Склеродермия– терінің айқын тыртықтануы мен атрофиясы түріндегі бұзылыстары және ішкі ағзалардың фиброздық-склероздық өзгерістерімен сипатталатын ауру. Бұл кезде дәнекер тіні (соединительный ткань) өзгеріске ұшырайды.
Этиологиясы: созылмалы, оның ішінде латентті вирустық инфекцияның ролі бар. Онковирус типті баяу вирустар жасуша геномына орналасып, өмір сүре береді. Организмге қолайсыз жағдайларда осы вирустардың белсенділігі артып, жасушалардың биологиялық тепе-теңдігін өзгертеді, сөйтіп олар аутоантигендік қабілет алып, өзінің иммундық қорғаныс күштерінің шабуылына ұшырайды. А1, В8, DR3 HLA- антигендердің склеродермия ауруына генетикалық бейiмдiлiгi болады.
Себепші факторлар әр түрлі болуы мүмкін: физикалық жарақат, суық әсеріне ұшырау, созылмалы инфекция ошағының асқынуы, жедел инфекциялық (тұмау, ангина, скарлатина т.б) аурулар, вакциналар мен дәрі-дәрмектерді (сульфаниламидтер, антибиотиктер) қабылдау, стресс алу.
Патогенезі
1.Иммунды механизм– иммунокомпетенті жасушалардың активациясымен қамтамасыз етіледі. Т-лимфоцит және макрофагтар дерманның алғашқы ошағына белсенді көшеді (клиникасы- тығыз ісіну, бастапқы индурация)
2. Күшейтiлген коллагеннiң механизмі– фибробластармен және коллагентүзуші жасушалармен қамтамасыз етіледі. Функциональды белсенділігінің жоғарлауы пiспеген коллагеннiң күшейтiлген синтезiне алып келедi. Бұл ішкі мүшелер мен терінің айқын фиброзына, ал содан соң склерозға алып келеді.
3. Микроциркуляция бұзылысының механизмі- эндотелий пролиферациясы мен деструкциясы, интиманның тығыздалуы мен гиперплазиясы, фибриноидты өзгерістерімен байланысты. Клиникалық механизмі Рейно синдромы мен көрінеді, яғни өкпе мен бүйрек бұзылыстары, ол трофикалық, ишемиялық, некротикалық өзгерістерді шақырады.
4. Аутоиммунды реакция механизмі- піспеген коллагенмен шақырылады, ол антигеннің белсенділігіне ие болады. В сарысуында аурудың қанында АТ жоғарлауы көрінеді, сонымен қатар иммунды жүйесінің, субпопуляцияның Т-жасушасының супрессорлы белсенділігінің төмендеуі байқалады.
Клиникалық көрінісі: Склеродермияның ең негізгі тұрақты белгісі- терілік синдром. Тері бұзылыстары көбінесе бет пен қолда ( ЖС-ның акросклеротикалық варианты), бірақ дараланған ошақты түрде басқа жерлерде де болады.
Склеродермия ошағының көлемі мен саны әр түрлі, пішіні дөңгелек, сопақ немесе жолақты келеді. Бұзылыс ошағындағы тері әуелгі кезде аздап ісіңкі, төңірегі қызыл түспен көмкеріледі, соңынан қатайып, піл түсіне ұқсап, тері өзгерісі ақыры атрофияға ұласады. Ошақты бұзылыстың “қылыш сабы” типінде құбылысқа тек тері ғана емес, оның астындағы шел қабаты, кейде сіңір және сүйек қатысады. Аяқтағы тері бұзылыстары бұлшыұеттер мен сүйек атрофиясы, контрактура, деформациямен бірге байқалады.
ЖС-ның акросклеротикалық вариантында аурудың бет әлпеті өзгереді: бет қатаюында, аотрофиясына байланысты, бірте-бірте мимика қимылдары азаяды, мұрын ұшы үшкірленеді, ерні жұқарып, аузын ашу, тілін шығару қиындайды, қасы мен кірпіктері және склеродактилия дамуымен көрініс алады.
Склеродермияның диффузды вариантында бұзылысқа кеуде, арқа,іш, бұған қоса аяқ терілері біржақты өзгеріске қшырайды (гемисклеродермия).
Кеселдің ең ерте және тұрақты көріністерінің бірі-тірек-қозғалыс аппаратының бұзылысы: жүріс өзгерісі, ірі және кіші буындарда контрактура дамуы. Осылар кейін балаларды мүгедектікке соқтырады. Бұл құбылыс миопатиялық синдром, миалгиямен қабаттасады.
Диагностикасы: Диагностикасының негізгі шарттарына Рейно-Лериш синдромы, склеродермиялық тері бұзылысы, тырнақ фалангаларының остеолизі, остеопороз бен кальциноз (Тибьерж- Вейссенбах синдромы), буын-бұлшықет синдромы контрактурасы, базалдық пневмосклероз, үлкен ошақты кардиосклероз, асөорыту ағзаларынаң склеродермиялық бұзылыстары(өңеш), нағыз склеродермиялық бүйрек жатады.
Бұлшықетке, бүйрекке және теріге морфологиялық биоптатпен зерттеу қажет. Осы аурудың диагнозының ерекшелігіне қарамастан стадияларын көрсету керек олар:
I -бастапқы
II- ашық күйі
III –терминальды (мұнда көбінесе ағзалар мен тіндерде фиброзды- склерозды өзгерістер көреміз)
Емі:
Негізгі ем микроциркуляцияны жақсартатын дәрілерді қолданады:
- Вазодилятаторлар (эуфеллин,папверин,компламин т.б.)
- А,В,Е витаминдері
- Гепарин жағым майы, димексид
- Рейно синдромы байқалғанда антиагреганттар (курантил,аспирин т.б)
Қабынуға қарсы және иммундық супрессивті әсерлерге:
- Салицилаттар
- Индометацин
- Аминохинолин қатары
ЖС-ның созылыңқы және жедел ағымы, айқын иммундық ығысуларымен білінген белсенді кезеңінде:
Rp: tab.Prednisoloni 0.005
1-3 айға тәулігіне 0,5-105 мг/кг тағайындалады.Егер ауру бұл емнен басыла қоймаса, цитостатиктерді қосып береді (азатиоприн 1-3 мг/кг немесе лейкеран тәулігіне 0,1-0,2 м/кг есебінен 2-3 айға)
Склеродермияны емдеуде Д-пеницилламин (купренил) қолданылады. Унитол да коллаген алмасуын жақсартады. Ұзақ мерзім бойы, тәулігіне 10-15мг/кг-нан 50-150 мг/кг дейінгі мөлшерде берілген купренил еритін коллаген деңгейін жоғарлатып, осы арқылы терінің индуративті өзгерістерін және тамыр бұзылыстарын азайтады.
