Созылмалы миелолейкоз

Созылмалы миелолейкоз плюропотентты бағаналы жасушалардың қайта түзілуімен сипатталатын клональды қатерлі ісік ауруы. Ауру кез-келген жастағы және жыныстағы адамдарда кездеседі, бірақ 1О жастағы балаларда сирек кездеседі. Ауру көбінесе 50 жастағы адамдарда жиі кездеседі. Созылмалы миелолейкоз онкологиялық аурулар құрлымында бесінші орын алады.  Аурудың қауіп-қатер факторы болып иондаушы сәулелер мен химиялық агенттер (бензол) саналады.

Созылмалы миелолейкоз созылмалы кезенінің критерийлері:

1. Бауыр мен көкбауырдың үлкеюі
2. Специфериялық қандағы лейкоциттер мөлшері 80х109 / л жоғары болуы;
3. Миелобласттар мен промиелоциттердің 4% көп болуына байланысты лейкоцитарлы формуланың солға жылжуы ;
4. жүлынның жалпы жасушалары З50х109 / л;
5.  жүлында миелоциттер мен промиелоциттердің жалпы саны 8%;
6. жұлында нейтрофильді қатардың бластты формалары 85%;
7. жұлында жалпы базофильды және эозинофильды қатардағы жасушалар 6,5%;
8. жұлында эритроидты қатардағы жасушалар 5%;
9. перифериялық қандағыненейтрофильді сілтілі фосфатазаның белсенділігі 20%;
10. жұлынның трепанобиоптатында гемопоэтикалық тіндердің гиперплазиясы.

Ph-xpoмосоманың оң болуы диагнозды дәлелдейді.

Созылмалы миелолейкоз үдемелі кезенінің критериилері

1. перифериялық қанда және жұлында бластты жасушалар 10-19%;
2. перифериялық қанда базофилдер 20%;
3. үдемелі тромбоцитопения ( 100х109/ л) немесе үдемелі  тромбоцитоз (1000х109/л), емдеуге келмейді;
4. спленомегалия және лейкоциттер санынң көбеюі, емдеуге келмейді нарастающая спленомегалия;
5. қосымша хромосомда ақаудың анықталуы. Жұлынды гистологиялық зерттеу кезінде мегакапиоцитарлы пролифераттар (ірі ошақтар және бөлек кластерлер), ретикулярлы немесе коллагенды фиброз және ауыр гранулоцитарлы дисплазия.

Созылмалы миелолейкоз бластты криздің көрініс беруі

Перифериялық қанда және жұлында бластты жасушалар 20% көбеюі және жұлын биоптатында экстрамедуллярлы бластты пролифераттар мен бластты жасушалардың ірі жиналуы анықталады. СМЛ бластты кризі бар науқастардың ем нәтижелерікриздің вариантына байланысты болады. Термиальды кезең дамуы барлық клиникалық және гематологиялық көріністі өзгертеді. Ол бластты кризбен сипатталады.

Созылмалы миелолейкоз емдеудің критериилері

I. Гематологиялық ремиссия (хьюстондық критерии).

1. Перифериялық қанда лейкоциттер санын 10х109 / л тұрақтандыру және дамымаған жасушаларды (бласттар мен промиелоцитер) болдырмаумен сипатталатын лейкоцитарлы форманы қалпына келтіру.
2. Тромбоцитерді 450х109/л деңгейге дейін қалпына келтіру.
3. Барлық клиникалық симптомдар мен ауру белгілерінің болмауы, пальпация кезінде спленомегалияның анықталмауы.

II. Цитогенетикалық жауап немесе ремиссия (20 метафаза анализденеді).

1. Толық жауап – Ph-хромосома жасушаларының толық элиминациясы.
2. Жартылай жауап – Рh-позитивтер метафазалар 5-34% бөлінуші жасушалар анықталады.
3. Минимальды жауап – Рh-позитивные метафазарлар 35% көп,бірақ 100% аз болады.
4. Үлкен жауап – толық немесе жартылай ремиссия (Рh-негативты жасушалар саны көп немесе 65%).
5. Жауап жоқ – Ph-Хромосома барлық персистентты метафазаларда анықталады.