Пангипопитуитаризм

Гипоталамо-гипофизарлы жетіспеушілік (пангипопитуитаризм) – аденогипофз деструкциясы әсерінен , перифериялық эндокринді бездер және троптық гормондар төмендеуімен көрінетін клиникалық синдром.

Гипоталамо –гипофзарлы жетіспеушіліктің бір формасы Симмондс ауруы. Бұл кезде көп жағдайда босанғанан кейінгі септико –эмболиялық некроз әсерінен кахексия және ішкі ағзалар инволюциясымен көрінеді.

Шиен ауруы – салыстырмалы түрде жиі кездесетін босанғанан кейінгі пангипопитуитаризмнің түрі.

Пангипопитуитаризм этиологиясы

1. Гипофиз ісіктері: оның деструкциясына алып келіп, троптық гормондар төмендеуімен көрінеді.
2. Гипофиз маңы ісіктер: краниофарингиома, менингиома, әртүрлі ісіктер метастаздары;
3. Гипоталамо-гипофизарлы аумаққа оперативті ем жасау, сәулелену.
4. Ауыр түрдегі бассүйек-милық травма;
5. «Бос» түрік ертоқымы синдромы: жеңіл түрдегі парциальді гипопитуитаризм, жиі гипопролактинемиямен көрінеді.
6. Гипофиз апоплексиясы (септико-эмболиялық немесе ишемиялық инфаркт): немесе Шиен-Симмондс синдромы деп аталады. Бұл синдром әйелдерде босанудан кейінгі сепсиспен, тромбоэмболиямен және массивті қан жоғалтумен асқынғанда анықталады. Жүктілік кезінде гипофиз алдыңғы бөлігінің гипертрофиясы болса, босанғанан кейін ол инволюцияға ауысып, гипофиздің қан айналуының бұзылуымен, ангиоспазммен, некрозымен көрінеді. Соңғы жылдары сирек кездеседі.
7. Инфильтративті аурулар: саркоидоз, лимфоцитарлы гипофизит, гемохроматоз, гистиоцитоз.
8. Туа пайда болған және тұқым қуалайтын синдром: гипоталамо –гипофизарлы жүйенің туа пайда болған дефектісі, өсу және тропты гормондар жетіспеушілігі.

Пангипопитуитаризм патогенезі

Пангипопитуитаризм патогенезінің негізінде троптық гормондар жетіспеушілігі жатыр. Дестукциялық процесстің орналасуына, интенсивтілігіне, көлеміне байланысты гормон түзілуі толықтай (пангипопитуитаризм) және жекелей төмендеуі мүмкін. Негізінен гипофиздің алдыңғы бөлігінің 60-70% зақымдалғанда жекелей гормональді жетіспеушілік, ал егер 90% және одан жоғары зақымдалса онда толықтай пангипопитуитаризм туындайды.

Өсу гормонының туа пайда болған жетіспеушілігі нанизм синдромымен көрінеді. Бұл кезде баланың өсу және физикалық дамуы айқын артта қалушылық байқалады. Гипофизарлы наннизм этиологиясы және патогенезі бойынша біртекті емес: көпшілік науқастарда басқа гипофизарлы гормондар реттелуі және секрециясының патологиясы байқалады. Яғни ФСГ, ЛГ, ТТГ секрециясы бұзылып, нәтижесінде әртүрлі эндокринді және зат алмасу бұзылыстарымен көрінеді.

Пангипопитуитаризм киникалық көрінісі

Парциальді гипопитуитаризм: клиникалық түрде екіншілік гипотиреоз, гипогонадизм және гипокортицизм түрінде көрінеді.

Пангипопитуитаризм. «7А» синдромы бойынша көрініс береді. Олар:

1. Аменорея;
2. Агалактия;
3. Аксиллярлы түктенудің жоғалуы;
4. Апатия;
5. Адинамия;
6. Терінің Алебастрлі түссізденуі жәе гипотрофиясы;
7. Ареолдардың депигментациясы;

Гипофизарлы нанизм. Физикалық даму жағынан айқын артта қалуымен көрінеді. Ер адамдарда бой ұзындығы 130см, әйелдерде 120см артық емес болады. Нанизм бар балалар қалыпты салмақ және боймен дүниеге келеді. Бірақ 2-4 жасынан бастап өсуде артта қалушылық байқалады. Емделмеген ересек адамда дене бітімі балалардікі тәрізді қалады. Бет әлпеті баланікіндей, қуыршақ тәрізді, терісі түссіз (бледная), сарғыштау түсте, құрғақ, тері мрамор тәрізді болады. Екіншілік түктену жоқ. Жыныстық жетілу тежелген.

Гипопитуитаризм диагностикасы

Гипопитуитаризм диагностикасы үшін маңызды орынды анамнез ақпараттары алады. Бұл кезде гипофздің зақымдалуы, сәулеленуі, қан ағумен асқынған босанулар және т.б сұрастырып білу маңызды.

Гипофизарлы нанизм диагностикасының негізгі әдісі ол антропометрия әдісі. Әртүрлі қаңқалық дисплазияларды жоққа шығару үшін дене пропорциясын тексеру қажет. Білек сүйегіне рентгенография жасағанда сүйектің жасы (рентгенологиялық жас) анықтау керек, себебі гипофизарлы нанизм кезінде сүйектенудің тежелуі байқалады.
Өсу гормонының нақтылау үшін инсулиндік гипогликемия пробасын жасау қажет.

Пангипопитуитаризм емі

Мүмкіндігінше аурудың себебін жою (гипофиз немесе гипоталамус ісігі);

Ауыстырмалы гормонотерапия.

• Екіншілік гипокортицизм компенсациясын кортикосероидтармен бастайды. Гипокортицизм компенсациясы үшін тироидты гормондарды пайдалану бүйрек үсті безінің жедел жетіспеушілігін тудыру мүмкін.
• Жыныс бездерінің жетіспеушілігі эстрогендер, прогестин және тестостерон препараттарымен компенсацияланады.
• Гипотиреоз болса –левотироксин препаратымен компенсацияланады.

Гипофизарлы нанизм патогенетикалық терапиясында Өсу гормонының ауыстырмалы терапиясымен емдейді. (0,07-0,1 ӘБ/кг күн сайын 20,00-22,00 де). Ересектерде Өсу гормонының жетіспеушілігін емдеу үшін препарат дозасы 0,125-0,25 ӘБ/кг.

Жалпы гипопитуитаризм дамуының негізгі нақты ауру себебін дер кезіндеп анықтап емдегенде, науқас үшін ауру болжамы оң. Бірақ гипофиздің ірі аденомаларына байланысты оперативті ем, сонымен қатар инфантильді аурулар кезінде процесс кері қайтымсыз.

Гипофизарлы нанизм кезінде уақытына басталған гормонотерапия науқасқа уақытында дамып, әлеуметтік жағынан толыққанды қоғам мүшесі болуға көмектеседі.