Геморрагиялық васкулит (Шенлейн — Ге́нох, ауруы пурпурасы) – микротамырлардың қабырғасының асептикалық қабынуымен және микротромбтардың түзілуімен сипатталатын, тамыр және ішкі ағзалардың зақымдалуымен ерекшеленетін жүйелік васкулиттер тобының ауруы.
Эндогенді себептері:
- вирусты (герпес, грипп, ЖРВИ);
- бактериалды (стрептококк, стафилококк, туберкулез микобактериясы, микоплазма);
- паразитарлы (трихомониаз, глисттi инвазия);
- iшек токсикоинфекциялары коздыргышы.
- Тұқым қуалаушылық
Экзогенді себептер:
- Дәрі-дәрмек қабылдау
- Жоғары немесе төмен температура
- Вакцинация
- Алиментарлы аллергия
Геморрагиялық васкулит патогенезі
Патогенезі келесідей сатылы түрде өтетін процесс.
- Тудырушы фактор
- Иммунды жүйе активациясы
- иммунды комплекстер
- Кіші тамыр арнасының қабырғасына беку
- Тамыр өткізгіштігінің жоғарлауы
- микротамырлардың асептикалық зақымдалуы
Қанда иммунды комплекстер гомеостаздың төмендегі –өзгерістеріне әкеледі:
- Тромбоциттер активациясы
- Айқын гиперкоагуляция
- Кездейсоқ агрегаттардың қандағы ағымы
- тромбопения және антитромбин III қан плазмасында төмендеуі
- Фибринолиз депрессиясы
- Виллебранд факторының деңгейінің жоғарлауы.
Геморрагиялық васкулиттің синдромдары
- Тері-геморрагиялық
- Буындық
- Абдоминалды
- Бүйректік
Ауру жедел басталады. Дене температурасы 38-39 дейін жоғарылауы байқалады. Науқас (бала) тәбетін төмен, әлсіз, шаршағыш болып келеді. Сонымен қатар бас ауру, дене қызуының жоғарылауы, мазасыздық қосылады.
Геморрагиялық васкулит терілік түрінің сипаттамасы
- Мұрыннан қан кету
- Терінің полиморфты зақымдануы
- Ангионевротикалық ісік
- Тері симметриялы зақымдануы
- 2-3 мм эритематозды дақ
- Ауыр ағымда некроздық пурпуралар
Геморрагиялық васкулиттің буындық синдромы
- Ірі буындар зақымдануы
- Қайтымды процесс, буын деформациясынсыз
- Ұшпалы сипаттанып, өзгеріп отырады
Геморрагиялық васкулиттің абдоминальді синдромы
- Кіндік айналасында ұстамалы қатты ауырсыну
- Іш кебу аздаған, бірақ бұлшық еттері керілмейді
- Ішек түйілу, инвагинация, инфаркт, перфорация, перитонит
- Нәжіс жиілеуі
- Сирек қан аралас құсық
Геморрагиялық васкулиттің бүйректік синдромы
- Транзиторлы – өткінші гематурия
- Капилляротоксикалық нефрит, гематуриялық түрі
- Капилляротоксикалық нефрит нефротикалық синдроммен және гематуриямен
- Тез үдемелі гломерулонефрит
Геморрагиялық васкулит диагностикасы
Келесідей лабараторлы зерттеу әдістерін жүргізуге болады:
- Жалпы қан анализі
- Жалпы зәр анализі
- Қанның биохимиялық анализі
- Коагулограмма
Диагноз клиникалық (синдромдардың болуы) лабараториялық қан анализінде (лейкоцитоз, нейтрофилез, эзинофилия, тромбоцитоз, ЭТЖ жоғарылауы, айналымдағы иммунды кешендер артуы. Зәр анализіндегі өзгерістер (егер балада нефрит дамыса көрінеді, зәр қалдығының өткінші өзгерістер қалуы). Биохимиялық қан анализінде бүйрек зақымдалуы болса, қан сарысуында калий және шлактар өзгеруі байқалады, қажет болса функциялық сынамалардағы мәліметтер коагулограммадағы өзгерістер, (гиперфибриногенемия, фибриндегидратация өнімдерінің артуы) негізінде қойылады.
Геморрагиялық васкулиттің диференциалды (ажырату) диагностикасы
Геморрагиялық васкулиттің толық клиникалық көрінісі біз білетіндей бөртпелерден, артрит, асқазан –ішек жолдарындағы көріністер және бүйректегі көріністерден тұрады. Бұл аурудың басқалардан ажырату әдеттей оңай болғанымен, егер бір клиникалық синдромдар басым түрде өтсе, оларды біз ажырату диагностикасын жүргізе білуіміз керек.
Гемморагиялық васкулиттің ажырату (диф) диагностикасын ең алдымен геморрагиялық пурпура тән аурулармен жүргізу керек. Ол ауруларға инфекциялық эндокардит, менингококцемия және басқа ревматикалық аурулар, белсенді гепатит, ісіктер, лимфапролиферативті аурулар. Осы аурулардың көпшілігі бүйрек және буындар зақымдалумен өтеді.
Науқастың бүйрегі ауыр түрде зақымдалғанда жедел гломерулонефриттен ажырату диагностикасын жүргізу керек. Бұл жағдайда анамнезінде бұрын бүйректің созылмалы аурулары болды ма соны нақтылап сұрау қажет. Көпшілік жағдайда ажырату диагностикасын жүргізу жеңіл. Себебі геморрагиялық васкулит өзіне тән триадамен бүйрек, абдоминальді синдром және тері мен буын синдромымен бірге көрінуі тән. Ал әдеттегі гломерулонефритте мұндай көріністер көрінуі болмайды.
Науқаста ұсақ (петехиальді) бөртпелердің болуы тромбоцитопениялық пурпураға күдіктенуге мүмкінідік береді. Бірақ Шенлейн –Генох ауруында бөртпелердің жергілікті түрде көрінуі (санда, аяқтарда), сонымен қатар тромбоцитопения болмайды.
Абдоминальді синдром кезінде өткір іш сипмтомымен көрінетін аурулар: жедел аппендицит, ішек өтімсіздігі, спецификалық емес жаралық колит, иерсиниоз және т.б аурулардан ажырата білу керек. Геморрагиялық васкулитке (Шенлейн -Генох) ауруына тән: ұстама тәрізді ауырсыну. Ауырсыну ең күшейген уақытында қанды құсулар, мелена пайда болады. Сонымен қатар бұл көрініске қосымша тері өзгерулері, буындық синдром қосылады. Асқазан ішек жолындағы симптомдар басым көрінген болса, онда науқасқа өткір іш болжамды диагнозын қоймас бұрын, қосымша нефрит немесе терідегі бөртпелерге тексеру керек.
Геморрагиялық васкулитті беткей аллергиялық васкулиттерден (аллергиялық артериолит, геморрагиялық пигментті дерматоздар) ажырату қиындық келтірмейді. Бұл ауруларға тән: тұрақты, әрі қабынулық емес теріде пигментті дақтардың болуымен, жаңа капилярлардың түзілуімен, олардың ісінуімен, эндотелий пролиферациясымен, гистоциттер мен эндотелиалды жасушалар арасында гемосидерин жиналуымен көрінеді. Ал мұндай көріністер Геморрагиялық васкулитте көрініс бермейді.
Ревматикалық аурулармен ажырату диагностикасы әдетте жеңіл, және айқын ажыратуға болады. Мысал ретінде түйінді периартерит кезінде үлкен калибірлі артериялар зақымдалады. Ауру бүйректік, абдоминальді, кейде терілік түрімен көрінсе де, геморрагиялық васкулиттен қарағанда ауыр өтеді. Науқас жүдеуі, полиневрит, коронарлы тамырлардың зақмыдалуы көрінеді. Нефропатия әрдайым гипертониямен көрінеді.
Геморрагиялық васкулиттегідей симетриялық геморрагиялық бөртпелер созылмалы белсенді өтіп жатқан гепатитте де көрінеді. Кей жағдайда науқастарда мұндай гепатит буындық және бүйрек зақымдалуымен өтуі мүмкін. Ажырату диагностикасы үшін бауыр ферменттерін зерттеу, биопсия және т.б тереңдетілген зерттеу қажет.
Геморрагиялық васкулит емі
Клиникалық синдромдардың патогенетикалық дамуының механизіміне байланысты геморрагиялық васкулит емі:
- Негізгі
- Альтернативті
Қозғалыс режимі. Аурудың жедел кезеңінді қозғалысты гемморагиялық бөртпелер жоғалғанша дейін бірден азайту(қатаң төсектік режим),соңғы бөртпелер жоғалғаннан 5-7 күн өткен соң төсектік режим жеңілдетіледі.Ұзақтығы орташа 3-4 апта.Төсектік режим бұзылса бөртпелердің «ортостатикалық пурпура түрінде қайта пайда болуы мүмкін».
Диета. Науқастың қосымша сенсебелизациялануын болдырмау, соның ішінде тағамдық аллергендерге. Сондықтан элиминационды (гипоаллергенді)диета қажет. Экстрактивті заттарды, жұмыртқа, шоколад, какао, кофе, цитрустар, құлпынай, бүлдірген, қызыл алма, консервіленген заттармен т.б жеке аллергиялық тағамдарды рационнан алып тастау қажет.
Абдоминальды синдром болса диета №1. Нефриттік синдром болса диета №7
Энтересорбция геморрагиялық васкулит барлық клиникалық түрлерінде жүргізіледі. Биологиялық белсенді заттарды ішекте байланыстыру механизіміне байланысты келесі препараттар қолданылады:
- Тиоверол-күніне 1 шай қасық 2рет
- Полифепан-1г/кг 1-2 рет күніне
- Нутриклинз- 1-2капсула күніне 2рет
Антиагрегантты терапия. Циклооксигеназаны, тромбоксан, тамыр қабырғаларының және тромбоциттердің простациклинсинтетазаны, тромбоциттер агрегациясын тежеп, микроциркуляцияны жақсартады. 3-4 аптадан кем емес тағайындалады, Толқын тәрізді пурпура кезінде толық жоғалғанша, ал нефрит болса 6 айға дейін, қайталау курсы 2-3 ай (микрогематурия, протеинурия болса). Гиперкагуляция айқын болса екі препарат бірге қолдануға болады(курантил+аспирин)
- Курантин- 3-5мг/кг
- Трентал- 5-10мг/кг
- Аспирин- 5-10 мг/кг
- Тиклопедин- 0,25
Антикагулянтты терапия. Гепарин. Дозасы мен узақтығы аурудың клиникалық формасына байланысты. Ингибирлеуші әсері:
- Антитромбин ІІІ(АТ ІІІ)белсендірілеген қан ұю факторлары.
- Тромбин, протромбин Ха белсенуі
- Комплементтің 1 компонентін белсендіру.
Антигистаминді терапия. Ауру анамнезінде тағамдық немесе дәрілік аллергиялар болса қолданылады.
- Тавегил, диазолин, фенкарол, терфен
- Тәулігіне 2-4мг/кг, 7-10 күн
Антибактериалды терапия (макролиттер-сумамед, клацид) қолданылады:
- Қосымша инфекция болса
- Созылмалы инфекция ошағының өршуі
- Пурпураның толқын тәрізді белсенді формасында нефрит пайда болса
Глюкокортикоидтық терапия (Преднизалон 2мг/кг тәулігіне) қолданылады:
- Тромбогеморрагиялық компоненті, некроз, эксудативті компоненті айқын жайылған терілік пурпура болса;
- Ауыр абдоминальды синдром
- Терілік пурпураның толқын тәрізді болуы
- Макрогематурия немесе нефротикалық синдроммен корінетін нефрит болса
Цитостатиктер (Азатиоприн 2мг/кг тәулігіне 6айдан кем емес) келесідей көрссеткіштер болса қолданылады:
- ГК терапияға қарсы көрсеткіш болса
- Нефриттің тез прогрессирлеуші түрі болса
- Макрогематуриялы нефрит рецедивінде
- Жүргізілген терапия әсері жоқ болса
Қосымша мембрананы стабилизациялайтын препараттар тағайындауға болады:
- Витамин Е -5-10мг/кг
- Ретинол- 1,5-2мг/кг
- Рутин-3-5мг/кг
- димефосфан-50-75мг/кг
Терапияның ұзақтығы 1ай, қажет болса қайталау курстары тағайындалады.
Имуномоделирлеуші терапия.
- траумель-күніне 1 таб 1-3 ай
- дибазол-1-2мг/кг күніне 2 рет 1 ай
Ауыр түрінде траумель бұлшықетке 2 мл күніне 1 рет 5-10 күн бойы тағайндалады.
Геморрагиялық васкулит болжамы
Геморрагиялық васкулит болжамы оң. Аурудың жедел түріндегі теріс жағдайлар абдоминальды синдромның асқынуымен сипатталады. Летальды жағдайлар бүйрек жетіспеушілігі, созылмалы гломерулонефритпен біріккенде байқалуы мүмкін.
Геморрагиялық васкулиттің профилактикасы (алдын алу)
Соңғы рецидивтен кейін 2 жыл бойы диспансерлі бақылау. Мектеп оқушылары дене шынықтыру сабағынан 1 жылға босатылады, 1 жыл өткен соң аурудың белгілері байқалмаса жеңілдетілген жүйемен жаттығу жалғасады. Профилактикалық егулер 2 жылдай қарсы көрсетіледі. Егілген кезде антигистаминды препараттармен қорғанысымен ғана жүргізіледі. Қарсы көрсеткіш гамма-глобулин.
Аурудың бірінші айынан кейін зәр анализінің бақылауы 2 аптада 1 рет жүргізіледі, ары қарай айына 1 рет. Зәр анализінің қарапайым түрі Нечипоренко әдісімен кезектесіп отырады. Сонымен қатар басқа аурулар кезінде зәр анализін бақылау керек және де арнайы диета жүргізіледі.
