Синдром поражения клапанного аппарата сердца. Причины. Гемодинамика. Симптомы. Основные методы диагностики. Особенности у дете

1. Тема: Синдром поражения клапанного аппарата сердца. Причины. Гемодинамика. Симптомы. Основные методы диагностики. Особенности у детей.
2. Цель: Изучить этиологию, патогенез, внутрисердечную гемодинамику и клинические проявления клапанных пороков сердца. Уметь интерпретировать результаты дополнительных методов обследования больных с пороками. Особенности у детей.
3. Тезисы лекции:

СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ

ИЗМЕНЕНИЯ СЕРДЦА, ВОЗНИКАЮЩИЕ ПРИ СТЕНОЗЕ УСТЬЯ АОРТЫ

Нормальные условия внутрисердечной  гемодинамики (систола)

Аорта

Легочная артерия

Затруднение изгнания крови из левого желудочка в аорту

Концентрическая компенсаторная гипертрофия левого желудочка (систола)

Дилатация левого желудочка, «митрализация» порока (систола)

Относительная

недостаточность

МК

ИЗМЕНЕНИЯ ВНУТРИСЕРДЕЧНОЙ И ЦЕНТРАЛЬНОЙ ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ СТЕНОЗЕ УСТЬЯ АОРТЫ

Затруднение прохождения крови из левого желудочка в аорту

Повышение силы сокращения левого желудочка

Формирование градиента давления между левым же­лудочком и аортой в систолу

Повышение систолического напряжения стенок левого желудочка

Гипертрофия левого желудочка (концентрическая – утолщение стенок при нормаль­ных или уменьшенных размерах полости по закону

Уменьшение податливости левого желудочка

Уменьшение                 Снижение сокра

ударного                      тимости левого                                            Рост

объема левого               желудочка
желудочка

Дилатация (миогенная)                   Рост давления в

левого желудочка                            левом предсердии

Левожелудочковая       Пассивный рост давления в

недостаточность           легочных венах и капиллярах

(+ сужение легочных артериол)

Правожелудочковая       Повышение нагрузки                      Дилатация и ги-

недостаточность            на правый желудочек                            пертрофия левого

предсердия

СВЯЗИ ИЗМЕНЕНИИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

СКЛИНИЧЕСКИМИ СИМПТОМАМИ

ПРИ СТЕНОЗЕ УСТЬЯ АОРТЫ 

Выброс крови в аорту через узкое отверстие 

Систолический шум над аортой, грубый, ром-                  Систолическое дро-

бовидный с проведением на сосуды шеи                      жание на аорте

Гипертрофия левого желудочка 

Резистентный (усиленный) верхушечный                           Ослабление I тона

толчок                                                                            на верхушке

Снижение сократимости левого желудочка (повышение конечно-диастолического давления в полости)

Патологический III тон на верхушке                                     Ослабление I тона

                                                                                                    на верхушке

Дилатация левого желудочка 

Смещение верхушечного толчка кнаружи,                         Смещение левой

увеличение его площади                                                   границы сердечной

                                                                                           тупости кнаружи

Постстенотическое расширение восходящей аорты 

Смещение границ сосудистого пучка кнаружи

Постстенотическое расширение восходящей аорты 

Смещение границ сосудистого пучка кнаружи 

Уменьшение ударного объема левого желудочка при замедле­нии изгнания через суженное отверстие

Боли в сердце стенокардитического характера                   Пульс медленный

 из-за абсолютного ухудшения перфузии                                и малый

 коронарных артерий (абсо­лютная коронарная                    (pulsus tardus

недостаточность) и повышенной потребности                   et parvus)

 гипертрофи­рованного миокарда в кислороде

(относи­тельная коронарная недостаточность)                 Бледность кожи

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ В ДИАГНОСТИКЕ СТЕНОЗА УСТЬЯ АОРТЫ

Схематическое изображение эхокардиограммы у пациента с аортальным стенозом

Суженное отверстие аортального клапана значительно за­трудняет выброс крови из левого желудочка. Деформированные, не раскрывающиеся достаточно, створки аортального клапана создают препятствие кровотоку, струя крови через аортальное отверстие узкая, высокоскоростная. Давление в левом желудоч­ке и в левом предсердии высокое.

Рентгенограмма грудной клетки при аортальном стенозе. Тень сердца имеет форму башмака (аортальная конфигурация) с увеличенным вследствие гипер­трофии левым желудочком (указан стрелкой), верхушка закруглена

Рентгенограмма грудной клетки больного с аортальным стенозом: поперечник сер­дечной тени увеличен влево, талия сердца резко выражена, дуга левого желудочка удлинена и закруглена («аортальная» конфигурация)

Электрокардиограмма пациента с выраженной гипертрофией левого желудочка в результате стеноза аортального отверстия

Ось сердца резко отклонена влево (Блокада передне-верхнего разветвления левой ножки пучка Гиса). Увеличены вольтажные критерии ЭКГ (RI, RV₅_₆, RaVL). ST-T дискордантно основно­му зубцу комплекса QRS, Т-зубец в левых грудных отведениях отрицательный.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

ИЗМЕНЕНИЯ СЕРДЦА, ВОЗНИКАЮЩИЕ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Нормальные условия внутрисердечной гемодинамики (диастола)

Аорта

Левый желудочек

Возврат в левый желудочек во время диастолы части крови,

изгнанной в аорту (из-за неполного смыкания

измененных створок аортального клапана)

Повышенное наполнение левого желудочка

в диастолу с развитием тоногенной дилатации

и гипертрофии (диастола)

Дилатация и

гипертро­фия левого

желудочка

«Митрализация» аортальной недостаточности (систола)

Дилатация левого предсердия

Относительная    митраль­ная             недостаточность

Митральная

регургитация

ИЗМЕНЕНИЯ ВНУТРИСЕРДЕЧНОИ И ЦЕНТРАЛЬНОЙ ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ АОРТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Неполное смыкание створок аортального клапана в диастолу

Возврат части крови из аорты в левый желудочек в диастолу

Повышенное диастолическое наполнение левого желудочка

Дилатация (тоногенная) левого желудочка

Снижение

диастолического                  Рост ударного объема              Расширение аорты

давления в аорте                 (закон Франка—Старлинга)

Повышение                         Повышение нагрузки на левый желудочек

систолического

и пульсового                       Гипертрофия левого желудочка (эксцентрическая)

давления

в аорте

Снижение сократимости

Уменьшение                        левого желудочка

эффективного                                                                  Рост конечно-диасто-                  ударного объема                                                             лического давления в                             левого желудочка                                                          левом желудочке

Дилатация (миогенная)

левого желудочка

Рост давления в левом

Симптомы левожелу-         Пассивный рост            предсердии

дочковой недостаточ-        давления в легоч-

ности                                      ных венах и капил-

лярах (+ сужение

Симптомы правоже-             легочных артериол)

лудочковой недоста-

точности

Повышение нагрузки

на правый желудочек

СВЯЗИ ИЗМЕНЕНИЙ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

С КЛИНИЧЕСКИМИ СИМПТОМАМИ

ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Отсутствие периода замкнутого клапана 

Ослабление ІІ тона на аорте

Регургитация (возврат) крови из аорты в левый желудочек в диастолу 

Диастолический убывающий  шум на аорте с проведением в точку Боткина

Повышенное диастолическое наполнение левого желудочка 

Ослабление I тона на верхушке

Дилатация левого желудочка

Смещение верхушечного толч­ка кнаружи вниз, увеличение его площади

Смещение левой грани­цы сердечной тупости кнаружи

Большой ударный объем с последующей регургитацией крови в левый желудочек

«Пляска» каротид,

ретростернальная

пульсация, симптомы

Мюссе, Квинке

Высокий и скорый пульс (pulsus altus et celer), высокий верху­шечный толчок

Систолический шум над аортой, высокое систолическое АД и низкое диастоличе­ское АД — высокое пульсовое АД

Расширение восходящей аорты 

Смещение границ сосудистого пучка кнаружи

Гипертрофия левого желудочка

Резистентный (усиленный) верхушечный толчок                                                                                                                                                                                                                                          Ослабление I тона

на верхушке

Снижение сократимости левого желудочка (повышение конечно-диастолического давления в полости) 

          Патологический                             Ослабление I тона

         III тон на верхушке                          на верхушке

Уменьшение «полезного» ударного объема левого желудочка 

Боли  в сердце стенокардитического ха-                  Бледность кожи

рактера из-за ухудшения перфузии

 коро­нарных артерий в диастолу

 (абсолютная коронарная недостаточность)

на фоне по­вышения потребности

гипертрофирован­ного миокарда в

 кислороде (относительная коронарная

 недостаточность) 

Относительная недостаточность митрального клапана

из-за выраженной дилатации левого желудочка

(«митрализация» порока) 

Систолический шум на верхушке

Относительный митральный стеноз (из-за прикрытия пере­дней створки митрального клапана в диастолу скоростным обратным потоком крови) 

Пресистолический шум Флинта на верхушке 

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В ДИАГНОСТИКЕ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Схематическое изображение зхокардиограммы у пациента с аортальной недо­статочностью

Неполное смыкание створок аортального клапана в диастолу обусловливает поступление крови из аорты в левый желудочек. Деформированные, не смыкающиеся полностью створки аорталь­ного клапана не создают препятствия кровотоку, струя крови че­рез аортальное отверстие высокоскоростная. Давление в левом желудочке и левом предсердии высокое. Стенки ЛЖ утолщены.

Вследствие отсутствия полного смыкания створок клапана аорты регургитируемый объем крови из аорты в левый желу­дочек приводит к дилатации левого желудочка и гемодинамической перегрузке с последующей дилатациеи левого предсердия. Правая граница сердца также смещена вследствие расширения, правого желудочка. Обратите внимание на эффекты «митрализации» аортального порока.

СТЕНОЗ ЛЕВОГО АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО ОТВЕРСТИЯ 

ИЗМЕНЕНИЯ СЕРДЦА, ВОЗНИКАЮЩИЕ ПРИ МИТРАЛЬНОМ СТЕНОЗЕ 

Нормальные условия внутрисердечной гемодинамики (диастола)

Легочная артерия                                                         Аорта

Правое предсердие

Затруднение прохождения крови из левого предсердия в левый желудочек в диастолу

Изменения левого предсердия и левого желудочка

Изменения правого предсердия и правого желудочка

Гипертрофия и дилатация Расширение  легочной   правого предсердия                                   артерии

Гипертрофия и дилатация

правого желудочка

Левожелудочковая недостаточность

вследствие снижения притока крови

к левому желудочку

Правожелудочковая недостаточность

вследствие ослабления правого желу­дочка

НАРУШЕНИЯ ВНУТРИСЕРДЕЧНОЙ И СИСТЕМНОЙ ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ МИТРАЛЬНОМ СТЕНОЗЕ

Затруднение открытия митрального клапана

Затруднение прохождения крови из левого предсердия в левый желудочек через узкое отверстие

Повышение давления в левом предсердии,

его переполнение

Гипертрофия

Дилатация левого

предсердия

Снижение диастоли-

ческого наполнения

левого желудочка

Пассивный рост давле­ния

в легочных

венах и

капиллярах

Сужение легочных

артериол

(ограничение

объема крови, поступающей                       Повышение давления в

в капилляры, и облегчение                         легочной артерии

прохождения крови через

атриовентрикулярное отверстие)

Снижение ударного

и минутного объемов

левого желудочка

Повышение нагрузки на правый                                                                                                          желудочек

Гипертрофия правого

желудочка

Правожелудочковая

недостаточность                                       Дилатация правого желудочка

СВЯЗИ ИЗМЕНЕНИЙ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

С КЛИНИЧЕСКИМИ СИМПТОМАМИ

ПРИ МИТРАЛЬНОМ СТЕНОЗЕ

Затруднение открытия митрального клапана 

Тон открытия митрального клапана

Затруднение прохождения крови из левого предсердия в левый желудочек через узкое отверстие 

Диастолический седловидный шум на верхушке и в точке анатомической проекции митрального клапана

Снижение диастолического наполнения левого желудочка 

Усиленный «хлопающий» I тон на верхушке сердца

Снижение ударного объема левого желудочка 

Малое наполнение пульса

Повышение давления                                          Дилатация левого

в левом предсердии,                                            предсердия

его переполнение

Уменьшение наполнения пульса                       Смещение кнаружи (кверху)

на левой руке                                                       верхней границы сердечной

(симптом Попова)                                             тупости

Повышение давления в легочной артерии 

Усиление  II тона на легочной артерии

Повышение давления в легочной артерии

Гипертрофия правого желудочка 

Раздвоение II тона на легочной артерии

Растяжение фиброзного кольца клапана легочной артерии

вследствие расширения начальной части легочной артерии

при повышении в ней давления (формирование относительной

недостаточности клапана)

Диастолический шум Грехема—Стилла на легочной артерии

Гипертрофия правого желудочка

Сердечный толчок                                         Правожелудочковая «пе­редаточная»

                                                                           эпигастралъная пульсация

Дилатация правого желудочка

Смещение кнаружи правой границы сердечной тупости

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ

ИССЛЕДОВАНИЯ В ДИАГНОСТИКЕ МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА

Схематическое изображение эхокардиограммы у пациента с митральным стенозом

Суженное отверстие митрального клапана значительно за­трудняет поступление крови из левого предсердия в левый же­лудочек. Деформированные, не раскрывающиеся достаточно, передняя и задняя створки митрального клапана создают пре­пятствие кровотоку, струя крови через митральное отверстие уз­кая, высокоскоростная. Давление в левом предсердии большое, а в левом желудочке низкое.

Вследствие дилатации левого предсердия и расширения ле­гочной артерии сглажены дуги левого контура сердца. Правая граница сердца также смещена вследствие расширения правого желудочка. Обратите внимание на нормальные размеры левого желудочка. Видны также признаки застоя в системе легочных вен.

Электрокардиограмма пациента с митральным стенозом: выраженная гипертрофия левого предсердия

Во втором стандартном отведении хорошо виден двугорбый, с выраженной второй вершиной (активация левого предсердия) зубец Р, продолжительность которого более 100 мс и высота бо­лее 2.5 мм.

ЭКГ

Электрокардиограмма больного с митральным стенозом в первом стандартном отведении (вверху) и фонокардиограмма (внизу) с верхушки сердца

Широкий с двумя вершинами зубец Р на ЭКГ (P-mitrale), на ФКГ—высокоамплитудный I тон, тон открытия митрального клапана (указан стрелкой), диастолический шум с пресистолическим усилением.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА 

ИЗМЕНЕНИЯ СЕРДЦА, ВОЗНИКАЮЩИЕ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Нормальные условия внутрисердечной гемодинамики (систола)

Легочная артерия

Потоки изгнания

Возврат части крови, изгоняемой из левого

желудочка, в левое предсердие

(из-за неполного смыкания измененных створок

митрального клапана)

Повышенное наполнение левого желудочка из переполненного предсердия в диастолу

Дилатация и гипертрофия левого предсердия и левого желудочка

Дилатация и гипертрофия

левого предсердия                         Дилатация и гипертрофия левого                                                                      желудочка

ИЗМЕНЕНИЯ ВНУТРИСЕРДЕЧНОЙ И ЦЕНТРАЛЬНОЙ

ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Неполное смыкание створок митрального клапана в систолу

Возврат части изгоняемой из левого желудочка крови в левое предсердие (регургитация)

Повышенное

наполнение левого

предсердия

Повышенное диасто-лическое наполнение

левого желудочка

Снижение эффектив­ного ударного объема левого желудочка

Дилатация и гипертро­фия левого предсердия

Дилатация (тоногенная) левого желудочка

Рост давления в левом
предсердии

Пассивный рост давле­ния в легочных венах и капиллярах        ^— (+ сужение легочных артериол)

Рост ударного объема (закон Франка-Стерлинга)

Повышение нагрузки на левый желудочек

Гипертрофия левого желудочка

Повышение давления в легочной артерии

Гипертрофия правого желудочка

(нагрузка давлением)

Снижение сократимости правого желудочка
Снижение сократимости левого желудочка (рост –

конечно-диастолического

давления)

Левожелудочковая, недостаточность

иогенная дилатация левого же­лудочка

Правожелудочковая недостаточность

Дилатация правого желудочка

СВЯЗИ ИЗМЕНЕНИИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

С КЛИНИЧЕСКИМИ СИМПТОМАМИ

ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Неполное смыкание створок митрального клапана в систолу

Ослабление 1 тона на верхушке

Регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы 

Систолический убывающий шум на верхушке с проведением в левую подмышечную область

Дилатация левого предсердия 

Смещение верхней границы сердечной тупости кнаружи (кверху)

Повышенное диастолическое наполнение левого желудочка 

Ослабление I тона на верхушке

Дилатация левого желудочка 

Смещение верхушечного толчка             Смещение левой границы

кнаружи и увеличение его площади                  сердечной тупости кнаружи

Гипертрофия левого желудочка

Резистентный (усиленный) верху-                              Ослабление I тона

шечный толчок                                                     на верхушке

Снижение сократимости левого желудочка (повышение конечно-диастолического давления в полости)

Патологический III тон                           Ослабление I тона

на верхушке                                                на верхушке

Повышение давления в малом кругу кровообращения 

Усиление (акцент) II тона на легочной артерии 

Гипертрофия правого желудочка 

Сердечный толчок                                             Ослабление I тона

                                                                                 в 4-й точке                                        

                                          Правожелудочковая

   «передаточная»

                                        эпигастралъная пуль­сация

Дилатация правого желудочка

Смещение правой границы сердечной тупости кнаружи

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В ДИАГНОСТИКЕ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Схематическое изображение эхокардиограммы у пациента с мит­ральной недостаточностью

Отсутствие полного смыкания створок митрального клапана обусловливает поступление крови из левого желудочка в левое предсердие в фазу систолы желудочков. Деформированные, не смыкающиеся полностью передняя и задняя створки митраль­ного клапана создают условия для регургитации крови в левое предсердие (стрелка). Струя крови через митральное отверстие широкая, высокоскоростная. Давление в левом предсердии и ле­вом желудочке большое.

СВЯЗИ ИЗМЕНЕНИИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

С КЛИНИЧЕСКИМИ СИМПТОМАМИ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

Регургитация крови из правого желудочка в правое предсердие

Систолический шум у основания мечевидного отростка

Регургитация крови из правого желудочка в правое предсердие и далее в полые и яремные вены

Набухание и пульсация шейных вен

Гипертрофия правого желудочка

Сердечный толчок                                                Правожелудочковая «передаточ-

ная» эпигастральная пульсация

Дилатация правого желудочка 

Смещение кнаружи правой границы относительной сердечной тупости 

4. Иллюстративный материал: Презентация в Power Point
5. Контрольные вопросы:
6. Какова этиология пороков сердца?
7. Что такое симптом Мюссе и механизм его возникновения?
8. Каким вы ожидаете показатели давления  при аортальном стенозе?
9. Как изменятся границы сердца при митральной недостаточности?
10. Каким будет пульс при митральном стенозе?
11. Какова аускультативная картина трикуспидальной недостаточности?