Комплементтін компоненттерінің жетіспеушілігіне байланысты аурулар сирек кездеседі, ойткені бул патологияның манифестациясы үшін аутосомды аллельдер арқылы гомозиготты жағдай қажет. Комплемент жүйесі қан айналымдагы иммунды комплекстерден босату процесіне кажет. Комплементтің 1-ші 4 компонентінің (С1-4) жетіспеушілігі иммунды комплексті аурулармен көрінеді – жүйелі васкулиттер, бүйректің зақымданулары. С3-тің жетіспеушілігі пиогенді инфекцияларға жоғары бейімділікпен ассоциацияланған және жүйелі қызыл жегі симптомдармен көрінеді. С5-8 компоненттерінің жетіспеушілігі Neisseriaмен шақырылатын инфекцияларға жоғары бейімділікпен ассоциацияланған. С1-эстераза ингибиторының жетіспеушілігі ангионевротикалық ісінуімен көрінеді.
Практикалық дәрігерге иммунжетіспеушіліктің көріністері өте маңызды болып табылады. Клиникалық түрде иммунжетіспеушіліктер келесі негізгі симптомокомплекстермен көрінеді: инфекциялық, аллергиялық, аутоиммунды, онкологиялық.
ИЖ-дің көптеген клиникалық көріністері жиі, ауыр өтетін тыныс алу жолдарының және ЛОР органдардың жедел және созылмалы инфекцияларымен кездеседі – бронхиттер, пневмониялар, плевриттер, отиттер, синуситтер. Терінің және шырыштылардың инфекциялық зақымданулары жиі пайда болады. Сирек, остеомиелит, энцефаломиелит, сепсис сияқты ауыр инфекциялық аурулар пайда болуы мүмкін. Қоздырғыштың түрі иммунологиялық ақауының өзгешілігіне негізделген. Мысалы, антидене түзудің бұзылыстарында антибиотиктарға төзімді, жоғары патогенді флорамен шақырылатын (стафилококтармен, пневмококктармен, стрептококктармен, гемофилді таяқшалармен) инфекциялар пайда болады. Сонымен қатар, энцефалит вирусына жоғары сезімталдық байқалады. Т-клеткалық иммунжетіспеушіліктің басымында вирустармен және саңырауқұлақтармен, қарапайымдылармен шақырылатын инфекциялар кездеседі. Фагоцитоздың бұзылыстарында стафилококктармен, саңырауқұлақтармен (Candida albicans, Aspergillus) шақырылатын инфекциялар пайда болады. Компементтің жетіспеушілігінде патогенді және шартты-патогенді микрооганизмдерге жоғары қабылдағыштыққа мұмкіндік береді. Рецидивті менингококкты, гонококкты (менингиттер, артриттер), пиогенды инфекциялар, аутоиммунды, аллергиялық процесстер пайда болуы мүмкін.
Аллергиялық синдром. БИЖ-тер бар науқастарда, ерте жаста, қайтпайтын экссудативті диатез, атопиялық дерматит түрінде, үлкенірек жаста – экзема мен нейродермит түрінде көрінеді. Терілік көріністер қайталама бронхиттермен кей кезде қатар жүреді.
Аутоиммунды синдром. БИЖ-тері бар науқастарда аутоиммунды аурулардың пайда болу жиілігі орташа 7,8-ден 8,1 пайызға дейін құрайды. Жиі ревматоидты артрит, жүйелі қызыл жегі, склеродермия, дерматомиозит, жүйелі васкулиттер, тромбоцитопения, миастения, гемолитикалық анемиялар, аутоиммунды гломерулонефрит және т.б. аутоиммунды аурулар.
Онкологиялық синдром. ИЖ-тері бар науқастарда қатерлі ісіктер арқылы өлім басқа контингентке салыстырғанда 100-200 рет жоғары. Барлық жағдайлардың 65-70 пайызында лимфо- және миелопролиферативті аурулар жиі кездеседі. Бұл лимфомалар, лимфосаркомалар, лимфогрануломатоз, жедел және созылмалы лимфолейкоз, Капоши саркомасы.
БИЖ-дің кейбір формалары жетілудің басқа кемістіктерімен байланысты: эктодермалды дисплазиямен, жүрек пен үлкен тамырлардың ақауымен, шеміршектің клеткалық элементтерінің гипоплазиясымен және т.б.
Емдеу. Медикалық шаралар, әдетте жалпы емдеуден басталады. Гигиендік және сыртқы асептикалық көмегімен инфекцияны алдын-алуға әрекет жасау. Клеткалық иммунитет бұзылыстары бар науқастарға гемотрансфузия жүргізуден қашқақтау. Ал өте қажет жағдайларда сәулеленген қанды қолдануға болады. Бұл процедуралар “трансплантат иесіне қарсы” реакцияны тудырмау үшін лимфоидты клеткаларды жоюға жасалады.
Инфекциялық аурулардың алдын алуы, өлі вакциналарды қолдану арқылы, науқастарды ең жиі кездесетін инфекцияларға қарсы иммунизациялау жолымен іске асыру. Вискотт-Олдрич синдромы бар науқастардың жартысында тасымалдау факторын енгізу, жағдайды жақсартуына әкеледі.
В-жүйенің ақауында жетіспейтін иммуноглобулиндерді енгізеді. Бұлардың орнына плазманы жиі енгізеді. ИгА-ның толық жетіспеушілігінде гамма-глобулинді енгізуге болмайды, өйткені, бұл жағдайларда осы антиденеге қарсы, өзіндік антиденелердің түзілуі мүмкін.
Біріншілік иммунжетіспеушіліктің клеткалық түрін емдеу өте күрделі. Келесі емдеу тәсілдері қолданылады:
– донорлардың сүйек кемігінің, көк бауырдың, лимфатүйіндерінің клеткаларын және қан лимфоциттерін қондыру;
– донордың тимусын қондыру;
– сәйкес донордың тұтас сүйек кемігін қондыру;
– бағаналы клеткалармен фракцияларын немесе тұтас сүйек кемігін ата-анасынан, науқастың гистосәйкестік антигендеріне қарсы антиденелерді алдын алу, енгізуден кейін қабылдамау реакциясын тежеу үшін, қондыру;
– ата-анасының бағаналы клеткалар фракцияларын, иммуносупрессивті терапия жүргізумен қатар қондыру және т.б. әдістер.
Иеге қарсы реакцияны басу үшін келесі әдістер өңделген:
– негізгі гистосәйкестік антигендер бойынша донормен реципиентті таңдау;
– реципиенттің сүйек кемігі клеткаларын әртүрлі әдістермен жою;
– трансплантация алдында, киллерлерді жою үшін, реципиенттің клеткаларын, моноклоналды антиденелер арқылы өңдеу;
– трансплантациялық иммунитетті басу үшін, қондырудан кейін реципиентке циклоспорин немесе басқа препараттарды тағайындау.
Екіншілік иммунжетіспеушіліктер, фенотип деңгейінде қоршаған ортаның әсерінен қалыптасады. Е.С.Белозеровтың ЕИЖ-дің жіктелуі. Пайда болу уақытына байланысты: антенаталды, перенаталды, постнаталды. Этиология бойынша: бактериалды, инфекциялы, вирусты, қарапайымдармен құрт инвазиялар, тамақтанудың бұзылыстары, хирургиялық операциялармен анестезиялар, белокты жоғалтуы, зат алмасу аурулары, қатерлі ісіктер, күйіктер, стресстер, жас шамасы, ионизирлеуші радиация, дәрілік заттарды қабылдау (антибиотиктер, кортикостероидтар, цитостатиктер).
Формасы бойынша:
А) ЕИЖ-тің компенсацияланған формасы инфекцияларға жоғары қабылдағыштықпен байқалады, жиі ОРВИ, пневмониялар, пиодермиялар түрінде. Бала шақтағы инфекцияларға да жоғары сезімталдық байқалады.
Б) ЕИЖ-тің субкомпенсацияланған формасы инфекциялық процестердің созылмалауына бейімділікпен байқалады.
В) ЕИЖ-тің декомпенсацияланған формасы шартты-патогенді флорамен индуцирленген генерализацияланған инфекциялардың пайда болуымен, қатерлі ісіктермен көрінеді. Декомпенсацияланған ЕИЖ-тің көрнекті мысалы ретінде, ЖИТС болып табылады. Иммунжетіспеушіліктер клиникалық түрде 4 негізгі синдроммен көрінеді: инфекциялық, аллергиялық, аутоиммунды және иммунопролиферативті.
