ТП кезінде бүйрек зақымдалуы — ТП-ң ең жиі және оның болжамы үшін ең маңызды симптом. Жиі тері, АІЖ, жүйке жүйесі зақымдалады, және де ТП кезіндегі бүйректің зақымдалуы микроскопиялық полиангииттен ерекшеленетін жеке ауру болып есептеледі. Науқастардың орташа жасы 40–60 жас, бірақ балалар да, егде адамдар да ауыруы мүмкін.
Этиологиясы белгісіз. Бірқатар жағдайларда дәрі-дәрмектерді қабылдау себепкер болған. Соңғы кезде ауруды жиі вирустық инфекциялармен байланыстырады және ол жиі HBV-инфекциямен бірігуі мүмкін.
Патогенезі иммунды-қабынулық сипатқа ие.
Клиникалық белгілері. Ауру қызбадан, артралгиядан, миалгиядан, салмақ жоғалтудан басталады, артынан перифериялық нейропатия, торлы ливедо дамиды, теріастылық тығыз түйіндер пайда болуы мүмкін, іші ауыра- ды немесе нәжісте қан анықталады. Аталық бездеріндегі ауру сезімі және олардың қатаюы (эпидидимо-орхит), бұлшықеттердің қатаюы балалардағы ТП-ң ең басты симптомдары болып табылады. Бүйрек қан тамырларының ишемиясы АГ мен бүйрек жеткіліксіздігіне әкеледі. Бүйректің сегментарлы инфарктының дамуына байланысты гематурия немесе бел аймағында ауру сезімі пайда болуы мүмкін. Қабынудың арнайы емес белгілері анықталады (ЭТЖ-ң жоғарылауы, зәрдегі өзгерістер). Арнайы лабораторлық өзгерістер болмайды, ANCA — теріс. В гепатитінің табылуы маңызды болып табылады. Ангиографияда бүйректік және мезентериалдық қан тамырларының аневризмалары мен окклюзиясының анықталуы шешуші рөл атқарады. Бүйрек биопсиясында өлшемдері орташа артерияларда сегментарлы трансмуралды фибриноидты некроз анықталуы мүмкін, сонымен қатар қан тамырларында ишемиялық өзгерістер немесе инфаркт орын алуы мүмкін. ГН дамуы тән емес.
Емі. ИСЕ болжамды өзгертті. Сәйкес ем жүргізілгенде 10 жылға дейінгі өміршеңдік 80%-ға дейін артады. ГКС-мен және цитостатиктермен емдеу ұтымды болып саналады. ИСЕ-ң емдік режимі мен мөлшерін таңдау ауру белсенділігінің клиникалық-лабораторлық белгілеріне байланысты. Қолайсыз болжамның қауіп факторларына мыналар жатады: науқастың жасының 50-ден асуы, бүйрек пен жүректің зақымдалуы, ішкі мүшелердің ауыр өзгерістері. Бастапқыда МП-ң ЦФ-пен біріктірілген пульс-емінен бастап, артынан пероралды ГКС, ЦФ немесе азатиопринмен сүйемелдеуші ем жүргізеді. ВВГ-мен бірлескен ТП-ті емдеу үшін вирусқа қарсы ем қолданылады (интерферон-α, ламивудин). Вирусқа қарсы ем ПФ сеанстарымен біріктіріліп жүргізіледі. ТП-ті емдеу барысында АГ-ны бақылаудың маңызы зор.
