келеді.
“Бос түрік ершігі” синдромының емі. Бос түрік ершігі жайында арнайы терапия жүргізілмейді. Дегенмен, бос түрік ершігімен үйлесімділік ісіктің емдеу жоспарына әсер етпейді, оның бар болуы туралы нейрохирургқа білу маңызды, өйткені осындай жағдайларда операциядан кейінгі менингиттердің даму қаупі артады.
Алдын алу. Бос түрік ершігінің алдын алуы жарақаттардың, қабыну ауруларының, соның ішінде, жатырішілік те, сонымен қатар, тромбоздардың және гипофиз бен ми ісіктерінің ескертулерін қамтиды.
Болжау Бос түрік ершігі синдромы туралы түрлі болжам бар. Ол гипофиз бен мидың ілеспе ауруларының ағымы мен сипатына байланысты болады.
Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:
