Подагралық нефропатия

Подагралық нефропатия

Пурин алмасуы бұзылысымен және подаграға сәйкес барлық метаболикалық және тамырлы өзгерістермен шақырылатын бүйректің шумақшасының, түтікшелерінің, стромасының және тамырларының зақымдануымен жүретін ауру. Ренальді концепцияға сәйкес подагра кезіндегі бірінші буынды шабуыл болғанда, бүйректің құрылымды бұзылыстары басталады. Подаграмен халықтың 1-2 % науқастанады, әсіресе 30-дан асқан ер адамдар. Подаграмен науқастанған адамдарда бүйректің зақымдануы 30-50% кездеседі, ал егер қан сары суындағы зәр қышқылы > 8мг/л тұрақты көтерілсе, СБЖ даму қаупі 3-10 есе жоғарлайды.

Этиологиясы:

Біріншілік

• Гипоксантин – гуанинфосфорибозилтрансфераза (ГГТФ) жетіспеушілігі. ГГТФ Х-хромосомада орналасқан гендермен реттеледі
• Түтікшелік Тамм-Хорсфолл ақуызының мутациясы
• Нуклеарлы бүйрек факторының мутациясы
• Аденозинтрифосфаттың (АТФ) клетка ішілік ыдырауы

Екіншілік

• Морбидті семіру
• Алкогольді көп мөлшерде қолдану
• Кейбір дәрілік заттар(тиазидті диуретиктер, салицилаттар, цитостатиктер) қолдану
• Нефролитиаз
• Қант диабеті
• Ет өнімдерін көп мөлшерде пайдалану (қуырылған, қақталған)
• Кейбір аурулар (миеломды ауру, эритремия, миелолейкоз)

Классификациясы:

Клинико – морфологиясы бойынша:

• Интерстициальді (созылмалы интерстициальді нефрит)- ол ауыспалы протеинурия, уротуриямен, АҚҚ сипатталады, 43,9 % кездеседі.
• Гломерулонефритті – (созылмалы гломерулонефрит) ол жоғары протеинурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, ісінулер, АҚҚ сипатталады, 13,7 % кездеседі.
• Уролитиазды – (зәр – тас ауруы), 31,7 % кездеседі.
• Нефроангиосклерозды – ол қатерлі АҚҚ және үдемелі бүйрек жетіспеушілігі, 1,4 % кездеседі
• Аралас түрі – (уролитиазды және гломерулонефритті) 0,5 % кездеседі.
• Сирек түрі амилоидтық

  Аурудың болжамы мен ағымын білдіретін типтері:

• Уролитиазды – (бүйрек коликасымен сипатталады, көбіне түтікшелер зақымданады), 130 % науқастарда кездеседі.
• Латентті – (зәр синдромы жоқ немесе аз, көбіне строма зақымдалады), 50 % науқастарда кездеседі
• Протеинуриялық – (жоғары протеинурия, көбіне шумақшалар зақымданады), 20 % науқастарда кездеседі

Ағымы бойынша:

• Латентті
• Рецидивті
• Созылмалы

Клиникасы:

Аздаған протеинуриядан және цилиндрурия, микрогематурия+лейкоцитуриядан басталып, бұл жалғыз белгісі болуы мүмкін. Подагралық нефропатияның типті түрлері:

Созылмалы интерстициальді нефрит:

• Зәр синдромы және АҚҚ
• Протеинурия 2 г/л және гематурия
• Екі жақты медуллярлы киста d= 0,5-3 см
• Гипостенурия және никтурия
• АҚҚ және гломерулосклероз, үдемелі бүйрек жетіспеушілігі

Уратты нефролитиаз:

• Екі жақты процесс түрінде өтеді
• Коралл тәрізді рентгенонегативті нефролитиаз
• Бүйрек коликасы және гематурия және уратты кристаллурия

Жедел зәр қышқылды нефропатия:

• Кенеттен пайда болған олигоурия және уратты кристаллурия
• Бел тұсындағы тұйық ауырсыну және дизурия және макрогематурия

Подагралық артрит шабуылымен гипертензиялық криз және бүйрек коликасы

Ағымы:

• Подагралық нефропатия көп жылдық тофусты подагра, подагралық буынды шабуылдары этаптарының бірінде пайда болады.
• Подаграның ағымындағы нысана мүшелерінің зақымдалу қауіп факторлары: АҚҚ, метаболикалық синдром,микроальбуминурия, липидтердің, холестериннің жоғарлауы,С- реактивті белоктің пайда болуы
• Нысана мүшелерінің ерте зақымдану белгілері: тұрақты протеинурия, ШФЖ 60-80 мл/мин төмендеуі, сол қарыншаның гипертрофиясы, қант диабетінің қосылуы
• Подагралық нефропатияға тән белгілер: латентті және рецидивті ағым тән, екі жақты бүйрек коликасы мен жедел зәр қышқылды нефропатия. Жалпы подагралық нефропатия барысында созылмалы бүйрек жетіспеушілігі дамуы үшін орта есеппен алғанда 12 жыл керек екен.
• Подагралық нефропатия кезінде созылмалы бүйрек жетіспеушілігі даму қауіп факторлары: тұрақты АҚҚ, протеинурия, созылмалы пиелонефриттің қосылуы, қант диабетінің пайда болуы, кәрілік жас, созылмалы алкоголизм

Диагностикасы:

Міндетті зерттеулер:

• Жалпы зәр анализі (аптасына 1 рет, ремиссия кезінде 6 айда 1 рет)
• Нечипоренко бойынша зәрді зерттеу (аптасына 1 рет, ремиссия кезінде 6 айда 1 рет)
• Зимницкий бойынша зәрді зерттеу (1 рет, ремиссия кезінде жылына 1 рет)
• Жалпы қан анализі (аптасына 1 рет)
• Биохимиялық қан анализі (мочевина, креатинин, зәр қышқылы, глюкоза, жалпы белок, жалпы биллирубин)

Міндетті инструментальді зерттеулер:

• Бүйректер мен қуықтың УДЗ
• Зақымданған буындар  рентгенограммасы
• Іш қуысының жалпы шолу рентгенографиясы

         Қосымша зерттеулер:

• Зәр қышқылының клиренсі
• Радиоизотопты реносцинтиграфия
• Реберг сынамасы
• Пункционды нефробиопсиясы (нефропатия формасын анықтау үшін және гломерулонефритпен ажырату диагностикасын жүргізу үшін)
• Синовиальді сұйықтықтағы зәр қышқылын анықтау

Емдеу жоспары:

• Ем- дәм
• Пурин алмасуы бұзылыстарын коррекциялау
• АҚҚ коррекциясы
• Метаболикалық ацидозды коррекциялау
• Гиперлипидемияны коррекциялау
• Асқынуды емдеу

Ем – дәм:

Қолдануға болмайды: ет өнімдері, әсіресе қуырылған, қақталған етті,субөнімдер (бауыр, бүйрек), етті және балық консервілерін, ашты припрвалар, какао, кофе, шоколад, спиртті ішімдіктер

Қолдануға болады: жеміс – жидектер, сүт өнімдері, жұмыртқа, креветка, кальмар, ұн өнімдерін, өсімдікті және сары май, жаңғақтар,бал, көп мөлшерде сұйықтық 2-3 л.

Уриконормализациялық тағамдар: жүзім, брусника, баклажан, картопты – сельдерейлі қайнатпа. Қарбыз күндері 2 кг 2 рет аптасына, балық майын жеу. Артериялық қан қысымы кезінде №10 емдәм қолданылады.

Пурин алмасуы бұзылыстарын коррекциялау:

Урикодепрессивті заттар: аллопуринол 200-600 мг/ тәулігіне, бірақ 800 мг/тәулігінен аспау керек. Көрсеткіші: симптомсыз урекемия және гиперурикозурия >1100 мг/тәу, подагралық созылмалы интерстициальді нефрит, уратты нефролитиаз, жедел зәр қышқылды нефропатия. Дәрілік эффект жақсы болу үшін 7-10 күн колхицин 1,5 мг/тәулігіне қосып берген жақсы. Кері көрсеткіші: анық созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі (креатинин 500 мкмоль/л). Егер қандағы креатинин мөлшері жоғарлап жатса, онда аллопуринолдың дозасын біртіндеп төмендету қажет. Сонымен қатар аллопуринолмен антиагрегантты зат курантил 25 мг қосып берген жақсы, бірақ цитостатиктер аллопуринолмен әсерлессе кері процесс туындау қаупі жоғары.

Урикозуриялық заттар: пробенецид (бастапқы доза 0,5 гр), сульфинпиразин (0,1 гр), бензобромарон (0,1 гр). Көрсеткіштері: симптомсыз урекемия, созылмалы интерстициальді нефрит. Кері көрсеткіші: гиперурикозурия, уратты нефролитиаз, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі. Аллопуринол және сульфинпиразин комбинациясы жақсы.

Артериялық қан қысымының коррекциясы:

• АПФ ингибиторлар
• А2 рецепторларының блокаторлары
• Кальций иондарының антогонистері
• Селективті В-адреноблокаторлар
• Ілмектік диуретиктер

Метаболикалық ацидозды коррекциялау:

Цитратты қоспалар: уралит, магурлит, блемарен. Көрсеткіштері: уратты нефролитиаз. Кері көрсеткіші: СБЖ, белсенді пиелонефрит, жоғары АҚҚ. АҚҚ жоғары адамдарға. Сондықтан фосфор тұздары, трихлоруксусты және этилендиамин төрт сірке қышқылдардың тұздарын (гексаметофосфат, фитин, версен) қолданады.

Гиперлипидемияны коррекциялау:

• Статиндер: ловастатин, флувастатин, провастатин, аторвостатин.
• Фибраттар: фенофибрат
• Жақсы комбинация: АПФ ингибиторлары және А2 рецепторларының блокаторларымен статиндер және аллопуринол

Болжамы.

Подагралық нефропатия түріне байланысты. Подагралық нефропатиядан созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің терминальді стадиясына өту уақыты 3-30 жылды құрайды. АҚҚ пайда болуы подагралық нефропатия болжамын нашарлатады. Ал болжамы ең нашар түрі протеинуриялық тип болып табылады.

Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:

1. Рефлюкс нефропатия
2. Нефрологиядағы ажырату диагностикасын жүргізу
3. Нефротикалық синдром патогенезі
4. Уретерогидронефроз
5. Диабеттік нефропатия
6. Бүйректің ассиметриялы зақымдалуы
7. Жедел бүйрек жетіспеушілігі