Амилоидоз (амилоидты дистрофия) —тіндерде спецификалық нәруызды-полисахаридты кешен- амилоидттың бөлініп шығуына байланысты нәруыз алмасуының бұзылысы болып табылады.
Бүйрек амилоидозы – күрделі гликопротеидты амилоидтың бүйректе көптеп бөлініп шығуынан болатын ауру түрі.
Амилоидоздың түрлері:
- Нәруыз синтезінің генетикалық бұзылыстары
- біріншілік, жиі генерализденген этиологиясы белгісіз;
- екіншілік, созылмалы ауруларға байланысты.
Бүйрек амилоидозы этиологиясы: негізінен екіншілік амилоидоз көріністерінің бірі болып өкпедегі, сүйектердегі, созылмалы іріңді процестерден кейін, туберкулездің деструктивті түрлерінде, жаралы колитте, ревматоидты артритте, созылмалы пневмония, остеомиелит, кейде лимфоганулематозда кездеседі.
Әйелдер мен ерлер арсындағы біріншілік амилоидоздың кездесу жиілігі бірдей. Ауру 17-60 жас аралығында кездеседі.Аурудың ұзақтығы бірнеше айдан 23 ж-ға дейін созылады. .Аурудың басталу уақытын қою өте қиын болып табылады. Мысалы, қызыл иекке биопсия жасағанда аурудың ешқандай белгілерінсіз амилоидтарды анықтауға болады.
Патогенезі. Бүйрек амилоидозы негізгі мембрана өткізгіштігінің күшеюінен басталады, бірақта бұл белоктар негізінен қайта сорылады немесе бүйрек стромасына сорыла бастайды. Сондықтан оның алғашқы рет бүйрек шумақтарының капиллярларында шөге бастауы клиникада нефроздық синдром түрінде көрінеді. Осы кезеңнен бастап амилоидоз үздіксіз дамып бірте-бірте бүрек қызметінің нашарлауына соқтырады.
Бүйрек амилоидозы клиникалық көрініс мен аурудың ағымы. Науқас ұзақ уақыт еш шағымсыз болады. Науқаста біртіндеп ісіктер, әлсіздік, бел аймағында ауырсынулар пайда болады, артынан бүйрек жеткіліксіздігі біртіндеп дамып, қан қысымы көтеріледі. Тек осы кезде ғана науқас дәрігерге көрінуі мүмкін. Маңызды белгісіне – зәрмен бірге нәруыздың көп мөлшерде шығуы (протеинурия), бұл өз кезегінде қанда альбуминнің өлшерінің төмендеуіне әкеледі. Нәруыздың мөлшерінің жоғалуына байланысты денеде жайылған ісіну дамиды (гипопротеинемиялық). Қанда холестериннің мөлшері көбейеді. Ісінулер, жоғары протеинурия, қанда нәруыздың төмендеуіне байланысты және керісінше холестериннің мөлшеріннің жоғарылауы. “нефротикалық синдром” пайда болады. Зәрде нәруыздар, лейкоциттер, эритроциттер көрініс береді.
Бүйрек амилоидозының асқынулары бүйрек веналарының тромбозы, ол гематуриямен көрінеді (зәрде қанның пайда болуы), тіпті макрогематурия сатысына жетуі мүмкін. Гематурия қысқа мерзімде қайталанып отырады. Жиі бүйрек коликасымен қатар жүруі мүмкін. Бүйрек веналарының тромбозы кезінде өткір бүйрек жетіспеушілігіне ұласуы мүмкін, ол созылмалы түріне ауысады.
Клиникалық- морфологиялық тұрғыдан бүйрек амилоидозының бірнеше кезеңдерін ажыратады:
1. Амилоидоздың жасырын кезеңінде өзгерістер микроскоппен ғана кейде электрондық микроскоппен ғана көрінеді. Амилоид бүйрек пирамидаларындағы қан тамырлары жолында ғана табылады. Электронды микроскоппен қарағанда капиллярдың негізгі мембранасының қалыңдағаны, подоцит аяқшаларының бір-біріне жабысып қалғаны көрінеді.Өзекше эпителийлері нәруыз түіршіктерімен толған.
2. Протеинуриялық кезеңде амилоид бүйрек шумақшаларының кейбір капиллярында, мезангийда пайда болады. Өзекше эпителийнде гиалин тамшылы немесе вакуольды дистрофия, өзектердің саңылауында цилиндрлер көрінеді. Бүйректер үлкейіп, тығыздалады, кесіп қарағанда қыртысты қабаты қабаты қалыңдап ақшыл-сұр, ал милы қабаты қызғылт сұр түрде көрінеді. Осы көрініске “үлкен майлы бүйрек байқалады.
Нефроздық кезеңде амилоидоз көптеген капиллярды артериолаларды қамтиды, бірақ-та олар бүйрек пирамидаларында аралық аймақта ғана склерзға соқтырады. Бүйрек өзектерінің эпителиінде майлы, гиалин тамшылы вакуольды дистрофиялар көріндеі. Бүйректер үлкейген, ұстап көргенде қатты, кесіп қарағанда балауыз тәрізді.
Азотемиялық кезеңде амилоидозға ұшыраған бүйрек склероздана бастайды. Бүйрек кішірейіп, бүрісіп,қатып қалады.
Бүйрек амилоидозының емі: негізгі ауруға активті терапия (остеомиелит, ревматоидты артрит және т.б.). Құрамында мөлшері көп крахмалы, калий тұзы, с витамині бар тағамдарды пайдалану. Шикі бауыр тағайындалады (күніне 100 г бірнеше айға дейін). Аурудың бастапқы сатыларында 4-аминохинолинді қатарлы (делагил, хлорохин, резо-хин) препараттарды тағайындайды. Амилоидтың синтезін тежуші унитиол, L-цистеин, метионин, диметилсульфо-ксид препараттары қолданылады. Антикоагулянттары (гепарин), иммуномодулятор левамизол қолданылады.
Бүйрек амилоидозының себептері әртүрлі болып келеді. Көбінесе екіншілік амилоидоз жиі кездеседі. Сондықтан дәрігерлер клиникалық –зертеулік көріністерге сүйене отырып диагноз қойып және ем жүргізеді. Емдегенде ең бірінші амилозға себеп болатын ауру ошағын емдеуден бастаған жөн. Бұл аурудың соңғы кезеңі өлімге әкеледі.
Науқас өлімі бүйректер жетіспеушілігінен, бүйрек гипертензиясының асқынуларынан немесе инфекциялардың дамуынан болады.
