Рахит

Мешел (рахит) ауруы

Рахит – ерте жастағы балалардың сүйек тініңдегі минерилизация процесінің бұзылысынан және витамин «D» дефицитінен пайда болатын полиэтиологиялық ауру.

• Ең алғаш рахит ауруы 17 ғ.Англияда пайда болған. Бірақ, ол кезде аурудың неден пайда болатыны және дамуы анықталмаған еді.
• 20 ғ. отызыншы жылдары витамин «D» құрылысының ашылуы. Сонымен қатар, УК сәуленің әсерінен витамин «D» терідегі синтезі жүретіні анықталды.
• Қазіргі кезде витамин «D» дефициті аурудың негізгі себебі болғанымен, ағзадағы Ca және P алмасуының бұзылыстары аурудың дамуына әсер етеді.

Мешел немесе рахит– негізінде фосфор-кальций алмасуының бұзылуы жататын, қаңқа сүйектерінің қалыптасуының және ішкі мүшелер мен жүйелердің функциясының бұзылуымен жүретін ерте жастағы балалардың ауруы. Н.Ф.Филатовтың анықтамасы бойынша мешел дегеніміз организмнің жалпы ауруы болып табылады және сүйектегі өзіндік өзгерістермен сипатталады. Қазіргі кездегі көзқарас бойынша мешел – өсіп келе жатқан организмнің Са мен Р қажеттілігі мен оны организмге жеткізетін жүйелердің арасындағы уақытша сәйкессіздік әсерінен болатын ауру. Мешел – 2 жасқа дейінгі балалардың арасында жиі кездесетін ауру.

Мешел кезіндегі негізгі механизм бұл Д витаминінің тағаммен түсуінің және теріде түзілуінің жеткіліксіз болуы, сонымен бірге бауыр мен бүйректе фосфор-кальций алмасуының бұзылуы (Спиричев В.Б., 1980). Патогенезінде негізгі гипокальциемия, соның әсерінен екіншілік гиперпаратиреоидизм дамиды, ол бүйрек каналшаларында фосфаттар мен аминқышқылдардың реабсорбциясын төмендетіп, сонымен бірге сүйектерден кальцийдің шығуын күшейтіп, остеомаляция мен остеопороз дамуына ықпал жасайды. Мешел көбінесе бейімділік факторлары бар балаларда дамиды, ол әр балада жеке болуы мүмкін. Экзогенді және эндогенді факторлардың бірігуі мешелдің манифестация мерзімін және оның ауырлығын анықтайды.

Этиология

1. Күн сәулесінің жеткіліксіздігі;
2. Тағамдық факторлар: ерте жасанды және аралас тамақтандыру, қосымша тағамды кеш енгізу, жеміс-жидектер мен ботқалардың жетімсіз болуы;
3. Шала туғандық;
4. Қозғалыс белсенділігінің жеткіліксіз болуы;
5. Жүктілік барысының асқынуы;
6. Бір жасқа дейінгі балалардың аурулармен ұзақ және ауыр дәрежесімен ауруы;
7. Ұзақ уақыт дірілге қарсы ем қабылдау;
8. Сіңірілудің бұзылу синдромы ;
9. Тұрақты ацидозбен жүретін аурлар;
10. Терінің пигментациясы;

Мешелдің жіктелуі /И.М.Воронцов және т.б. 1990/

Аурудың кезеңі бойынша: бастапқы, айқын, репарация, қалдық өзгерістер кезеңі.

Жеңіл дәрежедегі мешел (1 дәреже): Нерв жүйесі жағынан /мазасыздық, ұйқысының бұзылуы, тершеңдік және басқа да нейро-вегетативті белгілер/ және сүйек жағынан /тершеңдіктің әсерінен желке шаштарының түсуі, үлкен еңбектің қырларының жұмсаруы және басыңқы болуы, жеңіл краниотабес, сонымен бірге аздаған бұлшықет гипотониясымен сипатталады. Баланың психомоторлық дамуы жасына сай, репарация соңының толық сауығу болады, өтуі тек жедел. Жеңіл дәрежедегі мешел процеске тек бас сүйектерінің қатысуымен жүреді.

Орташа дәрежедегі мешел (2 дәреже): Сүйек жүйесінің айқын көріністерімен (остеопороз, остеомаляция, остеоидты гиперплазия, сүйек өсуінің гипоплазиясы), бұлшықет гипотониясымен, нерв және қан түзу жүйесінің өзгеруімен (гипохромды анемия) жүреді. Сонымен бірге ішкі органдардың қызметінің бұзылуы болады /өкпеде жиі қабыну аурулары, асқазан-ішек трактісінде– тәбеттің бұзылуы, аздаған гепатоспленомегалия және т.б./, қанда – гипофосфатемия, гипомагниемия, гипокальциемия. Көп жағдайда баланың физикалық дамуы бұзылмайды, бірақ психомоторлық дамуы кешігеді. Өтуі жедел, жеделдеу, рецидивті болуы мүмкін.

Ауыр дәрежедегі мешел (3 дәреже): Сүйектегі айқын деформациялармен, нерв жүйесі жағынан (әлсіздік, апатия, психомоторлық дамуда біршама артта қалу, тәбетінің төмен болуы, ұйқысының бұзылуы) ауыр бұлшықет гипотониясы, орташа және ауыр дәрежедегі анемия, зат алмасу жағынан /декомпенсацияланған ацидоз, гипостатура/, ішкі органдар жағынан айқын гепатоспленомегалия, рецидивті пневмония, ішек дисфункциялары т.б өзгерістермен жүреді.

Мешелдің жедел өтуі балалардың жасының алғашқы алты айында, ірі салмақпен туған (4 кг артық) немесе ай сайын көп салмақ қосатын балаларда байқалады. Бұл кезде симптомдардың тез дамуы болып, остеоидты гиперплазия процесінен остеомаляция процесінің басым болуымен ерекшеленеді.

Мешелдің жеделдеу өтуі жатыр ішілік және постнатальды гипотрофиямен туған, шала туған немес өмірінің алғашқы алты айында Д витаминінің мөлшерін жеткіліксіз алғңан балаларда дамып, ауру белгілерінің баяу дамуымен сипатталады. Бұл кезде остеомаляция процесінен остеоидты гиперплазия белгілерінің басым болуымен сипатталады.

Мешелдің рецидивті өтуі аурудың клиникалық жақсару және нашарлау кезеңдерінің алмасуымен сипатталады (әр түрлі соматикалық терапияның, күту және тамақтандыру жағдайларының өзгеруіне байланысты). Емделмесе немесе ем жеткіліксіз болатын болса мешелдің үздіксіз-рецидивті өтуі болуы мүмкін.

Мешелдің бастапқы кезеңі– әдетте 2-3 аптаға созылады және аздаған нейровегетативті өзгерістермен сипатталады.

Бастапқы кезеңдегі мешелдің белгілері

Айқын кезеңі: Бір уақытта остеомаляция және остеопорез белгілерінің де болуымен, нерв жүйесі жағынан бұзылыстармен, бұлшықет гипотониясымен, анемиямен сипатталады.

Репарация кезеңі: Мешелдің басты симптомдарының кері дамуы байқалады.

Репарация кезеңіндегі мешел белгілері

Қалдық өзгерістер кезеңі: Тек ІІ-ІІІ дәрежедегі мешелде болады. Бұл сүйектегі деформациялар, қандағы анемия кейде т.с.с. Бұл диагноз көбінесе баланың 2-3 жасында қойылады.

Электролитті бұзылыстардың болуына байланысты мешелдің келесі түрлерін ажыратады: кальципениялық, фосфоропениялық және қандағы кальций мен фосфор мөлшерінің ауытқуынсыз.

Кальципениялық түрі остеомаляция процестерінің басым болуымен жүретін сүйек деформацияларымен, жоғары нервті-бұлшықет қозғыштығымен, вегетативті нерв жүйесінің бұзылысымен сипатталады. Сонымен қатар қанның сарысуы мен эритроциттерінде жалпы және йондалған кальций мөлшерінің біршама төмендеуімен сипатталады.

Фосфоропениялық түрі остеоидты гиперплазияның басым болуымен, айқын бұлшықет гипотониясымен, әлсіздікпен, қан сарысуы мен эритроцитінде органикалық емес фосфор мөлшерінің төмендеуімен сипатталады.

Тексеру кезеңдері

Жанұялық дәрігер кабинетінде: анамнезін анықтау, физикалық және нервті-психикалық дамуын бағалай отырып, жалпы клиникалық қарау жүргізу.

Емханада: қан мен зәрдің жалпы анализі, қанның биохимиялық анализі (белок, кальций, фосфор, сілтілі фосфатаза), Сулкович сынағы, сүйектердің рентгенографиясы.

Клиникада: қышқылды-негізді жағдайды анықтау, кальцийдің зәрмен тәуліктік экскрециясы, органикалық емес фосфордың экскрециясы, қан сарысуында Д витаминінің активті метаболиттерінің мөлшері және паратгормон мөлшері.

Лабораториялық және инструментальдық тексеру әдістері:

Негізгі әдістер:

• қанның жалпы анализі (анемия белгілері болуы мүмкін);
• жалпы зәр анализі (қалыпты);
• қанның биохимиялық анализі (белок мөлшерінің, Са мен Р-ның төмендеуі, сілтілі фосфатаза белсенділігінің жоғарлауы);
• Сулкович сынағы (әлсіз оң немесе теріс);
• Сүйектердің рентгенографиясы (остеопороз);

Қосымша әдістер:

• қышқылды-сілтілі жағдай (ацидоз);
• кальцийдің және органикалық емес фосфордың зәрмен тәуліктік экскрециясы (олардың зәрдегі мөлшері жоғары);
• Витамин Д (25-ОНД) белсенді метаболитінің қандағы мөлшері (қалыпты жағдайда 15-25 нг/мл);
• Қан сарысуында паратгормон деңгейі (жоғары);

Са (N 2,2,-2,7 ммоль/л)

Р (N 1,5-1,8 ммоль/л)

Сілтілі фосфатаза ( 400 ЕД/Л жоғары)

Ажырату диагнозы:

• мешел тәрізді аурулармен жүргізіледі; олар бала өмірінің 2-жылында басталып, қаңқа сүйектерінің, негізінен аяқтың, үдемелі деформациясымен, физикалық дамуда артта қалумен, витамин Д емдік мөлшерінен нәтиженің болмауымен сипатталады;
• хондодистрофиялармен; туа біткен аурулар, доминантты түрмен тұқым қуалайды, дене бітімінің қалыпты болуының негізінде аяқ пен қолдың салыстырмалы түрде қысқа болуы, бас сүйегі ұлғайған, маңдайы үлкен, лордозбен сипатталады;
• сүйектердің туа біткен сынғыштығымен; ол жатыр ішілік және өмірінің алғашқы күндерінде сынықтардың ығысуымен болатын көптеген сынғыштықпен сипатталады. Лобштейн типінде – сынықтар сирек және кеш кездеседі, склераның көгілдір болуы, тістің сары және күлгін болуы, саңыраулық тән;
• гипотиреозбен; онда терінің құрғақтығы, тіндердің ісінуі, төмен дауыс, тістердің кеш шығуы, бой мен психомоторлық дамуда артта қалу;
• біріншілік гиперпаратиреоидизмммен;

Диагноз қою үлгісі

Мешел, 1 дәреже, жедел өту, айқын кезеңі, кальципениялық варианты;

Рахит емі

Мешел кезіндегі емдеу шараларының мақсаты бұл кальций-фосфор алмасуының көрсеткіштерін қалыптастыру, метаболикалық ацидозды жою, витамин Д жетіспеушілігін жою. Мешелді емдеу комплексті болуы қажет және мешелге бейімдейтін барлық факторларды жоюға бағытталуы керек. Міндетті түрде балаға оның жасына сай дұрыс күн тәртібін ұйымдастырып, әр түрлі тітіркендіргіштерді (қатты жарық, шу т.б.) жою қажет. Таза ауада жеткілікті болып, бөлмені жиі желдетіп отыру керек. Емдік шынықтыру, массаж, гигиеналық ванна қабылдаудың маңызы зор.

Егер бала омыраумен тамақтанатын болса, міндетті түрде анасының тамақтануына үлкен көңіл аудару керек. Егер бала жасанды тамқатанатын болса, ана сүтіне жақындатылған, құрамында холекальциферол бар бейімделген сүт қоспаларын алу керек. Мешелді емдеу кезінде міндетті түрде витамин Д қолдану керек. Әдетте тәулігіне 2000-5000 ХБ вит Д 30-45 күн бойы тағайындау жақсы терапиялық нәтиже береді. Одан кейін демеуші мөлшері, яғни профилактикалық мөлшер тағайындалады 500 ХБ, ол күнделікті екі жыл бойы, одан соң үшінші жылы қысқы мезгілге тағайындалады.

Бастапқы кезеңде:

• эргокальциферол майлы ерітіндісі 500-625 ХБ күнделікті немесе УФО курсы
• цитратты қоспа

Айқын кезеңінде:

• вит Д тәуліктік мөлшері

2000-5000 ХБ (курстық мөлшері- 200000-400000 ХБ) Ары қарай профилактикалық мөлшері (500 ХБ)- күнделікті 2 жыл бойы

Вит Д мен емдеуді аяқтаудың белгісі- лабораториялық көрсеткіштердің

қалыптасуы (Са, Р деңгейі Щ Ф белсенділігі

Курстық доза мешелдің ауырлығына байланысты.

• І дәреже – 600000 ХБ жуық
• ІІ дәреже – 800000 ХБ
• ІІІ дәреже – 1000000 ХБ

Сонымен қатар А вит, В тобының витаминдері тағайындалады.

Әдетте витамин Д 2000 ХБ тағайындаудан басталады, 3-5 күн бойы, одан соң жақсы көтеретін болса, жеке емдік мөлшерін жоғарлатады (көбінесе 3000ХБ). 5000 ХБ тек айқын сүйек өзгерістері кезінде тағайындалады. Рецидивке қарсы ем қатер тобындағы балаларға 2000-5000 ХБ 3-4 апта бойы тағайындалады.

Витамин Д3 (холекальциферол) сулы ерітіндісі тамшы түрінде шығарылады (1 тамшыда 500 ХБ витамин Д бар). Дәріні жақсы көтереді, жанама әсерлері мен жағымсыз құбылыстар байқалмайды.

Соңғы жылдары Витамин Д2 спиртті ерітіндісі қолданылмайды, өйткені 1 тамшыда 4000 ХБ болады және спирттің буланып ұшып кетуі болатындықтан, ерітіндінің концентрациясы жоғарылап, улану болуы мүмкін. Мешел кезінде әсіресе табиғи тамақтанатын, шала туған балаларға кальций дәрілерін қолдану керек.

Қалқанша маңы безінің функциясын және вегетативті бұзылыстарды реттеу үшін мешелдің комплексті емінде магний дәрілерін қолдану керек (панангин, аспаркам) 10 мг/кг есеппен тәулігіне 3-4 апта бойы. Метаболикалық процестерді үстемелеу үшін 10-20 мг/кг салмаққа оратат калий тағайындалады. Емдік шараларды бастағаннан кейін екі аптадан соң ЛФК және массаж тағайындалады. 1 айдан соң бальнеологиялық емдеу тағайындалады.

Хвоямен ванналар тез қозатын, мазасыз балаларға тағайындалады (10 л суға 1 ш.қ. экстракт, ). Бірінші ваннаның ұзақтығы 5 минут, одан ары 8-10 минуттан, курс ұзақтығы 13-15 күн. Тұзды ванналар әлсіз, аз қозғалатын балаларға тағайындалады (10 литр суға 2 ас қасық ас тұзы; бірінші ванна ұзақтығы – 3 минут, одан ары 5 минут, курс ұзақтығы 8-10 ванна).

Мешелдің (рахит) алдын алу

Мешелдің антенатальды профилактикасы

Мешелдің профилактикасы антенатальды және постнатальды болады. Сонымен қатар арнайы және арнайы емес болады. Мешелдің арнайы емес антенатальды профилактикасын бала туғанға дейінгі кезеңде бастау керек. Жүкті әйел күндізгі және түнгі демалысы жеткілікті болатын күн тәртібін сақтауы керек. Күнделікті 2-4 сағат ол міндетті түрде таза ауада болуы қажет. Жүкті әйелдің ұтымды тамақтануына үлкен маңыз беріледі. Жүкті әйелдер күніне 180-200 грамм ет, 100 грамм балық, 150 грамм ірімшік, 30 грамм сыр, 0,5 литр сүт немес сүтқышқылды өнімдер қолдануы керек. Тағамдық өнімдер құрамында витаминдер мен микроэлементтер жеткілікті болуы керек. Қатер тобындағы әйелдерге (нефропатия, қант диабеті, гипертониялық ауру, ревматизм) міндетті түрде жүктіліктің 28-32 аптасынан бастап 8 апта бойы 1000-1500ХБ витамин Д тағайындалады. Қыста және көктемде витамин Д дәрілерімен бірге 1-2 курс ультракүлгін сәулесінің курсы тағайындалады. Курс 20-30 сеанстан тұрады, процедура күнделікті немес күнара жүргізіледі. Ультракүлгін сәулелері холекальциферолдың эндогенді синтезін де үстемелейді.

Мешелдің постнатальды профилактикасы

Бала туғаннан кейін мешелдің алдын алу шараларының ішіндегі маңыздысы бұл баланың ұтымды тамақтануын ұйымдастыру. Баланың өмірінің алғашқы 2 жылында маңызды омыраумен тамақтандыру болып табылады. Бірақ, ананың ұзақ және жақсы лактациясы үшін ананың да күн тәртібі мен ұтымды тамақтануы маңызды. Сонымен қатар жүктілік кезінде бастаған витаминдер мен микроэлементтерді қабылдауды жалғастыруы керек.

Егер бала жасанды тамақтанатын болса қазіргі кездегі кальций мен фосфордың қатынасы үйлестірілген және құрамында холекальциферол енгізілген бейімделген сүт қоспалары тағайындалады. Қазіргі кезде жасанды сүт қоспаларын қолданған кезде қосымша тағамды ерте енгізу нұсқалмайды. Сонымен бірге бейімделген сүт қоспаларымен жасанды тамақтандырылатын балалар қосымша поливитаминдерді қабылдауды қажет етпейді. Бала сау болып өсу үшін мешелдің алдын алудың барлық әдістерін қолдану керек. Әсіресе баланың физикалық дамуы мен шынықтыруға аса көңіл бөлу керек. Таза ауада серуендеу, су процедураларынан басқа мешел кезінде емдік гимнастика мен массаждың да маңызы зор.

Мешелдің постнатальды спецификалық профилактикасы Д витаминімен жүргізіледі, оның ерте жастағы балалар үшін минимальды профилактикалық мөлшері 400-500 ХБ тәулігіне. Бұл мөлшер күз-қыс-көктем мезгілінде баланың өмір жағдайын және аурудың даму қаупін ескере отырып 3-4 апталық кезден тағайындалады. Егер жаз мезгілі жаңбырлы, күнің көзі аз болса витамин Д тағайындаудың мәні бар. Жетіліп туған балаларға күз-қыс-көктем айларында өмірінің алғашқы жылында тағаындалады. Ал мешел бойынша қатер тобындағы балаларға күнделікті 1000 ХБ витамин Д күз-қыс-көктем айларында екі жыл бойы беріледі.

Мешел бойынша қатер тобына жатады:

• шала туған балалар, аз салмақпен туған балалар;
• морфо-функциональдық жағдайы жетілмей туған балалар;
• мальабсорбция синдромы (целиакия, тағамдық аллергияның гастроинтесцинальды формасы, экссудативті энтеропатия);
• антиконвульсивті дәрілер алатын діріл синдромы;
• қозғалыс белсенділігі төмен балалар (парез, салдану, ұзақ иммобилизация);
• бауыр мен өт шығару жолдарының созылмалы аурулары;
• бейімделмеген сүт қоспасын алатын балалар;
• фосфор-кальций алмасуының бұзылуы бойынша тұқымқуалаушылығы бар балалар;
• егіздер немесе босану арасы қысқа болған жүктіліктен туған балалар;

Шала туғандықтың 1 дәрежесімен туған балаларға мешелдің арнайы профилактикасы өмірінің 10-14 күні 400-500-1000 ХБ тәулігіне күнделікті өмірінің алғашқы екі жылында жүргізіледі, жаз айларынан басқа мезгілде. Шала туғандықтың 2-3 дәрежесінде 1000-2000 ХБ күнделікті өмірінің алғашқы жылында, екінші жылы 500-1000 ХБ тәулігіне витамин Д тағайындалады.

Витамин Д профилактикалық мөлшерін тағайындауға қарсы көрсеткіш болуы мүмкін: идиопатиялық кальцийурия, гипофосфатазия, микроцефалия мен краниостеноздың симптомдарымен ОНЖ-ның органикалық зақымдалуы.

Үлкен еңбектің мөлшерінің кішкентай болуы витамин Д профилактикалық мөлшерін тағайындауға салыстырмалы қарсы көрсеткіш болады. Оларға мешелдің арнайы профилактикасы 3-4 айдан бастап жүргізіледі.

Диспансерлік бақылау. Белсенді мешел кезінде бөлімшелік педиатр баланы айына 1 рет, ал айқын кезеңінде 2 аптада 1 рет қарайды. Хирург, ортопед және басқа да мамандар көрсеткіш бойынша қарайды. Диспансерлік бақылау кезінде аса көңіл бөлінеді: баланың өмір анамнезіне; нерв, бұлшықет, сүйек, ас қорыту, жүрек-қан тамыр, тыныс алу жүйелерінің жағдайына; физикалық және нервті-психикалық даму жағдайына; қабылдаған витамин Д мөлшерін есептеуге; тамақтану ерекшелігіне;

Қосымша тексеру әдістері: қан анализі (гемоглобин, эритроциттер) айына 1 рет; нәжістің клиникалық анализі жылына 1 рет; қанда кальций мен фосфорды, фосфотазаны анықтау; Сулкович сынағы емдеу барысында 10-14 күнде 1 рет;

Негізгі сауықтыру шаралары: ұтымды тамақтандыруды ұйымдастыру; таза ауада серуендеу; массаж, гимнастика, шынықтыру; медикаментозды мешелге қарсы ем, ультракүлгін сәулесімен емдеу курстары; витаминотерапия; сауыққаннан кейін рецидивтің алдын алу емі;

Диспансерлік бақылау нәтижелілігінің белгілері: клиникалық сауығу. Есептен рецидив болмаған жағдайда 12 айдан соң шығарылады. Үш жыл бойы диспансерлік бақылауға мешелдің ауыр дәрежесін өткерген балалар жатады. Олар квартал сайын қаралады. Сүйектердің рентгенографиясы көрсеткіш бойынша жүргізіледі. Оларға спецификалық профилактика екінші жыл бойы күз-қыс-көктем кезінде жүргізіледі, ал үшінші жылы тек қыста.

Мешел профилактикалық егулерді жасауға қарсы көрсеткіш болып табылмайды. Витамин Д тағайындалады, одан кейін 2-3 аптадан соң вакцинация жүргізіледі.

Болжам. Мешел кезінде болжам оның ауырлық дәрежесі мен ерте анықталуына байланысты болады. Бастапқы кезде анықталған және дұрыс емделген мешел ешқандай салдар қалдырмайды. Емделмеген мешел қаңқаның ауыр деформацияларына, нервті-психикалық және физикалық дамудың тежелуіне, пневмония мен асқазан-ішек трактісінің ауруларының ауыр өтуіне әкеледі.