Балалардағы өт жолдарының атрезиясы
Өт жолдарының атрезиясы сирек кездесетін даму ақауларының қатарына жатады (20000-30000 жаңа туған нәрестенің біреуінде анықталады). Атрезияның пайда болуы ұрықта бауырішілік және бауыр сыртындағы өт жолдарының түзілу кезеңінде тератогендік факторлардың әсер етуімен түсіндіріледі.
Клиникасы. Өт жолдарының атрезиясына нәрестелердегі физиологиялық сарғаю сияқты 3-4 күндері анықталатын сарғаю тән, тек бұл сарғаю жоғалып кетпей, үдей түседі, нәрестенің терісінің түсі жасылтым түске дейін өзгереді. . Нәрестенің нәжісі туғаннан түссіз, зәрінің түсі сыра түстес. Бірінші айдың соңына қарай бауырдың көлемінің үлкеюі, кейінірек көк бауырдың үлкеюі анықталады. Аурудың соңғы сатыларында (5-6 айға таман) өттің жүруінің кедергіленуі салдарынан бауырда билиарлы цирроздың дамуымен түсіндірілетін құрсақ қуысы көлемінің ұлғаюы, құрсақ қабырғасы веналарының кеңеюі, асцит, геморрагиялық көріністер пайда болады. Балалар өт жолдарының атрезиясымен сирек бір жасқа дейін ғана өмір сүреді.
Өт жолдарының атрезиясына диагноз анасының жүктілік кезеңін, баланың бастапқы анамнезін, биохимиялық тексерулер және бауырдың пункциялық биопсиясы нәтижелерін дұрыс бағалау негізінде қойылады. Ажырату диагнозы ұзаққа созылған физиологиялық сарғаюмен, гемолитикалық сарғаюмен, бауырдың цитомегалияда, токсоплазмозда, сифилисте зақымдануымен, туа болған этиологиясы белгісіз гепатитпен, өт жолдарының шырыш және өт «тығындарымен» бітелуімен жүргізіледі.
Ұзаққа созылған физиологиялық сарғаюда нәрестенің нәжісі қою өттің мөлшерден тыс шығарылуына байланысты қою түске қалыптағыдан тыс боялған, зәрдің түсі де қошқыл, терінің сарғылттығы уақыт өте азая бастайды. Қандағы билирубин мөлшері тура емес, бос фракция бойынша көтерілген, ал атрезияда қан құрамында билирубиннің тура фракциясы анықталады және терінің сарғаюы уақыт өткен сайын қоюлана түседі.
Гемолитикалық сарғаюда резус конфликт немесе АВО жүйесі бойынша конфликт және физиологиялық сарғаюдағы сияқты тура емес, бос билирубин анықталады.
Іштен туа болған өт жолдарының атрезиясын өт жолдарының бітелуінен және туа болған гигант клеткалы гепатиттен бұл аурулардың клиникалық сипаты және билирубин алмасуының бұзылыстары ұқсас болғандықтан ажырату қиынға соғады. Ажырату диагнозын ауыз немесе зонд арқылы 25% магний сульфатын 5 мл-ден 2-3 күн беру арқылы жүргізеді. Магний сульфаты әсерінен өт жолдарының қозғалысы «тығындарды» итеріп шығарып, баланың жазылуына жағдай жасалады.
Өт жолдары атрезиясын туа болған алып (гигант) жасушалы гепатиттен ажырату және атрезия түрін операцияға дейін анықтау тек арнайы инструменттік тексеру әдістері – лапароскопия және бауырдың пункциялық биопсиясы – жүргізу арқылы ғана мүмкін. Биопсия кезінде бауырішілік өт жолдарының бар немесе жоқ екендігі, алып гепатоциттер анықталады.
Өт жолдарының атрезиясында операция жасалады. Құрсақ қуысын оң жақ қабырға доғасынан 1,5-2 см төмен, параллель тілім жүргізу арқылы ашады. Сыртқы өт жолдарына тексеріс (ревизия) жүргізу арқылы атрезияның түрі анықталады. Сыртқы өт жолдарының жартылай атрезиясында сақталған өт жолдарын 12-елі ішекке ашылатындай қосып тігеді. Егер сыртқы өт жолдары жоқ болып, бауырішілік өт жолдары сақталса өттің асқазан-ішек жолдарына ағуы үшін гепато-, гастро- және гепатодуаденоанастомоз немесе сыртқы жыланкөз жасап, кейіннен оны ішекке жалғастыруға бағытталған операция жасалады. Өт жолдарының толық атрезиясында организмнің билирубинмен интоксикациясын азайту және баланың өмірін ұзарту үшін көкіректік лимфа өзегін өңешке қосады.
Операция нәтижесі атрезияның түріне және операция жасалған мерзімге тікелей байланысты. Баланың 2 айлығына дейін жасалған операциялардан жақсы нәтиже күтуге болады.
Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:
- Балалардағы бауыр эхинокогы
- Долихосигма. Мегаколон
- Асқорыту ағзаларының қосарлануы
- Балалардағы пилоростеноз
