Антифосфолипидті синдром (АФС) — бұл коагуляциялық факторлардың фосфолипидтерінің компоненттеріне қарсы антиденелердің түзілуімен байланысты синдром және ол артериялық және веноздық тромбоздардың түзілуімен сипатталады. Алғаш рет ЖҚЖ-мен науқаста сипатталып жазылды. Негізінен жастық шақта, жиі әйел адамдарда дамиды. Көбінесе бүйрек зақымдалуымен жүреді. Оның біріншілік және екіншілік түрлерін ажыратады. Біріншілік АФС ешбір ауруға байланыссыз өздігінен дамыса, екіншілік АФС ревматизмдік және аутоиммундық ауруларда, акушерлік патологияда дамиды.
Этиологиясы мен патогенезі. Себептері белгісіз. Фосфолипидтерге қарсы антиденелердің жоғарылауы иммундық генезді бірқатар ауруларда, бактериялық және вирустық ауруларда, қатерлі ісіктерде кездеседі. Кейбір дәрі-дәрмектер (оралды контрацептивтер, интерферондар және т.б.) қоздыруы мүмкін. Морфологиясы басқа ТМА-лармен ұқсас. Жедел және созылмалы ТМА-ың бірлесуімен сипатталады. Бүйректе шумақшалардағы, артериялардағы, артериолалардағы бітеуші тромбтар, эндотелийдің ісінуі, мезангиолиз, некроз түріндегі өзгерістерді табуға болады. Үдеудің нәтижесінде шумақтардың склерозы, тубуло-интерстициалды тіннің фиброзы дамиды.
Клиникасы мен диагностикасы. Клиникалық көрінісі алуан түрлі, ол веналардағы, артериялардағы, мүшелердің ұсақ қан тамырларындағы рецидивке бейім тромбтардың орналасуымен байланысты. Ауыр жағдайларда апатты деп аталатын АФС дамиды. Апатты АФС-қа өмірлік маңызды мүшелердің (бір мезетте 3-еуден кем емес) зақымдалуының нәтижесінде дамыған полиоргандық жеткіліксіздік тән. АФС кезінде көрініс табуы ықтимал симптомдар спектрі:
- тромбофлебиттер;
- торлы ливедо;
- ми қан айналымының жедел бұзылысы, тырысу синдромы;
- көру жуйесінің атрофиясы, соқырлық;
- Миокард инфаркті;
- Либман–Сакс эндокардиті;
- өкпе артериясының тромбоэмболиясы, өкпелік гипертензия;
- бауыр инфаркті;
- АҚ жоғарылауы;
- ЖҚЖ және дәнекер тінінің басқа да бұзылыстарының белгілері.
Бүйрек зақымдалуының белгілері:
- БЖЖ;
- гематурия, протеинурия;
- ишемияның салдарынан реноваскулярлық гипертензия;
- бүйрек инфаркті.
Басқа мүшелердің (ОЖЖ, жүрек, өкпе) вазоокклюзивті ауыр зақымдалуларының басым түсуіне байланысты нефропатияның клиникалық белгілері жиі – екінші қатарға ығысады. БСА-ң үдеуі негізінен АГ-мен байланысты. Апатты АФС кезіндегі қайтымсыз БЖЖ үнемі қатерлі АГ-мен бірлеседі.
Зертханалық тексерулер:
- эритроциттер, Нв және тромбоциттер (төмендейді);
- ЛДГ, билирубин (жоғарылайды);
- АНА, қос спиралді ДНҚ-на антиденелер;
- комплемент;
- антикардиолипиндік антиденелер IgM (оң — титр >50);
- антикардиолипиндік антиденелер IgG (оң — титр >80);
- қызыл жегілік антикоагулянт оң (АЧТВ ұзаруымен бірігеді);
- анти-β2 -гликопротеиндік антиденелер оң. Тек бір сынаманың ғана оң болуы диагноз қоюға жеткіліксіз, сол себепті зерттеулерді 6 айдан кейін тағы да қайталау керек (варфариннің әсерін ескерген жөн).
Аспаптық зерттеулер:
- қан тамырларының допплерографиясы;
- бүйректің зақымдалуы оның биопсиясын өткізуді талап етеді.
Емі. Егер АФС ЖҚЖ фонында дамыса, иммуносупрессивті емді антикоагулянттармен, кейде антиагреганттармен бірге тағайындайды («ЖҚЖ» тарауын қараңыз). Сондай-ақ ЖҚЖ-сыз дамыған жедел ТМА-да антикоагулянтты ем жүргізіледі. Ол ГКС мен цитостатиктерді қолдануға болмайтын біріншілік АФС-да емнің негізгі түрі болып табылады. Антикоагулянтты емнің мақсаты — қан айналымын қалпына келтіру, бүйрек ишемиясын жою. Фракцияланбаған немесе төмен молекулалы гепарин қолданылады, гепариндік емнен кейін тікелей емес антикоагулянт — варфарин ұзақ уақытқа тағайындалады.
АФС-пен бірлескен нефропатияның созылмалы ағымында гепариндік емнің алдын ала курсын жүргізбей-ақ, бірден варфаринді тағайындайды. Варфариннің мөлшері — 2,5–10 мг/тәул. Варфариннің әсерін ҚХҚ — қалыптастырылған халықаралық қатынас (МНО) көмегімен бақылап, оны 2,5–3,0 деңгейінде ұстап тұрады. Егер науқаста АФС-ның клиникалық көріністері болмаса және тромбоз дәлелденбесе, бірақ АФС-ның серологиялық маркерлері (антиденелер) оң болса, онда аспиринмен алдын алу жүргізіледі. Антифосфолипидтік антиденелер диализдік науқастарда анықталуы мүмкін және олар артерия венозды фистула зақымдалуының маркерлері болуы мүмкін (стеноздалған, жетіспеушілік). Сондай-ақ бүйрек трансплантациясынан кейінгі ерте кезеңде АФС-ның асқынуларының қаупі жоғарылауы мүмкін, олар антикоагуляциядан кейін аздап төмендейді.
