Рандю Ослер ауруы қан кетуге жоғары бейімділігімен және қанның ұю жүйесіндегі патологияның болмауымен сипатталатын тамыр қабырғасының бұзылысының бір түрі. Қабырғасының ошақты жұқаруымен және микротамырлардың өзегінің кеңеюімен, жергілікті гемостаздың жеткіліксіздігімен жүретін жиі кездесетін тұқым қуалаушылық геморрагиялық вазопатия.
Алғаш осы ауруды H.G. Satton (1864) сипаттаған, кейіннен француз дәрігері Н.J.L.М. Rendu (1844–1902); ағылшын дәрігері F.P. Weber (1863-1962) және канадалық дәрігер W. Osler (1849–1919) ауруды зерттеуге үлес қосқан.
Мұрын, ерін, ауыздың шырышты қабаттары мен бет, іш, аяқ-қолдың терісінде жиі пайда болатын, мөлшері түйреуіш басынан 2-3 см-ге дейін жететін тері бетінен сәл шығынқы келетін қызыл немесе пурпур түсті түзілістермен сипатталады.
Тұқымқуалаушылық геморрагиялық телеангиоэктазиялар
- Осы ауруда жұқа эндотелиалды жасушалар қабатымен құралған артериялар мен капиллярлардың көптеген ошақты кеңеюлер және гемостаз жеткіліксіздігінің туындауы анықталады.
- Ауру аутосомды-доминатты жолмен беріледі.
- Телеангиоктазиялар бала кезінен (10 жас) түзіле бастайды және 20 жасқа келгенде мұрын, ерін, қызыл иек бет және өзге ағзалардың шырышты қабаттарында, сонымен қоса бастың шашты бөлігі мен қолда көріне бастайды. Тамырлық өзгерістер дұрыс емес формалы дақтар түрінде, кейіннен басқан кезінде уақытша бозаратын, мөлшері 5-7 см-ге жететін ашық-қызыл түйіндер түрінде болады.
- Қан кетулер түрлі жерлерден (мұрыннан, жатырдан және т.б.) пайда болады, интенсивтілігі әр түрлі және қайталануға бейімділігі жоғары болып келеді.
- Телеангиоэктазиялардың 2/3 бөлігі бетте, ½ – ауыз бен мұрынның шырышты қабатында, 2% – ішекте (өлімге әкелуі мүмкін).
Рандю Ослер ауруының клиникалық көріністері
- Телеангиэктазиялар жиі мұрын, ерін, қызыл иек, тіл, ұрт, АІЖ, тыныс алу және зәр шығару жолдарынның шырышты қабатында, беттің шашты бөлігінің, бет, аяқ-қол және дене бөліктерінің терісінде , сонымен қоса конъюктивада және тырнақ астында орналасады.
- Тері сол кезде ақшыл қызылдан қощқыл күлгін түсті болады.
- Телеангиоэктазиялар сонымен қоса ішкі ағаларда – өкпеде, бауыр, бүйрек, бас миында орналасуы мүмкін.
- Қарапайым телеангиоэктазиялар мөлшері 5 мм жететін, басқан кезде бозарады
- Артериовенозды шунттар қанның солдан оңға немесе оңнан солға лақтырысын тудыру мүмкін, ал егер олар ірі болса артериалды гипертензия мен жүрек жеткіліксіздігінің себебі болуы мүмкін.
- Өкпе тамырлрының зақымдалуы тромбоэмболия мен бас миының септикалық эмболиясын тудыру мүмкін.
- Бауыр зақымдалуы кезінде қанның бауыр артериясынан артериовенозды шунт арқылы қақпа венасы бассейніне лақтырылысы салдарынан, портальды гипертензия мен бауыр циррозы туындауы мүмкін.
Клиникалық көрініс айқындылығына байланысты ауру 3 деңгейін ажыратады:
- латентті – анемиямен жүретін және терапиядан кейін ремисия береді;
- көп мөлшерде қан кетумен және тұрақты анемиямен жүретін, терапияға тұрақты;
- үшінші түрі гипорегинераторлы анемияның дамуымен жүретін ауыр, қайталамалы қан кетулермен сипатталады, кей жағдайларда кейбір қанның жүйелі аурулармен (гемотологиялық түрлер) дифференциалды диагностиканы талап етеді.
Рандю Ослер ауруының диагностикасы
Аурудың тұқым қуалаушылық сипатындағы көзге көрінерлік телеангиоэктазияларды анықтағанда қиындық тудырмайды. Қан кетушілік жергілікті қабыну процесстерде, стрессте, алкоголь қабылдағанда күшейеді. Тромбоциттер қызметі мен қан кету уақыты қалыпты.
Рандю Ослер ауруының емі
Жергілікті әсер ету мүмкіншілігі болғанда шырышты қабаттың күйдірілуі жүргізіледі. Кейде хирургиялық араласулар жүргізу қажет. Қан кету интенсивтілігі тестестерон енгізген кезінде айтарлықтай азайтылуы мүмкін.
Қатты қан кету кезінде: дицинон (этамзилат) немесе доксиумнің (добезилат-кальций) 1—2 мл 12,5 % ерітіндісін көк тамырға немесе 0,25 г 2—3 рет тәулігіне тамақ ішу кезінде ішке 3-4 апта бойы. Мұрыннан қан кету кезінде мұрын жолының қатты тампонадасы пайдасыз және өмірге қауіпті болып келеді. Хирургиялық перчатканың резиналы бармағын үрлеп аяушы томпанада, қанайтын аймақтың шырышты қабатын 5—8°С дейін суытылған аминокапрон қышқылының 5 % ерінідісімен сулауды қолданады. Сапалығы азырақ гемостатикалық губкалар, фибринді пленка, биклей, тромбоэластин, тромбин, лебетоксин ерітінділерін жағуды қолданады.
