Фабри ауруы (диффузды ангиокератома)
Фабри ауруы — α-галактозидаза ферментінің жетіспеушілігінен туатын, сирек кездесетін тұқым қуалайтын лизосомдық ауру. Гликосфинголипидтердің алмасуы бұзылып, әр түрлі ағзалардың, соның ішінде, бүйректің қан тамырларында жинақталып қала береді. Тұқым қуалайтын ақау Х-хромосомамен байланысқан. Еркектерде клиникасы ауыр болып өтеді. Әйелдерде аурудың сипмтомы болмайды немесе жеңіл түрде кешірек жаста байқалуы мүмкін. Морфологиясы. Сәулелі микроскопта шумақшаның висцералды эпителиалды жасушаларында …
