Эпилепсия

Эпилепсия. Қояншық ауруы

Эпилепсия – созылмалы, полиэтиологиялық, ОЖЖ ауруларымен шектеледі, ол қайталамалы тырыспамен және есінің әртүрлі бұзылыстары мен одан кейінгі амнезиямен болатын тырыспасыз параксизмдармен, сонымен қатар ЭЭГ арнайы суретінмен сипатталады.
Эпилептикалық ұстама қыртысты нейрондардың тым гиперсинхронды разрядтармен байланысады.

Эпидемиологиясы

Популяция жиілігі – 0,8-1,2%
Тұрғындардың 5% өмірінде кем деген де 1 ұстама болады,
Науқастардың 20-30% ауру өмірлік болылп қалады,
Барлық жағдайлардың 1/3 науқастың өлім себебі ұстамамен байланысты,
Ұстамалар айналасындағыларға потенциальді қауіпті,
Психоэмоциональді және интеллектуальді дамудың өзгерісі болуы мүмкін,
Жиі антиконвульсанттар жанама әсері,
Барлық жағдайлардың 25% ем тиімсіз
Тырыспалы ұстамалар ересек адамдарға қарағанда балалық шақта 5-10 есе жиі кездеседі
Балалар арасында ұстама жиілігі 1000-ға 15-20, ал нервті-психикалық ауру арасында 10-15%
Шамамен 60% өмірінің алғашқы 3 жылына келеді

Балалардағы эпилепсиялық пароксизмдардың жоғары жиілігіне әкелетін жағдайлар

Бас миының жетілмеуі, әсіресе үлкен жарты шар қыртысы;
ГЭБ-тің жоғары өткізгіштігі;
Шеткі нерв жүйесінің неуравновешенность;
Ми тіндерінің жоғары гидратациясы;
Өткізгіштердің миелинизациясының жеткіліксіздігі;
Алмасу үрдістерінің тұрақсыздығы;
Қозыдың лабильділігі мен генерализациясы;
Ми қыртысында және басқаларында тежеуіш үрдістерінің әлсіздігі;

Этиологиялық факторлары

Эндогенді: генетикалық негізі – көптеген нейронды разрядтардың пайда болуы үшін тырыспалық дайындық немесе параксизмальді реактивтілік, эпилептикалық ұстамалардың қайталануына әкеледі,
Экзогенді: бас миының органикалық зақымдануымен байланысты эпилептикалық белсенділіктің тұрақты ошағы:

перинатальді факторлар,
бас-ми жарақаттары,
нейроинфекция,
интоксикация,
тамырлар аурулары,
жүйке жүйесінің аурулары,

Балалардағы эпилепсияның экзогенді факторы

Ұрық бас миының дамуының бұзылысы, ол «дефекті ми» миға оттегі жетіспеушілігіне сезімталдығының жоғарлауына және тырыспаның реактивтілігіне әкеледі;
Жатыр ішілік инфекция (қызамық, токсоплазмоз, листериоз);
Жүктілік кезінде анасының науқастануы, интоксикация (ішімдік қабылдау, ұрықтың R-лық сәулеленуі);
Анасы мен баласының қан тобы және қанның резус-факторлының сәйкессіздігі (гемолитикалық аурудың жоқ болуына қарамастан);
Жатыр ішілік пиридоксинді жетіспеушілік;
Босану жарақаттары;
Босану кезіндегі асфиксия;
инфекция;
Ми-бассүйек травмалары;
Поствакциналық асқынулар және т.б.

Эпилепсия түрлерінің классификациясы

Симтоматикалық – этиологиясы мен патологиялық ошақтың локализациясы анықталған
Криптогенді – этиология анықталмаған, бірақ мидың органикалық зақымдануы анық
Идиопатикалық – этиология және мидың органикалық зақымдалуы туралы мәліметтер анықталмаған

Идиопатикалық эпилепсия критерилері.

Генетикалық бейімділік – отбасылық жағдайдағы жиілігі 5-45%
Аурудың лимитирлеген жас мөлшері – 3-тен 30 жасқа дейін
неврологиялық статуста өзгерістердің болмауы
Науқастардың қалыпты интеллекті
Нейровизуализация кезінде мида құрлымдық өзгерістердің болмауы
ЭЭГ-да негізгі ырғақтың сақталуы
Көп жағдайда терапиялық ремиссияға жеткен салыстырмалы жақсы болжам

Белгіленген критерилердің біреуі де идиопатиялық эпилепсияның диагностикасында абсолютты болып табылмайды!!

Сонымен қатар келесідей де түрлері ажыратылады:

Генерализденген
Парциальды
классификацияланбайтын

I. Генерализденген ұстама

1. Тырыспалы

тонико-клоникалық
тоникалық
Клоникалық
миоклоникалық
атониялық

2. Абсанстар

типті
атипті

II. Парциальді (фокальді) ұстамалар

A. Қарапайым парциальді ұстама.

Моторлы
Сенсорлы
Вегетативті
Психикалық

Б. Күрделі парциальді ұстама.

Қарапайым парциальді ұстама болып басталады да есінің бұзылуына әкеледі
Есінің бұзылуымен басталады

B. Екіншілік генерализденген парциальді ұстама.

Екіншілік генерализденген қарапайым парциальді ұстама
Екіншілік генерализденген күрделі парциальді ұстама
Қарапайым парциальді ұстаманың күрделі парциальді ұстамаға ауысады және кейін генерализденеді

Эпилептикалық ұстама критериі

пароксизмальдылығы (кенеттен)
қысқа уақытты
стереотиптілігі
көп жағдайларда амнезиямен байқалатын есінің бұзылуы

Үлкен генерализденген тонико-клоникалық ұстамалар — grand mal

басы басының бұрылуы және науқастың құлауы
тоникалық фаза – 10-20 сек. Бірінен кейін бірі, келесілер: көздің ашуы, бүгу, қолдың ратациясы мен әкетуі, бастың жазуы, тоникалық айқай, қолдарын жазу, аяқтың жазу ротациясы және әкелуі. Апноэ терінің цианозын шақырады
клоникалық фаза – шамамен 30 сек. Қысқа уақытты барлық дененің бүккіш тарылуларымен көрінеді. Бұл жағдайда жиі тілін тістеп алады, кейде еріксіз зәрдің шығаруыда болады

Ұстама жалпы вегетативті реакциямен: тахикардия және ↑АҚ, қарашықтың ұлғаюы, гипергидроз, гиперсаливациямен қатар жүреді. Ұстаманың жалпы ұзақтығы 20 сек-тан 2 минутқа дейін болады. Ұстамадан кейінгі кезең (кейде ұстамадан кейінгі команы қосқан кезінде) бірнеше минуттан бірнеше сағатқа дейін болуы мүмкін.

Миоклониялық ұстама

Миоклониялар — қыртысты, қыртыс асты немесе жұлынды деңгейде үзікті, қысқа уақытты, ырғақты немесе ырғақсыз бұлшықеттердің тартылуларын айтады.

Миоклониялық ұстамалар жалпы бір реттік немесе олардың қысқа сериялармен шектелуін сипаттайды.
Эпилептикалық миоклонии көбінесе екі жақты, мультифокальді және асимметриялы болуы сирек емес, бір реттік ұстама шамамен 1 секундқа созылады, ол тоқ соққандай болып келеді.
Миоклониялық тартылулар абсанстар және парциальді ұстамалар құрлымында байқалуы мүмкін.

Атониялық (акинетикалық немесе астатикалық) ұстамалар

Бұл науқасты жиі бас жарақаттарына әкелетін, тонустың бірден жоғалып, науқастың еденге құлауымен сипатталады.
Ұстама ұзақтығы — бірнеше секунд (1 минутқа дейін).
Жеңіл түрінде ұстама бастың салбырауымен (егер науқас стол басында отырса) немесе төменгі жақтың салбырауымен көрінеді.
Тонусының төмендеуі тек атониялық ұстама кезінде ғана емес абсанстар, қарапайым немесе күрделі парциальді ұстамалар кезінде де байқалады, бірақ ол кенеттен еденге құламайды, біртендеп отырғандай болады.
Атониялық абсанстарға қарағанда атониялық ұстамалар ұзағырақ және ұстамадан кейінгі құбылыстар байқалады.

Абсанстар (кіші ұстамалар — petit mal)

Қысқа уақытта кенеттен естің өшуімен, ұзақтығы бірнеше секунд және жеңіл клоникалық, тоникалық немесе атониялық компонентты қатып қалумен, автоматизмдармен вегетативті көріністермен сипатталады.
Типті абсанс – ұзақтығы 5-20 сек және ол жеңіл клоникалық тартылулармен, әсіресе мимикалық бұлшықеттерде, бұлшықет тонусының өзгеруімен, кейде қысқа автоматизмдармен, вегетативті көріністермен, сонымен қатар пик разрядтармен, яғни ЭЭГ-да жиілігі 3 сек баяу толқындармен қатар жүруі сипатталады.
Ұстама кенет басталғандай кенет аяқталады.
Ұстамадан кейін, ұстамадан кейінгі шатасулар болмайды.
Абсанстар қоршаған орта тұрмақ науқастың өзінеде білінбеуі мүмкін.

Парциальді (фокальді) ұстамалар

Ми қыртысындағы эпилетикалық қозумен шектелетін бөлік нәтижелері,
Бас миындағы ошақты үрдісті көрсетеді
Ұстаманың парциалдылығы туралы оның клиникалық көріністері мен ЭЭГ мәліметтері арқылы анықтайды,
Парциальді ұстамалар 3 топқа бөлінеді

Қарапайым парциальді ұстамалар

тек қана бір жартышардың қатысуымен байланысты,
есі сақтаулы кезінде пайда болады,
ұстама ұзақтығы 10 секундтан 3 минутқа дейін,
ұстамадан кейінгі бұзылыстар болмайды немесе әлсіз байқалады,
амнезиямен сипатталмайды,

Қарапайым моторлы парциалды ұстамалар:

соматомоторлы,
постуральды ұстамалар (позасының өзгеруімен),
Адверсивті ұстамалар (бас пен денесінің айналмалы қозғалысы),
Фонаторлы ұстамалар (вокализация немесе сөйлеудің тоқтауы),

Кейде ұстамадан кейін енді ғана пайда болған тырыспалы белсенділіктің, аяқ-қолдарының парезіне ауысуы (Тодд параличі) байқалады.

Қарапайым сенсорлы парциалды ұстамалар:

сомато-сенсорлы,
дәм сезу,
иіс сезу,
көру,
есту,
вестибулярлы

Қарапайым парциалды вегетативті ұстамалар байқалатын өзгерістер:

тері түсі
АҚ
жүрек ырғағы
қарашық
эпигастри аймағындағы дискомфорт

Қарапайым парциалды психикалық ұстамалар:

дисфазалық (сөйлеудің өзгеруі),
дисмнестикалық (бұрыннан көрген немесе ешқашан көрмеген сезімі),
когнитивті (естің ұйқыға батуы, ойлардың бітіндеп келуі, дереализация немесе деперсонализация сезімі),
аффективті (қорқыныш, депрессия, ызалану),
иллюзиялық (өлшем, пішін, салмақ иллюзиясы),
күрделі галлюцинациялық бұзылыстар (көру, есту, иіс сезу, дәм сезу галлюцинациялары)

Күрделі парциалды ұстамалар

самай немесе маңдай ми қыртысында пайда болатын эпилептикалық разрядтармен шақырылады,
көбінесе екі жартышар қатысады
есінің өзгеруі: науқастың ареактивтілігі, яғни онымен контактқа түсу мүмкін емес
ұстама басталдғанда немесе қарапайым парциалды ұстама симптоматикасынан кейін естің бұзылуы
ұстама амнезиясы
ұстама ұзақтығы бірнеше секундтан бірнеше минут арасында (орташа 2 мин),
ұстамадан кейінгі кезең бірнеше секундтан оншақты минутқа дейін созылады
амбулаторлы автоматизмдармен (психомоторлы ұстама) және вегетативті реакциялармен (мысалы, қарашықтың ұлғаюы немесе сілекейдің ағуы) көрінеді

Автоматизм (психомоторлы ұстама)

координацияланған қозғалыс акты, ол эпилептикалық ұстама кезінде немесе одан кейін есінің көмескіленуін айтады, одан кейін амнезиялатын:

шайнау
жұту
ерінін жалау
жымию
дыбыстарды немесе сөздерді қайталау
әндету
қолдарды бір-біріне үйкелеу
шеңбер бойынша жүру және т.б.

Науқас ұстама дейін бастаған қозғалыстарын ұстама кезінде де қозғалысын жалғастыра беруі мүмкін, егер олар салыстырмалы қарапайым болса (мысалы, жүру немесе шайнау), кейде олар алдына тосқан кеседен шайды ішуі мүмкін.

Маңдайлы пайда болған күрделі парциалды ұстама — псевдо-псевдоұстама, оны психогенді ұстама ретінде шатастыратындар сирек емес.

Бұған екі жақты қозғалыстың көріністері тән:

тоникалық спазм,
ыңғайсыз позалар (мысалы, жүзуші позасы, суға секіруші позасы),
күрделі автоматиздар (мысалы, допта ұру имитациясы, сексуалды дене қозғалыстары),
вокализация.

Екіншілік генерализденген парциалды ұстама

Қарапайым немесе күрделі парциалды ұстама сияқты басталлады, кейін генерализденген тонико-клоникалық ұстамаға трансформаланады
Екіншілік генерализденген ұстама кезінде парциалды компонент аура ретінде көрінеді, ұстамадан кейінгі Тодд параличі немесе ЭЭГ-да фокальді өзгеріспен көрінеді,
Ұстамалар ұзақтығы 30 секундтан 3 минутқа дейін,
Ұстамадан кейінгі кезең — бірнеше минуттан бірнеше сағатқа дейін.

Эпилепсия диагностикасы

Шектелген патологияларды бөліп алу: инсульт, мидың ісігі, жарақаттан кейінгі бас ми ішілік гематома, менингоэнцефалит және т.б.
КТ және МРТ жүргізу барысында эпилепсия және ошақ локализациясының құрлымдық негізін анықта аламыз (тыртықты үрдіс, атрофия, киста, гидроцефалия, қарыншалар деформациясы)
Анамнез жинау барысында перинатальді патология,а көңіл бөлу
Туытарында эпилептикалық ұстамалардың бар жоғын анықтау
Ерте жастағы анамнезінде – жаңа туылған кезеңіндегі тырыспа, спазмофилия, фебрильді тырыспалар
ЭЭГ-да – эпилептикалық белгілер тән: пиктар, сүйір толықндар, пик-толқын комплекстары, гиперсинхронды альфа-ырғақ, баяу тербелістердің болуы (дельта – бета – толқын)
Патологиялық жағдай, мылжындау, детализация, пунктуальді, тез ренжиді, мазасыз, жадысының нашарлауы, қызығушылық ортасы тар, эгоцентризм
Дифференциальді диагностиканы истерия және талмамен жүргізеді

Эпилепсияны емдеу

Эпилепсияны шақырған біріншілік сырқатқа әсер ету, (мысалы, ісікті алу, абсцестер немесе жарақатты гематомалар
Қауіп факторларын жою
АЭС-ті ұзақ қабылдау

Тырыспалы ұстама кезіндегі тактика

Ұстама кезіндегі науқасқа көмек ол жарақаттардан және аспирациядан сақтау.
Науқасты төсекке немесе еденге жатқызады, шама келгенше қырымен, науқасқа қауіпті заттарды жаныннан алып тастаймыз.
Жағасы мен белдігін босатамыз.
Тілді шайнауының алдын алуға тырыспаңыз, себебі тістердің арасына қандай да бір зат салу нәтижесі тістердің сынуына негіз болады.
Диазепамды көк тамырға енгіземіз (реланиум, 10 мг натрия хлоридінің изотониялық ерітіндісінде) көбінесе ұстама уақыты 5-10 минтан асқан кезде.
Ұстамадан кейін реланиумді бұлшықетке енгізген тәжірибеде – бұл шара қажетсіз, себебі ол ұстамалардың қайталануы алдын алмайды.
Науқас әбден есін жиғанша оны қараусыз қалдыруға болмайды.

Қауіп факторларын жою.

Рациональді тәртіп және жақсы ұйқылы демалыс ұйымдастыру,
Физикалық және психикалық жүктемеден сақтану,
Күннің астында көп уақыт болмау,
Сүт-өсімдікті диета. Ет, тұз, ащы тағам және кей сүйықтардан шектелген диета,
Алкоголь қабылдамау,
Автомобиль жүргізу, қозлыстағы механизс, биіктік, от, жоғары электрэнергиясымен байланысты жұсмыс істемеу

ЭҚЗ (АЭС) қолдану принципі