Жедел бүйрек үсті безі қыртысының жеткіліксіздігі – бүйрек үсті безі қыртысының функциясының толық жойылуынан немесе жедел төмендеуінен туындайтын синдром.
Этиологиясы жəне патогенезі. Жедел бүйрек үсті безі қыртысының жеткіліксіздігі біріншілік немесе екіншілік созылмалы жеткіліксіздіктің асқынуы болуы мүмкін (адекватты емес орынбасушы терапия, глюкокортикостероидтардың дозасының төмендеуі немесе қолданбау, стрессті жағдайлар, инфекция, жарақат, ота).
Біріншілік жедел бүйрекүсті безі қыртысының жеткіліксіздігі (Уотерхаус-Фридериксен синдромы) ауыр немесе асқынумен босану кезіндегі бүйрекүсті безіне жатырішілік қан құйылу, менингококкты немесе басқа ауыр септикалық инфекция кезінде бүйрекүсті безіне қан құйылу, ТШҚҰ синдромы жəне жедел бүйрекүсті безінің тамырларының тромбозы кезінде қан құйылу салдарынан туындайды.
Уотерхаус-Фридериксен синдромы біріншілік созылмалы бүйрекүсті безі қыртысының жеткіліксіздігі сияқты кыртыстың зақымдалуымен байланысты. Бұл жағдайда деструктивті процесс қарқынды өтеді (əдетте бүйрекүсті безіне қан құйылу, сирек жедел ишемия), бүйрекүсті безінің жеткіліксіздігі кенеттен дамиды. Ауыр, жедел ағымды инфекция (əдетте септикалық) кезіндегі классикалық Уотерхаус-Фридериксен синдромының патогенезі нақты анықталмаған. Бұл синдром ауыр сепсис салдарынан, адаптациялық гипофизарлы-адреналды механизмдердің әлсіреуін жəне артық күш жұмсауын шақырады. Көп жағдайда Уотерхаус-Фридериксен синдромының типтік түрінде бүйрекүсті безінде анатомиялық өзгерістер болмайды. Асқынумен болған босану кезінде немесе ауыр токсикозы болған жүктілердің нəрестелерінде жедел бүйрекүсті безінің жеткіліксіздігі дамуының механизмі жоғарыда аталғандай, дегенмен басқа механизм салдарынан туындауы да мүмкін.
Жедел бүйрекүсті безінің жеткіліксіздігі сирек кейбір жүйелі ауруларды асқындырады (түйінді периартериит, жүйелі қызыл жегі, т.б.). Осы жағдайда бүйрекүсті безіне қан құйылу немесе оның жедел ишемиясы бүйрекүсті безінің орталық венасының тромбозы немесе (өте сирек) бүйрекүсті безінің көптеген ұсақ артериалды тамырларының тромбозы не эмболиясымен байланысты.
Егер Уотерхаус-Фридериксен синдромын жалпы адаптация синдромының әлсіреуі кезеңі ретінде қарастырсақ, мұнда аддисондық кризді жатқызу керек. Аддисондық криз кейде ауыр соматикалық ауру, көлемді жарақат немесе ауыр хирургиялық араласу кезінде дамиды. Гипофизарлы-адреналды жүйенің адаптациялы ролі экзогенді факторлар əсеріне қарсы жауапты реакция деп нақтыланған. Жалпы адаптациялық синдром теориясымен сәйкес жағымсыз (стресстік) факторлардың ұзақ әсерінен әлсіреу кезеңі дамиды, ол бүйрек үсті безі функциясының әлсіреуімен және қыртысты қабатының морфологиялық өзгерісімен қатар жүреді (Селье, 90). Көптеген клиникалық зерттеулер ауыр іріңді аурулар, өкпе туберкулезі, асқазан және он екі елі ішек ойық жарасы, қатерлі ісіктер, жүрек ақауы, т.б. жағдайларда бүйрек үсті безі қыртысының қызметі әлсірейтінін анықтаған.
Ауқымды күйік, ауыр көптеген сынықтар, массивті қан жоғалту, сонымен қатар аталған аурулардың ауыр ағымы және хирургиялық араласу кезінде, отадан кейінгі кезең (әсіресе қан ағумен, перитонит, пневмония, сепсис, т.б. асқынса) салыстырмалы бүйрек үсті безі жеткіліксіздігі өршіп, жедел бүйрек үсті безі жеткіліксіздігі дамуы мүмкін.
Жедел бүйрек үсті безі қыртысының жеткіліксіздігінің салыстырмалы сирек патогенетикалық әртүрлілігі ретінде бүйрек үсті безінің жарақаттық зақымдалу синдромы болып табылады. Кейде бұл өткір іш, бел аймағы жарақаты, биіктен құлау салдарынан бүйрек, бауыр немесе көкбауырдың жабық зақымдалуынан болады. Сирек бүйрек үсті безінің жарақаты (оның үстіне екі жақты) құрсақ қуысы мен ішперде артындағы кеңістікке ауқымды хирургиялық араласулардан туындайды.
Хирургиялық немесе бүйрек үсті безінің жедел жетіспеушілігі патогенетикалық бүйрек үсті безінің туа біткен ферменттік жүйе бұзылысымен немесе әдетте нәрестелік не ерте балалық шақта дамитын бүйрек үсті безі құрылымына сай АКТГ-ға сезімталдылықтың өзгеруімен байланысты. Бұл топтағы науқастардың бүйрек үсті безінің функционалды жеткіліксіздігінің жиі себебі туа біткен бүйрек үсті безі қыртысының гиперплазиясы. Яғни, Дебре-Фибигера синдромы стероидты сақинаны гидроксилирлеуі ферментті дефектпен байланысты. Туа біткен бүйрек үсті безі қыртысы гиперплазиясының бұл формасында глюкокортикоидтар мен минералокортикоидтардың дефициті дамып, айқын метаболитикалық (бастысы электролиттік) бұзылыспен қатар жүреді.
Сирек патологиялық жағдай және жедел бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігінің сирек себебі туа біткен бүйрек үсті безінің ареактивтілігі болып табылады. Шепард және т.б. (1959) сипатталған синдром өмірінің 2-ші жылында дамиды және АКТГ-ның эндогенді стимуляциясына бүйрек үсті безінің толық емес секреторлы реакциясымен сипатталады. Клиникалық синдром астенизация, тері қатпарларының гиперпигментациясы, бұлшықеттік әлсіздік және адинамиямен көрініс береді. Әртүрлі бейімдеуші (стресстік) факторлар әсерінен, кейде кенеттен тоқтаусыз құсу, гипотания, тырысулар және комамен сипатталатын жедел пароксизм дамуы мүмкін.
Жедел инфекциялық аурулар, жарақаттар, т.б. жағдайларда жедел бүйрек үсті безі жеткіліксіздігінің даму қаупі жоғары науқастар ішіндегі үлкен топ – емдік мақсатта кортикостероид қабылдаушылар.
Иценко – Кушинг ауруына немесе басқа ауруларға байланысты екі жақты адреналэктомия жасалған науқастар саны ылғи да өседі. Бұл науқастарда кортикостероидтармен адекватты емес орынбасушы терапия нәтижесінде (негізінен, бауырдағы кортикостероидтардың ыдырауын жылдамдататын ұйықтататын – барбитураттар қарсы көрсетілген, соның салдарынан орынбасушы терапия әсері төмендейді) жиі жедел бүйрек үсті безі жеткіліксіздгі дамиды.
Клиникалық көрінісі. Көбінесе аддисондық криздің клиникалық көрінісі жүрек айну, құсу, өткір бұлшықет әлсіздігі, жоғары температура, жүрек қан тамырлық бұзылыс, диарея, абдоминалды синдром және жүйкелік бұзылыс болып табылады. Жеке симптомдардың айқындылығы өзгермелі, сондықтан криздің клиникалық формалары өзгеріп отырады.
Жедел бүйрек үсті безі жеткіліксіздігінің негізгі клиникалық симптомы – артериялық қан қысымының тым төмендеп кетуі. Ол көбінесе коллапс не стандартты шокқа қарсы терапияға резистентті кардиоваскулярлы шокпен сипатталады. Аддисондық коллапс катехоламиндермен жойылмайды, ол қосымша тоталды адреналэктомия кезінде де олардың дефициті болмайтынын көрсетеді. Психикалық бұзылыс формасы жағынан да, тереңдігі жағынан да (галлюцинация, делирия, кома) кеңінен түрленеді. Сондықтан жедел бүйрек үсті безі жеткіліксіздігімен ауратын науқастарда маниакалды немесе параноидты психоз, токсикалық синдром, церебралды кома және т.б. сияқты аурулармен қате диагностикалайды.
Адиссондық криздің абдоминалды симптомы: жүйрек айну, құсу, диарея, іштегі қатты ауырсыну, метеоризм, перистальтикалық шудың азаюы, құрсақ қуысының тітіркендіргіш симптомы. Бұл науқастарда жиі геморрагиялық гастроэнтерит дамиды. Ол қанды құсық, мелена, алдыңғы құрсақ қуысы қабырғасының қатаюы, яғни жедел асқазан ішек жолдарынан қан кету көрінісімен қатар жүреді. Егер аддисондық криздің мұндай формасы науқаста ота жасалған соң туындаса, белгісіз және аса қауіпті релапаротомияға анық қауіп пайда болады.
Жедел бүйрек үсті безі қыртысының жетіліксіздігі диагнозы бірінші клиникалық көріністерге негізделеді және лабораторлы зерттеулер нәтижесімен нақтыланады. Адамда бүйрек үсті безі қыртысының қалыпты функциясымен әртүрлі стресстік жағдай немесе шок кезінде плазмадағы кортизол концентрациясы 20-120 мкг/100 мл болады. Ал науқастарда мұндай жағдайда қандағы кортизол құрамы 20 мкг/100 мл төмен болса, жедел бүйрек үсті безі қыртысының жеткіліксіздігі бар екенін көрсетеді.
Емі. Жедел бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі диагнозы қойылған соң негізгі емдік шара массивті кортикостероидты терапия болып табылады. Гидрокортизонның (кортизолдың) суда еритін препараттарын қолданған жөн, міндетті түрде көктамырішілік инфузия арқылы, өйткені басқа жолмен енгізу және басқа кортикостероидты препараттар аталған жағдайда эффективтілігі шамалы.
Біріншілік шара ретінде адиссондық криз кезінде дереу бір уақытта 100 мг гидрокортизон гемисукцинат көктамырға енгізу қажет. Ары қарай тұрақты суда еритін гидрокортизон инфузиясы мен натрий хлоридінің изотоникалық ерітіндісі мен 5% глюкоза ерітіндісінің инфузиясы ( гипогликемияның алдын алу үшін) 1 л алғашқы 11/2 сағ. жылдамдығымен көктамырішілі енгізу.
Адиссондық криз кезінде қан сарысуындағы натрий құрамы төмендегеніне қарамастан, қанда калий концентрациясының тым жоғарылауынан басқа жағдайларда гипертониялық ерітінді құю көрсетілмеген. Әдетте гидрокортизон енгізгеннен кейін қан сарысуында калий құрамы тез төмендейді, ол жасушааралық кеңістікке орналасуымен байланысты. Осы жағдайға байланысты қан сарысуындағы калий деңгейін жиі анықтап отыру қажет. Ол уақытында гипокалиемияны анықтау үшін және оның асқынуының алдын алады.
Гормоналды терапиямен бірге көктамырішілік инфузионды терапия су-электролиттік, көмірсулық және ақуыздық алмасудың бұзылуын түзету үшін бағыттылған. Алғашқы тәуліктердегі көктамырішілік инфузия 3-4 л көлемінде, оның құрамына 300-400 мг кортизол гидрокортизон), натрий хлоридінің изотоникалық ерітіндісі мен 5% глюкоза ерітіндісі, т.б. су-электролиттік бұзылысты түзетіге қажет ерітінділер кіреді. Қосымша жеңіл сіңірілетін ақуызды препараттар (альбумин, протеин, амминозол, т.б.) енгізіледі. Аталған ерітінділердің көлемдік қатынасы клиникалық статус динамикасы мен лабораторлы бақылау көрсеткіштеріне байланысты. Электролиттік бұзылыстың адекватты коррекциясына (лабораторлы бақылаумен!) аса көңіл бөлу қажет. Өйткені, жедел бүйрек үсті безі жеткіліксіздігі кезінде гиперкалиемия болуы аса қауіпті және калий иондарының жетіспеуінен миокард сезімталдылығы, қозғыштық пен өткізгіштіктің ауыр бұзылыстары (қарыншалар фибрилляциясына дейін) дамуы жоғары. Мұндай жағдайларды алдын алу үшін аддисондық криз емі ЭКГ бақылауымен қатар жүруі тиіс.
Көптеген ғалымдар адиссондық криз кезінде кортизон инфузиясымен қосымша минералокортикоидтарды немесе бүйрек үсті безінің милы қабатының гормондарын (адреналин, норадреналин) қолдануға нұсқау береді. Адиссондық ауруда бүйрек үсті безінің зақымдалуымен бірге милы қабатыда патологиялық процесске ұшырайды (әсіресе туберкулезді немесе деструктивті бұзылысы кезінде). Дегенмен, бұл жағдайларда катехоламиндер жеткіліксіздігі жоқ. Соған байланысты минералокортикоидтарды қолданудың қажеттілігі жоқ, өйткені, 100 мг жоғары кортизол дозасы жеткілікті минералокортикоидты әсер көрсетеді.
Әдетте, емнің 2-ші күнінен қажетті сұйықтық молшері ішке енгізіледі. Бұл кезде кортизолдың тәуліктік мөлшері 100-150 мг дейін, ал 3-ші күні – 50-75 мг дейін төмендейді. Бұл кезеңде көрсетілген кортизол дозасына байланысты минералокортикоидтардың әсері жеткіліксіз болса, минералокортикоидты әсері бар гормондар (ДОКА, 3-метил-ДОКА) немесе фторгидрокортизон (кортинеф, флоринеф) күніне 0,05-0,2 мг дозада тағайындаған жөн.
Патогенетикалық гормоналды және инфузионды терапияға қосымша этиотропты ем жүргізіледі. Ол бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігінің себебін жоюға бағытталған (антитоксикалық, шокқа қарсы, гемостатикалық, антибиотикотерапия, т.б.). Симптоматикалық емде кардиотропты, аналептикалық, седативті, витаминдер, т.б. қолданылады.
Уақытында анықталған жасырын бүйрекүсті безінің жеткіліксіздігі және тұрақты бақылаумен кортикостероидты гормондармен адекватты орынбасушы терапия – аддисондық криздің алдын алуының эффективті әдісі.
