Больной К., 14 лет, обратился к педиатру с жалобами на боль в горле при глотании и слабость во всем теле, особенно рук. Часто появляется двоение в глазах, одышка. Объективно: больной астенического телосложения, кожные покровы бледные. АД 110/70 мм.рт.ст. Температура тела 37°С.
Анализ крови: эритроциты – 4,6∙1012/л, Нb – 145 г/л, ретикулоциты – 0,7 %, лейкоциты – 6,2 ∙109/л, эозинофилы – 1%, базофилы – 0%, п/я нейтрофилы – 6%, с/я нейтрофилы – 56%, лимфоциты – 22%, моноциты – 6%, тромбоциты – 175,0 · 109/л, СОЭ – 17 мм/час.
ЭКГ: патологических изменений нет.
Электромиография: ослабление мышечной возбудимости.
Рентген средостения: патологических изменений нет.
Клинический тест: после подкожного введения неостигмина метилсульфата (ингибитор холинэстеразы ) через 20–30 мин мышечная слабость временно уменьшается, затем поражённые мышцы вновь слабеют.
В крови обнаружены антитела против АсhR.
- Какая форма двигательных нарушений развилась у больного? Ответ обоснуйте.
- Назовите синонимы данного заболевания. Дайте определение. Какие осложнения могут возникнуть?
- Объясните улучшение состояния больного после введения ингибиторов холинэстеразы. Какие методы лечения Вы добавите?
Ответ:
- У больного тяжелая миастения- заболевание, связанное с нарушением нервно-мышечной передачи. На это указывают жалобы( мышечная слаболсь, затруднение глотания, двоение в глазах);диагноз подтверждается данными электромиографии (ослабление мышечной возбудимости)
- Миастения • Эрба–Гольдфлама болезнь • Myasthenia gravis • Myasthenia gravis pseudoparalytica • Гольдфлама болезнь.
Мyasthenia gravis – аутоиммунное заболевание, клинически проявляющееся в виде слабости и патологической мышечной утомляемости, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата.
У 10-15% пациентов наблюдают нарушения витальных функций, называемые кризами ( миастенический и холинергический кризы)
Осложнения: Острая остановка дыхания • Хроническая дыхательная недостаточность • Ателектазы, аспирация, пневмонии.
- В норме синапсы передают импульс от нерва к мышце путем биохимических реакций с участием медиатора ацетилхолина.
При возбуждении ацетилхолин поступает через пресинаптическую мембрану в синаптическую щель на холинорецепторы постсинаптической мембраны (мышечной), вызывая ее возбуждение. Фермент ацетилхолинэстераза разрушает медиатор, ограничивая срок его действия. При миастении этот механизм нарушается. На концах синапсов вырабатывается мало ацетилхолина или он усиленно разрушается холинэстеразой, а в результате этот синапс блокируется и проведение нервного импульса становится невозможным.
Антихолинэстеразные препараты подавляют активность холинэстеразы, тем самым приостанавливая разрушение ацетилхолина.
Доп.методы лечения : плазмоферез, иммуноглобулины, оперативное-удаление тимуса (при наличии тимомы;в данном случае тимомы нет).
