Ревматология

Ревматология:

1. Острая ревматическая лихорадка: этиология, патогенез, классификация, клинико-диагностические критерии, осложнения.

ОРЛ – это воспалительное заболевание соединительной ткани (ткань, образующая опорный каркас всех органов), возникающее у предрасположенных лиц после перенесенного тонзиллита (ангина) или фарингита (воспаление глотки), вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы А.

Этиология – Streptococcus pyogenes (β-гемолитический стрептококк группы А) представляет собой грамположительный каталазонегативный кокк. Патогенные штаммы БГСА- М3, М5, М18, М19, М24. Этому способствует обилие факторов патогенности стрептококков:

• Адгезивные факторы, стрептококковыесуперантигены, М-протеин, Стрептолизин-S, Стрептолизин-О, Стрептогиалуронидаза, Стрептопротеиназа, Гиалуроновая кислота.

В патогенезе ОРЛ также можно говорить о ревматической патогенетической триаде:

1. Прямое повреждение миокардафакторами патогенности БГС-А.
2. Аутоиммунный механизм:

а — оголение аутоантигенов миокарда вследствие прямого повреждения;

б — антигенная мимикрия БГС-А и миокарда (сходство антигенов), то есть антитела на БГС-А способны поражать и миокард);

3. Сосудистый механизм (поражение сосудов миокарда по вышеописанным механизмам ведет к дисциркуляторным изменениям в миокарде — ишемии, ацидозу, — способствуя развитию воспаления, с одной стороны, и реактивному фиброзу, с другой).

Современная классификация ОРЛ включает:

1. Клинический вариант: острая РЛ (ОРЛ), повторная РЛ (ПРЛ).
2. Клинические проявления: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки.
3. Вовлеченность сердца: без поражения сердца, ревматическая болезнь сердца (без порока, с пороком, неактивная фаза).
4. Выраженность хронической сердечной недостаточности: ХСН I, II A, II Б, III ст., ФК I, II, III, IV.

Клинико-диагностические критерии ОРЛ Киселя-Джонса:

1. Большие (ревматическая клиническая пентада):

1) ревмокардит (преимущественно эндомиокардит);

2) полиартрит (преимущественно крупных суставов, мигрирующий характер, без остаточных деформаций, рентгенологически негативный);

3) малая хорея (гипотонико-гиперкинетический синдром вследствие поражения полосатого тела подкорки головного мозга);

4) ревматические узелки (периартикулярные подкожные узловатые уплотнения);

5) анулярная эритема (кольцевидные покраснения кожи туловища и проксимальных отделов конечностей).

1. Малые:

1) клинические: лихорадка, артралгии;

2) лабораторно-инструментальные: а) лабораторные (СРБ, СК, ДФА, СМ, АСЛО, АСГН); б) инструментальные (увеличение интервала PQ на ЭКГ)

Осложнения и последствия

Варианты исхода заболевания:

• выздоровление;
• исход в хроническую ревматическую болезнь сердца (ХРБС) — формирование порока сердца или уплотнение створок клапанов сердца без существенного нарушения их функции;
• хроническая сердечная недостаточность;
• нарушение ритма сердца;
• увеличение риска возникновения инфекционного эндокардита (воспаление внутренней оболочки сердца, вызванное попаданием микроорганизмов в кровь, а в последующем — и на поврежденные клапаны сердца).

2. Современные принципы терапии острой ревматической лихорадки.

Рекомендации по лечению ОРЛ практически не изменились – по-прежнему сохраняет свое значение сочетание противовоспалительной терапии с антибиотиками.
Вопросы назначения конкретного антибиотика и пути его введения должны решаться лечащим врачом в зависимости от клинической ситуации. Предпочтительно назначение бензилпенициллина в суточной дозе 1 500 000-4 000 000 ЕД в течение 10 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпенициллин — 2 400 000 ЕД в/м 1 раз в 3 нед).
Возможен 10-дневный курс лечения оральными пенициллинами.
На сегодняшний день оптимальным препаратом из этой группы представляется амоксициллин в дозе 1—1,5 г/сут в течение 10 дней.
При непереносимости b-лактамных антибиотиков целесообразно назначение макролидов: спирамицин (ровамицин) 6-9 млн ME за 2—3 приема, длительность курса 5—8 дней; азитромицин, рокситромицин, кларитромицин, эритромицин (в дозе 0,25—0,5 г внутрь через 4—6 ч в течение 5—8 дней), либо комбинированных препаратов (амоксициллин-клавунат, ампициллин-сульбактам), либо оральных цефалоспоринов (цефалексин, цефаклор, цефиксим).

В качестве нового средства профилактики и этиотропного лечения стрептококковой инфекции рекомендован томицид.
Препарат представляет собой антагонистическую субстанцию, основным действующим началом которой является бактериоциноподобное вещество (смесь лизатов бактерий), оказывающее ингибирующее действие на многие микроорганизмы, в том числе стрептококки.

Аналогичным действием обладает имудон (таблетки), представляющий собой поливалентный комплекс, в состав которого входят вещества, действующие на микроорганизмы, наиболее часто вызывающие воспалительный процесс в полости рта.
Активным действующим компонентом препарата является смесь лизатов бактерий: 50 мг сухого вещества для местного применения.
Имудон активирует фагоцитоз, способствует увеличению содержания лизоцима и секреторного IgA в слюне, а также иммунокомпетентных клеток.
Препарат показан при остром и хроническом фарингите, хроническом тонзиллите, стоматите, до и после тонзиллэктомии, при удалении зубов. Суточная доза препарата 8 таблеток, которые рассасываются во рту с интервалом 2—3 ч. Средняя продолжительность лечения 10 дней.

Глюкокортикоиды применяют в случае тяжелого, угрожающего жизни кардита (панкардита), при максимальной, а в ряде случаев и умеренной степени активности процесса с выраженным экссудативным компонентом воспаления. ГКС не применяют при минимальной степени активности ревматического воспаления и слабо выраженном кардите.

Чаще из данной группы препаратов используют преднизолон.
Начальная доза препарата составляет 0,5-0,6, максимально — 1,0 мг/кг массы тела, обычно не более 30—40 мг/сут.
Терапевтическая доза назначается примерно в течение 2 нед до достижения выраженного клинико-лабораторного улучшения.
Затем дозу снижают по 2,5—5,0 мг один раз в 5—7 дней до полной отмены препарата.
При снижении дозы преднизолона необходимо назначить НПВП для продления противовоспалительного лечения до 9—12 нед.

Стихание явлений уже через 6 нед наблюдается у 70% больных.
В случаях развития сердечной декомпенсации как следствия первичного ревмокардита применение кардиотонических препаратов нецелесообразно, поскольку в этих случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании преднизолона (40—60 мг/сут).
Длительность терапии преднизалоном — 2—3 нед, НПВП — 6 нед.
Учитывая влияние ГКС на минеральный обмен, а также достаточно высокий уровень дистрофических процессов в миокарде, показано назначение препаратов калия (панангин, аспаркам), анаболических гормонов, рибоксина и поливитаминов.
Надо иметь в виду, что доказательств того, что использование ГКС в терапии пациентов с РЛ обеспечивает длительный эффект профилактики поражений сердечно-сосудистой системы, нет.
Дело в том, что слишком широкое использование ГКС проходит без необходимых рандомизированнных контролируемых исследований.

В более легких случаях можно воспользоваться только НПВП — вольтареном, индометацином, диклофенаком (наиболее предпочтителен) с начальной дозой 150 мг/сут.
По-видимому, настало время обсудить замену традиционных НПВП селективными ингибиторами циклооксигеназы II — нимесулидом (найс), мелоксикамом (мовалис), целекоксибом (целебрекс).
Однако убедительных работ, в которых показана эффективность этих препаратов при РЛ, мы не нашли.

При вялом течении возможно назначение делагила (в суточной дозе 0,25 г) или плаквенила (в суточной дозе 0,2 г), эти препараты рекомендуются и для пролонгированного лечения.

При наличии хореи важны полный психический и физический покой.
Целесообразно использовать седативные препараты и транквилизаторы (диазепам и аминазин).
Возврат к привычной физической активности возможен при улучшении общего состояния пациента, не ожидая полного исчезновения хореиформных движений.
Тяжелые осложнения или выраженные неврологические последствия редки.

При наличии симптомов недостаточности кровообращения в план лечения включают СГ и диуретики.
Назначение этих препаратов (в сочетании с противовоспалительными средствами) оправдано при активном течении ревматического процесса только на фоне РПС.
В случаях развития сердечной декомпенсации как следствия первичного ревмокардита (что, как правило, встречается только в детском возрасте) применение кардиотонических препаратов нецелесообразно, поскольку в этих случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг/сут).
Одновременно хотелось бы предостеречь от назначения ГКС больным с РПС и ХСН без явных признаков ревмокардита.
Учитывая, что СН у этих пациентов в большинстве случаев обусловлена прогрессирующей миокардиодистрофией, необоснованное применение ГКС может привести к негативному результату вследствие нарастания дистрофических процессов в сердечной мышце.

Учитывая возможное воздействие ГКС на минеральный обмен, а также достаточно высокий уровень дистрофических процессов в миокарде, особенно у больных с повторной РЛ на фоне РПС, показано назначение препаратов калия (панангин, аспаркам), анаболических гормонов, рибоксина и поливитаминов.

3. Митральный стеноз: гемодинамика, этиология, патогенез, классификация, клинико-диагностические критерии, осложнения.

Стеноз митрального клапана (на лат. Stenosis ostii atrioventricularis sinistra), (митральный стеноз или сужение левого атриовентрикулярного отверстия) — это часто встречающийся приобретённый порок сердца. Характеризуется сужением предсердно-желудочкового отверстия, приводящие к нарушению диастолического поступления крови из левого предсердия в левый желудочек. Стеноз митрального клапана может быть изолированным или сочетаться с поражением других клапанов, и с недостаточностью митрального клапана.

Этиология: Причиной стеноза митрального клапана в 80 % случаев является раннее перенесённый ревматизм, а остальные 20 % приходится на перенесённые инфекционные заболевания (инфекционный эндокардит, травма сердца и т. д.). Формируется в молодом возрасте, чаще встречается у женщин. Митральный стеноз заболевание, сопровождающееся нарушением функции клапана расположенным между левыми предсердием и желудочком. Клапан открывается в диастолу, и через него артериальная кровь левого предсердия поступает в левый желудочек. Митральный клапан состоит из двух створок. При митральном стенозе створки клапана утолщаются, в результате происходит уменьшение размера предсердно-желудочкового отверстия. Вследствие, кровь во время диастолы из левого предсердия не успевает откачиваться, и в результате давление в левом предсердии увеличивается. Поэтому, чтобы обеспечить нормальное кровенаполнение левого желудочка, включается ряд вспомогательных компенсаторных механизмов. В полости левого предсердия повышается давление (с нормального в 5 мм до 20-25 мм рт. ст.). Вследствие роста давления, увеличивается градиент давления между левыми предсердие — желудочек, в результате этого облегчается прохождение крови через отверстие митрального клапана.

Патогенез и гемодинамика: У человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 4-6 см² и лишь при уменьшении его площади до 1,5-1 см²(критическая площадь) появляются отчетливые нарушения внутрисердечной гемодинамики.

У большинства больных, нуждающихся в оперативном лечении, эта величина составляет 0,5-1 см².

Сужение митрального отверстия служит препятствием для изгна­ния крови из левого предсердия. Поэтому, чтобы обеспечить нормаль­ное кровенаполнение левого желудочка, включается ряд компенсаторных механизмов. В полости предсердия повышается давление (с нор­мального в 5 мм до 20-25 мм рт. ст.). Этот рост давления приводит к увеличению градиента давления левое предсердие – левый желудочек, в результате чего облегчается прохождение крови через суженное митральное отверстие. Систола левого предсердия удлиняется, и кровь поступает в левый желудочек в течение более длительного времени. Рост давления в левом предсердии и удлинение систолы левого пред­сердия на первых порах компенсируют отрицательное влияние сужен­ного митрального отверстия на внутрисердечную гемодинамику.

Прогрессирующее уменьшение площади отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости левого предсердия, и это в свою очередь приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах. Возрастает давление и в легочной артерии. Сте­пень его повышения пропорциональна росту давления в левом пред­сердии, и нормальный градиент между ними (20 мм рт. ст.) обычно остается неизменным. Такой способ повышения давления в легочной артерии является пассивным, и возникающая при этом легочная гипертензия именуется пассивной (ретроградной, венозной, посткапил­лярной), так как давление в системе сосудов малого круга повышает­ся вначале в венозном отрезке, а затем в артериальном. Пассивная легочная гипертензия не бывает высокой, давление в легочной арте­рии обычно не превышает 60 мм рт. ст. Тем не менее уже на этой стадии развития митрального стеноза к гипертрофии левого предсер­дия присоединяется гипертрофия правого желудочка.

У 30% больных, преимущественно молодого возраста, рост дав­ления в левом предсердии и легочных венах, вследствие раздражения барорецепторов, вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева). Функциональное сужение легочных артериол ведет к зна­чительному повышению давления в легочной артерии, которое может превышать 60 мм рт. ст. и достигать 180-200 мм рт. ст. Такая легочная гипертензия называется активной (артериальной, прекапиллярной). С развитием активной легочной гипертензии градиент давления меж­ду легочной артерией и левым предсердием резко увеличивается. В этих условиях рефлекс Китаева предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол. Однако длительный спазм артериол приво­дит к пролиферации гладкой мускулатуры, утолщению средней обо­лочки, сужению просвета их, диффузным склеротическим изменени­ям в разветвлениях легочной артерии. Функциональные, а затем ана­томические изменения артериол малого круга создают так называе­мый второй барьер на пути кровотока. Включение второго барьера увеличивает нагрузку на правый желудочек. Значительный подъем дав­ления в легочной артерии и правом желудочке затрудняет опорожне­ние правого предсердия. Этому способствует уменьшение полости желудочка вследствие его гипертрофии (ригидные стенки желудочка, плохо расслабляются в диастоле). Затруднение изгнания крови из пра­вого предсердия обусловливает рост давления в его полости и разви­тие гипертрофии его миокарда.

В дальнейшем наступает ослабление правого желудочка не толь­ко вследствие значительного сопротивления в легочной артерии, но и в результате развития в его миокарде дистрофических и склеротичес­ких изменений. Неполное опорожнение правого желудочка во время систолы ведет к повышению в его полости диастолического давле­ния. Развивающаяся дилатация правого желудочка, обусловливающая относительную недостаточность трехстворчатого клапана, несколько снижает давление в легочной артерии, но нагрузка на правое пред­сердие возрастает. В итоге развивается декомпенсация по большому кругу кровообращения.

Классификация. Наиболее широкое распространение получила классификация митрального стеноза, предложенная А.Н. Бакулевым и Е.А. Дамир. Она включает 5 стадий развития порока:

• I – стадия полной компенсации кровообращения. Больной не предъявляет никаких жалоб, однако при объективном обследовании обнаруживаются признаки, характерные для митрального стеноза. Площадь митрального отверстия составляет 3-4 см², размер левого предсердия – не более 4 см.
• II – стадия относительной недостаточности кровообращения. Больной жалуется на одышку, возникающую при физической нагрузке, выявляются признаки гипертензии в малом круге кровообращения, несколько повышено венозное давление, однако выраженных признаков недостаточности кровообращения не выявляется. Площадь митрального отверстия около 2 см². Размер левого предсердия от 4 до 5 см.
• III – начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения. В этой стадии имеются явления застоя в малом и большом кругах кровообращения. Сердце увеличено в размерах. Венозное давление значительно повышено. Отмечается увеличение печени. Площадь митрального отверстия составляет 1-1,5 см². Размер левого предсердия – 5 см и более.
• IV – стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге. Сердце значительно увеличено в размерах, печень больших размеров, плотна. Высокое венозное давление. Иногда небольшой асцит и периферические отеки. К этой стадии также относятся и больные с мерцательной аритмией. Терапевтическое лечение дает улучшение. Митральное отверстие менее 1 см², размер левого предсердия превышает 5 см.
• V – соответствует терминальной дистрофической стадии недостаточности кровообращения по В.Х. Василенко и Н.Д. Стражеско. Отмечаются значительное увеличение размеров сердца, большая печень, резко повышенное венозное давление, асцит, значительные периферические отеки, постоянная одышка, даже в покое. Терапевтическое лечение не дает эффекта. Площадь митрального отверстия менее 1 см², размер левого предсердия более 5 см.

Клинико-диагностические критерии: Среди жалоб больных и объективных симптомов следует различать группу признаков, обусловленных наличием само­го митрального стеноза (“прямые” признаки) и группу признаков, вызванных расстройством гемодинамики в большом и малом кругах кровообращения (“косвенные” признаки).

Если на основе “прямых” признаков ставится диагноз порока, то наличие и выраженность “косвенных” признаков характеризуют тяжесть заболевания.

К “прямым” признакам относятся клапанные симптомы: а) хло­пающий I тон; б) тон открытия митрального клапана (“щелчок от­крытия”); в) диастолический шум (при аускультации); г) диастоли­ческое дрожание (пальпаторно).

К “косвенным” признакам относятся три группы симптомов.

1. Левопредсердные:а) рентгенологические признаки увеличения левого предсердия; б) электрокардиографический синдром гипертро­фии левого предсердия.
2. 2. Легочные(как следствие застойных явлений в малом круге):

а) одышка при нагрузке; б) сердечная астма; в) выбухание ствола ле­гочной артерии; г) расширение ветвей легочной артерии.

3. Правожелудочковые(изменения правых отделов сердца в свя­зи с легочной гипертензией): а) пульсация в эпигастрии за счет правого желудочка; б) рентгенологические признаки увеличения правого желудочка и правого предсердия; в) электрокардиографический син­дром гипертрофии правого желудочка (в некоторых случаях и право­го предсердия); г) нарушение кровообращения в большом круге (правожелудочковая недостаточность).

Осложнения при митральном стенозе обусловлены: 1) застоем кро­ви в малом круге; 2) дилатацией отделов сердца.

К первой группе осложнений относятся кровохарканье, сердечная астма, высокая легочная гипертензия (артериальная), аневризма ле­гочной артерии.

У больных с легочной гипертензией устье легочной артерии мо­жет быть растянуто, створки клапанов в результате этого не смыка­ются и появляется диастолический шум относительной недостаточ­ности клапанов легочной артерии (шум Грэхема-Стилла). Этот нежный по тембру, дующий протодиастолический шум лучше всего выслушивается по левому краю грудины с эпицентром звучания во втором межреберье слева.

Ко второй группе осложнений относятся нарушения сердечного ритма в виде мерцания или трепетания предсердий, тромбоэмболические осложнения, симптомы сдавливания органов средостения (медиастинальный синдром).

При развитии мерцания предсердий выпадает их активная сис­тола. Это может изменить аускультативную симптоматику митраль­ного стеноза: исчезает пресистолический шум, который как раз и обус­ловлен усиленным прохождением крови через суженное митральное отверстие под влиянием активного сокращения предсердий.

Мерцательная аритмия способствует образованию тромбов в ле­вом предсердии. Оторвавшиеся тромбы могут явиться источником эмболии сосудов конечностей, почек, головного мозга, брюшной по­лости. Источник тромбоэмболии сосудов малого круга кровообраще­ния – флеботромбозы вен нижних конечностей, развивающиеся в свя­зи с застойными явлениями в большом круге кровообращения и ма­лой физической активностью больных. В сосудах малого круга может быть и местное тромбообразование, чему способствуют местные зас­тойные явления.

Значительное увеличение в размерах левого предсердия иногда приводит к сдавлению расположенного вблизи возвратного нерва и развитию вследствие этого паралича голосовых связок и осиплости голоса (симптом Горнера).

Сдавление подключичной артерии увеличенным левым предсер­дием обусловливает уменьшение наполнения пульса на левой луче­вой артерии (симптом Попова).

Давление на симпатический нерв может вызвать анизокорию.

4. Недостаточность митрального клапана: гемодинамика, этиология, патогенез, классификация, клинико-диагностические критерии, осложнения.

Этиология органической митральной недостаточности

1. Ревматический эндокардит – (75% случаев).
2. Миксоматозная трансформация створок  клапана.
3. Инфекционный эндокардит.
4. Диффузные болезни соединительной ткани – системная красная волчанка, ревматоидный артрит.
5. Атеросклероз.

Гемодинамика при митральной недостаточности

1, Неполное смыкание створок митрального клапана обусловливает обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков.

2. Левое предсердие испытывает перегрузку объемом. Стенки его гипертрофируются, полость дилятирует.
3. Увеличенный приток крови в левый желудочек вызывает его дилятацию и гипертрофию.
4. При ослаблении левого предсердия давление в его полости повышается и ретроградно передается на легочные вены, возникает легочная гипертензия, гиперфункция  и гипертрофия правого желудочка.

Клиника митральной недостаточности

1. Жалобы.
2. Одышка при физической нагрузке.
3. Сердцебиение.
4. Кашель сухой или с отделением мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье).
5. Осмотр.
6. Цианоз губ.
7. Сердечный горб.
8. Верхушечный толчок в 5 межреберье кнаружи от левой среднеключичной линии.

III. Пальпация.

1. Верхушечный толчок усилен, приподнимающего характера, разлитой, смещен влево.
2. Сердечный толчок.
3. Перкуссия.

Смещение границ относительной тупости сердца влево и вверх (дилятация и гипертрофия левого желудочка и левого предсердия).

1. Аускультация.
2. Первый тон на верхушке ослаблен.
3. Акцент II тона на легочной артерии.
4. Систолический шум на верхушке сердца, проводится в левую подмышечную область или вдоль левого края грудины к основанию сердца.
5. Пульс и артериальное давление не изменены.
6. Рентгенологическое исследование.
7. Увеличение левого предсердия.
8. Увеличение левого желудочка.
9. Общие размеры сердца увеличены.

VII. Электрокардиограмма. Признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка.

Эхокардиографические признаки митральной недостаточности

–  Дискордантность движения передней и задней створок митрального клапана.

–  Фиброз передней створки.

–  Увеличение размеров левого предсердия и левого желудочка, утолщение стенки левого желудочка.

–  Увеличение диастолического расхождения створок митрального клапана.

Диагностические критерии митральной недостаточности

Прямые (клапанные) признаки: систолический шум на верхушке; ослабление I тона.

Косвенные (гемодинамические) признаки: увеличение левого желудочка; увеличение левого предсердия.

Недостаточность митрального клапана (НМК) – это нарушение функции клапанного аппарата сердца, в результате которого митральный клапан не закрывает полностью атриовентрикулярное отверстие и кровь, во время систолы левого желудочка, поступает обратно в левое предсердие. Такой обратный ток крови называется регургитацией. НМК – наиболее часто встречающийся порок сердца. Причиной развития этого порока могут быть различные заболевания. В большинстве случаев (около 75%) к НМК приводит ревматизм. Значительно реже в качестве этиологического фактора формирования НМК выступают атеросклероз, септический эндокардит, системные заболевания соединительной ткани, инфаркт миокарда и т.д.

Такие патологические состояния как миокардит, миокардиодистрофия, сердечная недостаточность, дилатационная кардиомиопатия могут приводить к значительному расширению левого желудочка. В результате анатомически неизмененные, функционально полноценные створки митрального клапана не могут полностью прикрыть растянутое атриовентрикулярное отверстие, развивается регургитация крови из левого желудочка в предсердие. В этом случае говорят об относительной митральной недостаточности.

Патогенез и изменения гемодинамики. Ревматизм, инфекционный эндокардит, атеросклероз и другие процессы, поражающие клапанный аппарат сердца, вызывают сморщивание и деформацию створок, укорочение сухожильных нитей. В результате измененные створки клапана теряют способность полностью прикрывать артериовенозное отверстие во время систолы. Заболевания, приводящие к значительному расширению полости левого желудочка, формируют относительную митральную недостаточность. И в том и в другом случае, неполное смыкание створок митрального клапана обусловливает обратный ток крови из желудочка в предсердие во время систолы желудочков. Величина обратного тока крови определяет тяжесть митральной недостаточности. В результате челночного перемещения крови из желудочка в предсердие и обратно, снижается эффективность работы левого желудочка. Это способствует развитию левожелудочковой сердечной недостаточности.
Вследствие заброса части крови в левое предсердие в нем накапливается большее, чем в норме, количество крови. Избыточное количество крови в левом предсердии растягивает его стенки и во время диастолы кровь в большем, чем обычно, количестве поступает в левый желудочек. Увеличенный приток крови в левый желудочек вызывает его дилатацию и гипертрофию. При этом пороке дилатация левого желудочка несколько преобладает над гипертрофией его стенки.
Левое предсердие также испытывает перегрузку, так как в него поступает увеличенное количество крови, слагающееся из регургитационного объема и объема, нормально поступающего из малого круга. Левое предсердие дилатируются и гипертрофируются.
Усиленная работа гипертрофированного левого желудочка в течение некоторого времени способна поддерживать адекватный сердечный выброс, и тем самым нивелировать нарушения сердечной гемодинамики. Однако рано или поздно, компенсаторные возможности левого желудочка оказываются исчерпанными, и он теряет способность изгонять из своей полости то количество крови, которое приливает к нему в диастолу. В результате часть крови задерживается, что увеличивает диастолическое давление в левом желудочке. Повышение давления в желудочке приводит к повышению давления в предсердии, а затем и в легочных венах. Следствием этого является раздражение барорецепторов и рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева) – давление в малом круге кровообращения значительно возрастает. Это приводит, во-первых, к пропотеванию жидкой части плазмы в легочную ткань и развитию симптомов левожелудочковой недостаточности. Во вторых, повышение давления в малом круге ведет к увеличению нагрузки на правый желудочек, имеющего очень ограниченные возможности к компенсации. Поэтому при более или менее длительном существовании легочной гипертензии формируется и правожелудочковая недостаточность.

Классификация:

• I степень – регургитация не выраженная, обратный ток крови в систолу желудочков определяется только у клапана;
• II степень – обратный ток крови определяется в середине левого предсердия, отмечается умеренное расширение предсердия;
• III степень – струя регургитации достигает задней стенки левого предсердия, предсердие значительно дилатировано.

Осложнения. Выраженная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана может закончиться недостаточностью функции сердца, которой способствуют прогрессирование ревматического процесса, мерцание предсердий с частым желудочковым ритмом или присоединение инфекционного эндокардита. Спустя много лет после начала хроническая недостаточность митрального клапана может проявиться сама по себе без развития дополнительных осложнений. Недостаточность правых отделов сердца может сопровождаться недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана или клапана легочной артерии. Больные толерантны к эпизодически возникающим предсердным или желудочковым экстрасистолам. Мерцание предсердий часто сочетается с недостаточностью левого клапана с большими размерами полости левого предсердия. Также возможны такие осложнения, как аритмии, острая левожелудочковая сердечная недостаточность, тромбоэмболии почек, мезентериальных артерий, сосудов головного мозга.

5. Аортальный стеноз: классификация, клинико-диагностические критерии.

Степени аортального стеноза

Аортальный стеноз I степени (незначительный)— площадь клапанного отверстия не менее 1,6 — 1,2 см², или градиент давления 10 — 35 мм рт. ст.

Аортальный стеноз II степени (умеренный) —площадь клапанного отверстия 1,2 — 0,75 см², или градиент давления 36 — 65 мм рт. ст.

Аортальный стеноз III степени (тяжелый) —площадь клапанного отверстия не превышает 0,74 см², или градиент давления превышает 65 мм рт. ст.

Кроме этого, в течение аортального стеноза выделяют еще 5 стадий, которые хотя особо и не используются на практике, но заслуживают внимания.

I стадия или так называемая полная компенсация.

В этой стадии жалоб нет, порок может быть выявлен только при выслушивании сердца. По данным УЗИ степень стеноза незначительная. Данная стадия требует только наблюдения и коррекции сопутствующей патологии, хирургическое вмешательство не показано.

II стадия (скрытая сердечная недостаточность).

В эту стадию пациенты обычно жалуются на повышенную утомляемость, умеренную одышку при физической нагрузке, реже на головокружение. В этой стадии могут быть выявлены некоторые изменения на ЭКГ и при рентгеноскопии. Градиент давления (определяется по УЗИ) при этом увеличивается до 36 — 65 мм рт. ст. В эту стадию у пациентов уже имеются показания к проведению хирургической коррекции порока.

III стадия (относительной коронарной недостаточности).

Ранее мы уже говорили о том, что в ряде случаев у пациентов с аортальным стенозом возникает стенокардия, и возникает она, как правило, на III стадии. Кроме того одышка существенно усиливается, могут отмечаться обмороки и предобморочные состояния. Градиент давления при этом превышает 65 мм рт. ст. В этой стадии крайне важно провести хирургическое лечение, эта стадия является чем-то вроде «точки невозвращения» — упустив момент, операция в дальнейшем станет невозможной или не принесет ожидаемого результата.

IV стадия (выраженной сердечной недостаточности).

Жалобы, в целом, такие же, как у пациентов в III стадии, но более выраженные. Одышка начинает беспокоить в покое, возникают ночные приступы удушья. Хирургическое лечение у большинства пациентов уже невозможно (противопоказано), тем не менее, в индивидуальных случаях она все же может быть проведено, пусть и с меньшим эффектом.

V стадия (терминальная стадия).

Характеризуется неуклонно прогрессирующей сердечной недостаточностью, состояние больного становится крайне тяжелым ввиду одышки и отечного синдрома. При этом медикаментозное лечение не эффективно. Возможно добиться лишь кратковременного улучшения. Хирургическое лечение в этой стадии абсолютно противопоказано, ввиду высокой операционной смертности — операция только ускорит гибель пациента. V стадия – это та крайность, до которой доводить не стоит.

При стенозе устья аорты редко наблюдаются гемодинамические или клинические проявления до тех пор, пока клапанное кольцо не сужается до величины, составляющей около 30% от нормы. Какие-либо клинические проявления могут отсутствовать в течение многих лет. Больные сохраняют достаточно высокую трудоспособность, хорошо переносят большие физические нагрузки, могут заниматься спортом.
Основные симптомы:
1. Одышка при физической нагрузке. Одышка и утомляемость нарастают в течение болезни и постепенно ограничивают работоспособность больных.
2. Стенокардия. Более выраженное препятствие кровотоку из левого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений, в результате больные начинают ощущать сердцебиение. Приступы стенокардии провоцируются нагрузкой и исчезают в покое (наблюдается схожая со стенокардией в рамках ишемической болезни сердца картина). Стенокардия отмечается приблизительно у 2/3 больных с тяжелым  (критическим) аортальным стенозом (у половины из них есть ишемическая болезнь сердца).
3. Синкопе. Синкопальные состояния, как правило, связаны со сниженным мозговым кровотоком во время нагрузки, когда артериальное давление уменьшается в результате фиксированного сердечного выброса. Обмороки также могут быть связаны с дисфункцией барорецепторов и вазодепрессорным ответом на резкое увеличение левожелудочкового систолического давления во время нагрузок.
Гипотония при нагрузке может проявляться головокружением, у больных возникает “серая пелена” перед глазами. Обмороки в покое могут наблюдаться вследствие транзиторной фибрилляции желудочков, которая прекращается самостоятельно, или в результате транзиторного мерцания предсердий с потерей вклада предсердий в наполнение левого желудочка, что приводит к падению сердечного выброса.

Аускультативно:

1. Уменьшение интенсивности аортального компонента в формировании II тона.
2. Парадоксальное расщепление II тона.
3. Систолический шум при аортальном стенозе – характерный шум изгнания, который возникает вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает как раз перед закрытием аортального клапана.
   Лучше всего шум выслушивается в основании сердца, часто он хорошо проводится вдоль сонных артерий и на верхушку сердца. При развитии недостаточности левого желудочка и уменьшении сердечного выброса, шум становится мягче или исчезает совсем. В этом случае могут возникнуть трудности при распознавании заболевания: формируется клиническая картина тяжелой левожелудочковой недостаточности с низким сердечным выбросом.

Версия раздела: MedElement

ДИАГНОСТИКА
Электрокардиография. Выявляемые изменения находятся в зависимости от степени изменений в мышце левого желудочка. На ранних стадиях развития порока изменения на ЭКГ могут отсутствовать.
По мере прогрессирования стеноза определяются признаки гипертрофии левого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса.
В поздних стадиях аортального стеноза на ЭКГ могут отмечаться изменения, свидетельствующие о перегрузке миокарда левого предсердия: высокие расщепленные зубцы Р. Нередко отмечаются нарушения предсердно-желудочковой проводимости различной степени: от удлинения интервала P-Q до полной AV-блокады.

Фонокардиография. Систолический шум имеет характерную ром­бовидную или веретенообразную форму.
Рентгенологическое исследование. Имеет важное значение. На ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки. При выраженном сужении отверстия аорты и длительном течении порока сердце имеет типичную аортальную конфигурацию. При “митрализации” порока (развитии относительной недостаточности митрального клапана) наблюдается увеличение размеров левого предсердия и появление рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения
Эхокардиографическое исследование:
– неполное систолическое раскрытие створок аортального клапана;
– фиброз и кальциноз створок;
– наличие систолического градиента на аортальном клапане;
– увеличение толщины миокарда левого желудочка (до 15 мм и более);
– увеличение переднезаднего размера левого желудочка (систолического – более 40 мм, диастолического – более 60 мм).
Исключить приобретенный аортальный стеноз позволяет определение тонких и подвижных створок аортального клапана во время систолы или диа­столы.
Показания к проведению эхокардиографии при аортальном стенозе (Американский кардиологический колледж, 1998):
– диагностика и оценка степени тяжести аортального стеноза;
– оценка размеров левого желудочка, функции и/или степени нарушения гемодинамики;
– повторное обследование пациентов, у которых имеется аорталь­ный стеноз с изменяющимися симптомами;
– оценка изменений нарушения гемодинамики и компенсации желудочков в динамике у больных с диагнозом аортального стеноза в период беременности;
– повторное обследование пациентов с компенсированным аор­тальным стенозом и признаками дисфункции левого желудочка или его гипертрофией.
Катетеризация правых отделов применяется для получения представления о степени компенсации порока: позволяет определить давление в левом предсердии, правом желудочке и в легочной артерии.
Катетеризация левых отделов используется для определения степени стенозирования аортального отверстия по систолическому градиенту между левым желудочком и аортой.

6. Недостаточность аортального клапана: гемодинамика, этиология, патогенез, классификация, клинико-диагностический критерий.

Недостаточность аортального клапана — один из видов приобретённых пороков сердца с нарушениемгемодинамики, характеризующееся обратным током крови из аорты в левый желудочек в диастолу через дефектаортального клапана.

Этиология:

• острая ревматическая лихорадка;
• инфекционный миокардит;
• атеросклероз;
• сифилитическоепоражение клапана;
• травма грудной клетки;
• системные заболевания соединительной ткани.

Наиболее частыми причинами среди прочих являются острая ревматическая лихорадка и инфекционный миокардит. Сравнительно редко встречается относительная аортальная недостаточность, характеризующаяся значительным расширением устья аорты (при гипертонической болезни) и выраженном атеросклерозе аорты.

Классификация: Существует две классификации недостаточности аортального клапана:

Степени порока по длине струи регургитации крови:

• I степень — не более 5 мм от створок аортального клапана (струя под створками аортального клапана);
• II степень — 5-10 мм, струя доходит до створок митрального клапана;
• III степень — более 10 мм, струя достигает верхушки левого желудочка.

Степени порока по количеству регергутируемой крови:

• I степень — объем забрасываемой обратно крови не превышает 15 %;
• II степень — количество крови колеблется в диапазоне от 15 % до 30 %;
• III степень — объём крови составляет до 50 % от сердечного выброса;
• IV степень — в желудочек возвращается более половины от всей крови^[3].

Гемодинамика: При аортальной недостаточности не закрываются полулунные клапаны во время диастолы, что приводит к обратному току крови из аорты в левый желудочек (в норме — из левого предсердия). Объём возвращающейся крови зависит, в основном, от площади незакрытой части аортального отверстия. Дополнительное количество крови в левом желудочке приводит к его гипертрофии и дилатации. В результате большее количество крови выбрасывается во время систолы из левого желудочка в аорту и её начальные отделы расширяются. Отток крови из аорты в левый желудочек приводит к снижению диастолического давления. Застой в малом кругу кровообращения способствует повышению давления в лёгочных артериях, в результате которого развивается гипертрофия правого желудочка. При пороке также происходит ишемия миокарда левого желудочка по причине большой нагрузки и уменьшение поступления крови в коронарные сосуды.

Клиника

Больные, страдающие недостаточностью клапана аорты, длительное время могут не предъявлять никаких жалоб, и нередко порок выявляют при случайном обследовании.

При осмотре внешний вид больных в стадии компенсации и при умеренном развитии клапанного дефекта — без особенностей. При выраженной аортальной недостаточности обращает на себя внимание бледность кожных покровов, усиленная пульсация крупных сосудов (сонных — «пляска каротид», подключичных), нередко — синхронное с пульсом ритмичное сотрясение головы (симптом Мюссе), ритмичное сужение и расширение зрачков, пульсация предсердечной области, при надавливании на ногтевое ложе — изменение его окраски, синхронное с пульсом.

Пальпаторно определяется пульсация дуги аорты в яремной ямке, брюшной аорты — в эпигастрии, приподнимающийся верхушечный толчок, смещенный влево и вниз в VI межреберье. Перкуторно — расширение левой границы относительной сердечной тупости до передней подмышечной линии за счет расширения левого желудочка. Аускультативно — над верхушкой первый тон ослаблен из-за отсутствия нормальной фазы изометрического давления. Над аортой второй тон ослаблен, а иногда вообще не определяется в связи с выраженными изменениями клапанов аорты и низким диастолическим давлением.

Важнейшим симптомом является начинающийся сразу после второго тона убывающий протодиастолический шум с эпицентром во втором межреберье справа от грудины. Проводится он по ходу регургитации (по направлению к верхушке) и лучше слышен в точке Боткина-Эрба.
Систолическое артериальное давление нормальное или чаще повышенное, диастолическое снижается, иногда значительно (до 0 мм рт. ст), таким образом, пульсовое давление всегда повышено.
Диагностика
При рентгенологическом исследовании — аортальная конфигурация сердца: левый желудочек увеличен в размерах, верхушка его закруглена, талия сердца резко подчеркнута, аорта расширена. Тень сердца напоминает форму сапога.
На ЭКГ признаки гипертрофии и дилатации левого желудочка: увеличение амплитуды зубца Rv5, 6 и зубца Sv1,2 так, что Sv1,2 + Rv5,6 ≥35 мм; появление высоких заостренных зубцов Τ в отведениях V4_6; появление увеличенного зубца Q в отведениях V5,6.
На фонокардиограмме определяется ослабление первого тона на верхушке, появление дополнительного третьего тона, второй тон на основании сердца ослаблен за счет снижения амплитуды его аортального компонента.
На эхокардиограмме находят изменения, характерные для дилатации левого желудочка, увеличение экскурсии стенок левого желудочка, мелкоамплитудное трепетание створок митрального клапана в диастоле.
Диагностические критерии
Клапанные признаки:

• диастолический шум на аорте (в точке Боткина-Эрба);
• ослабление второго тона на аорте. Левожелудочковые признаки:
• усиленный разлитой верхушечный толчок, смещенный влево и вниз;
• расширение границ относительной сердечной тупости влево;
• увеличение левого желудочка по данным рентгеноскопии, эхокардиографии;
• синдром гипертрофии левого желудочка на ЭКГ. Периферические симптомы:
• низкое диастолическое АД;
• боли в области сердца;
• высокий, скорый, большой и твердый пульс;
• капиллярный пульс.

7. Показания к хирургическому лечению при митральных и аортальных пороках.

Примечание: КДР — конечный диастолический размер, КСР — конечный систолический размер, ЛЖ — левый желудочек,
СН — сердечная недостаточность, ФК — функциональный класс.

Класс I

• Пересадка аортального клапана (ПАК) показана всем симптомным больным с тяжелой недостаточностью аортального клапана вне зависимости от систолической функции левого желудочка. (Уровень доказательности В.)
• ПАК показана бессимптомным больным с хронической тяжелой аортальной недостаточностью и систолической дисфункцией левого желудочка (фракция изгнания 50% или меньше) в покое. (Уровень доказательности В.)
• ПАК показана больным с хронической тяжелой недостаточностью аортального клапана при выполнении аортокоронарного шунтирования (АКШ) или хирургических вмешательств на аорте или других клапанах сердца. (Уровень доказательности С.)

Класс IIа

• ПАК оправданf бессимптомным больным с тяжелой аортальной недостаточностью и нормальной систолической функцией левого желудочка (фракция изгнания более 50%), но с наличием выраженной ди латании левого желудочка (конечно-диастолический размер более 75 мм или конечно-систолический размер более 55 мм). (Уровень доказательности В.)

Класс IIb.

• ПАК возможно у пациенток со среднетяжелой недостаточностью аортального клапана при оперативных вмешательствах на восходящем отделе аорты. (Уровень доказательности С.)
• ПАК возможно у пациентов со среднетяжелой аортальной недостаточностью при выполнении ЛКШ, (Уровень доказательности С.)
• ПАК возможно у бессимптомных пациентов с тяжелой аортальной регургитацией и нормальной систолической функцией левого желудочка в покое (фракция изгнания более 50%), если степень расширения полости левого желудочка превышает по конечно-диастолическому размеру 70 мм или конечно-систолическому размеру – 50 мм, если есть доказательные признаки прогрессирующего расширения полости левого желудочка, уменьшения толерантности к физической нагрузке или присутствует атипичный гемодинамический ответ на проведение физической нагрузки. (Уровень доказательности С.)

Класс III

• ПАК не показано бессимптомным пациентам с легкой, среднетяжелой или тяжелой недостаточностью аортального клапана и нормальной систолической функцией левого желудочка в покое (фракция изгнания более 50%), если степень дилатации левого желудочка не является среднетяжелой или тяжелой (конечно-диастолический размер менее 70 мм или конечно-систолический более 50 мм). (Уровень доказательности В.)

8. Ревматоидный артрит: этиология, патогенез, классификация, клинико-диагностические критерии, осложнения.

Ревматоидный артрит (РА) – аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом (синовитом) и системным поражением внутренних органов.

Классификация: Клиническая стадия: · Очень ранняя стадия: длительность болезни 1 года при наличии типичной симптоматики РА. · Поздняя стадия: длительность болезни 2 года и более + выраженная деструкция мелких (III–IV рентгенологическая стадия) и крупных суставов, наличие осложнений. Степень активности болезни: ·0 – ремиссия (DAS285,1). Внесуставные (системные) признаки: · Ревматоидные узелки. · Кожный васкулит (язвенно-некротический васкулит, инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит, ливедо-ангиит). · Нейропатия (мононеврит, полинейропатия). · Плеврит (сухой, выпотной), перикардит (сухой, выпотной). · Синдром Шегрена. · Поражение глаз (склерит, эписклерит, васкулит сетчатки).

Функциональный класс (ФК): I класс – полностью сохранены возможности самообслуживания, занятием непрофессиональной и профессиональной деятельностью. II класс – сохранены возможности самообслуживания, занятием непрофессиональной, ограничены возможности занятием профессиональной деятельностью. III класс – сохранены возможности самообслуживания, ограничены возможности занятием непрофессиональной и профессиональной деятельностью. IV класс – ограничены возможности самообслуживания занятием непрофессиональной и профессиональной деятельностью

9. Современные принципы терапии ревматоидного артрита.

Лечение включает:

• медикаментозную терапию;
• немедикаментозные методы терапии;
• ортопедическое лечение, реабилитацию.

Исходя из патогенеза заболевания, становится очевидным, что эффективно воздействовать на развитие заболевания можно на двух уровнях:

• подавляя избыточную активность иммунной системы;
• блокируя выработку медиаторов воспаления, в первую очередь простагландинов.

Поскольку, помимо собственно воспаления, активация иммунной системы сопровождается многими другими патологическими процессами, воздействие на первом уровне является существенно более глубоким и эффективным, нежели на втором. Медикаментозная иммуносупрессия представляет собой основу лечения ревматоидного артрита. К иммуносупрессорам, применяющимся для лечения данного заболевания, относятся базисные противовоспалительные препараты (БПВП), биологические препараты и глюкокортикостероиды. На втором уровне действуют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и глюкокортикостероиды.

В целом иммуносупрессивная терапия сопровождается более медленным развитием клинического эффекта (в широких рамках — от нескольких дней в случае биологической терапии до нескольких месяцев в случае применения некоторых БПВП), который в то же время бывает очень выраженным (вплоть до развития клинической ремиссии) и стойким, а также характеризуется торможением деструкции суставов.

Собственно противовоспалительная терапия (НПВП) может давать клинический эффект (обезболивание, уменьшение скованности) очень быстро — в течение 1–2 ч, однако при помощи такого лечения практически невозможно полностью купировать симптоматику при активном ревматоидном артрите и, по-видимому, оно совсем не влияет на развитие деструктивных процессов в тканях.

Глюкокортикостероиды обладают как иммуносупрессивным, так и непосредственным противовоспалительным эффектом, поэтому клиническое улучшение может развиваться быстро (в течение нескольких часов при внутривенном или внутрисуставном введении). Имеются данные о подавлении прогрессирования эрозивного процесса в суставах при длительной терапии низкими дозами глюкокортикостероидов и о положительном их влиянии на функциональный статус больного. В то же время из практики хорошо известно, что назначение только глюкокортикостероидов, без других иммуносупрессивных средств (БПВП), редко дает возможность достаточно эффективно контролировать течение болезни.

Немедикаментозные способы терапии ревматоидного артрита (физиотерапия, бальнеотерапия, диетотерапия, акупунктура и др.) представляют собой дополнительные методики, с помощью которых можно несколько улучшить самочувствие и функциональный статус пациента, но не купировать симптоматику и достоверно повлиять на деструкцию суставов.

Ортопедическое лечение, включающее ортезирование и хирургическую коррекцию деформаций суставов, а также реабилитационные мероприятия (лечебная физкультура и др.) имеют особое значение преимущественно на поздних стадиях заболевания для поддержания функциональной способности и улучшения качества жизни больного.

Основными целями лечения при РА являются [2, 6]:

• купирование симптомов заболевания, достижение клинической ремиссии или как минимум низкой активности болезни;
• торможение прогрессирования структурных изменений в суставах и соответствующих функциональных нарушений;
• улучшение качества жизни больных, сохранение трудоспособности.

Надо иметь в виду, что цели лечения могут существенно изменяться в зависимости от длительности болезни. На ранней стадии болезни, т. е. при длительности болезни 6–12 мес, достижение клинической ремиссии — вполне реальная задача, так же как и торможение развития эрозий в суставах. С помощью современных методов активной медикаментозной терапии удается добиться ремиссии у 40–50% пациентов [4, 5], показано также отсутствие появления новых эрозий по данным рентгенографии [7] и магнитно-резонансной томографии [8] у значительного количества больных при длительности наблюдения 1–2 года.

При длительно текущем ревматоидном артрите, особенно при недостаточно активной терапии в первые годы заболевания, достижение полной ремиссии теоретически тоже возможно, однако вероятность этого значительно ниже. То же самое можно сказать и о возможности остановить прогрессирование деструкции в суставах, уже существенно разрушенных за несколько лет болезни. Поэтому при далеко зашедшем ревматоидном артрите возрастает роль реабилитационных мероприятий, ортопедической хирургии. Кроме того, на поздних стадиях заболевания длительная поддерживающая базисная терапия может использоваться для вторичной профилактики осложнений болезни, таких как системные проявления (васкулит и др.), вторичный амилоидоз.

Базисная терапия ревматоидного артрита. БПВП (синонимы: базисные препараты, болезнь-модифицирующие антиревматические препараты, медленно действующие препараты) являются главным компонентом лечения ревматоидного артрита и при отсутствии противопоказаний должны быть назначены каждому пациенту с этим диагнозом [9]. Особенно важно максимально быстрое назначение БПВП (сразу после установления диагноза) на ранней стадии, когда имеется ограниченный период времени (несколько месяцев от появления симптоматики) для достижения наилучших отдаленных результатов — так называемое «терапевтическое окно» [10].

Классические БПВП обладают следующими свойствами.

• Способность подавлять активность и пролиферацию иммунокомпетентных клеток (иммуносупрессия), а также пролиферацию синовиоцитов и фибробластов, что сопровождается выраженным снижением клинико-лабораторной активности РА.
• Стойкость клинического эффекта, в том числе его сохранение после отмены препарата.
• Способность задерживать развитие эрозивного процесса в суставах.
• Способность индуцировать клиническую ремиссию.
• Медленное развитие клинически значимого эффекта (обычно в течение 1–3 мес от начала лечения).

БПВП существенно различаются между собой по механизму действия и особенностям применения. Основные параметры, характеризующие БПВП, представлены в таблице 1.

БПВП условно могут быть подразделены на препараты первого и второго ряда. Препараты первого ряда обладают наилучшим соотношением эффективности (достоверно подавляют как клиническую симптоматику, так и прогрессирование эрозивного процесса в суставах) и переносимости, в связи с чем назначаются большинству пациентов.

К БПВП первого ряда относятся следующие.

• Метотрексат — «золотой стандарт» терапии ревматоидного артрита. Рекомендуемые дозы — 7,5–25 мг в неделю — подбираются индивидуально путем постепенного повышения на 2,5 мг каждые 2–4 нед до достижения хорошего клинического ответа либо возникновения непереносимости. Препарат дается внутрь (еженедельно в течение двух последовательных дней дробно в 3–4 приема каждые 12 ч). В случае неудовлетворительной переносимости метотрексата при приеме внутрь за счет диспепсии и других жалоб, связанных с желудочно-кишечным трактом (ЖКТ), препарат может быть назначен парентерально (одна в/м или в/в инъекция в неделю).
• Лефлуномид (арава). Стандартная схема лечения: внутрь по 100 мг в сутки в течение 3 дней, затем 20 мг/сут постоянно. При риске непереносимости препарата (пожилой возраст, заболевания печени и др.) лечение можно начинать с дозы 20 мг/сут. По эффективности сопоставим с метотрексатом, имеет несколько лучшую переносимость. Есть данные о более высокой эффективности лефлуномида в отношении качества жизни больных, особенно при раннем ревматоидном артрите. Стоимость лечения лефлуномидом достаточно высока, поэтому он чаще назначается при наличии противопоказаний к применению метотрексата, его неэффективности или непереносимости, однако может использоваться и как первый базисный препарат.
• Сульфасалазин. В клинических испытаниях не уступал по эффективности другим БПВП, однако клиническая практика показывает, что достаточный контроль над течением болезни сульфасалазин обычно обеспечивает при умеренной и низкой активности ревматоидного артрита.

БПВП второго ряда применяются значительно реже в связи с меньшей клинической эффективностью и/или большей токсичностью. Они назначаются, как правило, при неэффективности или непереносимости БПВП первого ряда.

БПВП способны вызвать значительное улучшение (хороший клинический ответ) приблизительно у 60% пациентов. В связи с медленным развитием клинического эффекта назначение БПВП на сроки менее 6 мес не рекомендуется. Длительность лечения определяется индивидуально, типичная продолжительность «курса» лечения одним препаратом (в случае удовлетворительного ответа на терапию) составляет 2–3 года и более. Большинство клинических рекомендаций подразумевают неопределенно долгое применение поддерживающих дозировок БПВП для сохранения достигнутого улучшения.

В комбинированных схемах препараты обычно применяются в средних дозировках. В ряде клинических исследований было продемонстрировано превосходство комбинированной базисной терапии над монотерапией, однако более высокая эффективность комбинированных схем не считается строго доказанной. Комбинация БПВП ассоциирована с умеренным повышением частоты побочных эффектов.

10. Остеоартроз: этиология, классификация, патогенез, клинико-диагностические критерии.

— гетерогенная группа заболеваний различной этиологии со сходными биологическими, морфологическими, клиническими проявлениями и исходом, в основе которых лежит поражение всех компонентов сустава, в первую очередь хряща, а также субхондральной кости, синовиальной оболочки, связок, капсулы, околосуставных мышц.

Клиническая классификация: I. Первичный (идиопатический) Локализованный (поражение менее 3 суставов) · Суставы кистей · Суставы стоп · Коленные суставы · Тазобедренные суставы · Позвоночник · Другие суставы Генерализованный (поражение 3 суставов и более) · С поражением дистальных и проксимальных межфаланговых суставов · С поражением крупных суставов · Эрозивный II. Вторичный Посттравматический Врожденные, приобретенные, эндемические заболевания Метаболические болезни · Охроноз · Гемохроматоз · Болезнь Уилсона · Болезнь Гоше Эндокринопатии · Акромегалия · Гиперпаратиреоз · Сахарный диабет · Гипотиреоз Болезнь отложения кальция (фосфат кальция, гидроксиапатит) Невропатии Другие заболевания (аваскулярный некроз, ревматоидный артрит, болезнь Педжета и др.) Клиническая классификация по течению – Медленно прогрессирующее – Быстропрогрессирующее

В основе патогенеза ОА лежат нарушения молекулярной структуры гиалинового хряща. Суставной хрящ представляет собой высокоспециализированную ткань, в которой происходят процессы ремоделирования, включающие как деградацию, так и синтез экстрацеллюлярного матрикса, составляющего основу хрящевой ткани. Особое значение для нормального функционирования хряща имеет соотношение в ткани коллагена, протеогликанов, неколлагеновых гликопротеинов и воды. Ключевая роль при этом отводится хондроцитам — высокодифференцированным клеткам хрящевой ткани, которые по невыясненным до конца причинам при ОА начинают продуцировать «неполноценные» низкомолекулярные белки матрикса (межуточной ткани хряща), что снижает амортизационные свойства хряща. Хондроцит обладает значительной чувствительностью к содержанию протеогликанов в окружающем матриксе хряща и быстро реагирует на их изменения. Состояние хряща зависит от равновесия анаболических и катаболических процессов, причем интенсивность катаболических процессов усиливают цитокины (интерлейкин-1, фактор некроза опухоли-α), циклооксигеназа-2, металлопротеиназы (коллагеназа, стромелизин), продуцируемые как хондроцитами, так и клетками синовиальной оболочки и субхондральной кости. С другой стороны, для восстановления хрящевой ткани важна синтетическая репаративная активность хондроцитов. Здесь большое значение придается факторам роста, особенно инсулиноподобному и трансформирующему, а также морфогенетически измененным костному и хрящевому белкам.

При прогрессировании ОА в результате происходящих дегенеративных процессов хрящ размягчается, разрыхляется. В нем появляются трещины, простирающиеся до кости.

Костные суставные поверхности, лишенные амортизации из-за деструкции хрящевой ткани, испытывают повышенную и неравномерную механическую нагрузку. В субхондральной кости появляются зоны динамической перегрузки, которые вызывают перераспределительные нарушения микроциркуляции. Это способствует возникновению субхондрального остеосклероза, кистовидной перестройки, изменению кривизны суставных поверхностей и образованию краевых костно-хрящевых разрастаний — остеофитов.

Особая роль в патогенезе ОА отводится синовиту, морфологически характеризующемуся умеренно выраженными пролиферативными и экссудативными реакциями (гиперплазией синовиальной оболочки и ее мононуклеарной инфильтрацией), наиболее выраженными в местах прикрепления синовии к хрящу с последующим исходом в склероз и липоматоз. В субхондральной кости выявляются микропереломы, утолщение костных трабекул и остеофитоз. Экссудативно-пролиферативные реакции как в субхондральной кости, так и в синовиальной оболочке протекают на фоне нарушений региональной гемодинамики и микроциркуляции с развитием тканевой гипоксии. В последующем прогрессирование болезни принимает, по сути, необратимый характер.

Боль, деформация и тугоподвижность сустава являются основными клиническими проявлениями ОА.

Боль в суставе — наиболее частый и выраженный симптом при ОА, носит неоднородный характер. Причинами ее могут быть деструктивные процессы в хрящевых и субхондральных структурах, нарушения микроциркуляции, особенно при затруднении венозного кровотока в спонгиозной части кости, фиброз капсулы сустава, воспалительный процесс в мягких околосуставных тканях, спазм близлежащих мышц и реактивный синовит.

В целом для заболевания характерен механический ритм болей — возникновение боли под влиянием дневной физической нагрузки и стихание за период ночного отдыха, что связано со снижением амортизационных способностей хряща и костных подхрящевых структур к нагрузкам. При этом происходит прогибание костных балок в сторону спонгиозной кости.

Возможны непрерывные тупые ночные боли, связанные с венозным стазом в субхондральной спонгиозной части кости и повышением внутрикостного давления.

Кратковременная «стартовая» боль возникает после покоя и вскоре проходит на фоне двигательной активности. Стартовые боли обусловлены трением суставных поверхностей, на которых оседает детрит — фрагменты хрящевой и костной деструкции. При первых движениях в суставе детрит выталкивается в завороты суставной сумки, и боли значительно уменьшаются или прекращаются полностью.

Прогрессирующий фиброз сутавной капсулы ведет к сдавлению нервных окончаний, результатом чего являются боли при определенных движениях, связанные с растяжением капсулы. Реактивный тендобурсит также влияет на зависимость возникновения боли от конкретных движений. При этом часто наблюдаются характерные для сустава болевые зоны, определяющиеся пальпаторно, например, область «гусиной лапки» — внутренняя поверхность коленного сустава.

Возможна так называемая «блокада сустава» или «застывший сустав» — резко выраженный быстро развивающийся болевой синдром вследствие появления «суставной мыши» — костного или хрящевого фрагмента с ущемлением его между суставными поверхностями или внедрением остеофита в мягкие околосуставные ткани. Интенсивность боли при этом лишает пациента возможности сделать малейшее движение в данном суставе.

Рефлекторный спазм близлежащих мышц, а также развитие реактивного синовита вызывают постоянные боли.

Реактивный синовит и воспалительный отек параартикулярных тканей усугубляют клиническую картину. При наличии синовита, помимо боли в суставе как при движении, так и в покое, характерны утреннняя скованность, припухлость сустава, локальное повышение кожной температуры. С прогрессированием заболевания рецидивы синовита учащаются.

Постепенно развиваются деформация и тугоподвижность суставов за счет развития фиброзно-склеротических и гипотрофических изменений параартикулярных тканей. На ранней стадии ОА нарушения функции сустава обусловлены болевым синдромом и рефлекторным спазмом мышц. При прогрессировании заболевания на снижение объема движений влияют сухожильно-мышечные контрактуры, остеофиты, внутрисуставные «свободные тела» и нарушение конгруэнтности суставных поверхностей.

Обычно ОА развивается медленно и начинается как моноартикулярное заболевание, но через некоторое время в патологический процесс включаются и другие суставы, чаще всего те, которые компенсаторно брали на себя повышенную механическую нагрузку, чтобы разгрузить первоначально заболевший сустав.

Клинически значимыми и инвалидизирующими формами ОА являются гонартроз и коксартроз. Клиническая картина ОА определяется конкретным суставом и группой суставов, вовлеченных в патологический процесс.

11. Современные принципы лечения остеоартроза.

Немедикаментозное лечение:

 Физические упражнения при OA способствуют снижению боли и сохране-

нию функциональной активности суставов. Кроме того, физические уп-

ражнения необходимы больным с точки зрения профилактики сердечно-

сосудистых заболеваний.

 Диета. В отличие от первичной профилактики OA, специальных

исследований, подтверждающих роль снижения массы тела в задержке

прогрессирования уже имеющегося OA, не проводили. Следует

ориентировать больных на поддержание нормальной массы тела с позиции

механической разгрузки суставов, а также профилактики сердечно-

сосудистой патологии.

 Ортезы для коленных суставов применяются при начальных стадиях

заболевания, а также специально при деформациях – варус и вальгус

вариантах с биомеханической коррекцией до 20º (EVERYDAY, MEDIAL,

LATERAL (RT,LT)).

Медикаментозное лечение:

Основные:

НПВП плюс анальгетики (парацетамол до 1,5 г/сутки)

Синтетические анальгетики центрального действия ( трамадол 100 мг/2 мл)

Ацеклофенак 100 мг табл

Мелоксикам 15 мг, таб.

Диацереин 50мг, капс.

ГКС (локально) пролонгированногодействия (при поражении крупных суставов):

1. Бетаметазона ацетат 4 мг/мл;
2. Метилпреднизолона ацетат 20,40,80 мг/мл

Внутрисуставные иньекции гиалуроната натрия (при поражениях крупных и

мелких суставов)

Вязкоупругий имплантат 10 мг -1,0мл (остенил мини), внутрисуставно, для

мелких суставов кисти и стоп 1 раз в неделю №3 (в течении 3 недель),

вязкоупругий имплантат 20 мг-2.0 мл (остенил средний ) внутрисуставно для

крупных суставов № 3, цикл из 3-5 иньекции, вводимых 1 раз в неделю,

вязкоупругий имплантат 40 мг-2.0 мл (остенил плюс) в крупные суставы №1- 1

раз в неделю.

Хондропротекторы:

1. Хондроитин сульфат 1000 мг/сутки в течение 6 месяцев
2. Хондроитина сульфат мазь/гель для наружного применения 5% 30г. 3 раза

в день 2-3 месяца.

3. Глюкозамин+ хондроитин сульфат (терафлекс 500мг, артра 500мг)

Перечень дополнительных медикаментов:

Дополнительные:

Антидепрессанты

1. Амитриптилин 25 мг, табл
2. Флуоксетин 10мг и 20мг, кап.
3. Венлафаксин 75 мг, 150 мг, капсулы пролонгированного действия, таблетки

Миорелаксанты центрального действия (толперизон 50-150 мг -3 раза в сутки,

или внутримышечно 100 мг – 2 раза в сутки)

12. Подагра: этиология, патогенез, классификация, клинико-диагностические критерии, осложнения.(болезнь королей, пиратская болезнь, болезнь воскресного вечера и утром в понедельник) – хроническое метаболическое заболевание, связанное с нарушением пуринового обмена и накоплением в организме мочевой кислоты, клинически проявляющееся рецидивирующим артритом, образованием подагрических узлов (тофусов) и поражением внутренних органов.

Классификация подагры (по МКБ-10):

А) идиопатическая подагра

Б) свинцовая подагра

В) лекарственная подагра

Г) подагра, обусловленная нарушением почечной функции

Выделяют Первичную подагру (самостоятельное заболевание) И вторичную подагру (проявление других болезней – миелолейкоза, псориаза, ХПН, приема цитостатиков и др.

Этиология подагры:

1) причины, обуславливающие снижение экскреции мочевой кислоты (90%):

– генетически обусловленная гипофункция ферментных систем почек, регулирующих экскрецию мочевой кислоты

– дегидратация, склонность к кетоацидозу

– хроническая почечная недостаточность

– некоторые ЛС (салуретики, цитостатики)

– гипотиреоидизм и др.

2) причины, обуславливающие гиперпродукцию мочевой кислоты (10%):

– генетически обусловленное снижение активности гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы и аденинфосфорибозил-пирофосфат-синтетазы, повышение активности 5-фосфорибозил-1-синтетазы

– миелопролиферативные заболевания (полицитемия, лейкозы)

– псориаз

– избыточное питание с преобладанием однообразной мясной пищи

– употребление определенных алкогольных напитков (особенно пива, сухих вин)

Патогенез подагры:

Дефекты энзимов обмена мочевой кислоты и др. этиологические факторы ® гиперпродукция мочевой кислоты и/или снижение ее экскреции ® гиперурикемия ® отложение уратов в тканях ®

А) активация уратовыми кристаллами в суставной полости фактора Хагемана, комплемента, кининов ® повышение сосудистой проницаемости, приток нейтрофилов, высвобождающих лизосомальные ферменты, цитокины ® острое подагрическое воспаление

Б) накопление уратовых кристаллов в интерстиции почек и канальцев ® подагрическая нефропатия и др.

Клиника подагры:

1. клиника типичного острого приступа подагры:

– начинается внезапно в любое время суток, но чаще ночью или рано утром (когда снижается скорость диффузии уратов в плазму)

– появляются резчайшие боли чаще всего в I плюснефаланговом суставе (болезненно даже прикосновение простыни)

– быстро нарастают местные симптомы воспаления, достигающие максимума через несколько часов: припухлость, отек, локальная гипертермия; кожа над суставов вначале гиперемирована, затем становится синевато-багровой, блестит, напряжена; характерно значительное ограничение подвижности сустава

– через 7-10 дней происходит полное спонтанное обратное развитие симптомов

2. проявления гиперурикемии (подагрического статуса):

– подкожные тофусы (подагрические узлы) – образуются при высокой гиперурикемии и длительности заболевания свыше 5-6 лет; представляют собой узелки желтоватого цвета, содержащие ураты, окруженные соединительной тканью; локализуются чаще всего на ушных раковинах, локтях, в бурсах локтевых суставов, стопах, на пальцах кистей, разгибательной поверхности предплечья; содержимое тофусов белого цвета, при приступах может разжижаться и выделяться через свищи (нагноения не характерны, т. к. ураты обладают бактерицидным эффектом)

– уролитиаз и нефролитиаз – мочекаменная болезнь (клиника почечной колики или присоединившегося пиелонефрита, подагрическая нефропатия (подагрический интерстициальный нефрит) с исходом в ХПН

– поражение клапанного аппарата сердца

Стадии естественного прогрессирующего течения подагры:

А) острый подагрический артрит – клиника острого приступа

Б) межприступная подагра – период между атаками падагры, когда больной не предъявляет жалоб; без адекватной терапии постепенно укорачивается

В) хроническая тофусная подагра – клиника подагрического статуса.

Диагностические критерии подагры:

А. Наличие характерных мононатриевых уратных кристаллов в синовиальной жидкости и/или

Б. Тофус, подтвержденный химическим анализом или поляризационной микроскопией и/или

С. Наличие 6 из 12 клинических, лабораторных, рентгенологических признаков:

1) максимум интенсивности воспаления в первый день

2) наличие более чем одной атаки артрита

3) моноартрит

4) покраснение сустава

5) боль и воспаление плюснефалангового сустава первого пальца

6) симметричное воспаление плюснефалангового сустава

7) одностороннее поражение суставов тыла стопы

8) подозрение на тофусы

9) гиперурикемия

10) асимметричное воспаление суставов

11) субкортикальные кисты без эрозий при рентгенологическом обследовании

12) отсутствие микроорганизмов в культуре синовиальной жидкости

Диагностические критерии подагры (ВОЗ 2000г)

1. Наличие характерных кристаллических уратов в суставной жидкости.
2. Наличие тофусов (доказанных), содержащих кристаллические ураты, подтвержденные химически или поляризационной микроскопией.

III. Наличие как минимум 6 из 12 ниже представленных признаков:

• более чем одна острая атака артрита в анамнезе;
• максимум воспаления сустава уже в первые сутки;
• моноартикулярный характер артрита;
• гиперемия кожи над пораженным суставом;
• припухание или боль, локализованные в I плюсне-фаланговом суставе;
• одностороннее поражение суставов свода стопы;
• узелковые образования, напоминающие тофусы;
• гиперурикемия;
• одностороннее поражение I плюснефалангового сустава;
• асимметричное припухание пораженного сустава;
• обнаружение на рентгенограммах субкортикальных кист без эрозий;
• отсутствие флоры в суставной жидкости.

Диагностика подагры:

1. Лабораторные данные:

А) ОАК: во время приступа – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигов влево, повышение СОЭ

Б) БАК: в периоде обострения – повышение серомукоида, фибрина, гаптоглобина, сиаловых кислот, a2- и γ-глобулинов, мочевой кислоты (повышается не во время острого приступа, а в межприступный период; в норме 0,12-0,24 ммоль/л)

В) ОАМ: при подагрической нефропатии: изостенурия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия

2. Инструментальные исследования:

А) рентгенография суставов – выявляет изменения при хроническом подагрическом артрите; изменения суставов и эпифизов в виде круглых «штампованных» очагов просветления различного диаметра (из-за костных тофусов); симптом «вздутия костного края» – разрушение коркового вещества кости увеличенными узлами; возможно полное разрушение эпифизов и замещение их уратными массами (в далеко зашедших случаях заболевания)

Б) исследование синовиальной жидкости: прозрачная, вязкость не изменена или снижена, лейкоцитов 1-15*109/л, гранулоцитов 25-75%, кристаллы урата натрия

В) пункционная биопсия тофусов – обнаружение кристаллов мочевины

Суставные осложнения подагры

К суставным осложнениям подагры относят развитие подагрического артрита, который сопровождается отложением в полость сустава кристаллов мочевой кислоты, что провоцирует развитие деформации сустава. Кроме того, возможно отложение в мягких тканях, окружающих сустав (сухожилиях, связках) мочевой кислоты, что может провоцировать их разрыв пи повышении механической нагрузки.

Почечные осложнения подагры

К почечным осложнениям подагры относят:

• развитие подагрической почки – в этом случае происходит отложение солей мочевой кислоты в клубочках и канальцах почек, что становится причиной нарушения их функции. В зависимости от скорости возникновения повреждения возможно развитие острой или хронической почечной недостаточности;
• развитие мочекаменной болезни и осложнений, характерных для этого заболевания – острого и хронического пиелонефрита, гидронефроза (скопления избыточного количества мочи в лоханках почек), что ускоряет развитие изменений в ткани органа. Чаще всего в почках образуются утраты, реже – конкременты комбинированного состава;
• изменения в почках могут провоцировать развитие артериальной гипертензии.

Другие осложнения подагры

При длительном существовании подагры скопления мочевой кислоты (тофусы) могут организовываться практически во всех органах и тканях организма – под кожей, в мышцах, клетчатке, окружающей органы, что провоцирует развитие реактивного воспаления

У пациентов, которые страдают подагрой, очень часто возникаютсопутствующие заболевания:

• ишемическая болезнь сердца;
• симптоматическая артериальная гипертония;
• метаболический синдром;
• остеопороз.

13. Современные принципы терапии при подагре

Диета предусматривает снижение общего калоража пищи, тем более что при подагре обычно наблюдается повышенная масса тела.
Необходимо уменьшить поступление в организм экзогенных пуринов и животных жиров.
Жиры снижают экскрецию мочевой кислоты почками.
Крайне осторожно следует подходить к употреблению любых алкогольных напитков, включая пиво и красное вино.
При лечении острого приступа подагры наибольшим эффектом обладает колхицин – препарат, угнетающий миграцию лейкоцитов, затрудняющий фагоцитоз кристаллов уратов, задерживающий дегрануляцию лизосом. Препарат противопоказан при беременности, тяжелой почечной и печеночной недостаточности.
Побочные действия расстройства пищеварения (понос, рвота).
Назначается по 2 таблетки (в 1 таблетке 0,0005 г) каждые 2 ч.
2-й и 3-й дни 2 таблетки; 4-й день 1 таблетка вечером; следующие дни 1 таблетка вечером с ужином.
При хронической подагре – 1 таблетка вечером с ужином.

Ддя снятия острых болей – кеторол (мощный ненаркотический аналгетический препарат) в/м по 2 мл (30 мг) каждые 4-6 ч. Используются НПВП: бутадион (суточная доза до 800 мг, стандартно – 300-450 мг); индометацин (метиндол; суточная доза 450 мг); напроксен (суточная доза 750 мг), НПВП нового поколения (ингибиторы циклооксигеназы-2: нимесулид (найз) в таблетках по 100 мг 2 раза в сут до еды).

В тяжелых случаях можно воспользоваться ГКС, лучше введением преднизолона внутрь сустава (100 мг в крупный, 50 мг в средний и 25 мг в мелкий сустав).

После снятия острого приступа лечение продолжается длительно. Необходимо продолжать соблюдение диеты.

Препараты, непосредственно влияющие на обмен мочевой кислоты, оказывают урикодепрессивное либо урикозурическое действие.
Ингибиторы синтеза мочевой кислоты используют при метаболическом типе подагры с выраженной гиперурикемией (более 0,6 ммоль/л), с наличием тофусов, при уратной нефропатии (МКБ), вторичной подагре.

Основной препарат аллопуринол (милурит). Суточная доза 300-600 мг. Снижение уровня мочевой кислоты до нормы обычно происходит за 2-3 нед. Далее принимается поддерживающая доза (100-200 мг/сут).

Урикозурические средства назначают при суточной экскреции мочевой кислоты менее 2,7 ммоль (менее 450 мг), при непереносимости аллопуринола.
К препаратам данной группы относятся: пробенецид (бенемид) таблетки по 0,5 г; суточная доза 1,5 2г; препарат несовместим с салицилатами; сульфинпиразон (антуран) – суточная доза 400-600 мг; обладает дезагрегантным действием (полезно при сочетании подагры с атеросклерозом); кетазон таблетки по 0,25 г; эффективная доза – 1 г, поддерживающая – 0,25г, обычно 1 таблетка в сутки.

Существует препарат с комбинированным действием (ингибитор синтеза мочевой кислоты и урикозурическое средство) – алломарон: в 1 таблетке содержится 0,1 г аллопуринола и 0,02 г бензбромарона.
Суточная доза – 1 таблетка в день после еды, запивать небольшим количеством жидкости, в тяжелых случаях можно принимать до 3 таблеток в день.
При нефролитаазе необходимо поддерживать достаточный диурез (до 1,5 л).
Применяются плазмаферез, гемосорбция, хирургические методы удаления отложений мочевой кислоты в мягких тканях и артропластика.

14.Системная красная волчанка: этиология, патогенез, классификация, клинико-диагностический критерий.

Системная красная волчанка — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНКздоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Этиология

• различные вирусные инфекции;
• бактериальные инфекции(особенно бета-гемолитический стрептококк);
• стрессовые факторы;
• гормональные перестройки(беременность, подростковый возраст);
• факторы окружающей среды(например, ультрафиолетовое облучение).

Патогенез

В патогенезе СКВ большое значение имеют как аутоиммунный, так и иммунокомплексный процесс, обусловленные об­щей генетически детерминированной предрасположенностью к нарушению иммунорегуляции. Для СКВ характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазмы клеток антинуклеарных антител. Характерной чертой СКВ является избыточ­ная продукция антител к нативной (двуспиральной) ДНК. Гиперпро-дукция антинуклеарных антител при СКВ обусловлена избыточной активностью В-лимфоцитов, возникающей в результате нарушения иммунорегуляторных механизмов. При СКВ наблюдается нарушение как супрессорной, так и хелперной Т-клеточной регуляции, недоста­точная продукция интерлейкина-2.

В результате взаимодействия антигенов и антител с участием от­дельных компонентов комплемента (С₁, С₃, С₄) образуются циркули­рующие иммунные комплексы (ЦИК). ЦИК обладают высокой анти­генной активностью. Они откладываются в различных органах и тканях, в основном в микроциркуляторном русле. Под влиянием им­мунных комплексов происходит освобождение лизосомальных фер­ментов, которые повреждают различные органы и ткани. В повреж­денных органах развивается иммунное воспаление, ведущее к дест­рукции соединительной ткани. Продукты этой деструкции являются новыми антигенами, к которым образуются новые антитела. Весь этот процесс вновь повторяется в виде замкнутого круга, обеспечивая хро­нический характер заболевания.

Хронизация вирусной инфекции связана с определенными гене­тическими особенностями организма. Семейная распространенность СКВ во много раз выше популяционной, конкордантность монозиготных близнецов достигает 50%, а содержание антиядерных антител и гипергаммаглобулинемия выявляется более чем у 2/3 больных.

Многочисленными исследованиями показана ассоциация между носительством определенных антигенов гистосовместимости – HLA и СКВ. При СКВ чаще, чем в контроле, встречались антигены HLA All, В7, В35, а также DR2 и DR3.

Значение эстрогенной стимуляции в развитии СКВ в последние годы подтверждено рядом клинических наблюдений и специальным исследованием гормонального профиля. У мужчин с СКВ обнаруже­но снижение тестостерона и относительное повышение эстрадиола. В эксперименте у мышей введение мужских гормонов подавляло аутоиммунитет, а женских, наоборот, усиливало.

Классификация

Согласно клинико-лабораторной характеристике, болезнь имеет три стадии активности – высокую, умеренную и минимальную.

Болезнь, протекающая в острой форме, отличается  повышением температуры, значительным резким снижением массы тела, сильными болями в суставах, кожными симптомами и сопровождается тяжелыми поражениями внутренних органов и нервной системы. В дальнейшем течение болезни становится рецидивирующим с характерной полисиндромностью.
Подострому течению заболевания свойственно постепенное развитие процесса – температура тела может быть нормальной или повышаться до невысоких цифр, кожные проявления не так явно выражены, как при остром варианте, со стороны крови изменения незначительные. Опасна эта форма тем, что по мере развития патологического процесса поражаются все внутренние органы и системы организма, как правило, с размытой клинической картиной.

СКВ заболевают преимущественно женщины в возрас­те 20-30 лет, иногда подростки. Болезнь чаще начинается с рецидивирующего артрита, напоминающего ревматический артрит, астено-вегетативного синдрома, лихорадки, различных кожных проявлений, трофических расстройств (выпадения волос, ломкости ногтей, обра­зования трофических язв), быстрого похудания. Возможно острое на­чало с высокой лихорадкой, тяжелым полиартритом, выраженным кожным синдромом. При последующих рецидивах постепенно в про­цесс вовлекаются другие органы и системы.

Весьма типична для СКВ малая триада симптомов: полиартрит (80-90% больных), полисерозит (90% больных), дерматит (85% боль­ных). Наиболее типичны эритематозные высыпания на лице в облас­ти скуловых дуг и спинки носа в виде “бабочки”. Суставной синдром может проявляться в виде артралгий, мигрирующего артрита, как при ревматизме, полиартрита, напоминающего ревматоидный артрит. Из серозных оболочек особенно часто поражаются плевра, перикард, реже -брюшина в виде сухого или выпотного серозита. Выпоты обычно не­велики. Нередко встречаются очаговые некрозы трубчатых костей с отторжением костных секвестров, полиадения, гепато-лиенальный синдром.

Среди внутренних органов чаще всего поражаются сердечно-со­судистая система (70%), почки (60%) и легкие (80%). Развивается вол-чаночный атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, мио­кардит с нарушением ритма и проводимости, перикардит. Сосудис­тые изменения проявляются синдромом Рейно, флебитами, эндартериитами, тромбоваскулитами. Встречаются различные варианты по­ражения почек – изолированный мочевой синдром в виде небольшой протеинурии (до 1 г/л) со скудным мочевым осадком; нефротический синдром, нефритический синдром. В последние годы чаще обнару­живается пиелонефритический синдром, особенно у больных, лечен­ных кортикостероидами и цитостатическими препаратами.

Волчаночный процесс в легких протекает в виде пневмонита.

Клинически наблюдается выраженная одышка, мучительный кашель, нередко кровохарканье и боль в груди. Рентгенологически обнаружи­вается усиление легочного рисунка, дискоидные ателектазы с возмож­ным распадом легочной ткани, высокое стояние диафрагмы.

Реже страдают органы пищеварения (печень, поджелудочная же­леза, желудочно-кишечный тракт); встречаются эписклериты, менингоэнцефалиты, полиневриты и психические нарушения. Поражение органов кроветворения может проявляться в виде синдрома Верльгофа или гемолитической анемии.

Лабораторные тесты, которые используются для диагностики СКВ, характеризуют воспалительную и иммунологическую активность процесса.

Для СКВ характерны:

1. Значительное увеличение СОЭ, лейкопения со сдвигом в фор­муле крови до промиелоцитов, лимфопенией (5-10% лимфоцитов), гипохромная анемия, нередко тромбоцитопения, иногда гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса.
2. Диспротеинемия с повышенным уровнем α₂,-и γ-глобулинов.
3. Ретикулярная и плазмоцитарная гиперплазия костного мозга.
4. Наличие в миелограммах и периферической крови LE-клеток.
5. Обнаружение в крови антинуклеарных факторов в высоких титрах и антител к ДНК.
6. Ложноположительная реакция Вассермана.
7. Увеличение ЦИК, IgG, IgM, снижение уровня комплемента.
8. Повышенные показатели тестов, указывающих на деструкцию соединительной ткани (ДФА, серомукоид, сиаловая кислота и др.).
9. Положительная формоловая проба, измененные осадочные пробы печени.

К диагностическим критериям также относятся иммунофлюоресцентные тесты, которые выявляют фиксированные иммунные ком­плексы или иммуноглобулины G и М на сосудах кожи и базальной мембране клубочков почек.

Общие рекомендации к терапии СКВ

• Исключить физические и психические стрессовые состояния
• Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами

Медикаментозное лечение

1. Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.

Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность.
Режимы приема препаратов:

• Внутрь:
  • Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
  • Поддерживающая доза 5-10 мг
  • Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели
• Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
  • Доза 500-1000 мг/сутки, в течении 3-5 дней
  • Или 15-20 мг/кг массы тела

Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.

Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

В последнее время рекомендуется комбинированная пульс терапия (глюкокортикостероид + цитостатик):

• 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день

1. Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

Показания: 

• Острый волчаночный нефрит
• Васкулиты
• Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
• Необходимость снижения доз кортикостероидов
• Высокая активность СКВ
• Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

    Дозы и пути введения препаратов:

• Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
• Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
• Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь
• Противовоспалительные средства

Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.

• Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.

1. Препараты аминохинолинового ряда

Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ

Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.

• Анти CD 20 – Ритуксимаб
• Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел

1. Другие препараты

• Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
• Препараты кальция и калия
• Методы экстракорпорального лечения
• Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
• Гемосорбция – метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

16. Дерматомиозит

Дерматомиозит — тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией

Клинические проявления многообразны, они обусловлены генерализованным поражением микроциркуляторного русла, но ведущими являются кожный и мышечный синдром.

Кожные изменения

Классическими кожными проявлениями являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь.

Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофалагновых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым.

Гелиотропная сыпь — представляет собой лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с отеком вокруг глаз. Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бедрах и голенях. Часто на коже у больных появляются изменения по типу ветки дерева (древовидное ливедо) бордово-синюшного цвета в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей.

Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. Кожные проявления при ДМ чаще предшествуют поражению мышц в среднем несколько месяцев или даже лет. Изолированное поражение кожи в дебюте встречается чаще, чем поражение мышц и кожи одновременно.

Поражение скелетных мышц

Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно замечают затруднение в выполнении повседневных действий: подъем по лестнице, вставание с низкого стула и т. д. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что больной плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встает. Грозными симптомами является поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса, начинается гнусавость, поперхивание, возникают трудности при глотании пищи. Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя мышечная слабость может протекать и без болевого синдрома. Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением их кровоснабжения, доставки питательных веществ, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию в мышцах соединительной ткани и развитию сухожильно-мышечных контрактур.

Поражение лёгких

Поражение лёгочной системы у больных с дерматомиозитом обусловлено рядом факторов: мышечный синдром (гиповентиляция), присутствие и развитие инфекции, аспирации при глотании, развитие интерстициальной пневномии и фиброзирующего альвеолита. Мышечная слабость, которая распространяется на дыхательные мышцы, в том числе и диафрагму, становится причиной снижения вентиляционной функции лёгких. Клинические это выражается в частом и поверхностном дыхании, инспираторной одышке, развитии гипостатической пневмонии. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи в лёгкие обусловливает развитие аспирационной пневмонии. Поражение лёгких выявляется у 5-46 % больных дерматомиозитом, главным образом в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита и фиброза. Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении лёгких. Лёгочные функциональные тесты указывают на преимущественно рестриктивный тип нарушений со снижением общей и жизненной ёмкости лёгких, гипоксемия характеризуется умеренным снижением диффузионной способности лёгких. Выделяют определённые субтипы интерстициального поражения лёгких, которые следует учитывать при диагностике и лечении дерматомиозита:

• Острый или подострый тип с тяжёлой быстропрогрессирующей одышкой и нарастающей гипоксемией уже в первые месяцы заболевания.
• Хронический тип с медленнопрогрессирующей одышкой.
• Асимптомный тип, протекает субклинически, выявляется при рентгенологическом и функциональном исследовании лёгких.

Первый тип интерстициального поражения лёгких имеет наихудший прогноз и требует ранней активной терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками и др. Лёгочный фиброз развивается у 5-10 % больных. Он характеризуется нарастающей инспираторной одышкой, сухим кашлем, крепитирующими хрипами в нижних отделах лёгких, нарастающей дыхательной недостаточностью. Необходимо иметь в виду возможность развития опухолевого, чаще метастатического, процесса в лёгких.

Другие симптомы

Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, наблюдается в 5 раз чаще, чем при ДМ у взрослых [1], и особенно часто в дошкольном возрасте. Кальциноз может быть ограниченный или диффузный, симметричный или асиметричный, представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании.

Поражение суставов Суставной синдром может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких так и в крупных суставах. Припухлость встречается реже. Как правило при лечении все изменения в суставах претерпевают обратное развитие.

Поражение сердца Системный мышечный процесс и поражение сосудов обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ДМ могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. В активный период у больных отмечается тахикардия, приглушенность сердечных тонов, нарушения ритма.

Поражения желудочно-кишечного тракта Основной причиной поражения ЖКТ при ДМ является распространенное поражение сосудов с развитием нарушения питания слизистой оболочки, нарушением нервной проходимости и поражением гладкой мускулатуры. Возможна клиника гастрита, колита, в том числе эрозивно-язвенные поражения. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения, возможна перфорация, приводящая к перитониту.

Эндокринные нарушения Проявляются изменениями функциональной активности половых желёз, гипофизарно-надпочечниковой системы, которые могут быть связаны как с тяжестью заболевания и васкулитом, так и с проводимой стероидной терапией.

Диагностика

Основой для диагноза является клиническая картина. В общем анализе крови при ДМ имеется только умеренно повышенная СОЭ, небольшой лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови характерно повышение т. н. «ферментов мышечного распада» (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ, АСТ, альдолазы), что имеет диагностическое значение. При остром процессе КФК и ЛДГ может превышать норму в 10 раз и более. Иммунологические исследования: АТ к гистидил тРНК синтетазе (Jo 1) Инструментальные методы-биопсия мышц-для подтверждения диагноза

17. Современные принципы терапии дерматомиозита

В лечении дерматомиозита (полимиозита) препаратом выбора являются глюкокортикоиды в начальной дозе 1-2мг/кг в сутки. При этом в дальнейшем при положительной клинико-лабораторной динамике дозу медленно снижают до поддерживающей.

При недостаточной эффективности терапии глюкокортикоидами назначают цитостатики (препарат выбора при интерстициальном фиброзе легких – циклофосфан, в остальных случаях – метотрексат).
Для поддерживающей терапии используются низкие дозы аминохинолиновых препаратов.
Использование внутривенного иммуноглобулина позволяет преодолеть резистентность (неэффективность) к стандартной терапии.
Плазмаферез следует использовать преимущественно у больных с тяжелым и резистентным течением.

18. Склеродермия

Системная склеродермия — тяжелое заболевание соединительной ткани, при котором эта ткань уплотняется и твердеет. Возникает, так называемый, склероз(от греческого sklerosis — затвердение). При системной склеродермии поражается кожа, мелкие сосуды и внутренние органы: желудочно-кишечныйтракт, легкие, почки, сердце. Женщины болеют системной склеродермией в три раза чаще мужчин. Средний возраст пациенток — 30-40 лет.

Клиника

Чаще всего заболевание начинается с так называемого синдрома Рейно (спазм мелких кровеносных сосудов). При этом нарушается кровоток в пальцах рук: они бледнеют, становятся холодными, начинают болеть.

Также появляются кожные изменения. На ранних стадиях заболевания на лице и кистях рук возникаютотеки (припухлости), которые со временем уплотняются. По цвету кожа начинает напоминать воск. Болезнь изменяет черты лица пациента: оно становится похожим на маску, а рот суживается. Пальцы из-зауплотнения кожи напоминают муляж. Со временем в процесс вовлекается кожа предплечий, груди, шеи, голеней и стоп.

Кроме того, возникают симптомы поражения суставов, проявляющиеся болями и скованностью движений. Нередко поражаются желудочно-кишечный тракт и сердце. Пациенты жалуются на боли при проглатывании пищи, запоры или поносы. У них появляется одышка, аритмии, боли в области сердца, отеки ног.  Приблизительно у 20% присоединяется поражение почек.

При отсутствии лечения симптомы болезни нарастают. При острой форме заболевания двухлетняя выживаемость не превышает 20%, при хронической форме около половины больных живут более 5 лет.

Диагностика

При появлении вышеописанных симптомов необходимо срочно обращаться к ревматологу. Скорее всеговрач поставит диагноз сразу же после осмотра, однако в сложных случаях может потребоваться биопсия суставов и кожи. Иногда больным назначают исследование иммунитета и клинический анализ крови, по которому выявляются общие признаки воспаления. Изменения сердца диагностируются с помощью ЭКГ и ЭхоКГ (ультразвуковое исследование сердца). С помощью рентгена выявляются изменения в легких и суставах.

19. Современные принципы терапии склеродермии

Больным необходимо сократить время пребывания на солнце, избегать длительного воздействия холода, местного воздействия вибрации. Для уменьшения частоты и интенсивности приступов сосудистого спазма рекомендуется ношение теплой одежды, в том числе сохраняющего тепло нижнего белья, головных уборов, шерстяных носков и варежек (вместо перчаток). С этой же целью больному советуют прекратить курение, отказаться от потребления кофе и кофеинсодержащих напитков.

Наиболее эффективными сосудорасширяющими средствами являются блокаторы кальциевых каналов (верапамил, галлопамил, нифедипин, амлодипин, никардипин, исрадипин, лацидипин, нимодипин, нитрендипин, риодипин, фелодипин, дилтиазем, циннаризин, флунаризин.) Препаратом выбора является нифедипин (синонимы: кальцигард ретард, кордафен, кордипин, нифедекс, нифекард), эффективная суточная доза которого составляет 30–60 мг в три или четыре приема.

Антифиброзная терапияназначается при диффузной форме склеродермии. D-пеницилламин — основной препарат, подавляющий развитие фиброза, — нарушает синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами.

Пеницилламин (артамин, купренил) воздействует на различные звенья иммунной системы. Эффективная доза препарата составляет 250–500 мг/сут.

Противовоспалительная терапия(диклофенак, ибупрофен, кетопрофен, мелоксикам, нимесулид, пироксикам, целикоксиб) в стандартных терапевтических дозах показаны для лечения мышечно-суставных проявлений склеродермии, стойкой лихорадки.

Гормоны (бетаметазон, гидрокортизон, дексаметазон, метилпреднизолон, преднизолон, триамцинолон — не более 15–20 мг/сут) назначаются при явных признаках воспалительной активности и в ранней (отечной) стадии склеродермии, но не влияют на прогрессирование фиброза

20.Реактивный артрит

Реактивный артрит — воспалительное заболевание с поражением суставов, развивающееся после перенесения некоторых инфекций (мочеполовые, кишечные, носоглоточные)

Клиническая картина

• Поражение суставов:Развивается в течение месяца после перенесенной инфекции. Поражаются преимущественно крупные суставы нижних конечностей (коленные, голеностопные, больших пальцев) с одной стороны. Также могут быть вовлечены и другие суставы, редко более шести, часто возникает артрит крестцово-подвздошных суставов (сакроилеит) и вышележащих отделов позвоночника.
• Поражение сухожилий:Вместе с суставами часто поражаются и сухожилия, в месте их прикрепления к кости, сухожильные сумки пальцев стоп и кистей с развитиемдактилита.
• Поражение слизистых оболочек:Конъюнктивит — чаще малосимптомный или бессимптомный, кратковременный. Могут развиваться неинфекционные уретрит, кольцевидный баланит, цервицит, эрозии полости рта, увеит.
• Поражение кожи:Кератодермия (keratoderma blennorrhagica) — безболезненное ороговение кожи с высыпаниями в виде папул и бляшек чаще на подошвенной части стоп и ладонях.
• Поражение ногтей:Чаще выявляется на пальцах стоп: жёлтое окрашивание, шелушение и разрушение ногтя.
• Системные проявления:Увеличение лимфоузлов, особенно паховых. Перикардит, миокардит, приводящий к нарушениям проводимости сердца; недостаточность аортального клапана, плеврит, воспаление почек (гломерулонефрит). Возможно развитие полиневрита.

Синдром Рейтера

Классическое проявление реактивного артрита, сочетает в себе «триаду Рейтера»: поражение суставов (артрит, синовит), глаз (коньюнктивит, увеит), и слизистых мочеполовых органов (уретрит). В случае присоединения кожных проявлений (кератодермия) носит название «тетрада Рейтера». Впервые описана Бенджамином Броди, а затем в 1916 году немецким военным врачом Гансом Конрадом Рейтером у переболевшего дизентерией солдата.

В настоящее время рассматривается как особая форма реактивного артрита. Заболевание начинается через 2 — 4 недели после перенесенной хламидийной или кишечной инфекции, чаще с поражения урогенитального тракта. Наиболее частые пусковые агенты — Chlamydia trachomatis и Shigella flexneri 2а, а также их сочетание.

Диагностика

Критерии III Международного совещания по реактивному артриту (Берлин, 1996 г):

• Периферический артрит:

Асимметричный

Олигоартрит (поражение до 4 суставов)

Преимущественное поражение суставов ног

• Инфекционные проявления:

Диарея

Уретрит

Возникновение за 2-4 нед до развития артрита

• Лабораторное подтверждение инфекции:

При наличии клинических проявлений инфекции — желательно

При отсутствии явных клинических проявлений инфекции — обязательно

21. Современные принципы терапии реактивного артрита

Лечение

Немедикаментозное лечение

Показан двигательный режим: покой пораженной конечности в течение первых двух недель заболевания, однако фиксация сустава и иммобилизация не показаны. Холод на пораженный сустав. В дальнейшем назначается ЛФК по индивидуальному плану. Необходимости придерживаться специальной диеты нет.

Лекарственная терапия

1. Антибактериальнаятерапия имеет первостепенную важность в случае выявления хламидийной инфекции, проводится длительно. Применяются препараты в основном трех групп, действующих на внутриклеточные микроорганизмы: макролиды, фторхинолоны и тетрациклины.

Препараты выбора:

• Доксициклин0,3 г в сутки, внутрь в 2 приёма в течение 30 дней;
• Азитромицин1 г в сутки в первый день, затем по 0,5 г/сут внутрь в течение 30 дней;
• Кларитромицин0,5 г в сутки, внутрь в 2 приёма в течение 30 дней;
• Спирамицин9 МЕ в сутки, в 3 приёма в течение 30 дней.

Препараты второго ряда (при непереносимости или неэффективности вышеуказанных ЛС):

• Офлоксацин600 мг в сутки внутрь в 2 приёма в течение 30 дней;
• Ципрофлоксацин1500 мг в сутки, внутрь в 2 приёма в течение 30 дней;
• Ломефлоксацин400—800 мг в сутки, внутрь в 1-2 приёма в течение 30 дней.

В случае энтероколита эффективность антибиотиков не доказана.

2. НПВП— оказывают симптоматическое действие: снимают боль и воспаление суставов.

• Диклофенаквнутрь 2-3 мг/кг/день в 2-3 приема;
• Напроксенвнутрь 15-20 мг/кг/день в 2 приема;
• Ибупрофенвнутрь 35-40 мг/кг в 2-4 приема;
• Нимесулидвнутрь 5 мг/кг в 2-3 приема;
• Мелоксикамвнутрь 0,3-0,5 мг/кг в 1 прием.

3. Глюкокортикоиды— при тяжелом течении артрита применяются для внутрисуставного введения. Необходимым условием является исключение септического артрита.
4. Иммуносупрессоры— применяются при тяжелом и затяжном течении, появлении признаков спондилоартрита, высокой активности артрита.

• Сульфасалазинпо 2 г/сут.
• Метотрексатпо 7,5-15 мг/нед.
• Азатиоприн150 мг/сут

22.Узелковый периартериит

– ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм.

Клиническая картина

Заболевание обычно начинается с общих синдромов: постоянная лихорадка, прогрессирующее похудение, мышечно-суставные боли.

Похудение при узелковом периартериите патогномично. В некоторых случаях масса тела уменьшается на 30-40 кг за несколько месяцев, а степень кахексии выше, чем при онкологических заболеваниях.

• Поражение лёгкихвстречается примерно у трети больных узелковым периартериитом.

Проявляется бронхоспазмами, гиперэозинофилией, эозинофильными лёгочными инфильтратами.

• Поражение периферической нервной системывстречается примерно у половины заболевших.

Проявляется развитием асимметричного моно- или полиневрита. Наблюдаются резкие боли, парестезии, иногда парезы. В основном поражаются нижние конечности. Иногда развивается картина полимиелорадикулоневрита с парезом кистей и стоп.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании анамнеза (лекарственная аллергия, персистирование вируса гепатита В), типичной полисиндромной клинической картины заболевания, результатов лабораторных исследований.

Однако лабораторные исследования при узелковом периартериите неспецифичны. Их диагностическая ценность невелика, показатели отражают главным образом степень активности процесса.

Различаются следующие диагностические критерии узелкового периартериита:

• Похудение больше чем на 4 кг — потеря массы тела 4 кг и более с начала заболевания, не связанная с особенностями питания
• Сетчатое ливедо — ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище
• Болезненность вяичках — ощущение болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой
• Миалгии, слабость или болезненность в мышцах ног — диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей
• Мононевритили полинейропатия — развитие соответствующих неврологических проявлений
• Диастолическое артериальное давлениебольше 90 мм рт. ст — повышение артериального давления
• Повышение уровнямочевины или креатинина в крови — содержание мочевины больше 14.4 ммоль/л (40 мг%) или креатинина больше 133 мкмоль/л (1.5 мг%), не связанные с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей
• Вирусгепатита В — наличие HBsAg или антител к нему в сыворотке крови
• Артериографические изменения — аневризмы или окклюзии висцеральных артерий приартериографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями
• Биопсиямелких и средних артерий — гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз узелкового периартериита.

23.Современные принципы терапии узелкового периатриита

При лечении узелкового периартериита необходимо сочетание ГКС с циклофосфамидом или азотиоприном. При активном процессе цитостатики применяют из расчета 3-2 мг/кг массы тела на фоне 20-30 мг преднизолона. Получив определенный клинический эффект, необходимо держать больных на поддерживающей дозе длительное время в зависимости от состояния в дальнейшем. При узелковом периартериите используют средства, улучшающие периферическое кровообращение и обладающие антиагрегантными свойствами: курантил, трентал.

24.Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов, захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы, артериолы и артерии, с вовлечением верхних дыхательных путей^[1],глаз, почек, лёгких и других органов. Относится к системным АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитам.

Клиническая картина

Общие проявления

Заболевание начинается с общей слабости, пониженного аппетита и похудения. В последующем присоединяются лихорадка, артралгии и миалгии. Иногда выявляют симптомы реактивных артритов.

Поражение глаз

развитие увеита, иридоциклита,эписклерита, склерита, приводящих к перфорации роговицы и слепоте. Возможно образование периорбитальной гранулёмы с развитием экзофтальма

Поражение верхних дыхательных путей, ротовой полости и органов слуха

Проявляется в виде упорного насморка с гнойно-геморрагическим отделяемым. В последующем развивается изъязвление слизистой оболочки. Возможна перфорация перегородки с развитием седловидной деформации носа. Помимо язвенно-некротического ринита возможно поражение трахеи, гортани, придаточных пазух носа, слуховых труб и ушей. Нередко возникновение язвенного стоматита. Иногда встречается резистентный к консервативному и хирургическому лечению мастоидит

Поражение кожи[

Наблюдается кожный васкулит с язвенно-геморрагическими высыпаниями.

Поражение нервной системы

Протекает в виде асимметричной полинейропатии.

Поражение лёгких

В легких образуются гранулемы, нередко распадающиеся, что приводит к кровохарканию и развитию дыхательной недостаточности. У 1/3 пациентов^{[источник не указан 916 дней]} гранулёмы клинически ничем себя не проявляют. Возможно развитие плеврита, аускультативно проявляющегося шумом трения плевры. Также может наблюдаться выпотной плеврит

Поражение почек

Одной из излюбленных локализаций гранулематоза Вегенера являются почечные клубочки. Возникающий гломерулонефрит проявляется гематурией, массивной протеинурией, нередко имеет быстро прогрессирующее течение и приводит к быстро нарастающей почечной недостаточности.

Поражение оболочек сердца

Проявляется в виде различных видов перикардита. Поражение миокарда и эндокарда нехарактерно

При наличии двух и более критериев чувствительность постановки диагноза составляет 88 %, а специфичность — 92 %.^{[источник не указан 916 дней]} Для подтверждения диагноза определяют наличие в крови классических антинейтрофильных цитоплазматических антител (кАНЦА).

Яндекс.Директ

Яндекс.Директ