Такаясу ауруы

Бейспецификалық аортоартериит

Бейспецификалық аортоартериит (БСАА, Такаясу ауруы, пульс болмайтын ауру, қолқа доғасының синдромы, брахиоцефальды артериит) – қолқаның және оның басты тарамдарының созылмалы гранулематозды қабынуы түрінде көрініс беретін жүйелі васкулит. Оның өзі артериялардың стенозы мен окклюзиясын тудырып, кейін органдар мен тіндердің ишемиялық зақымдануына әкеліп соқтырады.

1908 ж. жапон офтальмологі пульсі жоқ ауру адамда көз торы артериясының қандай өзгерістері болатынын сипаттап жазған. 1954 ж. бері бұл ауру Такаясу ауруы деп аталып келеді. Такаясу ауруымен сырқаттанушылық жиілігі 1,2-6,3:1000000 құрайды. Көбіне 50 жасқа дейінгі әйелдер ауырады.

Этиологиясы және патогенезі белгісіз. Тұқым қуалау бейімділігіне көңіл аударылып жүр. Такаясу ауруы мен HLA-ДR2, А10, В5, Bw₅₂ жиі бір кездеседі.

Эндотелийдің зақымдануы мен жергілікті тромб түзілу иммундық комплесктердің жиналуын және фосфолипидтерге қарсы антиденелердің пайда болуын тудырады. Мұның өзі табиғи антикоагулянттық жүйені ыдырату әсерін көрсетіп, тромбоздық асқынуларды жиілетеді.

Патоморфологиясы. Қабынулы гранулематозды өзгерістер алдымен адвентиция мен медияның сыртқы қабаттарынан басталып, біртіндеп барлық қабатты қамтиды, кейін гранулемалар склерозданып, интимада пролиферация өріс алып, тамыр қуысын тарылтады және онда тромб түзілуін тудырады.

Ұсақ және орташа калибрлі артериялардың проксимальды сегменттері зақымданады.

Классификациясы. Такаясу ауруының төмендегідей клиникалық-морфологиялық варианттарын ажыратады:

• І тип – қолқа доғасы мен оның тарамдарының зақымдануы;
• ІІ тип – қолқаның кеуде және іш бөлігінің зақымдануы;
• ІІІ тип – қолқа доғасының, оның кеуде және іш бөлігінің зақымдануы (ең жиі кездесетін вариант);
• IV тип – өкпе артериясы мен қолқаның кез-келген бөлігінің зақымдануы.

Клиникасы. Такаясу ауруының клиникалық белгілерін екі топқа бөледі:

а) организмнің жүйелі қабыну жауабынан туындайтын бейспецификалық симптомдар. Оларға қызба, жүдеу, әлсіздік, ұйқышылдық, артралгия, симметриялы полиартрит, миалгия жатады. Бұл белгілер көбіне аурудың бас кезінде кездеседі;

б) тамыр арнасының әр түрлі бөліктерінің зақымдануының нәтижесінде пайда болатын үдемелі ишемия тудыратын симптомдар. Оларға байланысты орын алатын синдромдар:

Қолқа доғасының синдромы: қолқа доғасынан басталатын артериялардың қанмен қамтамасыз ететін аймақтарында ишемия белгілерінің болуымен сипатталады. Қолқа доғасы синдромының белгілеріне сол жақ кәрі жілік артериясында пульстің болмауы, ми ишемиясының эпизодтары мен инсульт, офтальмологиялық белгілер (көру алаңының тарылуы, диплопия, көз торы тамырларының аневризмасы, көз торына қан құйылу, көз торының ажырауы, катаракта, көрмей қалу – кейде уақытша көрмеу) жатады;

Қолдарға қан жетіспеушілік синдромы: бұғана асты артерия бітелгенде туындайды. Белгілері: қолдардың ауыруы, тоңғақтық, бұлшық ет әлсіздігі, трофикалық бұзылыстар. Физикалық тексергенде артерия тарылған жерден төмен пульстің болмауы, тарылған жердің үстінде және одан төмен жердің үстінде систолалық шудың естілуі, екі қолдағы АҚҚ айырмашылығы болатыны және Рейно синдромының анықталуы;

Бет пен мойынға қан жетіспеушілігі синдромының белгілері: мұрын ұшы мен құлақтың трофикалық бұзылыстары (гангренаға дейін жетеді), мұрын пердесінің тесілуі, бет бұлшық еттерінің атрофиясы;

Аяққа қан жетіспеушілігі синдромының (“ұстамалы ақсақтық”) белгілері: күш түскен кезде аяқтың проксимальды бөлігінің ауыруы мен әлсіздігі. Пульстің әлсірегені анықталады және зақымданған тамырлар үстінде систолалық шу естіледі;

Артериялық гипертензия синдромы, бүйрек артериялары зақымданғанда реноваскуляр-лық артериялық гипертензия түрінде пайда болады.

Тері зақымданғанда түйінді эритема, сирақтың жарасы пайда болады.

Буындардың зақымдануында атралгия және көшпелі полиартрит, көбіне қол буындарының полиартрит белгілері байқалады.

Жүректің зақымдануы коронарлық артериялардың проксимальды бөліктерінің окклюзиясымен байланысты аурудың клиникасында ишемия синдромының (миокард инфарктісіне дейін), миокардиттің, қолқа қақпақтарының жетіспеушілігі мен жүрек әлсіздігінің белгілері қалыптасады.

Асқазан-ішек жолы зақымданғанда іш ауырады, үдемелі жүдеу, ішек қызметінің бұзылуы байқалады (сіңіру бұзылуының синдромы, іш өту, метеоризм).

Өкпе тамырларының зақымданғаны өкпе гипертензиясын тудырып, өкпе-текті жүрекке алып келеді.

Бүйрек гломерулонефрит және амилоидоз (сирек) түрінде зақымданады.

Бейспецификалық аортоартериттер дамуының бірнеше клиникалық варианты бар. Аурудың жедел даму барысы қызбадан, буын синдромынан, ЭТЖ өсуінен, анемиядан басталады. Ишемиялық белгілер ауру дамуының бірінші жылының ішінде көрініс беріп, тез үдейді.

Жеделше даму барысында белгілер баяу дамиды. Дене қызуы онша жоғары болмайды, органдар ишемиясының белгілері баяу пайда болады. Лабораториялық белгілер орташа дәрежеде.

Созылмалы даму барысы әдетте 30 жастан жоғарыдағыларда кездеседі, аурудың клиникасында органдар ишемиясының белгілері басым болады. Лабораториялық көрсеткіштер болмашы өзгерген.

Қосымша тексерулер.

Такаясу ауруының диагнозын қою үшін ангиография, магнитті – резонансты ангиография, тамырлар допплеграфиясы қолданылады. Бұл әдістердің көмегімен артериялардың бітелген (окклюзия) жерін және коллатеральдардың күйін анықтайды.

Биопсия аурудың алғашқы сатыларында тамыр қабырғасының гранулематозды қабынғанын, кейінгі сатыларда – склероздық өзгерістерді табады.

Ауруға тән лабораториялық сынама жоқ. ЭТЖ өсуі, анемия, глобулиндер өзгерістері байқалады.

Такаясу ауруының критерийлері

Көрсетілген критерийлердің 3 немесе одан көбі болса, диагноз сенімді деп есептеледі.

Артралгия, қызба, диспротеинемияның болуы және ауру адамның жас болуы Такаясу ауруын ревматизмнен, бактериялық эндокардиттен, Рейтер синдромынан, екінші ретті артериялық гипертонияның кейбір түрлерінен және артериялық атеросклероздан ажырата білуді қажет етеді.

Ревматизм. Ревматизмнен өзгешелігі Такаясу ауруында кардит болмайды, буын синдромы ұзаққа созылады және науқас адамдарда ишемия сипатты шағымдар болады (қолдардың тоңуы, бас айналу, талып қалу).

Инфекциялық эндокардит. Ортақ белгілері – қызба, жүректің қолқалық ақауы, тромбоэмболиялар. Инфекциялық эндокардиттен өзгешелігі Такаясу ауруында қолқа кемістігі шарт-ты болып келеді және эхокардиографиялық әдіспен оңай анықталады. Одан басқа Такаясу ауруында пульс пен АҚҚ асимметриясы болады. Инфекциялық эндокардитте бүйрек зақымданғанда АГ-сыз несеп синдромы болады.

Рейтер синдромында кездесетін артритқа қоса өрлеме және құлдилама қолқаның аневризмасымен бірге қолқа қақпақтарының кемістігі болады. Рейтер синдромына классикалық триада тән: уретрит, конъюнктивит, артрит.

Артериялық гипертония болған жағдайда БСАА созылмалы гломерулонефриттен, созылмалы пиелонефриттен және басқа симптоматикалық АГ-дан айыра білу керек.

Созылмалы гломерулонефрит. Созылмалы гломерулонефриттен өзгешелігі БСАА процесс бір жақты, оны экскреторлық урография, радионуклидті ренография әдістерімен дәлелдеуге болады. Созылмалы гломерулонефритте пульс пен АҚҚ асимметриясы болмайды, анамнезда несеп синдромы болады, кейін АГ қосылады.

Созылмалы пиелонефрит диагнозы бактериурияға және экскреторлық урографияда анықталатын тостағанша – түбекше жүйесінің деформациясына қарап қойылады.

Бүйрек артерияларының фиброзды-мускулярлы дисплазиясы жас әйелдерде кездеседі, жалпы қабыну белгілерінің (артралгия, қызба т.б.) болмауымен, артериялардың локальды зақымдануымен, қолқа доғасы және оның тарамдарының өзгерісі болмауымен сипатталады.

Асқынулары: миокард инфарктісі, инсульт және қолқа аневризмасының ажырауы.

Клиникалық диагноз тұжырымдауда аурудың даму типін, клиникалық-морфологиялық вариантын және ишемия синдромының орнын көрсету керек.

Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:

1. Бейспецификалық аортоартериит, қолқа доғасының, ұйқы артерияларының зақым-дануы, жедел даму барысы. Инсульт.
2. Бейспецификалық аортоартериит, ІІІ типі, созылмалы даму барысы, сол жақ бүйрек артериясының стенозы, реноваскулярлық гипертензия.
3. Бейспецификалық аортоартериит, ІІІ типі, жеделше даму барысы, коронарлық артериялардың зақымдануы. Миокард инфарктісі.

Емі. Дәрімен және хирургиялық емдеу әдістері бар.

Дәрімен емдеу иммунды процестің активтілігін басуға, ишемиялық асқынулармен күреске және артериялық гипертонияны емдеуге бағытталады.

Қабыну активтілігін тежеу мақсатында ГКС беріледі. Преднизолон күнге 40-60 мг 1 ай беріледі, кейін оның дозасын сүйемел дозаға дейін біртіндеп азайтады. ГКС-мен емдеу 2-5 жылға созылады. ГКС сүйемел дозасы преднизолонға есептегенде күнге 5-10 мг құрайды. Процесті ГКС-мен тұрақтандыруға мүмкіндік болмаған жағдайда метотрексат (аптасына 17 мг) қолданылады.

Ишемиялық асқынулармен күресу үшін гепарин, антиагреганттар, тромболитиктер қолданылады.

Аурудың созылмалы түрінде ангиопротекторлар (продектин, теоникол, компламин және басқалары), никотин қышқылының препараттары (никошпан) беріледі.

Ми қан айналысы төмендегенде кавинтон, стугерон 1 таблеткадан күнге 3-4 рет 2-3 ай бойы беріледі.

Артериялық гипертензияны емдеу үшін ААФ ингибиторлары, кальций антагонистері қолданылады.

Консервативті ем нәтижелі болмағанда хирургиялық ем қолданылады. Хирургиялық ем көрсетпелері:

1. бүйрек, тәж, қолқа доғасы мен аяқ артерияларының стенозы;
2. қолқа қақпақтарының кемістіктері;
3. кеуде немесе іш қолқаларының диаметрі 5 см жоғары аневризмалық кеңуі.

Қолданылатын операция тәсілдері:

1. қолқадан тура басталатын магистральдық артериялардың дара сегментарлық стеноздарында эндартерэктомия қолданылады;
2. тамырдың ұзын бөлігі бітелсе немесе көптеген бітелген жерлер болса, онда синтетикалық тамыр протездер көмегімен айналып өтіп, шунт салу операциясы;
3. тамырлардың жергілікті стеноздық өзгерістерінде тері арқылы ангиопластика жасау.

Бейспецификалық аортоартериит ауруының өту ағымының болжауы патологиялық процестің активтілігіне, асқынулардың бар-жоғына және емнің тиімділігіне тәуелді болады. Даму барысы көп жылға созылады. Тез үдемелі түрлері әдетте жас кезде кездеседі.5-10 жылдық өмір сүру Такаясу аурунан 80% жуық,ал 5 айдан 1 жылға дейін өмір сүру 100%.Науқастардың қайтыс болатың ең жиі себебі инсульт және миокард инфарктісі,сирек аорта аневризмасының жыртылуы болып табылады.Коронарлы артериялардың зақымдалуы алғашқы 2 жылда көрініс берсе өлім көрсеткіші 56% құрайды.Егер осы аурумен қатар ретинопатия артериалды гипертензия аорта жетіпеушілігі, аорта аневризмасыжүрсе  10 жылдық өмір сүру денгейі 59% құрайды.

Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:

1. Жүйелі васкулиттер
2. Геморрагиялық васкулит
3. Инфекциялық эндокардит кезіндегі бүйректің зақымдалуы
4. Тамырлы қабат даму ақауы және ісіктері
5. Дене бетіндегі ірі тамырлар проекциясы