Пайда болған гипо- және апластикалық анемиялар (ПГАА ) – торлы сүйек майының қан түзу функциясының тежелуінен пайда болатын анемиялар. ПГАА панцитопения құрамында (жиірек) немесе жекеленген торлы сүйек майының эритроидты өскіндісінің тежелуінен болуы мүмкін. ПГАА жылына 1 млн халық ішінде 3,5-5,4 адамда кездеседі.
Этиологиясы. Тек науқастардың 1/5 бөлігінде ғана себебі анықталады. Олар: радиация, бензин және инсектицидтермен улану, дәрілік заттар (левомицитин, анальгин, бутадион, парацетамол, сульфаниламидтер, құрысуға қарсы дәрілер, алтын препараттары, цитостатиктер және басқалар), вирусты инфекциялар (гепатит А, Эпстайн-Барр вирусы, парвовирус В19), тимома, тұқым қуалайтын иммундық жетіспеушілік және хромосомды аномалиялар, түнгі пароксизмальды гемоглобинурия, миелодиспластикалық синдромдар.
Патогенезі. ПГАА-ның пайда болу механизмі бойынша бағаналық гемопоэтикалық жасушалардың санының азаюы мен аномалиясы туралы пікір бар.
Клиникалық көрінісі. ПГАА-ның алғашқы белгілері болып бозғылтық, жалпы әлсіздік, тез шаршау фонында байқалатын қан кету есептеледі. Сонымен қатар тахикардия, тахипноэ, қызба, әртүрлі жерде орналасатын инфекциялық процесс (отиттер, пневмониялар, зәр шығару жолдарының инфекциялары және басқалар) тән болып келеді. Шеткі қан анализінде анемия, лейкопения, тромбоцитопения, ЭТЖ -ның 40-8- мм/сағатқа дейін жоғарлауы байқалады.
Болжамы тромбоцитопения және нейтропенияға байланысты нейтропениямен байланысты геморрагиялық бұзылыстар ауырылық дәрежесімен анықталады.
Диагноз. Негізінен торлы сүйек майының морфологиясына сәйкес қойылады. Миелограммада миелокариоциттер саны крт азаяды, лимфоцитер саны арытады, торлы сүйек майының үш өскіндісіде тежелген болып келеді. Трепанобиопсияда торлы сүйек майының босап қалуы, сары май тіндерімен алмасуы анықталады. Эритроциттер әдетте, нормохромды нормоцитарлы, макроциттерде (40%-ға дейін) болуы мүмкін. Қан сарысуында темір мөлшері көп, бірақ торлы сүйек майымен пайдаланылуы төмендеген. ПГАА-ның ауыр түрін торлы сүйек майының жасушаларының азаюына және келесі үш көрсеткіштің екуінің болуына сәйкес қойылады:
- Ретикулоциттердің абсолютты саны < 40 000/мкл.
- Нейтрофильдер абсолютты саны < 500/мкл.
- Тромбоциттер саны < 30 000/мкл.
Емі. Ең бірінші мүмкін болған себепттердің әсерін жою (дәрі-дәрмектердің, басқа зақымдаушы заттардың) керек. Жедел кезеңде эритроцитарлық немесе тромбоцитарлық масса құю қажет. Нейтропенияларда ауруханаішілік инфекция даму қаупі туса немесе дамыса әртүрлі антибиотиктер (зивокс, ванкомицин, цефтриаксон, цефтазидим және т.б.) қолданылады. Ал, грамтеріс микробтар байқалса, бұл антибиотиктерге амикацин немесе нитромицин қосады. Сүйек миын трансплатанция жасау ең тиіді ем. Ауыр апластикалық анемияларда антилимфоцитарлы глобулиндерді, циклоспоринді және нейтрофилді колониоқуаттандырушы факторды қосарлап қолданады. Болжамы. Егер аурулар жедел кезеңін басынан өткізіп жатса, олардың жартысында ПАА жеделдеу түріне айналады. Жедел түрін басынан өткізген ауруларда лейкоз, ісік, түнгі пароксизмальды гемоглобинурияның даму қаупі бар.
