Нефротикалық сидром

Нефротикалық синдром

Нефротикалық синдром – құрамына көп мөлшерлі (тәулігіне 3,5 г артық) протеинурия, гипоальбуминемия, гиперлипедимия, липидрурия және жалпы ісіну кіретін бүйрек ауруларының кейбір түрлерінде пайда болатын клиникалық-лабораториялық симптомдар комплексі.
Нефротикалық синдромның толық және толық емес (ісінусіз) түрлерін айырады. Даму тегіне қарай нефротикалық синдромның біріншілік және екіншілік түрлерін айырады.

Бұл терминді тұңғыш 1929жылы Е.М.Тареев енгізген. Ең жиі 2-3 жас аралығындағы балаларда және 17-35 жас аралығындағы ересек адамдарда кездеседі.

Нефротикалық синдром этиологиясы

Нефротикалық синдромға бүйректің шумақтық фильтрінің бұзылысымен жүретін барлық аурулар әкелуі мүмкін.
Біріншілік нефротикалық синдромның себептері:

1. Липоидтық нефрит(өзгерістері “минимальді” нефрит);
2. Мембранозды гломерулонефрит және біріншілік нефриттің өзге түрлері – мезангиопролиферативті,мембранозды пролиферативті,ошақты гломерулосклероз.

Екіншілік нефротикалық синдромның себептері:

1. Инфекциялық аурулардан дамыған гломерулонефриттер: стрептококтық инфекцияда, инфекциялық эндокардитте, екіншілік мерезде, алапесте, В гепатитте, безгекте,т.б.;
2. Дәнекер тінінің жүйелі ауруларында және жүйелі васкулиттерде дамыған гломерулонефриттер;
3. Бүйректің зат алмасу бұзылысынан зақымдануы (бүйрек амилоидозы, диабеттік гломерулосклероз, біріншілік гиперпаратиреоз);
4. Дәрмектік нефротикалық синдром – келесі дәрмектерді ұзақ қолданғанда, кейде бір рет қолданғанның өзінде байқалған: алтын, висмут дәрмектері, D-пенициламин, рентгенконтрастық заттар, каптропил, цефалоспориндер, сульфаниламидтер,т.б
5. Уытты нефропатиялар (ауыр металлдар қосындыларының,жыланның немесе жәндіктер уларының әсерінен дамитын);
6. Ісіктік нефропатиялар (лимфомада, лимфолейкозда, карциномада, миленомада дамуы мүмкін)
7. Аллергиялық нефропатиялар;
8. Бүйрек артериясының немесе венасыныңтромбозы;
9. Бүйектің трансплантациясы.

ПАТОГЕНЕЗІ

Нефротикалық сидром зақымданған шумақ фильтрінен белоктың аса көп мөлшерде жоғалтуынан дамиды. Жоғалтылатын белоктың мөлшері тәулігіне 3,5-тен асқанда жойылған белоктың орнын бауыр толықтырып үлгермейді, сондықтан қандағы белоктың мөлшері азаяды. Нефротикалық сидромға тән ісіну гипопротеинемияның салдарынан болады.

Клиникалық көрінісі:

Әлсіздік, тәбеттің нашарлауы, жүрек айнуы, ентікпе, бел тұсының ауырсынуы;

Ісіну. Алдымен бет, табандар мен балтырлар ісінеді, содан кейін ісіну бүкіл денеге таралады. Кейде ісіну анасарка деңгейінде болады (гидроторокс,асцит,сиректеу гидроперикард).
Ісінудің басты себебі – гипоальбуминемия. Гипоальбуминемияға байланысты қанның коллоидтық-осмостық қысымы төмендейді, қанның құрамындағы су тамыр сыртына шығып гиповалемияға әкеледі. Гиповалемияның өзі АДГ-ның, рениннің, альдостеронның шамадан артық бөлінуіне түрткі болады. Осыдан су мен натрийдің реабсорбциясы күшейеді де, судың жиналуы одан сайын артады. Ісінудің ауыр түрінде терінің аса керілген аймақтарында, санда, кеуденің, құрсақтың бүйір бетінде стриялар пайда болады.

Дистрофиялық бұзылыстар: терінің құрғақтығы, тырнақтарының сынғыштығы,шаш талшықтарының үзілгіштігі, миокардтың, өзге ағзалардың дистрофиясы. Жүрек тондары әлсізденеді, кейде систолалық шу естіледі. Ұйқыбездің негізгі ферменттерінің(липазаның,амилазаның) бөлінуі көбейеді,қалқанша және бүйрек үсті безінің функциясы төмендейді.
Бауырдың ұлғаюы.
Протеинурия (тәулігіне 20-50 г белок).
Гипоальбумиемия және гипопротеинемия – нефротикалық синдромның өзекті белгісі.
Гиперлипидемия.
Гемостаз бұзылысы – қанның ұю қасиеті жоғарлайды, осыдан тромбозға, қанның тамыр іші шашыраңқы ұю синдромының дамуы.

Электролиттік бұзылыстар – Д3 витаминінің жетіспеуінен ішекте кальцийдің сіңірілуі бұзылады, содан гипокальцемия пайда болады. Паратгормонның секрециясы жоғарлайды, ал гиперпаратериоздың салдарынан остеопороз дамиды.
Анемия дамуы: трансферриннің зәрмен жойылуы, темір сіңірілуінің бұзылысы, эритропоэтин синтезінің азаюы және оның зәрмен жойылуы.

Асқынулары:

• Флеботромбоздар және тромбоэмболиялар;
• Инфекцияның қосылуы;
• Спонтанды пневмоторокс;
• Бас миының ісінуі(сирек кездеседі);
• Нефротикалық криз.

Нефротикалық криздің клиникасы:

Анорексия, жүрек айнуы, құсу пайда болады. Содан соң немесе сонымен бірге іш ауыра бастайды. Құрсақтың, сандардың, кейде кеуденің терісіне тілмеге ұқсайтын көшпелі эритема түседі. Гиповалемияның салдарынан АҚ, кейде коллапс деңгейіне дейін күрт төмендейді. Дене қызуы сәл биіктейді, лейкоцитоз және лейкоцитурия пайда болады.

ДИАГНОСТИКАСЫ

Нақты емдеуді және диагнозды қою үшін нефробиопсия керек.

• Зәр анализінде:
• Протеинурия – бөлінген белоктар молекуласының ірілігіне қарай протеинурияның селективті(альбумин) немесе селективті емес (альбуминмен бірге ірі молекулалы белоктар бөлінеді) түрлерін айырады.
• Ферментурия – бүйректің ауыр зақымдауын көрсетеді.
• Липидурия – зәр құрамында май тамшыларының,майдан тұратын цилиндрлердің болуы.

Қанның биохимиялық анализінде:

• Гипоальбуминемия;
• Гипопротеинемия;
• Диспротеинемия;
• Гиперлипидемия.
• Диагностикалық парацентез.
• Нефротикалық кризді перитониттен айыруға құрсақтың, бел аймағының, сандарының бетіндегі көшпелі тілме эритеманың болуы көмектеседі: сенімсіз жағдайда іштің пункциясын жасап, сұйықтықты зерттейді. Алынған сұйықтықтың транссудатқа жатуы нефротикалық криздің болуын растайды.

ЕМІ

Диетотерапия және оған қойылатын талаптар.
Дәрмектік ем:

• Протеинурияны азайту үшін – индометацин немесе бруфен;каптоприл,эналаприл.
• Антикоагулянттық,антиагреганттық ем – гепарин курантил.
• Қанның белогын толықтыру және онкотикалық қысымды жоғарлату емі.
• Диуретиктік ем – гипотиазид, фуросемид, бринальдикс.

Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:

1. Нефротикалық синдром патогенезі
2. Балалардағы жедел нефротикалық синдром
3. Бүйректік гипертониялық синдром
4. Бүйрек жіті жетіспеушілігінің патофизиологиясы