Алдыңғы құрсақ қабырғасы бұлшық еттерінің аплазиясы
Алдыңғы құрсақ қабырғасы бұлшық еттерінің аплазиясы, көбінесе екі жақты крипторхизм және зәр шығару жүйесінің атониясымен қатар кездеседі. Бұл үштік prune-belly синдромы, салбырақ (отвислый) іш деген атпен белгілі. Жаңа туған нәрестелерде кездесу жиілігі 1:40 000 сирек жағдайларда толық емес синдром түрінде қыздарда кездеседі. Ол синдромда басқа ақаулар қатарлас болады: кіндік жыланкөзі, жүрек ақауы, қотан аяқ, т.б. Бұл қиын ақаудың дамуы эмбриогенездің 6-11 апталар арасында мезенхималды тіннің ажырай дамуының тоқтауымен байланысты.
Патофизиологиясы. Барлық науқастарда, бүйрек дисплазиясының белгілері болады. Дисплазия дәрежесі алдыңғы бұлшық еттердің жетілмеуіне емес, ол несепағар дисморфизмімен байланысты. Несепағарлар кеңейген, иілген және гипотониялы. Олардың қабырғалары, бұлшық ет қабатының жетілмеуіне байланысты жұқа болады. Несепағардың дисталды бөлімінде ең күрделі өзгерістер кездеседі. Қуық ұлғайған, қабырғалары әлсіз, көптеген қалдық зәр бар. Цистографияда көбінесе зәр жолының жартылай немесе толық облитерациясы және 70%-да қуық-несепағар рефлюксі анықталады. Уретраның артқы бөлімі кеңейген, оның бойында дивертикулдар, стеноздар болуы мүмкін. Кейбір науқастарда мегалоуретра кездеседі.
Салбырақ іш синдромы көбіне мынандай даму ақауларымен қатар байқалады: тік ішек атрезиясы, аяқталмаған ішек айналуы, жүрек ақаулары, воронка тәрізді көкірек қуысы, поли- және синдактилия, артрогрипоз.
Клиникасы және диагностикасы. Бұл синдромға тән көрініс жайылған іш қуысы, оның жиырылған терісінің астында ішек контурлары анықталады. Кейбір балаларда аплазия тек бұлшық еттерде жартылай кездеседі де, ондай жағдайда іш қуысының асимметриясы байқалады.
Науқастар көбінесе физикалық дамуында қалыс қалады: кеш отыра бастайды, кеш жүреді. Тері асты май қабаты дамуына байланысты іштің бүрісулері жазылып, іш қуысы алхорыға ұқсай бастайды. Науқастарда көбіне іш қатулар болады. Пневмонияның ауыр түрлері де жиі кездеседі. Әдетте екі жақты абдоминальдық крипторхизм анықталады. Тек кейбір науқастарда ғана бір немесе екі аталық безі ұмада орналасады. Бұл толық емес prune-belly синдромы деп аталады. Құрсақ ішілік қысым төмендігінен және зәр шығару жолдарының атониясынан, балалар зәрі аз мөлшерде шығады, зәр шығару үшін қуықты қолмен басады. Зәрдің тұрып қалуына байланысты пиелонефрит жиі дамиды. Науқастардың зәр шығару жолдарындағы анатомиялық және функционалдық жағдайын ерте анықтау үшін биохимиялық және рентгенурологиялық, радиоизотопты ренография жүргізіледі.
Емі. Зәр шығару жолына хирургиялық әрекет жасаудың қажеті жоқ, өйткені зәр шығару жолын кеңейту қажет емес, ол атониямен байланысты. Операция жасауға көрсеткіш тек пионефроз, уросепсис. Құрсақ ішіндегі қысымды жоғарылату үшін, тығыз кең бандаж тағу керек. Бұл ішек функциясын, зәр пассажын жақсартады. Локальды аплазия кезінде ақау тіндерге пластика жасайды.
Пиелонефриттің асқынуын алдын алу үшін шөп тұнбаларын, интеркурентті аурулардың алдын алу үшін – ураносептиктер қолданылады. Бүйрек жетіспеушілігі кезінде екі жақты нефростома салынады.
Болжамы. Бүйрек дисплазиясы мен зәр шығару жолы ауруларының ауырлығына байланысты, prune-belly синдромы бар балалардың 20% өлі туады, немесе нәресте кезіңде шетінейді. Ал бүйрек жетіспеушілігі бар балалардың 50%-зы 10 жасқа дейін шетінейді.
