Синдром повышенной воздушности легких

Введение

Эмфизема легких — это патологический процесс, характери-

зующийся расширением альвеол, расположенных дистальнее тер-

минальных бронхиол и сопровождающийся деструктивными из-

менениями альвеолярных стенок (эластических волокон легоч-

ной ткани).

Распространенность эмфиземы легких составляет более чем 4%,

а по данным аутопсий она регистрируется у умерших мужчин в 60%

и у женщин — в 30% случаев.

Частота эмфиземы легких значительно увеличивается после 60

лет. Эмфизема легких относится к хроническим обструктивным бо-

лезням легких.

По происхождению различают первичную (генуинную или идио-

патическую) эмфизему легких, при которой бронхиальная обструк-

ция является осложнением, и вторичную (обструктивную) эмфизему, которая осложняет течение хронического бронхита.

Этиология

Генетически обусловленный дефицит α-1 антитрипсина

В 1965 г. Eriksson описал дефицит α-1-антитрипсина. Тогда же было

сделано предположение о наличии связи между развитием эмфизе-

мы и дефицитом α,-антитрипсина. В эксперименте на животных вос-

произведена модель эмфиземы легких путем введения в легкие эк-

страктов протеолитических ферментов из растений.

ctj-Антитрипсин является основным ингибитором сериновых про-

теаз, к которым относятся трипсин, химотрипсин, нейтрофильная

эластаза, тканевой калликреин, фактор Ха и плазминоген. Ген

α,-антитрипсина расположен на длинном плече хромосомы 14 и

называется ген PI (proteinase inhibitor). Ген PI экспрессируется в двух

типах клеток — макрофагах и гепатоцитах.

У здорового человека нейтрофилы и альвеолярные макрофаги в

легких выделяют протеолитические ферменты (прежде всего

эластазу) в достаточном для развития эмфиземы количестве, однако

этому препятствует α-1-антитрипсин, который имеется в крови,

бронхиальном секрете и других тканевых структурах.

При генетически обусловленном дефиците α-1 антитрипсина, а

также при недостатке его, обусловленном курением, агрессивными

этиологическими факторами, профессиональными вредностями,

сдвиг в системе протеолиз/α-1 антитрипсин происходит в сторону про-

теолиза, что вызывает повреждения альвеолярных стенок и разви-

тие эмфиземы легких.

 Влияние табачного дыма

Курение считается одним из наиболее агрессивных факторов в

развитии хронических обструктивных заболеваний легких вообще и

эмфиземы в частности. Развитие эмфиземы легких у курильщиков

связано с тем, что табачный дым вызывает миграцию нейтрофилов

в терминальный отдел дыхательных путей. Нейтрофилы продуцируют

в большом количестве протеолитические ферменты эластазу и

катепсин, которые оказывают разрушающее влияние на эластическую

основу альвеол.

Кроме того, при хроническом курении в альвеолярных макро-

фагах накапливается смола табачного дыма, и образование в них

α-1 антитрипсина резко снижается.

Курение также вызывает дисбаланс в системе оксиданты/анти-

оксиданты с преобладанием оксидантов, что оказывает повреждающее влияние на альвеолярные стенки и способствует развитию

эмфиземы легких.

Воздействие агрессивных факторов внешней среды

Эмфизема в определенной степени является болезнью экологи-

чески обусловленной. Агрессивные факторы заг-

рязненной внешней среды (поллютанты) вызывают повреждение не

только дыхательных путей, но и альвеолярных стенок, способствуя

развитию эмфиземы легких. Среди поллютантов наибольшее значе-

ние имеют диоксиды серы и азота, основными генераторами их яв-

ляются тепловые станции и транспорт. Кроме того, большую роль в

развитии эмфиземы легких играют черный дым и озон. Повышенные

концентрации озона связаны с использованием в быту фреона (холо-

дильники, бытовые аэрозоли, парфюмерия, аэрозольные лекарствен-

ные формы). В жаркую погоду в атмосфере происходит фотохимичес-

кая реакция диоксида азота (продукт сгорания транспортного топли-

ва) с ультрафиолетом, образуется озон, который вызывает развитие

воспаления верхних дыхательных путей.

Механизм развития эмфиземы легких под влиянием длительного

воздействия атмосферных поллютантов заключается в следующем:

• непосредственное повреждающее воздействие на альвеолярные

мембраны;

• активация протеолитической и оксидантной активности в брон-

хопульмональной системе, что вызывает разрушение эластичес-

кого каркаса легочных альвеол;

• повышенная продукция медиаторов воспалительных реакций —

лейкотриенов и повреждающих цитокинов.

Профессиональные вредности, наличие персистирующей или

рецидивирующей бронхопульмональной инфекции

У пожилых людей, у которых эмфизема легких выявляется осо-

бенно часто, сказывается, как правило, одновременное влияние

нескольких этиологических факторов на протяжении многих лет

жизни. В некоторых случаях определенную роль играет механическое

растяжение легких (у музыкантов духовых оркестров, стеклодувов).

Клиническая картина

1. Основная жалоба больных — одышка. В начале заболевания она

возникает только при значительной физической нагрузке, затем

по мере прогрессирования эмфиземы приобретает постоянный

характер. При развитии бронхиальной обструкции одышка ста-

новится экспираторной.

Одышка при первичной эмфиземе легких отличается от одышки

при вторичной эмфиземе. При первичной эмфиземе легких ме-

няется характер дыхания: вдох становится глубоким, а выдох

длительным, через сомкнутые губы. Больные стремятся повы-

сить во время выдоха давление в воздушных путях, поэтому на

выдохе несколько прикрывают рот и раздувают щеки, что умень-

шает экспираторный коллапс мелких бронхов. Такой тип дыха-

ния напоминает пыхтение.

2 Кашель является характерным симптомом прежде всего хрони-

ческого обструктивного бронхита. Естественно, он продолжает

беспокоить больного и тогда, когда хронический обструктив-

ный бронхит осложняется эмфиземой легких. Кашель носит над-

садный малопродуктивный характер. В начале развития первич-

ной диффузной эмфиземы кашель не беспокоит больных. Но,

как было указано выше, по мере прогрессирования первичной

эмфиземы легких развивается хронический бронхит и появляет-

ся кашель.

3. Окраска кожи и видимых слизистых оболочек, выраженность цианоза. У больных первичной эмфиземой легких нарушение венти-

ляционно-перфузионного соотношения выражено не так значи-

тельно, как при вторичной эмфиземе; в покое артериальная ги-

поксемия не отмечается. У больных развивается гипервентиля-

ция, что способствует артериализации крови. В связи с этим у

больных первичной эмфиземой легких гиперкапния продолжи-

тельное время отсутствует, кожа и видимые слизистые оболоч-

ки скорее розовые, чем цианотичные. Больных с первичной эм-

физемой легких называют ≪розовыми пыхтелыциками≫. Однако

по мере истощения резервных возможностей системы дыхания

наступает альвеолярная гиповентиляция с артериальной гипок-

семией и гиперкапнией, может появиться выраженный цианоз.

Для больных вторичной эмфиземой легких (как осложнения

хронического бронхита) весьма характерен диффузный циа-

ноз. Сначала он отмечается в дистальных отделах конечнос-

тей, затем по мере прогрессирования заболевания и развитиягиперкапнии и гипоксемии распространяется на лицо и сли-

зистые оболочки.

При выраженной гиперкапнии у больных вторичной эмфиземой

появляется голубоватый оттенок языка (≪вересковый≫ язык).

4. Потеря массы тела. У больных эмфиземой легких отмечается

значительная потеря массы тела. Больные худые, субтильные,

могут вообще выглядеть кахектичными и смущаются раздеваться

для врачебного осмотра. Выраженное похудание, вероятно,

связано с большими энергетическими затратами для

осуществления напряженной работы дыхательных мышц.

5. Участие вспомогательной дыхательной мускулатуры в акте дыхания. При осмотре больных можно видеть гиперфункционирование

вспомогательных дыхательных мышц, мышц брюшного пресса,

верхнего плечевого пояса и шеи.

Оценка работы вспомогательной дыхательной мускулатуры про-

изводится в положении лежа и сидя. По мере прогрессирова-

ния эмфиземы легких наступает утомление дыхательной мус-

кулатуры, больные не могут лежать (горизонтальное положе-

ние вызывает напряженную работу диафрагмы) и предпочита-

ют спать сидя.

6. Осмотр грудной клетки. При осмотре больных выявляется

классическая эмфизематозная грудь. Грудная клетка приобретает

бочкообразную форму; ребра принимают горизонтальное

положение, подвижность их ограничена; межреберные

промежутки расширены; эпигастральный угол тупой; плечевой

пояс приподнимается и шея кажется укороченной;

надключичные области выбухают.

7. Перкуссия и аускулътация легких. Перкуторными признаками эм-

физемы легких являются опущение нижней границы легких, ог-

раничение или полное отсутствие подвижности нижнего легоч-

ного края, расширение полей Кернига, уменьшение границ сер-

дечной тупости (гипервоздушные легкие прикрывают область

сердца); коробочный перкуторный звук над легкими.

Характерным аускультативным признаком эмфиземы легких яв-

ляется резкое ослабление везикулярного дыхания (ватное ды-

хание). Появление хрипов не является характерным для эмфи-

земы легких и указывает на наличие хронического бронхита.

8. 8. Состояние сердечно-сосудистой системы. Характерна склонность к

артериальной гипотензии, вследствие этого возникают головок-

ружения и обморочные состояния при вставании с постели. Об-

мороки могут возникать во время кашля в связи с повышением

внутригрудного давления и нарушением венозного возврата кро-

ви к сердцу. Пульс у больных нередко пониженного наполне-

ния, ритмичный, нарушения сердечного ритма наблюдаются ред-

ко. Границы сердца определяются с трудом, кажутся уменьшен-ными. Тоны сердца резко приглушены, лучше выслушиваются в

эпигастральной области. При развитии легочной гипертензии выс-

лушивается акцент II тона на легочной артерии. Формирование

хронического легочного сердца особенно характерно для хрони-

ческого обструктивного бронхита. У больных первичной эмфизе-

мой легких хроническое легочное сердце развивается значитель-

но позже (обычно уже в терминальной стадии).

Данные инструментальных и лабораторных

исследований

1. Рентгенологическое исследование легких и сердца. Характерными при-

знаками эмфиземы легких являются низкое расположение купо-

ла диафрагмы и ее уплощение, заметно сниженная экскурсия

диафрагмы; повышенная воздушность легочных полей; увели-

чение ретростернального пространства (признак Соколова); обед-

нение легочных полей сосудистыми тенями (сосудистый рису-

нок приобретает нитеобразный характер и значительно ослабе-

вает к периферии). Сердечная тень сужена, вытянута (капель-

ное сердце).

2. Компьютерная томография. Для эмфиземы легких характерна ги-

первоздушность легочной ткани, обеднение сосудистого рисун-

ка, по сравнению с обычным рентгенологическим исследовани-

ем четко выявляются буллы.

При наличии хронического бронхита выявляется высокая плот-

ность бронхиальной стенки, инфильтрация по ходу бронхов.

3. Исследование функции внешнего дыхания. Наиболее характерным

признаком первичной эмфиземы легких является снижение

жизненной емкости легких (ЖЕЛ) и увеличение общей емкости

легких (ОЕЛ), остаточного объема легких (ООЛ).

Общая емкость легких — (ОЕЛ) — это весь объем воздуха в груд-

ной клетке после максимального вдоха.

Остаточный объем легких — это объем воздуха, остающийся в

легких в конце максимального выдоха.

По мере прогрессирования эмфиземы наступает бронхиальная

обструкция, что проявляется снижением ФЖЕЛ, индекса Тиф-

фно, МВЛ, резко снижаются показатели пикфлоуметрии. При

вторичной эмфиземе легких нарушение бронхиальной проходи-

мости выражено гораздо более значительно.

Прогноз у больных вторичной эмфиземой легких определяется

выраженностью бронхиальной обструкции, артериальной гипок-

семии, гиперкапнии, легочной гипертензии. Рекомендуется про-

водить тесты с применением бронходилататоров для выявления обратимого и необратимого характера бронхиальной обструкции. У больных с эмфиземой легких обструкция носит стойкий,

необратимый характер, а при хроническом обструктивном брон-

хите отмечается частичный бронходилатирующий эффект.

OAK. У больных эмфиземой легких отмечается наклонность к по-

вышению количества эритроцитов и уровня гемоглобина, осо-

бенно при развитии дыхательной недостаточности.

ЭКГ. При эмфиземе легких отмечается отклонение электрической

оси сердца вправо, поворот сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (глубокие зубцы S значительно выражены не

только в правых, но и в левых грудных отведениях).

6. Изменения напряжения в крови кислорода и углекислоты. У боль-

ных первичной эмфиземой в начальных стадиях заболевания пар-

циальное напряжение кислорода остается нормальным; с раз-

витием дыхательной недостаточности РаО₂ снижается; в далеко

зашедших стадиях повышается РаСО₂. У больных вторичной эм-

физемой при выраженном бронхообструктивном синдроме дос-

таточно быстро снижается РаО₂ и повышается — РаСО₂.

В табл. 2 представлена дифференциальная диагностика первич-

ной и вторичной эмфиземы легких.

Хронический обструктивный бронхит и эмфизема легких обыч-

но всегда сопутствуют друг другу, особенно в развернутой стадии

болезни, когда разграничить оба эти заболевания чрезвычайно трудно.

Поэтому в такой ситуации предпочтительнее говорить о хроничес-

кой обструктивной болезни легких с преобладанием эмфиземы лег-

ких или хронического бронхита. Соответственно выделяют два типа

ХОБЛ: тип А — эмфизематозный (одышечный, розовый пыхтя-

щий), тип В — бронхитический (кашляющий, синюшный). Срав-

нительная характеристика этих типов представлена в табл. 1

Таблица 1. Сравнительная характеристика эмфизематозного и

бронхитического типов хронической обструктивной болезни

легких.

Таблица 2. Дифференциально-диагностические критерии первичной и

вторичной диффузной эмфиземы легких

Список литературы

М.Н.Мясникова – Эмфизема лёгких

Диагностика болезней органов дыхания – Окороков А.Н.