Феохромацитома қазақша
Феохромоцитома (phaios — қара, қошыл; chromos — хром) — кризді ағымды клиникалық қатерлі артериялық гипертензиямен көрінетін, катехоламиндер бөліп шығаратын (адреналин, норадреналин) экстраадреналды хромаффинді тіннің немесе бүйрек үсті безі милы затының ісігі (4.17 кесте).
Этиологиясы. Бүйрек үсті безі милы затының хромаффинді жасушалары мен симпатикалық жүйке жүйесінің эмбриональды шығу тегі ортақ – олар жүйке түтігі қырының жасушаларынан түзіледі. Хромаффинді жасушалар бүйрек үсті безі милы затынан басқа көп мөлшерде симпатикалық ганглияларда және жайылып орналасқан хромаффинді денешіктерде анықталады.
Хромаффинді жасушалардың ірі жиналған ошақтары қолқа буфиркациясы мен мықын артериялары аймақтарында (Цуреккандль ағзасы) орналасады. Осы құрылымдардың барлығы бүйрек үсті безінен тыс феохромоцитомалардың ошақтары болуы мүмкін (4.15сурет).
Феохромоцитоманы «10%-ды ісік» деп атайды, себебі ісіктердің 10%-ы бүйрек үсті безінен тыс орналасады (осыған сәйкес, 90 % —бір бүйрек үсті безінде дамиды), феохромоцитомалардың 10%-ы— қатерлі, қалған 10%-ы — екі жақты (ісік екі бүйрек үсті безінде де дамиды), 10% феохромоцитомалар 2-типті көптеген эндокринді неоплазия синдромы шеңберінде дамиды (9.2.2 бөлімді қараңыз). Спорадикалық дамитын феохромоцитоманың этиологиясы белгісіз. КЭН-2 щеңберінде дамыған феохромацитома кезінде 10 хромосомада RET-протоонкогенінің мутациясы анықталады.
Феохромоцитома патогенезі
Ағзада андренорецепторларға әсер ете отырып, соған сәйкес симптоматика мен өзгерістерді тудыратын катехоламиндердің көп мөлшерде бөлінумен байланысты (адреналин мен/немесе норадреналин) дамиды. Катехоламиндердің ісікпен өндірілуі тұрақты түрде немесе импульсті тәртіпте болады, бұл АГ-ның кризді сипатын анықтайды. Ісіктің катехоламиндерді көп бөлуін түрлі сыртқы орта түрткілері қоздыруы мүмкін: физикалық жүктеме, эмоциональды жарақат, дене қалпын өзгерту, медициналық шаралар және т.б. Жүрек-қантамырлар жүйесі жағынан дамитын өзгерістердің патогенезіне фатальды сипат тән, себебі оның патогенезінде гиперкатехоламинемия маңызды рөл атқарады (уытты катехоламинді кардиомиопатия немесе миокардтың катехоламинді некрозы).
Эпидемиологиясы. Сирек дамитын сырқат. Артериялық гипертензия жағдайының 0,1%-да көрініс береді, 30–50 жас аралығында — 1% жағдайда анықталады.
Таралу жиілігі —10 мың халыққа 1 жағдайдан 200 мың халыққа 1 жағдай сәйкес келеді, сырқаттану — жылына 1,5–2 млн халыққа 1 адам сәйкес келеді. 100 мың аутопсия ішінде феохромоцитома 20–150 бақылауда расталады. Сырқат кез келген жаста көрініс беруі мүмкін, бірақ жиі феохромоцитома жиі әйел адамдарда, 30–50 жас аралығында дамиды.
Феохромоцитома клиникалық көрінісі
- Артериялық гипертензия тұрақты болады, бірақ жиі кризді сипатта болады, бұл кезде АҚҚ өте жоғары көрсеткіштерге жетеді (систолалық қан қысымы 250 мм Hg). АГ ұстама аралық кезеңде ортастатикалық гипотензиямен ұштасады. Жүрек қағу, диспноэ, түрлі локализациялы ауыру сезімі тән.
- Жалпы симптомдар: тершеңдік, қызу сезімі, мазасыздық, лоқсу, іш қату.
- Неврологиялық көріністер: бастың ауруы, парестезиялар, көру қабілетінің бұзылуы. Жиі ұстамалар психомоторлы қозғыштықпен сипатталатын паникалық шабуыл типімен өтеді (симпато-адреналды криз).
- Қатерлі феохромоцитомалар катехоламиндер артық өндірілуімен қатар инвазивті өсумен және метастаз берумен (лимфа түйіндеріне, сүйекке, бауыр, көкірек аралыққа) сипатталады.
- Феохромацитомалардың асқынуларына жүрек жеткіліксіздігі, миокард инфаркті, өкпе ісінуі, бас миы қанайналымының бұзылуы, гипертензиялы энцефалопатия, көмірсуларға толеранттылықтың бұзылуы жатады. Уақтылы ем жүргізілмеген жағдайда науқастар феохромацитомдық криз көрінісінде дамыған жүрек жеткіліксіздігі және ауыр гемодинамикалық бұзылыстардан қайтыс болады (кейін АҚҚ-ның төмендеуімен сипатталатын ауыр гипертензия, адреномиметиктерге резистенттілік).
Диагностикасы
I. Зертханалық диагностикасы
- Феохромоцитоманы анықтау мақсатында қанда катехоламиндерді анықтау ақпаратты емес.
- Катехоламиндердің аралық метаболизмі өнімдерінің мөлшерін анықтау аса маңызды: қан сарысуындағы бос метанефриндер (метанефрин және норметанефрин) және несептегі конъюгирленген метанефриндер.
- Катехоламиндердің соңғы метаболиті ванилилминдаль қышқылының (ВМҚ) эксрециясын және несеппен катехоламиндерді анықтаудың ақпараттылығы төмен. Бұл кезде ВМК концентрациясы гипертоникалық кризден кейін бірнеше сағаттан соң несепте немесе тәуліктік несепте анықталады.
II. Топикалық диагностика
- Бүйрек үсті безінің КТ (МРТ) өте ақпаратты, себебі феохромацитомалардың 90%-ы бүйрек үсті безінде орналасады. Үлкен қиындықтар бүйрек үсті безінен тыс орналасқан феохромоцитомаларды анықтау кезінде туындайды. Орналасқан орны белгісіз ісік кезінде жүрек (перикард), қуық, УДЗ-сі, паравертебральды және парааортальды аймақтарды МРТ зерттеу мен кеуде қуысының КТ-сі тағайындалады.
- Метайодбензилгуанидинмен (МЙБГ) сцинтиграфия — бүйрек үсті безінен тыс феохромацитомалардың топикалық диагностикасында аса ақпаратты. МЙБГ хромаффинді тін жасушаларында жиналады, себебі қалыпты бүйрек үсті безінің тіні изотопты сирек жағдайда сіңіреді, ал феохромоцитоманың 90%-ы сіңіреді.
III. Қалқанша бездің медуллярлы обыры мен гиперпаратиреоз секілді қосымша патология кезінде скринингті зерттеу (КЭН-2 синдромы, 9.2.2 бөлімді қараңыз): қанда кальцитонин мен кальций деңгейін анықтау.
Салыстырмалы диагностикасы. Кризді ағымды эссенциальды гипертензия, тиреотоксикоз, паникалық шабуылдар (симпатоадреналды криздер), истериялық невроз, нейроциркуляторлы дистония, бүйрек үсті безінің инциденталомасы (артериялық гипертензиямен немесе гипертензиясыз).
Емі. Ашық түрде немесе эндоскопиялық адреналэктомия. Диагнозды қойғаннан кейін және операция алдындағы дайындық шеңберінде науқастарға α- (доксазозин, феноксибензамин, празозин) және β-адреноблокатордан (пропранолол) тұратын кешенді терапия тағайындалады.
Болжамы. Мамандандырылған медицина мекемелерінде өлім көрсеткіші 1–4%. Адреналэктомиядан соң 5-жыл өмір сүруі >95 %. Рецидивтер жиілігі <10 % аспайдан, бұл контралатеральды бүйрек үсті безінде ісіктің дамуын айтады. Қатерлі феохромацитома кезінде науқастардың бес жылдық өмір сүру ұзақтығы шамамен 40%-ды құрайды.
