Біріншілік (идиопатиялық) амилоидозда моноклоналды иммуноглобулиндердің жеңіл тізбектері ізашар-нәруыз болып табылады және оның лямбда тізбектері басым келеді (λ :κ=3:1). Жеңіл тізбектер атауынан «L» аббревиатурасы шыққан. Ауыр тізбектердің құрылымындағы бұзылыстармен бірлескен АН амилоидозы, сондай-ақ, жеңіл және ауыр тізбектердің тіркесуі — AL/АH амилоидозы сирек кездеседі. AL/АH амилоидозының себебіне лимфоплазмацитарлық аурулар жатады. Моноклоналдық сілтілі фосфатазаның белсенділігінің артуы байқалады.
Макроглоссия және басқа бұлшықеттердің псевдогипертрофиясы осы аурудың өзіне ғана тән симптомы болып табылады. Тілі тығыздалады, әрі үлкейіп, онда тістің іздері көрінеді. Жұмсақ тіндердің инфильтрациясы — жақ астының ісігі, «мақта тәріздес» иық. Тырнақ дистрофиясы, алопеция, дауыстың өзгеруі. АІЖ жағынан — амилоидтық инфильтрация, мальабсорбция, псевдообструкция, спленомегалия, ауқымды қан кетулер болуы мүмкін. Өкпе зақымдалғанда — өкпелік амилоидоз ентігумен және плевралдық қуысқа сұйықтықтың жиналуымен сипатталады. Гипоадренализм, гипотиреоидизм. L-амилоидоз кезіндегі қатерлі болжамдық симптом ортостатикалық артериялық гипотензия болып табылады. Диагнозы. Келесі зерттеулерді жүргізу керек:
- моноклоналдық иммуноглобулиндерді анықтау үшін қанды электрофорездік зерттеу (М-градиент);
- несептегі Бенс–Джонс нәруызын анықтау (жеңіл тізбектер, әдетте лямбда);
- қандағы әруызын анықтау (жеңіл тізбектер, әдеттен анықтау көбірек мәлімет береді;
- плазмацитарлық дискразияны анықтау үшін миелограмманы зерттеу;
- бүйрек тінін морфологиялық зерттеу басты рөлге ие.
Морфологиялық зерттеу бүйрек тіндеріндегі жасушадан тыс матрикс пен базалды мембранада поляризацияланған жарықта қосарланған сәуле сыну қасиетіне ие Конго-позитивті гомогенді материалының депозиттерін анықтауға мүмкіндік береді. Ультрақұрылымдық деңгейде бұл парапротеин ерекше фибриллярлық құрылымға ие. Иммуногистохимиялық зерттеуде көп жағдайда жеңіл тізбектерге (λ>κ) қарсы антиденелердің оң жарқырауы анықталады. Дегенмен, амилоидтың Ig-ң ауыр тізбегінен де немесе жеңіл және ауыр тізбектердің тіркесуінен де тұруы мүмкін екендігі дәлелденген. AL-амилоидоздан айырмашылығы, бүйректің амилоидты емес зақымдалуында Ig (MIDD) шөгінділерінен тұратын депозиттер Конгонегативті және ЭМ-да фибриллярлық емес, ұсақ түйіршікті құрылымға ие.
Шөгінді түзген парапротеиндердің құрамында Ig карраның (κ) жеңіл тізбегі басым түседі. Сондай-ақ, жеңіл және ауыр тізбектердің тіркесуі немесе өте сирек — тек ауыр тізбектер кездесуі мүмкін. Бүгінгі күні тек толық морфологиялық зерттеу жүргізгенде ғана MIDD-ң, АL-амилоидоздың диагностикасы толық деп саналады. AL-амилоидозының емі: Ig-нің жеңіл тізбектерінің өндірілуін азайту үшін плазмалық жасушалардың клонының пролиферациясын бәсеңдетуге бағытталған химиотерапия жүргізіледі. Әдетте, преднизолонмен біріктіріп мелфалан тағайындайды, ШСЖ
