Синдром гипербилирубинемии

nСиндром гипербилирубинемии – патологическое состояние, характеризующееся нарушением равновесия между образованием и выделением билирубина, основным клиническим признаком которого является желтуха.

Классификация синдрома гипербилирубинемии

По патогенетическому принципу желтухи делятся:

-Надпеченочная (гемолитическая).

-Печеночная (паренхиматозная).

-Подпеченочная (механическая).

nНадпеченочная желтуха связана с повышенным разрушением эритроцитов в результате внутрисосудистого или внутриклеточного гемолиза.

Причины надпеченочной желтухи:

-наследственные аномалии кроветворения (эритроцитопатии, ферментопатии–дефицит некоторых ферментов в оболочке эритроцитов).

-В-12 дефицитная анемия (неэффективный эритропоэз).

-Инфекции (микоплазмоз, вирусные инфекции, сепсис).

-Интоксикация ядами или веществами способные вызывать гемолиз (фосфор, мышьяковистый водород и др.)

-Переливание несовместимой по группе крови

-Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, гепатиты).

-Злокачественные заболевания (лейкозы).

Патогенез надпеченочной желтухи

nУсиленный распад эритроцитов обусловливает повышение синтеза свободного (непрямого) билирубина в печени, селезенке.

nПечень не успевает связать непрямой билирубин и вывести его в кишечник, поэтому он проникает в межклеточное пространство и окрашивает ткани в желтый цвет, накапливается в крови.

nВ печени и кишечнике образуется большое количество желчных пигментов: уробилиногена, стеркобилиногена, что приводит к повышенному выделению их с калом и мочой.

Клинические проявления надпеченочной желтухи

nКлассический цвет  лимонно-желтый

nЧасто спленомегалия

nМожет быть гепатомегалия

nЦвет мочи насыщенно желтый (уробилиноген)

nЦвет кала насыщенно коричневый (стеркобилиноген)

Диагностика надпеченочной желтухи

nПовышенное содержание свободного (непрямого) билирубина в крови

nПовышенное содержание уробилиногена в моче

nПовышенное содержание стеркобилиногена в кале

nПоложительные тесты на гемолиз

Печеночная (паренхиматозная) желтуха. Причины.

nОстрые и хронические вирусные гепатиты.

nТоксическое поражение печени (алкоголь, лекарственные средства, отравление грибами и др.).

nОпухоли печени.

Патогенез печеночной желтухи

nВозникновение печеночной желтухи обусловлено нарушением функции гепатоцитов, вследствие чего нарушается захват, связывание и выведение билирубина.

nНарушение захвата свободного билирубина печеночной клеткой вызывает повышение его в крови.

nНарушение связывания непрямого билирубина обусловлено недостаточностью фермента глюкуронилтрансферазы в поврежденных гепатоцитах, что приводит к повышению содержания непрямого билирубина в крови.

nНарушение выведения прямого билирубина из печени в кишечник связано с развитием внутрипеченочного холестаза, что приводит к повышению содержания прямого билирубина в крови.

Клинические проявления печеночной желтухи

nКлассический цвет шафрано-красноватый оттенок желтухи.

nКожный зуд (вследствие накопления в крови желчных кислот).

nБолевой симптом (вследствие гепатомегалии).

nДиспепсические жалобы.

nЦвет мочи темно-желтый (за счет билирубинурии).

nЦвет кала может быть светлым (вследствие недостаточного поступления билирубина в кишечник).

Диагностика печеночной желтухи

nГипербилирубинемия (за счет повышения непрямого и прямого билирубина).

nБилирубинурия (прямой билирубин).

nУробилинурия.

nФункциональные пробы печени изменены.

Причины подпеченочной (механической) желтухи

nЖелчнокаменная болезнь.

nОпухоли поджелудочной железы.

nХронический панкреатит, протекающий с увеличением головки поджелудочной железы.

nСтриктуры желчных протоков.

Патогенез подпеченочной желтухи

nПодпеченочная желтуха характеризуется нарушением выведения связанного (прямого) билирубина через внепеченочные желчные протоки в кишечник.

nМеханическое препятствие к выведению билирубина из печени способствуют развитию холестаза.

nПри холестазе происходит задержка желчи в печени, повышается давление в желчных протоках, что способствует поступлению желчных кислот и связанного (прямого) билирубина в кровь.

Клинические проявления подпеченочной желтухи

nПри желчекаменной болезни желтухе предшествует приступ острых болей в области правого подреберья.

nДиспепсические симптомы.

nСимптомы холемии:

-кожный зуд,

-брадикардия,

-снижение АД,

-головные боли,

-повышенная утомляемость,

-нарушение сна.

Объективный осмотр

nКлассический цвет механической желтухи темно-оливковый оттенок (при длительной желтухе).

nСледы расчесов на кожных покровах.

nГепатомегалия и спленомегалия отсутствуют.

nЦвет мочи темно-желтый (за счет прямого билирубина).

nКал ахоличный (при полной обтурации желчного протока)

Диагностика подпеченочной желтухи

nГипербилирубинемия за счет повышения прямой фракции билирубина.

nХолемия.

nБилирубинурия.

nФункциональные пробы печени не изменены.

Портальная гипертензия

nПортальная гипертензия – повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации – в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

Различают три формы портальной гипертензии:

nВнутрипеченочная форма возникает в результате поражения венозного русла в печени, преимущественно в зоне синусоидов. Она весьма часто развивается при циррозе печени, при котором разрастающаяся соединительная ткань сдавливает внутрипеченочные венозные сосуды.

Воспалительный процесс в печени, сопровождается набуханием и повышением давления в самой печеночной дольке, что также приводит к сдавлению венозных сосудов.

nНадпеченочная форма развивается в результате полной или частичной блокады печеночных вен. Причинами ее возникновения часто бывают облитерирующий эндофлебит или тромбофлебит печеночных вен, тромбоз или стеноз нижней полой вены на уровне печеночных вен.

nПодпеченочная форма имеет место в случае полной или частичной блокады воротной вены и ее крупных ветвей (селезеночная вена и др.). Причинами подпеченочной портальной гипертензии выступает флебит, тромбоз, флебосклероз, сдавление воротной вены опухолями (карцинома или киста поджелудочной железы), увеличенными лимфатическими узлами и др.

Симптоматика портальной гипертензии

nПорто-ковальные аностамозы (расширение вен передней брюшной стенки, варикозное расширение вен пищевода и желудка, расширение геморроидальных вен).

nАсцит

Причина:

-повышение давления в воротной вене, в том числе в ее разветвлениях в стенке кишечника, способствует выхождению жидкой части крови в брюшную полость,

-снижение онкотического давления из-за гипопротеинемии,

-повышение лимфопродукции в печени из-за блокады венозного оттока,

-повышение активности ренин-ангиотензин-альдестероновой системы, нарушается инактивация альдостерона в печени, что приводит к задержке натрия и жидкости.

nСпленомегалия – вследствие застоя крови из-за нарушения оттока в воротную вену.

Жалобы больных при портальной гипертензии:

nПищеводные и геморроидальные кровотечения.

nУвеличение живота в объеме (метеоризм, асцит).

nДиспепсические расстройства: тошнота, отрыжка, метеоризм, расстройства стула.

Объективный осмотр

nУвеличение живота в объеме за счет асцита или метеоризма.

nРасширенные вены на передней брюшной стенке.

nГепатомегалия.

nСпленомегалия.

Диагностика синдрома портальной гипертензии

nУльтразвуковое исследование печени: наличие жидкости в брюшной полости, гепатомегалия, спленомегалия, расширение диаметров воротной вены больше 12 мм и селезоночной вены больше 10 мм.

nЭзофагоскопия или рентгеноскопия пищевода – варикозное расширение вен пищевода в виде округлых, овальных деффектов наполнения слизистой нижней части пищевода

nРекторомоноскопия  – варикозное расширение прямокишечных вен.

Синдром печеночной недостаточности

nПеченочная недостаточность – это патологическое состояние всего организма обусловленное недостатком нормально функционирующих гепатоцитов и характеризующиеся комплексными нарушениями обмена веществ, дезинтоксикационной функции печени в сочетании с поражением мозга.

Причины синдрома печеночной недостаточности

nЗаболевания печени с повреждением ее паренхимы:

-острые и хронические гепатиты, цирроз печени, опухоли печени, паразитарные поражения печени.

nЗаболевания протекающие с внутри- и внепеченочным холестазом: первичный биллиарный цирроз печени, опухоли печеночного и общего желчного протока.

nТоксические поражения печени: отравление гепатотропными ядами, грибами, некоторыми лекарствами.

nКритические состояния:

-обширные травмы,

-ожоги,

-сепсис.

Патогенез печеночной недостаточности

nПеченочная недостаточность развивается вследствие дистрофии и некроза гепатоцитов, а также развитием портоковальных аностомозов через которые значительная часть крови из воротной вены поступает в полые вены и затем в артериальное русло минуя печень. Это снижает участие печени в дезинтоксикации вредных веществ, всасывающихся в кишечнике.

nВ результате страдает антитоксическая функция печени, снижается ее участие в различных видах обмена.

Клинические проявления печеночной недостаточности

nЖелтуха

nДиспепсический синдром

nАстенический синдром

nГеморрагический синдром

nПеченочный запах изо рта

nОтечно-асцитический синдром

nПеченочная энцефалопатия

Стадии печеночной энцефалопатии

n1 стадия (продромальный период) – начальными проявлениями ее являются преходящие нарушения эмоциональной сферы (депрессивное состояние, сменяемое периодами возбуждения и нарушения поведения); также характерна инверсия сна – сонливость днем и бессонница ночью.

2 стадия – стадия глубоких нейропсихических нарушений (неадекватное поведение, круглосуточная летаргия). Для данной стадии характерно появление «хлопающего» тремора пальцев рук.

n3 стадия – стадия прекомы с выраженным нарушением сознания: сопор, дизартрия, появление патологических рефлексов, нарастание «хлопающего» тремора, появление дыхания Чейна-Стокса или Куссмауля. Отмечают сладковато-ароматный запах изо рта, носящий название «печеночного», быстрое уменьшение размеров печени, нарастание желтухи без зуда, геморрагического синдрома, гипоальбуминемии, лихорадки.

n4 стадия – стадия собственно печеночной комы, характерна арефлексия, полное отсутствие сознания.

nИсчезают все виды чувствительности. Кома как правило приводит к смерти больного.

Диагностика синдрома печеночной недостаточности

nПонижение активности секреторных ферментов (холинэстераза, прокоагулянты)

nУменьшение содержания протромбина, общего белка и альбумина

nПовышение активности индикаторных ферментов (ЛДГ, АСТ, АЛТ, альдолаза)

nГипохолестеринемия

nГипербилирубинемия

6. Контрольные вопросы:
7. Назовите виды желтух?
8. Назовите основные симптомы гемолитической желтухи?
9. Назовите основные симптомы печеночной желтухи?
10. Назовите основные симптомы механической желтухи?
11. Назовите основные симптомы синдрома печеночной недостаточности?
12. Особенности синдрома гипербилирубинемии у детей?
13. Особенности синдрома печеночной недостаточности у детей?