Ано ректальдық аймақтың даму ақаулары
Тік ішек кемшіліктерінің жиілігі 1:1500-1:5000 (И.К.Мурашов, 1957; Гросс, 1953; Сантили и др.,1965 т.б.). Ұл балалар мен қыз балалар бірдей дәрежеде ауырады.
Этиопатогенез. Стефанстың көзқарасы бойынша аноректальдық кемістіктер клоакалық мембрананың жетілмеуінен, немесе ұрықта оның дұрыс бөлінбеуінен болады. Бұл кемістіктердің себептері қазірге дейін зерттелмеген.
Ұрыктың даму кезінде, көптеген зиянды агенттердің ықпалынан мүшенің зақымдануы пайда болады. Егер іште жатқан нәрестеде қалыпты үрдіс бұзылса, әрқилы кемістіктер болады. Клоакалық мембрана жетілмесе, тік ішек тесігінің атрезиясы, кей кезде соқыр ішектің энтодермалдық қалдығы жетілмей, артқы тесіктің қақпакшасына жақындамай, клоакалык мембрана қалып қалса, онда тік ішек атрезиясы пайда болады. Клоакалық мембрана толық жабылмаса, анус атрезиясының ауытқуы байқалады.
Жіктелуі. Көптеген ғалымдар ано-ректальды кемістіктердің 40-қа жуық сыныптамасын берген. Бұл сыныптаулар қазіргі ғылыми-тәжірибелік сұранысқа толық жауап бере алмайды (ақаулардың барлык түрлері толық қамтылмаған, эмбриогенезі келтірілмеген, емдеу жолын аныктау киын, қолдануға күрделі т.б.). Сондықтан ол жіктелулерге тоқталмаймыз.
Қазіргі заманға сай, практикалық дәрігерлерге қолдануға лайықты сыныптамалардың бірі А.И.Ленюшкиннің схемасы (1973):
- I. Атрезиялар:
А. Жыланкөзсіз
- анальдық тесіктің және тік ішектің атрезиясы
- анальдық тесіктің атрезиясы
- анальдық тесіктің бүркеніп түруы
- тік ішек атрезиясы қалыпты анальдық тесікпен
Б. Жыланкөзбен
- қыздардың жыныс мүшелеріне (жатыр, қынапқа, қынап аузына)
- ұлдардың зәр шығару жолдарына (қуық, үрпі)
- шапқа (ұмаға және ұрық мүшесіне)
В. Казустика (туа біткен клоака, тік ішектің қосарлануы)
- Тік ішектің туа біткен тарылуы
1) артқы тесік пен тік ішектің
2) артқы тесіктің
3) тік ішектің
III.Қалыпты артқы тесіктің жыланкозбен қатарласуы
- қыздардың жыныс жолдарына (жатыр, кынап, қынап аузына)
- ұлдардың зәр жолдарына (қуық, үрпі)
- шапқа
ІV. Арткы тесіктің эктопиясы
- шаптық (қыздарда, ұлдарда)
- вестибулярлық.
- Радикальды операциядан кейінгі, қайтадан операция қажет жағдай.
Атрезия – ең жиі кездесетін ано-ректальдық кемістіктердің бірі. Барлық ано-ректальдық кемістіктердің 75-85%-ы атрезия ақауына алып жатады (И.К.Мурашова, 1957; А.М.Аминев, 1965; А.И.Ленюшкин, 1970; И.Б. Ситковский (1972) және т.б.).
Атрезияның клиникалық ерекшеліктері және диагностикасы оның түріне тығыз байланысты. Жай атрезия тобына жататындар: анальдық тесіктің және тік ішектің атрезиясы, сирек — анальдық тесіктің атрезиясы, өте сирек – жабық анус жеке тік ішек атрезиясы.
Клиникасы. Баланың жалпы жағдайы алғашқы сағаттарда канағаттанарлық. 10-12 сағаттан кейін бала мазасызданады (үйықтамайды, күшенеді). Тоңғақ шықпайды. Егер оған медперсонал көңіл аудармаған жағдайда, бала 2-ші тәулікте құса бастайды. Құрсағы қампияды, құсық өтпен немесе ішек сұйықтығымен болады, яғни ішек өтімсіздігі белгілеры анықталады (эксикоз және токсикоз).
Диагностикасы. Жалпы қарау кезінде атрезияны айқындау қиындық туғызбайды, яғни артқы тесік болмайды. Бірақ атрезияның түрін аныктау керек болады: жоғарғы – леватор үстілік немесе төменгі – леватор астылық.
Д.Стефанс (1968) пікірінше тік ішектің түйық басы леватордан жоғары орналасса, жоғарғы атрезия, егер төмен орналасса, төменгі атрезия. Негізінде леватор анальдық тесіктен 2 см тереңдікте жатады. Тік ішектің тұйык басының 2см дейін тереңдікте жатуы төменгі атрезия деп саналынады.
Атрезияның мөлшерін анықтау үшін косымша әдістер қолданылады. Соның ішінде контрастсыз рентгенологиялық Кахович-Вангенстин тексеру әдісі. Анальдық тесік аймағына рентген контрасты зат бекітіліп, баланың басын төмен қаратып, аяғын керісінше жоғары көтеріп рентгенге түсіреді. Одан кейін түйық газ деңгейі мен контрасттызат арасындағы қашықтық өлшенеді. Егер ол арақашықтық 2 см дейін болса – төменгі атрезия болғаны, ал керісінше 2 см жоғары болса – жоғарғы атрезия.
Пеллер-Ситковский (1957) шап аймағына ине шаншып атрезияның түрін анықтаған (егер пункция кезінде шприцке тоңғақ сүйықтығы кірсе, пункция тереңдігін өлшеп, атрезияның түрін анықтайды).
Жалпы қарау кезінде, анальдық тесіктің атрезиясы мен анальдық тесіктің мембранамен жабылуы түрінде (төмен атрезия) шапта дақталған (пигменттелген) ошақ, немесе терінің томпаюы анықталады. Сол жерге саусақты қойғанда, ішектің саусақты итеруі байқалады. Егер анальдық тесік мембранамен жабылса тоңғақ көрініп түрады.
Анальдық тесіктің және тік ішектің атрезиясында (жоғарғы атрезияға жатады) жалпы қарау кезіңде анальдық тесік болатын жердің терісі жазық, анальдыққ рефлекс анықталмайды. Шаптың көлемі тар және жетілмеген. Кей кезде қүйымшақ жетілмейді.
Жыланкөзді атрезияларда көбінде жыланкөз қыздардың жыныс мүшелеріне, ұлдарда зәр жолдарына, сирек шап аймағына. ашылады.
Жыныс мүшелерінің жыланкөзі тек қыздарда байқалады. Клиникалык белгісі жыланкөздің орналасуына, диаметріне және ұзындығына байланысты. Атрезияның ректовагиналдық жыланкөзінде оның аузы қынапта ашылады. Тік ішек атрезиясының ректовестибулярлық жыланкөзінде қынаптың алдыңғы аузына ашылады. Бұл ауытқулар жатырдың қосарлануымен қабаттасуы мүмкін. Атрезияның бұл түрі көбінесе нәжіс қатпасына әкеп соғады және созылмалы нәжіс интоксикациясы анықталады. Диагноз қою үшін жыланкөзге зонд жіберіліп оның тереңдігі және бағыты анықталады. Сонымен катар фистулография жасалады.
Ұлдарда атрезия жыланкөздері тек зәр шығару мүшелерінде кездеседі. Әдетте жыланкөз үрпіге ашылады, сирек – қуыкқа. Мұндайда баланың зәрі бұзылып нәжіс араласады. Диагноз қоюда уретроцистография және зәр талдамасы көп көмек көрсетеді.
Сырткы шап жыланкозі қыз және ұл балаларда бірдей кезддесе береді, диагноз кою қиын емес.
Анальдық тесіктін эктопиясында функциялық бұзылулар болмайды. Негізгі шағымы-тік ішектің өз орнына дұрыс ашылмауы (артқа немесе алға қарай). Орнын ауыстырған артқы тесік шапка немесе қынап аузына ашылуы тиіс.
Артқы тесіктің калыпты орналасып жыланкөзбен қатарласуы клоакалық мембрананың толық жабылмауынан болады. Клиникалық белгілері жыланкөздің орналасуына байланысты. Ректовагиналдық және ректовестибулярлы жыланкөздерде нәжістің тік ішек арқылы қалыпты шығуымен қатар, қынап тесігі арқылы да нәжіс пен газдың шығуы байқалады. Сонымен қатар, қынаптың шырышты қабатының қабынуы (қызаруы) байқалады. Жыланкөз ауызы қынаптың алдыңғы жағына немесе қынаптың ішіне ашылады.
Ректовсзикалдық (тік ішек-қуық) және ректоуретралдық (тік ішек-үрпі) жыланкөздері анальдық тесіктің қалыпты орналасуымен қатарласқаны өте сирек кездеседі. Ол кезде зәрде нәжіс байқалады. Жиірек параректальдық жыланкөздер кездеседі. Диагноз коюда фистулография және зонд жіберудің маңызы зор.
Артқы тесіктің және тік ішектің тарылуы (стенозы) (10-15%) ұрықтың эмбриональдық дамуы кезінде анальдық перденің толық бұзылмауынан болады. Сәбидің алғашкы даму айларында диагноз кою қиын, өйткені сұйық нәжіс ішектің тарылған жерінен кедергісіз өтеді. Сәби 4-5 айға толып, қосымша тамақ бере бастағанда нәжістің шығуы қиындап, екіншіден болатын мегаколонға әкеп соғады.
Диагноз қоюда саусақпен тік ішекті қарау (тік ішек тарылуы), ректоромоноскопия жене ирригография зор көмек көрсетеді.
Емдеу әдістері: Артқы тесіктің және тік ішектің атрезиясында тек операциялық емдеу қолданылады. Операцияны туғаннан кейін алғашқы сағаттарда немесе кейінірек жасауға болады. Перзентхана педиатры тік ішек атрезиясымен туған нәрестені тезірек хирургиялық бөлімге жіберу керек. Негізгі тактикалық іс – операцияны жасау мерзімін анықтау.
Жаңа туған нәрестелерге (алғашкы сағаттарда) операция жедел түрде тек тік ішек және анальдық атрезияның жай түрлеріне жасалады.
Сонымен қатар, зәр жолдарындық жыланкөз және шапты тар тесікті жыланкөздерде жедел операция жасаған дұрыс.
Қыз балаларда, яғни жыланкөз жыныс мүшелеріне ашылу кезінде операциялық емді 3-4 жасқа келгенде жасаған дұрыс. Өйткені, нәрестелер операциялық жарақатты көтере алмайды. Екіншіден, өте күрделі тіндер қарым-қатынасы техникалық қиындықтар туғызады.
Егер нәрестенің жалпы жағдайы өте ауыр болса, басқа ауыр кемшіліктермен қатарласа келсе, науқас хирургиялық бөлімге кешігіп түссе, хирург- дәрігер проктологиялык операциялар жасай алмаған жағдайларда, алдымен колостома салынады, содан кейін баланың жағдайы жаксарып, қолайлы уакыт келгенде, радикалдық операциялар жасалып, үшінші сатыда колостома жабылады.
- қарапайым тік ішек және артқы тесік атрезиясында (жыланкөзсіз) нәрестеге жсдел түрде шаптық проктопластика операциясы жасалынады (Диффенбах әдісі бойынша);
- Егер жоғарғы тік ішек атрезиясы болса, (2 см-ден жоғары) құрсақ куыстық – шаптық проктопластика жасалынады (Ромуальди-Ребейни әдісі);
- Тік ішек атрезиясымен қосарласқан зәр жолдарының жыланкөздерінде операция жедел түрде жасалынады. Өйткені зәр жолдарының жедел қабынуы және асқынуы қатерлі (интраректальдық құрсақ куыстық – шаптық проктопластика Ромуальди-Ребейн әдісі бойынша);
- тік ішек атрезияның ректовестибулярлық жыланкөзімен туған балаларда, егер жыланкөз тар болса жедел түрде Соломи әдісімен проктопластика жасалынады, ал жыланкөз диаметрі кең болса, 1 жастан кейін жоспарлы түрде операция жасалынады;
- тік ішектің және анальдық тесіктің тарылуында емнің екі түрі колданылады:
- консервативтік ем – Гегер бужы аркылы кеңейту, (кеңейтуді 1-1,5 айдай жүргізеді).
- операциялық ем (Гартман әдісімен) – егер стенозды ошақтың үзындығы 2,5 см жоғары болған жағдайда.
- тік ішектің және артқы тесіктің қалыпты болып ректовагинальдық және ректовестибулярлық жыланкөзбен қатарласуы. Операция жоспарлы түрде, 2-4 жаста жасалынады. Ректовестибулярлық жыланкөзде операциялық ем Ленюшкин, алдыңғы және артқы сагиталдық проктопластика Пеня әдісімен жасалынады. Ректовагинальдық жыланкөзді шапты проктопластика әдісімен жояды.
- ректо-шаптық жыланкөздер, жоспарлы түрде Габриель әдісімен емделеді.
- шаптық эктопиялар:
- шап эктопиясында операция жасалмайды.
анальдық тесіктің вестибулярлық эктопиясында операция жоспарлы түрде жасалынады (Стоун әдісімен).
Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:
