Мембраналық нефропатияның патогенезі

МПГН-ның I типі немесе енді жай МПГН айналымдағы иммундық кешендердің ГБМ-ның субэндотелиалды кеңістігі мен мезангийде шөгіп қалуы нәтижесінде дамиды, осының нәтижесінде комплемент классикалық жолмен белсенеді. Оған гипокомплементемия тән. Бұл үдерістер мезангиалдық жасушалардың пролиферациясына және мезангиалдық матрикстің кеңеюіне әкеледі. Мезангиалдық жасушалар цитоплазмалық өсінділер түзеді, бұл өсінділер эндотелиалдық жасушалардың астымен өтеді және ГБМ үшін IV типті коллагеннен тұратын материал өндіреді (мезангий сияқты). Осылайша, шумақшаның капиллярлық қабырғасы үш қабаттыдан бес қабаттыға ауысады, олар:

1) эндотелиалдық жасуша;

2) жаңа түзілген ГБМ;

3) мезангиалдық жасушаның цитоплазмасы;

4) депозиттері бар алғашқы ГБМ;

5) подоциттер.

Мембраналық нефропатияның  патогенезі

Шумақшалар көп жасушалы, бөлшектік түрге енеді, капиллярлық ілмектердің саңылауы тарылады. Бұл үдерістің сипаты-диффузды. Джонс бойынша бояғанда қосарланған базалдық мембрана «трамвай жолының» бейнесін көрсетеді. ИФ зерттеуде капилляр қабырғасының шеттерінде IgG, C3, сирек IgM-ң түйіршікті жарқырауы анықталады. МПГН-ге сонымен қатар өзекшелер мен интерстицийдің зақымдалуы тән. Полиморфты-ядролы лейкоциттері (ПЯЛ), мононуклеарлары және макрофагтары бар қабыну инфильтрациясы байқалады. Ересектерде жиі созылмалы вирусты гепатит В, С, бактериалды эндокардит, Шегрен синдромы, созылмалы лимфолейкоз, α1-антитрипсин жетіспеушілігі, шунт нефрит сияқты ауруларда екіншілік дамиды. Ересектерде МПГН-ң табылуы созылмалы антигенемияны анықтауды талап етеді. С вирусты гепатиті орын алған жағдайда криоглобулинемиялық ГН дамуы мүмкін, ол морфологиялық жағынан капиллярлық тромбтардың (криоглобулиндер мен иммуноглобулиндер), артерииттің болуымен сипатталады. ЭМ-да капилляр ішіндегі депозиттер мен массалар түтікшелер немесе тактоидты өзгерістер түрінде топталған сипатта болады. ИФ зерттеуде IgM, C3, IgG тек капилляр ілмектерінің шеттерінде ғана емес, сондай-ақ, капилляр қуысында да жарқырайды.

Клиникасы. МПГН нефриттік синдроммен, нефротикалық синдроммен және олардың бірігуімен көрінеді. Аурудың басында науқастардың үштен бірінде АГ мен бүйрек жеткіліксіздігі орын алады. Бұл кезде оны жедел постинфекциялық гломерулонефриттен (ЖПИГН) ажырату қиынға соғады. Бірақ ЖПИГН-ге алғашқы аптаның ішінде-ақ НиС-нің негізгі белгілерінің жойылып, ағымының жеңілдеуі тән. МПГН-нің I типінде симптомдар тұрақты сақталады немесе олардың ауырлығы артады. Ауруда спонтанды ремиссия болмайды, оның ағымы созылмалы болып, 5–10 жыл ішінде ол бүйректің терминалды жетіспеушілігіне дейін үдейді.

Емі. МПГН-ң емге көнуі қиын. Алайда, идиопатиялық МПГН-ң І типінде иммуносупрессивті ем аурудың үдеуін бәсеңдетуге септігін тигізеді.

 

Балалар мен жасөспірімдерде ұзақ уақытқа ПЗ 60 мг/м2мөлшерінде альтернирлеуші курспен тағайындалып, артынан оның мөлшерін біртіндеп төмендете отырып, барынша ұзақ мерзімді ем жүргізіледі (5 жылға дейін). Кей жағдайларда ем үстінде протеинурия деңгейі төмендеп, бүйрек қызметі жақсарады. НС-мен жүретін МПГН кезінде және ШCЖ үдемелі төмендеген жағдайда ересектер мен балаларға индукциялық ем ретінде циклофосфамидті немесе ММФ-ын ГКС-ныңы өлшерінде альтернирлеуші курспен тлеуші режимде немесе күн сайын тағайындайды (KDIGO, 2012). Басқа таңдау препараттары ретінде ритуксимаб немесе кальцинейрин тежегіштері (тиімсіздеу, себебі АГ-ны күшейтеді және бүйрек қызметін тезірек төмендетеді) қолданылады. Көптеген науқастарға сүйемелдеуші ем тағайындалады (симптоматикалық, зәр айдайтын, антигипертензивті, нефропротективті).

 

Инфекциялардың (В және С вирусты гепатиті), жүйелі аурулардың (криоглобулинемия, ЖҚЖ және т.б.) және қатерлі ісік ауруларының фонында дамыған екіншілік МПГН-ның гистологиялық өзгерістері идиопатиялық нұсқадан аса ерекшеленбейді. Ем жоспарына жоғарыда көрсетілген сүйемелдеуші емнің түрлері міндетті түрде кіреді және соған қоса МПГН-ның дамуына әкелген басты фактордың емі жүргізіледі. С вирусты гепатиті болған жағдайда вирусқа қарсы біріктірілген ем қолданылады. Бұл кезде БСА-ң сатысын және науқастардың дәрі-дәрмектерді көтере алушылығын ескерген жөн. Аралас криоглобулинемиямен, нефротикалық деңгейдегі протеинуриямен және ШСЖ төмендеген науқастарға вирусқа қарсы емді плазмаферезбен, ритуксимабпен немесе циклофосфамидпен қосып, оларды ГКС-ң пульсімен біріктіре отырып ем жүргізу ұсынылады (KDIGO, 2012). Төменгі жағдайдағы науқас бізде ауру басталғаннан БАТ-на дейін емделді және қазір де бақылануда

Қажетті материалды таппадың ба? Онда KazMedic авторларына тапсырыс бер

Автор публикации

не в сети 16 часов

Жасұлан

113
Комментарии: 0Публикации: 272Регистрация: 11-10-2014
1 оценка, среднее: 5,00 из 51 оценка, среднее: 5,00 из 51 оценка, среднее: 5,00 из 51 оценка, среднее: 5,00 из 51 оценка, среднее: 5,00 из 5 (1 оценок, среднее: 5,00 тен 5)
Загрузка...