ОСТЕОПАТИИ

 ОСТЕОПАТИИ (греч. osteon – кость + patos – страдание, болезнь) – любые поражения костной системы без уточнения их характера. Различают наследственные и приобретенные остеопатии.

 I.НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ОСТЕОПАТИИ развиваются  вследствие генетически обусловленных нарушений остеогенеза. К ним относится большая группа заболеваний. Среди них:

• Наследственные рахитоподобные заболевания, сопровождающиеся изменениями костной ткани, фенотипически аналогичными витамин Д – дефицитному рахиту. К ним относятся (см. также методичку по рахиту):

                Х – хромосомально-доминантно наследуемый рахит.  Мутация в PHEX-гене Х-хромосомы  →  нарушение реабсорбции фосфатов в проксимальных канальцах почек →  гиперфосфатурия  → гипофосфатемия → остеомаляция (снижение минерализации костной ткани), маленький рост.

              Гипофосфатазия: наследственно обусловленное снижение активности щелочной фосфатазы в крови, надкостнице, метафизах костей  →  потеря фосфатов из организма с мочой → нарушение фосфорно-кальциевого обмена → снижение минерализации костной ткани → уменьшение прочности костей скелета.

Наследственные тубулопатии (нарушение функций канальцев нефрона): витамин Д – резистентный рахит, синдром де Тони_Дебре – Фанкони, почечный канальцевый ацидоз и др.

При синдроме Фанкони наблюдаются множественные генетические дефекты реабсорбции в  проксимальных канальцах почек  → гипокальциемия, гипофосфатемия и др. → дефицит длины костей, костные деформации, переломы костей.

.Мукополисахаридозы – нарушения обмена кислых гликозамингликанов, вызванные генетической недостаточностью ферментов лизосом. Относятся к «болезням накопления». Передаются аутосомно-рецессивным путем. Патогенез: генетическая неполноценность ферментов лизосом, расщепляющих гликозамингликаны → избыток гликозамингликанов → отложение их в лизосомах почти всех клеток, в том числе, костной и хрящевой ткани → деструкция тканей → нарушение интеллекта, увеличение размеров сердца, печени, селезенки, крупный череп, деформация ушных раковин, нависающий лоб, запавшая переносица, большой язык,  деформация грудной клетки,  кифоз позвоночника. В моче обнаруживаются различные фракции кислых гликозамигликанов,  имеется метахромазия фибробластов кожи и лейкоцитов крови, в которых накапливаются мукополисахариды.

 Наследственные болезни соединительной ткани (наследственные коллагенопатии):

        Несовершенный остеогенез (аутосомно-доминатный и аутосомно-рециссивный тип наследования) – генетические аномалии, приводящие к хрупкости костей. Патогенез: мутация генов коллагена I типа → недостаточная выработка коллагена I типа остеобластами   → уменьшение образования остеоида и его минерализации → самопроизвольные переломы костей, деформация костей, зубов («янтарные» зубы), шаровидная форма головы, голубоватый оттенок склер глухота, атрофия скелетных мышц.

        Синдром Морфана – мутации генов коллагена, возможно, эластических волокон соединительной ткани скелета, глаз, сердечно-сосудистой системы. Конечности, пальцы кистей (арахнодактилия) и стоп удлинены и искривлены, кости истончаются, грудная клетка воронкообразной или килевидной формы, ребра тонкие и длинные, межреберные промежутки широкие, позвоночник искривлен (сколиоз, кифоз или лордоз), отмечаются разболтанность суставов, иногда с переразгибанием в коленных суставах, плоскостопие. При рентгенологическом исследовании костей выявляют истончение коркового слоя и костных перекладин, остеопороз. Повышенный риск переломов костей.

         Синдром Элерса-Данло (са) (гетерогенная группа заболеваний, причины первых трех типов неизвестны). В патогенезе остеопатии при синдроме Элерса – Данло  –  IY типа  имеет значение мутации коллагена III типа. Для синдрома характерны повышенная подвижность суставов до вывихов и чрезмерно растяжимая кожа, снижение минеральной плотности костей, склонность к переломам костей.

1. II. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ОСТЕОПАТИИ

Приобретенные остеопатии, независимо от их причин,  как правило, приводят к развитию остеопороза.

ОСТЕОПОРОЗ

Остеопороз (от греч. рoros – отверстие, дыра) – заболевание скелета, которое характеризуется снижением  массы костей и нарушениями микроархитектоники костной ткани с последующим увеличением хрупкости костей и возможности их переломов

При остеопорозе уменьшается масса костей на единицу объема кости по отношению к нормальному показателю возрастной группы, т.е. данный объем кости содержит меньше костной ткани и больше костномозгового пространства. Для остеопороза характерно истончение кортикального слоя костей и уменьшение объема губчатой кости. Одним из современных методов диагности остеопороза является костная денситометрия.

Проблема остеопороза чрезвычайно актуальна и по значимости занимает четвертое место среди неинфекционных заболеваний после сердечно – сосудистых, онкологических заболеваний и сахарного диабета. В США, Европе и Японии страдают остеопорозом 75 млн. человек, из них 1/3 составляют женщины в постменопаузе. В последние годы наметилась тенденция к увеличению количества больных, страдающих остеопорозом. Переломы шейки бедра, связанные с остеопорозом, наряду с ИБС, раком матки, раком молочной железы являются наиболее частыми причинами смерти женщин.  

Остеопороз бывает генерализованным (системным) и местным  (метастазы в кости, ревматоидный артрит, остеомиелит, лечение перелома гипсовой повязкой, нарушение кровотока в костной ткани и др.).

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОГО ОСТЕОПОРОЗА

     I. ПЕРВИЧНЫЙ

• Идиопатический ювенильный (причины неизвестны) – до 20 лет
• Идиопатический в среднем возрасте (20 – 50 лет) (причины неизвестны)
• Инволюционный (возрастной):

Тип 1 постменопаузальный (пресенильный – 50 – 70 лет)

Тип 2 сенильный (после 70 лет)

II.ВТОРИЧНЫЙ (причины известны)

• Иммобилизационный остеопороз (длительный постельный режим, космонавты)
• Гормонально обусловленный: гипофиз и надпочечники (гиперкортицизм), яичники и яички (гипогонадизм), околощитовидные железы (гиперпаратиреоз), щитовидная железа (гипертиреоз), поджелудочная железа (сахарный диабет I типа)
• Алиментарный остеопороз (резекция желудка, кишечника, мальабсорбция, гиповитаминозы С и D, дефицит кальция и белков и др.)
• Остеопороз при почечной недостаточности (нарушения метаболизма витамина D, вторичный гиперпаратиреоз)
• Остеопороз при заболеваниях костного мозга (лейкозы, гемолитическая анемия)
• Ятрогенный осеопороз (длительное лечение глюкокортикоидами, слабительными, гепарином, препаратами железа, противосудорожными препаратами и др.)
• Хронический ацидоз (потеря кальция и фосфора) и др.

ФАКТОРЫ РИСКА ОСТЕОПОРОЗА

Риск развития остеопороза определяется двумя важнейшими обстоятельствами: величиной массы костной ткани, накопленной к 30 – 40 годам, и скоростью ее последующего снижения (у взрослых остеобласты продуцируют чуть меньше костной ткани, чем требуется). В свою очередь, эти две важнейшие детерминанты находятся под воздействием следующих  факторов риска остеопороза:

• Возраст старше 65 лет
• Женский пол  (у женщин после менопаузы эстрогены уменьшаются на 80%, у мужчин  андрогены – только на 50%)
• Европеоидная и монголоидная раса
• Генетический фактор: остеопороз и переломы при минимальной травме у родителей
• Системный прием глюкокортикоидов более 3 месяцев
• Гипогонадизм у мужчин и женщин
• Предшествующие переломы
• Иммобилизация, низкая физическая активность  (физическая нагрузка стимулирует остеобласты)

• Индекс массы тела менее 20 кг/м² или масса тела менее 57 кг
• Недостаточное потребление кальция
• Дефицит витамина D
• Злоупотребление алкоголем, курение

Способствуют развитию остеопороза следующие заболевания:

• Эндокринные заболевания (гиперпаратиреоз, болезнь и синдром Иценко-Кушинга, гипертиреоз, сахарный диабет I типа и др.)
• Ревматоидный артрит
• Заболевания желудочно-кишечного тракта в связи с нарушением всасывания кальция.

ПАТОГЕНЕЗ ОСТЕОПОРОЗА

В основе патогенеза остеопороза лежит дисбаланс процессов ремоделирования костной ткани: избыточная резорбция и недостаточное образование костной ткани, что связано с нарушением системных и локальных механизмов регуляции ремоделирования костной ткани.

ОСТЕОМАЛЯЦИЯ

Остеомаляция  (греч. osteon – кость + malakia – мягкость; синомим: размягчение костей) – размягчение костей вследствие уменьшения в них солей кальция и фосфора. При этом минерализованные костные структуры замещает неминерализованная костная ткань – остеоид, количество которой становится повышенной по сравнению с нормой. Остеоид как в норме, так и в патологии состоит из коллагена, гликозамингликанов, воды и остеоцитов. При повышении количества остеоида наблюдается патологическая гибкость и деформация костей. Остеоид всегда является новообразованным и не возникает в результате декальцификации костных структур. Остеоид откладывается на предшествующие костные структуры, образует костные перекладины, рассасывание остеоида резко снижено. При лечении остеоид постепенно минерализуется.

При остеомаляции остеоид, как правило, возникает в отделах скелета, подверженных в данном возрасте наибольшей перестройке. У взрослых «размягчению» и деформациям подвергается преимущественно позвоночник, что приводит к кифозу, ребра (они сближаются), таз. У юношей изменения наблюдаются в метафизах трубчатых костей и могут привести к резкому варусному или вальгусному искривлению нижних конечностей. У стариков процесс наиболее выражен в позвоночнике и ребрах.

Различают остеомаляцию как синдром при многих заболеваниях (почек, печени и др.) и как самостоятельную болезнь. Изменения в костях в обоих случаях одинаковы. При синдроме остеомаляции дополнительно к костным изменениям наблюдаются поражение соответствующих внутренних органов.

Остеомаляция как самостоятельное заболевание имеет 4 формы: детскую (рахит) и юношескую, взрослых, беременных, старческую. Заболевание проявляется деформацией костей и их переломами.

Основной метод диагностики – рентгенологическое исследование костей.

СУСТАВНОЙ СИНДРОМ – сочетание нескольких субъективных и объективных  признаков поражения опорно-двигательного аппарата.

Основные проявления суставного синдрома:

• боль в суставе или суставах, позвоночнике
• скованность в суставе или суставах (утренняя или стартовая – после покоя)
• дефигурация суставов за счет припухания или деформации
• повышение температуры в области сустава
• изменение цвета кожи в области сустава (гиперемия)
• крепитация в области сустава
• синдром заклинивания сустава или блокады на почве «суставной мыши» – костного или хрящевого фрагмента между суставными поверхностями
• нарушение функции сустава

В основе патогенеза суставного синдрома лежат воспалительные или дистрофические изменения в суставах и околосвязочном аппарате, в легких случаях синдром проявляется только артралгиями (болями).

Суставной синдром может быть проявлением преимущественного поражения самих суставов, а также системных поражений организма при диффузных заболеваниях соединительной ткани, прежде всего, ревматических.

В зависимости от первичной локализации патологического процесса  суставной синдром может быть вызван:

1. болезнями собственно суставов;
2. заболеваниями околосуставных мягких тканей;
3. поражением суставных концов костей – эпифизов.

АРТРИТ – воспаление сустава. В его основе лежит воспаление синовиальной оболочки сустава – синовит. Артрит может быть самостоятельным заболеванием или проявлением системных болезей.

По этиологии различают:

• артриты, связанные с инфекцией – напосредственное поражение возбудителем синовиальной оболочки (острый гнойный артрит, гонорейный артрит, артрит при туберкулезе, сифилисе и др.)
• артриты иммунопатологические, связанные с воздействием антигенов (артриты при острой ревматической лихорадке, болезни Шенлейна-Геноха, поствакцианальные артриты и др.)
• артриты, связанные с этиологическим фактором неинфекционного характера (паранеопластические артриты, артриты при заболеваниях крови, микрокристаллические артрит – подагра)
• артриты неизвестной этиологии (ревматоидный артрит)