HELLP-синдром — акушерлік істегі сирек кездесетін және қауіпті патология. Н — hemolysis (гемолиз); ЕL — еlеvated liver enzymes (бауыр ферменттерінің белсенділігінің көтерілуі); LP — 1оw рlаtelet соunt (тромбоцитопения). Ең алғаш бұл синдромды 1954 жылы Придчард Дж. А суреттеген болатын, ал Гудлин Р.С (1978) бұл синдромның пайда болуын преэклампсиямен байланыстырды. 1982 жылы Вейнштейн Л ең алғаш болып HELLP-синдромом патологиясына симптомдар үштігін кіргізді.
Бұл жеке бір ауру болып табылады.
HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets) синдром – бұл гемолиз, бауыр энзимдерінің (ферменттерінің) активтенуі және тромбоцитопениямен сипатталатын преэклампсия сен эклампсяияның ауыр формасы.
Эпидемиология және қауіп қатер факторы: HELLP синдром 0.2 -0.6 %
Преэклампсия жүкті әйелдер арасындағы жиілігі 5 – 7 %
Преэкламсиясы және эклампсиясы бар жүкті әйелдер арасында HELLP синдромның таралу жиілігі 4-12 %
Ана өлімі 2-24%
Перинаталдық өлім 9 –39 %.
HELLP синдром КЛАССИФИКАЦИЯ СЫ
HELLP-синдромның зертханалық зерттеулер қорытындыларына байланысты жіктелуі.
П.А Ван Дам 3 топты ажыратады: қантамыр ішілік коагуляцияның айқын, күмәнді және жасырын түрлерін.
Дж.Н. Мартина классификациясы:
- G бірінші класс — қанда тромбоциттер мөлшері 50×109/л-дан аз.
- G екінші класс — қанда тромбоциттер мөлшері 50–100×109/л-ге тең.
HELLP синдром этиологиясы
Қазіргі кезге дейінHELLP-синдромның нақты себебі анықталмаған, бірақ бұл патология дамуының кейбір аспектілері зерттелген. Оның мынандай себептерге байланысты болуы мүмкін:
• Иммуносупрессия (T-лимфоциттер мен B-лимфоциттердің депрессиясы).
• Аутоиммунды агрессия (антитромбоцитарлы, антиэндотелиалды АТ).
• Простациклин/тромбоксан қатынасының төмендеуі (простациклинстимулдеуші фактордың өндірілуінің төмендеуі.).
• Гемостаз жүйесіндегі өзгерістер (бауыр тамырларының тромбозы).
• АФС.
• Бауыр ферменттерінің генетикалық дефекті
• Дәрілік заттар қолдану(тетрациклин, хлорамфеникол).
HELLP-синдромның дамуына әкелетін жайттар:
- Ақшыл тері.
- Жүкті әйелдің жасы 25-тен жоғары.
- Бірнеше рет босанған әйелдер.
- Көпұрықты жүктілік.
- Айқын соматикалық патологияның болуы.
Патогенез
Гестоздың ауыр формасында HELLP-синдром дамуының негізгі этаптарына эндотелидің аутоиммунды бүлініуі, қоюланған қанмен гиповолемия және кейін фибронолизин түзетін микротромбтардың түзіліуі. Эндотелий бұзулуы кезінде тромбоциттер агрегациясы жоғарылайды. Ол өз кезегінде патологиялық процестерге: фибрин, коллаген талшықтары, IgG және IgM түзілуіне әкеледі.аутоиммунды комплекстер ба\уырда және эндокардта табылады. Осыған байланысты бұл синдромда иммунодепрессанттар мен глюкокортикоидтар қолданылады. Томбоциттер бұзылуы тромбаксандардың босап шығуына әкеледі, бұл тромбоксан-простациклин жүйесінің бұзылуына әкеп соғын, генерализденген артериоспазмға АҚҚ көтерілуіне себеп болады, ол өз кезегінде ми ісінуі мен тырысулар шақыруы мүмкін.
HELLP-синдромда бауыр көлемінің өзеруі, тығыздалуы, капсулаасты қан қуйылулар байқалады. Бауыр ашық-қоңыр түске боялады. Ал микроскопиялық зерттегенде перипортальды геморрагия, фибрин жиналуын, бауыр синусоидтарында IgM, IgG , гепатоциттердің мультилобулярлы некрозы байқалады.
HELLP синдром КЛИНИКАСЫ
HELLP-синдром әдетте жүктілікті ІІІ-триместрінде дамиды, көбінесе 35 жіне одан жоғары аптасында. Ауруға симптомдардың тез көрінуі тән. Басында мынандай көріністер болуы мүмкін: жүрек айну және құсу, эпигастрий аймағында ауырсыну, әсіресе оң жақ қабырға астында, айқын ісінулер, бас ауру, әлсіздік, гиперрефлексия. Сонымен қатар, сарғаю, қан құсу, егу орындарында қан құйылу, үдемелі бауыр жетіспеушілігі, тырысу және кома дамиды.
HELLP синдромның ДИАГНОСТИКА сы
ЛАБОРАТОРЛЫ ЗЕРТТЕУЛЕР көп жағдайда лобраториялық өзгерістер клиникалық сиптом көрінгеше пайда болып қояды.
• HELLP-синдромның бір белгісі гемолиз болып табылады. Ол қан жағындысында бүріскен деформацияланған эритроциттер, полихромазия түрінде көрінеді. Эритроциттердің бұзылуы фосфолипидтердің босап шығуына және созылмалы ДВС-синдромға әкелуі мүмкін.
• HELLP-синдромға күдік туған кезде жедел түрде зертханалық тексеру жасау керек: АЛТ, АСТ белсенділігін, лактатдегидрогенза, билирубин, гаптоглобин, зәр қышқылының концентрациясын, қандағы тромбоциттар санын және қанның ұю факторларының көлемін анықтау қажет.
ИНСТРУМЕНТАЛЬДЫ ЗЕРТТЕУ
• Бауырдың субкапсульды гематомасын анықтау үшін УДЗ жасалады. Осы кезде соынмен қатар гипоэхогенді аймақтар сезіледі, бұл жергілікті тіннің некрозы және инфарктымен сипатталады.
•Дифференциальды диагностика үшін КТ және МРТ қолданылады.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬДЫ ДИАГНОСТИКА
HELLP-синдромға тән белгілер: тромбоцитопения және бауыр қызметінің бұзылуы. Осы өзгерістердің ең жоғары дәрежеге жетуі 24-48 сағаттың ішінде жүреді, ал ауыр гестоз кезінде керісінше босанғаннан кейігі бірінші тәулікте бұл симптомдар регрессия жағдайында болады.
HELLP-синдромның белгілеріне басқа да көріністер болуы мүмкін. Бұл кезде эритроциттер гемолизін, тромбоцитопения, бауыр ферменттерінің белсенділігінң жоғырылауын мына аурулардан ажырату керек:
- Кокаинді наркомания.
- Жүйелік қызыл жегі.
- Тромбоцитопениялы пурпура.
- Гемолититикалық уремиялық синдром.
- Жүктілердің жедел майлы гепатозы.
- Вирусты гепатит A, B, C, E.
- ЦМВИ және инфекционды мононуклеоз.
БАСҚА МАМАНДАР КОНСУЛЬТАЦИСЯ: реаниматолог, гепатолог, гематолог.
ДИАГНОЗ ҚОЮ МЫСАЛЫ жүктіліктің 36 аптасы, ұрықтың баспен келуі. Ауыр дәрежедегі гестоз. HELLP-синдром.
ЕМІ Емдеу мақсаты: бұзылған гемостазды қалпына келтіру.
ГОСПИТАЛИЗАЦИЯҒА КӨРСЕТКІШ: міндетті түрде
МЕДИКАМЕНТОЗДЫ ЕМЕС ЕМ жедел босандыруды наркозбен инфузионды-трансфузионды терапиямен жасайды.
МЕДИКАМЕНТОЗДЫ ЕМ Инфузионно-трансфузионды терапиямен бірге протеаза ингибиторларын (апротинин), гепатопротекторлар (витамин C, фолий қышқылы), липой қышқылын 0,025 г күніне 3-4 рет. 20 мл/кг көлемде жаңадан қатырылған плазма күніне бір рет, тромбоконцентрат құю, глюкокортикоидтар енгізу.
Операциядан кейінгі кезеңде жаңадан қатырылған плазманы 12-15 мл/кг мөлшерде күнделікті құяды.
Босандыруға көрсеткіштер
HELLP-синдром кезінде жедел босандыру жүргізілу керек.
ПРОФИЛАКТИКА гестозды уақытында диагностикалау және емдеу
БОЛЖАМ
Босанудан кейінгі жағдай жаксы болса, әйел 3-7 күнде қалпына келеді. Қан талдауы тұрақтанады. Тромбоциттер көлемі нормаға 11-ші тәулікте, ЛДГ белсенділігі 8-10 тәулікте тұрақтанады. Келесі жүктілікте қауіп қатер мөлшері 4%, бірақ осы ауруды өткерген әйелдерді аса жоғары қауіп-қатер ообына жатқызған дұрыс.
