Лайелл синдромы – адамның өміріне қауіп төндіретін эпидермистің аршылуы мен шіріуінің нәтижесінде теріде және шырышты қабықта аса ірі көпіршіктер мен эрозиялар пайда болатын аса ауыр, дәрілер пайдаланумен байланысты дамитын токсико – аллергиялық сырқат.
Этиологиясы және патогенезі
Аурудың дамуына басты себеп дәрі дәрмектер, олардың ішінде бірінші орын сульфаниламидтерге, содан кейінгі орын антибиотиктерге ( пеницилинеге, тетрациклинге, эритромицинге) тиесілі; тырысқаққа қарсы дәрілер, изониазид. Дегенімен Лайелл синдромының дамуына басқа топтағы дәрілер – дәрумендер, перогенал, рентген контрастық заттар, сіреспеге қарсы іркіт себеп болу ықтимал. Алтын стафилакокктың эндотоксині аконтолиз тудырып, осы синдромның дамуына алып келуі мүмкін.
Клиникалық гистологиялық көріністері.
Стивенс Джонсон синдромына өте ұқсас, дегенмен ағымы өте ауыр. Токсикалық эпидермализдің даму уақыты оны тудырған дәріні қабылдаудан бастап бірнеше сағаттан 6-7 тәулікке созылуы мүмкін. Аурудың патогенезінің негізінде Шварцмен – Санарелли феномені сияқты гиперергиялық реакция жатуы ықтимал деген болжам бар. Бұл тері мен шырышты қабықты қарқынды протиолитикалық үрдіске алып келіп, эндогендік улану синдромын туындатады. Бұл жағдайдың үдей беруі өлімге алып келеді, сондықтан кезек күттімейтін шаралар жасалуы керек. Лайелл синдромында 25 -27 % пайыз науқастар өліп қалуы қаупі бар.
Клиникалық көріністері
Негізінен балалар, жас және орта жастағы адамдар ауырады. Ауру, әдетте, жедел басталады да науқастың хәлі күрт төмендейді. Денесінің қызуы кенет 39-40 градусқа дейін көтеріледі, кеуденің, беттің, аяққолдың терісінде көптеген, қою қызыл ісіңкі дақтар пайда болады, олар бір-бірімен қосылып ірі ошақтар құрады. Бірнеше сағаттан кейін қабынған теріде көптеген әртүрлі көлемді, жөқа болбыр, тез жарылатын ірі, ауырғыш, қанағыш, эрозиялар қалдыратын көпіршіктер шығады. Жуық арада бүкіл тері жидіген теріге айналады. Эпидермис жеңіл ысырылады “суланған киім” белгісі, “қолғап- шұлық” белгілері пайда болады. Никольский белгісі оң нәтиже көрсетеді. Петехиялардың көрінуі де мүмкін.
Ауыздың, еріндердің шырышты қабығында ауырғыш, жеңіл қанағыш, көптеген эрозиялы ошақтар пайда болады, еріндер олар қанды қабықтармен жабылып, жарылып тамақтануға кедергі келтіреді. Үрдіс жұтқыншақтың, көмейдің, кеңірдектің, кеңірдекшклердің,ас қорыту жолдарының, уретраның, қуықтың шырышты қабығын қамтиды. Науқастың жалпы хәлі тез нашарлайды, өте ауырлайды, денесінің қызуы көтеріледі, басы ауырады, енжарлық, ұйқышылдық белгілері байқалады. Шашы, тырнақтары түсу сияқты улану белгілері байқалады. Жүйелік зақымдар дамуы мүмкін. Уақытында диагноз қойылмаған жағдайда дұрыс ем тағайындалмағанда терінің 70 % некрозға ұшырағанда науқастың өліп кету қаупі күрт көтеріледі.
Емі
Эндогендік улану синдромымен гомеостаз бұзылыстарымен күресу, су, электролиттер, ақуыз тепе- теңдігін, өмірлік маңызды органдардың белсенділін қолдау мақсатымен науқасты ертерек жан сақтау бөліміне жатқызу керек. Ем кешеніне кіреді:
Экстракорпоралдық гемосорбция
Плазмаферез
Су, электролиттік және ақуыздық тепе- теңдікті қолдау үшін көк тамырға тамшылап 120-150 мг кортикостреройдтар егіледі, дегениен емдік кешенмен қамтамасыз ету жетіспеген жағдайда гормрондардың мөлшері 300 мг-ға дейн, тіпіт одан да көп көтерілуі мүмкін.
Жергілікті ем: эрозиялардың жазылуына көмектесетін, бактериоциттік әсерә бар, кортикостероидтық бүркегіштер анилин бояуларының судағы ерітіндісі 5-10 % дерматаол, ксероформ қослғын майлар, солкосерил, дипрогент, элоком, целосдерм,
Ауызыдң шырышты қабығын түймедақ, сәлбен өсімдіктер тұнбаларымен шаю, жұмыртқа ақуызын жағу.
