Балалардағы геморрагиялық диатездер

Балалардағы геморрагиялық диатездер

Геморрагиялық васкулиттің аттары:

• Шенлейн – Геноха ауруы
• Геморрагиялық васкулит
• Анафилактикалық теңбіл
• Аллергиялық теңбіл

Геморрагиялық васкулит – арнайы емес табиғатты, көп этиологиялы ауру. Созылмалы инфекция ошақтарының маңызы зор. Олар 80% ауруларда анықталады. Сырқат аллергияға икемділігі бар балаларда жиі кездеседі. Геморрагиялық васкулит дамуында жасырын кезең байқалады.

Геморрагиялық васкулиттің патогенезі

Баланың организміне антигендер түскеннен кейін оған қарсы антиденелер және иммунды комплекстер түзіледі. Бұл реакция комплемент жүйесінің белсенділігімен және иммунды комплекстерді семіз клеткалардың адсорбциялануымен қатар жүреді. Соның әсерінен вазобелсенді аминдер босайды, олар қан тамырларының дилатациясын тудырып, өткізгіштігін бұзады. Бұл жағдай эндотелий клеткаларының ыдырауына әкеп соғады, соның салдарынан иммунды комплекс тамыр қабырғасына жабысуы жеңілдейді. Иммунды комплекс нейтрофильдермен фагоцитозы кезінде лизосомнан ферменттер бөлініп шығып тамыр қабырғаларын зақымдайды.
Геморрагиялық васкулит патогенезінде гемостаз жүйесінің коагуляциялық және тромбоцитарлық буындардың өзгерістері анықталған. Қан ұю жүйесінің белсенділігі артады. Сонымен геморрагиялық синдром иммунды комплекстердің тамыр қабырғасына тікелей әсер етуі салдарынан пайда болады, гемокоагуляция белсенділігі артып, соның салдарынан көптеген микротромбтар пайда болады, жайылған тамыр ішілік қан ұю байқалады. Қанның антикоагулянтты қасиеттерінің өзгерістері анықталған. Антитромбин ІІІ жетіспеушілігі аурудың бастапқы кезеңінде оның артығымен жұмсалғанына байланысты.

Таралу жиілігі 10 000 балаға шаққанда 23-26 % құрайды.

Геморрагиялық васкулиттің жіктелуі (Калиниченко А.С.)

Түрі:

• терілік
• буындық
• абдоминалды
• бүйректік
• аралас

Белсенділік дәрежесіне байлансты: І, ІІ, ІІІ
Ағымы

• жедел
• жеделдеу
• созылмалы рецидивті

Асқынулары

• инвагинация
• қан кету
• перфорация
• перитонит
• анемия

Геморрагиялық бөртпе

• көбінесе тізе, тобық, шынтақ, білезік буындары маңайында орналасады
• симметриялы
• дұрыс домалақ пішінді
• әр түрлі мөлшерде
• анық қызыл түсті
• өзінен соң пигментация қалдырады
• бөртпенің шығуы толқын тәріздес

Буындық синдром

• қабынудың барлық белгілері болады (қызару, қызу, ауырсыну)
• буын маңайында геморрагиялық синдром көрінеді
• ірі буындар зақымдалынады
• қысқа уақытта тарайды

Абдоминальды синдром

• көбінесе терілік, буындық белгілермен қосарласады
• аяқ астынан пайда болады
• ауырсыну толғақ тәріздес
• балалар мазасызданады, аяқтарын ішіне басып арнайы жағдайда жатады
• диспепсиялық белгілермен сипатталуы мүмкін
• асқынуларымен өте қатерлі: инвагинация, ішектен қан кету, ішектің көптеген перфорациясы

Бүйрек синдромы

• аурудың 2-4 апталығында пайда болады
• өткінші зәр синдромы білінеді: микрогематурия, альбуминурия
• 2-4 апта байқалады
• гломерулонефрит туындауы мүмкін

Лабораториялық өзгерістер

• анемия
• лейкоцитоз, нейтрофилез, ЭТЖ жоғарылауы
• СРБ – оң, диспротеинемия, а/г көрсеткішінің төмендеуі

Қанның ұю жүйесін тексеру
1. Қан ұю уақытын анықтау

• Бюркер әдісі: 2,5 – 5,5 мин.
• Ли-Уайт әдісі: 6-10 мин.
• Фони әдісі: 20-32 мин.

Бюркер әдісінің принципі: Сағат шынысындағы 1 тамшы қанды шыны таяқшамен араластырғанда, фибрин жіпшелерінің пайда болу уақыты.

Ли-Уайт әдісінде 37 о С температурада қанның ұю уақыты. Қан ұюдың барлық механизмдері мен кезеңдеріне үш негізгі тәсілдердің көмегімен – АПТВ, тромбин және протромбин – сенімді баға бере алады.

2. Коагулограмма

• АПТВ = БПТУ
• АКТ = АКС
• тромбин уақыты
• протромбин уақыты т.б.

Тромбин сынағында қан ұю процессінің соңғы кезеңі бағаланады: тромбиннің стандартты санының әсерінен сарысу коагуляциясының уақыты (көбінесе 15 сек. тромбин қолданылады).
БПТУ-да ішкі механизммен жіберілген сарысудың ұю процессі анықталады. Бұл дәл, қан ұюдың ішкі механизміне қатысатын факторлардың – II, V, VIII, IX, X, XI, XII жетіспеушілігіне өте сезімтал әдіс.

Қан ұюдың ішкі механизмінің жетіспеушілігіне одан да сезімтал әдіс – АКС. Ол тромбиннің түзілу динамикасы мен инактивациясын анықтайтын тәсіл.

Квиктің протромбинді (тромбопластинді) сынағы сыртқы механизммен (II, V, VII, X факторлар) жібергендегі қанның ұю процессін сипаттайды.
КОАГУЛОГРАММА (фрагменті)

АКС Қалыпты жағдайда коагуляцияның белсенділігі (%)

2 минутта -20-73
4 мин.-54-105
6 мин. -82-105
8 мин.-93-108
10 мин.-93-108
20 мин. -82-108
30 мин. -70-100
60 мин. -41-80

АПТВ  -35-45 сек
Протромбин уақыты -15-17 сек
Тромбин уақыты -14-16 сек
Фибриноген А (г/л) -2-4

Сонымен, негізгі үш сынақтардың көмегімен – БПТУ (АКС), протромбин, тромбин уақыттары – барлық гемокоагуляцияның каскады туралы жалпы мағлұмат алуға және ішкі, сыртқы механизмдерінің бұзылыстарының біріншілік ажыратуын жүргізуге болады.

Гемостаздың тамырлық жүйесін тексеру
1. Капиллярлардың төзімділігін анықтау:

• Юргенс әдісі бойынша шымшу (тері қатпарын тарту және айналдыру)
• Кончаловский-Румпель-Лееде сынағы

2. Қан ағу ұзақтығын Дуке бойынша анықтау

Гемостаздың тромбоцитарлық жүйесін тексеру

1. Тромбоциттердің санын анықтау
2. Адгезивтік қабілетін тексеру
3. Агрегациялық қабілетін тексеру
4. Ұйыған қанның ретракциясы т.б.

Агрескрин-тест – тромбоцитарлық гемостазды экспресс бағалау үшін қолданылады. Қалыпта 14-18 сек, тромбоцитопения және 19 және одан жоғары сек. тромбоцитопатиялар.

Емі

Қатаң төсектік тәртіп орташа есеппен 4-6 жұма, төсектік тәртіп соңғы геморрагиялық бөртпе жоғалғаннан кейін 2 жұмадан соң алынады.

Диетотерапия

• негізгі ережесі – тамақтан аллергия тудыратын астарды алып тастау
• абдоминалды синдромда – жараға қарсы стол тағайындалады
• бүйрек синдромы кезінде – гломерулонефрит емінде қолданылатын диета
• Десенсибилизациялау дәрілері: тавегил, пипольфен, супрастин, зиртек т.б.
• Тамырды бекітетін дәрілер: аскорбин қышқылы
• Гепаринотерапия

Тәуліктегі мөлшері 100-500 бірлік мөлшерінде 1 кг салмаққа. Егер қан ұю уақыты 2 есе ұзарса гепарин мөлшері дұрыс деп саналады

Кортикостероидтар тағайындауына қатаң негіз керек. Олар:

• Геморрагиялық васкулиттің ауыр түрі
• Абдоминалды синдром
• Гломерулонефриттің нефротикалық түрі
• Тәулігіне 1 кг салмаққа 1,5-2 мг
• Антибактериалды ем – созылмалы инфекция ошақтары, қосымша инфекция болса
• Инфузиялық ем
• Көк тамырға новокаин ерітіндісін құю