Жүйелік васкулит –тамырлардың жалпылама қабынуы мен некроздалуға және сол себептен түрлі ағзаларда ишемиялық бұзылыстарға алып келетін аурулар тобы. Ол калибрі әртүрлі веналар мен артерияларды зақымдайды.
Жүйелік васкулит жіктелуі:
Біріншілік және екіншілік түрлерін ажыратамыз .Васкулиттердің клиникалық көрінісі көбінесе зақымданған тамырлардың калибріне тәуелді. Васкулиттердің клиникасы әртүрлі болғанымен, олардың барлығына келесі сипаттамалар ортақ:
- Этиологиясының белгісіздігі
- Патогенезінің ұқсастығы
- Тамырлар қабырғасындағы қабыну процестері фибриноидтық некроз және плазмалық,лимфоидтық немесе алып жасушалық инфильтрация түрінде дамуы
- Иммундысупрессиялық дәрмектердің айқын емдік әсер етуі
- Аурудың өршуі мен ремиссиялары кезектесетін созылмалы барысы
Біріншілік васкулит:
А) Ірі тамырларды зақымдайтын:
- Алып жасушалық артерит (Хортон ауруы мен ревматиздік полимегалия)
- Бейспецификалық аортоартерит (Такаясу ауруы)
- Орталық нерв жүйесінің жеке ангиниті
Б) Орта калибрі тамырларды зақымдайтын
- Классикалық түйінді периартерит
- Кавасаки ауруы
В) Ұсақ және орта калибрлі тамырларды зақымдайтын
- Вегенер гранулематоз
- Аллергиялық грануллематоздық ангиит
- Микроскопиялық плоиартерит
Г) Ұсақ тамырларды зақымдайтын
- Гемораггиялық васкулит
- Эссенциальдік криглобулинеимялық васкулит
- Лейкоцитопластикалық тері васкулиті
Екіншілік васкулит
А. Инфекциялық аурулардағы
- Бактериялық
- Вирустық (Созылмалы гепатит)
- Риккетсиялық аурулардағы
Б. Паразиттік аурулардағы
В. Дәрмектік аурулардағы
Г. Қатерлі ісіктердегі (түкті жасушалық лейкоз, лимфомада)
Д. Коллогеноздарлағы, ревматоидты артриттегі
Е.Кәсіптік ауруларда (бериллиоз, силикоз, мышьякпен улану)
васкулиттің көрінісі
Түйінді периартерит (Куссмауль-Майер ауруы): Сегментті түрде ұсақ және орта калибрлі артерияларды зақымдайтын некроздаушы васкулит. Кейде панартерит деп те атауға болады, себебі тамыр қабырғасын түгелдей зақымдайды. Клиникалық көріністері ретінде қызба, жалпы әлсіздік, арықтау, тері зақымданулары, бұлшықет-буын синдромы, кардиоваскулярлық синдром, бүйрек зақымдануы, асқорыту зақымданулары, өкпенің зақымданулары, нерв жүйесінің зақымданулары, эндокриндік жүйе зақымдануларымен корінеді.
Түйінді периартериттің диагностикалық критерилері:
- Аяқ қолдарда, денеде тармақтанған тамыр өрнектернің пайда болуы.
- Иық белдемесі және бел аймағының бұлшықетінен тыс бұлшықеттердің тұтас ауырсынуын немесе тек аяқ бұлшықетінің ауырсынуы және әлсізденуі.
- 4 кг-нан аса салмақ жоғалту: Аурудың басталуынан, тамақтануға байланыссыз салмақ жоғалту;
- Мононеврит немесе полинейропатия: Осыған сәйкес неврологиялық көріністердің болуы;
- Ұсақ және орта калибрлі артериялардың биопсиясы: Морфологиялық зерттеуде тамыр қабырғасының мононуклеарлық инфильтрациясы
- Диастолалық қысым 90 мм.сб. жоғарылауы: Артериялық қысымның биіктеуі;
- Қанда креатинин, мочевина деңгейінің жоғарылау: Мочевинаның 14.4 ммол/л ден жоғары, кратининнің 133 ммоль/л ден жоғары биіктеуі (дегидратациядан немесе несеп жолдары обструкциясынан болады)
- Ангиографиялық өзгерістер: Висцеральдық артериялардың бойында аневризмалардың, окклюзияларының табылуы (егер бұл өзгерістер атеросклероздан, фибромускулярлық дисплазиядан т.б.аурулардан болмаса.
Түйінді периартериит емінің негізгі дәрмектері глюкокортикоидтар мен цитостатиктер. Глюкокортикоидтардан негізгі қолданылатыны преднизолон (тәул.60-100мг) және метипред.
Висцериттер және шеттік невриттер болғанда емге цитостатиктерді қосады. Бұл жағдайларды цитостатиктер үлкен дозада азатиоприн 2-3мг/кг, циклофосфан 1.5-2 мг/кг 1-2 көлемінде беріледі. Бұл кезде:
- Плазмоферез жасалынады.
- Гиперкоагуляциямен күресу мақсатымен гепаринді 5000 Б күніне 4 реттен 30-45 күн енгізеді және антиагреганттарды қолданады. Қажеттілігіне қарай осылармен бірге гипотензиялық дәрмектер, жүрек гликозиттері, холинолитиктер.
Бейспецификалық аортоартерит (Такаясу ауруы): Аортаның және оның негізгі тармақтарының гранулемалық қабынуы. Өте сирек кездесетін ауру. Көбінесе 40-50 жетпеген жас және орта жастағы әйелдер шалдығады. Жапон офтальмологы Микито Такаясу 1908 жылы жас әйелдің көз түбі тамырларының ерекше өзгерістеріне назар аударған .
Бейспецификалық аортоартериттің диагностикалық критерилері:
- Аурудың басталатын жасы <40: Аурудың алғашқы белгілерінің <40 жастан басталуы;
- Артериялық гипертензия және АҚ ассиметриялығы: Қолдағы систолалық қысымның >10 мм. сын.бағ. айырмашылығы;
- Иық артериясында пульсацияның төмендеуі және тамыр шуының естілуі: Иық артериясының біреуінде немесе екеуінде пульсацияның төмендеуі немесе иық, ұйқы. Бұғанаасты артериясының немесе құрсақтық аортаның проекциясынан тамыр шуының естілуі.
- Абдоминальдық ишемия синдромы: Іштің тамақ ішкенен кейін жайылма ауруы некмесе өтуі;
- Қолдардың ұстамалы ақсақтығы: Бір немесе екі қолдың ауырсынуы, бұлшықеттің әлсіздігі, дискомфорт сезіну;
- Тамырлардың артериографиялық немесе доплерографиялық өзгерістері: Аортаның, магистральдік тамырлардың барлық бойының стенозы немесе окклюзиясы;
- Ишемиялық энцефалопатия: Атеросклерозға немесе эссенциялық гипертензияға байланысы жоқ, тамырдың созылмалы шамасыздығынан ми тінінің органикалық бұзылысының біртіндеп меңдеуі;
Бейспецификалық аортоартериттің емнің негізгі мақсаттары тамыр қабырғасындағы жедел қабынуы басу, болуы мүмкін асқынуларды алдын алу және тамыр жетіспеушілігін компенсациялау.
Сырқаттың емінде қолданылатын дәрі дәрмектер: преднизалон (1мг/кг/тәул есебімен 1ай), цитостатиктер (циклофосан, азатиоприн, метатрексат), стероидты емес қабынуға қарсы заттар, антиагреганттар және тамыр кеңітетін дәрмектер. Пульстерапия.
Геморрагиялық васкулиттер ұсақ тамырларды зақымдайтын IgА иммундыкомплекстік васкулит. Ең жиі кездесетін жүйелік васкулиттердің бірі,онымен көбінесе 16-ға жетпегендер, кездесу жиілігі-100000 балаға шаққанда 13,5 шамасында. Ер балалар бұнымен 2 есе жиі ауырады.
Геморрагиялық васкулит әртүрлі антигендердің вирустық, уытты, дәрмектік, криоглобулиндердің, т.б әсерінен дамитын ауру. Ауру алдында науқастардың 60-80%-ы жоғары тыныс жолдарының инфекциясы болып өтуі мүмкін. Васкулиттің дамуына әртүрлі инфекция-стрептококктық, микоплазмалық, иерсиниялық, легионеллалық, гепатит вирустары, Эпштейн-Барр вирусы ықпал етеді.
васкулит кезіндегі науқас тері жабынының көрінісі
Геморрагиялық васкулиттің анықтау критерийлеры:
- Басталу шағы: 20-дан жас шақта басталуы;
- Қолға сезілетін пурпура: Тромбоцитопенияға қатысы жоқ, томпақтау, қолмен сезілетін геморрагиялық бөртпелер;
- Гематурия: Урологтиялық ауруларға қатысы жоқ макро немесе микрогематурия (зәрмен бірге қанды бөліністер);
- Полиартралгия: Ең кемінде екі шеттік буындардың, қабынудың объективті белгілерінсіз ауырсынуы;
- Ішектің қыспасы: Іштің тұтас ауыруы, тамақ ішкеннен кейін күшейетін және іштің қанмен өтуі;
Өршу кезеңінде ем ауруханада жүргізіледі, бөртпелер толық жойылғанға дейін төсек тәртібінде болуы тиіс. №10 емдәм тағайындалады.
Геморрагиялық васкулиттің ең басты емі гепаринотерапия. Гепариннің алғашқы дозасы 300-400 б/кг/тәул. Оны тең дозада бөліп 6сағат сайын вена ішіне ұзақ тамшылатып немесе құрғақ терісінің астына, тромбин уақытын немесе антикоагулянттық тестті бақылау үстінде енгізеді.
- Антитромбин III тапшылығында оның мөлшерін толықтыру мақсатымен жаңа тоңазытылған плазманы (300-400 мл) енгізеді.
- Қабынуды басу үшін стероидты ем қабынуға қарсы дәрмектерді вольтаренді, индометацинді қолданады.
- Дерт рецидиві барысында цитостатиктерді қолданады.
- Ем нәтижесі шамалы болса немесе аурудың созылмалы барысында немесе криоглобулинемия болса, онда плазмафарез жасалынады.(800 mл-ден күн сайын немесе күн ара)
