Связь между заболеваниями легких и изменениями сердца известна давно. Еще Рене Лаэннек указывал на изменения сердца при эмфиземе. В последующем многими исследователями был установлен факт частого сочетания гипертрофии правого желудочка с заболеваниями легких.
Впервые термин «легочное сердце» предложен в 1935 г. (Марк Джинн и Уайт). Из отечественных ученых в 19 в. проблему лёгочного сердца изучали Г.И. Сокольский (1838), Э.И. Изаксон (1870), С.П. Боткин (1886), а в 20 в. крупным вкладом в учение о лёгочном сердце стали труды Б.Е. Вотчала, определившие современные подходы к классификации, патогенезу, ранней диагностике и принципам лечения легочного сердца.
Термин «легочное сердце» в СССР стал широко использоваться с 60-х гг. 20 в., вытеснив понятие «легочно-сердечная недостаточность», которое относится лишь к декомпенсированному лёгочному сердцу, но до сих пор иногда применяется как синоним термина «легочное сердце», что неверно.
Хроническое легочное сердце развивается примерно у 3% больных, страдающих хроническими заболеваниями легких, а в общей структуре смертности от застойной сердечной недостаточности на долю хронического легочного сердца приходится 30% случаев.
Длительность легочной гипертензии (от ее появления до летального исхода) ориентировочно 8–10 и более лет. Две трети больных умирают в течение от 15 месяцев до 5 лет после появления декомпенсации кровообращения.
Декомпенсированное хроническое легочное сердце в 30–37% случаев является причиной смерти от недостаточности кровообращения и в 12,6% всех случаев смерти от сердечно-сосудистых заболеваний.
Легочное сердце – это гипертрофия и дилятация или только дилятация правого желудочка возникающая в результате гипертонии малого круга кровообращения, развившейся вследствие заболеваний бронхов и легких, деформации грудной клетки, или первичного поражения легочных артерий (ВОЗ, 1961).
К легочному сердцу не относят гипертрофию и дилатацию правого желудочка при поражениях легких и легочной гипертензии, являющихся вторичными по отношению к первичной патологии левых отделов сердца или врожденным порокам сердца и крупных сосудов.
Класификация
Различают:
1) васкулярную форму легочного сердца – при легочных васкулитах, первичной легочной гипертензии, горной болезни, тромбоэмболии легочных артерий;
2) бронхолегочную форму, наблюдавшуюся при диффузном поражении бронхов и легочной паренхимы – при бронхиальной астме, бронхиолите, хроническом обструктивном бронхите, эмфиземе легких, диффузном пневмосклерозе и фиброзах легких в исходе неспецифических пневмоний, туберкулезе, при пневмокониозе, саркоидозе, синдроме Хаммена-Рича и др. Наибольшее значение среди заболеваний данной группы в развитии легочного сердца имеет эмфизема легких (в 80-90% случаев) и лишь 10-20% составляют другие заболевания легких и бронхов.
3) торакодиафрагмальную форму легочного сердца, развивающуюся при значительных нарушениях вентиляции и кровотока в легких вследствие деформации грудной клетки (кифосколиозы и др.), патологии плевры, диафрагмы (при торакопластике, массивном фибротораксе, пикквикском синдроме и т. п.).
Отечественная классификация легочного сердца (Вотчал Б.Е., 1964) кроме выделения вышеназванных форм предусматривает деление ЛС по:
Темпам развития:
– острое легочное сердце (развивается в течение нескольких часов, минут, дней),
– подострое легочное сердце (развивается в течение нескольких недель, месяцев),
– хроническое легочное сердце (развивается в течение 5 и более лет).
Хроническое легочное сердце по уровню легочной недостаточности, насыщению артериальной крови кислородом, гипертрофией правого желудочка и недостаточностью кровообращения делится на 4 стадии:
- ЖЕЛ/КЖЕЛ снижается до 20%, газовый состав не нарушен. Гипертрофия правого желудочка отсутствует на ЭКГ, но на эхокардиограмме гипертрофия есть. Недостаточности кровообращения нет.
- ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, насыщаемость кислородом до 80%, появляются первые косвенные признаки гипертрофии правого желудочка, недостаточность кровообращения +/-, то есть только одышка в покое.
- ЖЕЛ/КЖЕЛ менее 40%, насыщаемость артериальной крови до 50%, появляются признаки гипертрофии правого желудочка на ЭКГ в виде прямых признаков. Недостаточность кровообращения IIА.
- Насыщение крови кислородом менее 50%, гипертрофия правого желудочка с дилятацией, недостачность кровообращения IIБ (дистрофическая, рефрактерная).
Компенсация: 1. Компенсированное.
- Декомпенсированное.
Степени легочной гипертензии (давление в легочном стволе):
1 степень: 31–50 мм рт.ст..
2 степень: 51–75 мм рт.ст..
3 степень: 75 мм рт.ст. и выше.
Модифицированная функциональная классификация ЛГ (NYHA). Согласована ВОЗ [6]:
Этиология
Причиной развития легочного сердца является легочная артериальная гипертензия. В свою очередь легочная артериальная гипертензия развивается вследствие причин, объединенных в следующие группы:
- Заболевания, первично влияющие на прохождение воздуха в альвеолы (бронхолегочная форма):
– хронический обструктивный бронхит,
- бронхиальная астма,
– эмфизема легких,
– бронхоэктатическая болезнь,
- бронхиолит,
– пневмосклероз, пневмофиброз и пневмоцирроз любой этиологии,
– пневмокониозы,
– туберкулез (не сам по себе, а посттуберкулезные исходы),
– системные заболевания соединительной ткани (системная склеродермия, системная красная волчанка, дерматополимиозит), альвеолярный микролитиаз,
– саркоидоиз Бека (Boeck), фиброзирующие альвеолиты (эндо- и экзогенные), бериллиоз, эозинофильные гранулемы, гистиоцитоз,
– муковисцидоз,
– злокачественные инфильтрации,
– резекция легких,
– поликистоз легких.
- Заболевания, первично поражающие грудную клетку, диафрагму с ограничением их подвижности (торакодиафрагмальная форма):
– плевриты, фиброторакс,
– кифозы и кифосколиозы и другие деформации грудной клетки,
– множественные повреждения ребер, состояния после торакопластики,
– синдром Пиквика при ожирении,
– болезнь Бехтерева,
– парез диафрагмы,
– полиомиелит, миастения, ботулизм,
– идиопатическая альвеолярная гиповентиляция.
- Заболевания первично поражающие легочные сосуды (васкулярная форма):
– первичная легочная артериальная гипертензия (болезнь Аерза, disease Ayerza`s),
– легочные васкулиты,
– эмболия легочной артерии (эмболии из внелегочных тромбов, бильгарциоз),
– сдавление легочной артерии из вен (аневризма, опухоли),
– раковый лимфангоит (при хорионэпителиомах),
– горная болезнь,
– тромбозы легочной артерии (первичный легочный тромбоз, серповидноклеточная анемия).
Заболевания первой группы являются причиной развития легочного сердца в 80% случаев, второй и третьей – в 20% случаев.
Хроническое легочное сердце развивается на фоне медленно прогрессирующей дыхательной недостаточности при хронических заболеваниях органов дыхания.
Самой частой причиной ХЛС (в 80-90% случаев) является бронхолегочная форма (пневмосклерозы, фиброз легких вследствие туберкулеза и пневмокониозов, фиброзирующий альвеолит, хронические пневмониты и фиброз легких при диффузных заболеваниях соединительной ткани, врожденные заболевания паренхимы легких (муковисцидоз, поликистоз, гипоплазия легких), гранулематозные заболевания с поражением легких (саркоидоз), хронический обструктивный бронхит, бронхоэктатическая болезнь, бронхиальная астма, эмфизема легких, синдром обструктивного ночного апноэ, состояние после резекции легких), реже выявляется васкулярная форма (рецидивирующие тромбоэмболии и тромбозы мелких ветвей легочной артерии, васкулиты при диффузных заболеваниях соединительной ткани (узелковый периартериит и др.), первичная легочная гипертензия).
К относительно редким причинам хронического легочного сердца относятся торакодиафрагмальная форма (нарушения дыхания в связи с поражением дыхательных мышц или их нервного аппарата (миопатии и мышечные дистрофии, полиомиелит, миастения, ботулизм), выраженный кифоз, кифосколиоз, массивный фиброторакс.
Кроме того, причинами развития хронического легочного сердца могут быть нарушения функции дыхательного центра (синдром ночного апноэ центрального происхождения), длительное пребывание в высокогорной местности (горная болезнь), синдром Пиквика.
Патогенез
Ключевыми звеньями патогенеза ХЛС являются:
– гипоксическая легочная вазоконстрикция,
– нарушения бронхиальной проходимости,
– гиперкапния и ацидоз,
– анатомические изменения легочного сосудистого русла,
– гипервискозный синдром,
– увеличение сердечного выброса.
Гипоксическая легочная вазоконстрикция. Регуляция кровотока в системе малого круга кровообращения осуществляется благодаря рефлексу Эйлера–Лильестранда, который обеспечивает адекватное соотношение вентиляции и перфузии легочной ткани. При уменьшении концентрации кислорода в альвеолах благодаря рефлексу Эйлера-Лильестранда рефлекторно закрываются прекапиллярные сфинктеры (возникает вазоконстрикция), что приводит к ограничению кровотока в этих участках легкого (рис. 1). В результате чего местный легочный кровоток приспосабливается к интенсивности легочной вентиляции, и нарушений вентиляционно-перфузионных соотношений не происходит.
| Рис. 1. Рефлекс Эйлера-Лильестранда: а – легочный кровоток при нормальном парциальном давлении кислорода в альвеолах; б – снижение альвеолярной вентиляции сопровождается рефлекторным спазмом легочных артериол. |
Схема, иллюстрирующая действие механизма местной саморегуляции легочного кровотока Эйлера–Лильестранда: а — легочный кровоток при нормальном парциальном давлении кислорода (РО2); б — локальное снижение альвеолярной вентиляции и парциального давления кислорода, сопровождающееся местным рефлекторным спазмом малых ветвей легочной артерии; в — выраженное распространенное снижение альвеолярной вентиляции, ведущее к генерализованой вазоконстрикции и повышению давления в легочной артерии.
При хронических заболеваниях легких длительная альвеолярная гиповентиляция вызывает генерализованное повышение тонуса легочных артериол, ведущее к развитию стабильной легочной гипертензии.
Кроме того, существует мнение, согласно которому в механизме формирования гипоксической легочной вазоконстрикции участвуют эндотелиальные факторы: эндотелины и ангиотензин II прямо стимулируют сокращение гладкой мускулатуры сосудистой стенки, тогда как снижение синтеза простагландина PgI2 и эндотелиального расслабляющего фактора (NO) усиливает вазоконстрикцию легочных артериол.
Нарушения бронхиальной проходимости. Неравномерность легочной вентиляции вызывает альвеолярную гипоксию, обусловливает нарушения вентиляционноперфузионных соотношений и приводит к генерализованному проявлению механизма гипоксической легочной вазоконстрикции.
Развитию альвеолярной гипоксии и формированию ХЛС больше подвержены больные, страдающие хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой с преобладанием признаков дыхательной недостаточности («синие одутловатики»). У пациентов с преобладанием рестриктивных нарушений и диффузными поражениями легких («розовые пыхтельщики») альвеолярная гипоксия выражена значительно меньше.
Гиперкапния не прямо, а опосредовано влияет на возникновение легочной гипертензии путем:
– появления ацидоза и, соответственно, рефлекторной вазоконстрикции,
– снижения чувствительности дыхательного центра к СО2, что усугубляет нарушения вентиляции легких.
Анатомические изменения легочного сосудистого русла, вызывающие повышение ОЛСС, заключаются в развитии:
– гипертрофии медии легочных артериол (за счет пролиферации гладкой мускулатуры сосудистой стенки),
– запустевании артериол и капилляров,
– тромбозе микроциркуляторного русла,
– развитии бронхопульмональных анастомозов.
Гипервискозный синдром у больных с ХЛС развивается вследствие вторичного эритроцитоза. Этот механизм участвует в формировании легочной артериальной гипертензии при любом типе дыхательной недостаточности, проявляющейся выраженным цианозом.
У больных ХЛС повышение агрегации форменных элементов крови и вязкости крови затрудняет кровоток по сосудистому руслу легких. В свою очередь повышение вязкости и замедление кровотока способствуют образованию пристеночных тромбов в ветвях легочной артерии. Вся совокупность гемостазиологических нарушение проводит к увеличению ОЛСС.
Увеличение сердечного выброса обусловлено:
– тахикардией (увеличение сердечного выброса при значительной бронхиальной обструкции достигается возрастанием не ударного объема, а частоты сердечных сокращений, поскольку повышение внутригрудного давления препятствует венозному притоку крови в правый желудочек);
– гиперволемией (одной из возможных причин гиперволемии является гиперкапния, способствующая увеличению концентрации альдостерона в крови и, соответственно, задержке Nа+ и воды).
Непременной составной частью патогенеза легочного сердца являются раннее развитие дистрофии миокарда правого желудочка и изменения гемодинамики. Развитие дистрофии миокарда определяется тем, что укорочение диастолы при тахикардии и повышение внутрижелудочкового давления приводит к снижению кровотока в мышце правого желудочка и, соответственно энергодефициту. У ряда больных развитие миокардиодистрофии связано с интоксикацией из очагов хронической инфекции в дыхательных путях или паренхиме легких.
Гемодинамические изменения наиболее характерны для больных с развернутой клинической картиной ХЛС. Основными из них являются:
– гипертрофия правого желудочка (ХЛС характеризуется постепенным и медленным развитием, поэтому сопровождается развитием гипертрофии миокарда правого желудочка. ОЛС развивается в результате внезапного и значительного повышения давления в легочной артерии, что приводит к резкому расширению правого желудочка и истончению его стенки, поэтому гипертрофия правых отделов сердца развиться не успевает).
– снижение систолической функции правых отделов сердца с развитием застоя крови в венозном русле большого круга кровообращения,
– увеличение объема циркулирующей крови, – снижение сердечного выброса и уровня АД.
Таким образом, при бронхолегочной патологии стойкая легочная гипертензия формируется вследствие органического сужения просвета легочных сосудов (за счет облитерации, микротромбоза, сдавления сосудов, снижения способности легких к растяжению) и функциональных изменений (вызванных нарушениями механики дыхания, вентиляции альвеол и гипоксией). И если при бронхолегочной патологии в основе уменьшения суммарного сечения сосудов легких лежит спазм артериол вследствие развития рефлекса Эйлера-Лильестранда, то у больных с васкулярной формой ЛС первично возникает органические изменения (сужение или закупорка) сосуда вследствие тромбозов и эмболий, некротизирующего ангиита. Схематически патогенез можно представить следующим образом (табл. 1).
Клиническая картина
Признаки ХЛС развиваются исподволь, и длительное время его клинические признаки не выделяются на фоне преобладающих проявлений основного заболевания и трудно отличимы от симптомов дыхательной недостаточности. Клинические проявления легочной гипертензии, когда давление в легочной артерии повышается только во время физической нагрузки или при обострении воспалительного процесса в легких, тогда как в покое или в период ремиссии болезни остается почти нормальным, выявляются достаточно поздно, хотя некоторые из них могут быть установлены с помощью дополнительных методов исследования. Развернутая клиническая картина ХЛС появляется при повышении среднего давления в легочной артерии выше 25 мм рт. ст., развитии гипертрофии и/или дилатации правых отделов сердца, признаков сердечной недостаточности.
Жалобы: Одышка является наиболее характерным субъективным проявлением легочной гипертензии и возникает в результате ограничения легочного кровотока и нарушения оксигенации крови, следствием чего является артериальная гипоксемия, приводящая к раздражению дыхательного центра.
Детализация одышки:
– характер одышки зависит от патологического процесса в легких, типа дыхательной недостаточности (обструктивный, рестриктивный, смешанный),
– одышка уменьшается на фоне применения бронхолитиков, дачи кислорода и противовоспалительной терапии, тогда как применение сердечных гликозидов или диуретиков может ухудшить состояние больного,
– не усиливается в горизонтальном положении больного и не уменьшается в положении сидя,
– на ранних стадиях развития ХЛС одышку, обусловленную развитием легочной гипертензии, трудно отличить от проявлений дыхательной недостаточности.
С целью дифференциальной диагностики необходимо определить наличие связи одышки с кашлем, отделением мокроты, повышением температуры тела, объективными признаками нарушений вентиляции, выявить инструментальные признаки гипертрофии и дилатации правых отделов сердца, определить давление в легочной артерии.
Ощущение сердцебиений в виде повышенной частоты ударов сердца и появление утомляемости при физических нагрузках, которые при той же степени дыхательной недостаточности больной раньше переносил удовлетворительно, являются проявлением сердечной недостаточности и рефлекторного повышения активности симпатоадреналовой системы.
Перебои в работе сердца у больных ХЛС обусловлены появлением нарушений сердечного ритма.
Боли в области сердца. Поздними жалобами являются приступы загрудинных болей, напоминающие стенокардию, – так называемая легочная грудная жаба, или стенокардия Кача. Последнюю связывают с перерастяжением стенок легочного ствола (аналогично происхождению аорталгии), т.к. она наблюдается только при высоких степенях легочной артериальной гипертензии. Однако не исключены истинные приступы стенокардии, обусловленные развитием относительной коронарной недостаточности вследствие увеличения мышечной массы правого желудочка при относительно недостаточном развитии капиллярной сети.
Из особенностей боли следует отметить, что боли в области сердца не носят характера типичной стенокардии, нитроглицерин обычно не купирует боль, тогда как применение эуфиллина сопровождается положительным эффектом. Кроме того, считают, что в генезе болей играет определенную роль инфекционно-токсическое поражение миокарда и пульмонокардиальный рефлекс.
К поздним относятся жалобы больных, соответствующие периоду декомпенсации ХЛС:
– значительное снижение переносимости физических нагрузок,
– ухудшение аппетита,
– тяжесть либо распирание, болезненность в правом подреберье (или в эпигастральной области), которые вначале появляются во время или сразу после нагрузки, затем также после еды, а в последующем ощущаются постоянно,
– появлению периферических отеков предшествует никтурия — больные отмечают снижение дневного диуреза при увеличении мочеотделения ночью.
Эти симптомы обусловлены нарушением перфузии периферических органов и тканей, возникающим при декомпенсации ХЛС, а также в результате характерной для больных с дыхательной недостаточностью артериальной гипоксемии.
Общая усталость, утомляемость, сонливость и обмороки при физической нагрузке развиваются из-за неспособности сердечной мышцы поддержать на адекватном уровне гемодинамические параметры в условиях обструкции легочных артериол.
Кроме того, при резко выраженной дилатации легочного ствола возможно сдавление возвратного нерва и появление или усиление кашля, кровохарканья, потеря голоса.
Боли или чувство тяжести в правом подреберье у больных ХЛС обусловлены увеличением печени и растяжением глиссоновой капсулы вследствие венозного застоя как проявления декомпенсированной правожелудочковой недостаточности.
Интенсивные боли в эпигастральной области, тошнота, рвота, вздутие живота обусловлены артериальной гипоксемией, при которой возникает гипоксическое повреждение слизистой оболочки ЖКТ.
Увеличение живота в объеме происходит за счет формирующегося асцита и свидетельствует о декомпенсации ХЛС.
Со стороны центральной нервной системы (ЦНС) вследствие артериальной гипоксемии и гипоксии головного мозга возникают:
– в одних случаях признаки возбуждения ЦНС
– повышенная возбудимость, агрессивность, эйфория и даже психозы,
– у других больных признаки угнетения – вялость, подавленность, сонливость днем и бессонница, головокружение, мучительные головные боли,
– при тяжелой гипоксемии возникают синкопальные состояния, сопровождающиеся судорогами.
Объективный статус больного с ХЛС
Компенсированное легочное сердце:
– внешний вид больных с компенсированным ХЛС отражает внешние проявления основного заболевания легких и дыхательной недостаточности;
– при исследовании кожных покровов выявляется диффузный цианоз (центральный), усиливающийся при наклоне больного вперед, и эритроцианоз, обусловленный патологическим расширением периферических сосудов под действием СО2 и является признаком длительной гиперкапнии;
– выявляется лицо Корвизара (одутловато, кожа желтовато-бледная с цианозом губ, кончика носа, ушей, рот полуоткрыт, глаза тусклые);
– при тяжелой дыхательной недостаточности у больных компенсированным ХЛС можно обнаружить так называемые ―кроличьи (или «лягушачьи») «глаза эмфизематика», обусловленные расширением и увеличением количества сосудов бульбарной конъюнктивы;
– при исследовании концевых фаланг пальцев кистей и стоп выявляется утолщение концевых фаланг (симптом «барабанных палочек») и деформация ногтевых пластинок в виде «часовых стекол», что характерно для больных с хроническими нагноительными заболеваниями легких.
Декомпенсированное легочное сердце
У больных декомпенсированным ХЛС, наряду с клиническими признаками, описанными выше, появляются симптомы, указывающие на наличие застоя крови в венозном русле большого круга кровообращения и значительное повышение центрального венозного давления (ЦВД):
– на фоне диффузного цианоза, характерного для больных с дыхательной недостаточностью, определяется выраженный акроцианоз. Иногда цианоз выражен настолько, что кожные покровы приобретают чугунный цвет.
– отеки нижних конечностей (на стопах, голенях), а у тяжелых больных, находящихся на постельном режиме,
– отеки в области поясницы, возникновение которых обусловлено как застоем крови в большом круге кровообращения (вследствие повышения активности РААС, содержания альдостерона и АДГ), так и гиперкапнией, вызывающей задержку бикарбонатов, реабсорбцию NaCl и воды.
– набухание шейных вен является клиническим признаком повышения ЦВД, больше выражено во время вдоха, что свидетельствует о затруднении оттока крови из крупных вен в правые отделы сердца (симптом Куссмауля).
– некоторых случаях можно выявить гепато-югулярный рефлюкс
– увеличение набухания шейных вен при надавливании рукой на переднюю брюшную стенку;
– в III (терминальной, дистрофической) стадии хронической правожелудочковой недостаточности развивается «сердечная кахексия», причинами которой являются нарушения функции органов брюшной полости, вызванные застоем крови в системе воротной вены: ухудшение всасывания в кишечнике, снижение белковосинтетической функции печени, анорексия, возможно – тошнота и рвота.
Диагностика
Исследование органов дыхания. При исследовании органов дыхания определяются изменения, характерные для основного патологического процесса, которые явились причиной формирования ХЛС:
– у больных ХОБЛ грудная клетка бочкообразной формы, перкуторный звук над легкими коробочный, верхние границы легких смещаются вверх, нижние – вниз, ограничена подвижность нижнего края легких.
При аускультации на фоне изменения основного дыхательного шума выслушиваются хрипы, крепитация;
– при декомпенсированном ХЛС выявляется признаки скопления жидкости в плевральной полости.
Исследование сердечно-сосудистой системы. У больных ХЛС отмечается:
– тенденция к снижению АД, обусловленное уменьшением притока крови к левому желудочку вследствие выраженной легочной гипертензии и снижения систолической функции правого;
– при исследовании пульса в случае декомпенсации ХЛС увеличивается частота пульса, уменьшается наполнение, напряжение и величина, при возникновении нарушений ритма пульс может быть аритмичным.
– при осмотре прекардиальной области в случае развития ХЛС у детей и лиц молодого возраста формируется «сердечный горб»;
– пальпаторно и при осмотре прекардиальной области у взрослых определяется сердечный толчок;
– перкуторно выявляется расширение границ относительной тупости сердца (расширении правой границы вправо происходит за счет дилатации правых отделов сердца, а смещение левой границы влево – за счет смещения левого желудочка дилатированным правым);
– при аускультации сердца: а) тоны глухие за счет эмфиземы, б) I тон сердца ослаблен за счет более медленного сокращения гипертрофированного правого желудочка и увеличения диастолического наполнения этого отдела сердца; в) выслушивается акцент II тона над легочной артерией, обусловленный легочной гипертензией; г) определяется расщепление или раздвоение II тона, что указывает на замедление изгнания крови из гипертрофированного правого желудочка и более позднее закрытие створок клапана легочной артерии; д) при возникновении систолической и диастолической дисфункции правого желудочка и выраженной его объемной перегрузке иногда выявляется патологические III или IV тоны сердца; е) во II межреберье слева от грудины и вдоль левого края грудины выслушивается мягкий, дующий диастолический шум, начинающийся сразу после II тона – шум Грехема-Стилла, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии; ж) при декомпенсированном ЛС при выраженной дилатации правого желудочка может развиться относительная недостаточность трехстворчатого клапана, аускультативным проявлением которой является систолический шум над мечевидным отростком, усиливающийся при глубоком вдохе (симптом Риверо–Корвалло).
Исследование органов брюшной полости:
– при осмотре живота в случае выраженной декомпенсации ХЛС вследствие трикуспидальной регургитации определяется пульсация печени;
– при перкуссии выявляется увеличение размеров печени по Курлову;
– при пальпации нижний край печени выступает из-под края реберной дуги (как за счет опущения диафрагмы при эмфиземе легких, так и за счет гепатомегалии), уплотнен, может быть болезнен, закруглен;
– выявляются признаки наличия свободной жидкости в брюшной полости (асцит).
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА
Диагностическая программа легочного сердца включает:
А. Лабораторные методы исследования:
– общий анализ крови (ОАК),
– исследование газов крови,
– биохимические исследования крови,
– исследование системы гемостаза.
Б. Инструментальные методы исследования:
– рентгенологические рентгенография органов грудной клетки, ангиопульмонография, рентгенокимографии, спиральная компьютерная томография органов грудной клетки,
– функциональные электрокардиография (ЭКГ), исследование функции внешнего дыхания (ФВД),
– ультразвуковые (эходопплеркардиоскопия – ЭхоКС),
– радиоизотопные радионуклидная вентрикулография, сцинтиграфия легких, – инвазивные методы исследования гемодинамики (катетеризация правых отделов сердца),
– биопсия легких.
Лабораторные исследования
По данным ОАК выявляются признаки вторичного эритроцитоза, закономерно развивающегося у всех больных с хронической артериальной гипоксемией:
– увеличение уровня гемоглобина и гематокрита,
– замедление СОЭ, повышение вязкости крови,
– при тяжелой дыхательной недостаточности появляются признаки вторичной полицитемии с увеличением содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
При исследовании газов крови как у больных с ОЛС, так и ХЛС регистрируются:
– снижение р02 (гипоксемия);
– повышение рС02 (гиперкапния), но возможно снижение рС02, указывающее на гипервентиляцию;
– респираторный ацидоз.
При биохимическом исследовании крови у больных с ХЛС выявляется увеличение уровня лактатдегидрогеназы, билирубина, трансаминаз, обусловленные венозным застоем в печени.
Исследование свертывающей системы крови:
– в диагностике ТЭЛА исследование свертывающей системы крови является одним из основных методов. Увеличение уровня ПДФ (более 10 мкг/мл) и концентрации D–димера (более 0,5 мг/л) свидетельствуют о спонтанной активации фибринолитической системы крови в ответ на тромбообразование в венозной системе;
– у больных с ХЛС регистрируются признаки гиперкоагуляции (повышение уровня ПТИ, фибриногена, РФМК, замедление фибринолиза, повышение агрегационной активности тромбоцитов).
Инструментальные методы исследования
- Рентгенологические методы
1.1. Рентгенография органов грудной клетки позволяет:
– уточнить характер поражения легких,
– выявить рентгенологические признаки увеличения правых отделов сердца и легочной гипертензии.
При ХЛС вследствие длительного течения заболевания рентгенологические изменения (признаки увеличения правых отделов сердца и легочной гипертензии) выявляются у всех больных. Признаками увеличения правых отделов сердца являются:
- уменьшение ретростернального пространства (за счет увеличение размеров правого желудочка),
- сужение ретрокардиального пространства (за счет смещения дилатированным правым желудочком левого).
Признаками легочной гипертензии являются:
- выбухание ствола легочной артерии в виде расширения II дуги левого контура сердца,
- обеднение периферического сосудистого рисунка легких за счет сужения мелких легочных артерий,
- расширение корней легких.
1.2. При рентгенокимографии:
– в стадию компенсации ХЛС регистрируется увеличение амплитуды сокращений и расширение зон пульсации правого желудочка и легочного ствола
– в стадии декомпенсации ХЛС тень его расширяется вправо за счет дилатации правого предсердия, зона пульсации правого предсердия расширена, зубцы правого желудочка деформированы, амплитуда его пульсации снижена
1.3. Спиральная компьютерная томография органов грудной клетки позволяет выявить:
– очаговую или диффузную эмфизему,
– определить плотность легочной ткани,
– размеры легких и их соотношение во фронтальной и сагиттальной плоскости,
– перибронхиальный и перивазальный склероз,
– участки уплотнения легочной паренхимы,
– фиброз корней,
– размеры и наличие обызвествления лимфоузлов корней легких и средостения,
– признаки гидроторакса даже при минимальном количестве жидкости в плевральных полостях,
– состояние плевры, ее толщину, наличие плевральных спаек,
– визуализировать тромбы в легочных артериях,
– для уточнения диагноза можно дублировать нативное исследование с внутривенным контрастированием.
- Функциональные методы
2.1. Электрокардиография
Электрокардиографическая диагностика ХЛС основывается на прямых и косвенных признаках увеличения правых отделов сердца:
– прямым признаком гипертрофии правого желудочка, при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса, является зубец R в отведении V1 более 7 мм или в сумме с зубцом S в отведении V5 более 10,5 мм;
– признаком увеличение правого предсердия является увеличение амплитуды зубца Р во II и III отведениях и формирование Р-pulmonale,
– отклонение электрической оси сердца в полувертикальное, вертикальное положение или вправо, – сдвиг переходной зоны влево,
– признаки отклонения верхушки сердца назад,
– появление отрицательных зубцов Т в отведениях V1-V3,
– изменение соотношения амплитуд зубцов R и S в грудных отведениях, отражающие ротационные сдвиги.
В зависимости от преимущественных изменений амплитуды зубцов R и S в грудных отведениях выделяют три типа изменений ЭКГ при гипертрофии правого желудочка:
– S-тип, при котором глубокий зубец S определяется в большинстве отведений ЭКГ, включая левые грудные, а в отведениях V1-V3 желудочковый комплекс может приобретать форму QS или зубец R имеет малую амплитуду.
– R-тип, характеризующийся высоким зубцом R в отведении V1(R>S), без выраженного зубца S в левых грудных отведениях.
2.2. Исследование функции внешнего дыхания (ФВД)
Поскольку основной причиной развития легочной артериальной гипертензии и формирования ХЛС является альвеолярная гипоксия, исследование ФВД является основным методом диагностики, позволяющих оценить характер и выраженность нарушений вентиляции. При исследовании бронхиальной проходимости с целью выявления скрытого бронхоспазма, определения реактивности бронхов, эффективности проводимого лечения используют фармакологические пробы с ингаляцией препаратов, вызывающих расслабление или спазм бронхиальной мускулатуры (например, ацетилхолина и его аналогов, b2-адреномиметиков).
- Ультразвуковые методы
Эходопплеркардиоскопия
\хоКС относится к числу неинвазивных методов диагностики внутрисердечной гемодинамики, которая позволяет:
– определить размеры сердечных камер,
– оценить систолическую функцию правого желудочка,
– установить факт наличия легочной гипертензии и рассчитать давление в легочной артерии.
Систолическая функция правого желудочка оценивают по ряду параметров:
– объемная перегрузка правого желудочка у больных с декомпенсированным ХЛС характеризуется расширением его полости, усиленной пульсацией его стенок и парадоксальными движениями межжелудочковой перегородки (МЖП): во время систолы МЖП прогибается в полость правого желудочка, а во время диастолы – в сторону левого.
– систолическая дисфункция правого желудочка может быть оценена по степени коллабирования нижней полой вены во время вдоха: в норме на высоте глубокого вдоха коллабирование нижней полой вены составляет примерно 50%, недостаточное ее спадение на вдохе указывает на повышение давления в правом предсердии и в венозном русле большого круга кровообращения.
Наличие легочной артериальной гипертензии определяют:
– качественно – с помощью допплерографии потока крови в выносящем тракте правого желудочка и в устье клапана легочной артерии: при нормальном давлении в легочной артерии форма потока крови приближается к куполообразной и симметричной, а при легочной гипертензии становится треугольной или двухпиковой.
– количественное определение систолического давления в легочной артерии возможно при использовании постоянно-волнового допплеровского исследования трикуспидальной регургитации, а диастолического давления – при оценке максимальной скорости диастолической регургитации крови из легочной артерии в правый желудочек.
- Радиоизотопные методы диагностики
Сцинтиграфия легких. С целью исследования регионарной вентиляции используют вдыхание 133Xe, для оценки регионарного кровотока внутривенно вводят белковые микроагрегаты альбумина, меченные 131I или 99mTc; затем проводят радиометрию или радиоизотопное сканирование легких с помощью гамма-камеры, автоматически вычисляющей ряд функциональных показателей. Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких показана во всех случаях при подозрении на ТЭЛА. Для ТЭЛА типично снижение перфузии в одном или нескольких легочных сегментах при нормальной вентиляции. Подобные находки не требуют подтверждения ангиопульмонографией. Однако более чем в 50% случаев ТЭЛА вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия малоинформативна. Ценность метода снижается при бронхиальной астме, ХОБЛ, опухолях легких, а также при рецидивирующем течении ТЭЛА: в этих случаях даже типичные для ТЭЛА находки требуют ангиографического подтверждения. Если результаты вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии нормальные, то вероятность ТЭЛА очень низка.
- Инвазивные методы исследования гемодинамики
Инвазивные методы исследования гемодинамики показаны у той категории больных, у которых, по ряду причин, установить с помощью эхокардиографических и электрокардиографических методов повышенное давление в легочной артерии не удается. Инвазивным методом, позволяющим непосредственно измерить давление в легочной артерии, является катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии. Катетер вводится через яремную вену в правое предсердие, затем в правый желудочек и легочную артерию, измеряя давление в этих камерах сердца. Когда катетер находится в одной из ветвей легочной артерии, баллончик, расположенный на конце катетера, раздувают. Кратковременная окклюзия сосуда позволяет измерять давление окклюзии легочной артерии (ДЗЛА), которое примерно соответствует давлению в легочных венах, левом предсердии и конечному диастолическому давлению в левом желудочке. Признаками легочной артериальной гипертензии являются значения среднего давления в легочной артерии больше 25 мм рт. ст. в покое или больше 35 мм рт. ст. при нагрузке при нормальном ДЗЛА (менее 12 мм рт. ст.). Пробы на обратимость легочной гипертензии проводятся только в специализированных учреждениях: при катетеризации правых отделов сердца определяют чувствительность легочного сосудистого сопротивления к вазодилататорам (аденозину, ацетилхолину, оксиду азота, простагландину I2). При положительных результатах назначают постоянный прием антагонистов кальция.
- Биопсия легочной ткани
Как открытая биопсия легочной ткани и/или плевры, так и видеоторакоскопия с биопсией и пункционная (трансбронхиальная или трансторакальная) биопсия проводятся у тех больных, у которых генез легочной артериальной гипертензии остается неясным. Этот метод позволяет верифицировать основное заболевание, которое привело к развитию легочной артериальной гипертензии и формированию ХЛС.
