Миопатии

Ситуационная задача по теме «Миопатии»

Больная Айтуарова, 55 лет, обратилась в приемное отделение с жалобами на неуклонно прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах рук и ног с учетом того факта, что мышечная слабость нарастала в течение 6 лет, а также боли в суставах, в спине, приступы кашля, затрудненное глотание. При осмотре выявлено:  болезненность, отечность мышц,  периорбитальный отек и эритема в виде «очков», тахикардия, аритмия, артериальная гипотензия.

Общий анализ крови: Hb –109 г/л; Эритроциты – 3,5*10⁹/л; Лейкоциты – 12,6*10⁹/л; Базофилы – 0%; эозинофилы – 3%; п/я нейтрофилы – 10%; с/я нейтрофилы – 68%; лимфоциты – 14%; моноциты – 5%; СОЭ – 35 мм/ч. Повышен уровень сывороточной креатинфосфокиназы, АСТ, ЛДГ и альдолазы.

* положительный симптом Готтрона   (эритематозные шелушащиеся пятна в области проксимальных межфаланговых суставов пальцев рук).

• Укажите, какая форма патологии развилась в данном случае. Ответ обоснуйте.

2. Перечислите основные этиологические факторы.

• Объясните механизм поражения мышц у этого пациента.

1. У пациентки болезненность и отечность мышц,  периорбитальный отек и эритема в виде «очков», тахикардия, аритмия, артериальная гипотензия, симптом Готтрона. В крови – абсолютный нейтрофильный лейкоцитоз с гипорегенеративным ядерным сдвигом влево, анемия легкой степени, повышены уровни сывороточной креатинфосфокиназы, АСТ, ЛДГ, альдолазы, СОЭ. Все эти данные свидетельствуют о наличии у данной пациентки воспалительной миопатии с поражением кожных покровов – дерматомиозита.
2. Этиология идиопатического дерматомиозита неизвестна.

Этиологические факторы:

А. Наибольшее внимание уделяется пикорновирусам (особенно эховирусам) и Коксаки-вирусам. Также имеет значение антигенная мимикрия (сходство антигенной структуры вирусов и мышц), обусловливающая появление перекрестных антител (аутоантител) к мышцам с последующим образованием иммунных комплексов.

Б. Очевидна связь дерматомиозита со злокачественными опухолями различной локализации, особенно в возрастной группе старше 50 лет.

В. Предрасполагающими или триггерными (пусковыми) факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждения, перегревания, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия.

Г. Генетические факторы также играют большую роль в развитии заболевания. Иммуногенетическим маркером дерматомиозита являются определенные HLA антигены. При дерматомиозите у детей и взрослых наиболее часто встречается сочетание HLA В8 и DR3, а при полимиозите, ассоциированном с диффузными болезнями соединительной ткани, сочетание HLA В14 и В40. Носительство определенных HLA-антигенов сочетается с продукцией определенных миозит-специфических антител.

3. В основе – развитие аутоиммунного механизма => появление аутоантител против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, входящих в состав мышечной ткани. Ниже приведена общая схема патогенеза дерматомиозита.

Патогенез дерматомиозита.