Гудпасчер синдромы

Гудпасчер синдромы

E. W. Goodpastur 1949 жылы өкпесі мен бүйрегі қатар зақымданып сырқаттанған жас адамның қатерлі ауруының көрінісін тұңғыш суреттеген. Бұл ауру 1918-1919 жылдары грипп пандемиясының кезінде жиі кездескен. Гудпасчер синдромы ер адамдарда 3-5 есе жиі болады, бірақ кез келген жаста дамуы мүмкін.

Гудпасчер синдромы деп – сирек кездесетін, негізінде аутоиммунды реакция жататын, шумақшаның және өкпе альвеоласының базальды мембранасына аутоантиденелер түзілуімен жүретін ауру.
Кездесу жиілігі- 1 млн халыққа 0,5. 1984 ж. әлемде 280 жағдай, ТМД 21 жағдай (8 әйел, 13 ер адам). (Ю.М. Мостовой и соавт., 1984).

Этиологиясы мен патогенезі

Этиологиясы мен патогенезі белгісіз. Осы тұрғыдан мынадай пікірлер айтылуда:

I. Өкпенің вирустық инфекциясы альвеолалық қабырғаны зақымдап, оның базальды мембрана антигендерінің қанға түсуіне септігін тигізеді. Осыдан альвеолалық базальды мембрананың белоктарына қарсы аутоантиденелер түзіліп, аутоиммундық қабынуды дамытады.

ІІ. Инфекциялық немесе химиялық ықпалдар, мысалы түрлі еріткіш заттар, бензиннің буы, шашты күтуге арналған аэрозольдер, т.б альвеолалық базальды мембрананың құрылымдарын (беолктарын) өзгертеді, сондықтан олар иммундық жүйеге аутоантиген түрінде танылып, аутоиммундық процестің дамуына әкеледі.

Өкпе мен бүйректің қатар зақымдануы олардың базальды мембраналарының антигендік қасиеттерінің ұқсастығына байланысты. Гудпасчер синдромында өкпе мен бүйректің микроциркуляциялық арнасы аутоиммундық түрде зақымданады. Өкпеде альвеоларалық қалақлардың тамырлары капиллярит, венулит, артериолит түрінде басым зақымданады.

Осыдан өкпеде альвеолит, интерстициялық пневмонит, диапедездік геморрагиялық экссудатты мол пневмония дамиды. Ақырында, альвеолиттің эволюциясы гемосидероз және пневмосклероз дамуымен аяқталады. Бүйрект тез өрістейтін анти-ГБМ-нефрит дамиды. Гудпасчер синдромында өкпе мен бүйректің зақымдану кезегі әртүрлі -алдымен өкпе, содан соң бүрек, керісінше немесе бір мезгілде.

Клиникасы. Гудпасчер синдромына тән триада:

1. Өкпеден қан кету;
2. өкпе гемосидерозы;
3. гломерулонефрит.

Егер алдымен өкпе зақымданса, оның алғашқы көрінісі жөтел, қан қақыру, өкпеден қан кету, ентікпе, кеуденің ауырсынуынан басталады. Сонымен қарат антибиотиктерге берілмейтін қызба, қалтырау, гипергидроз, салмақ жоғалту тән.

• Аурудың жиі жедел респираторлық аурудан кейін басталады.
• Одан кейін науқаста қан қақыру немесе өкпеден қан кету болады;
• Кеуде клеткасындағы ауырсыну;
• Ентігу пайда болады;
• Науқасты қатты жөтел мазалайды;
• Науқаста тез шаршағыштық, дене температурасының жоғарылауы мүмкін. Салмақ жоғалтуы мүмкін.
• Бүйректің зақымдануы зәр анализін тапсырғанда анықталады: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
• Аурудың кеш сатысында олигурия немесе анурия болады.
• Науқас тері жабындылары бозғылт, цианоз, қан кетумен байланысты. Темір жетіспеушілік анемия дамиды.
• Аускультация кезінде өкпеде құрғақ немесе ылғалды сырылдар, қатаң тыныс.
• Қарағанда тері және шырышты қабатында геморрагиялық өзгерістер анықталады.
• Клиникасында кейбір симптомдар диагноз қоюда қиындық тудыруы мүмкін: Мысалы, диспепсия синдромы ( жүрек айну, құсу, іш өту)., буындағы өзгерістер.

Диагностикасы

• ЖҚА, ЖЗА; биохимиялық қан анализі ( ж. белок, мочевина, креатинин, ХС, АлТ, АсТ ,жалпы билирубин);
• Иммунологиялық зерттеу– қанда шумақшаның базальды мембранасына қарсы антиденелер аықталады.
• Қақырық анализі –сидерофаг жасушалары анықталады.
• Рентгенологиялық зерттеу – өкпе тініндегі ошақты қараюлар, жиі өкпенің төменгі бөлігінде. Өкпеден қан кету белгілері анықталады.
• Бауыр биопиясы – жергілікті жансыздандырумен бауыр тініне пункция жасап, материал алады, Гудпасчер синдромына тән микроскопиялық өзгерістер анықталады.

Тексеру нәтижелерінде келесідей өзгерістер болады:

Рентгендік тексеруде: екі өкпе түбірінің маңында және ортаңғы аймақтарда көптеген ұсақ, дақ тәрізді инфильтраттардың болуы тән.
ЖҚА: анемия, лейкоцитоз, ЭТЖ жоғарылауы.
Өкпе бегілерімен бір уақытта немее одан көп кешікпей несеп синдромы ( протеинурия , гематурия) пайда болады. Несептің меншікті салмағы тез төмендейді, гипертония, азотемия тез қосылады, уремия тез дамиды.

Аурудың диагностикасы өкпе мен бүйректің қоса зақымдануына, пневмониттің геморрагиялық сипатына, гломерулонефрит пен бүйрек шамасыздығының тез өрістеуіне негізделеді. Сонымен қатар диагноз қоюға қақырық пен асқазан сөлінде гемосидериннің болуы көмектеседі.

Бұл ауруды анықтау үшін ең маңыздысы – биопсия жасап, иммундық флюоресенция әдісімен IgG мен С3 компоненттің альвеолалардың және шумақ капллярларынң бетін жағалай сызық тәрізді біркелкі тегіс шөгуін анықтау. Бұл белгі – Гудпасчер синдромының негізгі диагностикалық иммундық критерийі болып табылады.

Салыстырмалы диагностиканы келесі аурулармен жүргізу керек:

• Гломерулонефрит;
• Идиопатиялық гемосидероз;
• Жүйелі қызыл жегі;
• Шенлейна-Генох ауруы;
• Түйінді периартерит;
• Вегенер гранулематозы;
• Чарг Стросс синдромы;
• Криоглобулинемия;
• Микроскопиялық полиангит;
• Өкпенің милиарлы туберкулезі;
• Вирусты пневмония;
• Лептоспироз;
• Ісік метастаздары (бүйрек пен өкпеге).

Болжамы: қолайсыз. Әдетте науқастар 12 ай өмір сүреді. Өкпелік жүрек немесе бүйрек жетіспеушілігінен, уремия немесе өкпеден қан кетуден науқастар қаза табады.