Саркоидоз жүйелі ауру, көптеген ағзаларда эпителиодты-жасушалық гранулемалардың түзілуімен сипатталады. Гранулема некрозды емес, көбіне ізссіз тарқайды немесе фиброзға айналады. Ең жиі зақымдалатын мүше өкпе.
Өкпе саркоидозының эпидемиологиясы
Әртүрлі жастағы науқастарда кездеседі, жиі 25-49 жас аралығындағы әйел адамдар ауырады. Ерлер 1,5-2 есе аз ауырады. Саркоидоздың этникалық таралуы афроамерикандықтарда, азиаттықтарда, немістер арасында жиі кездеседі.
Өкпе саркоидозы этиологиясы
Саркоидоздың этиологиясы анықталмаған. Көбіне шақыратын :
- Микобактериялар
- Саңырауқұлақтар
- Спирохеталар
- Генетикалық бейімділік
- Аутоиммунды реакция
Өкпе саркоидозының патогенезі
Патоиммунды механизм арқылы түсіндіріледі. Өкпе тінінде гранулема түзілуіне васкулит әсер етеді, кейін альвеолит дамиды. Ол альвеола қабырғасындағы лимфоцит, макрофак, Т-лимфоцит жоғарылауы, ал В-лимфоцит төмендеуі байқалады.( 18:1) және Т-хелпер мен Т-супрессор ара қатынасы өзгереді. (10,5:1 болады,ал нормада 1,8:1). Т-лимфоцит көбейуі интерлейкин-1 арқылы жүреді, ал бөлінетін Т-лимфоцит В-иммунит жүйесін белсендіреді, нәтижесінде IgG, IgM, гиперглобулинемия байқалады. Саркоидты гранулема түзілуіне әсер ететін гуморальды факторларды –альвеолярлы макрофаг бөледі. Гранулема өкпе интерстициальды тінінде, перибронхиальды, субплевральды зонада дамиды. Гранулема ауру барысына байланысты жойылады немесе фиброзға айналады. Талшықтар бұзылып, ұсақ қан тамырлары бірігеді. Созылмалы түрінде екі жақты жайылмалы фиброз дамиды, өкпеде киста түзіледі.
Өкпе саркоидозының жіктелуі
А) Негізгі клиникалық-рентгендік түрлері:
- Кеуде іші лимфа түйіндерінің саркоидозы;
- Өкпенің және кеуде іші лимфа түйіндерінің саркоидозы;
- Өкпе саркоидозы;
- Тыныс ағзаларының өзге мүшелермен қосарланған саркоидозы;
- Жайылма тараған саркоидоз;
Ә) Процестің сипаттамасы:
1.Даму фазалары:
- актифті фаза
- регрессиялық фаза
- тұрақтылану фазасы
2. Ағымы:
- Абортивті;
- Баяу;
- Үдемелі;
- Созылмалы;
3. Асқынулары:
- Бронхтардың стенозы (компрессиялық,тыртықтық);
- Ателектаз;
- Тыныс және жүрек шамасыздығы;
Б. Қалдық өзгерістер
- пневмосклероз
- эмфизема
- адгезиялық плеврит;
- өкпе түбірлерінің фиброзы
Өкпе саркоидозы клиникалық көрінісі
Клиникалық көрінісі зақымдалу аймағына,аурудың ұзақтығына және фазасына байланысты.Белсенді фазасында жалпы қабыну белгілерімен жүреді :(лихорадка,жалпы әлсіздік және т,б.) және белгілі мүшедегі өзгеріс. Өкпе саркаидозы 2/3 бөлігінде баяу басталады ал қалған бөлігінде (12% науқастарда ) —жедел немесе симтомсыз өтеді.
«Лефгрен синдромы” арқылы көрініс береді:
- түйінді эритема
- артралгия
- өкпе түбірі лимфа түйіндерінің ұлғаюы.
Жедел түрінде саркоидоз жедел басталады, бастамасында дене температурасының жоғарылауы, буындардың ауыруы, әлсіздік, құсу, жүрек айну, перифериялық лимфа түйіндерінің ұлғаюы байқалады.
Кей науқастарда жөтел, кеуде қуысындағы дискомфорт сезімі, тыныс алудың тежелуі байқалады. Өкпе диссеминациясы пайда болса ентігу, құрғақ жөтел, кеуде тұсында ауырсыну пайда болады. Осы симптомдар 2—4 аптадан сон жоғалады, ал асқыну кезінде ұзаққа созылуы мүмкін.
Созылмалы түрінде білдірмей басталып, кездейсоқ рентгендік тексеруде өкпе түбірі лимфа түйіндерінің ұлғаюынан анықталады. Шағымдар болмайды, шамалы селқостық болуы мүмкін. 10-20 процент кеудеден тыс мүшелер зақымданады.
Өкпе саркоидоз диагностикасы
Рентгенография: Түсірген суреттерде лимфа түйіндерінің ісік тәрізді ұлғаюы, өкпе түбірлерінің кеңеюі мен ұзаруы және лимфа түйіндерінде кальцинаттардың болуы анықталады. Тамырлардың және бронхтардың бойында қосымша көлеңкелер пайда болады.
Гранулематоздық сатыда интерстициялық өзгерістерімен бірге, көлемі әр түрлі миллиарлық одан ірілеу домалақ пішінді көлеңкелер көрінеді. Ошақты көлеңкелер көбіне өкпенің ортаңғы және төменгі бөліктерінде түбірге жақындау орналасады.
Саркоидозбен науқас адамнын өкпе рентгенограммасы: Өкпе суретінің интерстициальды инфильтрация әсерінен диффузды улкеюі, ұсақ ошақты дақтар.
Қан анализінде көрінеді:
- ЭТЖ жоғарылауы
- Лейкоцитоз
- Лимфоцитопения
- Моноцитоз.
- Кей науқастарда жедел фаза ақуыздары С-реактивті ақуыз жоғарылайды
- Сиал қышқылы жоғарылайды
Өкпе саркоидозы деген диагноз келесі белгілер табылғанда қойылады:
- Саркоидозға тән өкпенің рентгендік өзгерістері;
- Гипергаммаглобулинемия;
- Гиперкальциемия;
- Қанда ангиотензин айналдырушы фермент белсенділігінің артуы;
- Бронхальвеолалақ лаваж сұйықтығында лимфоциттер санының 28 проценттен асуы;
- Өкпе сцинтиграфиясында Ga цитраты изотопының жиналуы;
- Фибробронхоскопиялық зерттеуде бронхтардың бетінде түйінді бөртпелерінің болуы;
- Биопсия арқылы саркоидтық гранулемалардың анықталуы;
Өкпе саркоидозын емдеу
Глюкокортикостероидтарды –преднизалон тәулігіне 30-40 мг ішкізеді, біртіндеп 10-15 мг сүйемелдеуші дозаға дейін азайтады.
Гормондармен 6-12 ай емдейді. Гормондарды қолдануға болмаса оның орнына делагилді тәулігіне 250 мг 6 ай, Е витаминімен (тәулігіне 600мг) бірге ішкізеді.
