Тромботикалық микроангиопатиялар (ТМА)— бұлар әр түрлі мүшелердің ұсақ қантамырларының, соның ішінде, шумақша капиллярлары мен артериолалардың зақымдалуымен жүретін ерекше аурулар тобы. Бұл аурулар әдеттегі васкулиттерге жатпайды және микроангиопатиялық гемолитикалық анемияның (МАГА), тромбоцитопенияның және ұсақ қантамырлардың тромбоздық окклюзиясының салдарынан болатын тіндердің ишемиясының симптомдарының дамуымен сипатталады.
ТМА-ның себептері мен патогенезі алуан түрлі, бірақ барлық ауруларға бірдей морфологиялық өзгеріс тән. Бүйректің және басқа мүшелердің зақымдалуы тромбоздың артынан қантамырларының эндотелиінің зақымдалуынан басталады. Бүйректе шумақ капиллярларында және артериолаларында некроз дамиды. ТМА-ға негізінен гемолитикалық-уремиялық синдром (ГУС) мен тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура (ТТП) жатады. Бұл аурулардың жастық ерекшеліктері болып, әр түрлі ағзалардың зақымдалуымен (бүйрек — ГУС-та, ОЖЖ — ТТП кезінде) жүрсе де, клиникалық тұрғыда оларды ажырату қиын, сондықтан «ГУС/ТТП» терминін қолдануға болады. ТМА бірқатар жүйелік және басқа да аурулар кезінде дамиды. Екіншілік ТМА-ға жататындар. •HELLP-синдромы және жүктілер преэклампсиясы. Бұдан басқа жүктілерде босанғаннан кейінгі кезеңде ГУС-та кездеседі.
- Қатерлі гипертензия.
- АФС (біріншілік немесе ЖҚЖ-дегі).
- АИТВ-инфекция.
- Дәнекер тінінің жүйелі аурулары, соның ішінде, склеродермия, ЖҚЖ, ревматоидты артрит, жүйелі васкулиттер. ТТП, ГУС, склеродермия, қатерлі АГ және АФС сияқты аурулармен сырқат науқастарда гематурия, протеинурия, АГ анықталуы мүмкін.
Алайда бұл аурулардың барлығының бүйректегі гистологиялық өзгерістері ТМА-ға сәйкес келеді, ол ГН кезіндегі өзгерістерден өзге. Себептері мен патогенезіне байланыссыз ТМА-да басымырақ шумақшалардың артериолалары мен капиллярлары зақымдалады. ТМА-ның негізгі морфологиялық белгілері болып шумақша капиллярларындағы эндотелиалдық жасушаларының зақымдалуы, фибриноидты некроз және фибриндік тромбтар жатады. ИФ-ның нәтижелері теріс болады. Жасушалық инфильтрация мен пролиферация болмайды. Эндотелий жасушаларының зақымдалуының нәтижесінде эритроциттер механикалық бұзылысқа ұшырайды. Тромбоциттердің агрегациясы белсеніп, микроциркуляторлық арнада тромбтар түзіледі. Шеткері қанды зерттегенде онда бұзылған эритроциттердің фрагменттері мен тромбоцитопения табылады. Гемолиз көрсеткіштерінің артуы тән (ЛДГ).