Фокалды-сегментарлы гломерулосклероз (ФСГС)

Соңғы бірнеше онжылдықтарда бүкіл әлемде  ФСГС жиілігінің өсуі байқалады.  Морфологиялық көрінісі.  Кейбір шумақшалардың бөлек капилляр ілмектерінде склероздың (гиалиноздың) болуы тән. Сегментарлы склероз бір шумақшада ғана табылса да, ФСГС диагнозын қою, негізді. Алғашында өзгерістер юкстамедуллалы шумақшаларда болып, кейіннен бұл үдеріс бүкіл қыртысты қабатқа жайылады. Зақымдалған шумақшаның бөлігі жиі Боумен қапшығымен бітіседі (синехия). ГБМ-да склерозсыз шумақшаларда, подоциттер аяқшаларының фокалды тегістелуі анықталады, ал склерозданған аймақтарда ГБМ-да подоциттер болмауы мүмкін (ГБМ-дан подоциттердің жұлынып кетіп, өзекшелер ішіне түсуі). ГБМ «жабысқақ» болғандықтан көршілес жатқан капилляр ілмектеріне немесе Боумен қапшығына жабысады, бұл синехийлер мен капилляр ілмектерінің солидификациясын түзейді. ГБМ  кезінде склерозданған аймақтарда IgM және С3 шөгуі байқалады. Өзекшелік-интерстициалдық кеңістіктің өзгерістері шумақшалардың зақымдалу айқындылығына сәйкес келеді.

Ұзақ ағымды ФСГС кезінде немесе оның ауыр түрлерінде өзекшелердің атрофиясы, интерстициалды фиброз, лимфогистиоцитарлы инфильтраттар, өзекшелерде және интерстицийде көпіршікті жасушалар, өзекшелік эпителийде протеинді (гиалинді) тамшылардың резорбциясы, артериолалардың гиалинозы анықталады. ФСГС-тың бірнеше түрлері ажыратылады:

  • анықталмаған түрі (ФСГС-ты төменде көрсетілген түрлердің біріне жатқызу қиын болғанда);
  • жасушалық түрі: зақымдалған бөліктерде эндотелиалды жасушалардың, моноциттердің пролиферациясы және нейтрофилды лейкоциттердің болуына байланысты көпжасушалық байқалады. Одан басқа гиалин және фибрин болуы мүмкін. Барлық көрініс фокалды-сегментарлы пролиферативті ГН-ге тән; коллабирлеуші түрі: подоциттердің бақыланбайтын пролиферациясымен түсіндірілетін шумақша ілмектерінің коллапсы
  • төбелік түрі: ағымы бойынша ең қолайлы, сегментарлы склероз, шумақтың өзекше жағындағы полюсінде орналасқан. Шумақшаның жеке ілмектері өзекшеге салбырап тұрады;

 

  • перихилярлы түрі: әкелуші артериоланың шумақшаға енген жерінде склероз бен гиалиноздың болуы, артериоланың өзінде де аздаған гиалиноз байқалады. Артериялық гипертензия, семіздік және қант диабеті сияқты ауруларда салдарлық ФСГС ретінде дамиды;
  • Clq-нефропатиясы: ФСГС-бен бірге мезангийде диффузды және глобалды C1q депозиттерінің болуы.

Сайттағы материалды алғыңыз келе ме?

ОСЫНДА БАСЫҢЫЗ

Бұл терезе 3 рет ашылған соң кетеді. Қолайсыздық үшін кешірім сұраймыз!