Клинико-лабораторные проявления амилоидоза почек

Амилоидоз – это сложное нарушение белково-углеводного обмена, которое приводит к образованию во внутренних органах и системах особого вещества – амилоида (R. Virchow, 1853). Благодаря новейшим методам исследования довольно детально изучены физические, химические и антигенные свойства амилоидного вещества. Однако несмотря на то что с момента открытия амилоида прошло более 140 лет (С. Rokitansky, 1842), многие вопросы, касающиеся проблемы амилоидоза, все еще остаются неразрешенными.

С помощью прижизненной пункционной биопсии и гистохимических исследований пунктатов, взятых из органов, пораженных амилоидозом, установлено, что амилоидное вещество является сложным продуктом белковой природы – гликопротеидом, в котором белки прочно связаны с полисахаридами и по аминокислотному составу отличаются от тканевых и плазменных белков.

Распространение амилоидоза среди населения разных стран имеет существенные различия. Так, по патологоанатомическим данным, в США и некоторых странах Европы амилоидоз почек выявляется в 0,7 %, тогда как в странах Азии он встречается реже – до 0,2 %, что объясняют особенностями питания населения этих стран, в частности низким содержанием в пищевом рационе животных белков и холестерина. Большая распространенность среди населения Испании (1,92 %) и Португалии (1,43 %) объясняется развитием в этих странах семейного амилоидоза. По данным В. В. Серова и И. А. Шамова (1977), амилоидоз в среднем встречался у 1,08 % умерших. Он чаще поражает лиц мужского пола в возрасте 40-50 лет, однако описываются случаи амилоидоза почек у детей и даже новорожденных.

Определение :

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида – амилоида.

Классификация

Клиническая классификация амилоидоза

1.первичный амилоидоз:

 возникающий без явной причины;

 ассоциированный с множественной миеломой;

2.вторичный амилоидоз:

 при хронических инфекциях;

 при ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани;

при онкологических заболеваниях;

семейный (наследственный) амилоидоз:

 при периодической болезни;

 португальский вариант и другие формы семейного амилоидоза;

старческий амилоидоз

локальный амилоидоз

наследственный амилоидоз:

нейропатический

 с поражением нижних конечностей: португальский, японский, шведский и

другие типы;

 с поражением верхних конечностей: типы Швейцария-Индиана, Германия-

Мэриленд;

нефропатический:

 периодическая болезнь;

 лихорадка и боли в животе у шведов и сицилийцев;

 сочетание сыпи, глухоты и поражения почек;

 поражение почек в сочетании с артериальной гипертензией;

кардиомиопатический:

 датский — прогрессирующая сердечная недостаточность;

 мексиканско-американский — синдром слабости синусового узла, остановка

предсердий;

смешанный:

 финский — дистрофия роговицы и поражение черепно-мозговых нервов;

 мозговые инсульты.

Клинические стадии амилоидоза почек

1 стадия

Доклиническая или латентная (бессимптомная) стадия – амилоид

присутствует в интермедиарной зоне и по ходу прямых сосудов

пирамидок развивается отек и очаги склероза. Стадия длится 3-5 и

более лет. В этот период при реактивном амилоидозе преобладают

клинические проявления основного заболевания (например, гнойного

процесса в легких, туберкулеза, ревматоидного артрита и т. д.).

2 стадия

Протеинурическая (альбуминурическая) стадия – амилоид появляется

прежде всего в мезангии, в петлях капилляров, в пирамидах и корковом

веществе гломерул, в сосудах. Развиваются склероз и атрофия

нефронов, гиперемия и лимфостаз. Почки увеличены и плотны, матово-

серо-розового цвета. Протеинурия в начале выражена умеренно, может

какой-то период быть даже преходящей, уменьшаться и увеличиваться,

но затем становится стойкой (стадия перемежающейся протеинурии).

Некоторые исследователи выделяют в этой стадии два периода:

селективной и неселективной протеинурии. Продолжительность стадии от 10 до 13 лет.

3 стадия

Нефротическая (отечная, отечно-гипотоническая) стадия – амилоидно-

липоидный нефроз – амилоид во всех отделах нефрона. Имеются

склероз и амилоидоз мозгового слоя, но корковый слой без выраженных

склеротических изменений. Продолжительность стадии до 6 лет. Как в

протеинурической, так и в нефротической стадии почки увеличены,

плотные (большая сальная почка). Клинически эта стадия проявляется

классическим нефротическим синдромом со всеми его признаками: с

развитием массивной протеинурии (с потерей белка с мочей более 3-5

граммов в сутки), гипопротеинемии с гипоальбуминемией,

гиперхолестеринемии, липидурии с отеками до степени анасарки. В

мочевом осадке находят гиалиновые, а по мере нарастания протеинурии

– зернистые цилиндры. Возможны микро-и макрогематурия,

лейкоцитурия без признаков пиелонефрита.

4 стадия

Уремическая (терминальная, азотемическая) стадия – амилоидная

сморщенная почка – уменьшенная в размерах, плотная, с рубцами

почка. Хроническая почечная недостаточность мало отличается от

таковой при других заболеваниях почек. Считается, что в отличие от

гломерулонефрита, при котором наступление ХПН, протекающей с

полиурией, может приводить к хотя бы частичному схождению отеков,

при амилоидозе азотемия развивается на фоне низкого артериального

давления и нефротического синдрома.

Диагностика

1) Диагностические критерии

Жалобы:

 слабость, повышенная утомляемость;

 головная боль;

 отеки на ногах, руках и лице;

 повышенное артериальное давление;

 тошнота, диарея (понос);

 боли в области сердца;

 боли в мышцах.

Анамнез:

 потеря веса;

 наличие моноклональной гаммапатии неясного генеза;

 хронические воспалительные (гнойные) заболевания;

 хронические инфекции;

 наследственность.

Физикальное обследование

Общий осмотр:

периорбитальная пурпура (наблюдается в 15% случаев);

 макроглоссия характерно для первичного амилоидоза (AL);

 одышка при физической нагрузке (наблюдается около 40% больных);

 признак наплечника (околосуставная инфильтрация амилоида приводит к

ложной гипертрофии и к увеличению объема мускулатуры плечевого пояса и

бедра).

Аускультация:

 возможно наличие нарушения сердечного ритма.

Пальпация:

 отеки нижних конечностей, из-за гипоальбуминемии и нефротического

синдрома, а также из-за застоя в большом круге кровообращения вследствие

рестриктивной кардиомиопатии (наблюдается в 50% случаев);

 увеличение печени и селезенки;

 парестезии (наблюдается около у 15% больных);

 спастические боли в ЖКТ;

 возможно наличие увеличения подчелюстных слюнных желез.

Лабораторные исследования:

 общий анализ крови – анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ;

 общий анализ мочи – протеинурия, микрогематурия, асептическая

лейкоцитурия;

 биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, Na, Ca, холестерин,

сахар в сыворотке крови) – гипопротеинемия (за счѐт гипоальбуминемии),

гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия,

гиперхолестеринемия.

Инструментальные исследования:

 УЗИ органов брюшной полости и почек – визуализируются увеличенные

уплотнѐнные почки (большие жировые почки).

Заключение

Профилактические мероприятия:

Первичная профилактика

 первичный амилоидоз почек – профилактических мероприятий нет;

 развитие вторичного амилоидоза из хронического воспалительного состояния

непосредственно связано с неконтролируемым воспалением и синтезом

сывороточного амилоидного белка печенью. Лечение основного состояния с

подавлением воспаления снижает последующий риск вторичного амилоидоза;

 у больных с известными моноклональными гаммапатиями неясного генеза

существует риск развития амилоидоза, и рекомендуется мониторинг пациентов для

предупреждения развития протеинурии, невропатии, гепатомегалии, или сердечной

недостаточности.

Вторичная профилактика

Рекомендуется регулярное клиническое обследование пациентов с множественной

миеломой и моноклональной гаммапатией. А также рекомендуется ежегодное

повторное тестирование электрофореза белков сыворотки.

Қажетті материалды таппадың ба? Онда KazMedic авторларына тапсырыс бер

Клинико-лабораторные проявления амилоидоза почек

error: Материал көшіруге болмайды!