Өкпенің даму ақаулары және хирургиялық аурулары
Ұрыққа әр түрлі тератогенді факторлардың әсерінің нәтижесінде өкпенің эмбриогенез үрдісі бұзылып, өкпеде әртүрлі даму ақаулары дамиды. Тұқымның бронх-өкпе жүйесінің өсуінің ерте сатыларында (4 апта) тоқтауы бір немесе екі өкпенің агенезиясына, 5 аптада – аплазия немесе терең гипоплазияға, 5-6 аптада – бөліктердің агенезия, аплазия немесе гипоплазиясына әкеледі. Осылайша, тератогендік әсер салдарынан дамыған өкпенің дамуының бұзылуы, ұрықтың даму сатысына кері байланыста болады.
Өкпенің тіндік, құрылымдық, анатомиялық элементтерінің дамуына байланысты жиі кездесетін ақауларға өкпенің агенезиясын, апллазиясын, гипоплазиясын, туа біткен бөліктік эмфиземасын, ал артық дисэмбриогенездік құрылымдарының болуымен байланысты ақауларға аномалды қан айналымы бар қосымша өкпе, өкпенің кистасы және гемартомасы жатады. Өкпе артерияларының даму ақауы бар пульмонологияда өте маңызды артериовенозды жыланкөздер жатады.
Өкпенің агенезиясы және аплазиясы. Агенезия – өкпе мен бронхтың болмауы. Аплазия – қалыптасқан рудиментарлы бронхтың бола тұра өкпенің немесе оның бөлігінің болмауы. Өкпенің екі жақты агенезиясы немесе аплазиясы кезінде балалардың өмір сүруі мүмкін емес, бір жақты үрдісте – қалыпты дамып, өмір сүруі мүмкін.
Клиникалық көрінісі. Аталған дерттердің клиникалық белгілері ұқсас, тыныс асимметриясы, перкуссиялық дыбыстың тұйықталуы, аускультацияда зақымдалған жақта тыныс шуларының әлсіреуі немесе болмауы, клиникалық және рентгенологиялық тексеруде медиастинумның зақымдалған жаққа ығысуы сияқты белгілермен көрінеді. Көкірек қуысының рентгенограммасында кеуде қуысының бір бөлігінің тоталды қараюы көрінуі мүмкін.
Аталған патологияларда хирургиялық ем қажет емес.
Өкпенің гипоплазиясы – өкпенің барлық құрылымдық элементтерінің жетілмеуі. Жетілмеу екі өкпені, тұтас бір өкпені немесе оның бөлігін (сегмент, бөлік) қамтуы мүмкін.
Көптеген клиницисттер өкпе гипоплазиясының жиі кездесетін екі түрін – қарапайым және кистозды түрлерін ажыратады.
Гипоплазияның қарапайым түрі өкпенің немесе бір бөлігінің көлемінің біркелкі азаюымен, тамыр және бронхтардың тарылуымен сипатталады. Бұл ақаудың клиникалық түрі зақымдалу көлеміне және осы бөлігінде қабыну үрдісінің болу, болмауына байланысты. Аталған жағдайда тыныс жетіспеушілігі, тыныс және көкірек қуысының клиникалық және рентгенологиялық зерттеуде медистинумның кішірейген өкпеге қарай ығысуы байқалады. Вентиляция, секреция, бронхтардың дренаждық қызметінің бұзылыстары әр түрлі дәрежеде, сәйкесті клинико-рентгенологиялық белгілермен білінеді: перкуторлық тыныстың қысқаруы, тыныстың әлсіреуі, әр түрлі калибрлі құрғақ және ылғалды сырылдардың болуы, өкпе тінінің мөлдірлігінің өзгеруі. Алайда, клиникалық көрініске байланысты негізгі фактор – гипоплазияға ұшыраған өкпе бөлігінің іріңді-қабыну үрдісі. Белгілі бір локализациядағы қайталама қабыну үрдестердің болуы ақаудың бар екендігіне күдік тудырады. Бұл жағдайларда қосымша және арнайы зерттеулерді жүргізу (бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография, өкпені сканерлеу) диагнозды анықтауға көмектеседі. Бронхоскопия кезінде қабынулық өзгерістердің айқындылығы және орналасуы (локализациясы), бронхтардың бөліну нұсқалары және олардың қуысының тарылу дәрежесі анықталады. Бронхограммада негізінен бронх тармаөқшасының деформациясы көрінеді. Ангиография қан айналымының әлсіздігін көрсетеді. Радиологиялық зерттеу әдістері, ақаудың орналасуына сәйкес сол зоналарда функциялық бұзылыстардың (вентиляция және қан айналымының) дәрежесін анықтауға көмектеседі.
Өкпенің кистозды гипоплазиясы (туа біткен поликистоз) – субсегментарлы бронхтар және бронхиолалар деңгейінде бронх ағашының терминалды бөлігінің әр түрлі көлемдегі киста тәрізді пішінде кеңеюмен көрінетін даму ақауы.
Кистозды гипоплазияның клиникалық көрінісі өкпе гипоплазиясының қарапайым түріне ұқсас, бірақ рентгенограммада ақауға сәйкес аймақта көптеген жұқа қабырғалы, ішінде сұйықтығы жоқ, ауалы көпіршіктер анықталады. Осындай қуыстардың ұзақ уақыт болуы, оларда бронх секретінің жиналуы, инфекциялануы іріңді-қабыну үрдістің дамуына әкеледі. Аталған жағдайда клиникалық көрініске: интоксикация, іріңді қақырық, ылғалды жөтел, тыныс жетіспеушілігі тән. Бұл кезеңде рентгенограммада кистозды қуыстарда сұйықтық деңгейі анықталады. Кистозды өзгерген өкпе бөлігінде ұзақ уақыт қабыну үрдісінің болуынан өкпенің кистозды гипоплазиясын бронхоэктазиядан (қап тәрізді бронхоэктазиядан) ажырату қиынға түседі.
Емі – оперативті. Операция көлемі зақымдалған өкпе бөлігінің резекциясы. Операция алдында міндетті түрде максималды түрде жедел қабыну үрдісін басқан жөн. Бұл операциядан кейінгі асқынулардың пайызын төмендетуге және операциялық емнің нәтижесін жақсартуға көмектеседі. Операциядан кейінгі кезеңде өкпенің кистозды гипоплазиясы бар науқастар тұрақты түрде диспансерлік бақылауда болып, қалған өкпе бөлігінің функциялық жағдайын тексеріп отыру керек.
Туа біткен бөліктік эмфизема өкпенің бір бөлігінің керілуімен сипатталатын даму ақауы (жиі бір бөлік). Сонымен қатар ақауды «локализацияланған эмфизема», «гипертрофиялық эмфизема», «бөліктік эмфизема» деп те атайды. Ақаудың нағыз себептері белгісіз. Алайда кейбір авторлар бронхтардың шеміршектік элементінің аплазиясымен, эластикалық талшықтардың гипоплазиясымен, терминалды және респираторлық бронхиолалардың бірыңғай салалы бұлшық еттерінің гипоплазиясымен байланыстырады. Аталған факторлар өкпе бөлігінің шамадан тыс керілуін және тыныстық бұзылыстардың дамуына жағдай жасайтын клапандық механизмнің дамуын тудырады.
Клиникасы және диагностикасы. Ақаудың клиникалық көрінісі тыныс және жүрек-тамыр жетіспеушіліктерінің болуына және олардың белгілерінің айқындылығына байланысты. Тыныс жетіспеушілігінің патогенезінде келесі факторлар маңызды орын алады: тыныс алу қызметіне өкпе тінінің көп көлемінің қатыспауы ( өкпенің дұрыс дамымаған бөлігінде тыныс алу қызметінің болмауы және осы бөліктің сау өкпе бөлігін қысуы), пролапс жағдайындағы өкпе бөлігіне қанның көп келуі.
Көкірек қуысында қысымның жоғарлауы және медиастинумның ығысуы ақау кезінде аталған науқастарда жүрек-тамырлық бұзылыстардың дамуының патогенездік механизмі болып табылады.
Туа біткен бөліктік эмфиземаның компенсациялық, субкомпенсациялық және декомпенсациялық түрлерін ажыратады. Декомпенсациялық түрінде клиникалық белгілер ақау сәби дүниеге келгеннен көрініс береді. Бұл жағдайда жалпы цианоз, ентігу, тыныстық ассиметрия (керілген кеуде бөлігінің тыныс актісінен қалып отыруы), баланың мазасыздығы, құрғақ жөтел, омыраумен қоректендірген кезде асфиксия ұстамалары жиі байқалады. Ақаудың диагностикасында шешуі орынды рентгенологиялық зерттеу алады. Өкпенің рентгенограммасында өкпе тінінің мөлдірлігінің, өкпенің суретінің жоғалуына дейін жоғарылауы, медиастинумның ығысуы, медиастеналды жарық, өкпенің сау бөлігінің ателектаздың ұшбұрышты көлеңкесі түрінде қысылуы анықталады. Соңғы белгі ақаудың ажырытпалық диагностикасында өте маңызды. Эмфиземаның локализациясының анық белгілері ангиопульмонография кезінде анықталады. Ангиопульмонография туа біткен ақаудың компенсациялық және субкомпенсациялық түрлерінде жасалады. Ангиопульмонограммада жоғары мөлдірлік зонасында тамырлық тордың аздығы және өкпенің қысылған бөлігінде тамырлардың жақын орналасуы анықталады. Туа біткен бөліктік эмфиземаның компенсациялық сатысында жоғарыда аталған белгілер өте әлсіз байқалуы, тұрақсыз болуы мүмкін. Ақау орналасқан өкпе бөлігінде қабыну өзгерістердің жиі дамуы немесе басқа бөліктердің пролапсы рентгенологиялық зерттеу жасауға алғы шарт болып, дұрыс диагноз қоюға көмектеседі.
Емі. Аталған ақаудың жалғыз дұрыс емдеу әдісі – операция, дұрыс дамымаған өкпе бөлігінің резекциясы болып табылады.
Туа біткен солитарлық киста. Бұл даму ақауы өкпеде орталық немесе периферияға жақын аймақта кистозды түзілістің болуымен сипатталады. Ғылыми әдебиеттерде ақаудың басқа да атауларын кездестіруге болады: «бронхогенді киста», «бронх кистасы». Бұл атаулар негізделген, себебі кистозды түзіліс қабырғасының микроскопиялық зерттеуі көп жағдайда оларда бронх қабырғаның элементтері: шеміршектік пластина, цилиндрлік эпителиі, эластикалық және бұлшық еттік талшықтар анықталады. Осындай кисталардың эмбриогенезі бронх тармақшасынан толық бөлінген немесе олармен қатынасатын қосымша гипоплазияға ұшыраған бөліктің (сегменттің, субсегменттің) түзілуімен байланысты болуы мүмкін.
Клиникасы және диагностикасы. Бронхпен қатынаспайтын кіші көлемді кисталар кезінде ақаудың клиникалық көрінісі болмауы мүмкін және, кейде бұл түзілістер рентгенологиялық зерттеу кезінде анықталады. Бронх ағашымен қатынасатын кисталар кезінде киста құрамының бронх ағашына жартылай дренаждалуына байланысты ылғалды жөтел, аускультация кезінде құрғақ сырылдардың болуы сияқты белгілер анықталады. Бұл жағдайларда рентгенологиялық зерттеу кезінде кистаның қуысында сұйықтық бары анықталады. Кистаның инфекциялануында қабынудың және интоксикацияның белгілері (дене қызуынының жоғарлауы, тынышсыздық, тәбеттің төмендеуі) байқалады.
Бронх тармақшасымен қатынасатын өкпенің үлкен көлемдегі орталық орналасқан солитарлық кисталардың болуы тыныстың бұзылу синдромымен (өкпенің көп бөлігінің қысылуына байланысты дамыған) қоса көрінеді. Осындай кистада клапандық механизмнің дамуы тыныс және жүрек-тамыр жетіспеушілігіне (клапандық пневмоторакс патологиясындағы сияқты) әкеледі. Физикалық зерттеу кезіндегі көріністер кистаның көлеміне, оның құрамына, тығыздалу дәрежесіне байланысты.
Көлемі және тығыздығы үлкен ауалы кисталарға зақымдалған жақта тыныстың әлсіреуі, перкуссия кезінде қорап тәрізді дыбыстың болуы, қарама-қарсы жаққа медиастинумның ығысуы тән. Медиастинум ығысуы болмаса, тынышсыздық, тамақтан бас тарту, рефлекторлық құсу байқалады. Тіпті сұйықтыққа толған, үлкен көлемдегі киста болуы кезінде қысылу синдромы сирек кездеседі. Ал аталған жағдайда физикалық зерттеуде тыныстың әлсіреуі және, зақымдалған жақта өкпе дыбысының тұйықталуы байқалады.
Диагноз рентгенологиялық зерттеу әдістерінің көмегімен нақтыланады. Рентгенограммада анық контурлы ауалы кистозды түзіліс анықталады. Қуыста сұйықтық деңгейінің анықталуы, киста құрамының бронх ағашы арқылы жартылай дренаждалуын көрсетеді. Анық контурлы гомогенді қараю паразитарлық кистамен (жиі эхинококктық) және өкпе ісігімен ажыратпалық диагностика жүргізуді қажет етеді. Екі проекциядағы рентгенография, полипозициялық рентгеноскопия, томография түзілістің нақты орналасу орнын (локализациясын) анықтауға мүмкіндік береді. Аталған жағдайда маңызды мәліметті ангиопульмонография және бронхография да береді. Алайда айқын тыныс жетіспеушілігі жағдайында бронхографияның (ангиографиямен салыстырғанда) қауіпті екенін ұмытпау керек.
Емі. Киста және ісік арасында диагнозды ажырату жүргізу қиындығы, сонымен қатар дерттің ағымын болжаудың қиындығы (ұлғаю, іріңдеу, жарылу) жоспарлы операциялық емді негіздейді. Операция көлемі – сегмент немесе лобэктомия.
Өкпелік секвестрация дегеніміз, кейде негізгі өкпенің бронх ағашымен қатынасатын аорта доғасынан немесе оның тармақтарынан бөлінетін аномалды артериямен автономды қанмен қамтамасыз етілетін өкпенің гипоплазияға ұшыраған бөлігі. Осындай бөліктің веналық дренажы кіші қан айналым шеңбері, кейде жоғарғы қуыстық вена арқылы іске асады. Аномалды қан айналымы бар, гипоплазияға ұшыраған өкпе бөлігі, бір киста немесе поликистозды түзіліс болып табылады. Бұл түзіліс, негізгі өкпеден тыс орналасып, оның өз плеврасы болуы мүмкін, немесе өкпенің ішінде де орналасады. Осыған байланысты өкпе ішілік және өкпеден тыс секвестрацияны ажыратады.
Ақаудың жиі орналасатын орны – өкпенің төменгі медиалды бөліктері. Әдебиеттерде өкпенің секвестрацияланған бөлігінің құрсақ қуысының ішінде орналасқаны да жазылған.
Клиникасы және диагностикасы. Дерттің клиникалық көрінісі, оның инфекциялануы, немесе қабыну үрдісі қосылғанда дамиды. Бұл жағдайда клиникалық белгілер қабыну үрдісінің дәрежесіне ғана емес, сонымен қатар, секвестрациясының вариантына да (қарапайым немесе кистозды гипоплазияның болуы, секвестрацияланған бөліктің жалпы бронх жүйесімен қатынаста болуы немесе болмауы, ақаудың өкпе ішінде немесе одан тыс орналасуы) байланысты. Егер, ақау бронхпен байланысты және қабыну үрдісі болмаса, ол өкпенің белгілі бөлігіндегі әр түрлі дәрежедегі қараю ошағы, басқа жағдайларға байланысты жасалған рентгенография кезінде анықталуы мүмкін. Ал егер қабыну үрдісі қосылса, дене қызуының жоғарлауы, бөліктік пневмония және ошақтық бронхоэктазия көріністерімен қатар көрінеді.
Өкпе секвестрациясының диагностикасы қиын. Себебі басқа дерттердің және даму ақауларының клиникалық және рентгенологиялық белгілері (поликистоз, бронхоэктазия, солитарлық киста, өкпенің абсцесі) өте ұқсас. Тек аномальды тамырдың көлеңкесінің аортографиясы немесе томография кезінде анықталуы ғана диагнозды операцияға дейін қоюға мүмкіндік береді. Емі – хирургиялық.
Өкпелік артериовеноздық жыланкөздер. Аталған ақау эмбриональдық дамудың ерте кезеңдерінде өкпенің тамыр жүйесін зақымдайтын дисонтогенетикалық үрдістермен байланысты дамитын ангиодисплазияның висцералды түріне жатады. Ол өкпе артериясы мен вена арасында патологиялық байланыстың болуымен сипатталады. Жыланкөздердің орналасуы әр түрлі. Көбінесе олар өкпенің паренхимасында орналасады. Алайда жыланкөздердің кеуде қабырғасына өтуі де әдебиеттерде жазылған.
Клиникалық көрінісі және диагностикасы. Ақаудың клиникалық көрінісі жыланкөздің көлеміне, орналасуына, сипатына байланысты. Егер жыланкөз үлкен тамырлардың арасында орналасса, бірінші кезекке цианоз, ентігу, әлсіздік, бас айналу, кейде қан түкірумен көрінетін гемодинамикалық бұзылыстар шығады.
Созылмалы гипоксия компенсациялық полицитемиямен, полиглобулиямен, қан ұюының бұзылуымен ілесіп, қан түкіру дамиды. Физикалық жетілудің және бойдың өсуінің тежелуі де созылмалы гипоксиямен байланысты болу мүмкін. Кейбір жағдайларда, аускультацияда өкпе үстінен тамырлық шу естіледі.
Ақаудың рентгенологиялық көрінісі жыланкөздің көлеміне байланысты. Ауруға тән белгі өкпе тінінде әртүрлі пішіндегі және түрлі қарқындылықтағы қараю ошағы болады. Ангиопульмонограммада жыланкөздің орналасуы және шунтталу дәрежесі анықталады.
Аталған ақау операциялық емді қажет етеді. Операцияда өкпенің зақымдалған бөлігінің резекциясы жасалады.
Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:
- Балалардағы бронхоэктазия ауруы
- Өкпе аускультациясы
- Балалардағы көкірек қуысының даму ақаулары
- Өкпе перкуссиясы. Салыстырмалы және топографиялық перкуссия
