Синдром повышенной воздушности легких

Введение

Эмфизема легких — это патологический процесс, характери-

зующийся расширением альвеол, расположенных дистальнее тер-

минальных бронхиол и сопровождающийся деструктивными из-

менениями альвеолярных стенок (эластических волокон легоч-

ной ткани).

Распространенность эмфиземы легких составляет более чем 4%,

а по данным аутопсий она регистрируется у умерших мужчин в 60%

и у женщин — в 30% случаев.

Частота эмфиземы легких значительно увеличивается после 60

лет. Эмфизема легких относится к хроническим обструктивным бо-

лезням легких.

По происхождению различают первичную (генуинную или идио-

патическую) эмфизему легких, при которой бронхиальная обструк-

ция является осложнением, и вторичную (обструктивную) эмфизему, которая осложняет течение хронического бронхита.

Этиология

Генетически обусловленный дефицит α-1 антитрипсина

В 1965 г. Eriksson описал дефицит α-1-антитрипсина. Тогда же было

сделано предположение о наличии связи между развитием эмфизе-

мы и дефицитом α,-антитрипсина. В эксперименте на животных вос-

произведена модель эмфиземы легких путем введения в легкие эк-

страктов протеолитических ферментов из растений.

ctj-Антитрипсин является основным ингибитором сериновых про-

теаз, к которым относятся трипсин, химотрипсин, нейтрофильная

эластаза, тканевой калликреин, фактор Ха и плазминоген. Ген

α,-антитрипсина расположен на длинном плече хромосомы 14 и

называется ген PI (proteinase inhibitor). Ген PI экспрессируется в двух

типах клеток — макрофагах и гепатоцитах.

У здорового человека нейтрофилы и альвеолярные макрофаги в

легких выделяют протеолитические ферменты (прежде всего

эластазу) в достаточном для развития эмфиземы количестве, однако

этому препятствует α-1-антитрипсин, который имеется в крови,

бронхиальном секрете и других тканевых структурах.

При генетически обусловленном дефиците α-1 антитрипсина, а

также при недостатке его, обусловленном курением, агрессивными

этиологическими факторами, профессиональными вредностями,

сдвиг в системе протеолиз/α-1 антитрипсин происходит в сторону про-

теолиза, что вызывает повреждения альвеолярных стенок и разви-

тие эмфиземы легких.

 Влияние табачного дыма

Курение считается одним из наиболее агрессивных факторов в

развитии хронических обструктивных заболеваний легких вообще и

эмфиземы в частности. Развитие эмфиземы легких у курильщиков

связано с тем, что табачный дым вызывает миграцию нейтрофилов

в терминальный отдел дыхательных путей. Нейтрофилы продуцируют

в большом количестве протеолитические ферменты эластазу и

катепсин, которые оказывают разрушающее влияние на эластическую

основу альвеол.

Кроме того, при хроническом курении в альвеолярных макро-

фагах накапливается смола табачного дыма, и образование в них

α-1 антитрипсина резко снижается.

Курение также вызывает дисбаланс в системе оксиданты/анти-

оксиданты с преобладанием оксидантов, что оказывает повреждающее влияние на альвеолярные стенки и способствует развитию

эмфиземы легких.

Воздействие агрессивных факторов внешней среды

Эмфизема в определенной степени является болезнью экологи-

чески обусловленной. Агрессивные факторы заг-

рязненной внешней среды (поллютанты) вызывают повреждение не

только дыхательных путей, но и альвеолярных стенок, способствуя

развитию эмфиземы легких. Среди поллютантов наибольшее значе-

ние имеют диоксиды серы и азота, основными генераторами их яв-

ляются тепловые станции и транспорт. Кроме того, большую роль в

развитии эмфиземы легких играют черный дым и озон. Повышенные

концентрации озона связаны с использованием в быту фреона (холо-

дильники, бытовые аэрозоли, парфюмерия, аэрозольные лекарствен-

ные формы). В жаркую погоду в атмосфере происходит фотохимичес-

кая реакция диоксида азота (продукт сгорания транспортного топли-

ва) с ультрафиолетом, образуется озон, который вызывает развитие

воспаления верхних дыхательных путей.

Механизм развития эмфиземы легких под влиянием длительного

воздействия атмосферных поллютантов заключается в следующем:

  • непосредственное повреждающее воздействие на альвеолярные

мембраны;

  • активация протеолитической и оксидантной активности в брон-

хопульмональной системе, что вызывает разрушение эластичес-

кого каркаса легочных альвеол;

  • повышенная продукция медиаторов воспалительных реакций —

лейкотриенов и повреждающих цитокинов.

Профессиональные вредности, наличие персистирующей или

рецидивирующей бронхопульмональной инфекции

У пожилых людей, у которых эмфизема легких выявляется осо-

бенно часто, сказывается, как правило, одновременное влияние

нескольких этиологических факторов на протяжении многих лет

жизни. В некоторых случаях определенную роль играет механическое

растяжение легких (у музыкантов духовых оркестров, стеклодувов).

Клиническая картина

  1. Основная жалоба больных — одышка. В начале заболевания она

возникает только при значительной физической нагрузке, затем

по мере прогрессирования эмфиземы приобретает постоянный

характер. При развитии бронхиальной обструкции одышка ста-

новится экспираторной.

Одышка при первичной эмфиземе легких отличается от одышки

при вторичной эмфиземе. При первичной эмфиземе легких ме-

няется характер дыхания: вдох становится глубоким, а выдох

длительным, через сомкнутые губы. Больные стремятся повы-

сить во время выдоха давление в воздушных путях, поэтому на

выдохе несколько прикрывают рот и раздувают щеки, что умень-

шает экспираторный коллапс мелких бронхов. Такой тип дыха-

ния напоминает пыхтение.

2 Кашель является характерным симптомом прежде всего хрони-

ческого обструктивного бронхита. Естественно, он продолжает

беспокоить больного и тогда, когда хронический обструктив-

ный бронхит осложняется эмфиземой легких. Кашель носит над-

садный малопродуктивный характер. В начале развития первич-

ной диффузной эмфиземы кашель не беспокоит больных. Но,

как было указано выше, по мере прогрессирования первичной

эмфиземы легких развивается хронический бронхит и появляет-

ся кашель.

  1. Окраска кожи и видимых слизистых оболочек, выраженность цианоза. У больных первичной эмфиземой легких нарушение венти-

ляционно-перфузионного соотношения выражено не так значи-

тельно, как при вторичной эмфиземе; в покое артериальная ги-

поксемия не отмечается. У больных развивается гипервентиля-

ция, что способствует артериализации крови. В связи с этим у

больных первичной эмфиземой легких гиперкапния продолжи-

тельное время отсутствует, кожа и видимые слизистые оболоч-

ки скорее розовые, чем цианотичные. Больных с первичной эм-

физемой легких называют ≪розовыми пыхтелыциками≫. Однако

по мере истощения резервных возможностей системы дыхания

наступает альвеолярная гиповентиляция с артериальной гипок-

семией и гиперкапнией, может появиться выраженный цианоз.

Для больных вторичной эмфиземой легких (как осложнения

хронического бронхита) весьма характерен диффузный циа-

ноз. Сначала он отмечается в дистальных отделах конечнос-

тей, затем по мере прогрессирования заболевания и развитиягиперкапнии и гипоксемии распространяется на лицо и сли-

зистые оболочки.

При выраженной гиперкапнии у больных вторичной эмфиземой

появляется голубоватый оттенок языка (≪вересковый≫ язык).

  1. Потеря массы тела. У больных эмфиземой легких отмечается

значительная потеря массы тела. Больные худые, субтильные,

могут вообще выглядеть кахектичными и смущаются раздеваться

для врачебного осмотра. Выраженное похудание, вероятно,

связано с большими энергетическими затратами для

осуществления напряженной работы дыхательных мышц.

  1. Участие вспомогательной дыхательной мускулатуры в акте дыхания. При осмотре больных можно видеть гиперфункционирование

вспомогательных дыхательных мышц, мышц брюшного пресса,

верхнего плечевого пояса и шеи.

Оценка работы вспомогательной дыхательной мускулатуры про-

изводится в положении лежа и сидя. По мере прогрессирова-

ния эмфиземы легких наступает утомление дыхательной мус-

кулатуры, больные не могут лежать (горизонтальное положе-

ние вызывает напряженную работу диафрагмы) и предпочита-

ют спать сидя.

  1. Осмотр грудной клетки. При осмотре больных выявляется

классическая эмфизематозная грудь. Грудная клетка приобретает

бочкообразную форму; ребра принимают горизонтальное

положение, подвижность их ограничена; межреберные

промежутки расширены; эпигастральный угол тупой; плечевой

пояс приподнимается и шея кажется укороченной;

надключичные области выбухают.

  1. Перкуссия и аускулътация легких. Перкуторными признаками эм-

физемы легких являются опущение нижней границы легких, ог-

раничение или полное отсутствие подвижности нижнего легоч-

ного края, расширение полей Кернига, уменьшение границ сер-

дечной тупости (гипервоздушные легкие прикрывают область

сердца); коробочный перкуторный звук над легкими.

Характерным аускультативным признаком эмфиземы легких яв-

ляется резкое ослабление везикулярного дыхания (ватное ды-

хание). Появление хрипов не является характерным для эмфи-

земы легких и указывает на наличие хронического бронхита.

  1. 8. Состояние сердечно-сосудистой системы. Характерна склонность к

артериальной гипотензии, вследствие этого возникают головок-

ружения и обморочные состояния при вставании с постели. Об-

мороки могут возникать во время кашля в связи с повышением

внутригрудного давления и нарушением венозного возврата кро-

ви к сердцу. Пульс у больных нередко пониженного наполне-

ния, ритмичный, нарушения сердечного ритма наблюдаются ред-

ко. Границы сердца определяются с трудом, кажутся уменьшен-ными. Тоны сердца резко приглушены, лучше выслушиваются в

эпигастральной области. При развитии легочной гипертензии выс-

лушивается акцент II тона на легочной артерии. Формирование

хронического легочного сердца особенно характерно для хрони-

ческого обструктивного бронхита. У больных первичной эмфизе-

мой легких хроническое легочное сердце развивается значитель-

но позже (обычно уже в терминальной стадии).

Данные инструментальных и лабораторных

исследований

  1. Рентгенологическое исследование легких и сердца. Характерными при-

знаками эмфиземы легких являются низкое расположение купо-

ла диафрагмы и ее уплощение, заметно сниженная экскурсия

диафрагмы; повышенная воздушность легочных полей; увели-

чение ретростернального пространства (признак Соколова); обед-

нение легочных полей сосудистыми тенями (сосудистый рису-

нок приобретает нитеобразный характер и значительно ослабе-

вает к периферии). Сердечная тень сужена, вытянута (капель-

ное сердце).

  1. Компьютерная томография. Для эмфиземы легких характерна ги-

первоздушность легочной ткани, обеднение сосудистого рисун-

ка, по сравнению с обычным рентгенологическим исследовани-

ем четко выявляются буллы.

При наличии хронического бронхита выявляется высокая плот-

ность бронхиальной стенки, инфильтрация по ходу бронхов.

  1. Исследование функции внешнего дыхания. Наиболее характерным

признаком первичной эмфиземы легких является снижение

жизненной емкости легких (ЖЕЛ) и увеличение общей емкости

легких (ОЕЛ), остаточного объема легких (ООЛ).

Общая емкость легких — (ОЕЛ) — это весь объем воздуха в груд-

ной клетке после максимального вдоха.

Остаточный объем легких — это объем воздуха, остающийся в

легких в конце максимального выдоха.

По мере прогрессирования эмфиземы наступает бронхиальная

обструкция, что проявляется снижением ФЖЕЛ, индекса Тиф-

фно, МВЛ, резко снижаются показатели пикфлоуметрии. При

вторичной эмфиземе легких нарушение бронхиальной проходи-

мости выражено гораздо более значительно.

Прогноз у больных вторичной эмфиземой легких определяется

выраженностью бронхиальной обструкции, артериальной гипок-

семии, гиперкапнии, легочной гипертензии. Рекомендуется про-

водить тесты с применением бронходилататоров для выявления обратимого и необратимого характера бронхиальной обструкции. У больных с эмфиземой легких обструкция носит стойкий,

необратимый характер, а при хроническом обструктивном брон-

хите отмечается частичный бронходилатирующий эффект.

OAK. У больных эмфиземой легких отмечается наклонность к по-

вышению количества эритроцитов и уровня гемоглобина, осо-

бенно при развитии дыхательной недостаточности.

ЭКГ. При эмфиземе легких отмечается отклонение электрической

оси сердца вправо, поворот сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (глубокие зубцы S значительно выражены не

только в правых, но и в левых грудных отведениях).

  1. Изменения напряжения в крови кислорода и углекислоты. У боль-

ных первичной эмфиземой в начальных стадиях заболевания пар-

циальное напряжение кислорода остается нормальным; с раз-

витием дыхательной недостаточности РаО2 снижается; в далеко

зашедших стадиях повышается РаСО2. У больных вторичной эм-

физемой при выраженном бронхообструктивном синдроме дос-

таточно быстро снижается РаО2 и повышается — РаСО2.

В табл. 2 представлена дифференциальная диагностика первич-

ной и вторичной эмфиземы легких.

Хронический обструктивный бронхит и эмфизема легких обыч-

но всегда сопутствуют друг другу, особенно в развернутой стадии

болезни, когда разграничить оба эти заболевания чрезвычайно трудно.

Поэтому в такой ситуации предпочтительнее говорить о хроничес-

кой обструктивной болезни легких с преобладанием эмфиземы лег-

ких или хронического бронхита. Соответственно выделяют два типа

ХОБЛ: тип А — эмфизематозный (одышечный, розовый пыхтя-

щий), тип В — бронхитический (кашляющий, синюшный). Срав-

нительная характеристика этих типов представлена в табл. 1

Таблица 1. Сравнительная характеристика эмфизематозного и

бронхитического типов хронической обструктивной болезни

легких.

ПризнакиЭмфизематозный тип

(тип А)

Бронхитический тип (тип В)
Начало болезниС прогрессирующей одышки в возрасте 50-70 летС продуктивного кашля в возрасте после 40-55 лет
ТелосложениеАстеническоеНормо- или гиперстеническое
ПолПреимущественно

мужчины

Преимущественно мужчины
Масса телаСниженаЧасто повышена
ОдышкаВыраженная, постояннаяМенее выражена, усиливается

при нагрузке, обострении

бронхита

КашельНезначительный, появляется после развития одышкиВыраженный, предшествует

появлению одышки

МокротаСлизистая, в небольшом

количестве

Часто слизисто-гнойная или

гнойная в большом

количестве

Бронхиальная

инфекция

РедкоЧасто
Дыхательная

недостаточность

Острая дыхательная недостаточность на фоне инфекции может оказаться

терминальной

Волнообразное течение
Легочная

гипертензия

НезначительнаяВыраженная
Клинические признаки легочного

сердца

Как правило, на поздних

стадиях болезни

Выражены часто и характерны
Клинические признаки увеличения

объема грудной

клетки

ВыраженыНе выражены
ОтекиОтсутствуютВыражены
Данные

аускультации

Ослабленное везикулярное дыханиеСухие свистящие хрипы, жесткое везикулярное дыхание
Рентгенография

легких

Ослабленный сосудистый

рисунок, перераздутые

легкие, буллы

Усиление легочного рисунка,

локальный фиброз

ЖЕЛРезко сниженаНормальная или умеренно снижена
ФЖЕЛНормальная или незначительно сниженаРезко снижена
ООЛПовышенНормальный или незначительно повышен
ОЕЛПовышенаНормальная или незначительно повышена
Хроническая

гипоксемия,

снижение Ра02

В покое — только на поздних стадиях болезни,

при нагрузке может отмечаться и раньше

Закономерна, может быть резко выражена
Хроническая

гиперкапния,

повышение РаС02

Как правило, на поздних

стадиях болезни

Закономерна
Диффузионная

способность легких

Резко сниженаСнижена умеренно
 

Таблица 2. Дифференциально-диагностические критерии первичной и

вторичной диффузной эмфиземы легких

ПризнакиПервичная

эмфизема

Вторичная диффузная

эмфизема

Возраст30-40 летСтарше 40 лет
Начало болезни (основные

проявления)

ОдышкаКашель
Масса телаСнижена или нормальнаНормальная или повышена
Симптомы бронхитаОтсутствуют или умеренныеВыраженные
Толерантность к физической

нагрузке

Резко сниженаСнижена в поздней

стадии болезни

Легочная гипертензияОтсутствует или поздняяРанняя
Рентгенологические признаки

воспаления

ОтсутствуютИмеются
Обеднение сосудистого рисунка на периферии легких при

рентгенографии

ИмеетсяОтсутствует
Выраженная бронхиальная обструкция при функциональном исследованииПоявляется при прогрессировании заболеванияИмеется
Сопротивление при вдохеНормальноеПовышенное
Увеличение остаточной емкости легкихХарактерноНе бывает
Растяжимость легкихУвеличенаСнижена
Диффузионная способность

легких

Резко сниженаНормальная или незначительно снижена
Артериальная гипоксемияОтмечается только

при физической нагрузке

Характерна, увеличивается при физической нагрузке
ГиперкапнияВозможна только при

физической нагрузке

Характерна, увеличивается при нагрузке
Морфологические измененияПанацинарная эмфиземаЦентроацинарная

эмфизема; выраженный бронхит

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Список литературы

М.Н.Мясникова – Эмфизема лёгких

Диагностика болезней органов дыхания – Окороков А.Н.

 

Қажетті материалды таппадың ба? Онда KazMedic авторларына тапсырыс бер

Синдром повышенной воздушности легких

error: Материал көшіруге болмайды!