Жайылмалы уытты жемсау (ЖУЖ) (Парри, Грейвс, Базед ауруы) – әдетте қалқанша бездің жайылмалы ұлғаюымен, тұрақты тиреоидты гормондардың патологиялық гиперсекрециясымен сипатталатын аутоиммунды ауру. Диффузиялы уытты жемсаумен пубертатты жаста 6-8 рет жиі қыз балалар аурады. Этиологиясы. Ауру генетикалық тұрғыдан бейім адамдарда дамиды, оған дәлел НLА жүйесін тексерудің қортындылары бола алады. Жиі ЖУЖ НLА–В8, А28, ДR3 тасымалдаушы, әсіресе А1-В8 және В8- ДR3 гаплотиптері бар адамдарда жиі кездеседі. Жайылмалы уытты жемсауда қалқанша бездегі иммунопатологиялық өзгерістер, иммунитеттің жартылай генетикалық мүкістігіне байланысты туындайтын органоспецифика-лық аутоиммундық ауруға тән. Туа біткен немесе жүре пайда болған Тсупрессорлардың тапшылығы, белгілі бір түрткілер әсер еткенде тиреоидынталандырушы иммуноглобулиндер-дің түзілуіне себепкер болады. Қазіргі кезде тиреоидынталандырушы антиденелердің 40-қа жуық түрлері бар екендігі белгілі, шамамен науқастардың үштен бірінде сондай заттың бірі LATS-фактор (Ig – қалқанша безді ұзақ әсер етуші тітіркендіргіші) анықталады. Ол, гипофиздың тиреотропты гормонымен тиреоциттердегі рецепторлар үшін бәсекеге түсіп, бездің гиперплазиясын және тиреоидты гормондардың (Т3-Т4) өндірілуін арттырады. Нәтижесінде қалқанша без орталықтан реттелуге бағынбай автономды қызметке көшеді. Жайылмалы уытты жемсауы бар науқастардың 45-50% LATS-фактордың деңгейінің жоғар-лауы байқалады. Көптеген науқастарда тиреолибирин деңгейі төмендеген, ТТГ-ның деңгейі төмен немесе қалыпты.
Ұрындырушы фактор болып, жиі мұрын-жұтқыншағының инфекция-сы саналады, басқа уытты, химиялық заттар қатынасуы ықтимал. Бірқатар қаламгерлер аурудың пайда болуында ұзақ психикалық жарақаттың маңыздылығын атап көрсетеді. Патогенезі. Тиреоидты гормондардың көптігі, жасушада тыныстың және фосфорланудың бұзылуына, жылу өндірілуінің, глюкозаның жаратылуының жылдамдылығының, глюконеогенездің, липолиздың артуына әкеледі. Катаболикалық процесстер күшейеді, миокардтың, бауырдың, бұлшық ет тіндерінің дистрофиясы дамиды. Аурудың дамуын 3 сатыға бөледі: 1. Клиникаға дейінгі саты. Бұл сатыда организмде антиденелер жинақталады, клиникалық белгілер болмайды. 2. Эутиреоидты саты – қалқанша бездің үдемелі гиперплазиясы артады, бірақ қанда тиреоидты гормондардың деңгейі қалыптыдан жоғары болмайды. 3. Гипертиреоидты саты – қалқанша безде морфологиялық тұрғыдан лимфоцитарлы тығыздалу, иммунологиялық реакциялар, цитолиз жүреді. Осы сатыда клиникалық симптомдар айқындалады. Клиникасы. Жайылмалы уытты жемсаудың клиникалық көрінісі, қалқанша безіндегі жергілікті аутоиммундық процестерге және науқастың ағзалары мен тіндеріне тиреоидты гормондардың уытты әсеріне байланысты симптомдардың полиморфтылығымен сипатталады.
Белгілері үш топқа бөлінеді:
- жергілікті белгілері – жемсау;
- тиреоидты гормондардың шамадан тыс өндірілуіне байланысты белгілер;
- бірге жүретін жанама аутоиммундық ауруларға байланысты белгілер.
Көптеген науқастарда қалқанша без тұтас ұлғайған. Ол пальпация кезінде жұмсақ немесе консистенциясы біршама тығыз, қозғалғыш, айналасындағы тіндерге жабыспаған. Оны аускультация кезінде тамырлық шу естіледі, бала басын шалқайтқанда шу күшейеді. Тиреотоксикозға байланысты симптомдар бірнеше айлар бойы біртіндеп күшейеді. Науқас бала жылағыш, мінез-құлқы құбылмалы, кейігіш, ұйқысы бұзылады. Қараған кезде терісінің тегістігі, мақпал сияқты жұмсақтығы көңілді аударады, пигментация, әсіресе қабақ аймағында пайда болады, тершеңдік дамиды. Аурудың клиникалық көрінісінде басты орынды орталық жүйке жүйесіндегі өзгерістер алады. Нервті-астениялық синдром, жоғарғы қозғыштық пен шаршағыштық, назарын жинақтау қабілетін жоғалту, ұйқысы мен жұмыс жасау қабілетінің бұзылыстармен, көңіл-күйінің тұрақсыздығымен, шөлдеу сезімімен сипатталатын нейроциркуляторлық дистония симптомдарымен айқындалады. Науқас балалар беймаза болады. Науқастарда хорея тәрізді қозғалыс, бұлшық ет әлсіздігі (миопатия, тұла бойы бұлшық еттерінің қалтырауы – «телеграф бағанасы симптомы») байқалады. Үнемі әр түрлі дәрежеде айқындалатын тремор анықталады: қолын вертикалды алға созғанда саусақтардың ұсақ дірілі (Мари белгісі), жұмылған қабақтың, созған тілдің дірілдері. Ыссылау сезімі дене қызуының жиі субфебрилді көрсеткішке дейін көтерілуімен жүреді.
Өте тән симптомдардың қатарына, тәбетінің жақсылығына қарамастан науқастың арықтауы жатады. Қызыл дермографизм байқалады, ол тез білініп, ұзақ сақталады. Жайылмалы уытты жемсауы бар науқастардың барлығында патологиялық процеске жүрек-қантамыры жүйесі қамтылады. Науқастарды жүректің қатты соғу ұстамасы, ентігу, басында, ішінде пульсация сезімі мазалайды. Тахикардия – ерте және тұрақты симптом, тыныштықта және ұйқтаған кезде де сақталады. Тахикардияның айқындығы токсикоздың дәрежесіне байланысты. Жүрек тондары күшейеді, ұшында систолалық шу (қан ағысы жылдамдығы артуына байланысты) естіледі, экстрасистолия болуы ықтимал. Науқастарға систолалық қан қысымының жоғарлаумен, керісінше диастолалық қысымның төмендеуіне байланысты пульстік қысымның жоғарлауы тән. Пульстік қысымның жоғарлауы ірі қан тамырларының пульсациясын тудырады. Папиллалық бұлшық ет тонусы төмендеген, өкпе артериясы кеңейген. ЭКГ-да жүректің электр өсінің солға ауытқуы, жүрекшеішілік және қарыншаішілік өткізгіштіктің өзгерісі, миокардтағы метаболизм бұзылыстарының белгілері байқалады. ЭКГ-ғы дөрекі өзгерістер, жайылмалы уытты жемсаудың ауыр дәрежеде өтуіне және миокард жасушаларындағы рецепторлардың катехоламиндерге сезімталдығын арттыратын тиреоидты гормондардың ықпалына байланысты дамиды. Асқазан-ішек жолдары тарапынан өзгерістер, тәбеттің күшейюімен, перистальтиканың артуымен, диспепсиялық бұзылыстармен (іштің кебуі және аурсынуымен) сипатталады. Жайылмалы уытты жемсауда, тиреоидты гормондарды глюкоурон қышқылы ұстап алып және байланыстырып дейодизация жолымен белсенділігін азайтудың нәтижесінде бауыр салыстырмалы жиі зақымдалады. Аурудың ауыр түрінде сарғаю және гликогеннің ыдырауынан туындайтын бауырдың майлы тығыздалуының (инфильтрациясының) өрбуі ықтимал.
Жайылмалы уытты жемсауда көптеген науқастарда көздік симптомдары кездеседі. Олар ерте біліне бастайды. Оларды дер кезінде аңғару осы ауруды анықтауға көмегін тигізеді. Көз саңылауының кеңінен ашылу («бадырайған көз») екі жақты экзофтальм (Дальримпля симптомы) өте тән симптомдар. Басқа көз симптомдарының арасында нистагм, көзді жұмғанда қабақтың дірілдеуі (Розенбах симптомы), қабақты сирек және толық емес қағу (Штельваг симптомы), қабақ пигментациясының күшеюі (Эллинек симптомы), қабақтың ісінуі (Зенгер симптомы), көзді қатты жұма алмау (Кохер симптомы), конвергенцияның бұзылыстары (Мебиус симптомы), күлген кезде көздің жұмылмауы (Браун симптомы). Көз бұлшық еттері тонусының бұзылыстары Греффе симптомымен сипатталады, яғни көз жанарын төмен түсіргенде жоғарғы қабақтың, көз алмасының қозғалысынан қалыс қалуы, Кохер симптомы – тез жоғары қарағанда жоғарғы қабақтың тартылуының артуы. Көздің мүйізді қабығы мен коньюктивасының жалтырауы (Краус симптомы), коньюктиваның гиперемиясы (Гольдцигер симптомы), жарықтан қорқу, мүйізді қабықтың трофикалық бұзылыстары байқалады. Көз түбін қараған кезде оның торлы қабатты тамырларының кеңеюі, пульсациясы (Беке симптомы) байқалады. Ескеретін жәйт кейбір науқастарда көздік симптомдар білінбеуіде ықтимал. Жайылмалы уытты жемсаудың басқа симптомдары бола тұра, көздік симптомдардың болмауы, осы ауруды тиреоидты гормондардың деңгейінің жоғарлауымен өтетін басқада жағдайлардан ажыратуды қажет етеді. Тиреотоксикозға шектес аутоиммунды аурулар қатарына эндокриндік офтальмопатия, претибиалды микседема, қант диабеті жатады.
Эндокриндік офтальмопатия басқалардан көрі жиі жайылмалы уытты жемсауда кездеседі. Ол көз қозғағыш бұлшық еттің жарғағына қарсы антиденелердің түзілуіне және олардың лимфоцитарлы тығыздалуына байланысты, осы процесс ретробульбарлы тіндергеде таралады. Солардың салдарынан ісік, қабақтың гиперпигментациясы, экзофтальм пайда болады. Жайылмалы уытты жемсау кезінде шеткі қанда лейкопения, лимфоцитоз, моноцитоз, кейде тромбоцитопения, ЭТЖ артуы байқалады. Ал қызыл қан өзгермеген.
Жайылмалы уытты жемсау жеңіл, орташа және ауыр дәрежеде өтеді:
- Жеңіл дәрежесі науқастың 10% арықтауымен, пульс ырғағының бұзылусыз 100 соқыға дейін жиілеуімен сипатталады.
- Орташа ауырлықтағы дәрежесіне – 20% дейін арықтау, пульстың 100-120 соққыға дейін артуы, кейде қан айналысының жеткіліксіздігімен өтетін микрокардиодистрофия-ның белгілері, нерв-бұлшық ет бұзылыстары, қанқа бұлшық ет гипотониясы, астенодепрессивті синдром тән. Т3 және Т4 деңгейі 60% дейін жоғарлайды.
- Ауыр дәрежесінде 21%-дан артық арықтау, пульсі минутіне 120 соққыдан көп болуы, жүрек-қан тамыры жүйесінде айқын өзгерістер, ұстамалы немесе тұрақты жыбыр аритмиясы, қан айналысы жеткіліксіздігінің II-III дәрежесі, тиреотоксикалық гепатит, эндокриндік офтальмопатия тән. Т3 пен Т4 деңгейі 60% артық жоғарлайды.
