Строение и функция спинного мозга. Поражение спинного мозга на шейном,грудном,поясничном уровнях

1. Строение и функция спинного мозга. Поражение спинного мозга на шейном,грудном,поясничном уровнях.

Спинной мозг разделён на две части — правую и левую. Поверх него имеются три оболочки: твёрдая, мягкая (сосудистая) и паутинная. Между двумя последними находится пространство наполненное спинномозговой жидкостью. В центральной области спинного мозга можно обнаружить серое вещество, на горизонтальном срезе похожее по своему виду на «мотылька». Серое вещество сформировано из тел нервных клеток (нейронов), общее количество которых достигает 13 миллионов. Клетки схожие по строению и имеющие одинаковые функции создают ядра серого вещества. В сером веществе существует три вида выступов (рогов), которые подразделяются на передний, задний и боковой рог серого вещества. Передние рога характеризуются наличием больших двигательных нейронов, задние рога сформированы малыми вставочными нейронами, а боковые рога являются местом расположения висцеральных моторных и чувствительных центров. Белое вещество спинного мозга со всех сторон окружает серое вещество, образуя слой созданный миелинизированными нервными волокнами, тянущимися в восходящем и нисходящем направлении. Пучки нервных волокон, образованные совокупностью отростков нервных клеток формируют проводящие пути. Различают три вида проводящих пучков спинного мозга: короткие, которые задают связь сегментов мозга на разных уровнях, восходящие (чувствительные) и нисходящие (двигательные). В формировании спинного мозга участвует 31-33 пары нервов, разделённых на отдельные участки называемые сегментами. Число сегментов всегда аналогично количеству пар нервов. Функция сегментов заключается в иннервировании конкретных областей человеческого организма.

Функции спинного мозга Спинной мозг наделён двумя важнейшими функциями — рефлекторной и проводниковой. Наличие простейших двигательных рефлексов (отдёргивание руки при ожоге, разгибание коленного сустава при ударе молоточком по сухожилию и т.д.) обусловлено рефлекторной функцией спинного мозга. Связь спинного мозга со скелетными мышцами возможна благодаря рефлекторной дуге, являющейся путём прохождения нервных импульсов. Проводниковая функция заключается в передаче нервных импульсов от спинного к головному мозгу при помощи восходящих путей движения, а также от головного мозга по нисходящим путям к органам различных систем организма.

функции:

рефлекторная;

проводниковая.

Симптомы поражения спинного мозга на разных уровнях

Шейный отдел. Повреждение верхнешейного отдела спинного мозга опасно для жизни: при тетраплегии дыхание полностью прекращается, а при параличе диафрагмы (иннервируется диафрагмальным нервом , сегменты СЗ-С5) дыхание может осуществляться только за счет межреберных и вспомогательных дыхательных мышц. Распространенное повреждение на границе продолговатого и спинного мозга обычно несовместимо с жизнью из-за разрушения сердечно-сосудистого центра и дыхательного центра . Частичное повреждение этой области, обычно вследствие травмы, может сопровождаться перерывом перекрещивающихся кортикоспинальных путей , вызывая парез ног ( кортикоспинальные пути , иннервирующие руки, перекрещиваются выше). Сдавление мозга в области большого затылочного отверстия может вызывать постепенное распространение пареза с ипсилатеральной руки на ипсилатеральную ногу , затем контралатеральную ногу и, наконец, контралатеральную руку. Иногда появляется боль в подзатылочной области, иррадиирующая в шею и надплечья . Поражение сегментов С4-С5 сопровождается тетраплегией без нарушения дыхания. При повреждении сегментов С5-С6 относительно сохранной остается сила мышц плечевого пояса, исчезают бицепс-рефлекс и лучевой рефлекс . При поражении сегмента С7 сила двуглавой мышцы плеча не снижается, развивается слабость разгибателей пальцев и запястья , исчезает трицепс-рефлекс . Разрушение сегмента С8 сопровождается слабостью сгибателей пальцев и запястья , а также исчезновением пястно-запястного рефлекса . В целом уровень поражения шейного отдела позвоночника легче определить на основании двигательных , а не чувствительных расстройств. При повреждении шейного отдела позвоночника возможен синдром Горнера ( миоз , птоз и ангидроз лица ) на ипсилатеральной стороне.

Грудной отдел. Локализацию поражения грудного отдела позвоночника определяют по уровню расстройств чувствительности на туловище . Распределение дерматомов представлено на рис. 23.2 . Полезно знать, что на уровне сосков находится дерматом Th4, а на уровне пупка – Th10. Повреждение грудного отдела позвоночника сопровождается слабостью в ногах , нарушением функции тазовых органов и нарушением половой функции . Мышцы брюшной стенки иннервируются нижнегрудными сегментами. Силу этих мышц оценивают по их участию в дыхании, кашле или просят больного из положения лежа сесть с руками за головой. Поражение сегментов Th9-Th100 приводит к парезу мышц нижней части брюшной стенки . За счет того, что мышцы верхней части брюшной стенки в этом случае остаются сохранными, при напряжении брюшного пресса пупок смещается вверх ( симптом Бивора ). Исчезает нижний брюшной рефлекс . При одностороннем поражении напряжение мышц брюшной стенки сопровождается смещением пупка в здоровую сторону; на пораженной стороне исчезают брюшные рефлексы . Для поражения грудных сегментов характерна также боль в середине спины .

Поясничный отдел. Размеры поясничных и крестцовых сегментов постепенно уменьшаются в каудальном направлении, поэтому определить точную локализацию поражения этих отделов труднее, чем шейного или грудного. Повреждение на уровне сегментов L2-L4 сопровождается парезом мышц, приводящих и сгибающих бедро , парезом мышц, разгибающих ногу в коленном суставе . Исчезает коленный рефлекс . Поражение сегментов L5-S1 ведет к парезу стопы , а также к парезу мышц, сгибающих ногу в коленном суставе и к парезу мышц, разгибающих бедро . Исчезает ахиллов рефлекс (S1). Среди поверхностных рефлексов, помогающих установить локализацию повреждения поясничного отдела спинного мозга, выделяют кремастерный рефлекс . Он замыкается на уровне сегментов L1-L2.

2. Кора головного мозга, строение.Высшие мозговые функции, виды нарушения.

Кора больших полушарий головного мозга или кора головного мозга (лат. cortex cerebri) — структура головного мозга, слой серого вещества толщиной 1,3—4,5 мм[1], расположенный по периферии полушарий большого мозга, и покрывающий их. Наибольшая толщина отмечается в верхних участках предцентральной, постцентральной извилин и парацентральной дольки.

Кора головного мозга играет очень важную роль в осуществлении высшей нервной (психической) деятельности.

У человека кора составляет в среднем 44 % от объёма всего полушария в целом. Площадь поверхности коры одного полушария у взрослого человека в среднем равна 2200 см². На поверхностные части приходится 1/3, на залегающие в глубине между извилинами — 2/3 всей площади коры.

Величина и форма борозд подвержены значительным индивидуальным колебаниям — не только мозг различных людей, но даже полушария одной и той же особи по рисунку борозд не вполне похожи.

Всю кору полушарий принято разделять на 4 типа: древняя (палеокортекс), старая (архикортекс), новая (неокортекс) и промежуточная кора (состоящая из промежуточной древней и промежуточной старой коры). Поверхность неокортекса у человека занимает 95,6 %, архикортекса — 2,2 %, палеокортекса — 0,6 %, промежуточной — 1,6 %.

Анатомия

Доли полушарий большого мозга

Кора большого мозга покрывает поверхность полушарий и образует большое количество различных по глубине и протяжённости борозд (лат. sulci cerebri). Между бороздами расположены различной величины извилины большого мозга (лат. gyri cerebri) .

В каждом полушарии различают следующие поверхности:

выпуклую верхнелатеральную поверхность (лат. facies superolateralis), примыкающую к внутренней поверхности костей свода черепа

нижнюю поверхность (лат. facies inferior), передние и средние отделы которой располагаются на внутренней поверхности основания черепа, в области передней и средней черепных ямок, а задние — на намёте мозжечка

медиальную поверхность (лат. facies medialis), направленную к продольной щели мозга .

Эти три поверхности каждого полушария, переходя одна в другую, образуют три края. Верхний край (лат. margo superior) разделяет верхнелатеральную и медиальную поверхности. Нижнелатеральный край (лат. margo inferolateralis) отделяет верхнелатеральную поверхность от нижней. Нижнемедиальный край (лат. margo inferomedialis) располагается между нижней и медиальной поверхностями.

В каждом полушарии различают наиболее выступающие места: спереди — лобный полюс (лат. polus frontalis), сзади — затылочный (лат. polus occipitalis), и сбоку — височный (лат. polus temporalis) .

Полушарие разделено на пять долей. Четыре из них примыкают к соответствующим костям свода черепа:

лобная доля (лат. lobusfrontalis)

теменная доля (лат. lobusparietalis)

затылочная доля (лат. lobusoccipitalis)

височнаядоля (лат. lobus temporalis)

островковаядоля (лат. lobus insularis) (островок) (лат. insula) — заложенавглубинелатеральнойямкибольшогомозга (лат. fossa lateralis cerebri), отделяющейлобнуюдолюотвисочной .

Лобная доля

Лобную долю от теменной отделяет глубокая центральная (роландова) борозда (лат. sulcus centralis). Она начинается на медиальной поверхности полушария, переходит на его верхнелатеральную поверхность, идёт по ней немного косо, сзади наперёд, и обычно не доходит до латеральной (боковой или сильвиевой) борозды мозга .

Приблизительно параллельно центральной борозде располагается предцентральная борозда (лат. sulcus precentralis), которая не доходит до верхнего края полушария. Предцентральная борозда окаймляет спереди прецентральную извилину (лат. gyrus precentralis).

Верхняя и нижняя лобные борозды (лат. sulci frontales superior et inferior) направляются от предцентральной борозды вперёд. Они делят лобную долю на:

верхнюю лобную извилину (лат. gyrus frontalis superior), которая расположена выше верхней лобной борозды и переходит на медиальную поверхность полушария

среднюю лобную извилину (лат. gyrus frontalis medius), которую ограничивают верхняя и нижняя лобные борозды. Орбитальный (передний) сегмент этой извилины переходит на нижнюю поверхность лобной доли

нижнюю лобную извилину (лат. gyrus frontalis inferior), которая лежит между нижней лобной бороздой и латеральной бороздой мозга и ветвями латеральной борозды делится на ряд частей

Латеральная борозда (лат. sulcus lateralis) — одна из наиболее глубоких борозд головного мозга. Она отделяет височную долю от лобной и теменной. Залегает латеральная борозда на верхнелатеральной поверхности каждого полушария и идёт сверху вниз и кпереди. В глубине этой борозды располагается углубление — латеральная ямка большого мозга (лат. fossa lateralis cerebri), дном которой является наружная поверхность островка.

От латеральной борозды к верху отходят мелкие борозды, называемые ветвями. Наиболее постоянными из них являются восходящая (лат. ramus ascendens) и передняя (лат. ramus anterior) ветви. Верхнезадний отдел борозды называется задней ветвью (лат. ramus posterior).

Нижняя лобная извилина, в пределах которой проходят восходящая и передняя ветви, разделяется ими на три части:

заднюю — покрышечную часть (лат. pars opercularis), ограниченную спереди восходящей ветвью

среднюю — треугольную часть (лат. pars triangularis), лежащую между восходящей и передней ветвями

переднюю — глазничную часть (лат. pars orbitalis), расположенные между передней ветвью и нижнелатеральным краем лобной доли[3]

Теменная доля

Залегает сзади от центральной борозды, которая отделяет её от лобной. От височной отграничена латеральной бороздой мозга, от затылочной — частью теменно-затылочной борозды (лат. sulcus parietooccipitalis).

Параллельно прецентральной извилине проходит постцентральная (лат. gyrus postcentralis). От неё кзади, почти параллельно продольной щели большого мозга, идёт внутритеменная борозда (лат. sulcus intraparietalis), делящая задневерхние отделы теменные отделы теменной доли на две извилины: верхнюю (лат. lobulusparietalissuperior) и нижнюю (лат. lobulusparietalisinferior) теменные дольки. В нижней теменной дольке различают две сравнительно небольшие извилины: надкраевую (лат. gyrus supramarginalis), лежащую впереди и замыкающую задние отделы латеральной борозды, и расположенную кзади от предыдущей угловую (лат. gyrus angularis), которая замыкает верхнюю височную борозду.

Между восходящей и задней ветвями латеральной борозды мозга расположен участок коры, обозначаемый как лобно-теменная покрышка (лат. operculum frontoparietalis). В неё входят задняя часть нижней лобной извилины, нижние отделы предцентральной и постцентральной извилин, а также нижний отдел передней части теменной доли.

Височная доля

Имеет наиболее выраженные границы. В ней различают выпуклую латеральную поверхность и вогнутую нижнюю. Тупой полюс височной доли обращён вперёд и несколько вниз. Латеральная борозда большого мозга резко отграничивает височную долю от лобной.

Две борозды, расположенные на верхнелатеральной поверхности: верхняя (лат. sulcus temporalis superior) и нижняя (лат. sulcus temporalis inferior) височные борозды, следуя почти параллельно латеральной борозде мозга, разделяют долю на три височные извилины: верхнюю, среднюю и нижнюю (лат. gyri temporales superior, medius et inferior).

Те участки височной доли, которые направлены в сторону латеральной борозды мозга изрезаны короткими поперечными височными бороздами (лат. sulci temporales transversi). Между этими бороздами залегают 2-3 короткие поперечные височные извилины, связанные с извилинами височной доли (лат. gyri temporales transversi) и островком.

Островковая доля (островок)

Залегает на дне латеральной ямки большого мозга (лат. fossa lateralis cerebri).

Она представляет собой трёхстороннюю пирамиду, обращённую своей вершиной — полюсом островка — кпереди и кнаружи, в сторону латеральной борозды. С периферии островок окружён лобной, теменной и височной долями, участвующими в образовании стенок латеральной борозды мозга.

Основание островка с трёх сторон окружено круговой бороздой островка (лат. sulcus circularis insulae).

Его поверхность прорезана глубокой центральной бороздой островка (лат. sulcus centralis insulae). Эта борозда разделяет островок на переднюю и заднюю части.

На поверхности различают большое количество мелких извилин островка (лат. gyri insulae). Большая передняя часть состоит из нескольких коротких извилин островка (лат. gyri breves insulae), задняя — одной длинной извилины (лат. gyrus longus insulae).

Борозды и извилины медиальной поверхности

На медиальную поверхность полушария выходят лобная, теменная и затылочная доли.

Поясная извилина (лат. gyrus cinguli) начинается подмозолистым полем (лат. area subcallosa), огибает мозолистое тело и при посредстве узкой полоски — перешейка поясной извилины (лат. isthmus gyri cinguli) переходит в парагиппокампальную извилину на нижней поверхности полушария.

Борозда мозолистого тела (лат. g sulcus corporis callosi) отделяет поясную извилину от мозолистого тела и на нижней поверхности полушария продолжается в борозду гиппокампа.

Поясная извилина ограничена сверху поясной бороздой (лат. sulcus cinguli). В последней различают выпуклую по направлению к лобному полюсу переднюю часть и заднюю часть, которая, следуя вдоль поясной извилины и не доходя до её заднего отдела, поднимается к верхнему краю полушария большого мозга. Задний конец борозды лежит позади верхнего конца центральной борозды. Между предцентральной бороздой, окончание которой иногда хорошо видно у верхнего края медиальной поверхности полушария, и концом поясной борозды, располагается парацентральная долька (лат. lobulus paracentralis).

Выше поясной извилины, Спереди от подмозолистого поля, начинается медиальная лобная извилина (лат. gyrus frontalis medialis). Она тянется до парацентральной дольки и является нижней частью верхней лобной извилины.

Сзади от поясной борозды лежит небольшая четырёхугольная долька — предклинье (лат. precuneus). Её задней границей является глубокая теменно-затылочная борозда (лат. sulcus parietooccipitalis), нижней — подтеменная борозда (лат. sulcus subparietalis), отделяющая предклинье от заднего отдела поясной извилины.

Сзади и ниже предклинья залегает треугольная долька — клин (лат. cuneus). Выпуклая наружная поверхность клина участвует в образовании затылочного полюса. Направленная вниз и вперёд вершина клина почти доходит до заднего отдела поясной извилины. Задненижней границей клина является очень глубокая шпорная борозда (лат. sulcus calcarinus), передней — теменно-затылочная борозда.

Борозды и извилины нижней поверхности

На нижней поверхности лобной доли располагается обонятельная борозда (лат. sulcus olfactorius). Кнутри от неё, между нею и нижнемедиальным краем полушария, лежит прямая извилина (лат. gyrus rectus). Её задний отдел доходит до переднего продырявленного вещества (лат. substantia perforata anterior). Кнаружи от борозды располагается остальная часть нижней поверхности лобной доли, изрезанная короткими глазничными бороздами (лат. sulci orbitales), на ряд небольших глазничных извилин (лат. gyri orbitales).

Нижняя поверхность височной доли глубокой бороздой гиппокампа (лат. sulcus hippocampi) отделена от ножек мозга. В глубине борозды залегает узкая зубчатая извилина (лат. gyrus dentatus). Передний её конец переходит в крючок, а задний — в ленточную извилину (лат. gyrus fasciolaris) залегающую под валиком мозолистого тела. Латерально от борозды находится парагиппокампальная извилина (лат. gyrus parahippocampalis). Впереди эта извилина имеет утолщение в виде крючка (лат. uncus), а кзади продолжается в язычную извилину (лат. gyrus lingualis). Парагиппокампальную и язычную извилины с латеральной стороны ограничивает коллатеральная борозда (лат. sulcus collateralis), переходящая спереди в носовую борозду (лат. sulcus rhinalis). Остальную часть нижней поверхности височной доли занимают медиальная и латеральная затылочно-височные извилины (лат. gyri occipitotemporales medialis et lateralis), разделённые затылочно-височной бороздой (лат. sulcus occipitotemporalis). Латеральная затылочно-височная извилина нижнелатеральным краем полушария отделяется от нижней височной извилины.

К высшим мозговым функциям относятся речь, гнозис и праксис.

Речевая функция тесно связана с функциями письма и чтения. В их осуществлении принимает участие несколько анализаторов, таких как зрительный, слуховой, двигательный и кинестетический. Для правильного выполнения функции речи необходима сохранность иннервации мышц, в первую очередь языка, гортани, мягкого неба. Также существенную роль играет сохранность и состояние придаточных пазух и самой ротовой полости, так как они выполняют резонаторную функцию при речеобразовании. Для того чтобы речь протекала нормально, необходима сохранность функции всех мозговых образований. Помимо головного мозга, в речевой функции принимают участие волокна пирамидного и экстрапирамидного путей, а также ряд черепных нервов: зрительный, глазодвигательный, слуховой, языкоглоточный, блуждающий, подъязычный. Все это объясняет многообразие речевых расстройств.

Дизартрия – нарушение артикуляции речи. Возникает при расстройстве иннервации речевого аппарата. Это может быть паралич или парез речевого аппарата, поражение мозжечка или стриопаллидарной системы.

Дислалия – неправильное произношение звуков при речи. Она может быть функциональной и исчезать при проведении занятий с логопедом.

Алалия – задержка речевого развития. В норме ребенок начинает говорить к 1–1,5 годам. В некоторых случаях появление речи происходит позднее, хотя до этого времени ребенок понимает речь, обращенную к нему. Иногда алалия возникает в связи со слабоумием, при котором ребенок отстает также в психическом развитии.

Нарушения речи на корковом уровне представляют собой агнозии и апраксии. Различают два вида речи: сенсорную и моторную. Если нарушается моторная речь, то возникает речевая апраксия. Если нарушается сенсорная речь, то развивается речевая агнозия. Эти патологии речи носят название афазий. Сенсорная афазия, или афазия Вернике, развивается при поражении левой височной области, а именно средних и задних отделов верхней височной извилины головного мозга.

Сенсорная афазия делится на два вида (акустико-гностическую и акустико-мнестическую). При акустико-гностической форме сенсорной афазии больной не страдает глухотой, но не может на слух различить сходные по звучанию звуки или слова. Эта патология приводит к тому, что искажается смысл и понимание обращенной речи.

Нарушение понимания зависит от тяжести патологического процесса. Если он является далеко зашедшим, то речь может восприниматься как иностранная, т. е. полностью теряется ее смысл. Сенсорный центр речи в норме хранит информацию о различных звуковых образцах, поэтому его повреждение ведет к утрате смысла речи, а слуховой центр при этом остается неповрежденным. Сенсорный речевой центр находится в тесной связи с моторным центром, что обусловливает и его вовлечение в патологический процесс. При этом отмечается нарушение речи самого больного. Она становится нечеткой, больной часто ошибается в словах, слогах и звуках.

3. Праксис, виды апраксий.

ПРАКСИС

— способность выполнять последовательные комплексы движений и совершать целенаправленные действия по выработанному плану. Корковый центр праксиса располагается в нижней теменной дольке доминантного полушария.

АПРАКСИЯ

— утрата навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта сложных целенаправленных действий (бытовых, производственных и др.) без выраженных признаков центрального пареза или нарушения координации движений. Возникает при поражении теменно-височно-затылочной области доминантного полушария. При этом страдают обе половины тела.

В клинической неврологии выделяют несколько основных видов апраксии:

идеаторная апраксия — обусловлена утратой плана или замысла сложных действий (например, по просьбе показать, как закуривают папиросу, больной чиркает этой папиросой по коробку, потом достает спичку и протягивает ее ко рту). Больные не могут выполнять словесных заданий, особенно символических жестов (грозить пальцем, отдавать воинское приветствие и др.), но способны повторять, подражать действиям исследующего. Возникает при поражении надкраевой извилины теменной доли доминантного полушария (у правшей — левого) и всегда двусторонняя;

конструктивная апраксия – страдает, прежде всего, правильное направление действий; больным трудно конструировать целое из частей, например, сложить из спичек заданную геометрическую фигуру (ромб, треугольник, квадрат). Очаг поражения расположен в угловой извилине теменной доли доминантного полушария. Апраксические расстройства также двусторонние;

моторная апраксия, или апраксия выполнения Дежерина, отличается нарушением не только спонтанных действий и действий по заданию, но и по подражанию. Она часто односторонняя(например, при поражении мозолистого тела она может возникнуть только в верхней конечности). Больного просят разрезать бумагу ножницами, зашнуровать ботинок и т.д., но больной хотя и понимает задание, но не может его выполнить, проявляя полную беспомощность. Даже если показать, как это делается, все равно не может повторить движение;

оральная апраксия — при поражении нижних участков постцентральной извилины доминантного полушария (у правши — левого), обычно сочетаясь с моторной афферентной афазией. Больной не может найти позиций речевого аппарата, нужных для произнесения соответствующих звуков, смешиваются близкие по артикуляции звуки, нарушается письмо;

лобная апраксия — при поражении лобной доли — происходит распад навыков сложных движений и программы действий с нарушением спонтанности и целенаправленности. Больной склонен к эхопраксии (повторяет движения исследующего) или инертным и стереотипным движениям, которые он не исправляет и не замечает.

4. Гнозис, виды агнозии.

ГНОЗИС

— это способность узнавать предметы по чувственным восприятиям.

АГНОЗИЯ

— расстройства узнавания. При сохранности восприятия предметов теряется ощущение их «знакомости», и окружающий мир, ранее такой знакомый в деталях, становится чуждым, непонятным, лишенным значения. При агнозии элементарные формы чувствительности остаются сохранными и нарушаются сложные формы аналитико-синтетической деятельности в пределах данного анализатора.

Виды агнозии:

ЗРИТЕЛЬНАЯ (ОПТИЧЕСКАЯ) АГНОЗИЯ — или душевная слепота, возникает при поражении наружных участков коры затылочных долей (поля 18, 19, 39).

Больной не может узнавать предметы и их реалистическое изображение, воспринимает лишь их отдельные признаки и догадывается об общем значении предмета или его изображения. Вместе с тем, он видит предметы, обходит их и не натыкается.

Различают основные формы зрительной агнозии:

апперцептивную агнозию — больной воспринимает лишь отдельные признаки предмета или его изображения, но не может в целом определить его;

ассоциативную зрительную агнозию — больной отчетливо воспринимает предметы в целом и целые изображения, но не узнает и не может назвать их;

цветовая агнозия в сочетании с буквенной (левополушарные височно-затылочные очаги поражения) — характерны трудности узнавания и сортировки по цветовым категориям мотков шерсти или кусочков раскрашенного картона, а также сходных по начертанию букв: «н», «г», «п», «и», «в», «р», «б», «ь»;

агнозия на лица (прозопагнозия) (правополушарные нижнезатылочные очаговые поражения) — трудности узнавания знакомых лиц, в том числе их фотографий;

зрительно-пространственная агнозия (преимущественно левополушарные нижнетеменные и теменно-затылочные очаги поражения) — трудности в определении положения стрелок на часах, правой и левой стороны объекта и др. Характерно неузнавание знакомой улицы, комнаты и т.д.

СЛУХОВАЯ АГНОЗИЯ — («душевная глухота«) — характеризуется нарушением способности узнавать предметы по характерным для них звукам, не видя их, например, упавшую на пол монету — по звуку, собаку — по лаю, часы — по их тиканью и т.д. Возможно нарушение узнавания известных музыкальных мелодий — амузия. Возникает при поражении средних отделов верхней височной извилины доминантного полушария.

СЕНСИТИВНАЯ АГНОЗИЯ — неузнавание предметов при воздействии их на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности. Наиболее часто встречается вариант в виде тактильной агнозии: у больного утрачивается способность узнавать предметы при ощупывании с закрытыми глазами (астереогноз). Возникает при поражении теменной доли доминантного полушария (поле 40). С астереогнозом тесно связано явление АУТОТОПОАГНОЗИИ, заключающееся в затруднении определить расположение отдельных частей тела, в нарушении узнавания частей своего тела; и МЕТАМОРФОПСИИ, когда больной начинает воспринимать части своего тела или посторонние предметы необычными, измененными по форме и величине. При МАКРОПСИИ предметы кажутся больному чрезмерно большими, или МИКРОПСИИ — необычно малыми. Иногда возникает явление ПОЛИМЕЛИИ — ощущение ложных конечностей. АНОЗОГНОЗИЯ — больной не замечает у себя нарушений чувствительности и паралича, чаще всего в левой половине тела. БОЛЕВАЯ АГНОЗИЯ — распространяющаяся на все тело. Уколы при этом воспринимаются как прикосновения; боли пациент не ощущает. Такие варианты возникают при поражении теменной доли правого полушария.

ОБОНЯТЕЛЬНАЯ И ВКУСОВАЯ АГНОЗИЯ — утрата возможности идентифицировать запахи и вкусовые ощущения (при поражении медиобазальных участков коры височной доли, область гиппокамповой извилины).

5. Афазия, виды афазий.

Афазия – системное расстройство различных форм речевой Деятельности, возникающее при локальном поражении левого полушария и ближайшей подкорки.

Виды афазий (по Лурии):

1. Моторная афазия. Нарушается речь как говорение.

Эфферентная моторная афазия (афазия Брока). Поражение 44 поля – нижние отделы премоторных областей лобной доли. Нарушение кинетической стороны речи. Грубые случаи: нечленораздельные звуки, в речи остаются эмболы (речевые стереотипы), которые остаются и произносятся постоянно (может быть ругательное слово). Больной слышит, что говорит что-то не то. Пытается при помощи эмбол выразить все. Легкие случаи: могут произносить слоги, но не могут выражаться. Персеверации – постоянный повтор. Фразы в речи – вещь недоступная. Основное нарушение: кинетический фактор (плавное переключение). Оттормаживание и актуализация последующего. Для плавной речи. Правильная временная последовательность движений. Возникают нарушения в автоматизации речи. Аграмматизм, выпадение глаголов (телеграфный стиль). Человеком это осознается. Лечение: фаза растормаживания – первая. Вторичные нарушения касаются письма, чтения и даже понимания речи. В норме идет артикуляция при письме и чтении. В грубых слу-чаях: понимание речи нарушено из-за нарушения плавного проговаривания.

Афферентная моторная афазия. Нижние отделы теменной областимозга. 40 поле, примыкающее к 22 и 42 полям. Нарушается обратная связь, идущая в мозг. Не чувствует артикуляцию (она нарушена). Нарушается кинестетический фактор. Они не могут найти нужное положение губ и языка при назывании слов. Нарушаются тонкие артикуляционные движения. Могут происходить замены близких артикулем (г-к-х; д-л-н): халат-хадан. Разницу Больные слышат и пытаются исправить. Грубые случаи: не могут говорить: ни произнести самостоятельно, ни повторить слово. Замена близких артикулем видна и при письме – литеральная парафазия. Вторично страдает понимание речи. Часто понимание речи сохранно. Лечение: растормозить. Есть эмболы. Чтение страдает. Не может подобрать артикуляцию. «Рот не подчиняется». Нарушение орального праксиса: надуть левую щеку, правую щеку, вынуть язык и др. Больному эти пробы недоступны.

2. Сенсорная афазия (афазия Вернике).

Задняя треть верхней височной извилины левого полушария (22 поле). Нарушено восприятие. Фонематический слух страдает. Грубые случаи: не понимают обращенную к ним речь. Воспринимают ее как нечленораздельные шумы. Говорить не могут, нет звукового анализа. Их речь – «словесный салат». Отчуждение смысла слов – перестает стоять образ за данным словом. В норме – если долго повторять слово. Больной заменяет звуки, похожие по звучанию (б-п; в-г). При письме то же самое. Нарушается чтение, письмо, устный счет. Больные общительны (жестикуляция, интонация и т.д.). Лечение: затормозить Больного – первый шаг. Переключить на другие виды Деятельности.

3. Акустико-мнестическая афазия.

Поражение 2-ой височной извилины (средние отделы височной коры мозга). 21, 37 поля. Снижение объема слухо-речевой памяти. Больной не способен удержать даже небольшой материал. Объем памяти снижается до 2 – 3 элементов. Простые короткие фразы Больной может понять. Механизм: влияние интерференции (какой-то помехи). Повышено ретро- и проактивное торможение следов памяти. Ретро- последующая информация выталкивает предыдущую. Проактивное – старая информация заполняет все пространство. Вербальная парафазия – замена в речи слова. Письмо, чтение сохранны при небольшом объеме. Феномен отчуждения смысла слов, трудности понимания длинных фраз, поиск нужного слова, связь между образом и словом – вербальная парафазия.

4. Оптико-мнестическая афазия.

Поражение нижневисочно-затылочных отделов мозга на границе с 18, 19 полями. Нарушение зрительно-предметных образов, предметной отнесенности. Нарушен процесс опознания предмета, трудности номинации. Сложно назвать предмет. Постоянный поиск нужного слова. Феномен отчуждения смысла слов, но в меньшей степени, чем в предыдущих случаях. Пропуск существительных. Понимание речи более сохранно.

5. Динамическая афазия.

Поражение премоторной зоны (9, 10, 46 поля). Нарушение активной продуктивной речи. Больной может повторить фразу, но самостоятельно выстроить высказывание не может. Пассивная речь – односложные ответы на вопросы, часто эхолалии (повторение последнего слова экспериментатора). Метод написания сочинений. Метод заданных ассоциаций. “Назовите несколько острых предметов”. Составление рассказа по картинке. Теряются в основном глаголы. Нарушается предикативность внутренней речи. Штампы речевые (устойчивые выражения) сохраняются.

6. Семантическая афазия.

Зона ТРО (37 и частично 39 поля) – зона пересечения коры. Больной понимает простую речь, говорит простые фразы. Страдает пространственное симультанное восприятие. Не могут понять логико-грамматических конструкций. Все, что связано с пространственным фактором: предлоги (на, в, под и т.д.). Все что касается сравнения (выше-ниже, легче-сложнее). Нарушена симультанность. Логические связи Больного понять сложно. Временные конструкции («Мойте руки перед едой»).

3. Вестибулярная атаксия.

Вестибулярная атаксия — нарушения координации движений и способности поддерживать позу, связанные с поражением вестибулярного аппарата на любом его уровне. Вестибулярная атаксия проявляется шаткостью в положении стоя и сидя, а также при ходьбе. Она сопровождается системным головокружением и нистагмом; могут наблюдаться тошнота и рвота, вегетативные нарушения и симптомы, характерные для того патологического процесса, который послужил причиной развития вестибулярной атаксии. Диагностика последнего является главной целью обследования пациентов с вестибулярной атаксией. Лечение вестибулярной атаксии является симптоматическим. Основная терапия должна быть направлена на причинное заболевание.

Причины возникновения вестибулярной атаксии

Вестибулярная атаксия связана с поражением любой структуры вестибулярного анализатора. Чаще всего она вызвана повреждением волосковых клеток в результате воспалительного процесса во внутреннем ухе — лабиринтита. В свою очередь лабиринтит может возникать в результате травмы уха или при переходе инфекции из полости среднего уха при остром среднем отите, хроническом гнойном среднем отите, осложненном аэроотите. Гибель волосковых клеток, приводящая к развитию вестибулярной атаксии, может произойти в результате инвазивного роста опухоли уха или токсического воздействия выделений холестеатомы уха. Приступообразная вестибулярная атаксия сопровождает болезнь Меньера.

Реже вестибулярная атаксия бывает вызвана поражением вестибулярного нерва, которое может иметь инфекционный, опухолевый (при невриноме слухового нерва) или токсический (при приеме ототоксических лекарственных средств) характер. Зачастую вестибулярный нейронит связан с вирусной инфекцией: ОРВИ, вирусом герпеса, гриппом и др.

Вестибулярная атаксия может возникнуть при поражении расположенных в продолговатом мозге вестибулярных ядер. Так, вестибулярная атаксия возникает в результате сдавления продолговатого мозга у лиц с краниовертебральными аномалиями (аномалией Киари, ассимиляцией атланта, платибазией), при опухолях ствола мозга, энцефалите и арахноидите задней черепной ямки, демиелинизирующих заболеваниях (рассеянном склерозе, остром энцефаломиелите). Вестибулярная атаксия является клиническим проявлением хронической ишемии ствола мозга, обусловленной нарушением вертебро-базилярного кровообращения в связи с синдромом позвоночной артерии, атеросклерозом, гипертонической болезнью, аневризмой сосудов головного мозга. При острых нарушениях кровообращения этой области (ТИА, ишемическом или геморрагическом инсульте) также наблюдается вестибулярная атаксия.

Вестибулярная атаксия зачастую наблюдается после перенесенной черепно-мозговой травмы. При этом она может быть вызвана как непосредственным воздействием травмирующего фактора на ядра и корешки вестибулярного нерва, так и с сопутствующими травме нарушениями кровообращения (посттравматический сосудистый спазм).

Лобная атаксия.

Корковая атаксия (лобная атаксия, астазия-абазия) — специфическое нарушение походки и координации движений.

Возникает при нарушении функции коры передних отделов лобной доли. Из данных отделов идут проводящие пути к клеткам Пуркинье коры мозжечка противоположной стороны — фронто-понто-церебеллярные пути. В результате при их поражении возникают нарушения походки, схожие с таковыми при непосредственном поражении мозжечка.

У больного возникает неуверенность, шаткость походки. Во время ходьбы его корпус отклоняется назад (симптом Хеннера), ступни он ставит на одной прямой («лисья походка»), иногда при ходьбе отмечается «заплетание» ног. У некоторых больных с поражением передних отделов лобных долей развивается своеобразное явление, при котором человек, не имеющий параличей и парезов и сохраняющий способность совершать движения в полном объёме, не может стоять (астазия) и ходить (абазия).

8. Сенситивная атаксия.

Сенситивная атаксия — расстройство сенсорного восприятия давления, вибрации и положения тела в пространстве, приводящее к дискоординации и двигательным нарушениям. Проявляется расстройством походки и координации, гипотонией скелетных мышц, псевдоатетозом дистальных отделов конечностей. Сенситивная атаксия диагностируется на основании неврологического статуса. Для выявления ее этиологии проводится биохимический анализ крови, нейрофизиологическое тестирование, КТ или МРТ головного и спинного мозга, генетические исследования. Этиотропная терапия заболеваний, симптомом которых является сенситивная атаксия, не всегда возможна. Проводится нейрометаболическое лечение (антихолинэстеразные средства, витамины группы В, АТФ), ЛФК, массаж.

Сенситивная атаксия связана с расстройством глубоких (проприоцептивных) видов чувствительности, к которым относятся: мышечно-суставное чувство, воспринимающее информацию о положении тела человека в окружающем пространстве; вибрационная чувствительность; чувство массы и давления. Двигательные и координаторные расстройства при этом варианте атаксии возникают из-за того, что центральные отделы проприоцептивной системы перестают получать кинестетические сигналы, дающие информацию, в том числе и о мышечных сокращениях. Сенситивная атаксия не является самостоятельной нозологией, она выступает симптомокомплексом при целом ряде неврологических заболеваний. В каждом отдельном случае ее проявления зависят от топических особенностей поражения проприоцептивных нервных путей.

Сенситивная атаксия обусловлена поражением путей проприоцептивной (глубокой) чувствительности. Патологический процесс может локализоваться в различных отделах проприоцептивной системы: в задних столбах спинного мозга, спинномозговых ганглиях, задних спинномозговых корешках, на уровне продолговатого мозга, таламуса, мозговой коры. Поражение проприоцептивного тракта бывает обусловлено сосудистыми катастрофами (спинальным или мозговым инсультом), фуникулярным миелозом, миелитом различной этиологии, опухолью спинного мозга, церебральной опухолью, спинной сухоткой при нейросифилисе, рассеянным склерозом, травмой позвоночника.

В отдельных случаях сенситивная атаксия возникает как осложнение спинальной хирургии или операций на головном мозге. Поражение периферических отделов проприоцептивной системы наблюдается при синдроме Гийена-Барре и различных вариантах полиневропатии: диабетической, алкогольной, инфекционно-токсической, амилоидной и др. Кроме того, сенситивная атаксия может являться симптомом некоторых генетически обусловленных болезней, например, атаксии Фредрейха.

Симптомы сенситивной атаксии

Сенситивная атаксия проявляется расстройством ощущения движения собственного тела. В первую очередь это отражается на походке больного. Пациент несоразмерно широко ставит ноги, чрезмерно сгибает и переразгибает их в коленях и тазобедренных суставах, с силой ударяет о пол пяткой. В клинической неврологии такая походка получила название «табетическая» или «штампующая». Сами пациенты характеризуют свои ощущения при ходьбе, как «ходьбу по вате» или «проваливание». Проприоцептивный дефицит больные стараются компенсировать усиленным зрительным контролем. Они ходят, глядя себе прямо под ноги, для чего им приходится наклонять вниз голову. При отсутствии контроля зрением нарушения походки значительно усугубляются. По этой причине пациенты не могут ходить в темноте или с закрытыми глазами.

Сенситивная атаксия в руках проявляется нарушением произвольных движений и координации, которые затрудняют выполнение самых обыденных действий. Так, пациент не может вставить ключ в замок, застегнуть пуговицу, поднести ко рту чашку с напитком, не расплескав его. В покое отмечаются хаотичные непроизвольные движения пальцами кистей, напоминающие атетоз — насильственные движения, обусловленные поражением подкорковых церебральных центров. В отличие от истинного атетоза, который усиливается при активных двигательных актах, сенситивный псевдоатетоз исчезает во время произвольных движений.

9. Мозжечковая атаксия.

Мозжечко́вая атакси́я — данный вид атаксии связан с поражением мозжечковых систем. Принимая во внимание то, что червь мозжечка принимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий — дистальных отделов конечностей, различают две формы мозжечковой атаксии: ста́тико-локомото́рную атакси́ю — поражение червя мозжечка (расстраиваются в основном устойчивость и походка) и динами́ческую атакси́ю — преимущественное поражение полушарий мозжечка (нарушается функция выполнения различных произвольных движений конечностями.

Статико-локомоторная мозжечковая атаксия

Поражение мозжечка, прежде всего его червя (архи- и палеоцеребеллума), ведёт обычно к нарушению статики тела — способности поддержания стабильного положения его центра тяжести, обеспечивающего устойчивость. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия (греч. ἀταξία — беспорядок). Больной становится неустойчивым, поэтому в положении стоя он стремится широко расставить ноги, сбалансировать руками. Особенно чётко статическая атаксия проявляется в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни, слегка поднять голову и вытянуть вперёд руки. При наличии мозжечковых расстройств больной в этой позе оказывается неустойчивым, тело его раскачивается. Больной может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачивается из стороны в сторону и чаще падает назад, при патологии полушария мозжечка его клонит преимущественно в сторону патологического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить у больного в так называемой усложнённой или сенсибилизированной позе Ромберга. При этом больному предлагается поставить ступни на одну линию с тем, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга.

В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены (реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола (реакция прыжка). При поражении мозжечка, главным образом его червя, у больного нарушаются реакции опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно если ноги его при этом близко сдвинуты. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что, если врач, встав позади больного и подстраховывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то последний падает при небольшом толчке (симптом толкания).

Походка у больного с мозжечковой патологией весьма характерна и носит название «мозжечковой». Больной в связи с неустойчивостью тела идёт неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону, а при поражении полушария мозжечка отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчётлива неустойчивость при поворотах. Во время ходьбы туловище человека избыточно выпрямлено (симптом Тома). Походка больного с поражением мозжечка во многом напоминает походку пьяного человека.

Если статическая атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только ходить и стоять, но даже сидеть.

Динамическая мозжечковая атаксия

Проявляется неловкостью движений конечностей, которая оказывается особенно выраженной при движениях, требующих точности. Для выявления динамической атаксии проводится ряд координационных проб.

10. Обонятельный анализатор. Методика исследования, симптомы поражения.

Обонятельные нервы – nn. olfactorii (I пара). Структурно I пара черепных нервов не гомологична остальным нервам, так как образуется в резульгате выпячивания стенки мозгового пузыря. Он является частью системы обоняния, состоящей из трех нейронов. Первые нейроны – биполярные клетки, расположенные в слизистой оболочке верхней части носовой полости. Немиелинизированные отростки этих клеток образуют с каждой стороны около 20 ветвей (обонятельные нити), которые проходят через решетчатую пластинку решетчатой кости и входят в обонятельную луковицу. Эти нити и являются собственно обонятельными нервами. Вторые нейроны – миелинизированные отростки клеток обонятельной луковицы, образующие обонятельный тракт и оканчивающиеся в первичной обонятельной коре (периамигдалярная и препириформная области), главным образом в боковой обонятельной извилине и в миндалевидном теле (corpus amygdaloideum). Третьи нейроны – нейроны первичной обонятельной коры, аксоны которых заканчиваются в передней части парагиппокампальной извилины (энторинальная область, поле 28). Это и является кортикальной областью проекционных нолей и ассоциативной зоной обонятельной системы. Следует иметь в виду, что третьи нейроны связаны с корковыми проекционными полями как своей, так и противоположной стороны; переход части волокон на другую сторону происходит через переднюю спайку. Эта спайка соединяет обе обонятельные области и височные доли обоих полушарий большого мозга, а также обеспечивает связь с лимбической системой.

Обонятельная система связана посредством медиального пучка переднего мозга и мозговых полосок таламуса с гипоталамусом, вегетативными зонами ретикулярной формации, со слюноотделительными ядрами и дорсальным ядром блуждающего нерва. Связи обонятельной системы с таламусом, гипоталамусом и лимбической системой обеспечивают сопровождение эмоциями обонятельных ощущений.

Методика исследования Состояние обоняния характеризуется способностью восприятия запахов различной интенсивности каждой половиной носа в отдельности и идентификации (узнавания) различных запахов. При спокойном дыхании и закрытых глазах проводится прижатие пальцем крыла носа с одной стороны и постепенное приближение пахучего вещества к другой ноздре. Лучше всего использовать знакомые нераздражающие запахи (летучие масла): хозяйственное мыло, розовую волу (или одеколон), горькоминдальную воду (или валериановые капли), камфору. Следует избегать использования раздражающих веществ, таких как нашатырный спирт или уксус, так как при этом одновременно возникает раздражение окончаний тройничного нерва. Отмечается, правильно ли идентифицируются запахи. При этом необходимо иметь в виду, свободны ли носовые пути или имеются катаральные выделения из носа. Хотя обследуемый может быть неспособным назвать тестируемое вещество, само осознание наличия запаха исключает аносмию (отсутствие обоняния).

Симптомы поражения. Нарушение восприятия запаха – аносмия (отсутствие обоняния). Двусторонняя аносмия обычно наблюдается при вирусной инфекции, поражающей верхние дыхательные пути, ринитах. Односторонняя аносмия может иметь диагностическое значение при таких поражениях головного мозга, как опухоль основания лобной доли.

Гиперосмия – повышенное обоняние отмечается при некоторых формах истерии и иногда у кокаиновых наркоманов.

Паросмия – извращенное ощущение запаха наблюдается в некоторых случаях шизофрении, поражения крючка парагиппокампальной извилины и при истериях.

Обонятельные галлюцинации в виде запахов наблюдаются при некоторых психозах и при эпилептических припадках, которые вызываются поражением крючка парагиппокампальной извилины.

Обонятельный нерв может служить входными воротами для криптогенных инфекций мозга и менингеальных оболочек, например полиомиелита, эпидемического менингита и энцефалита. Нарушение обоняния может быть вызвано воспалительными и другими повреждениями полости носа, переломом костей передней черепной ямки, опухолями лобных долей и области гипофиза, менингитами, гидроцефалией, посттравматическим церебральным синдромом, атеросклерозом, церебральным инсультом, определенными лекарственными интоксикациями, психозами, неврозами и врожденными дефектами. Специфические синдромы, обусловленные вовлечением обонятельного нерва, включают синдром Фостера–Кеннеди и эпилептическую ауру (обонятельное ощущение – предвестник припадка).

11. Зрительный анализатор. Методика исследования, симптомы поражения.

Зрительный нерв – n. opticus (II пара). Образован из аксонов мультиполярных клеток сетчатки, которые доходят до наружного коленчатого тела, а также из центральных волокон, являющихся элементами обратной связи.

Миелинизированные отростки ганглиозных клеток формируют зрительный нерв. Он через зрительный канал входит в полость черепа, идет по основанию мозга и кпереди от турецкого седла образует перекрест зрительных нервов (chiasma opticum), где нервные волокна от носовой половины сетчатки каждого глаза перекрещиваются, нервные волокна от височной половины сетчатки каждого глаза остаются неперекрещенными. После перекреста зрительные пути называются зрительными трактами. Они формируются из нервных волокон от одноименных половин сетчатки обоих глаз.

В дальнейшем зрительные тракты с основания поднимаются кверху, огибая снаружи ножки мозга, и подходят к наружным коленчатым телам, верхним холмикам крыши среднего мозга и претектальной области.

Основная часть волокон зрительного тракта вступает в наружное коленчатое тело. Аксоны его нейронов, образовав зрительную лучистость, заканчиваются в коре медиальной поверхности затылочной доли вдоль шпорной борозды (поле 17).

Центральные связи зрительного нерва следующие:

– от претектальной области к мелкоклеточным добавочным ядрам (Эдингера–Вестфаля) через заднюю комиссуру;

– от верхних холмиков через тектобульбарный и тектоспинномозговой пути к другим черепным и спинномозговым ядрам;

– от затылочной области коры к другим кортикальным и субкортикальным областям.

Волокна от претектальной области обеспечивают прямую и содружественную реакции на свет. Волокна от верхних холмиков ответственны за непроизвольные окулоскелетные рефлексы. Претектальная область связана со световыми рефлексами, а верхние холмики – с движениями глаз и головы в ответ на зрительную стимуляцию.

Ассоциативные и рефлекторные волокна проходят от затылочной области коры к другим кортикальным центрам (связанным с высшими функциями, например чтением, речью) и к верхним холмикам и вследствие этого через тектобульбарные и тектоспинномозговые пути направляются к черепным и спинномозговым ядрам для обеспечения непроизвольных рефлексов (например, аккомодация) и к ядрам моста через корково‑мостовой путь для обеспечения постуральных рефлексов.

Пространство, которое воспринимается сетчаткой глаза, называется полем зрения. Поле зрения разделяют на 4 части: наружное и внутреннее, верхнее и нижнее. Оптическая система глаза подобна линзе фотоаппарата: изображение рассматриваемых предметов на сетчатке получается обратным.  Поэтому наружные (височные) половины полей зрения проецируются на внутренние (носовые) половины сетчатки обоих глаз, внутренние (носовые) половины полей зрения проецируются на наружные (височные) половины сетчатки обоих глаз, а правые половины полей зрения воспринимается левыми половинами сетчатки и наоборот. В зрительном нерве, зрительном тракте и зрительной лучистости волокна расположены в ретинотопическом порядке; такой же порядок сохраняется в корковом зрительном поле. Так, волокна от верхних полей сетчатки идут в верхних отделах нерва и тракта; волокна от нижних полей сетчатки – в нижних отделах. В результате особенностей перекреста зрительных нервов в зрительном тракте проходят волокна не от одного глаза, как в зрительном нерве, а от одноименных половин сетчатки обоих глаз: например, в левом зрительном тракте от обеих левых половин сетчатки. Таким образом, и зрительные тракты, и наружные коленчатые тела, и зрительная лучистость, и корковые территории в области шпорной борозды (sulcus calcaneus) связаны с одноименными половинами (своей стороны) сетчатки обоих глаз, но с противоположными половинами полей зрения, так как преломляющие среды глаза проецируют на сетчатку обратное изображение видимого.

Методика исследования. Для суждения о состоянии зрения необходимо исследовать остроту зрения, поле зрения, цветоощущение и глазное дно.

Определение остроты зрения осуществляется при помощи специальных таблиц, на которых расположено 10 рядов букв или других знаков убывающей величины. Исследуемый помещается на расстоянии 5 м от таблицы и называет обозначения на ней, начиная от самых крупных и постепенно переходя к самым мелким. Проводят исследование каждого глаза в отдельности. Острота зрения (visus) равняется единице, если на таблице различают самые мелкие буквы (10‑й ряд); в тех же случаях, когда различают только наиболее крупные (1‑й ряд) острота зрения составляет 0,1 и т.д. Зрение вблизи определяется с помощью стандартных текстовых таблиц или карт. Счет пальцев, движения пальцев, восприятие света отмечаются у больных с существенным нарушением зрения.

Поле зрения исследуется при помощи периметров разной конструкции (на белый и красный цвет, реже зеленый и синий). Нормальные границы поля зрения на белый цвет: верхняя – 60°, внутренняя – 60°, нижняя –70°, наружная – 90°; на красный цвет соответственно 40, 40, 40, 50°. Результат исследования изображается на специальных картах.

Нередко у тяжелобольных приходится прибегать к ориентировочному определению полей зрения. Проводящий обследование садится перед больным (если есть возможность, больного также усаживают, но обязательно спиной к источнику света) и просит его закрыть глаз ладонью, не нажимая при этом на глазное яблоко. Второй глаз больного должен быть открыт, а взор фиксирован на переносице обследующего. Больного просят сообщить, когда он увидит молоточек или палец руки обследующего, которую тот ведет по воображаемой линии периметра окружности, центром которой является глаз больного. При исследовании наружного поля зрения движение руки обследующего начинается с уровня уха больного. Продолжая вести пальцы по периметру окружности, исследующий направляет руку к внутреннему полю зрения и спрашивает больного, все ли время он ее видит отчетливо. Внутреннее поле зрения исследуется аналогичным способом, но с помощью другой руки обследующего. Для исследования верхней границы поля зрения руку устанавливают над волосистой частью головы и ведут по периметру сверху вниз. Наконец, нижнюю границу определяют, двигая руку снизу вперед и вверх.

Для ориентировочного исследования больному предлагают пальцем указать середину полотенца, веревки или палки. Если нарушения поля зрения нет, то больной правильно делит примерно пополам всю длину предмета. При наличии ограничения поля зрения больной делит пополам примерно 3/4 предмета, в связи с тем, что около 1/4 его длины выпадает из поля зрения Помогает выявить гемианопсию исследование мигательного рефлекса. Если неожиданно поднести руку обследуемого со стороны глаза с дефектом поля зрения (гемианопсией), то моргания не возникнет.

Исследование цветоощущения проводится при помощи специальных полихроматических таблиц, на которых с помощью пятен разного цвета изображены цифры, фигуры и т.д. Используют цветные нитки, ворсинки или ткани.

Исследование глазного дна проводится офтальмоскопом.

Симптомы поражения . При поражении зрительного пути наблюдаются следующие расстройства.

Снижение остроты зрения – амблиопия (ambliopia).

Полная утрата зрения – амавроз (amaurosis).

Ограниченный дефект поля зрения, не достигающий его границ – скотома (scotoma). Патологические скотомы возникают при поражениях сетчатки, собственно сосудистой оболочки глаза, зрительных проводящих путей и центров. Различают положительные и отрицательные скотомы. Положительными (субъективными) скотомами называют такие дефекты поля зрения, которые видит сам больной в виде темного пятна, закрывающего часть рассматриваемого предмета. Наличие положительной скотомы свидетельствует о поражении внутренних слоев сетчатки или стекловидного тела непосредственно перед сетчаткой. Отрицательные скотомы больной не замечает, их обнаруживают только при исследовании поля зрения (периметрия, кампиметрия). Обычно такие скотомы возникают при поражении зрительного нерва. При этом отсутствует или ослаблено зрительное восприятие. По топографии различают центральные, парацентральные и периферические скотомы. Двусторонние скотомы, расположенные в одноименных или разноименных половинах поля зрения, называют гемианопическими, или гемискотомами. При небольших очаговых поражениях зрительных путей в области зрительного перекреста наблюдаются гетеронимные (разноименные) битемпоральные, реже биназальные скотомы. При локализации небольшого патологического очага выше зрительного перекреста (зрительная лучистость, подкорковые и корковые зрительные центры) развиваются гомонимные (односторонние) парацентральные или центральные гемианоптические скотомы на стороне, противоположной локализации патологического очага.

Выпадение половины поля зрения – гемианопсия. При выпадении одноименных (обеих правых или обеих левых) половин полей зрения каждого глаза говорят о гомонимной, т.е. одноименной гемианопсии. Когда выпадают обе внутренние (носовые) или обе наружные (височные) половины полей зрения, то такая гемианопсия называется разноименной, т.е. гетеронимной. Выпадение наружных (височных) половин полей зрения обозначается как битемпоральная гемианопсия, а внутренних (носовых) половин полей зрения как биназальная гемианопсия.

Отмечаются нарушение цветоощущения , изменение глазного дна , изменение зрачковых реакций.

Зрительные галлюцинации – простые (фотопсии – в виде пятен, окрашенных бликов, звезд, полос, вспышек) и сложные (в виде фигур, лиц, животных, цветов, сцен).

Зрительные расстройства зависят от локализации процесса в различных участках зрительного пути.

При поражении зрительного нерва, т.е. участка от сетчатки до хиазмы, развивается снижение зрения или амавроз соответствующего глаза с утратой прямой реакции зрачка на свет. Зрачок суживается на свет при освещении здорового глаза, т.е. содружественная реакция сохранена. Поражение только части волокон нерва проявляется скотомами. Атрофия макулярных (т.е. идущих от желтого пятна) волокон вызывает побледнение височной половины диска зрительного нерва, которое может сочетаться с ухудшением центрального зрения при сохранности периферического. Повреждение периферических волокон зрительного нерва (периаксиальная травма нерва) приводит к сужению поля периферического зрения при сохранности остроты зрения. Полное повреждение нерва, приводящее к его атрофии, сопровождается побледнением всего диска зрительного нерва.

Различают первичную и вторичную атрофию зрительного нерва. При этом диск зрительного нерва становится светло‑розовым, белым или серым. Первичная атрофия диска зрительного нерва обусловлена процессами, которые непосредственно вовлекают зрительный нерв (опухоль, интоксикации метиловым спиртом, свинцом, спинная сухотка). Вторичная атрофия зрительного нерва является последствием отека диска зрительного нерва вследствие глаукомы, повышения внутричерепного давления при опухоли головного мозга, абсцессе, кровоизлиянии, артериальной гипертензии. Следует иметь в виду, что интраокулярные заболевания (ретинит, катаракта, поражение роговицы, атеросклеротические изменения сетчатки и др.) могут также сопровождаться снижением остроты зрения.

При полном поражении хиазмы возникает двусторонний амавроз. Если поражается центральная часть хиазмы, т.е. та часть, в которой происходит перекрест зрительных волокон, например при опухоли мозгового придатка, краниофарингиоме, менингиоме бугорка турецкого седла, выпадут волокна, которые берут начало от внутренних (носовых) половин сетчатки обоих глаз, соответственно этому выпадут наружные (височные) поля зрения, т.е. для правого глаза выпадает правая половина, для левого глаза – левая половина поля зрения, и клинически будет разноименная гемианопсия. Поскольку выпадают височные поля зрения, то такая гемианопсия называется битемпоральной. При поражении наружных частей хиазмы (например, при аневризме сонных артерий) выпадают волокна, идущие от наружных половин сетчатки, которым соответствуют внутренние (носовые) поля зрения и клинически развивается разноименная двусторонняя носовая гемианопсия.

При поражении зрительного тракта, т.е. участка от хиазмы до подкорковых зрительных центров, клинически развивается одноименная гемианопсия, выпадают только половины полей зрения, противоположные пораженному зрительному тракту. Так, поражение левого зрительного тракта вызовет невосприимчивость к свету наружной половины сетчатки левого глаза и внутренней половины сетчатки правого глаза, что приведет к выпадению правых половин полей зрения. Такое расстройство носит название одноименной правосторонней гемианопсии. При поражении зрительного тракта справа выпадают левые половины полей зрения – одноименная левосторонняя гемианопсия.

Одноименная гемианопсия наступает не только при повреждении зрительного тракта, но и при повреждении зрительной лучистости (лучистость Грациоле) и коркового зрительного центра (sulcus calcarinus)

Для распознавания места повреждения зрительного пути при одноименной гемианопсии имеет значение реакция зрачков на свет. Если при одноименной гемианопсии реакция на свет с выключенных половин сетчатки (исследование проводится с помощью щелевой лампы) отсутствует, то повреждение зрительного пути находится в области зрительного тракта.

Если световой рефлекс зрачков не нарушен, то поражение локализуется в области лучистости Грациоле, потому что в ней уже нет зрачковых волокон, которые перед вхождением зрительного тракта в наружное коленчатое тело отделяются, образуя медиальный зрачково‑чувствительный пучок, который направляется к верхним холмикам крыши среднего мозга и ядрам препокрышечной зоны. При трактусовой гемианопсии отмечаются значительная асимметрия дефектов полей зрения в связи с особенностями хода перекрещенных и неперекрещенных волокон и неравномерным вовлечением их в процесс при частичном поражении зрительного тракта, а также положительная центральная скотома вследствие нарушения макулярного зрения – вовлечение в процесс проходящего через тракт папилломакулярного пучка.

Поражение наружного коленчатого тела характеризуется гомонимной гемианопсией противоположных полей зрения.

Повреждение зрительной лучистости вызывает гомонимную гемианопсию, противоположную стороне поражения. Гемианопсия может быть полной, но чаще всего она неполная из‑за широкого распространения волокон лучистости. Волокна зрительной лучистости расположены контактно лишь в выходе из наружного коленчатого тела. После прохождения перешейка височной доли они веерообразно расходятся, располагаясь в белом веществе височной доли около наружной стенки нижнего и заднего рога бокового желудочка. Поэтому при поражении височной доли может быть квадрантное выпадение полей зрения, в частности верхнеквадрантная гемианопсия в связи с прохождением нижней части волокон зрительной лучистости через височную долю.

При поражении коркового зрительного центра в затылочной доле, в области шпорной борозды (sulcus calcarinus), возникают симптомы как выпадения (гемианопсия или квадрантные выпадения поля зрения), так и раздражения (фотопсии – ощущения светящихся точек, блеска молний, светящихся колец, огненных поверхностей, появление изломанных линий и т.п.) в противоположных полях зрения. Они могут возникать при нарушении мозгового кровообращения, при офтальмической мигрени, опухолях, воспалительных процессах. Поражение в области шпорной борозды вызывает на противоположной очагу стороне гомонимную гемианопсию, дефект поля зрения образует характерную выемку, соответствующую сохранению макулярного зрения. Поражение отдельных частей затылочной доли (клина или язычной извилины) сопровождается квадрантной гемианопсией на противоположной стороне: нижней – при поражении клина и верхней – при поражении язычной извилины.

12. Мозжечковая система. Методика исследования. Симптомы поражения.

Мозжечковая система состоит из двух подсистем: paleo- и neocerebellum, т. е. старого и нового мозжечка, выполняю­щих в существенной степени разные задачи, хотя для их реализации используется один и тот же механизм — си­нергия, т. е. обеспечение содружественной работы мышц.

Мозжечок по своему строению напоминает большие по­лушария головного мозга, так как имеет кору и подлежащее белое вещество, в глубине которого лежат скопления клеток, образующих зубчатое, пробковидное, шаровидное ядра и ядро шатра. Главные образования мозжечка: центрально расположенный червь, парные полу­шария и три пары ножек: нижние, соединяющие мозже­чок со спинным мозгом, средние — с мостом и верхние — со средним мозгом. Кора мозжечка состоит из трех слоев: молекулярного, клеток Пуркинье и зернисто­го.

Исследование нарушений функций мозжечка

В выраженных случаях нарушение мозжечковых функций может быть замечено уже при наблюдении за больным. Сюда относятся такие признаки, как уже упомянутая так называемая «пьяная походка», в результате чего больного нередко задерживает милиция. Можно также заметить изменение речи: скандированная речь, характеризующаяся паузами, возникающими через равные промежутки времени (порядка долей секунд); дро­жание рук при выполнении больным целенаправленных движений, напри­мер при поднесении ложки ко рту, причесывании и др. (интенционное дрожание). В тяжелых случаях туловищной атаксии больной не только не может стоять и ходить, но и сидеть. В более легких случаях для выявления соответствующих расстройств применяют специальные пробы, одни из которых адресуются к моторике тулови­ща, другие — конечностей. Так, боль­ному предлагают встать с сомкнутыми ногами и вытянутыми вперед руками, сводя тем самым проекцию площади опоры к минимальной, а разброс массы в пространстве — к максимальному. Для исключения коррекции за счет зрения больной должен закрыть глаза — поза Ромберга.

Асинергия Бабинского

При поражении мозжечка, в особенности его червя, больной неустойчив, пошатывается и может даже упасть. Можно попросить больного пройтись с закрытыми глазами — при этом обнаруживаются те же явления. Если у больного постельный режим, то для выявления туловищной атаксии его просят сесть из положения лежа на спине без помощи рук (они должны быть скрещенными на груди). Поскольку туловище тяжелее ног, то здоровый выполняет эту пробу за счет включения мозжечком синергии — напряжения разгибателей бедер, фиксирующих ноги. У больного с поражением червя мозжечка это невозможно, в результате чего поднимаются ноги, а не туловище — асинергия Бабинского.

Пальце-носовая проба

Для выявления атаксий конечностей, возникающих в основном при поражении полушарий мозжечка, больному предлагают коснуться кончиком указательного пальца кончика носа на стороне поражения полушария мозжечка — пальце-носовая проба. При легких поражениях возможна известная компенсация за счет зрения, поэтому больные должны закрыть глаза. В силу разлада действия выполняющих это движение мышц синергистов и антагонистов возникает упомянутое выше интенционное дрожание, нарастающее по мере приближения пальца к носу, обычно оно сочетается с нарушением попадания пальца в нос (мимопопадание). Проверяют также пяточно-коленную пробу, предлагая лежащему на спине больному сначала поднять одну, выпрямленную в коленном суставе, ногу и затем попасть пяткой этой ноги в колено другой (рис. 1.2.15), при этом на стороне поражения полушария мозжечка нога дрожит и наблюдается мимопопадание.

Проба на адиадохокинез

Проводится также проба на адиадохокинез — быструю смену движений противоположной направленности, обычно пронации и супинации обеих рук. На стороне мозжечкового поражения соответствующие движения вовремя не останавливаются (запоздалое включение мышц-антагонистов), в результате чего возникает как гиперпронация, так и гиперсупинация, и соответствующая рука отстает от движений другой руки.

Дизметрия

Таким образом, у больных с поражением полушарий мозжечка выполняемые движения несоразмерны с должными — дизметрия. Дизметрию также можно выявить при пробе с неврологическим молоточком, предложив больному держать его в одной руке, а указательным и большим пальцем другой руки быстро попеременно охватывать рукоятку и ударную часть молоточка. Рука при этом дрожит, движения несораз­мерны. У больных нарушается по­черк, иногда, в выраженных случа­ях, они совершенно не могут писать.

Симптомы поражения.

А) Статическая атаксия — пошатывание туловища, находящегося в вертикальном положении.

Б) Динамическая (локомоторная) атаксия — нарушение координации движений при выполнении действий, требующих точности. В основе мозжечковой атаксии лежит нарушение содружественной работы мышц агонистов и антагонистов.

В) Нистагм — ритмическое подергивание глазных яблок, более выраженное при взгляде в сторону поражения; может быть горизонтальным, вертикальным и вращательным

Г) Скандированная речь — утрата плавности, замедленность, монотонность и взрывчатость речи.

Д) Интенционное Дрожание — тремор, отсутствующий в покое и появляющийся при движениях. Наиболее выражен в руках и при приближении к цели.

Е) Адиадохокинез — утрата способности быстро совершать противоположные движения (супинация и пронация кистей, сгибание и разгибание пальцев).

Ж) Дисметрия — нарушение соразмерности движений, последовательности сокращения мышц, изменение силы сокращения иногда по типу избыточности (гиперметрия) .

З) Мимопопадание, или промахивание — наблюдается при выполнении пальценосовой и пальцеуказательной проб.

И) Мегалография — изменение почерка, при котором буквы становятся слишком крупными и неровными.

К) Асинергия — расстройство содружественных движений.

Л) «Пьяная» походка — шаткая, неуверенная, с широко расставленными ногами (пошатывание усиливается в сторону пораженного полушария).

М) Гипотония мышц — снижение мышечного тонуса вплоть до полной атонии. Проявляется избыточностью пассивных движений в суставах. Наиболее выражена в случае поражения червя мозжечка, при этом снижаются или утрачиваются сухожильные рефлексы.

Н) Головокружение — возникает как результат нарушения связей мозжечка с преддверно-улитковым нервом.

13. Бульбарный и псевдобульбарный синдром. Симптомы орального автоматизма

Бульбарный синдром (бульбарный паралич) — синдром поражения черепных нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного), ядра которых располагаются в продолговатом мозге.

Клиническая картина

Бульбарный паралич возникает при двустороннем и, в менее выраженной степени, при одностороннем поражении ядер черепных нервов каудальной группы (IX, X и XII нервов), заложенных в продолговатом мозге, а также их корешков и стволов как внутри, так и вне полости черепа. В связи с близостью расположения анатомических структур продолговатого мозга, изолированные нуклеарные (связанные с поражением ядер) параличи встречаются крайне редко.

При бульбарном синдроме отмечается дизартрия (нарушение речи, за счёт поражения отвечающих за артикуляцию нервов) и дисфагия (нарушение глотания, за счёт периферического паралича или пареза мышц языка, мягкого нёба, глотки, надгортанника, гортани). Больные обычно поперхиваются жидкой пищей, иногда не в состоянии произвести глотательное движение. В связи с этим слюна у таких больных нередко вытекает из углов рта. При бульбарном параличе наступает атрофия мышц языка и выпадают глоточный и нёбный рефлексы (вследствие поражения ядер IX и X нервов, которые являются частью рефлекторных дуг вышеуказанных рефлексов). У тяжелобольных с бульбарным синдромом, как правило, развиваются расстройства ритма дыхания (аспирационный синдром, миастенический синдром дыхательная недостаточность) и сердечной деятельности (кардиомиопатия, брадикардия, тахиапноэ), что нередко приводит к смерти. Это объясняется близким с ядрами каудальной группы черепных нервов расположением центров дыхательной и сердечно-сосудистой системы, в связи с чем последние могут вовлекаться в патологический процесс.

При бульбарной дизартрии голос больных становится слабым, глухим, истощающимся вплоть до полной афонии. Возникает гнусавость. Звуки при этом произносятся невнятно, «смазанно». Гласные звуки становятся трудноотличимыми друг от друга, согласные звуки, разные по способу образования (твёрдые, мягкие, смычные, щелевые) и месту артикуляции (губные, переднеязычные, заднеязычные), произносятся однотипно с неопределённым местом артикуляции. Речь оказывается резко замедленной и утомляет больных. Данный процесс может происходить и при псевдобульбарном синдроме, чаще всего более связанный с нейродегенеративными заболеваниями (болезнь Паркинсона, БАС, миастения). В зависимости от распространённости и выраженности пареза мышц, иннервируемых черепными нервами бульбарной группы, синдром бульбарной дизартрии может иметь избирательный, парциальный или глобальный характер.

Одним из основных принципиальных различий между псевдобульбарным и бульбарным параличом служит то обстоятельство, что парализованные мышцы при псевдобульбарном параличе не становятся атрофированными (признак центрального паралича), в отличие от бульбарного.

Заболевания, для которых характерен бульбарный синдром

генетические заболевания — болезнь Кеннеди, порфирия

сосудистые заболевания — инфаркт продолговатого мозга

болезнь двигательного нейрона, сирингобульбия

воспалительно-инфекционные — синдром Гийена — Барре, болезнь Лайма

онкологические — глиома ствола мозга

ботулизм

бешенство

дислокация мозга, обычно сопровождаясь повреждением продолговатого мозга, не приводит к бульбарному синдрому вследствие быстрого нарастания симптоматики и снижением уровня сознания больного вплоть до комы.

Псевдобульбарный синдром — неврологический синдром, обусловленный двусторонним прерыванием корково-ядерных путей. По клинической картине весьма схож с бульбарным синдромом (откуда и название), однако возникает вследствие поражения иных структур мозга и имеет ряд особенностей.

Клиническая картина

Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома — дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок.

При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепными нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается. Вместе с тем, при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма.

Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам и т.п.

Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей.

При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистых систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга.

Рефлексы орального автоматизма

Нижнечелюстной, или мандибулярный рефлекс (Бехтерева) вызывается постукиванием молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на нижние зубы, при слегка открытом рте. Рефлекс глубокий, периостальный. Ответной реакцией является сокращение жевательных мышц, вызывающее смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти). Рефлекторная дуга: чувствительные волокна нижнечелюстного нерва (третья ветвь тройничного нерва → чувствительное ядро тройничного нерва → двигательное его ядро в мосту → двигательные волокна той же III ветви тройничного нерва. Рефлекс не отличается большим постоянством в норме и резко повышается при псевдобульбарном параличе.

К рефлексам орального автоматизма относятся многочисленные рефлексы, ответной реакцией при которых является вытягивание губ вперёд (сосательное или поцелуйное движение губами). Вызываются они прикосновением к губам, постукиванием молоточком по верхней губе или вокруг рта в области круговой мышцы рта (лат. m.orbicularis oris) — хоботковый рефлекс, и даже при приближении молоточка к губам — дистанс-оральный рефлекс Корчикяна. Та же ответная реакция может возникнуть и при поколачивании молоточком по спинке носа (назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова). К симптомам орального автоматизма примыкает и ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича. Вызывается он штриховым раздражением кожи в области возвышения ладонной поверхности большого пальца. Ответная реакция — сокращение подбородочной мышцы — отмечается обычно на той же стороне. Иногда при псевдобульбарном параличе вызывается «бульдожий» рефлекс (симптом Янышевского) — судорожное сжатие челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, дёсен или твёрдого нёба.

Заболевания, для которых характерен псевдобульбарный синдром

выраженный атеросклероз сосудов головного мозга

рассеянный склероз

болезнь двигательного нейрона

опухоли верхних отделов ствола головного мозга

черепно-мозговая травма

детский церебральный паралич

14. Ствол мозга, строение, функция.

Мозгово́й ствол, или ствол головного мозга, — традиционно выделяющийся отдел третьего мозга, представляющий собой протяжённое образование, продолжающее спинной мозг.

В ствол всегда включают продолговатый мозг, варолиев мост, а также средний мозг. Часто в него включают мозжечок, иногда — промежуточный мозг.

Понятие мозгового ствола, включающего не общные по происхождению отделы мозга, остаётся релевантным из-за анатомической и морфологической общности.

Макроанатомиястволамозга

1. Taenia choroidea (and lateral: Lamina affixa, Stria terminalis)
2. Thalamus, Pulvinar thalami — таламус (зрительный бугор), подушка таламуса
3. Ventriculus tertius — третий желудочек
4. Stalk of Glandula pinealis — стебель(?) эпифиз мозга (шишковидное тело)
5. Habenula — поводок
6. Colliculus superior — верхний холмик четверохолмия
7. Brachiumcolliculisuperioris — ручка верхнего холмика (?)
8. Colliculusinferior — нижний холмик четверохолмия
9. Brachiumcolliculiinferioris — ручка нижнего холмика (?)
10. Corpusgeniculatummediale — медиальное коленчатое тело
11. Sulcusmedianus — срединная борозда
12. Pedunculuscerebellarissuperior — верхняя ножка мозжечка
13. Pedunculus cerebellaris inferior — нижняяножкамозжечка
14. Pedunculus cerebellaris medius — средняяножкамозжечка
15. Tuberculum anterius thalami — передниеядраталамуса (?)
16. Obex, Area postrema — задвижка, самое заднее поле

A: Thalamus (Таламус), B: Mesencephalon (Средний мозг), C: Pons (Мост), D: Medulla oblongata (Продолговатый мозг)]]

С вентральной (лицевой) стороны выходит десять пар черепных нервов, ещё одна пара (IV нерв) выходит с дорсальной стороны, но сразу же загибается, и выходит на вентральную.

Ромбовидная ямка

Структура, принадлежащая стволу — ромбовидная ямка (fossa rhomboidea). Её нижняя часть принадлежит продолговатому мозгу, верхняя — мосту. Ромбовидная ямка является дном четвёртого мозгового желудочка (ventriculus quartus) и содержит на своей поверхности такие компоненты, как медуллярные (мозговые) полоски (striae medullares), треугольники подъязычного и блуждающего нервов, и вестибуло-кохлеарное поле (area acustica). Продольно ромбовидную ямку делит срединная борозда (sulcus medianus posterior).

Функциональные компоненты ствола

В стволе мозга сохраняется тот же принцип локализации афферентов и эфферентов, что и в спинном мозге. Роль чувствительных и моторных корешков берут на себя черепные нервы. В стволе появляются кроме исходных четырёх компонентов также т.наз. «специальные» афференты и эфференты, обслуживающие производные жаберных дуг. Специальные афференты (SSA) представлены VIII парой — n. vestibulocochlearis, обслуживающей специфические рецепторы внутреннего уха. Специальные висцеральные афференты (SVA) в стволе мозга представлены волокнами от вкусовых рецепторов (VII, IX и X нервы, и общее для них ядро одиночного пути).

Специальные висцеральные эфференты (SVE) представлены нервами, иннервирующими мускулатуру, филогенетически происходящую из мускулатуры жаберных дуг первичноводных. Для человека это: жевательные мышцы (иннервация V нервом), мимические мышцы (VII), мышцы гортани и глотки (IX, X), а также грудинно-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы шеи (XI нерв).

В нижнем отделе ствола (продолговатый мозг) остается дорсо-вентральная ориентация компонентов, как в спинном мозге (GSA, GVA, GVE, GSE), выше по стволу ориентация меняется на латерально-медиальную и перестает быть линейной. GSA вытесняется SSA вентральнее, и также вентральнее вытесняется компонент SVE.

Нисходящие пути

Благодаря исследованиям таких учёных, как Р. Магнус и И. Ф. Клейн было установлено наличие в продолговатом мозге сложной системы рефлекторных центров, обеспечивающих определённое положение в теле за счёт статических и статико-кинетических рефлексов. Эти рефлексы, собственно, представляют собой механизмы перераспределения мышечного тонуса таким образом, что сохраняется удобная для животного поза (позно-тонические рефлексы) или возвращение в данную из неудобной (выпрямительные рефлексы), а также обеспечивается сохранение равновесия при ускорении (стато-кинетические рефлексы). Осуществление данных рефлексов происходит с участием таких формаций ствола как ретикулярная формация, красное ядро и вестибулярные ядра.

Ретикулярная формация — это формация, идущая от спинного мозга к таламусу в ростральном (к коре) направлении. Кроме участия в обработке сенсорной информации, ретикулярная формация оказывает активизирующее воздействие на кору головного мозга, контролируя таким образом деятельность спинного мозга. С помощью данного механизма осуществляется контроль тонуса скелетной мускулатуры, половой и вегетативных функций человека. Впервые механизм воздействия ретикулярной формации на мышечный тонус был установлен Р. Гранитом (R. Granit): он показал, что ретикулярная формация способна изменять активность γ-мотонейронов, в результате чего их аксоны (γ-эфференты) вызывают сокращение мышечных веретён, и, как следствие, усиление афферентной импульсации от мышечных рецепторов. Эти импульсы, поступая в спинной мозг, вызывают возбуждение α-мотонейронов, что и является причиной тонуса мышц.

Установлено, что участие в выполнении данной функции ретикулярной формации принимают два скопления нейронов: нейроны ретикулярной формации моста и нейроны ретикулярной формации продолговатого мозга. Поведение нейронов ретикулярной формации продолговатого мозга схоже с поведением нейронов ретикулярной формации моста: они вызывают активацию α-мотонейронов мышц-сгибателей и, следовательно, тормозят активность α-мотонейронов мышц-разгибателей. Нейроны ретикулярной формации моста действуют ровно наоборот, возбуждают α-мотонейроны мышц-разгибателей и тормозят активность α-мотонейронов мышц-сгибателей. Реткулярная формация имеет связь с мозжечком (часть информации от него идёт к нейронам продолговатого мозга (от ядер пробковидного и шаровидного мозжечка), а от шатра — к нейронам моста) и с корой головного мозга, от которой получает информацию. Это позволяет утверждать, что ретикулярная формация является коллектором неспецеффического сенсорного потока, возможно участвующим в регуляции мышечной активности. Хотя пока необходимость в ретикулярной формации, дублирующей функции нейронов вестибулярных ядер и красного ядра, остаётся непонятной.

Вестибулярные ядра (от лат. vestibulum — преддверие) — это орган, фиксирующий изменение положения тела в пространстве и находящийся во внутреннем ухе. Возбуждение вестибулярных ядер происходит под действием адекватного раздражителя, действующего на вестибулярный аппарат. Начинающийся от ядра Дейтерса — одного из главных ядер, — а также от верхнего и медиального ядер вестибулоспинальный путь осуществляет воздействие на альфа-мотонейроны спинного мозга: нейроны вестибулярного ядра возбуждают α-мотонейроны разгибателей, причём преимущественно на осевые мышцы (мышцы позвоночного столба) и одновременно тормозят α-мотонейроны сгибателей по механизму реципрокной иннервации. При экспериментальной перерезке вестибулоспинального тракта наблюдается преобладание тонуса в мышцах-сгибателях.

Также, от вестибулярных ядер продолговатого мозга идёт путь к так называемому медиальному пучку, направленному в сторону спинного мозга. Этот пучок выполняет важную функцию: соединяет воедино все ядра нервов, участвующих в регуляции активности мышц глазного яблока. Сигналы, идущие от вестибулярных ядер, попадают на продольный медиальный пучок, благодаря чему при активизации вестибулярного аппарата возникает явление нистагма.

Таким образом, при раздражении вестибулярного аппарата происходит перераспределение мышечного тонуса и изменение активности мышц глазного яблока, в результате чего животное способно удержать равновесие и направить взор в нужную сторону.

Красное ядро расположено в области среднего мозга. Нейроны этого ядра получают информацию от коры головного мозга и мозжечка, то есть всю информацию о положении тела в пространстве, о состоянии мышечной системы, кожи. Влияние на альфа-мотонейроны спинного мозга осуществляется с помощью руброспинального тракта. Руброспинальный тракт начинается от клеток красного ядра, расположенного в коре ножек мозга. Активация нейронов красного ядра вызывает возбуждающий постсинаптический потенциал в мотонейронах мышц-сгибателей, а в мотонейронах разгибателей — тормозные постсинаптические потенциалы. В этом отношении руброспинальный тракт сходен с кортикоспинальным трактом.

Их перечень широк и разнообразен. От чувства ароматов, запахов, до решения глобальных задач и проблем в процессе мышления. Многое возможно благодаря наличию нервных окончаний в составе. Как упоминалось выше, ствол головного мозга это прототип компьютера в организме человека, он подобен осьминогу с множеством щупалец. Но, ненадлежащий уход или обслуживание приведут к сбою и нарушениям. Согласен, ересь полная.

15. Альтернирующие синдромы при поражении продолговатого мозга.

Альтернирующие синдромы продолговатого мозга

Синдром Джексона. Развивается при очагах в области ядра подъязычного нерва (XII пара). На стороне поражения наблюдаются периферический паралич или парез половины языка, на противоположной стороне — проводниковые нарушения (спастическая гемиплегия или гемипарез, гемианестезия).

Синдром Тапиа — на стороне очага сочетанное поражение ядер подъязычного (XII пара) и языкоглоточного (XI пара) нервов (паралич половины языка, трапециевидной и грудино — ключично — сосковой мышц), на противоположной стороне — проводниковые нарушения (спастическая гемиплегия или гемипарез, гемианестезия).

Синдром Авеллиса. Развивается при вовлечении в процесс двигательного ядра блуждающего и языкоглоточного нервов (X, XI пары). На стороне очага имеет место периферический парез мягкого неба, язычка, голосовой связки, на противоположной стороне — проводниковые нарушения (спастическая гемиплегия, гемианестезия).

Синдром Шмидта. Наблюдается при более массивных очагах в стволе с вовлечением ядер блуждающего, языкоглоточного, добавочного, а иногда и подъязычного нервов (X, IX, XI и XII пар). Следовательно, на стороне поражения может быть паралич или парез мягкого неба, голосовой связки, грудино-ключично-сосковой и трапециевидной мышц, половины языка. На противоположной стороне — проводниковые нарушения.

Синдром Валленберга — Захарченко. Отмечается при поражении ядер блуждающего, языкоглоточного и тройничного нервов (X, IX и V пар), чувствительных, мозжечковых и симпатических путей. На стороне очага: паралич или парез мягкого неба и голосовой связки, расстройства чувствительности на лице по луковичному типу, симптом Горнера, нистагм, атаксия; на противоположной стороне — выпадение только болевой и температурной чувствительности (гемианестезия).

Синдром Бабинского — Нажотта имеет место при вовлечении в процесс нижней ножки мозжечка. На стороне очага имеют место мозжечковые симптомы (гемиатаксия, адиадохокинез, дисметрия, снижение мышечного тонуса) и симптом Горнера. На противоположной стороне — небольшие проводниковые расстройства.

Синдром Раймона. Развивается при очагах в нижних отделах ствола (с вовлечением в процесс чувствительного ядра тройничного нерва). Анестезия в области лица сочетается с гемианестезией на всей противоположной стороне тела. Иногда может быть расстроена только поверхностная чувствительность.

13. Альтернирующие синдромы при поражении среднего мозга.

1. Альтернирующий синдром Вебера (вентральный) — на стороне поражения отмечается паралич глазодвигательного нерва, на противоположной — гемипарез, иногда — центральный парез лицевого или подъязычного нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в процесс латерального коленчатого тела. Синдром наблюдается при стенозе задней мозговой артерии (ножки мозга) и ее ветвей, аневризмах, опухолях и базальном арахноидите.

Синдром Вебера.

2. Альтернирующий синдром Бенедикта (дорсальный, верхний синдром красного ядра) — на стороне поражения отмечается паралич глазодвигательного нерва, на противоположной — гемиатаксия, интенционный тремор, гемипарез (без симптома Бабинского), иногда хореоатетоз и гемианестезия. Возникает при тромбозах в бассейне задней мозговой артерии.
3. Альтернирующий синдром Клода (дорсальный, нижний синдром красного ядра) — на стороне поражения отмечается паралич III пары, а на противоположной — интенционный гемитремор, гемиатаксия, мышечная гипотония.
4. Тегментальный мезенцефальный синдром (синдром верхней мозжечковой артерии) — на стороне очага наблюдается мозжечковая гемиатаксия, хореоатетоз, мио-клонии, на противоположной — гемианестезия и нарушение стартовых рефлексов покрышечно-спинномозгового пути.
5. Симптом Гартвига-Мажанди — различное стояние глазных яблок по вертикали: на стороне поражения — книзу и внутрь, на здоровой стороне — вверх и кнаружи. Синдром встречается при травмах, энцефалитах, васкулитах.
6. Синдром Парино — паралич (парез) взора вверх, нарушение конвергенции, частичный двусторонний птоз, миоз, отсутствие фотореакций, нистагм. Развивается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в оральном отделе, на уровне переднего двухолмия. В патологический процесс вовлекаются центр вертикального движения глаз, верхний отдел заднего продольного пучка, задняя мозговая спайка. Основными причинами синдрома могут быть нарушения кровообращения в зоне задней мозговой артерии, опухоли ствола, пинеаломы, эпидемический энцефалит.
7. Синдром Нотнагеля — двусторонняя офтальмоплегия, отсутствие фотореакций, мидриаз, птоз, снижение слуха двустороннее, атаксия мозжечковая, интенционный тремор, хореоатетоидные гиперкинезы. Иногда присоединяются симптомы двустороннего пирамидного поражения: центральные парезы конечностей, лица, языка.

Синдром возникает при обширных двусторонних поражениях в среднем мозге с вовлечением крыши, покрышки и частично основания: четверохолмие, красные ядра, верхние ножки мозжечка, ядра III пары, медиальные коленчатые тела. Особое место в этиологии синдрома имеет пинеалома.

Для диагностики поражений среднего мозга важно иметь представление и последовательности развития симптомов при прогрессирующих ядерных параличах III пары: птоз развивается после предшествующих параличей верхней, нижней, внутренней прямых и верхней косой мышц глаза. Односторонняя офтальмоплегия при полностью сохранных движениях другого глаза свидетельствует против поражения ствола мозга, так как иннервация внутренней прямой и нижней косой мышц глаза осуществляется ядрами двух сторон. При этом ядро блокового нерва связано с мышцей только противоположной стороны.

17. Альтернирующие синдромы при поражении моста.

Синдром Мийяра —Гюблера. Возникает при очагах в области ядра лицевого нерва. На стороне поражения отмечаются периферический паралич мимической мускулатуры лица, на противоположной стороне — проводниковые нарушения (спастическая гемиплегия, гемианестезия).

Синдром Фовиля. Характеризуется одновременным вовлечением в процесс лицевого и отводящего нервов (VI и VII пар), т. е. на стороне очага имеются сходящееся косоглазие и периферический паралич мимических мышц лица, на другой стороне — проводниковые нарушения (центральный гемипарез, гемианестезия).

Синдром Бриссо — Сикара. Наблюдается при процессах, раздражающих ядро лицевого нерва, т. е. на стороне очага отмечаются гемиспазм лицевых мышц, а на противоположной стороне — проводниковые нарушения.

Синдром Раймона — Сестана. Характеризуется поражением стволовых центров взора. На стороне очага находят паралич взора, на другой стороне — проводниковые нарушения. Синдром Гаспарини. Отмечается вовлечение ядер тройничного, отводящего, лицевого и слухового нервов на стороне очага и проводниковые нарушения на противоположной стороне.

18.19.Вегетативная нервная система.

Вегетативная (автономная) нервная система — регулирует деятельность внутренних органов, обеспечивает важнейшие функции питания, дыхания, выделения, размножения, циркуляции крови и лимфы. Ее реакции не подчинены напрямую нашему сознанию компоненты вегетативной нервной системы пронизывают практически все ткани организма, вместе с гормонами желез внутренней секреции (эндокринных желез) она координирует работу органов, подчиняя ее общей цели — созданию оптимальных условий существования организма в данной ситуации и в данный момент времени. Нервные клетки вегетативной нервной системы находятся не только в головном и спинном мозге, они широко рассеяны во многих органах, особенно в желудочно-кишечном тракте. Они в виде многочисленных узлов (ганглиев) располагаются между органами и мозгом. Вегетативные нейроны образуют друг с другом связи, позволяющие им работать автономно, образуется масса мелких нервных центров вне пределов центральной нервной системы, которые могут взять на себя некоторые относительно простые функции (например, организацию волнообразных сокращений кишечника). При этом центральная нервная система продолжает осуществлять общий контроль за ходом этих процессов и вмешиваться в них.

В вегетативной нервной системе выделяют симпатическую и парасимпатическую части. При преобладающем влиянии одной из них орган снижает или, наоборот, усиливает свою работу. Обе они находятся под контролем высших отделов центральной нервной системы, чем достигается их согласованное действие. Вегетативные центры в головном и спинном мозге составляют центральный отдел вегетативной нервной системы, а ее периферический отдел представлен нервами, узлами, вегетативными нервными сплетениями. Симпатические центры расположены в боковых рогах серого вещества спинного мозга, в его грудных и поясничных сегментах. От их клеток отходят симпатические волокна, которые в составе передних корешков, спинномозговых нервов и их веточек направляются к узлам симпатического ствола. Правый и левый симпатические стволы расположены вдоль всего позвоночного столба. Они представляют собой цепочку утолщений (узлов), в которых находятся тела симпатических нервных клеток. К ним и подходят нервные волокна от центров спинного мозга. Отростки же клеток узлов идут к внутренним органам в составе вегетативных нервов и сплетений.

Симпатические стволы имеют шейный, грудной, поясничный и тазовый отделы. Шейный отдел состоит из трех узлов, ветви которых образуют сплетения на сосудах головы, шеи, груди, около органов и в их стенках, в том числе, сердечные сплетения. Грудной отдел включает 10-12 узлов, их веточки образуют сплетения на аорте, бронхах, в пищеводе. Проходя через диафрагму, они входят в состав солнечного сплетения. Поясничный отдел симпатического ствола образуют 3-5 узлов. Их ветви через солнечное и другие вегетативные сплетения брюшной полости достигают желудка, печени, кишечника, почек, поджелудочной железы, половых желез. Тазовый отдел включает 4 узла, через которые и осуществляется симпатический контроль над органами малого таза (мочевым пузырем, прямой кишкой). Парасимпатические центры расположены в стволе головного мозга и в крестцовых сегментах спинного мозга. Отростки их нейронов идут, как правила, непосредственно до органов, а уже в их стенках находятся тела последних в этой цепочке нервных клеток с очень короткими отростками. Парасимпатические центры мозгового ствола через черепные нервы контролируют органы головы, шеи, а посредством блуждающего нерва — и органов грудной и брюшной полостей. Волокна от крестцовых центров идут по тазовым вегетативным сплетениям к органам таза и брюшной полости. Симптомы расстройства вегетативной нервной системы могут быть следующими:

Типичные симптомы сегментарных вегөых нарушений – болевой синдром типа симпаталгии, боли носят жгучий характер. Сосуд-ые нарушения (цианоз,акроцианоз,побледнение,покраснение кожи,снижение температуры.Приемущественно в дистальных отделах конечностей, болевые ощущения в области сердца и нарушения ритма сердечных сокращений. Изменение потоотделения. Трофические расстройства в виде сухости кожи или локального гипергидроза, выпадение волос и изменения в костносуставном аппарате,образование трофических язв.

Синдромы.

Неврит солнечного сплетения. Приступообразные боли в животе (сверлящие,колющие,режущие) Усиливается приступ после стресса или физ нагрузок. Беспокоят спастические запоры,пилороспазм,дискинезия,отрыжка,метеоризм,понос,полиурия.При надавливание на солнечное сплетение появляется болезненность.

Поражение симпатических ганглиев. Характеризуется парастезиями(понтанно возникающими ощущениями жжения, покалывания, ползания мурашек.) вазомторныепотовыми,трофическими нарушениям. При поражении шейного симпатического узла изменения появляются на лице голове шее и верхних отделах гр клетки.Характерен синдром Клода-Бернара-Горнера (миоз,птоз,энофтальм) Иногда может быть охриплость голоса из за сосудистого нарушения в гортани.Троф-ие нарушения проявляются поседением волос и депигментацией радужной оболочки.

При поражении функции тазовых органов – задержка мочи,периодическое недержание мочи,задержка кала,период-ое недержание кала,половые дисфункции.

Надсегментарные вегетативные синдромы-нарушение вследствие дисфункции неспецифических систем мозга.Провялется как кризы.

Симпатико-адреналовые кризы характер-ся тревогой подъем АД,тахикардия,ознобоподобным дрожанием,гипертермией,похолоданием и онемением конечностей.

Вагоинсулярные кризы-головокружение,дурнота,слабость,снижение АД,брахикардией,экстрасистолия,чувство замирания сердца.

Смешанные кризы несут черты симпатико-адреналового и вагоинсулярного криза.

20. Методика исследования вегетативной нервной системы.

Комплекс исследований вегетативной нервной системы включает две группы методов: первая позволяет оценить состояние надсегментарного отдела, вторая – сегментарного. Исследование надсегментарного отдела включает определение вегетативного тонуса, реактивности и обеспечения деятельности. Состояние сегментарного отдела оценивают по уровню функционирования внутренних органов и физиологических систем организма. При этом определяют, какой отдел вегетативной нервной системы (симпатический или парасимпатический) страдает и какие его части (афферентная или эфферентная) поражены.

Исследование вегетативного тонуса. Вегетативный тонус – это степень напряжения (базальный уровень активности) функционирования того или иного органа (сердце, легкие и др.) или физиологической системы (сердечно-сосудистая, дыхательная и др.) в состоянии относительного покоя. Он определяется поступающей на орган импульсацией по постганглионарным симпатическим и парасимпатическим волокнам. На вегетативный тонус оказывают влияния сегментарные и надсегментарные вегетативные центры. Влияние сегментарных вегетативных центров определяет тонус внутри системы, а надсегментарных – в организме в целом. Чтобы определить вегетативный тонус организма, нужно оценить тонус в каждой его системе.

Методы исследования вегетативного тонуса включают специальные опросники, таблицы и данные объективного исследования. В процессе целенаправленного расспроса больных обращают внимание на склонность к ознобам, аллергическим реакциям, головокружению, тошноте, сердцебиению. Оценивают продолжительность и глубину ночного сна, эмоциональный фон, работоспособность. При объективном осмотре регистрируют такие признаки, как величина зрачков и глазной щели, цвет и температура кожи, масса тела, артериальное систолическое и диастолическое давление, частота пульса. Проводят исследование функции щитовидной железы, надпочечников, содержание глюкозы в крови с использованием нагрузочных проб. Оценивают показатели электрокардиограммы (ЭКГ).

Преобладание тонуса симпатического отдела проявляет себя тахикардией, повышением артериального давления, мидриазом, бледностью и сухостью кожи, розовым или белым дермографизмом, снижением массы тела, периодически возникающим ознобоподобным гиперкинезом, поверхностным тревожным сном, увеличением содержания катехоламинов и кетостероидов, повышением частоты пульса. На ЭКГ выявляются укороченные интервалы R – R, P – Q , увеличенный зубец R и уплощенный зубец Т.

Преобладание тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы проявляется брадикардией, гиперемией кожных покровов, гипергидрозом, гипотонией, красным возвышающимся дермографизмом, повышенной сонливостью, склонностью к аллергическим реакциям, снижением уровня глюкозы в крови, относительным снижением функции щитовидной железы. На ЭКГ выявляются синусовая брадикардия, увеличение интервалов R – R, P – Q , расширение комплекса QRS , смещение сегмента ST выше изолинии, увеличение зубца Т и снижение зубца R.

Для оценки количественного соотношения симпатических и парасимпатических проявлений предлагается ряд расчетных показателей, например вегетативный индекс Кердо: ВИ = 1 – (АДдиаст / Пульс).

При равновесии влияний симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы на сердечно-сосудистую систему вегетативный индекс приближается к нулю. Положительное значение индекса указывает на симпатикотонию, а отрицательное – на парасимпатикотонию.

В последние годы широкое применение находят методы математического анализа соотношения тонуса симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы в той или иной системе или в организме в целом. В частности, о сбалансированности влияний симпатического и парасимпатического отделов на деятельность сердца можно судить по среднему квадратическому отклонению, коэффициенту вариации частоты сердечных сокращений, вариационной пульсометрии.

Метод спектрального анализа ритма сердца позволяет определить вес высокочастотной и низкочастотной составляющих спектра. Высокочастотные колебания (волны Геринга) отражают вагусный контроль и связаны с дыханием. Медленные волны (волны Мейера) разделяют на медленные волны первого, второго порядков и более низких. Медленные волны первого порядка связаны с симпатической активностью и отражают влияние подкорковых эрготропных центров. Более медленные волны связаны с гуморальным влиянием на ритм сердца.

Ортостатическая проба позволяет судить о сегментарной регуляции сосудистого тонуса. В качестве клинического теста пробу используют для диагностики рефлекторных синкопальных состояний, периферической и центральной вегетативной недостаточности. Проба считается положительной, если разница систолического артериального давления в положении лежа перед выполнением и на 3-й минуте вставания превышает 30 мм рт. ст. Это является патологической реакцией, указывающей на эфферентную симпатическую недостаточность. Когда в ответ на ортостатическую нагрузку частота сердечных сокращений увеличивается более чем на 30 уд./мин, диагностируют синдром постуральной тахикардии, свидетельствующий о нарушении вегетативной регуляции, главным образом центрального генеза. По данным ортопробы можно оценить также состояние реактивности симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы.

Исследование вегетативной реактивности. Вегетативную реактивность определяют скоростью и длительностью изменения вегетативных показателей в ответ на раздражение со стороны окружающей или внутренней среды. Методы исследования включают фармакологические пробы с использованием адреналина и инсулина и физическую нагрузку.

Наиболее часто в клинической практике используют пробы с давлением на рефлексогенные зоны: глазосердечный (Даньини – Ашнера), синокаротидный (Геринга), солярный (Тома) рефлексы. По данным этих проб выделяют три типа реакций: нормальный тип – замедление пульса на 4—12 уд./мин; симпатический тип – рефлекс отсутствует или инвертирован; парасимпатический тип – замедление пульса более чем на 12 уд./мин.

Исследование вегетативного обеспечения деятельности производят с применением моделирования деятельности , а именно:

1) физической – дозированная физическая нагрузка (велоэргометрия, дозированная ходьба, двухступенчатая проба Мастера, дозированное приседание); 2) умственной – счет в уме;

3) эмоциональной – моделирование отрицательных или положительных эмоций. Оценку вегетативных реакций производят по изменению пульса, дыхания, артериального давления, показателей кожно-гальванической реакции, ЭКГ.

В последние годы в клиническую практику стали внедряться биохимические методы исследования. Изучение содержания специфических нейромедиаторов в сыворотке крови позволяет с большей достоверностью судить о наличии и степени повреждения периферического отдела вегетативной нервной системы.

Повреждение симпатических волокон сопровождается снижением содержания норадреналина в крови в положении лежа. В ответ на ортостатическую пробу отмечается незначительное повышение уровня норадреналина или оно отсутствует. Лучшим маркером является нейропептид Y, который выделяется нервными окончаниями одновременно с норадреналином, но обратно ими не захватывается. При вегетативных нейропатиях содержание нейропептида Y достоверно снижается, что коррелирует со степенью тяжести поражения.

Панкреатический полипептид секретируется D-клетками поджелудочной железы. Показано, что секреция панкреатического полипептида в ответ на гипогликемию и прием пищи зависит исключительно от вагальной стимуляции. Поэтому оба стимула используют в качестве прямых методов оценки парасимпатической денервации.

Тем не менее в настоящее время диагностика расстройств вегетативной сферы остается одной из наиболее трудных задач в неврологической практике. Причинами этого являются как чрезвычайная сложность строения вегетативного аппарата, так и многочисленность и разнообразие функций вегетативной нервной системы. В большинстве случаев вегетативные нарушения являются мультидисциплинарной проблемой и находятся в плоскости одновременно неврологической, психиатрической и соматической патологии. Методы ее изучения высокотехнологичны, дорогостоящи и уже длительное время находятся в сфере интересов нейрофизиологов. Это, на наш взгляд, объясняет сохраняющийся дефицит инструментальных методик, способных точно диагностировать вегетативную патологию и доступных для применения в рутинной практике обследования больного.

Один из немногих инструментальных способов, не связанный с оценкой вариабельности сердечного ритма и активности в ответ на стимул. В качестве стимула используют раздражение кожи электрическим током, глубокий вдох, вспышку света. Вызванный кожный вегетативный потенциал является соматовегетативным рефлексом, в формировании которого участвуют все уровни регуляции вегетативной нервной системы, а эффекторным органом являются потовые железы. Ключевое значение в генерации вызванного кожного вегетативного потенциала имеет гипоталамус. Модулирующее влияние на амплитуду потенциала оказывают определенные

корковые зоны: лобные доли – угнетают, а теменно-височные – усиливают. Метод вызванного кожного вегетативного потенциала может быть использован для диагностики надсегментарных и сегментарных вегетативных нарушений. Описаны закономерные изменения вызванного потенциала при различных стадиях ишемического инсульта, черепно-мозговой травмы, периферической невропатии.

Местный дермографизм является реакцией кожных капилляров (предполагается аксональный характер рефлекса) в виде полоскового покраснения кожи, вызывается проведением с нажимом рукояткой молоточка используемый в диагностике вегетативной дисфункции, – метод оценки вызванного кожного вегетативного потенциала (симпатический кожный ответ). Вызванный кожный вегетативный потенциал представляет собой колебание электродермальной.

Обычный красный дермографизм представляет собой нормальное явление, относительное значение может иметь лишь очень разлитой (широкая полоса покраснения) или слишком длительный (стойкий) дермографизм, что может быть оценено как проявление преобладания возбудимости сосудорасширителей кожи.

Более убедительным признаком этой возбудимости (парасимпатической) является так называемый возвышенный дермографизм (dermographismus elevata), когда после проведения штриха образуется отечный валик кожи.

Наступающий иногда вместо покраснения белый дермографизм (спазм) считается проявлением повышенной возбудимости сосудосуживателей (симпатической иннервации). Следует иметь в виду, что характер местного дермографизма зависит от степени давления при штриховом раздражении и от области кожной поверхности. Так, слабые раздражения обычно вызывают лишь белый дермографизм. Последний особенно выражен на коже нижних конечностей.

Аналогичным показателем является и «белое пятно», возникающее при давлении пальцем на кожу (после давления в течение 3 сек. пятно в норме держится 2 — 3 сек. — И.И. Русецкий) или «белая линия живота», появляющаяся после проведения пальцем с небольшим давлением по коже живота, по его окружности, эти сосудосуживающие эффекты исчезают или ослабляются, например при десимпатизации, и выражены при «симпатикотонии» сосудов кожи. Пиломоторный рефлекс. Рефлекс, приводящий к возникновению “гусиной кожи”, называется пиломоторный рефлекс. В результатестимуляции сензитивных периферических нервов, исходящих непосредственно из спинного мозга, происходитвозбуждение вегетативных периферических нервных окончаний, которые отвечают за сокращение гладкоймускулатуры волосяных фолликулов. Сокращаясь, мышцы фолликулов поднимают волоски (пилоэрекция).

Кожная термометрия это Данные термометрии являются показателем регионарных особенностей кровоснабжения кожи, от которого зависит уровень теплоотдачи.

Поражения периферического отдела нервной системы, спинного и головного мозга могут отразиться на кожной температуре в соответствующих невральных, сегментарных и проводниковых зонах.

В норме кожная температура на различных участках тела подвержена некоторым колебаниям в зависимости от температуры и влажности воздуха, ветра и солнечной радиации, времени суток, физической активности. На симметричных участках тела показатели кожной температуры одинаковы или почти одинаковы; разница не должна превышать 1 °С.

Терморегуляционный рефлекс Щербака

Щербака терморегуляционный рефлекс (А.Е.Щербак) – повышение ректальной температуры на 0,5° после погружения рук исследуемого в воду температурой 32° и постепенного ее нагревания до 42°; признак нормального состояния терморегуляции

21 Типы нарушения чувствительности.”

Типы нарушения чувствительности:

а – проводниковый (гемианестезия) при поражениях таламуса или внутренней капсулы;

6 – альтернирующая анестезия – нарушение чувствительности на туловище и конечностях по проводниковому и на лице по сегментарному типу вследствие поражения ствола мозга;

в – проводниковый вследствие поражения поперечника спинного мозга в среднегрудном отделе;

г – сегментарный диссоциированный вследствие поражения задних рогов спинного мозга на уровне сегментов С4-Т10;

д – сегментарный (корешковый);

е – периферический (полиневритический);

ж – периферический (мононевритический) при поражении лучевого нерва.

Периферический тип нарушения чувствительности подразделяют на невральный и полиневритический.

Невральный (мононевритический) тип возникает, если поражен отдельный периферический нерв.

Полиневритический тип наблюдается в случае множественного поражения периферических нервов. Нарушение чувствительности возникает в дистальных отделах верхних и нижних конечностей по типу «перчаток» и «носков». Поэтому такой тип нарушения чувствительности называют дистальным.

Сегментарный тип нарушения чувствительности возникает в случаях поражения задних корешков, задних рогов, передней белой спайки и спинномозгового узла.

Заднекорешковый тип нарушения проявляется болью в соответствующем сегменте, выпадением всех видов чувствительности. Чтобы возникло выпадение чувствительности по корешковому типу, необходимо поражение нескольких смежных корешков. Если корешки принимают участие в образовании рефлекторной дуги, снижается или выпадает соответствующий рефлекс.

Заднероговой тип характеризуется выпадением болевой и температурной чувствительности в соответствующих дерматомах на стороне поражения при условии сохранения на том же участке мышечно-суставной, тактильной и вибрационной чувствительности. Поэтому такой тип нарушения чувствительности называют еще сегментарным диссоциированным. Обычно выявляется при сирингомиелии.

В случае повреждения передней белой спайки спинного мозга также возникают сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности. Причем выпадение чувствительности может быть двусторонним и симметричным, поскольку через переднюю белую спайку проходят и перекрещиваются аксоны нейронов болевой и температурной чувствительности. Если передняя белая спайка поражена на уровне нижних шейных и грудных сегментов, нарушение чувствительности развивается в виде куртки – спинальный сегментарный тип.

Поражение спинномозгового узла (ганглионарный тип) сопровождается выпадением всех видов чувствительности, болью и парестезией. В зоне соответствующих сегментов возможные герпетические высыпания на коже (опоясывающий лишай).

Проводниковый тип нарушения чувствительности возникает при условии поражения чувствительных проводников на уровне головного и спинного мозга. При церебральной локализации процесса проводниковые нарушения чувствительности развиваются с противоположной стороны. Если повреждается спинномозгово-таламический путь в боковых канатиках спинного мозга, выпадение болевой и температурной чувствительности также возникает с противоположной стороны по проводниковому типу. Уровень наруше-ния чувствительности определяется на 1-2 сегмента ниже места поражения спинного мозга. При патологии задних канатиков спинного мозга, начиная с уровня поражения, на этой же стороне возникают проводниковые нарушения мышечно-суставного, тактильного и вибрационного чувства.

22 Виды нарушения чувствительности

В клинике различают количественные и качественные виды нарушения чувствительности. К количественным видам относятся анестезия, гипестезия и гиперестезия.

Анестезия – это полная потеря того ли другого вида чувствительности. Различают анестезию болевую (аналгезию), температурную (терманестезию), мышечно-суставную (батианестезию). Потерю чувства локализации называют топанестезией, стереогностического чувства астереогнозом. Различают также тотальную анестезию, когда исчезают все виды чувствительности.

Гипестезия – понижение чувствительности, уменьшение ее интенсивности. Она также может касаться других видов чувствительности.

Гиперестезия, или повышение восприятия чувствительности, возникает вследствие снижения порога возбудимости чувствительных точек кожи.

Диссоциацией, или расщеплением чувствительности, называют изолированное выпадение одних видов чувствительности при сохранение на том самом участке других ее видов. Диссоциация наступает в случае поражения задних рогов и передней белой спайки спинного мозга.

Качественные нарушения поверхностной чувствительности связаны с извращением содержания воспринимаемой информации и в клинике проявляются гиперпатией, дизестезией, полиэстезией, синестезией, аллохейрией.

Гиперпатия характеризуется повышением порога возбудимости. Больной не воспринимает отдельных легких раздражений и не различает их.

Повторные раздражения, суммируясь, могут привести к нечетко локализованным, неприятным, часто с болевым оттенком ощущениям. Причем они возникают спустя некоторое время после нанесения раздражения и остаются после его прекращения (длительное последействие). Раздражение имеет склонность к иррадиации ощущений, т. е. оно будто расплывается с мучительными оттенками боли. Гиперпатия возникает вследствие поражения разных уровней кожного анализатора – от периферического отдела к коре большого мозга. Особенно выраженной бывает гиперпатия при условии поражения таламуса и при травматическом частичном повреждении стволов срединного и болыпеберцового нервов (при каузалгии).

Дизестезия характеризуется нарушением восприятия раздражения, когда, например, тепловое раздражение ощущается как болевое или прикосновение вызывает ощущение боли и т.п.

Полиэстезия – это такое нарушение, когда одиночные раздражения воспринимаются как множественные.

Синестезия – это ощущения раздражения не только в месте действия раздражителя, но и в любом другом участке.

Аллохейрия – раздражение больной локализует не там, где оно нанесено, а в симметричном участке противоположной стороны.

Нарушения чувствительности могут возникать и самостоятельно, без внешних раздражений. Это прежде всего парестезии и так называемая спонтанная боль.

Парестезией называют ощущение онемения, ползания мурашек, жжения или холода, покалывания, терпкости, которые возникают без внешних влияний.

Боль занимает особое место среди других видов ощущений. Для боли нет единого адекватного раздражителя. Боль возникает под влиянием разных факторов и в разных органах.

В соответствии с современными представлениями, боль является субъективным восприятием системных процессов, которые включают сенсорную оценку информации о ноцицептивных (болевых) стимулах и рефлекторных реакциях, направленных на защиту организма от действия этих раздражителей.

Любое из известных нам ощущений не связано с такими отрицательными эмоциями, как боль. Но она все же нужна и до определенных границ полезна. В отличие от других сенсорных модальностей, боль информирует организм об опасности, которая ему

угрожает. По образному высказыванию древних греков, боль является сторожевым псом здоровья. К сожалению, боль далеко не всегда прекращается после того, как ее защитная функция выполнена. Известный французский хирург Р. Лериш (1955) считал, что боль принадлежит к ощущению, обусловленному патологическим процессом.

Ощущение боли может возникать при поражении разных уровней афферентной системы. Особенно боль интенсивная, если поражены периферические нервы, задние чувствительные корешки спинного мозга и корешки чувствительных черепных нервов, а также таламус.

Различают боль местную, проекционную, иррадиирующую и рефлекторную.

Местная боль возникает в участке болевого раздражения, ее легко локализовать. Примером может быть периферическая боль, которая появляется вследствие поражения нервного ствола или заднего корешка спинного мозга.

Проекционная боль по локализации не совпадает с местом раздражения нервных стволов и корешков. Иначе говоря, боль ощущается не в месте раздражения, а в участке, который иннервируется этими нервами. Примером может быть боль, обусловленная поражением корешков спинного мозга (при радикулите), а также фантомная боль у лиц, перенесших ампутацию конечности (ощущение боли в отсутствующих частях конечности).

Иррадиирующая боль возникает в том случае, когда вследствие раздражения патологическим процессом боль с одной ветви нерва распространяется на другую непосредственно не поврежденную ветвь того же нерва. Например, при раздражении одной из ветвей тройничного нерва боль может иррадиировать на другую ветвь.

Рефлекторная боль – это болевое ощущение, которое вызывается ноцицептивными раздражениями внутренних органов. Вследствие раздражения проводников болевой чувствительности боль возникает не на месте патологического процесса, а в отдельных участках тела – дерматомах. Кожа в этих участках становится особенно чувствительной к болевой стимуляции (гипералгезия). Эти участки кожи получили название зон Захарьина—Теда, а боль, которая возникает в них, называется висцеросенсорным феноменом. Примером этого может быть боль в левой руке, левой лопатке, которая возникает при заболеваниях сердца, в участке пупка – в случае заболевания желудка, в ухе – при болезни гортани и т.п.

Боль может возникать в ответ на сдавливание или натяжение нерва или корешка. Такую боль называют реактивной.

Существует еще один вид расстройства болевой чувствительности — так называемая каузалгия (жгучая боль). Она возникает в случае травматического частичного повреждения стволов срединного и болыпеберцового нервов. Полный разрыв нервного ствола почти никогда не приводит к развитию каузалгии. Боль возникает вследствие раздражения симпатических волокон автономной нервной системы, которая предопределяет развитие симпаталгии (вегеталгии). Характерным является симптом мокрой тряпки – боль-ные ощущают облегчение от прикладывания мокрой тряпки к болевой зоне. Феномен каузалгии впервые описал киевский хирург Ю.К. Шимановский (1861). Во время Крымской войны М.И. Пирогов наблюдал подобные случаи и описал их под названием «травматическая гиперестезия». Более полное описание этого синдрома дал С. Вейр-Митчелл (1864).

Ноцицептивная и антиноцицептивная системы. Боль воспринимают специфические болевые рецепторы (ноцирецепторы). В соответствии с современными представлениями, в коже (эпидермисе) они связаны со свободными нервными окончаниями. Ноцирецепторы представлены также во внутренних органах и других участках тела. Информация о боли воспринимается и перерабатывается в желатинозной субстанции задних рогов спинного мозга. Это своеобразные «ворота», которые пропускают в головной мозг болевые сигналы. Эту роль выполняет пресинаптическое торможение афферентных систем. При наличии болевого влияния это торможение угнетается и «ворота» открываются.

К афферентным ноцицептивным волокнам относят миелинизированные волокна А и немиелинизированные волокна С. Первые передают раннюю боль, которая воспринимается организмом как сигнал об опасности. Поздняя боль проводится немиелинизированными волокнами значительно медленнее, что дает возможность организму разобраться в ее происхождении и принять меры относительно устранения болевого раздражителя.

В границах спинного мозга ноцицептивная информация передается спинномозгово-таламическим, спинномозгово-сетчатым и спинномозгово-мезэнцефальным путями, а также путем, который идет к ядрам задних канатиков. Болевые импульсы, которые поступают от головы, лица, органов ротовой полости, попадают к центральным аппаратам болевой рецепции через сенсорные волокна черепных нервов, в частности тройничного, а от висцеральных органов – преимущественно через блуждающий нерв.

К центральным ноцицептивным аппаратам относят ядра таламуса, гипоталамуса, сетчатая формация, лимбическая система, кора постцентральной извилины и теменной доли. Эмоциональную окраску болевого ощущения связывают с активизацией функции лимбико-гипоталамических структур мозга, а также фронтальной коры большого мозга.

Ноцицептивная нейрогуморальная система представлена нейронами промежуточного и среднего мозга, моста и продолговатого мозга.

Информация о боли воспринимается центральной нервной системой не пассивно. В ответ включаются защитные механизмы. Это прежде всего рефлекторные реакции, которые призваны прекратить действие болевого раздражителя. Если болевые влияния продолжаются, то ноцицептивный поток запускает адаптивные механизмы, благодаря которым центральная нервная система приспосабливает функции всех органов и систем к деятельности в условиях существующего болевого влияния.

Известно, что адаптивные реакции организма очень многообразны. Среди них основную роль играют эндогенные противоболевые, или антиноцицептивные, системы. К ним относят нервные структуры, которые сконцентрированы преимущественно в стволе мозга. Центральное место в антиноцицептивной системе принадлежит нейронам, которые содержат опиоидные пептиды: эндорфин, мет- и лейэнкефалин. По своему действию они напоминают наркотические морфиноподобные препараты.

Опиоидные пептиды, связываясь с специфическими опиатными рецепторами нейронов, которые выявлены в спинном мозге, внутренних ядрах таламуса, гипоталамусе, лимбической системе, коре лобной доли, дают обезболивающий эффект. Активизация функции этих участков центральной нервной системы, как и введения в организм эндорфинов, предопределяет угнетение или выключение деятельности разных уровней афферентной системы, которые передают ноцицептивные импульсы к центральным аппара-там болевой рецепции.

Симптом Ласега заключается в возникновении боли по ходу седалищного нерва при сгибании ноги в тазобедренном суставе. Симптом Нери заключается в возникновении боли в пояснице при сгибании головы вперед. Симптом Сикара – боль по ходу седалищного нерва при тыльном сгибании стопы. Симптом Мацкевича – боль на передней поверхности бедра при сгибании ноги в коленном суставе в положении лежа на животе. Этот симптом говорит о патологии бедренного нерва. Симптом Вассермана – боль на передней поверхности бедра при поднятии вытянутой ноги в положении лежа на животе.

23. Поверхностная и глубокая чувствительность, методика исследования, симптомы нарушения.

Общая чувствительность

Поверхностная (экстероцептивная)

* болевая

* температурная

* тактильная

* Глубокая (проприоцептивная)

* мышечно-суставная

* вибрационная

* кинестезия — определение движения кожной складки

* чувство массы тела

* Сложные формы чувствительности

* Интероцептивная — обусловлена раздражением рецепторов внутренних органов.

* Двухмерно-пространственное чувство — чувство локализации укола, прикосновения, узнавание написанных на коже знаков и букв.

* Дискриминационная чувствительность — различение уколов, наносимых на близком расстоянии (например, циркулем Вебера).

* Стереогноз — узнавание предметов наощупь.

Тактильная-врач прикасается ваткой или кисточкой к симметричным участкам кожи головы,туловища конечностей больного. В норме ощущает прикосновение и сигнализирует об этом словом «да».В зонах анестезии больной не чувствует прикосновения.

Болевая чувствительность. Врач острием булавки наносит легкие уколы в симметричные участки кожи головы туловища конечностей. Больной должен реагировать ответом остро или тупо. В зоне поражения не чувствует укола (анальгезия) или ощущает его слабее, чем на здоровой (гипалгезия) или сильнее гипералгезия и отвечает тупо,менее остро или очень остро.

Температурная чувствительность. Берется одна пробирка с горячей водой (40 С) другая с холодной водой (18-20) поочередно прикладываются к симметричным участкам лица,туловища,конечностей. Больной говорит холодно или тепло. В зоне поражения больной не ощущает горячего или холодного (термоанестезия) или чувствует слабее (термогипестезия) реже сильнее (термогиперстезия)

Мышечно суставное чувство.Врач производит легкие и пассивные движения в суставах конечностей больного (разгибание,сгибание,приведение,отведение)Начинается с исследования концевых фаланг.При этом спрашивают какой взят палец?

Вибрационная чувствительность. Врач ставит на вибрирующего камертона на те участки тела где кости распологаются на поверхности.

Чувство давления. Врач давит пальцем на симметричные участки тела и конечности.В норме отличает прикосновение от давления и давление различной силы.

Чувство веса. Больному кладут в ладони вытянутых перед собой рук гирьки различного веса.

Кинестетическое чувство врач берет складку кожи больного и перемещает вверх вниз вправо влево. Больной должен определить направление движения складки кожи.

ПРОВОДНИКИ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ

Проводящие пути от рецепторов до коры для всех видов чувствительности состоят из трех нейронов.

Пути проводящие поверхностную чувствительность.

Тела первых нейронов представлены псевдоуниполярными клетками спинномозговых ганглиев. Периферические отростки этих клеток начинаются в коже и слизистых и идут в составе периферических нервов, сплетений спинномозговых нервов к спинномозговым узлам, а центральные (проводники болевого и температурного чувства, а также некоторой части тактильного) – в составе задних (спинальных) корешков, входят через заднюю боковую борозду спинного мозга и заканчиваются у клеток его основания, где начинается второй нейрон.

Аксоны этих нейронов проходят в косом направлении через белую спайку 2-3 сегментов спинного мозга на противоположную сторону и формируют передний и латеральный спино-таламический пути (tr. spinothalamicus ant. et lat.), идущих соответственно в передних и боковых канатиках спинного мозга. Спино-таламические пути, поднимаясь вверх, проходят в задних отделах спинного мозга, моста, ножек мозга, и в составе медиальной петли достигают бокового ядра зрительного бугра, клетки которого являются третьим чувствительным нейроном.

Медиальная петля (lemniscus medialis) образована аксонами вторых нейронов глубокой чувствительности противоположной стороны. В медиальной петле проводники глубокой чувствительности идут иедиально, а поверхностной – латерально.

Таламус является своеобразным коллектором всех видов чувствительности, со своими многочисленными связями с двигательной, секреторной, сосудистой системами головного мозга, занимая при этом важное место в реализации безусловных рефлексов.

Аксоны клеток бокового ядра зрительного бугра образуют бугорно-корковые пучки пучк (tr. thalamocorticalis), которые проходят через заднюю ножку внутренней капсулы и в виде лучистости направляются в постцентральную извилину и, частично, в верхнюю теменную дольку.

В постцентральной извилине рецепторные поля противоположной половины тела проецируются в обратной последовательности: в верхнем её отделе представлены рецепторы кожи ног, в средней – туловище и руки, в нижнем – головы и шеи.

Анатомические особенности спинно-таламических путей, имеющие диагностическое значение, заключаются в следующем.

1. Волокна делают перекрест не в горизонтальной плоскости, на уровне данного сегмента, а под некоторым углом и выше, поэтому при поражении переднего и бокового канатика уровень расстройства чувствительности обнаруживается на противоположной стороне на 1-2 сегмента ниже локализации очага поражения.
2. Волокна, проводящие температурные и болевые раздражения, от нижних конечностей располагаются в боковых канатиках латерально, а от верхних конечностей – медиально (закон эксцентрического расположения более длинных проводников). Поэтому по мере распространения экстрамедуллярно расположенного патологического очага расстройства болевой и температурной чувствительности будут распространяться снизу вверх (стопа, голень, бедро, туловище, затем рука) на противоположной стороне (восходящий тип расстройства чувствительности). При интрамедуллярной локализации патологического очага чувствительные

расстройства распространяются сверху вниз (рука, туловище, затем нога) на противоположной стороне (нисходящий тип расстройства чувствительности).

3. Часть волокон, проводящих тактильную чувствительность, идет с проводниками глубокой чувствительности, т. е. билатерально (не перекрещиваясь).

Это имеет диагностическое значение.

Пути проводящие глубокую чувствительность.

Тела первых нейронов представлены псевдоуниполярными клетками спинномозговых ганглиев. Периферические отростки этих клеток начинаются в синовиальных оболочках суставах, суставных связках, мышцах и идут в составе периферических нервов, сплетений спинномозговых нервов к спинномозговым узлам. Центральные отростки псевдоуниполярных клеток в составе задних (спинных) корешков, минуя задние рога, вступают в задний канатик своей стороны, образуя тонкий (gracilis) и клиновидный (cuneatus) пучки.

Тонкие пучки, проводящие импульсы глубокой чувствительности одноимённой стороны (нога, таз, нижние отделы туловища), расположены более к средней линии, а расположенные более латерально клиновидные пучки обеспечивают иннервацию верхней части одноимённой повинны тела (грудная клетка, рука, шея).

Пройдя спинной мозг, тонкий и клиновидный пучки оканчиваются в одноимённых ядрах (nucl. gracilis et cuneatus) продолговатого мозга. Аксоны вторых нейронов этих ядер в нижнеоливном слое продолговатого мозга совершают перекрёст, переходят на противоположную строну, поднимаются вверх и образуют медиальную петлю (здесь присоединяются спиноталамические пути). Далее проводники глубокой чувствительности поднимаются вверх через заднюю часть моста, ножки мозга и заканчиваются в боковом ядре зрительного бугра, где распложены третьи нейроны. Аксоны этих нейронов идут ч\з заднюю ножку внутренней капсулы и в составе лучистого венца достигают задней центральной извилины и верхней теменной дольки (tr. thalamocorticalis).

Проекция в коре рецепторных полей противоположной стороны тела осуществляется следующим образом: в верхнем отделе задней центральной извилины представлены рецепторы ноги, в средней – руки, и в нижнем отделе – головы.

Анатомические особенности путей глубокой чувствительности, имеющие диагностическое значение, заключаются в следующем.

1. В тонком пучке, расположенном в задних канатиках медиально, проходят волокна от нижележащих (ниже Th4) сегментов, несущие соответствующие импульсы от нижних конечностей и нижней части туловища в клиновидном пучке, расположенном латерально, волокна от клеток спинномозговых узлов, лежащих выше Th4, несущие импульсы от верхних конечностей и верхней части туловища. Эта особенность имеет топико-диагностическое значение: при распространении экстрамедуллярного патологического процесса в области шейного отдела спинного мозга расстройства указанных видов чувствительности нарастают по нисходящему типу (вначале в области верхней конечности, затем – туловища и нижней конечности); интрамедуллярные же процессы вызывают нарастание этих расстройств в обратном порядке, т. е. по восходящему типу развития расстройств чувствительности.
2. Анализ и синтез ощущений как от кожных (экстрорецепторов), так и от суставно-мышечных (проприорецепторов) происходят не только в задней центральной извилине, но и в значительно более широких территориях коры, в частности в теменной доле, где в основном представлена глубокая чувствительность.

Таким образом:

1. Проводящие пути от рецепторов до коры для всех видов чувствительности состоят из трех нейронов.
2. Первые нейроны проводящих путей всех видов чувствительности находятся вне мозга – в спинномозговых узлах и узлах черепных нервов.
3. Третьи нейроны проводящих путей всех видов чувствительности находятся в таламусе; таким образом только через таламус – коллектор всех видов чувствительности – чувствительные проводящие пути достигают коры.
4. Вторые нейроны чувствительных анализаторов лежат раздельно, а именно: анализаторов поверхностной чувствительности (болевой, температурной, частично тактильной) – в задних рогах спинного мозга; анализаторов глубокой чувствительности (мышечно-суставной, вибрационной и др.) и частично тактильной – в клиновидном и тонком ядрах продолговатого мозга.
5. До вступления в спинной мозг проводники всех видов чувствительности идут вместе, поэтому при поражении задних корешков выпадают все виды чувствительности на стороне поражения.
6. От медиальной петли до коры большого мозга проводники всех видов чувствительности идут вместе; поражение проводников от моста до коры сопровождается выпадением всех видов чувствительности по проводниковому типу на противоположной стороне.
7. На протяжении спинного мозга проводники чувствительных систем идут раздельно, а именно: болевой и температурной и частично тактильной – в передних и боковых канатиках, проприоцептивной и частично тактильной – в задних. Поэтому патологический процесс в спинном мозге вызывает изолированное выпадение отдельных видов чувствительности.
8. Волокна вторых нейронов проводящих путей всех видов чувствительности подвергаются перекресту: пути поверхностной чувствительности – на уровне сегментов спинного мозга, пути проприоцептивной и частично тактильной – в пределах продолговатого мозга.
9. Чувствительные проводящие пути вступают в спинной мозг только через задние корешки.
10. Преобразование рецепции в ощущение происходит в корковом отделе анализатора.

24-25. Поверхностные и глубокие рефлексы, уровни замыкания рефлекторных дуг, методика исследования.

Рефлекс – реакция организма на воздействие факторов внешней среды, осуществляемая с помощью нервной системы. Анатомическим субстратом элементарного безусловного рефлекса является трехчленная рефлекторная дуга: чувствительный нейрон – вставочный нейрон – двигательный нейрон.

Выделяют Поверхностные и глубокие рефлексы.

Поверхностные рефлексы возникают при легком раздражении кожи, роговицы или слизистых оболочек.

А) С роговицы и слизистых:

Роговичный рефлекс – смыкание век при прикосновении бумажкой к роговице;

Конъюнктивальный рефлекс – смыкание век при прикосновении бумажкой к конъюнктиве;

Рефлекс с мягкого неба – поднятие мягкого неба и языка при прикосновении к нему свернутой в трубочку бумажкой или шпателем;

Глоточный – кашлевые или рвотные движения, возникающие при прикосновении к стенке глотки свернутой в трубочку бумажкой либо шпателем.

Б) Кожные: Брюшные – сокращение мышц одноименной половины брюшной стенки при раздражении ее острием рукоятки молоточка ниже края реберной дуги (верхний брюшной), на уровне пупка (средний брюшной) и выше паховой складки (нижний брюшной);

Подошвенный – сгибание всех пальцев стопы при штриховом раздражении подошвенной поверхности стопы;

Кремастерный – приподнимание яичка при раздражении кожи внутренней поверхности бедра;

Анальный – сокращение сфинктера заднего прохода при легком уколе кожи близи него.

1. Поверхностные рефлексы

Глубокие рефлексы – периостальные и сухожильные рефлексы, которые вызываются ударом молоточка по сухожилию или участку надкостнице:

Нижнечелюстной – сокращение жевательной мускулатуры при ударе молоточком по пальцу, наложенному на подбородок;

Запястно-лучевой (карпорадиальный) – легкое сгибание руки в локтевом суставе и пронация предплечья при ударе молоточком по шиловидному отростку лучевой кости;

Сгибательно-локтевой (биципитальный)- сгибание предплечья при ударе молоточком по сухожилию двуглавой мышцы плеча; Разгибательно-локтевой (триципитальный) – разгибание полусогнутого в локтевом суставе предплечья при ударе молоточком по сухожилию трехглавой мышцы;

Коленный – разгибание голени при ударе молоточком по связке надколенника;

Ахиллов – подошвенное сгибание стопы при ударе молоточком по ахиллову сухожилию.

1. Глубокие рефлексы: сухожильные и периостальные

При поражении пирамидного пути часто возникают рефлексы, которые у здоровых людей отсутствуют – патологические рефлексы:

А) Рефлексы орального автоматизма (причина – двустороннее поражение корково-ядерных путей):

Хоботковый – сокращение круговой мышцы рта при легком ударе молоточком по верхней или нижней губе;

Назолабиальный – сокращение мышц губ при постукивании молоточком по кончику носа;

Сосательный – сосательные движения губ при легком штриховом их раздражении;

Ладонно-подбородочный (Маринеску-Радовичи) – сокращение подбородочной мышцы при штриховом раздражении кожи в области возвышения большого пальца.

Б) Патологические рефлексы стопы:

1) Разгибательные:

Симптом Бабинского – разгибание I пальца стопы в ответ на раздражение кожи подошвенной поверхности со сгибанием остальных пальцев или их веерообразным расхождением;

Симптом веера – веерообразное расхождение пальцев стопы при раздражении подошвы;

Симптом Оппенгейма – разгибание большого пальца стопы при скользящем и давящем сверху вниз движении I и II пальцев исследователя по переднему краю большеберцовой стопы;

Симптом Гордона – разгибание I пальца стопы при сжатии икроножной мышцы;

Симптом Шеффера – разгибание I пальца стопы при сдавлении ахиллового сухожилия.

2) Сгибательные:

Симптом Россолимо – сгибание II-V пальцев стопы в ответ на короткие быстрые удары по подушечкам ногтевых фаланг пальцами исследователя;

Симптом Бехтерева-Менделя – подошвенное сгибание II-V пальцев стопы при разгибании I пальца либо веерообразное расхождение их при поколачивании молоточком в области III-IV плюсневых костей;

Симптом Жуковского – подошвенное сгибание всех пальцев при ударе молоточком по переднему отделу подошвы.

В) Защитные рефлексы (возникают при поперечном поражении СМ, проявляются непроизвольными движениями парализованных конечностей):

Симптом Мари-Фуа-Бехтеревой – резкое массивное сгибание пальцев стопы вызывает непроизвольное сгибание ноги в коленном и тазобедренном суставах.

26 Экстрапирамидная система: гиперкинетический – гипотонический и гипокинетический-гипертонический синдром.

Морфологически и функционально экстрапирамидная система подразделяется на стриарную и паллидарную. К паллидарной системе, филогенетически более древней, относятся латеральный и медиальный сегменты бледного шара (globus pallidus), черное вещество (substantia nigra), красное ядро (nucl. ruber), субталамическое ядро (nucl. subthalamicus, ядро Льюиса). Филогенетически более молодая стриарная система включает хвостатое ядро (nucl. caudatus) и скорлупу (putamen)

В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в передних отделах – голова, в средних – верхняя конечность и туловище, в задних отделах – нижняя конечность. Стриопаллидарная система характерна обилием кольцевых связей и тесным контактом с корой головного мозга и сегментарным аппаратом спинного мозга. Экстрапиов спинного мозга; афферентную часть сложной экстрапирамидной рефлекторной дуги (проводники глубокой чувствительности, спиноретикулярный путь); эфферентную часть (красное ядро, ретикулярная формация, область покрышки и далее по таким путям, как красноядерно-спинномозговой).

Между стриарными и паллидарными образованиями существует биохимическое взаимодействие. В нормальных условиях имеется сбалансированность между ацетилхолином, глутаматом и гистамином с одной стороны, дофамином и серотонином – с другой.Нарушение соотношения между этими нейротрансмиттерами может приводить к экстрапирамидной патологии.

Функция экстрапирамидной системы. Экстрапирамидная система осуществляет непроизвольную регуляцию и координацию движений, поддержание и перераспределение мышечного тонуса во время движений, поддержание позы, поддержание сегментарного аппарата в готовности к действию, организацию двигательных проявлений эмоций (смех, плач), обеспечивает выполнение сложных автоматизированных движений (ходьба, плавание, ползание и др.), а также плавность, экономность их выполнения.

На определенных этапах эволюции экстрапирамидная система была высшим центром моторной регуляции, обеспечивающим диффузные движения тела, согласованную работу мускулатуры при передвижении, плавании, беге, полете. Для человека потребовалась более тонкая дифференцировка работы двигательных центров, и возникшая в процессе эволюции пирамидная система подчинила себе экстрапирамидную.

Симптомы поражения экстрапирамидной системы. Клинические симптомы экстрапирамидных поражений складываются из двух составляющих – двигательной активности (гипокинезия или гиперкинез) и мышечного тонуса (мышечная гипертония или гипотония). Отсюда выделяют два основных клинических синдрома – гипокинетический-гипертонический (амиостатический синдром, синдром паркинсонизма) и гиперкинетический-гипотонический синдром, сопровождающийся различными гиперкинезами.

Гипокинетический-гипертонический синдром (синдром паркинсонизма, амиостатический синдром). Проявления паркинсонизма возникают при поражениях черного вещества, а также лобных долей, чечевицеобразных (лентикулярных) ядер, сегментарного и проводникового аппаратов ствола мозга. Развитие синдрома паркинсонизма различной этиологии связано с нейромедиаторным дефектом – недостаточным синтезом и высвобождением дофамина или уменьшением плотности дофаминовых рецепторов в стриатуме.

Самым ярким представителем синдрома паркинсонизма является болезнь Паркинсона, названная так по имени Джеймса Паркинсона, впервые описавшего это заболевание в 1817 г. в своем «Эссе о дрожательном параличе». Суть заболевания сводится к прогрессирующему уменьшению клеток, вырабатывающих дофамин, при этом дофаминовые рецепторы остаются интактными

Обязательным клиническим критерием при диагностике болезни Паркинсона в настоящее время является наличие брадикинезии (общая замедленность движений) и как минимум одного из следующих симптомов: ригидность (повышение тонуса по экстрапирамидному типу или по типу «зубчатого колеса»), тремор покоя (тремор конечности, когда она находится в состоянии покоя, либо тремор подбородка – rabbit syndrome, синдром кролика), постуральные нарушения (нарушения поддержания равновесия).

Дополнительными диагностическими критериями болезни Паркинсона являются прогрессирующее течение заболевания, гипо– или аносмия (снижение обоняния – ранний признак), асимметричный дебют и течение (гемитип, т. е. преимущественное поражение одной из сторон на всем протяжении заболевания), гипокинезия (уменьшение амплитуды движений при повторном их выполнении, например во время бритья, чистки зубов), стойкий положительный эффект леводопасодержащих препаратов (дофаминовые рецепторы интактны), гипомимия (маскообразное, безэмоциональное лицо, poker face – лицо игрока в покер), нарушения походки (сутулая, шаркающая, отсутствуют физиологические синкинезии – отмашка рук), а также нарушения инициации ходьбы (пациент долго топчется на месте и не может начать движение), пропульсии (при движении пациента тянет вперед и он идет все быстрее и быстрее вплоть до падения), микрография (уменьшение размера букв при письме), синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности преимущественно на поздних стадиях заболевания (запоры, избыточное слюноотделение, ортостатическая гипотензия, сальность кожи, учащенное мочеиспускание, потеря веса и др.), синдром когнитивных нарушений (на начальных этапах преимущественно расстройства нейродинамического характера, отражающие дисфункцию лобных долей, а по мере прогрессирования болезни присоединяются нарушения операциональных зрительно-пространственных функций, которые могут достигать уровня деменции). Многим больным при общении свойственна патологическая навязчивость (акайрия), описанная М. И. Аствацатуровым.

Акинетико-ригидный синдром (синдром паркинсонизма)

Дрожание имеет мелкоритмичный характер, с частотой 4-5 колебаний в 1 с, возникает в покое, усиливается при волнении, уменьшается или исчезает во время сна и произвольных движений. Сначала дрожание появляется в кисти одной руки (типа “счета монет” или “скатывания пилюль”, “флексия-экстензия” пальцев). При прогрессировании болезни оно распространяется по гемитипу, охватывает голову (типа “да-да”) или приобретает генерализованный характер. Часто возникают вегетативные нарушения в виде повышенного слюноотделения, сальности кожи, избыточной потливости, задержки опорожнения кишечника. У большинства больных с паркинсонизмом наблюдаются нарушение психики по типу безынициативности, вялости, характерная своеобразная вязкость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов, депрессия, на поздних стадиях болезни может возникать деменция (слабоумие).

Иногда у больных с паркинсонизмом отмечаются парадоксальные кинезии, когда они временно благодаря непродолжительному снижению мышечного тонуса могут быстро выполнять произвольные движения (танцевать, кататься на коньках и т. д.). Такой феномен, еще не нашедший окончательного объяснения, может наблюдаться после пробуждения, во время стрессовых ситуаций. Для больных с паркинсонизмом характерно возникновение так называемой фиксационной ригидности, которая приводит к усилению тонических постуральных рефлексов (рефлексов положения). Суть их заключается в том, что нарушается возвращение к исходной позиции части тела после выполненного движения. Так, в результате повышения пластического тонуса в мышцах шеи и проксимальных отделах верхних конечностей, поднятая врачом голова больного, лежащего на спине, будто застывает в таком положении, а потом медленно опускается (симптом «воздушной подушки»). Пассивно согнутая в коленном суставе нога больного, лежащего на животе, остается в таком положении и после прекращения раздражения, и медленно опускается. После резкого пассивного тыльного сгибания стопы, она некоторое время сохраняет это положение.

Для выявления скрытой экстрапирамидной мышечной гипертонии используют пробу Нойка-Ганева. При проверке мышечного тонуса в верхней конечности путем пассивных движений в локтевом суставе предлагают больному поднять ногу. Одновременное поднятие нижней конечности приводит к повышению тонуса в мышцах руки.

Коррекция медиаторных сдвигов при паркинсонизме проводится с использованием антихолинергических препаратов (циклодол, паркопан, амизил) и средств, стимулирующих дофаминергическую передачу (L-Dopa, синемет, наком, мадопар, парлодел, юмекс, мидантан, симетрел и др.).

Симптомокомплекс поражения неостриарной системы и ее связей приводит к чрезмерному “облегчению” движений, вследствие чего возникает гиперкинетически-гипотонический синдром. Основными ^проявлениями этого синдрома являются эктрапирамидные гиперкинезы – разнообразные непроизвольные, насильственные движения, диффузные или в определенном участке тела, которые сочетаются с гипотонией или атонией мышц.

Разновидностями экстрапирамидных гиперкинезов являются хорея, атетоз, торсионная дистония, гемибаллизм, миоклония, тик. Хорея характеризуется полиморфными, быстрыми, неритмичными, беспорядочными насильственными движениями в различных группах мышц, которые усиливаются при волнении и исчезают во сне. Подергивание мышц лица приводит к появлению гримас, конечностей – к жестикуляции. Возникает нарушение походки (больной будто танцует), речи, письма. Пациент не может удержать высунутый язык из-за гиперкинезов языка, иногда его прикусывает, особенно при одновременном плотном закрывании глаз. При значительной мышечной гипотонии (chorea mollis) не вызываются рефлексы, возникают псевдопарезы. Если мышечный тонус в конечностях снижен незначительно, сухожильные рефлексы сохраняются. Можно наблюдать симптом Гордона-2. При вызывании коленного рефлекса из-за тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра разогнутая голень на какой-то миг будто застывает в разогнутом положении, а также может выполнять несколько маятникообразных, постепенно затухающих движений (симптом маятника). Хореические гиперкинезы наблюдаются при хорее Гентингтона, малой хорее (хорея Сиденгама), хорее беременных.

Атетоз возникает в результате тонической судороги в мышцах и характеризуется насильственными медленными, червеобразными движениями в дистальных отделах конечностей с тенденцией к их переразгибанию, а также в мышцах лица, языка. Типичный атетоз пальцев рук, когда каждый палец осуществляет медленные вычурные движения самостоятельно, независимо от других. Атетоз в мышцах лица приводит к появлению разнообразных гримас, в языке – к неразборчивой речи. Атетоз возникает вследствие перенесенной в пренатальном периоде нейроинфекции, при асфиксии плода или несоответствии резус-фактора матери и плода.

Атетоз пальцев кисти

Торсионная дистопия – это тонические спазмы различных мышечных групп, преимущественно туловища, проявляющиеся во время ходьбы. Гиперкинезы вычурные, нередко вращательные вокруг продольной оси тела (штопорообразные). У таких больных из-за неравномерного напряжения мышц возникает искривление позвоночника. Начало торсионной дистонии может проявиться в виде кривошеи, так как раньше всего поражаются шейные мышцы.

Гемибаллизм – это, как правило, неритмичные, односторонние, грубые, крупноразмашистые движения конечностей, чаще верхней. Напоминают взмах крыла птицы. Возникает чаще при сосудистой патологии в субталамическом ядре (тело Льюиса).

Миоклония – короткие молниеносные клонические подергивания отдельных мышц или их групп, настолько быстрые, что при этом может не происходить перемещения конечностей в пространстве. Иногда у больных с миоклонией возникают генерализованные судорожные приступы, сопровождающиеся деменцией (миоклонус-эпилепсия). Миоклония возникает при патологии мозжечково-красноядерных связей нижней оливы, неостриатума. Если миоклония постоянная, стереотипная, имеет четкую локализацию, ее называют миоритмией. Чаще возникает в мышцах лица, языка, глотки, мягкого нёба, диафрагмы.

Тик – быстрое сокращение отдельных мышечных групп, создающее различные, как правило, стереотипные движения. Страдают мышцы шеи и лица. Больной подергивает шеей, будто поправляет воротничок; отбрасывает назад голову, словно поправляет волосы, поднимает плечо, осуществляет мигательные движения, морщит лоб, поднимает и опускает брови. В отличие от невротического, функционального непостоянного тика экстрапирамидный тик отличается постоянством и стереотипностью.

Большинство гиперкинезов, обусловленных поражением экстрапирамидной системы, во время сна исчезают, а при волнении и произвольных движениях усиливаются.

По клинике гиперкинетически-гипотонический синдром как будто противоположный синдрому паркинсонизма. Этот антагонизм является результатом возникновения противоположных медиаторных сдвигов. Так, при наследственном заболевании – хорее Гентингтона – в неостриарной системе выявлено уменьшение количества ацетилхолина и ГАМ К, а также ферментов, отвечающих за их синтез. Количество дофамина при этом увеличено. Поэтому для лечения больных с хореей Гентингтона используют средства, подавляющие дофаминергическую передачу – резерпин, аминазин, галоперидол, препараты лития.

При исследовании функций экстрапирамидной системы оценивают движения и позу больного, мимику, выразительность речи, проверяют мышечный тонус, выявляют гиперкинезы, нарушение психоэмоциональной сферы и вегетативные расстройства.

27 Пирамидная система, строение, функция, симптомы и синдромы нарушения

Пирамидная система (синоним пирамидный путь) — это совокупность длинных эфферентных проекционных волокон двигательного анализатора, берущих начало преимущественно в передней центральной извилине коры головного мозга, заканчивающихся на двигательных клетках передних рогов спинного мозга и на клетках двигательных ядер черепно-мозговых нервов, осуществляющих произвольные движения.

Пирамидный путь идет от коры, от гигантских пирамидных клеток Беца слоя V поля 4 в составе лучистого венца, занимая передние две трети заднего бедра и колено внутренней сумки головного мозга. Затем проходит через среднюю треть основания ножки мозга в мост (варолиев). В продолговатом мозге пирамидная система образует компактные пучки (пирамиды), часть волокон которых на уровне границы между продолговатым и спинным мозгом переходит на противоположную сторону (перекрест пирамид). В стволе мозга от пирамидной системы к ядрам лицевого и подъязычного нервов и к двигательным ядрам тройничного нерва отходят волокна, перекрещивающиеся несколько выше или на уровне этих ядер. В спинном мозге перекрещенные волокна пирамидной системы занимают заднюю часть боковых канатиков, неперекрещенные — передние канатики спинного мозга. Афферентные импульсы двигательный анализатор получает от мышц, суставов и связок. Эти импульсы проходят к коре головного мозга через зрительный бугор, откуда подходят к задней центральной извилине.

В передней и задней центральных извилинах имеются распределения корковых точек для отдельных мышц, совпадающие с распределением соответствующих мышц тела. Раздражение коркового отдела пирамидной системы, например рубцом оболочки мозга, вызывает припадки джексоновской эпилепсии (см.). При выпадении функции пирамидной системы в головном мозге (см.) появляются параличи или парезы (см. Параличи, парезы), а также пирамидные симптомы (повышение сухожильных и появление патологических рефлексов, повышение мышечного тонуса парализованных мышц). Поражение кортико-нуклеарных путей лицевого нерва приводит к центральному парезу этого нерва. Очаг поражения пирамидной системы в области внутренней сумки ведет к гемиплегии. Повреждение пирамидной системы в стволе мозга дает сочетание пирамидных симптомов на противоположной стороне с симптомами поражения ядер черепно-мозговых нервов на стороне поражения — альтернирующие синдромы.

Пирамидная система (tractus pyramidalis; синоним пирамидный путь) — система длинных эфферентных проекционных волокон двигательного анализатора, берущих начало в передней центральной извилине коры мозга (цитоархитектонические поля 4 и в) и частично из других полей и областей. Свое название пирамидная система получила от так называемых пирамид продолговатого мозга, образованных на его вентральной поверхности проходящими там пирамидными трактами.

У низших позвоночных пирамидная система отсутствует. Она появляется только у млекопитающих, и ее значение в эволюции постепенно увеличивается. У человека пирамидная система достигает максимального развития, а ее волокна в спинном мозге занимают около 30% площади поперечника (у высших обезьян 21,1%, у собак 6,7%). Представительством пирамидной системы в коре мозга является ядро двигательного анализатора. У низших млекопитающих ядро двигательного анализатора пространственно не отделено от ядра кожного анализатора и имеет IV зернистый слой (признак чувствительной коры). Эти ядра взаимно перекрываются, по мере филогенетического развития все больше обособляясь друг от друга. Наиболее обособлены они у человека, хотя и у него есть остатки перекрытия в виде полей 3/4 и 5. В онтогенезе корковое ядро двигательного анализатора дифференцируется рано — в начале второй половины утробной жизни. До самого рождения поле 4 сохраняет IV зернистый слой, что представляет собой повторение в онтогенезе признаков, обнаруживаемых на ранних стадиях филогенеза млекопитающих. Обкладка миелином нервных волокон пирамидной системы осуществляется в течение 1-го года жизни.

У взрослого человека основное корковое представительство пирамидной системы соответствует цитоархитектоническим полям 4 и 6 передней центральной извилины мозга. Поле 4 характеризуется наличием гигантских пирамидных клеток Беца в слое V, агранулярностью (отсутствием гранулярных слоев) и большой шириной коры (около 3,5 мм). Поле 6 имеет сходную структуру, но не обладает гигантскими пирамидными клетками Беца. От этих полей, от гигантских пирамидных клеток Беца и от других пирамидных клеток слоев V и III, а по современным данным, и от других полей и областей коры мозга берет начало пирамидный тракт. Он образуется нисходящими волокнами калибра от 1 до 8 мк и больше, которые в белом веществе полушарий мозга, в лучистом венце сходятся по направлению к внутренней сумке, где, образуя компактный пучок, занимают передние две трети ее заднего бедра и колено.

Затем волокна пирамидной системы идут в средней трети основания ножки мозга. Вступая в мост, они распадаются на отдельные мелкие пучки, проходящие среди поперечно расположенных волокон лобно-мосто-мозжечкового пути и собственных ядер моста. В продолговатом мозге волокна пирамидной системы снова собираются в компактный пучок и образуют пирамиды. Здесь большая часть волокон переходит на противоположную сторону, составляя перекрест пирамид. В стволе мозга волокна к двигательным черепно-мозговым нервам (кортико-нуклеарные; tractns corticonuclearis) и к передним рогам спинного мозга (кортико-спинальные; tractus corticospinals lat. et ant.) идут вместе до нижнего края верхней оливы. Затем кортико-нуклеарный путь постепенно отдает свои волокна к двигательным ядрам лицевого, подъязычного, тройничного и блуждающего нервов. Эти волокна перекрещиваются на уровне ядер или непосредственно над ними. Кортико-спинальные волокна спускаются в спинной мозг, где перекрещивающиеся волокна пирамидной системы сосредоточиваются в боковом столбе, занимая его заднюю часть, а неперекрещивающиеся проходят в переднем столбе. Оканчиваясь на двигательных клетках передних рогов (или на вставочных клетках) спинного мозга, волокна пирамидной системы, постепенно истощаясь, достигают крестцового отдела спинного мозга. Количество волокон пирамидной системы превышает 1 млн. Кроме двигательных, имеются и вегетативные волокна.

Корковый отдел пирамидной системы, или двигательная зона коры головного мозга, является ядром двигательного анализатора. Анализаторная, или афферентная, природа этого ядра подтверждается афферентными волокнами, идущими к нему от зрительного бугра. Как установлено, волокна пирамидной системы берут начало с более широкой территории коры мозга, чем передняя центральная извилина и пирамидная система тесно связана с экстрапирамидной системой, особенно в корковом отделе. Поэтому при самых различных локализациях поражений головного мозга обычно в той или иной степени страдает пирамидная система.

Физиологически пирамидная система является системой, осуществляющей произвольные движения, хотя последние в конечном счете есть результат деятельности всего мозга. В передней центральной извилине имеется соматотопическое распределение корковых точек для отдельных мышц, электрическое раздражение которых вызывает дискретные движения этих мышц. Особенно широко представлены мышцы, выполняющие наиболее тонкие рабочие произвольные движения.

Рис. 1. Схема пирамидного тракта и распределения мест его возникновения в коре мозга: 1 — лимбическая область; 2 — теменная область; 3 — прецентральная область; 4 — лобная область; 5 — островковая область; 6 — височная область; 7 — зрительный бугор; 8 — внутренняя сумка.

Рис. 2. Схема соматотопического распределения мышц конечностей, туловища и лица в коре передней центральной извилины (по Пенфилду и Болдри).

Поражения пирамидной системы у низших млекопитающих не вызывают значительных нарушений двигательных функций. Чем выше организовано млекопитающее, тем более значительны эти нарушения. Патологические процессы в корковом отделе пирамидной системы, особенно в передней центральной извилине, раздражающие кору мозга, вызывают парциальную (частичную), или джексоновскую, эпилепсию, проявляющуюся преимущественно клоническими судорогами мышц противоположной половины лица, туловища и конечностей на противоположной стороне. Выпадения функций пирамидной системы проявляются параличами, парезами.

Поражения пирамидной системы выявляются при неврологическом исследовании произвольных (активных) движений, их объема в различных суставах, мышечной силы, мышечного тонуса и рефлексов в сочетании с другими неврологическими симптомами. Все большее диагностическое значение приобретают электроэнцефалография и электромиография. При одностороннем поражении коры головного мозга в зоне передней центральной извилины чаще всего наблюдаются моноплегии и монопарезы руки или ноги противоположной стороны тела. Поражение кортико-нуклеарных путей лицевого нерва обычно выражается центральным парезом нижней и средней ветвей этого нерва. Менее пораженной обычно оказывается верхняя ветвь ввиду ее двусторонней иннервации, хотя и ее поражение нередко удается выявить (больной не может изолированно закрыть глаз на стороне поражения). Очаговое поражение пирамидной системы в области внутренней сумки ведет обычно к гемиплегии (или гемипарезу), а при двустороннем поражении к тетраплегии.

Поражения пирамидной системы в области ствола мозга определяются по сочетанию пирамидных симптомов на противоположной стороне с поражением ядер черепно-мозговых нервов или их корешков на стороне поражения, то есть по наличию альтернирующих синдромов (см.).

При пирамидных гемиплегиях и гемипарезах обычно больше всего страдают дистальные отделы конечностей.

Гемиплегии и гемипарезы при поражении пирамидной системы обычно характеризуются повышением сухожильных рефлексов, повышением мышечного тонуса, утратой кожных рефлексов, особенно подошвенного, возникновением патологических рефлексов — экстензорных (Бабинского, Оппенгейма, Гордона и др.) и флексорных (Россолимо, Менделя — Бехтерева и др.), а также защитных рефлексов. Сухожильные и периостальные рефлексы вызываются с расширенной зоны. Появляются перекрестные рефлексы и содружественные движения — так называемые синкинезии (см.). В начальных стадиях пирамидной гемиплегии мышечный тонус (а иногда и рефлексы) бывает снижен в силу диасхиза (см.). Повышение мышечного тонуса выявляется позднее — спустя 3—4 недели от начала поражения. Чаще всего, особенно при капсулярных поражениях, повышение мышечного тонуса преобладает в сгибателях предплечья и разгибателях голени. Такое распределение мышечной гипертонии ведет к появлению контрактуры типа Вернике — Манна (см. Вернике—Манна тип контрактур).

28.Клиническая характеристика периферического и центрального паралича.

Паралич – это отсутствие движения в мышце или группе мышц, в результате перерыва двигательного рефлекторного пути. Неполная утрата движения (ограничение его объема и силы) называется парезом.

В зависимости от распространенности параличей различают моноплегии (парализована одна конечность), гемиплегии (паралич одной половины тела), параплегии (паралич обеих рук или ног), тетраплегии (паралич всех четырех конечностей).

При поражении периферического двигательного нейрона и его связей с мышцей (периферический нерв) возникает периферический паралич. При повреждении центрального двигательного нейрона и его связи с периферическим нейроном развивается центральный паралич.

Клиническая характеристика центрального и периферического паралича

Центральный паралич

Центральный паралич возникает при поражении центрального двигательного нейрона в любом его участке (двигательная зона коры больших полушарий, ствол головного мозга, спинной мозг), Перерыв пирамидного пути снимает влияние коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат спинного мозга; его собственный аппарат растормаживается. В связи с этим все основные признаки центрального паралича, так или иначе, связаны с усилением возбудимости периферического сегментарного аппарата. Основными признаками центрального паралича являются мышечная гипертония, гиперрефлексия, расширение зоны вызывания рефлексов, клонусы стоп и коленных чашечек, патологические рефлексы, защитные рефлексы и патологические синкинезии.

При мышечной гипертонии мышцы напряжены, плотноваты на ощупь; сопротивление их при пассивном движении больше ощущается в начале движения. Резко выраженная мышечная гипертония приводит к развитию контрактур — резкому ограничению активных и пассивных движений в суставах, в связи, с чем конечности могут «застывать» в неправильной позе. Гиперрефлексия сопровождается расширением зоны вызывания рефлексов. Клонусы стоп, коленных чашечек и кистей — это ритмичные сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий. Они являются следствием резкого усиления сухожильных рефлексов. Клонус стоп вызывается быстрым тыльным сгибанием стоп. В ответ на это происходит ритмичное подергивание стоп. Иногда клонус стоп отмечается и при вызывании рефлекса с пяточного сухожилия. Клонус коленной чашечки вызывается ее резким отведением вниз.

Патологические рефлексы появляются при повреждении пирамидного пути на любом из его уровней.

Рефлекс Бабинского вызывают штриховым раздражением стопы ближе к ее наружному краю. При этом происходит веерообразное разведение пальцев и разгибание большого пальца (извращенный подошвенный рефлекс). Отчетливое разгибание большого пальца и веерообразное разведение всех других пальцев возникает при энергичном проведении рукой сверху вниз по внутреннему краю большой берцовой кости (рефлекс Оппенгейма), нажатии на икроножную мышцу (рефлекс Гордона), сжатии ахиллова сухожилия (рефлекс Шеффера). Перечисленные патологические симптомы являются разгибательной группой патологических рефлексов.

Существуют также сгибательные рефлексы. При отрывистом ударе по мякоти кончиков пальцев ног происходит их сгибание (рефлекс Россолимо). Тот же эффект наблюдается при ударе молоточком по тыльной поверхности стопы в области основания II—IV пальцев (рефлекс Бехтерева) или посередине подошвы у основания пальцев (рефлекс Жуковского).

Защитные рефлексы возникают в ответ на болевое или температурное раздражение парализованной конечности. При этом она непроизвольно отдергивается.

Синкинезии — непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающиеся выполнением активных движений (например, размахивание руками при ходьбе). При центральном параличе отмечаются патологические синкинезии. Так, при напряжении мышц здоровой конечности на парализованной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога разгибается.

Поражение пирамидного пути в боковом столбе спинного мозга вызывает центральный паралич мускулатуры ниже уровня поражения. Если поражение локализуется в области верхних шейных сегментов спинного мозга, то развивается центральная гемиплегия, а если в грудном отделе спинного мозга, то центральная плегия ноги.

Поражение пирамидного пути в области мозгового ствола приводит к центральной гемиплегии на противоположной стороне. Одновременно могут быть поражены ядра или корешки черепных нервов. В этом случае могут возникать перекрестные синдромы: центральная гемиплегия на противоположной стороне и периферический паралич мышц языка, лица, глазного яблока на стороне поражения. Перекрестные синдромы позволяют точно определить локализацию поражения. Поражение пирамидного пути во внутренней капсуле характеризуется центральной гемиплегией на противоположной стороне с центральным параличом мышц языка и лица на той же стороне. Поражение передней центральной извилины чаще приводит к моноплегии на противоположной стороне.

Центральный паралич мышц лица отличается от периферического паралича, наблюдаемого при неврите лицевого нерва или при перекрестном синдроме Мийяра — Гублера, тем, что пораженными оказываются только мышцы нижней половины лица. Больной не может вытянуть губы вперед и произвести оскал зубов на пораженной стороне. У него сглажена носогубная складка, опущен угол рта. Однако мышцы лба остаются сохранными, глазная щель смыкается полностью. Слезотечения, гиперакузии (звукобоязнь, гиперчувствительностью к громким звукам) и расстройства вкуса не бывает.

При центральном параличе мышц языка атрофия его не развивается.

Периферический паралич

Периферический паралич характеризуется следующими основными симптомами: отсутствием рефлексов или их снижением (гипорефлексия, арефлексия), снижением или отсутствием мышечного тонуса (атония или гипотония), атрофией мышц. Кроме того, в парализованных мышцах и пораженных нервах развиваются изменения электровозбудимости, называющиеся реакцией перерождения. Глубина изменения электровозбудимости позволяет судить о тяжести поражения при периферическом параличе и прогнозе. Утрата рефлексов и атония объясняются перерывом рефлекторной дуги; такой перерыв дуги приводит к утрате мышечного тонуса. По этой же причине не может быть вызван и соответствующий рефлекс. Атрофия мышц, или их резкое похудание, развивается из-за разобщения мышцы с нейронами спинного мозга; от этих нейронов по периферическому нерву к мышце притекают импульсы, стимулирующие нормальный обмен веществ в мышечной ткани.

При периферическом параличе в атрофированных мышцах могут наблюдаться фибриллярные подергивания в виде быстрых сокращений отдельных мышечных волокон или пучков мышечных волокон (фасцикулярные подергивания). Они наблюдаются при хронических прогрессирующих патологических процессах в клетках периферических двигательных нейронов.

Поражение периферического нерва приводит к возникновению периферического паралича иннервируемых данным нервом мышц. При этом наблюдаются также нарушения чувствительности и вегетативные расстройства в этой же зоне, так как периферический нерв является смешанным — в нем проходят двигательные и чувствительные волокна.

В результате поражения передних корешков возникает периферический паралич иннервируемых данным корешком мышц.

Поражение передних рогов спинного мозга вызывает периферический паралич мышц в зонах иннервации данным сегментом.

Так, поражение передних рогов спинного мозга в области шейного утолщения (пятый — восьмой шейные сегменты и первый грудной) приводит к периферическому параличу руки. Поражение передних рогов спинного мозга на уровне поясничного утолщения (все поясничные и первый и второй крестцовые сегменты) вызывает периферический паралич ноги. Если же поражается шейное или поясничное утолщение с обеих сторон, то развивается верхняя или нижняя параплегия.

Примером периферического паралича конечностей являются параличи, возникающие при полиомиелите — остром инфекционном заболевании нервной системы. При полиомиелите могут развиваться параличи ног, рук, дыхательных мышц. При поражении шейных и грудных сегментов спинного мозга наблюдается периферический паралич диафрагмы и межреберных мышц, приводящий к нарушению дыхания. Поражение верхнего утолщения спинного мозга приводит к периферическому параличу рук, а нижнего (поясничного утолщения) — к параличу ног.

29. Бульбарная группа черепных нервов. Методы исследования, симптомы поражения.

Языкоглоточный нерв, IX (п. glossopharyngeus) — смешанный, содержит двигательные, чувствительные, вкусовые и секреторные волокна, соответственно которым имеет в дорсальной части продолговатого мозга следующие ядра:

1) двигательное двойное ядро (его передняя часть), волокна которого иннервируют глоточную мускулатуру; задняя часть ядра относится к блуждающему нерву;

2) чувствительное ядро одиночного пути, также общее с Х парой ядро, в котором оканчиваются вкусовые волокна от задней трети языка, идущие в составе языко-глоточного нерва, и вкусовые волокна от передних двух третей языка, идущие в составе промежуточного нерва; кроме того, в этом ядре оканчиваются нервные волокна от малого каменистого нерва (п. petrosus minor) и волокна общей чувствительности для среднего уха и глотки;

3) парасимпатическое нижнее слюноотделительное ядро (nucl. salivatorius inferior), от которого идут нервные волокна в составе языкоглоточного нерва для околоушной железы;

4) парасимпатическое дорсальное ядро (nucl. dorsalis), являющееся продолжением одноименного ядра блуждающего нерва.

Нерв имеет два узла — gangll. superius et inferius (гомологи чувствительных спинномозговых узлов), содержащих первые нейроны, волокна которых заканчиваются в ядре одиночного пути. Эфферентные волокна языкоглоточного, а также блуждающего и промежуточного нервов выходят из мозга на дне задней латеральной борозды, между нижним оливным ядром и нижней мозжечковой ножкой, затем покидают полость черепа через яремное отверстие.

Поражение языкоглоточного нерва сопровождается двигательными расстройствами (нарушение глотания), которые слабо выражены, так как нарушенная иннервация языкоглоточного нерва компенсируется за счет блуждающего нерва, чувствительными расстройствами (анестезия, гипестезия) на соответствующей половине глотки (дужка, задняя стенка, области среднего уха), вкусовыми нарушениями (агезия, гипергезия) отдельных или всех видов вкусовых ощущений на задней трети одноименной стороны языка, нарушениями выделительной функции околоушной железы (с одной стороны), которые компенсируются другими слюнными железами, поэтому обычно больной испытывает лишь незначительную сухость во рту.

Вкусовую чувствительность исследуют нанесением раздражении (кислое, сладкое, соленое, горькое) на слизистую языка тампоном, смоченным веществом определенного вкуса, или каплями из пипетки. После нанесения раздражения каждый раз необходимо полоскать рот чистой водой во избежание смешивания растворов.

Блуждающий нерв, Х (п. vagus) — смешанный, содержит двигательные, чувствительные и вегетативные (парасимпатические) волокна. Имеет следующие ядра, расположенные в продолговатом мозге: двигательное двойное ядро, общее с языкоглоточным нервом; волокна Х пары, начинающиеся от задней части этого ядра, иннервируют исчерченные мышцы гортани, глотки, мягкого неба;

чувствительное ядро одиночного пути (общее для Х и XI пар), в наружной части которого оканчиваются афферентные аксоны первых нейронов, расположенных в верхнем и нижнем узлах (ден-дриты этих клеток оканчиваются в слизистой гортани, трахеи, бронхов, сердца и пищевом канале, а также в мозговых оболочках и полости среднего уха); парасимпатическое заднее ядро (nucl. dorsalis) дает начало эфферентным волокнам, иннервирующим неисчерченные мышцы внутренних органов (гортань, трахея, бронхи, сердце, пищевод, желудок, тонкая кишка, верхняя часть толстой кишки, печень, поджелудочная железа).

Аксоны клеток чувствительного ядра (вторых нейронов), перейдя на противоположную сторону, присоединяются к медиальной петле и заканчиваются в таламусе.

Вместе с языкоглоточным и промежуточным нервами, выйдя через яремное отверстие из полости черепа, блуждающий нерв располагается на шее между магистральными сосудами (внутренней сонной артерией и яремной веной), проникает в грудную, а затем в брюшную полость, где обеспечивает парасимпатической иннервацией внутренние органы. Различают следующие парасимпатические волокна: двигательные для неисчерченной мускулатуры внутренних органов, секреторные волокна к желудку и поджелудочной железе, волокна, замедляющие сокращения сердца и вазомоторные волокна.

Блуждающий нерв отдает ветви, в состав когорых входят волокна чувствительных клеток верхнего и нижнего узлов: менин-геальная ветвь (г. meningeus), которая совместно с тенториальной ветвью (г. tentorii) глазного нерва иннервирует мозговые оболочки, ушную ветвь (г. auricularis), иннервирующую наружный слуховой проход, слуховую (евстахиеву) трубу и барабанную полость,возвратный гортанный нерв (п. laryngeus recurrens), иннервирующий гортань, в том числе голосовые связки. Последнее обстоятельство объясняет гортанно-ушной феномен (опухоль гортани сопровождается болью в наружном слуховом проходе) и то, что раздражение наружного слухового прохода вызывает кашлевой рефлекс.

Для исследования функций блуждающего нерва оценивают голос больного (нет ли носового оттенка, глухости, потери голоса);

проверяют подвижность дужек мягкого неба при произнесении больным гласных звуков; выясняют, не поперхивается ли больной при глотании, не попадает ли в нос жидкая пища; исследуют чувствительность кожи в области, иннервируемой блуждающим нервом, частоту дыхания и сердечных сокращений.

Одностороннее поражение блуждающего нерва вызывает снижение или утрату глоточного и небного рефлексов, парез мягкого неба и дужки на стороне поражения, охриплость голоса (в результате пареза или паралича голосовой связки); язычок (uvula) отклоняется в здоровую сторону.

Двустороннее частичное поражение блуждающего нерва вызывает утрату глоточного и небного рефлексов с двух сторон, гнусавый оттенок голоса, попадание в дыхательные пути принимаемой жидкой пищи, а затем выливание ее через нос во время еды в результате пареза или паралича мягкого неба. Кроме того, наступает дисфония или афония (парез или паралич голосовых связок), дисфагия — нарушение глотания (парез или паралич надгортанника) с попаданием пищи в дыхательные пути, что вызывает попер-хивание, кашель, развитие аспирационной пневмонии. Полное двустороннее поражение вегетативных ядер или вегетативных волокон блуждающих нервов несовместимо с жизнью в результате выключения функций сердца и дыхания. Раздражение блуждающих нервов сопровождается нарушением сердечной (брадикардия) и легочной деятельности, диспепсическими явлениями (понос, запор, нарушение аппетита, изжога и др.).

Добавочный нерв, Х—двигательный, образован аксонами двигательных нервных клеток его спинномозгового ядра, расположенного в передних рогах верхних пяти шейных сегментов серого вещества спинного мозга и двойного ядра, являющегося каудаль-ным продолжением одноименного ядра IX и Х пар.

Аксоны двух двигательных ядер выходят из вещества мозга двумя корешками. Черепные корешки (radices craniales) покидают вещество продолговатого мозга позади нижнего оливарного ядра.

Спинномозговые корешки (radices spinaies) в виде 6—8 тонких корешков покидают спинной мозг на боковой его поверхности между задними и передними корешками на уровне расположения спинномозгового ядра. Корешки постепенно сливаются между собой, образуют с каждой стороны общий стволик, который через большое затылочное отверстие проникает в полость черепа, где к нему присоединяется черепной корешок. Здесь окончательно сформировавшиеся левый и правый стволики делают внутричерепной поворот и через яремные отверстия покидают полость черепа, где каждый из них, разделившись на определенные веточки, иннервирует грудинно-ключично-сосцевидную мышцу и верхние пучки трапециевидной мышцы. При сокращении грудинно-ключично-сосцевидная мышца поворачивает голову в противоположную сторону, трапециевидная мышца поднимает лопатку и акромиальную часть ключицы кверху, двигает плечом вверх и кзади.

Для исследования функции добавочного нерва определяют наличие атрофии и фибриллярных подергиваний в грудино-ключично-сосцевидных и трапециевидных мышцах и силу этих мышц.

При поражении XI нерва развивается периферический паралич этих мышц: плечо опущено, лопатка смещается кнаружи, больной не может пожать плечом, поднять руку, повернуть голову в здоровую сторону.

Подъязычный нерв, XII (п. hypoglossus) — двигательный, начинается от клеток двигательного ядра, расположенного в глубине одноименного треугольника в нижней части ромбовидной ямки. Аксоны нервных клеток ядра, собравшись в несколько пучков, покидают продолговатый мозг через переднюю латеральную борозду между нижним оливным ядром и пирамидой. Затем пучки, слившись в один ствол, выходят из полости черепа через подъязычный канал и направляются к подборочно-язычной и подъязычно-язычной мышцам своей стороны. Функцией подъязычного нерва является иннервация мышц языка.

При исследовании больному предлагают высунуть язык изо рта и следят за отклонением (девиацией) его в стороны, определяют наличие атрофии и фибриллярных подергиваний.

Поражение XII нерва вызывает паралич или парез мышц языка, сопровождающийся атрофией, истончением, складчатостью, нередко фибриллярными подергиваниями на пораженной стороне. При одностороннем поражении XII нерва особенно заметно отклонение языка в противоположную сторону при его высовывании из ротовой полости. Это объясняется тем, что подбородочно-язычная мышца здоровой стороны выдвигает язык вперед сильнее, чем эта же мышца пораженной стороны.

Поражение указанного нерва с одной стороны (гемиглоссоплегия) не вызывает заметных нарушений речи, жевания, глотания и др. Двустороннее поражение XII нерва приводит к параличу мышц языка (глоссоплегии), речевым расстройствам (анартрии, дизартрии), нарушению акта жевания и глотания.

При двустороннем поражении ядер кроме глоссоплегии наблюдаются фибриллярные подергивания и парез круговой мышцы рта, которая со временем атрофируется, губы больного истончаются, в связи с чем он испытывает затруднения при выдвижении губ вперед (свист, сосание). Объясняется это тем, что часть аксонов клеток ядра подъязычного нерва подходит к круговой мышце рта через лицевой нерв, поэтому парез или паралич ее наступает при изолированном поражении ядра подъязычного или ствола лицевого нерва.

Центральный паралич мышц языка наступает при поражении кортико-бульбарного пути. В таких случаях язык отклоняется в противоположную сторону относительно расположения патологического очага при отсутствии атрофии мышц и фибриллярных подергиваний.

30. Глазодвигательные нервы (глазодвигательный, блоковый, отводящий). Методы исследования, симптомы поражения.

Анатомия. Глазодвигательный нерв начинается в ядрах, заложенных в ножках мозга на дне водопровода мозга в плоскости, проходящей через верхние холмики. Среди них различают:

а) два боковых ядра: заднелатеральное и переднемедиальное – иннервируют пять мышц глазного яблока, верхнего века: мышцу, поднимающую верхнее веко; верхнюю прямую мышцу, вращающую глазное яблоко вверх и внутрь; медиальную прямую мышцу, вращающую глазное яблоко внутрь; нижнюю косую мышцу, вращающую глазное яблоко вверх и кнаружи; нижнюю прямую мышцу, вращающую глазное яблоко вниз и внутрь

б) непарное центральное хвостовое ядро – иннервирует ресничную мышцу, обеспечивающую аккомодацию

в) парные добавочные ядра (парасимпатические) – иннервируют мышцу, суживающую зрачок.

Нервные волокна из этих ядер идут сквозь массу ножек мозга вниз, вперед и выходят из них впереди моста. Далее глазодвигательный нерв проходит через твердую оболочку головного мозга и в верхнебоковой отдел пещеристого синуса, кнаружи от внутренней сонной артерии, а затем через верхнюю глазничную щель проникает в глазницу, достигая иннервируемых мышц.

Блоковой нерв – двигательный, иннервирует верхнюю косую мышцу глазного яблока, вращающую его книзу и несколько кнаружи. Начинается в ядре, заложенном в ножке мозга на дне водопровода мозга, в плоскости, проходящей через нижние холмики крыши среднего мозга. Волокна блокового нерва идут вверх и кзади, перекрещиваясь над водопроводом мозга в области переднего мозгового паруса. Затем каждый нерв выходит на основание мозга кнаружи от ножек. Перекрест блокового нерва неполный.

Отводящий нерв начинается в ядре, расположенном в покрышке моста, и выходит из вещества мозга на границе между мостом и пирамидами, затем он идет к верхней глазничной щели, через которую проникает в глазницу, где иннервирует латеральную прямую мышцу глазного яблока, отводящую его кнаружи.

Симптомы поражения.

а) глазодвигательного нерва: опущение верхнего века (птоз), расширение зрачка (мидриаз), расходящееся косоглазие, двоение в глазах (диплопия), невозможность конвергенции и движений глазами вверх, вниз, кнутри

б) блокового нерва: диплопия при взгляде вниз, сходящееся косоглазие.

в) отводящего нерва: сходящиеся косоглазие и диплопия, наиболее сильно выраженная при взгляде в сторону пораженногонерва.

Методы исследования:

а) глазодвигательных нервов: проводится совместно, проверяется состояние и подвижность глазных яблок, верхние веки, величина, форма, размер и реакция зрачков на свет.

б) наружных мышц глаза: проверяют движение их во всех направлениях (больной следит глазами, не вращая головы, за движущимся в разных направлениях молоточком); у больного спрашивается о наличии диплопии и в какую сторону

в) реакции зрачков на свет: прямой (больного сажают так, чтобы глаза освещались рассеянным светом и хорошо были видны зрачки и предлагают ему смотреть на корень носа исследующего, который закрывает глаза больного своими ладонями; поочередно открывая тот или иной глаз, проверяют реакцию зрачков на свет; в норме зрачок суживается при освещении и расширяется при затемнении) и содружественной (один глаз закрывается ладонью и исследующий наблюдает за другим глазом; при освещении глаза изменяется величина зрачка неосвещенного глаза), на аккомодацию и конвергенцию (больной смотрит на кончик указательного пальца, который то приближают, то удаляют; сужение зрачков при рассмотрении близлежащих предметов и расширение их при взгляде вдаль).

31. Черепные нервы мосто-мозжечкового угла. Методика исследования, симптомы поражения

Черепные нервы, составляющие группу нервов мостомозжечкового угла, относятся к понтинной группе, так как покидают мозговой ствол в пределах моста, где могут поражаться патологическими процессами (опухоль, киста, арахноидит и др.), исходящими из мостомозжечкового угла, образованного мостом, мозжечком и продолговатым мозгом. Хотя в непосредственной близости к этой области находятся только преддверно-улитковый и лицевой нервы, довольно часто при указанных патологических процессах поражаются также проходящие неподалеку тройничный и отводящий нервы, которые также относят к группе нервов мостомозжечкового угла.

Тройничный нерв, V (п. trigeminus) —смешанный. Первые нейроны находятся в тройничном узле (gangl. trigemini), представляющем листок твердой мозговой оболочки и расположенном в тройничном вдавлении, представляющем собой углубление передней поверхности каменистой части височной кости.

Аксоны чувствительных клеток узла в составе чувствительного корешка тройничного нерва вступают в мост в средней трети его латеральной поверхности. Здесь корешок делится на две части. Одна его часть состоит из волокон болевой и температурной чувствительности, заканчивающихся в ядре спинномозгового пути тройничного нерва (п. tractus mesencephalici n. trigemini), которое, проходя нижний отдел моста и весь продолговатый мозг, своим нижним концом заходит в спинной мозг. Другая часть чувствительного корешка, состоящая из волокон тактильной и суставно-мышечной чувствительности, заканчивается в главном чувствительном ядре тройничного нерва (п. sensorius principalis n. trigemini), расположенном в верхней части покрышки моста. Аксоны нервных клеток этих двух ядер (вторых нейронов) переходят на противоположную сторону и, примкнув к медиальной петле, вместе с ней заканчиваются в таламусе. Аксоны третьих нейронов, находящихся в таламусе, направляются через внутреннюю капсулу, лучистый венец в кору постцентральной извилины противоположного ядру полушария.

Дендриты чувствительных клеток узла тройничного нерва составляют три периферические ветви тройничного нерва — глазной

(n. ophtalmicus), верхнечелюстной (п. maxillaris) и нижнечелюстной (п. mandibularis) нервы.

Глазной нерв — чувствительный, покидает полость черепа через. верхнюю глазничную щель (вместе с III, IV и VI парами) малого-крыла клиновидной кости и обеспечивает иннервацию кожи передней волосистой части головы и лба, верхнего века, глазного яблока, спинки носа, слизистой верхней части полости носа, основной и лобной пазух, мозговых оболочек.

Верхнечелюстной нерв выходит из полости черепа через круглое отверстие большого крыла клиновидной кости и иннервирует кожу нижнего века, среднюю часть лица, верхнюю губу, верхнюю челюсть и ее зубы, десну и надкостницу, верхнечелюстную (гайморову) полость и нижнюю часть носовой полости.

Нижнечелюстной нерв — смешанный, покидает полость черепа через овальное отверстие большого крыла клиновидной кости. Его чувствительные волокна обеспечивают иннервацию нижней губы, нижней части лица, подбородка, нижнюю челюсть, ее зубы, десну и надкостницу, слизистую щек, двух передних третей языка.

Двигательные волокна нерва, представляющие собой аксоны нервных клеток расположенного в области моста двигательного ядра тройничного нерва (n. motorius n. trigemini), иннервируют жевательную, височную, латеральную и медиальную крыловидные мышцы и переднее брюшко двубрюшной мышцы. Вкусовые волокна являются дендритами специальных чувствительных вкусовых клеток узла коленца (ganglion geniculi) лицевого нерва, которые через конечную ветвь n. lingualis обеспечивают вкусовыми рецеп-торными приборами передние две трети языка. Секреторные парасимпатические волокна являются аксонами вегетативных клеток верхнего слюноотделительного ядра (nucl. salivatorius superior), идущими в составе промежуточного нерва (п.intermedius), затем барабанной струны (chorda tympani) и нижнечелюстного нерва к поднижнечелюстной и подъязычной слюнным железам.

В составе как крупных, так и многочисленных мелких ветвей тройничного нерва имеются вегетативные волокна, значение которых позволяет понять сложные вегеталгические синдромы.

Так, к глазному нерву, отдающему веточки к мозговым оболочкам, слезным железам, лобной пазухе, а также к слизистой верхней части носа и глазницы, присоединяются вегетативные волокна от ресничного узла, расположенного в глазнице.

В составе верхнечелюстного нерва и его ветвей — скулового (n. zygomaticus), подглазничного (n. infraorbitalis) и верхних альвеолярных нервов (пп. alveolares superiores) идут вегетативные волокна из крылонебного узла (gangl. pterygopalatinum), находящегося в fossa pterygoidea.

Нижнечелюстной нерв и его ветви — ушно-височный (п. auricu-lotemporalis), щечный (п. buccalis) и нижний альвеолярный (п. alveolaris inferior) нервы — в своем составе имеют волокна из ушного узла (gangl. oticum), расположенного в области овального отверстия.

Кроме того, в системе тройничного нерва имеются симпатические волокна из сплетений, в основном из plexus caroti-cus, участвующих в регуляции сосудистого тонуса.

Исследование функций тройничного нерва включает проверку чувствительности в иннерви-руемых им областях и способности совершать жевательные движения. Для исследования чувствительности дотрагиваются иголкой, ваткой, пробирками с холодной и горячей водой к разным участкам кожи лица.

Проверяют также роговичные, конъюнктивальные, надбровные и нижнечелюстной рефлексы. С целью исследования двигательной функции тройничного нерва больного просят стиснуть зубы, затем сделать несколько жевательных движений, пожевать, ощупывая при этом, как контурируются жевательные мышцы. Следует также проверить расположение нижней челюсти при открывании рта (не отклоняется ли она в сторону).

Расстройства чувствительности на лице при поражении тройничного нерва, в зависимости от локализации патологического процесса, могут быть сегментарного или периферического типа. Сегментарный диссоциированный тип расстройств обнаруживается при поражении ядра спинномозгового пути, в результате чего при сохранности тактильной чувствительности нарушается болевая и температурная чувствительность на лице в сегментарных кольцевых зонах Зельдера. Поражение верхнего отдела ядра спинномозгового пути обусловливает подобное расстройство чувствительности в кольцевой зоне, примыкающей к ротовой щели, а нижнего отдела — в кольцевой зоне, примыкающей к теменно-ушно-подбородочной линии. Кроме расстройств чувствительности снижаются или выпадают роговичный и конъюнктивальный рефлексы, а также рефлекс со слизистой носа и нижнечелюстной рефлексы.

Периферический тип расстройства чувствительности выявляется при поражении периферических ветвей тройничного нерва. При этом нарушаются все виды чувствительности.

Разражение тройничного нерва или ветвей сопровождается резкой стреляющей или жгучей болью, покраснением кожи в зоне иннервации пораженной ветви.

Двигательные расстройства возникают при поражении двигательного ядра или двигательных волокон тройничного нерва и про

являются периферическим парезом или параличом жевательных мышц на стороне поражения. При одностороннем поражении во время открывания рта нижняя челюсть смещается в сторону поражения, при двустороннем — отвисает. Нижнечелюстной рефлекс снижается или исчезает.

Лицевой нерв, VIII (п. facilis) —двигательный. Имеет в своем составе и вкусовые и парасимпатические секреторные волокна, идущие в составе промежуточного нерва.

Двигательное ядро лицевого нерва расположено глубоко в нижней части моста и состоит из верхней и нижней частей. Верхняя часть, имеющая двустороннюю корковую связь за счет перекреста корково-ядерного пути, обеспечивает иннервацию мимической мускулатуры выше глазной щели, нижняя — имеет только одностороннюю корковую связь, что обусловливает при поражении последней центральный парез или паралич мышц лица ниже глазной щели на противоположной очагу стороне.

Промежуточный нерв имеет общее с языкоглоточным парасимпатическое секреторное слюноотделительное ядро (nucl. salivatorius cranialis [superior]), секреторные волокна которого вместе с лицевым нервом проходят через лицевой канал каменистой части височной кости, а затем, после образования узла коленца, оставив лицевой нерв, в составе п. petrosus major присоединяются к нижнечелюстному нерву и иннервируют поднижнечелюстную и подъязычные слюнные железы.

К промежуточному нерву относится общее с языкоглоточным нервом чувствительное вкусовое ядро одиночного пути (nucl. tra-ctus solitarii), где заканчиваются аксоны первых нейронов вкусового анализатора, находящиеся в узле коленца лицевого нерва (gangl. geniculi). Дендриты этих клеток проходят в составе chorda tympani, а затем язычного

нерва и его ветви — подъязычного нерва (п.sublingualis) до вкусовых рецепторных аппаратов передних двух третей языка своей стороны.

Аксоны двигательных клеток ядра лицевого нерва направляются ко дну ромбовидной ямки, где в области лицевого бугорка огибают находящееся здесь ядро отводящего нерва и, образовав внутреннее колено, принимают вентральное направление. Затем аксоны в составе корешка совместно с корешками промежуточного нерва и улитковой части VIII пары покидают ствол мозга в мостомозжечковом углу, на границе моста и продолговатого мозга и выходят в полость черепа. Подойдя к внутреннему слуховому отверстию каменистой части височной кости, лицевой и промежуточный нервы

• оставляют улитковый нерв и входят в canalis facialis. Здесь, образовав внешнее колено, покидают полость черепа через шилососце-видное отверстие.

Проходя через лицевой канал, лицевой нерв отдает такие ветви:

• большой каменистый нерв (п. petrosus major), в составе которого имеются парасимпатические волокна к слезной железе, поэтому поражение его сопровождается сухостью глаза, раздражение — гиперсекрецией слезной железы (слезотечение); стременной нерв (п. stapedius), покидающий лицевой канал несколько ниже большого каменистого нерва и иннервирующий стременную мышцу,
• ослабляющую натяжение барабанной перепонки, поражение его вызывает повышенное восприятие звука; барабанную струну (chorda tympani) — самую крупную ветвь, отходящую еще ниже, она состоит из дендритов чувствительных вкусовых клеток узла коленца лицевого нерва, несущих афферентные вкусовые импульсы от передних двух третей языка, и аксонов вегетативных клеток слюноотделительного ядра, несущих эфферентные секреторные импульсы к поднижнечелюстной и подъязычной железам.

Поражение барабанной струны вызывает расстройство вкуса на передних двух третях языка и нарушение секреторной функции .поднижнечелюстной и подъязычной слюнных желез той же стороны.

После выхода через шилососцевидное отверстие лицевой нерв делится на несколько веточек, образуя так называемую гусиную

лапку (pes anserinus), которая обеспечивает двигательными нервными волокнами почти все мышцы лица.

При исследовании лицевого нерва внимательно осматривают лицо в покое для выявления асимметрий, кожных складок, глазных щелей, уровня стояния углов рта. Затем больному предлагают закрыть поочередно каждый глаз и оба глаза вместе, поднять и нахмурить брови, показать зубы, надуть щеки, свистнуть, задуть спичку. Проверяют вкус в области передних двух третей языка.

Поражение лицевого нерва на всем его протяжении вызывает периферический паралич мышц лица. В связи с этим возникает асимметрия лица, которая довольно выражена в покое и особенно при показывании зубов ( 44, 45), когда угол рта не оттягивается кзади (паралич m. risorius), и возникает феномен “восклицательного знака”. На пораженной стороне отмечается сглаженность складки кожи лба и носогубной складки, глазная щель расширена, закрыть ее во время зажмуривания глаз не удается, так как веки не смыкаются (парез m. orbicula-ris oculi), при этом глазное яблоко поворачивается кверху (феномен Белла), а через неприкрытую щель, образовавшуюся между верхним и нижним веком, видна полоска склеры (lagophthalmus), из

расширенной глазной щели возможно обильное слезотечение. Невозможно на пораженной стороне наморщить лоб, вызвать напряжение широкой мышцы шеи, становятся невозможны такие движения, как свист, поцелуй и т. п. Больной испытывает затруднение во время разговора и еды (застревание пищи между щекой и зубами). Утрачены или понижены надбровный, роговичный и конъюнктивальный рефлексы.

В зависимости от уровня поражения вышеописанную картину периферического паралича дополняют те или иные признаки поражения расположенных по соседству образований и нервов Так, при поражении внутреннего колена лицевого нерва в стволе мозга в процесс вовлекается и ядро отводящего нерва. В таких случаях развивается клиническая картина альтернирующего синдрома Фовилля.

Поражение лицевого нерва в мостомозжечковом углу сочетается, в первую очередь, с поражением промежуточного и преддверно-улиткового нервов, затем присоединяются признаки нарушения функций тройничного и отводящего нервов. При поражении ствола лицевого нерва в пределах канала височной кости к вышеописанной картине периферического паралича присоединяются симптомы поражения его ветвей, расположенных ниже патологического очага. Поражение корково-ядерных путей, относящихся к ядрам лицевого нерва, как правило, сочетается с вовлечением в патологический процесс корково-спинномозговых (пирамидных) путей.

Центральный паралич мышц лица наступает при любой локализации патологического очага на всем протяжении корково-ядерного пути (кора, лучистый венец, внутренняя капсула, ножки мозга, мост). В таких случаях центральный парез или паралич мышц лица сочетаются с центральным гемипарезом или геми-плегией на противоположной очагу стороне. Для центрального паралича мышц лица характерно нарушение функций мышц, расположенных ниже глазной щели, имеющих одностороннюю корковую иннервацию от противоположного полушария мозга; отсутствие реакции дегенерации (перерождения) парализованных мышц; сохранение надбровных. роговичных и конъюнктивальных рефлексов, рефлекторные дуги которых замыкаются на уровне моста.

Ирритация патологическим очагом двигательной области коры, зоны формирования корково-ядерного пути при определенных

подкорковых образований может сопровождаться лицевыми гипер-кинезами в виде тонических и клонических судорог или ограниченных спазмов отдельных мышц лица.

Преддверно-улитковый нерв, VIII (п. vestibulocochlearis) — чувствительный, состоит из двух самостоятельных частей, совершенно различных по своей функции: преддверной (pars vestibula-ris) и улитковой (pars cochlearis).

Улитковая часть имеет прямое отношение к слуховому анализатору. Первые нейроны находятся в спиральном узле улитки (gangl. spirale cochleae). Дендриты этих клеток подходя! к спиральному (кортиеву) органу (organum spirale), где заканчиваются у его рецепторных волосковых слуховых клеток, воспринимающих колебания эндолимфы и превращающих их в нервные импульсы, а аксоны — формируют улитковую часть нерва, которая вместе с преддверной частью и лицевым нервом выходит из височной кости через внутренний слуховой проход в полость черепа. В пределах мостомозже^кового угла вступают с боковой стороны, на границе моста и продолговатого мозга, в мозговой ствол, заканчиваясь в переднем и заднем улитковых ядрах (nucll. cochleare ventralis et dorsalis), где находятся вторые нейроны, волокна которых частью делают перекрест в пределах моста и, перейдя на противоположную сторону, направляются в подкорковые слуховые центры — нижние холмики крыши среднего мозга и ядра медиальных коленчатых тел (nucll. corporis geniculatis) таламуса, а частью идут по своей стороне. К слуховым путям, образованным перекрещенными волокнами вторых нейронов, присоединяются центральные отростки клеток трапециевидного тела (corpus trapezoideum), медиального добавочного оливного ядра (nucll. olivaris accessorius medialis) и ядра латеральной петли. При этом образуется латеральная петля (leinniscus lateralis), располагающаяся кнаружи от медиальной петли и заканчивающаяся в перечисленных подкорковых слуховых центрах, где находятся третьи нейроны. Волокна последних, пройдя через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и лучистый венец, заканчиваются в корковом конце слухового анализатора (в задних отделах верхней височной извилины).

Наличием двустороннего проведения слуховых импульсов выше улитковых ядер моста объясняется отсутствие расс1ройств слуха при одностороннем поражении в-юрых нейронов слухового анализатора, т. е. боковой петли, подкорковых слуховых центров, лучистого венца, коры верхней височной извилины.

Расстройства слуха вызываются односторонним поражением только первого нейрона, самого ствола улитковой части VI II нерва и ее ядер.

Раздражение корковой проекционной области слухового анализатора может сопровождаться слуховыми галлюцинациями, которые нередко бывают предвестником (аурой) генерализованного судорожного эпилептического приступа.

Исследование остроты слуха проводят с помощью шепотной и громкой речи. Шепотную речь здоровым ухом слышно на рас

стоянии 7—12 м, громкую—20 м. Более точно можно определить состояние слуха при аудиографии.

Различают следующие расстройства слуха: полную утрату слуха, или глухоту (anacusis), понижение слуха (hypacusis) и повышение слуха (hyperacusis).

При нарушении слуха необходимо установить, наступило ли это расстройство в результате поражения патологическим процессом звукопроводящего аппарата в среднем ухе (барабанная перепонка, слуховые косточки) или звуковоспринимающего (спиральный орган, улитковая часть VIII нерва, ядра).

Для поражения звукопроводящего аппарата характерны расстройство слуха на низкие тона и сохранность костной проводимости, для поражения звуковоспринимающего аппарата — расстройство слуха на высокие тона и потеря костной проводимости.

Для определения состояния воздушной и костной проводимости предложены методы с использованием камертона (преимущественно с частотой колебаний 128 в 1 с).

Метод Вебера заключается в том, что ножку звучащего камертона устанавливают по средней линии темени. При поражении звукопроводящего аппарата звучание камертона лучше воспринимается больным ухом, а при поражении звуковоспринимающего — здоровым.

Преддверная часть. Первые нейроны находятся в преддверном узле (pars vestibularis), расположенном на дне внутреннего слухового прохода. Дендриты клеток этого узла заканчиваются рецепторными аппаратами в полукружных каналах, а аксоны покидают височную кость через porus acusticus internus и входят в полость черепа в виде отдельного вестибулярного корешка, который, достигнув мостомозжечкового угла, проникает в ствол мозга, где делится на восходящую и нисходящую ветви, оканчивающиеся в вестибулярных ядрах (вторые нейроны) в покрышке моста, в боковых отделах IV желудочка: восходящая ветвь заканчивается в верхнем вестибулярном ядре и черве мозжечка, нисходящая — в латеральном, медиальном и нижнем вестибулярных ядрах. Вестибулярные ядра обеспечивают следующие связи:

1) со спинным мозгом через преддверно-спинномозговой путь, идущий от латерального вестибулярного ядра к передним рогам спинного мозга в составе передних канатиков своей стороны, и через задний продольный пучок к передним рогам шейного отдела спинного мозга противоположной стороны;

2) с червем мозжечка через преддверно-мозжечковый пучок, идущий в составе нижних мозжечковых ножек к противоположной и преимущественно своей стороне;

3) с ядрами глазодвигательных нервов через систему заднего продольного пучка;

4) с вегетативными образованиями ствола мозга, главным образом задним ядром блуждающего нерва и ядрами гипоталамуса;

5) с ретикулярной формацией, с экстрапирамидной системой, с таламусом и корой большого мозга (преддверный (статокинетический) анализатор оканчивается в коре височных долей большого мозга, по-видимому, вблизи слуховой проекционной области).

Вышеприведенные связи преддверного аппарата с другими отделами нервной системы объясняют патологию, наблюдаемую при его поражении: расстройства равновесия и координации движений (связи с мозжечком, экстрапирамидной системой, спинным мозгом), нистагм, нарушение содружественных движений глазных яблок с движениями головы (связи с ядрами глазодвигательных нервов), головокружение, рвота и другие вегетативные расстройства (связи с парасимпатическим ядром блуждающего нерва и другими вегетативными ядрами). Указанная патология может наблюдаться при поражении преддверных связей патологическими процессами на разных уровнях (внутреннее ухо, мозговой ствол, кора височных долей большого мозга).

Для исследования функции преддверной части VIII нерва проверяют нистагм, равновесие, выполнение координаторных проб и т. д. Проводят вращательную пробу (вращение исследуемого на специальном стуле), и по характеру экспериментально вызванного нистагма, вестибулоспинальных и вестибуловегетативных рефлексов судят о состоянии вестибулярной функции.

32. Тройничный нерв. Методика исследования, симптомы поражения.

Тройничный нерв, V (п. trigeminus) —смешанный. Первые нейроны находятся в тройничном узле (gangl. trigemini), представляющем листок твердой мозговой оболочки и расположенном в тройничном вдавлении, представляющем собой углубление передней поверхности каменистой части височной кости.

Аксоны чувствительных клеток узла в составе чувствительного корешка тройничного нерва вступают в мост в средней трети его латеральной поверхности. Здесь корешок делится на две части. Одна его часть состоит из волокон болевой и температурной чувствительности, заканчивающихся в ядре спинномозгового пути тройничного нерва (п. tractus mesencephalici n. trigemini), которое, проходя нижний отдел моста и весь продолговатый мозг, своим нижним концом заходит в спинной мозг. Другая часть чувствительного корешка, состоящая из волокон тактильной и суставно-мышечной чувствительности, заканчивается в главном чувствительном ядре тройничного нерва (п. sensorius principalis n. trigemini), расположенном в верхней части покрышки моста. Аксоны нервных клеток этих двух ядер (вторых нейронов) переходят на противоположную сторону и, примкнув к медиальной петле, вместе с ней заканчиваются в таламусе. Аксоны третьих нейронов, находящихся в таламусе, направляются через внутреннюю капсулу, лучистый венец в кору постцентральной извилины противоположного ядру полушария.

Дендриты чувствительных клеток узла тройничного нерва составляют три периферические ветви тройничного нерва — глазной

(n. ophtalmicus), верхнечелюстной (п. maxillaris) и нижнечелюстной (п. mandibularis) нервы.

Глазной нерв — чувствительный, покидает полость черепа через. верхнюю глазничную щель (вместе с III, IV и VI парами) малого-крыла клиновидной кости и обеспечивает иннервацию кожи передней волосистой части головы и лба, верхнего века, глазного яблока, спинки носа, слизистой верхней части полости носа, основной и лобной пазух, мозговых оболочек.

Верхнечелюстной нерв выходит из полости черепа через круглое отверстие большого крыла клиновидной кости и иннервирует кожу нижнего века, среднюю часть лица, верхнюю губу, верхнюю челюсть и ее зубы, десну и надкостницу, верхнечелюстную (гайморову) полость и нижнюю часть носовой полости.

Нижнечелюстной нерв — смешанный, покидает полость черепа через овальное отверстие большого крыла клиновидной кости. Его чувствительные волокна обеспечивают иннервацию нижней губы, нижней части лица, подбородка, нижнюю челюсть, ее зубы, десну и надкостницу, слизистую щек, двух передних третей языка.

Двигательные волокна нерва, представляющие собой аксоны нервных клеток расположенного в области моста двигательного ядра тройничного нерва (n. motorius n. trigemini), иннервируют жевательную, височную, латеральную и медиальную крыловидные мышцы и переднее брюшко двубрюшной мышцы. Вкусовые волокна являются дендритами специальных чувствительных вкусовых клеток узла коленца (ganglion geniculi) лицевого нерва, которые через конечную ветвь n. lingualis обеспечивают вкусовыми рецеп-торными приборами передние две трети языка. Секреторные парасимпатические волокна являются аксонами вегетативных клеток верхнего слюноотделительного ядра (nucl. salivatorius superior), идущими в составе промежуточного нерва (п.intermedius), затем барабанной струны (chorda tympani) и нижнечелюстного нерва к поднижнечелюстной и подъязычной слюнным железам.

В составе как крупных, так и многочисленных мелких ветвей тройничного нерва имеются вегетативные волокна, значение которых позволяет понять сложные вегеталгические синдромы.

Так, к глазному нерву, отдающему веточки к мозговым оболочкам, слезным железам, лобной пазухе, а также к слизистой верхней части носа и глазницы, присоединяются вегетативные волокна от ресничного узла, расположенного в глазнице.

В составе верхнечелюстного нерва и его ветвей — скулового (n. zygomaticus), подглазничного (n. infraorbitalis) и верхних альвеолярных нервов (пп. alveolares superiores) идут вегетативные волокна из крылонебного узла (gangl. pterygopalatinum), находящегося в fossa pterygoidea.

Нижнечелюстной нерв и его ветви — ушно-височный (п. auricu-lotemporalis), щечный (п. buccalis) и нижний альвеолярный (п. alveolaris inferior) нервы — в своем составе имеют волокна из ушного узла (gangl. oticum), расположенного в области овального отверстия.

Кроме того, в системе тройничного нерва имеются симпатические волокна из сплетений, в основном из plexus caroti-cus, участвующих в регуляции сосудистого тонуса.

Исследование функций тройничного нерва включает проверку чувствительности в иннерви-руемых им областях и способности совершать жевательные движения. Для исследования чувствительности дотрагиваются иголкой, ваткой, пробирками с холодной и горячей водой к разным участкам кожи лица.

Проверяют также роговичные, конъюнктивальные, надбровные и нижнечелю^тной рефлексы. С целью исследования двигательной функции тройничного нерва больного просят стиснуть зубы, затем сделать несколько жевательных движений, пожевать, ощупывая при этом, как контурируются жевательные мышцы. Следует также проверить расположение нижней челюсти при открывании рта (не отклоняется ли она в сторону).

Расстройства чувствительности на лице при поражении тройничного нерва, в зависимости от локализации патологического процесса, могут быть сегментарного или периферического типа. Сегментарный диссоциированный тип расстройств обнаруживается при поражении ядра спинномозгового пути, в результате чего при сохранности тактильной чувствительности нарушается болевая и температурная чувствительность на лице в сегментарных кольцевых зонах Зельдера. Поражение верхнего отдела ядра спинномозгового пути обусловливает подобное расстройство чувствительности в кольцевой зоне, примыкающей к ротовой щели, а нижнего отдела — в кольцевой зоне, примыкающей к теменно-ушно-подбородочной линии. Кроме расстройств чувствительности снижаются или выпадают роговичный и конъюнктивальный рефлексы, а также рефлекс со слизистой носа и нижнечелюстной рефлексы.

Периферический тип расстройства чувствительности выявляется при поражении периферических ветвей тройничного нерва. При этом нарушаются все виды чувствительности.

Разражение тройничного нерва или ветвей сопровождается резкой стреляющей или жгучей болью, покраснением кожи в зоне иннервации пораженной ветви.

Двигательные расстройства возникают при поражении двигательного ядра или двигательных волокон тройничного нерва и про

являются периферическим парезом или параличом жевательных мышц на стороне поражения. При одностороннем поражении во время открывания рта нижняя челюсть смещается в сторону поражения, при двустороннем — отвисает. Нижнечелюстной рефлекс снижается или исчезает.

33. Добавочный нерв. Методика исследования, симптомы поражения.

Добавочный нерв – n. accessorius (XI пара)

Добавочный нерв является двигательным (рис. 5.23), слагается из блуждающей и спинномозговой частей. Двигательный путь состоит из двух нейронов – центрального и периферического. Клетки центрального нейрона располагаются в нижней части прецентральной извилины. Их аксоны проходят через заднее бедро внутренней капсулы вблизи колена, вступают в ножку мозга, мост, продолговатый мозг, где меньшая часть волокон заканчивается в каудальной части двигательного двойного ядра блуждающего нерва. Большинство волокон спускается в спинной мозг, оканчивается в дорсолатеральной части передних рогов на уровне CI-CV своей и противоположной сторон, т.е. ядра добавочного нерва имеют двустороннюю корковую иннервацию. Периферический нейрон состоит из спинномозговой части, выходящей из спинного мозга, и блуждающей части, выходящей из продолговатого мозга. Волокна спинномозговой части выходят из клеток передних рогов на уровне сегментов CI-CIV, слагаются в общий ствол, который через большое затылочное отверстие

проникает в полость черепа, где соединяется с черепными корешками от каудальной части двойного ядра блуждающего нерва, вместе составляя ствол добавочного нерва. После выхода из полости черепа через яремное отверстие добавочный нерв делится на две ветви: внутреннюю, которая переходит в ствол блуждающего нерва, а затем в нижний гортанный нерв и наружную, иннервирующую грудинноключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы.

Методика исследования. После осмотра и пальпации мышц, иннервируемых добавочным нервом, больному предлагают повернуть голову сначала в одну, а затем в другую сторону, поднять плечи и руку выше горизонтального уровня, сблизить лопатки. Для выявления парезов мышц обследующий оказывает сопротивление в выполнении этих движений. С этой целью голову больного удерживают за подбородок, а на его плечи обследующий кладет свои руки. Во время поднимания плеч обследующий с усилием удерживает их.

Симптомы поражения. При одностороннем поражении добавочного нерва голова отклонена в пораженную сторону. Поворот головы в здоровую сторону резко ограничен, поднимание плеч (пожимание плечами) затруднено. Кроме того, наблюдается атрофия грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. При двустороннем поражении добавочного нерва голова отклонена назад, при этом поворот головы вправо или влево невозможен. Одностороннее надъядерное поражение клинически, как правило, не проявляется из-за двусторонних кортико-нуклеарных связей. В случае раздражения XI пары возникает тоническая судорога мышц, иннервируемых этим нервом. Развивается спастическая кривошея: голова повернута в сторону пораженной мышцы. При двусторонней клонической судороге грудинноключично-сосцевидной мышцы появляется гиперкинез с кивательными движениями головы.

34. Электронейрофизиологические и ультразвуковые методы исследования в неврологии: электроэнцефалография, электромиография, эхоэнцефалография, ультразвуковая допплерография.

Электроэнцефалография

Электроэнцефалография – метод исследования функционального состояния головного мозга путем регистрации его биоэлектрической активности через неповрежденные покровы головы. Регистрация биотоков непосредственно с обнаженного мозга называется электрокортикографией. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) представляет собой суммарную активность большого числа клеток мозга и состоит из различных компонентов. ЭЭГ регистрируют при помощи электроэнцефалографа. Применяют как монополярный, так и биполярный способ отведения биопотенциалов.

ми ЭЭГ здорового взрослого человека в состоянии бодрствования являются альфа- и бета-ритмы (рис. 8.1). Альфа-волны – правильные ритмичные колебания с частотой 8-12 в секунду и амплитудой 30-70 мкВ. Альфаритм регистрируется преимущественно в затылочных областях, при

Рис. 8.1. Показатели электрической активности головного мозга в фоновой записи в норме. А – альфа-ритм; В – бета-ритм; С – глазодвигательный артефакт

Рис. 8.2. Реакция активации

Рис. 8.3. ЭЭГ больной с карциномой левой лобной доли. Высокоамплитудные дельта волны преимущественно в передних отведениях левого полушария мозга открывании глаз возникает его депрессия (реакция активации) (рис. 8.2). Бета-волны выражены преимущественно в передних отделах мозга (лобных и височных). На ЭЭГ здорового человека нередко регистрируются колебания в пределах 1-7 в секунду, но их амплитуда не превышает 20-30 мкВ. В некоторых случаях альфа-ритм может отсутствовать или, наоборот, альфа-активность может быть усилена.

При патологических состояниях на ЭЭГ регистрируются дельтаволны частотой 1-3 в секунду, тета-волны частотой 4-7 в секунду (рис. 8.3). Признаком патологической активности считаются острые волны, пики, комплексы спайк-волна, пароксизмальная активность – внезапно появляющиеся изменения ритмической активности. Эти изменения наблюдаются у больных эпилепсией(рис. 8.4).

Введение в клиническую практику математических методов анализа ЭЭГ позволяет количественно оценить процессы электрогенеза в мозге. К таким методам относятся компрессированный спектральный анализ ЭЭГ и топоселективное картирование электрической активности мозга, позволяющие проводить количественную оценку частотно-энергетического распределения мощности этой активности; когерентный анализ, используемый для выявления взаимосвязи между различными областями мозга;

корреляционный анализ, позволяющий оценить устойчивость биоэлектрических ритмов во времени, их стационарность.

Рис. 8.4. ЭЭГ больной с эпилепсией

Компрессированный спектральный анализ (КСА) ЭЭГ

Сущность метода заключается в компьютеризированной трансформации первичной ЭЭГ в спектр мощности в соответствии с быстрым преобразованием Фурье. Преимуществом КСА является возможность мониторного наблюдения за динамикой электрогенеза коры полушарий большого мозга у постели больного на протяжении нескольких часов и даже суток (рис. 8.5).

Топоселективное картирование электрической активности мозга

Это вариант математической обработки электроэнцефалографического сигнала. Исходная многоканальная ЭЭГ трансформируется компьютером в числовую форму, представленную в виде спектра мощности ЭЭГ (рис. 8.6). На основании полученных данных строят карты пространственного распределения мощности различных видов электрической активности мозга. Метод позволяет объективно оценить выраженность межполушарной асимметрии ЭЭГ, наличие и локализацию очагов патологической активности, а также другие изменения ЭЭГ непосредственно в момент исследования.

Изменения ЭЭГ при патологическом процессе могут быть диффузными и локальными. Диффузные поражения мозга чаще всего регистрируются при менингитах, токсических поражениях, энцефалопатиях различ-

Рис. 8.5. Варианты компрессированных спектрограмм ЭЭГ (цифрами обозначена частота в герцах)

ного генеза и заключаются в отсутствии регулярной доминирующей активности, нарушении нормального топического распределения альфа- и бета-ритма, появлении диффузных патологических колебаний в виде высокоамплитудных тета-, дельта-волн.

Локальные изменения на ЭЭГ возникают при очаговых поражениях головного мозга (опухоль, абсцесс, гематома, инфаркт, травма).

В настоящее время в клинической практике стала актуальной локализация источника электрической активности – так называемая обратная задача электроэнцефалографии. Поскольку ЭЭГ регистрируют через неповрежденные кожные покровы, большое значение имеют адекватная математическая обработка и анализ сигналов. При помощи специализированных компьютерных программ обнаруживаются дипольные источники электрических сигналов, поле которых с максимальным приближением описывает реальное распределение потенциалов биоэлектрической активности мозга, регистрируемое на ЭЭГ (рис. 8.7, 8.8).

8.2. Вызванные потенциалы мозга

Вызванные потенциалы мозга представляют собой его ответ на внешние раздражения. Амплитуда этих потенциалов ниже, чем амплитуда спонтанной электрической активности, их не удается выявить обычным визуальным анализом. Регистрация ВП производится с помощью специализированных цифровых усредняющих устройств. ВП исследуют с целью оценки функционального состояния систем афферентации различной модальнос-

Рис. 8.6. Спектральный анализ в картирование ЭЭГ

ти (зрительный, слуховой и др.), уровня их поражения. ВП можно использовать для объективной оценки состояния сенсорных функций (при дифференциации функциональных и органических расстройств), при органических поражениях ЦНС и ПНС, травме спинного мозга.

Метод ВП применяется для регистрации электрических ответов мозга на внешние раздражители (зрительный, слуховой стимул) или эндогенные события (например, принятие решения).

Рис. 8.7. Пример трехмерной локализации дельта-активности в проекции левой лобной доли у больной с карциномой на формализованных МР срезах

Рис. 8.8. Совмещение данных МР-исследования и трехмерной локализации дипольных источников у больного с ишемическим инсультом. Фокус дельта-активности в проекции ишемических изменений, по данным МРТ

В слуховых ВП выделяют коротколатентные (ранние) и длиннолатентные (поздние) компоненты. Регистрацию коротколатентных стволовых ВП (КСВП) на акустическую стимуляцию в основном используют для диагностики поражений слухового нерва и мозгового ствола. Соматосенсорные ВП (ССВП) представляют собой электрические ответы нервных структур при стимуляции (обычно электрической) различных нервов (рис. 8.9). В клинической практике исследуют ССВП с периферических нервов (срединного, большеберцового), спинного и головного мозга. Используется стимуляция прямоугольными импульсами тока длительностью 100-300 мкс. Регистрирующий электрод записывает ВП, полученные при стимуляции, подаваемой через стимулирующий электрод. При повреждении периферических нервов и сплетений ССВП изменяются вплоть до полного исчезновения при перерыве проводящих путей. Компоненты ССВП изменяются также при эпилепсии, рассеянном склерозе, инсульте, прочих органических поражениях мозга.

Электромиография

Электромиография – метод регистрации биоэлектрической активности мышц, позволяющий определить функциональное состояние

Рис. 8.9. Соматосенсорные вызванные потенциалы. Стимуляция правого срединного нерва.

Регистрация: 1 – в области сенсорной проекции правой руки (средняя треть левой задней центральной извилины); 2 – на уровне СVII; 3 – в точке Эрба справа. Усреднение 250 потенциалов. N – негативный пик; P – позитивный пик (цифрами обозначены латентные периоды в миллисекундах)

нервно-мышечной системы. Электромиография применяется для определения места, степени и распространенности поражения у больных с нарушениями нервно-мышечной системы. Возможно отведение биопотенциалов мышц накожными (глобальная электромиография) и игольчатыми (локальная электромиография) электродами.

Электромиографию проводят для уточнения локализации, характера и тяжести поражения нервной системы. Метод помогает топической диагностике поражения корешка, сплетения или периферического нерва, выявлению типа поражения (единичный – мононевропатия или множественный – полиневропатия; аксональный или демиелинизирующий; уровень компрессии нерва при туннельных синдромах, а также состояние нервномышечной передачи). Полученные результаты позволяют сформулировать топический синдромологический электромиографический диагноз.

В норме регистрируются ЭМГ 1-го типа (рис. 8.10) с частыми, быстрыми колебаниями потенциалов с изменчивыми амплитудами. ЭМГ этого же типа со снижением биоэлектрических параметров (частоты, формы, длительности осцилляций) регистрируются у больных с миопатиями, пирамидными парезами и радикулоневритами. О корешковом поражении свидетельствуют гиперсинхронная ЭМГ, появление нестойких потенциалов фибрилляций и фасцикуляций при проведении тонических проб.

Основная форма нарушений биоэлектрических процессов, развивающихся в нейромоторном аппарате при поражениях нервной системы, проявляется ЭМГ 2-го типа с урежением колебаний потенциалов. ЭМГ 2-го типа преобладают при нейрональной и невральной локализации процесса. ЭМГ 3-го типа регистрируются при экстрапирамидных

изменениях тонуса и гиперкинезах. Полное «биоэлектрическое молчание» – ЭМГ 4-го типа – отмечается при вялых параличах мышцы в случае гибели всех или большей части иннервирующих их мотонейронов. Компьютерная обработка ЭМГ обеспечивает более широкие диагностические возможности (рис. 8.11).

8.4. Электронейромиография

Электронейромиография – комплексный метод, в основе которого лежит применение электрической стимуляции периферического нерва с последующим изучением ВП иннервируемой мышцы (стимуляционная электро-нейромиография) или нерва (стимуляционная электронейрография).

Рис. 8.10. Типы электромиографических кривых (глобальная регистрация ЭМГ; спонтанная активность): а – интерференционный тип кривой; двуглавая мышца плеча; максимальное усилие; б – денервационный тип кривой, характерный для переднерогового поражения; мышцы тенара; режим покоя; в – денервационный тип кривой, характерный для неврального поражения; мышцы тенара; максимальное усилие; г – кривая «биоэлектрического молчания»; мышцы гипотенара; максимальное усилие

Вызванные потенциалы мышцы. М-ответ- суммарный синхронный разряд двигательных единиц мышцы в ответ на электрическое раздражение периферического двигательного нерва (рис. 8.12). Оценивают форму, фазность, амплитуду, длительность, дистальную и резидуальную латентность. В норме при регистрации с помощью поверхностного биполярного электрода М-ответ имеет две фазы (негативную и позитивную) длительностью от 15 до 25 мс с максимальной амплитудой до 7-15 мВ. При денервационном (невральном) поражении М-ответ становится полифазным, его длительность увеличивается, максимальная амплитуда снижается, удлиняется латентный период, повышается порог раздражения.

аздражении чувствительных волокон нерва с использованием подпорогового для двигательных аксонов стимула (рис. 8.13). Представляет собой моносинаптический рефлекс, по механизму возникновения сходный с ахилловым. Отношение максимальных амплитуд Н- и М-ответов соответствует уровню рефлекторной возбудимости альфа-мотонейронов данной мышцы и в норме колеблется от 11 до 17%.

F-волна – потенциал, механизм возникновения которого аналогичен таковому Н-рефлекса, с той разницей, что стимулируются двигательные волокна. По латентному периоду и длительности сопоставим с Н-рефлексом.

Возвратный потенциал действия (ПД) нерва – суммарный ответ нервного ствола на электрическую стимуляцию. Вычленение из суммарного ПД смешанного нерва потенциала ответа чувствительных волокон имеет важное значение, так как именно благодаря ему возможно исследование параметров возбуждения и проведения по чувствительным волокнам.

Рис. 8.11. Спектральный анализ частотного распределения электромиографической кривой: а – спонтанная активность (интерференционный тип кривой); б – гистограмма распределения мощности в частотных диапазонах: I – 146; II – 382; III – 609; IV – 776; V – 505; VI – 482

Рис. 8.12. Электронейромиография. Определение скорости проведения импульса по двигательным волокнам малоберцового нерва. Регистрация М- ответа в проксимальной (1) и дистальной (2) точках: а – латентный период М-ответа в проксимальной точке; б – то же в дистальной точке. Разность латентных периодов 8,1 мс; расстояние между точками стимуляции 405 мм; скорость проведения импульса 50 м/с

Рис. 8.13. Регистрация Н-ответа с икроножной мышцы. Вариабельность потенциалов по амплитуде

Рис. 8.14. Определение скорости проведения импульса по чувствительным волокнам срединного нерва. Регистрация потенциала действия нерва пальцевыми кольцевыми

электродами при стимуляции нерва в области запястья. Латентный период потенциала; расстояние между точками стимуляции и регистрации 161 мм; скорость проведения импульса 68,2 м/с; амплитуда потенциала действия нерва 60 мкВ (указана стрелкой)

Эхоэнцефалоскопия

Метод основан на способности ультразвука отражаться от границы раздела двух сред (применительно к головному мозгу – его паренхимы

и ликвора, содержащегося в желудочковой системе). На ЭхоЭГ первый импульс – начальный комплекс – представляет собой возбуждающий генераторный импульс в сочетании с сигналами, отраженными от прилегающих к ультразвуковому зонду кожно-костных покровов головы (рис. 8.15). В центре располагается стабильный сигнал, отраженный от срединных структур головного мозга, расположенных в сагиттальной плоскости: III желудочек, шишковидная железа, прозрачная перегородка, большой серповидный отросток (М-эхо). Последний импульс на ЭхоЭГ является отражением ультразвукового сигнала от костно-кожных покровов противоположной стороны. Между импульсом начального комплекса и М-эхо располагаются сигналы, отраженные от других структур мозга, через которые проходят ультразвуковые волны в процессе исследования. В норме структуры, образующие М-эхо, расположены строго в сагиттальной плоскости и находятся на одинаковом расстоянии от симметричных точек правой и левой поверхностей головы, поэтому при отсутствии патологии М-эхо равно отстоит от начального комплекса при исследовании как правого, так и левого полушария большого мозга (рис. 8.16).

Рис. 8.15. Эхоэнцефалограммы. а – эхоэнцефалограмма здорового человека; смещение срединных структур головного мозга отсутствует: НК – начальный комплекс; М-эхо срединный комплекс; КК – конечный комплекс; б – смещение срединных структур головного мозга: М1 и М2 – расстояние до срединных структур головного мозга слева и справа; Э – электроды

Объемное супратенториальное (расположенное выше намета мозжечка) образование (опухоль, гематома, область инфаркта с перифокальным отеком) вызывает смещение срединных структур мозга (М-эхо) в противоположную сторону. Отклонение срединного М- эхо более чем на 2 мм в одну из сторон должно рассматриваться как признак патологии. Наиболее информативным показателем объемного поражения полушария

большого мозга следует считать смещение срединного М-эхо в сторону здорового полушария. Метод имеет большое значение для распознавания тяжелого поражения головного мозга, особенно на догоспитальном этапе.

Рис. 8.16. Эхоэнцефалограмма здорового человека. 1 – ультразвуковая локация справа; 2 – ультразвуковая локация слева. Комплекс М-эхо расположен на одинаковом расстоянии от зонда с двух сторон, ультразвуковые признаки смещения срединных структур головного мозга отсутствуют

8.7. Ультразвуковая допплерография

Метод ультразвуковой допплерографии (УЗДГ) основан на эффекте Допплера, который состоит в изменении частоты волны (в данном случае ультразвукового сигнала), отраженной от движущегося объекта, в том числе от движущихся эритроцитов крови. Сдвиг частоты (допплеровская частота) пропорционален скорости движения крови в сосудах и углу между осями сосуда и датчика. УЗДГ позволяет измерять скорость и направление кровотока в артериальных и венозных сосудах, в том числе в экстракраниальных отделах сонных и позвоночных артерий (рис. 8.17, 8.18). Исключительное значение при этом имеет оценка направления и скорости кровотока по глазной артерии – одном из анастомозов, соединяющих системы наружной и внутренней сонных артерий. Для оценки функционирования анастомозов виллизиева круга используют компрессионные пробы с поочередным пережатием внутренних сонных артерий (эффективное функционирование анастомозов обеспечивает постоянство кровотока при выполнении пробы). Современная допллеровская техника позволяет оценить кровоток и по крупным внутричерепным артериям.

Исключительно ценную информацию обеспечивает дуплексное сканирование, позволяющее получить информацию о направлении, объемной скорости, ламинарности кровотока, а также о состоянии сосудистой стенки, толщине комплекса интима-медиа, наличии атеросклеротических бляшек, их структуре, физических характеристиках (рис. 8.19). Дуплексное сканирование используется для оценки состояния крупных внечерепных (сонных, позвоночных, подключичных артерий и плечеголовного ствола), а также интракраниальных артерий. Помимо изучения кровотока по артериальным сосудам, УЗДГ позволяет оценить скорость кровотока по внутричерепным венам и венозным синусам (прямой, поперечный, сигмовидный), а также по яремным венам.

Возможно использование функциональных проб, позволяющих оценить реактивность церебральных артерий (гипо- и гипервентиляция, применение вазодилататоров и пр.). Мониторирование УЗДГ – длительная запись показателей кровотока (1ч и более) применяется для выявления так называемых атипичных сигналов, отражающих прохождение по сосуду микроэмболов.

35. Боль, виды болей.

Боль – сложный субъективный феномен; он включает ощущение, указывающее на реальное повреждение или угрозу повреждения тканей, и аффективную реакцию на это ощущение.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация боли важна в связи с выбором подхода к ее лечению. Возможны различные схемы. Прежде всего различают острую и хроническую боль.

Острая боль – необходимый биологический сигнал о возможном или уже происшедшем повреждении, обычно она кратковременна и сочетается с гиперактивностью симпатической нервной системы (например, с тахикардией, учащением дыхания, повышением АД, усиленным потоотделением, расширением зрачков). Сопутствующая эмоциональная реакция – тревога. Лечение направлено на устранение, если это возможно, причинного фактора; боль обычно быстро уменьшается под действием анальгетиков.

Хроническую боль обычно определяют как боль, сохраняющуюся более 3-6мес, хотя ее характерные признаки могут появиться и раньше, и позже этого условного срока. Столь продолжительная боль теряет свое приспособительное биологическое значение. Постепенно развиваются вегетативные расстройства (такие, как утомляемость, нарушение сна, снижение аппетита, утрата вкуса к пище, потеря веса, снижение либидо, запоры). Преобладающая эмоциональная реакция – депрессия. У многих больных органическое заболевание либо отсутствует, либо не соответствует интенсивности боли. У таких пациентов, а также у многих больных с органическими заболеваниями ухудшения возникают, прежде всего, под действием психологических факторов. Терапия часто затруднена, прогноз неопределенный.

Виды хронической боли. В соответствии с одной из классификаций, различают соматогенные боли, которые можно объяснить действием физиологических механизмов, и психогенные, которые более объяснимы в психологических терминах. Предпринимаются попытки дальнейшего подразделения болей по их предполагаемому патогенезу.

Ноцицептивная боль, как полагают, возникает при активации специфических болевых волокон, соматических или висцеральных. При вовлечении в процесс соматических нервов боль обычно имеет ноющий или давящий характер (например, в большинстве случаев злокачественных новообразований).

Невропатическая боль обусловлена повреждением нервной ткани. Такого рода хроническая боль может быть связана с изменением функции эфферентного звена симпатической нервной системы (симпатически опосредованная боль) или же с первичным повреждением либо периферических нервов (например, при компрессии нерва или образовании невромы), либо ЦНС (деафферентационные боли). Эти виды хронической невропатической боли подробнее рассмотрены ниже.

И наконец, психогенные боли возникают в отсутствие какого-либо органического поражения, которое позволило бы объяснить выраженность боли и связанных с ней функциональных нарушений (см. ниже).

Специфические болевые синдромы могут иметь мультифакториальное происхождение; например, при большинстве болевых синдромов, связанных со злокачественными новообразованиями, преобладает ноцицептивный компонент, но здесь возможно также участие механизмов деафферентации, вызванной повреждением нерва опухолью или ятрогенным воздействием (см. ниже), и психологических факторов, связанных с утратой определенной функции и страхом перед прогрессированием болезни. Обычно ноцицептивные боли возникают и при артритах, серповидноклеточной анемии,

гемофилии. Оценка интенсивности боли необходима при выборе методов лечения и позволяет судить в динамике об эффективности терапии основного заболевания. Важно также различать постоянную и рецидивирующую острую боль (например, при серповидноклеточной анемии), поскольку это определяет подход к лечению.

Повреждение нервной системы может сопровождаться разнообразными болевыми синдромами; некоторые из них возникают при периферических поражениях (например, при компрессионных невропатиях или при образовании невром), другие – в результате поражения центральных проводящих путей, что приводит к деафферентационным болевым синдромам. Часто встречаются также боли с преобладанием психологических факторов; таковы многие болевые синдромы, например хронические боли в пояснично-крестцовой области или в области таза, атипичные лицевые боли. Лечение этих разнообразных состояний имеет много общего.

Некоторые специфические болевые синдромы трудно классифицировать. Примером служит миофасциальный болевой синдром (называемый также фибромиозитом), связанный, по-видимому, с хроническим повреждением мышцы и окружающей соединительной ткани. Распространенность этого состояния неизвестна, его часто неправильно диагностируют. Чтобы его распознать, необходимо обнаружить в мышце триггерные точки, инактивация которых инъекцией или осторожным растяжением ликвидирует боль.

Хроническая головная боль тоже трудна для патогенетической классификации; у большинства больных она, вероятно, обусловлена сложным взаимодействием процессов, приводящих к активации болевых рецепторов в мышцах и кровеносных сосудах, с психологическими факторами.

36. Симптомы поражения височной доли

Поражение височной доли доминантного полушария обычно ведет к речевой агнозии и расстройству речи по типу сенсорной афазии, сочетающейся с алексией и аграфией, реже наблюдаются проявления семантической афазии. При поражении задних отделов височной доли возможна буквенная агнозия и обусловленные этим алексия и аграфия без афазии, которые нередко сочетаются с акалькулией. Поражение правой височной доли может сопровождаться нарушением диф-ференцировки неречевых звуков, в частности амузией. В таких случаях право-полушарная патология подчас ведет к расстройству адекватной оценки речевых интонаций обращенной к больному речи. Он понимает слова, но не улавливает их эмоциональной окраски, которая обычно отражает настроение говорящего. В связи с этим шутка или ласковая тональность обращенной к больным речи им не улавливаются. Результатом могут быть неадекватные с его стороны реакции на сказанное.

При раздражении височной доли могут быть слуховые, обонятельные, вкусовые, иногда и зрительные галлюцинации, которые обычно представляют собой ауру припадков, характерных для височной эпилепсии. Височная эпилепсия может проявляться в форме психических эквивалентов, периодов амбулаторного автоматизма, метаморфопсии — искаженного восприятия размеров и формы окружающих предметов, в частности макро- или микрофотопсии, при которых все окружающие предметы представляются слишком большими или неестественно мелкими, а также состояния дереализации, при которых у больного оказывается измененным отношение к действительности. Незнакомая ситуация воспринимается как знакомая, уже виденная (deja vu), уже пережитая (deja vecu), известное — как неизвестное, никогда не виденное (jamais vu) и т.п. При височной эпилепсии обычны выраженные вегетативные расстройства, неадекватные эмоциональные реакции, прогрессирующие изменения личности, при этом эпилептогенный очаг чаще располагается в медиальных структурах височной доли.

Двустороннее поражение медиобазальных отделов височной доли, входящих в состав гиппокампова круга, обычно сопровождается нарушениями памяти, прежде всего памяти на текущие события, подобные амнезии при синдроме Корсакова.

При локализации патологического очага в глубинных отделах височной доли на противоположной стороне возникает верхнеквадрантная гомонимная конгруэнтная (симметричная) гемианопсия, обусловленная поражением зрительной лучистости. При поражении расположенного в глубине переднемедиальных отделов височной доли миндалевидного тела возникают сложные изменения в эмоциональной и психической сферах, вегетативные расстройства — повышение артериального давления.

Известный в литературе синдром Клювера—Бьюси (неспособность к опознанию предметов с помощью зрения или ощупывания и возникающее при этом стремление хватать их ртом в сочетании с эмоциональными расстройствами) был описан в 1938 г. американскими исследователями — невропатологом Н. Kluver и нейрохирургом Р. Вису, наблюдавшими эту патологию в эксперименте на обезьянах после удаления у них с обеих сторон медиобазальных отде-лов височных долей. В условиях клиники этот синдром пока никто не видел.

37. Симптомы поражения лобной доли.

Лобный синдром может быть следствием расстройства многих механизмов, участвующих в формировании поведенческих и высших психических функций.

При поражении премоторной области лобных долей характерна патологическая инертность, пассивность, гипокинезия. При более массивном поражении инертными становятся и механизмы, ответственные за формирование программы действия. Это ведет к замене сложных двигательных актов на упрощенные, «полевые» формы поведения или инертные стереотипы, нередко сочетающиеся с «лисьей походкой» (ступни ставятся на одной линии, «след в след») или с элементами лобной атаксии — атаксии Брунса (немецкий невропатолог Bruns L., 1858—1916), астазии-абазии —

симптома Блока (французский невропатолог Bloq P., 1860-1096). Иногда при лобном синдроме во время ходьбы появляется тенденция к отклонению туловища назад, что ведет к неустойчивости больного и может привести к его падению — симптом Хеннера (чешский невропатолог Неппег К., 1895—1967).

Преимущественное поражение базальных отделов и полюсов лобных долей сопровождается расстройством внимания, расторможенностью, может проявляться асоциальными поступками.

При лобном синдроме характерны расстройства активного восприятия, абстрактного мышления, переключения с одного вида действия на другой, при этом обычны персеверации — повторения действий (поликинезии), при разговоре повторение одних и тех же слов, при письме — слов или отдельных букв в слове, иногда отдельных элементов буквы. В таких случаях в ответ на задание простучать ритм, например «сильно — слабо — слабо», больной осуществляет серию равномерных по интенсивности постукиваний. Обычно отмечается снижение критики к своему состоянию — синдром Кшпбелла (австрийский невропатолог Campbell А., 1868-1937) и поведению, которые определяются главным образом мотивациями биологического характера.

Расстройство активного восприятия приводит к тому, что больной судит о происходящем импульсивно, по случайным признакам, не может дифференцировать воспринимаемую информацию, выделить из нее основное звено. Ему трудно из однородного фона выделить заданную фигуру, например на шахмат-

ной доске черный крест с белым центром (проба дАллона, 1923), понять содержание сложной сюжетной картины, оценка которой требует активного анализа и сопоставления деталей, создания гипотез и их проверки. Патологический процесс в доминантном полушарии в зоне Брока (поля 44, 45) обычно ведет к развитию афферентной моторной афазии, поражение левой премоторной области может обусловить динамическую афазию или фонетико-артикуляционные расстройства (корковую дизартрию). Если страдает передняя часть поясной извилины, возможны речевая акинезия, дисфония, которая в восстановительный период обычно сменяется шепотной, а в дальнейшем хриплой речью.

В случае поражения лобной доли на противоположной патологическому очагу стороне обычно проявляется хватательный рефлекс Янишевского—Бехтерева (Янишевский А.Е., род. в 1873 г.; В.М. Бехтерев, 1857—1927) — схватывание и удержание предмета, которым производится штриховое раздражение кожи ладони у основания пальцев. Тоническое разгибание пальцев возможно и на стопе при штриховом ее раздражении — хватательный симптом Германа (польский невропатолог Herman Е.). Могут быть положительны также симптомы орального автоматизма. Сочетание хватательного рефлекса и проявлений орального автоматизма известно как симптом Штерна (немецкий невропатолог Stern К.). Иногда хватательный рефлекс настолько выражен, что у больного возникает непроизвольное стремление к схватыванию предметов, находящихся на расстоянии и попадающих в поле зрения, — симптом Шустера (немецкий невропатолог Schuster W., род. в 1931 г.). При лобном синдроме обычно вызываются также суставные рефлексы Майера и Лери, лобный рефлекс Ботеза (румынский невропатолог Botez J., 1892—1953) — в ответ на штриховое раздражение ладонной поверхности супинированной кисти в направлении от гипотенара к основанию большого пальца возникает тоническое сгибание пальцев, увеличение вогнутости ладони и небольшое приведение кисти; лобный симптом Барре (французский невропатолог Вагге J., 1880—1956) — длительное застывание руки больного в приданном ей положении, даже если это положение неестественно и неудобно. Иногда отмечается склонность больного к частым прикосновениям к носу, напоминающим его вытирание, — симптом Дуффа, Признаком поражения лобной доли является и бедренный симптом Раздольского (отечественный невропатолог Раздольский И.Я., 1890—1962) — непроизвольное сгибание и отведение бедра в ответ на щипок кожи передней поверхности бедра, а также при постукивании молоточком по подвздошному гребню или по передней поверхности голени. На стороне, противоположной пораженному полушарию мозга, возможна слабость мимической мускулатуры, более отчетливая в нижней части лица, — симптом Винсента (американский врач Vensent R., род. в 1906 г.), при этом можно отметить невыразительность произвольных мимических движений при сохранной непроизвольной мимике — симптом Монрада-Крона.

При поражениях коркового центра взора, обычно локализованного в задних отделах средней лобной извилины (поля 6, 8), а иногда и при патологическом очаге, достаточно отдаленном от этих участков коры, возникает поворот взора в горизонтальном направлении, при этом в острейшем периоде (эпилептический припадок, инсульт, травма) взор может быть повернут в строну патологического очага, в дальнейшем — обычно в противоположную сторону — симптом Прево (швейцарский врач Prevost J., 1838—1927).

Условно выделяют два основных варианта лобного синдрома: апатико-абу-лический синдром и лобный синдром психомоторной расторможенности.

Лпатико-абулический (апатии и безволия) синдром характерен для поражения каллезного тела, особенно при лобно-каллезной локализации патологического процесса (синдром Бристоу, описанный английским невропатологом Bristowe J., 1823—1895). Апатико-абулический синдром представляет собой сочетание пассивности, безынициативности и абулии (безволия, безучастности, которые лишь иногда отчасти могут преодолеваться под воздействием интенсивных внешних стимулов, имеющих для больного большую личностную значимость). Характерная для лобно-каллезного синдрома триада: аспонтанность, адинамия и абулия — известна как синдром Сервисного, так как была описана отечественным психиатром М.Я. Серейским (1885—1957).

Лобный синдром психической расторможенности, или синдром Брунса—Яст-ровитца (немецкие невропатологи Bruns L., 1858-1916, и Jasrowitz P.) характеризуется прежде всего чрезмерной расторможенностью больного, который при этом в своих действиях руководствуется главным образом биологическими мотивациями, игнорируя этические и эстетические нормы. Характерны болтливость, плоские ш>тки, каламбуры и остроты, беззаботность, беспечность, эйфория, потеря чувства дистанции в общении с окружающими, нелепые поступки, иногда агрессивность, направленная на реализацию биологических потребностей. Чаще отмечается при поражении базальных отделов и полюсов мозга. Может быть следствием менингиомы передней черепной (ольфактор-ной) ямки или глиальной опухоли передних отделов лобных долей, а также их контузии при черепно-мозговой травме.

При поражении лобных долей у больных, находящихся в тяжелом состоянии, возможен паракинеЗу или симптом Якоба (описал в 1923 г. немецкий невропатолог А. Jakob, 1884—1931), при котором возникают сложные автоматизированные жестикуляции, внешне напоминающие целенаправленные действия: собирание, потирание, поглаживание, похлопывание и т.п. При центральной гемиплегии паракинез может возникать на стороне патологического очага, что особенно характерно в острой стадии инсульта, когда паракинез может сочетаться с горметонией, психомоторным возбуждением, что особенно характерно для паренхиматозно-внутрижелудочкового кровоизлияния.

38. Симптомы поражения теменной доли.

Поражение постцентральной извилины проявляется расстройствами чувствительности в соответствующей части противоположной половины тела. В случае раздражения патологическим очагом, например экстрацеребральной опухолью, чаще менингиомой, участка коры постцентральной извилины в соответствующей части противоположной половины тела обычно возникают парестезии, проявляющиеся в форме сенситивных локальных эпилептических пароксизмов джексоновского типа.

Поражение центральной извилины вызывает в соответствующей части противоположной половины тела зоны гипалгезии, при этом обычно в большей степени нарушается проприоцептивная чувствительность. Последнее обсто-ятельство может быть причиной афферентного пареза, обусловленного расстройством поступления импульсации, обеспечивающей обратную афферен-тацию. В результате в зоне нарушения глубокой чувствительности появляется неловкость движений, которая отчасти может быть скомпенсирована зрительным контролем за ними.

Если нарушается функция верхней теменной дольки (поля 7 и 5), возможен так называемый теменной парез, для которого характерны слабость в противоположной половине тела или преимущественно в более ограниченной ее части — в руке (при поражении поля 7) или в ноге (в случаях поражения поля 5), на мимические мышцы теменной парез не распространяется. Для теменного пареза характерно, что мышечная слабость преимущественно выражена в дистальной части конечности, тонус паретичных мышц при этом несколько снижен, сухожильные рефлексы на стороне пареза не изменены или несколько повышены, патологические пирамидные знаки при этом не выявляются. В паретичной части тела возможны замедленность и неловкость движений, иногда отчетливо проявляется атаксия позы — больной не в состоянии копировать паретичной конечностью движения, которые демонстрирует находящийся перед ним врач. В отечественной литературе теменной парез описала в 1951 г. невропатолог Л.О. Корст.

Теменной парез в сочетании с темигипалгезией и нарушением глубокой чувствительности (главным образом тактильной и проприоцептивной) в паретичной части тела, а также с сенситивной атаксией и апраксией на стороне, противоположной патологическому очагу, известен как синдром верхней теменной дольки Тома (французский невропатолог Tomas A., I867—1953).

При поражении других участков коры теменной области на первый план выступает теменной сенсорный синдром, известный также как синдром Верже— Дежерина—Моузона (французские врачи Verger М., род. в 1915 г.; Dejerine J., 1849-1917; а также Mouzon P.). Его составляют обусловленные поражением ассоциативных зон расстройства сложных видов чувствительности: чувства положения, локализации, тактильной дискриминации (выявляется при пробе Тауберга), двухмерно- и трехмерно-пространственного чувства (стереогноза).

Синдром нижней теменной дольки, или синдром Крапфа—Куртиса (американский психиатр Krapf E. и немецкий врач Curtis F., род. 1896 г.), — расстройство трехмерно-пространственного чувства (астереогноз, описал в 1894 г. немецкий невролог Wernicke К., 1840—1905), пространственная и конструктивная апраксия, нарушение схемы тела, а при локализации патологического очага слева — пальцевая агнозия, возможны также проявления амнестической и семантической афазии, алексии и аграфии в связи с развитием буквенной агнозии.

Поражение в левом полушарии прилежащих к нижней части постцентральной извилины структур нижней теменной дольки, входящих в состав надкра-евой извилины, может обусловить оральную апраксию и сопряженное с ней расстройство речи по типу афферентной моторной афазии, обусловленное нарушением кинестетической основы движений артикуляционного аппарата.

При патологическом очаге справа возможны игнорирование левой половины тела и окружающего пространства, ощущение лишних конечностей (псев-домелия), ощущение деформации и изменения размеров левых руки и ноги, убежденность в наличии слева дополнительных конечностей — синдром Ленца (немецкий психиатр Lenz H., род. в 1912 г.).

Иногда при поражении теменной доли возникает аутотопогнозия, проявляющаяся, в частности, отсутствием защитных реакций в ответ на болевые раздражители, — синдром Шильдера—Штенгля (американский врач Schilder P., 1886-1940, HStenglK.).

В случаях поражения теменно-затылочной области коры правого полушария возможно развитие апрактоагностического синдрома Г. Экаэна (описал в

1956 г. английский врач Hecaen Н.), который представляет собой сочетание левосторонней пространственной агнозии, аутотопогнозии, апрактических расстройств, в частности апраксии одевания вследствие нарушения топографических представлений и понятий.

Поражение коры теменно-височной области левого полушария может обусловить сочетание сенсорной афазии, буквенной агнозии и акалькулии — синдром Бьянки (итальянский психиатр Bianchi L., 1848-1927). При поражении теменно-затылочной области доминантного полушария характерны буквенная агнозия, ведущая к алексии и аграфии, элементы амнестической афазии, пальцевой агнозии и, возможно, гемианопсии — синдром Дежерина (французский невропатолог Dejerine J., 1849—1917).

При раздражении оперкулярной зоны и островка Рейля характерны непроизвольные жевательные движения, причмокивания, облизывания, глотательные движения (оперкулярный синдром).

39. Симптомы поражения затылочной доли.

Затылочная доля обеспечивает главным образом зрительные ощущения и восприятия. Раздражение коры медиальной поверхности затылочной доли вызывает фотопсии в противоположных половинах полей зрения. Фотопсии могут быть проявлением зрительной ауры, указывающей на вероятную затылочную локализацию эпилептогенного фокуса. Кроме того, причиной фотопсии могут быть проявления выраженной ангиодистонии в бассейне корковых ветвей задней мозговой артерии в дебюте приступа офтальмической (классической) мигрени.

Деструктивные изменения в одной из затылочных долей ведут к полной или частичной гомонимной конгруэнтной гемианопсии на противоположной стороне. при этом поражение верхней губы шпорной борозды проявляется

нижнеквадрантной гемианопсией, а развитие патологического процесса в нижней губе той же борозды ведет к верхнеквадрантной гемианопсии. Надо обратить внимание на то, что даже полная (обрезная) гомонимная гемианопсия обычно сопровождается сохранностью центрального зрения.

Поражение конвекситальной коры затылочной доли (поля 18, 19) может обусловить нарушения зрительного восприятия, появление иллюзий, зрительных галлюцинаций, проявления зрительной агнозии, синдрома Балинта.

В случаях нарушения функции таламокорковых проводящих путей, в частности зрительной лучистости, может проявиться синдром Риддоха. Его характеризуют снижение внимания, нарушение ориентации на местности, способнос-ти точно локализовать видимые предметы. Трудность понимания положения предмета в пространстве нарастает, если предмет находится на периферии полей зрения. Больные не осознают своего дефекта (своеобразная анозогнозия). Возможны гомонимные гемигипопсия или гемианопсия, но центральное зрение при этом обычно сохранено. Синдром описал в 1935 г. английский врач G. Riddoch (1888-1947).

40) Вторичные гнойные менингиты. Этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение.

Вторичные гнойные менингиты

Этиология. Вторичные гнойные менингиты возникают при наличии гнойного очага в организме. Они могут развиваться либо в результате непосредственного перехода инфекции из гнойных очагов на оболочки мозга, например, при гнойном отите или гайморите, тромбозе синусов твердой мозговой оболочки, абсцессе мозга, либо путем метастазирования из гнойных очагов, располагающихся на отдалении, например, при абсцессах или бронхоэктазах легких, язвенном эндокардите и пр. Гнойный менингит иногда осложняет проникающие ранения черепа. Возбудителями вторичного гнойного менингита могут быть различные бактерии: – пневмококки, стафилококки, гемофильная палочка Афанасьева – Пфейффера, сальмонеллы, синегнойная палочка, листереллы. Инфекция проникает в субарахноидальное пространство контактным , периневральным, гематогенным или лимфогенным путями.

Клиника Вторичных гнойных мененгитов:

Заболевание начинается с появления ранних симптомов: недомогания, общей слабости, озноба, лихорадки неправильного типа. температура может повышаться до 40–40,5 °С. Головная боль – ранний и почти всегда обязательный симптом – постоянная, иногда постепенно усиливается и сопровождается тошнотой и рвотой.

Более патогномоничные признаки менингита развиваются через 12–24 ч. Выражены боль и ригидность мышц шеи. Появляются симптомы Кернига и Брудзинского, фотофобия и общая гиперестезия. Иногда отмечаются страбизм, птоз, неравномерность диаметра зрачков, изменения психики. В ряде случаев больной возбудим и беспокоен. Возможны тремор, бессонница, отказ от еды и питья. Иногда психические расстройства более грубые: спутанное сознание, галлюцинации и резкая гиперактивность. У наиболее тяжелобольных развиваются сопор и кома.

Осложнения и последствия могут быть обусловлены как септицемией, так и вовлечением в процесс нервной системы. Характерно поражение черепных нервов. Гидроцефалия чаще наблюдается у детей, чем у взрослых. У маленьких детей она сопровождается явным увеличением головы и расхождением краниальных швов. Обычно это хроническое и неуклонно прогрессирующее состояние, часто сопровождающееся психическими расстройствами и зрительными нарушениями. Важно выявить и лечить

постменингитные субдуральные кровоизлияния. Возможны фокальные проявления в виде моно и гемиплегии, афазии, корковой слепоты, которые могут развиться в любой стадии заболевания, даже после видимого выздоровления. Менингоцеребральные спайки и тромбозы сосудов могут обусловить многие из этих изменений. Судороги могут возникать как во время менингита, так и после него. Возможны параплегия, корешковые симптомы, а также другие локальные проявления.

ДИАГНОСТИКА

Так как клиническая картина недуга хорошо выражена (за исключением абортивной формы), диагностировать болезнь несложно. Помимо личного осмотра, требуется проведение инструментальных и лабораторных анализов. Лабораторная диагностика состоит только из общего и биохимического анализа крови. В программу инструментальных методов исследования входит следующее: люмбальная пункция; забор цереброспинальной жидкости; рентгенография лёгких; КТ головного мозга.

Лечение

Тактика лечения: − Немедикаментозное лечение: · возвышенное положение головы по отношению к туловищу; · профилактика аспирации рвотных масс в дыхательные пути (поворот на бок). –

Медикаментозное лечение: Для купирования гипертермического синдрома свыше 38,50С · парацетамол: для взрослых 500 – 1000 мг внутрь; для детей 10- 15 мг/кг с интервалом не менее 4 часов, через рот или per rectum или ибупрофен в дозе 5-10 мг/кг не более 3-х раз в сутки через рот; ибупрофен: для взрослых и детей старше 12 лет 300 – 400 мг внутрь. Перечень основных лекарственных средств: · парацетамол таблетки 200, 500 мг, раствор для приема внутрь, сироп, микстура, свечи ректальные, раствор для инъекций (в 1 мл 150 мг). (УД – А) Перечень дополнительных лекарственных средств: · ибупрофен суспензия 100мг/5мл, 200мг, внутрь (УД -А)

41) Менингококковый менингит. Этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение профилактика.

Менингококковый менингит – одна из генерализованных клинических форм менингококковой инфекции – вызывается менингококком и характеризуется острым началом, появлением общемозговых и менингеальных симптомов, а также признаками токсемии и бактериемии.

Возбудителем заболевания является неподвижный грамотрицательный менингококк, отличающийся большой изменчивостью. Менингококк очень неустойчив во внешней среде: чувствителен к высыханию, солнечным лучам, холоду, быстро погибает при отклонении температуры от 37 °С. Инкубационный период менингококковой инфекции составляет в среднем 2–7 суток. Клиническая картина гнойного менингококкового менингита складывается из 3 синдромов: инфекционно-токсического, менингеального и гипертензионного.

Ведущим является инфекционно-токсический синдром, так как еще до развития менингита больной может погибнуть от интоксикации, а у детей в возрасте до 1 года все остальные синдромы вообще могут отсутствовать или быть выраженными незначительно. Менингококковый менингит чаще начинается остро, бурно, внезапно (часто мать ребенка может указать час возникновения болезни). Реже менингит развивается вслед за назофарингитом или менингококкемией. Температура тела достигает 38–40 °С, появляются озноб, головная боль быстро нарастает, становится мучительной, «распирающего» характера. Беспокоит головокружение, боль в глазных яблоках, особенно при их движении. Исчезает аппетит, возникает тошнота, появляется повторная рвота «фонтаном», не приносящая облегчения больному, мучает жажда. Выражена резкая гиперестезия ко всем видам раздражителей – прикосновению, яркому свету, громким звукам. Характерны сухожильная гиперрефлексия, дрожание, подергивание, вздрагивание и другие признаки судорожной готовности, в ряде случаев развиваются судороги тонико-клонического характера. Судороги у детей первого года жизни часто являются первым и ранним симптомом менингита, тогда как остальные симптомы, в том числе и ригидность мышц затылка, не успевают развиться. Судорожные подергивания в начале заболевания у детей старшего возраста свидетельствуют о тяжести течения и считаются грозным симптомом. У некоторых больных судороги могут протекать по типу большого тонико-клонического припадка. У части детей отмечается раннее расстройство сознания: адинамия, заторможенность, оглушенность, иногда – полная утрата сознания. Для большинства больных старшего возраста характерны двигательное беспокойство, галлюцинации, бред. Уже с первых часов заболевания (через 10–12 часов) отмечаются признаки поражения мозговых оболочек: ригидность мышц затылка, симптомы Брудзинского, Кернига и другие. К концу первых суток наблюдается характерная поза «легавой собаки». Часто выявляется общая мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы повышены, может быть анизорефлексия. При тяжелой интоксикации сухожильные рефлексы могут отсутствовать, кожные рефлексы (брюшные, кремастерные), как правило, снижаются. При этом

довольно часто наблюдаются патологические рефлексы Бабинского, клонус стоп. На 3–4-й день болезни у многих детей появляются герпетические высыпания на лице, реже – на других участках кожи, на слизистой полости рта. При тяжелых формах менингита возможно вовлечение в процесс черепных нервов. Поражение глазодвигательных нервов (III, IV, VI пары) проявляется косоглазием, птозом верхнего века, иногда анизокорией; при поражении лицевого нерва (VII пара) возникает асимметрия лица. Пристального внимания требует выявление расстройств слуха, особенно у маленьких детей, которое может возникать уже с первых дней заболевания, причем нарушения слухового анализатора возможны на различных уровнях и могут привести к частичной или полной глухоте. Редко поражаются II, IX, X пары черепных нервов. К тяжелым проявлениям менингококкового менингита относят появление признаков отека-набухания головного мозга, которые проявляются приступами психомоторного возбуждения, сменяющегося сопорозным состоянием с последующим переходом в кому. Существенную роль в клинической диагностике менингококкового менингита играет частое его сочетание с геморрагически-некротической сыпью, которая появляется на коже и слизистых у 70–90 % детей в первые часы генерализации инфекции. Осложнения. Наиболее грозными и часто встречающимися осложнениями у молодых людей являются острый отек и набухание головного мозга, инфекционно-токсический шок. Острый отек и набухание головного мозга возникают чаще в конце первых – начале вторых суток болезни. На фоне бурного течения менингита с резкими признаками интоксикации, общемозговыми расстройствами и психомоторным возбуждением больного наступает потеря сознания. Больные не реагируют на сильные раздражители. Появляются и нарастают общие клонико-тонические судороги. Отмечаются угасание корнеальных рефлексов, сужение зрачков и вялая реакция их на свет.

Брадикардия быстро сменяется тахикардией. Артериальное давление вначале лабильное, с наклонностью к значительному снижению, в терминальной стадии – высокое, до 150/90-180/110 мм рт. ст. Быстро нарастает одышка до 50-60 дыханий в 1 мин, дыхание становится шумным, поверхностным, с участием вспомогательной мускулатуры, затем – аритмичным. Менингеальные симптомы угасают, снижается повышенное ликворное давление. Отмечаются непроизвольные дефекации и мочеиспускание. Развивается отек легких, возникают гемипарезы. Смерть наступает при остановке дыхания в результате паралича дыхательного центра, сердечная деятельность может продолжаться еше 5-10 мин.

Инфекционно-токсический шок возникает на фоне бурного течения менингококкемии. У больных с высокой лихорадкой и выраженным геморрагическим синдромом температура тела критически падает до нормальных или субнормальных цифр. В первые часы больные находятся в полном сознании. Характерны резкая гиперестезия, общее возбуждение. Кожа бледная. Пульс частый, едва уловимый. Артериальное давление стремительно падает. Нарастают цианоз, одышка. Прекращается мочеотделение (почечная недостаточность). Возбуждение сменяется прострацией, возникают судороги. Без интенсивного лечения смерть может наступить через 6-60 ч с момента появления первых признаков шока. В условиях эколого-профессионального стресса у молодых людей инфекционно-токсический шок протекает, как правило, в сочетании с острым отеком и набуханием головного мозга. На фоне резкой интоксикации и общемозговых расстройств появляются геморрагическая сыпь и нарушения сердечно-сосудистой деятельности. Кожа бледная, цианоз губ и ногтевых фаланг. Тахикардия нарастает, артериальное давление стремительно снижается. Резко нарастают признаки общемозговых расстройств, дыхание учащается до 40 и более в 1 мин, наступает полная потеря сознания, возникают общие клоникотонические судороги, угасают корнеальные рефлексы, зрачки сужаются и почти не реагируют на свет. Возникает анурия. Летальный исход наступает через 18-22 ч после появления первых признаков сочетанных осложнений. Особенности поражения ЦНС при других формах менингококковой инфекции К особенностям клиники менингококкового менингита следует отнести его сочетание с менингококкемией, развитие серозного менингита, гнойного менингита с ликворной гипотензией, синдрома Уотерхауза – Фридериксена, а также развитие осложнений в виде инфекционно-токсического шока, менингоэнцефалита и эпендиматита. Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика основывается на клинических и эпидемиологических данных. К числу наиболее важных клинических признаков относятся: острое начало болезни, выраженные симптомы общей интоксикации – высокая температура тела, озноб, отсутствие аппетита, нарушения сна, боли в глазных яблоках, мышцах всего тела, оглушенность или возбуждение: нарастающий менингиальный синдром – головная боль, общая гиперестезия, тошнота, рвота, изменения брюшных, сухожильных и периостальных рефлексов, ригидность мышц затылка, симптомы Кернига, Брудзинского. Учитывая молниеносное течение менингококковой инфекции, оптимальными сроками диагностики следует считать первые 12 ч от начала болезни. Рациональное лечение, начатое в эти сроки, приводит к полному выздоровлению больных. Однако следует учитывать, что в первые часы болезни могут отсутствовать некоторые

опорные менингеальные симптомы (ригидность мышц затылка, симптом Кернига и др.). В стационаре особое диагностическое значение имеет люмбальная пункция. Давление ликвора повышено. К исходу первых суток болезни он, как правило, уже мутный, наблюдается клеточно-белковая диссоциация, глобулиновые реакции (Панди, Нонне-Аппельта) резко положительны. Уменьшается содержание в ликворе сахара и хлоридов. В периферической крови – высокий лейкоцитоз со сдвигом нейтрофилов влево, со вторых суток – резкое повышение СОЭ. Необходимы бактериологические исследования ликвора, крови, соскобов из геморрагических элементов сыпи, слизи из носоглотки, а также выявление роста противоменингококковых антител в сыворотке крови. Однако отрицательные результаты бактериологических исследований на менингококк ни в коей мере не исключают диагноза менингококковой инфекции, если заболевание протекает клинически в типичной форме. На фоне эпидемической вспышки возможен клинико-эпидемиологический диагноз и в случае легких форм менингитов. Лечение В этиотропной терапии препаратом выбора является бензилпенициллин, который назначают из расчета 200 тыс. ЕД/кг массы тела больного в сутки. Препарат вводят с интервалом 4 ч внутримышечно (можно чередовать внутримышечное и внутривенное введение пенициллина). Обязательным условием применения бензилпенициллина в этих дозах является одновременное назначение средств, улучшающих его проникновение через гематоэнцефалический барьер. В периоде ранней реконвалесценции тотчас после отмены этиотропных средств назначаются: – препараты, улучшающие микроциркуляцию в сосудах головного мозга (трентал или эмоксипин по 2 драже 3 раза в день или доксиум до 0,25 г 3 раза в день в течение 3 нед); – препараты «ноотропного» действия, нормализующие процессы тканевого метаболизма головного мозга (пантогам по 1 таблетке 3 раза или пирацетам по 2 капсулы 3 раза или аминалон по 2 таблетки 3 раза в день в течение 6 нед); – после завершения лечения препаратами, улучшающими микроциркуляцию, назначаются (с 4-й недели восстановительного лечения) средства адаптогенного действия: пантокрин по 30-40 капель 2 раза в день или левзея по 30-40 капель 2 раза в день или элеутерококк по 30-40 капель 2 раза в день в течение 3 нед.

Профилактика

При появлении первых симптомов заболевания с катаральными явлениями (покраснение горла, повышение температуры тела, головная боль, слабость) необходимо обратиться к врачу и следовать всем его рекомендациям;

Необходимо ограничить участие в различных культурно-массовых мероприятиях, посещение плавательных бассейнов, игровых площадок в торгово-развлекательных центрах, соблюдать личную гигиену.

Часто проветривать помещение, ежедневно проводить влажную уборку в организованных коллективах.

Важно провести санацию очагов с хронической инфекцией, в детском возрасте это чаще касается ЛОР-органов, поэтому визиты к детскому оториноларингологу должны быть регулярными и, по возможности, профилактическими.

Необходимо употребление только кипяченной или бутилированной воды.

Избегать переохлаждения, голодания, недосыпания, стресса и т.д.

Необходимо помнить, что болезнь всегда легче предупредить, чем лечить!

42) Первичные серозные менингиты. Этиопатогенез. Клиника, диагностика, принципы лечения.

Возбудители первичного серозного менингита чаще является вирусы лимфоцитарного хориоменингита Армстронга и энтеровирусы Коксаки и ECHO.

Острый лимфоцитарного хориоменингита вызывается фильтрирующим вирусом выделенным в 1934 Армстронгом и Лили из ликвора больных. Встречается чаще в зимнее время. Резервуаром вируса является домовая мышь. Человеку вирус передается с продуктами загрязненными выделениями мыши ( сахар,хлеб) с пылью. Заболевание развивается остро. Менингиальный синдром выражен ярко сопутствует значительная гиперпродуктивная водянка с наличием застойных сосков зрительных нервов у 1/3 больных. Спинномозговая жидкость бесцветная,прозрачная,плеоцитоз 1000 и больше клеток в 1 куб.мм., лимфоцитарный белок жидкости может увеличиться до 1%.Количество сахара в ликворе остается нормальным или увеличивается. Течение менигита доброкачественное. Головная боль уменьшается через 7-10 дней, ликвор санируется через месяц и наступает выздоровление. Заметное облегчение больному приносит спинномозговая пункция. В первые дни болезни может быть выделен вирус из ликвора. Со 2-ой недели заболевания становится положительной РСК,РН и РТГА сохраняется до 3-х лет.

Серозные менигиты энтеровирусной природы чрезвычайно контагиозны и вспышка их обычно приобретает широкий размах. Заболевают от 1/3 до 1/2 организованных детей, целые семьи от мала до велика. Передача инфекции воздушно-капельный путь. Инкубационный период 3-ое суток. Начало очень острое, сильнейшая головная боль ( больной кричит от головной боли),рвота, значительное повышение температуры тела. Лицо гиперемировано с бледным носогубным треугольником, склеры иньецированы. Часто наблюдаются полиморфные кожные сыпи. Характерны боли в мышцах в эпигастральной области в жевателях. Люмбальная пункция приносит заметное облегчение. Спинномозговая жидкость бесцветная прозрачная давление ее значительно повышено плеоцитоз от 500 до 1000 клеток в 1 куб.мм в первые дни-смешанный,затем-лимфоцитарный. Плеоцитоз может появиться не с первых дней заболевания,а лишь к 5-6 дню болезни. У отдельных больных ликвор не меняет своего состава повышается лишь его давление. Течение болезни благоприятное,санация ликвора наступает к 20 дню болезни. До 50% больных дают рецидивы заболевания через 2-3 недели. Заканчивается заболевание выздоровлением. Противоэпидемические мероприятия изоляция больных в одном стационаре отмена во время вспышки всех детских сборов.

Принципы лечения

Этиотропными средствами могут быть донорский или плацентарный гамма-глобулин и нативная плазма. Гамма глобулин вводят внутримышечно по4-6 доз однократно в течении 3-х дней в очень тяжелых случаях вводят повторно в той же дозе через 6 часов. В качестве дегидратационных средств вводят 10-20% маннита из расчета 1-2 г/кг массы тела больного внутривенно в течении 10-20 минут медленно. Глюкокортикоиды-уменьшают проницаемость стенок сосудов отек и гипоксию мозга внутривенно вводят преднизолон (0,03-012 г/сут и более) гидрокортизон (0,15-0,2 г/сут).

43) Вторичные серозные менингиты. Этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение.

Вторичные серозные менингиты возникает при различных инфекционных заболеваниях эпидимическом паротите полиомиелите герпесе кори гриппе аденовирусной инфекции и др. Возможна и бактериальная этиология ( туберкулез, бруцеллез, листериоз, ревматизм, сифилис, сыпной и брюшной тиф паратиф и др).

Туберкулезный менингит встречается чаще у детей и подростков, чем у взрослых. Он всегда является вторичным, развивается как осложнение туберкулеза другого органа (легких, бронхиальных или мезентериальных лимфатических желез), с последующей гематогенной диссеминацией и поражением мозговых оболочек.

Клиническая картина и течение

Начало заболевания подострое, часто имеется продромальный период с повышенной утомляемостью, слабостью, головной болью, анорексией, потливостью, изменением характера, особенно у детей – в виде обидчивости, плаксивости, снижения психической активности, сонливости. Температура тела субфебрильная. На фоне головной боли нередко возникает беспричинная рвота. Продромальный период продолжается 2-3 нед. Затем постепенно появляются слабо выраженные оболочечные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига и др.). Иногда больные предъявляют жалобы на неясность зрения или его снижение. Рано появляются признаки поражения III и VI пар черепных нервов (незначительное двоение, небольшой птоз верхних век, косоглазие). В поздние сроки, если заболевание не распознано и не начато специфическое лечение, могут присоединяться парезы конечностей, афазия и другие симптомы очагового поражения головного мозга.

Наиболее типично подострое течение заболевания. При этом переход от продромальных явлений к периоду появления оболочечных симптомов осуществляется постепенно. Острое начало встречается реже (обычно у детей раннего возраста и подростков). Хроническое течение возможно у больных, ранее лечившихся специфическими препаратами по поводу туберкулеза внутренних органов.

Лимфоцитарный плеоцитоз до 600-800-106/л, повышено содержание белка до 2-3 г/л. Нередко в начале болезни в ликворе выявляется смешанный нейтрофильный и лимфоцитарный плеоцитоз. Характерно снижение содержания сахара в ликворе до 0,15-0,3 г/л и хло-ридов до 5 г/л. При сохранении в пробирке извлеченной цереброспинальной жидкости в течение 12-24 ч в ней формируется нежная фибриновая паутинообразная сеточка (пленка), которая начинается от уровня жидкости и напоминает опрокинутую елку. В этой пленке при бактериоскопии часто обнаруживаются

микобактерии туберкулеза. В крови определяются увеличенная СОЭ и лейкоцитоз.

Лечение

Используют различные сочетания противотуберкулезных средств.

Первый вариант: изониазид по 5-10 мг/кг, стрептомицин по 0,75-1 г в сутки в первые 2 мес. при постоянном контроле за токсическим действием на VIII пару черепных нервов, этамбутол по 15-30 мг/кг в сутки. При использовании этой триады выраженность интоксикации относительно невысока, но бактерицидное действие не всегда достаточное.

Второй вариант: для усиления бактерицидного действия изониазида вместе со стрептомицином и этамбутолом добавляют рифампицин по 600 мг 1 раз в день.

Третий вариант: в целях максимального усиления бактерицидного эффекта применяют пиразинамид в суточной дозе 20-35 мг/кг в сочетании с изониазидом и рифампицином. Однако при сочетании этих препаратов значительно возрастает риск гепатотоксического действия.

Используют также комбинацию препаратов: парааминосалициловая кислота (ПАСК) до 12 г в сутки (0,2 г на 1 кг массы тела) дробными дозами, через 20-30 мин после еды, запивая щелочными водами; стрептомицин и фтивазид в суточной дозе 40-50 мг/кг (по 0,5 г 3-4 раза в день).

В лечении решающее значение имеют первые 60 дней заболевания. В ранних стадиях заболевания (в течение 1-2 мес.) целесообразно применять внутрь кортикостероиды для предотвращения слипчивого пахименингита и связанных с ним осложнений. Лечение в стационаре должно быть длительным (около 6 мес.), сочетаться с общеукрепляющими мероприятиями, усиленным питанием и последующим пребыванием в специализированном санатории. Затем в течение нескольких месяцев больной должен продолжать принимать изониазид. Общая длительность лечения 12-18 мес.

Для профилактики нейропатий применяют пиридоксин (по 25-50 мг/сут.), ЭСПА-липон, мильгаму. Необходимо наблюдение за больными для предотвращения лекарственной интоксикации в форме поражения печени, периферических нейропатий, включая поражение зрительных нервов, а также профилактики осложнений в виде рубцово-спаечного процесса и открытой гидроцефалии.

44) Менингиальный синдром. Нормальный состав ликвора. Ликворологические синдромы. Техника люмбальной пункции. Показания,противопоказания ликвородинамические пробы.

Менингеальный синдром — симптомокомплекс, возникающий при раздражении мозговых оболочек. Он включает:

1. Ригидность шейных мышц, препятствующую пассивному сгибанию головы и в тяжелых случаях вызывающую запрокидывание головы назад. Следует помнить, что ригидность шейных мышц, особенно у пожилых, может быть следствием шейного остеохондроза или спондилеза, миозита, травмы или метастатического поражения шейного отдела, а также паркинсонизма, паратонии, опухоли или врожденной аномалии в области краниовертебрального перехода (большого затылочного отверстия). Паратония — повышение мышечного тонуса, вызванное непроизвольным сопротивлением быстрым пассивным движениям, но исчезающее при медленных и осторожных движениях, возникает больных с деменцией и дисциркуляторной энцефалопатией. В отличие от всех этих состояний при менингите затруднено лишь сгибание шеи, но не ее ротация или разгибание.
2. Симптом Кернинга — невозможность полностью разогнуть в коленном суставе ногу, предварительно согнутую под прямым УГЛОМ в тазобедренном и коленном суставах.
3. Симптомы Грудзинского: сгибание бедра и голени при проверке ригидности шейных мышц (верхний симптом) и при проверке симптома Кернинга на другой ноге (нижний симптом).
4. Общую гиперестезию: непереносимость яркого света, громких звуков, прикосновения к коже. Если с больного, находящегося в состоянии оглушения, сдергивают одеяло, то он пытается немедленно укрыться.
5. Реактивные болевые феномены: резкая болезненность при пальпации точек выхода ветвей тройничного нерва, затылочных нервов, при надавливании изнутри на переднюю стенку наружного слухового прохода, перкуссии скуловой дуги, которая выражается в появлении болезненной гримасы.

Менингеальный синдром часто сопровождается интенсивной головной болью, тошнотой и рвотой, признаками повышения внутричерепного давления — нарастающим угнетением сознания, брадикардией, повышением систолического давления и нарушением ритма дыхания (рефлекс Кушинга), односторонним расширением зрачка с утратой его реакции на свет, односторонним или двусторонним поражением отводящего нерва, упорной икотой, появлением признаков застоя на глазном дне.

Нормальные показатели ликвора у здорового человека

Таблица нормальных показателей спинномозговой жидкости

Показатели Значения

Относительная плотность 1005 — 1009

Давление 100 — 200 мм вод/ст

Цвет Бесцветная

Цитоз в 1 мкл вентрикулярная жидкость 0 — 1 цистернальная жидкость 0 — 1 люмбальная жидкость 2 — 3

Реакция, рН 7,31 — 7,33

Общий белок 0,16 — 0,33 г/л

Глюкоза 2,78 — 3,89 ммоль/л

Ионы хлора 120 — 128 ммоль/л

Ионы магния 1,0 — 1,5 ммоль/л

Ликворологические синдромы

1. При различных заболеваниях нервной системы возникают характерные изменения состава спинномозговой жидкости. Можно выделить некоторые важные ликворологические синдромы.
2. Плеоцитоз – увеличение количества клеток, возникает при воспалении мозговых оболочек.
3. Клеточно-белковая диссоциация -значительное преобладание плеоцитоза над степенью увеличения белка. Встречается при многих нейроинфекциях, серозном и гнойном менингите. При гнойном менингите обнаруживается большое количество нейтрофилов, число клеток достигает нескольких десятков тысяч в мл. Ликвор при этом становится мутным, желтовато-зеленым, гнойным.

При серозном менингите наблюдается преимущественно лимфоцитарный плеоцитоз. При туберкулезном менингите в большинстве случаев через 12-24 часа в ликворе при стоянии в пробирке появляется тонкая паутинообразная пленочка. Число форменных элементов увеличено, однако в меньшей степени, чем при гнойных менингитах и обычно преобладают лимфоциты. В мазке из пленки и бакпосеве обнаруживаются туберкулезные палочки.

4. Белково-клеточная диссоциация- селективное увеличение белка(гиперпротеиноз) в ликворе относительно количества клеток.

Встречается при опухолях головного и спинного мозга, арахноидите, энцефалите, абсцессе мозга.

5. Примесь крови в ликворе – обнаруживается при субарахноидальном кро-воизлиянии спонтанного или травматического характера.

ЛЮМБАЛЬНАЯ ПУНКЦИЯ

А. Весьма важным для клиники является изучение условии циркуляции спинномозговой жидкости и изменений его состава в патологических условиях. Существуют различные способы получения спинномозговой жидкости у больных, однако в клинической практике наиболее принят поясничный прокол, т.е. люмбальная пункция (ЛП).

Б. Показания

1. Абсолютным показанием к неотложному исследованию ликвора является наличие симптомов раздражения мозговых оболочек – менингиальный синдром.
2. Люмбальная пункция производится с диагностической и лечебной целью: для дифференциальной диагностики воспалительных, сосудистых, онко-логических, демиелинизирующих заболеваний, спонтанных и травматических субарахноидальных кровоизлияний, выявления уровня блока ликворных путей, исследования состава ликвора, введения в субарахноидальное пространство лекарственных и диагностических препаратов.

В. Противопоказания.

1. Противопоказанием для проведения люмбальной пункции служат нали-чие клинических и инструментальных признаков внутричерепной гипертензии, особенно при отчетливой картине застойных сосков зрительных нервов, при подозрении на объемное образование задней черепной ямки. Поскольку выведение спинномозговой жидкости может способствовать вклинению височных долей в тенториальное отверстие или миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие с дислокационным поражением ствола мозга.
2. Перед проведением ЛП должно быть выполнено исследование глазного дна для исключения отека дисков зрительных нервов и тщательное неврологическое обследование с целью оценки очаговых неврологических симптомов. При малейшем подозрении на повышение внутричерепного давления вследствие объемного образования головного мозга до проведения ЛП должна быть сделана компьютерная томография.

Г. Методика исследования.

1. Люмбальная пункция сравнительно безопасная, технически не сложная процедура. Пунктировать можно в положении больного лежа или сидя. Спинной мозг в позвоночном канале оканчивается у верхнего края второго поясничного позвонка, ниже располагается терминальная цистерна, заполненная спинномозговой жидкостью и корешками конского хвоста. Прокол можно осуществить между остистыми отростками 2-3,3-4,4-5 поясничных позвонков. Для определения места прокола проводят палочкой с йодом линию Якоби, соединяющую верхние края гребешков подвздошных костей и пересекающую позвоночник по остистому отростку третьего поясничного позвонка.
2. Необходимый инструментарий и материал для проведения люмбальной пункции: стерильное полотенце для обкладывания операционного поля, ма-ленькая и длинная иглы для местной анестезии, два шприца по 10,0 мл, 2% раствор новокаина, физиологический раствор, пункционная игла Вира с мандреном, манометр.
3. Техника. Больного укладывают на кушетку в положении на боку. Ноги должны быть согнуты в тазобедренных и коленных суставах, спина выгнута назад, голова пригнута к груди. Сильно согнутое туловище позволяет лучше пальпировать остистые отростки позвонков и увеличивает промежутки между ними. Поясничная область трехкратно обрабатывается спиртовым раствором йода и этиловым спиртом, обкладывается стерильным полотенцем. Место прокола обезболивается 2% раствором новокаина на глубину 4-6 см. Спустя 1 минуту вкалывают пункционную иглу строго по срединной линией с небольшим уклоном вверх. Медленно и плавно прокалывая кожу, межостистые связки, твердую мозговую и арахноидальную оболочки врач испытывает сначала ощутимое сопротивление, а в конце – ощущение “провала” иглы. После этого осторожно извлекают мандрен из иглы. Заметив выделение жидкости, вставляют в канюлю иглы наконечник соединительной трубки манометра и осуществляют измерение ликворного давления. После этого берут необходимое количество лик-вора на соответствующие лабораторные исследования. После взятая жидкости на исследование должно быть вновь измерено ликворное давление. По завершении процедуры в иглу вновь вставляется мандрен и она вынимается. На место пункции накладывается повязка.

Д. Исследование ликвора.

1. Ликворное давление.

В положении лежа оно равно в среднем 80-160 мм. вод. ст., в сидячем -180-300 мм ВОД.СТ. Для измерения давления обычно используется L-образно

изогнутая стеклянная трубочка с внутренним диаметром просвета до 1 -2 мм.

2. Ликвородинамические пробы.

С целью изучения проходимости ликворопроводящих путей и выявления возможной окклюзии их проворртсяликвородинамические пробы.

Проба Квеккенштедта, После измерения исходного ликворного давления больному сдавливают яремные вены на шее в течение 5 секунд. В результате чего затрудняется венозный отток из полости черепа, клинически проявляющийся покраснением с синюшным оттенком кожи лица и склер. Венозное полнокровие приводит к повышению внутричерепного давления и опосредованно увеличению ликворного давления, которое при отсутствии блока ликоворопроводящих путей в 1,5-2 раза превышает исходное. При наличии частичного или полного блока ликворное давление соответственно будет незначительно подниматься или не изменится.

Проба Стукея.Сдавливают рукой брюшную стенку больного на уровне пупка в течение 10-15 секунд, что приводит к застою в венозной системе позвоночного канала. Ликворное давление при этом повышается в 1 -1,5 раза. При наличии частичного или полного блока ликворное давление незначительно повысится или не изменится.

3. В норме ликвор представляет собой бесцветную, прозрачную жидкость с удельным весом 1,005-1,007, реакция ее слабо щелочная, рН 7,4, количество

белка от 0,15 до 0,45 г/л, в 1 мл ликвора содержится до 5 форменных элементов крови типа лимфоцитов.

45) Клещевой энцефалит. Этиопатогенез клиника диагностика лечение профилактика.

Заболевание вызывается фильтрирующим нейротропным вирусом клещевого энцефалита. Вирус попадает в организм человека двумя путями: через укус клеща и алиментарно. Инкубационный период при укусе клеща длится 8 – 20 дней, при алиментарном способе заражения – 4 – 7 дней. Воспалительно-дегенеративные изменения локализуются в передних рогах шейной части спинного мозга, ядрах продолговатого мозга, моста мозга, коре большого мозга. Характерны деструктивные васкулиты, некротические очажки и точечные геморрагии. Для хронической стадии клещевого энцефалита типичны фиброзные изменения оболочек головного мозга с образованием спаек и арахноидальных кист, выраженная пролиферация глии.

КЛИНИКА. Заболевание начинается остро, с подъема температуры до 39 – 40 С, озноба, сильной головной боли, повторной рвоты. Температурная кривая носит двугорбый характер, с интервалом между первым и вторым подъемом в 2 – 5 суток, с последующим литическим снижением и длительным субфебрилитетом. Второй подъем температуры соответствует проникновению вирусов в ЦНС и развитию неврологических симптомов. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие клинические формы:

* лихорадочную форму. Проявляется общеинфекционным синдромом. Лихорадка – в пределах 5, реже – 6-7 дней. Ликвор без патологии, в крови изменений нет;

* менингеальную. Проявляется в виде серозного менингита. Лихорадка до 10 дней. В ликворе – умеренный лимфоцитарный плеоцитоз. Полное выздоровление через 2 – 3 недели. Нередко сохраняется длительный астенический синдром;

* менингоэнцефалитическую форму. Характерно сочетание общемозговых и очаговых симптомов. Выявляются парезы, поражения черепных нервов, гиперкинезы, эпиприпадки, нарущения сознания. В ликворе – умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, в крови – умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ;

* полиомиелитическую. На фоне общеинфекционного синдрома остро развивается верхний проксимальный вялый парапарез, обычно асимметричный, нередко в сочетании с параличом мускулатуры шеи;

* полиоэнцефалитическую. На фоне общеинфекционного синдрома чаще на 3 – 5 –й день развиваются симптомы поражения двигательных черепных нервов: чаще бульбарной группы.

* полиоэнцефаломиелитическую – характерны вялые парезы или параличи в мышцах шеи, плечевого пояса, проксимальных сегментах верхних конечностей. “Свисающая голова”, бульбарные нарушения;

* полирадикулоневритическую – протекает с признаками поражения корешков и нервов.

Хроническая форма энцефалита проявляется кожевниковской эпилепсией – постоянными миоклоническими подергиваниями определенных групп мышц с периодическим возникновением больших эпиприпадков.

ДИАГНОСТИКА.. Лабораторные исследования

[4,5]: · ОАК: умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом формулы влево (до 10-20х109/л, умеренное повышение СОЭ; · Исследование СМЖ: повышение внутричерепного давления от 250 до 300 мм вод. ст. Лимфоцитарный плеоцитоз (в первые дни заболевания цитоз смешанный или нейтрофильный, но к концу 1 недели приобретает

лимфоцитарный характер). Содержание белка умеренно повышено до 0,66 г/л., содержание глюкозы нормальное. · Методом ИФА определение повышенных уровней антител классаIgM (3-4 день болезни), IgG к вирусу клещевого энцефалита (после 5-7 дня от начала заболевания). Нарастание титра IgG-антител в парных сыворотках (в остром периоде инфекции и в периоде выздоровления) имеет диагностическое значение. · Выявление РНК ВКЭ методом ПЦР в крови и ликворе (в ранние сроки заболевания: 1-7 дни болезни. Инструментальные исследования · ЭКГ; · рентгенография органов грудной клетки (по показаниям); · рентгенография придаточных пазух носа (по показаниям); · УЗИ органов брюшной полости, почек (по показаниям); · офтальмоскопия (по показаниям); · МРТ головного мозга: по назначению невропатолога(по показаниям в целях дифференциальной диагностики и диагностики осложнений); · КТ головного мозга: по показаниям в целях дифференциальной диагностики и диагностики осложнений; · УЗИ головного мозга (нейросонография

Лечение В остром периоде заболевания необходим постельный режим вплоть до исчезновения симптомов интоксикации. Рекомендуется гамма-глобулин против клещевого энцефалита по 6,0 мл внутримышечно 3 дня подряд или противокоревой гамма-глобулин по 1,5 мл 2 дня подряд рибонуклеаза по 30 мг внутримышечно 6 раз в сутки в течении 4 дней.

ПРОФИЛАКТИКА. Клещевого энцефалита состоит из мер личной и коллективной профилактики. К мерам личной профилактики относится защита от присасывания клещей ( спецодежда пропитывания белья 5% раствором мыла К использования сетки Павловского пропитанного ментолом камфорой скипидаром смазывание открытой части тела отпугивающими веществами). Меры коллективной профилактики заключается в уничтожении клещей и грызунов и специфическая вакцинация местного населения и людей направляемых на работу в эпидимические очаги. Вакцинация убитой вакциной 1 мл вакцины вводится подкожно через месяц доза повторяется и третий раз введение вакцины за 1месяц до выхода в лес. На этом вакцинация заканчивается. Если клещ укусил человека то профилактически однократно вволится противоэнцефалический гамма-глобулин внутримышечно.

46) Невралгия тройничного нерва. Этиопатогенез клиника диагностика лечение.

Невралгия тройничного нерва (тригеминальная невралгия) – пароксизмальная колющая боль продолжительностью несколько секунд, часто вызывается вторичными чувствительными стимулами, соответствует зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва на одной стороне лица, без неврологического дефицита [2,4]. Основной причиной заболевания является конфликт между сосудом и корешком тройничного нерва (нейроваскулярный конфликт). Происходит сдавливание корешка тройничного нерва проходящим рядом сосудов артерией веной например петлей верхней мозжечковой артерии В редких случаях лицевая боль вызвана другими патологическими состояниями (опухоль, сосудистые мальформации, герпетическое поражение нерва) [4].

Клиника Заболевание проявляется внезапно возникают приступы резких пронизывающих болей в зоне иннервации тройничного нерва или отдельных его ветвей. Приступы кратковременные не более одной минуты. Приступы следуют один за другим, но возможны длительные периоды ремиссии Во время приступа наблюдаются вегетативные симптомы покраснения лица, потливость, слезотечение, усиление потоотделения,возможно рефлекторное сокращение мышц лица.Больные принимают своеобразные позы,задерживают дыхание сдавливают болезненную часть или растирают ее пальцами.

Жалобы и анамнез:

Жалобы:

Пароксизмальные приступы боли в области иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва.

Анамнез: · ранее перенесенная черепно-мозговая травма; · кариозные зубы; · ранее перенесенная герпетическая инфекция (нейротропная инфекция).

Физикальное обследование:

• пароксизмальные приступы боли в области лица или лба, продолжающиеся от нескольких секунд до 2 минут;
• боль имеет следующие характеристики (по крайней мере 4): Локализуется в области одной или нескольких ветвей тройничного нерва; Возникает внезапно, остро, ощущается в виде жжения или прохождения электического тока; Выраженная интенсивность; Может вызываться с триггерных зон, а также при еде, разговоре, умывании лица, чистке зубов и т.п.; Отсутствует в межприступный период;
• отсутствие неврологического дефицита;
• стереотипный характер приступов боли у каждого пациента;
• исключение других причин болей при обследовании.

Инструментальные исследования:

МРТ является стандартным методом для выявления нейроваскулярного конфликта в зоне тройничного нерва, и исключения другой причины (например, опухоль, сосудистая мальформация и др.) заболевания.

Медикаментозное лечение

оказываемое на амбулаторном уровне: Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Карбамазепин 200 мг, доза и кратность зависят от частоты и интенсивности лицевой боли, перорально.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:

С целью уменьшения лицевой боли до операции пациенты обычно принимают энтерально препарат Карбамазепин[12], доза и кратность приема которого зависят от интенсивности и частоты приступов лицевой боли. Антибиотикопрофилактика:Цефазолин 2 г, внутривенно, за 1 час до разреза. Послеоперационная анальгетическая терапия: НПВС или опиоидные средства. Послеоперационная противорвотная терапия (метоклопрамид, ондансетрон), внутривенно или внутримышечно, по показаниям в возрастной дозировке. Гастропротекторы в послеоперационном периоде в терапевтических дозировках по показаниям (омепразол, фамотидин).

47) Невропатия лицевого нерва. Этиопатогенез клиника лечение.

Невропатия лицевого нерва-проявляется параличом мимических мышц, обусловленный поражением лицевого нерва.

НЕВРОПАТИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА.

В подавляющем большинстве случаев острой невропатии причина остается неизвестной (идиопатическая невропатия или паралич Белла). Предполагают, что она связана с вирусной инфекцией, особенно с вирусом простого герпеса. Важными патогенетическими факторами являются отек, ишемия и компрессия нерва в узком костном канале. Провоцирующим фактором может служить переохлаждение. К факторам, способствующим развитию невропатии лицевого нерва относятся артериальная гипертензия, сахарный диабет, беременность. Относительно нередкой причиной поражения нерва бывает черепно-мозговая травма, средний отит, паротит, в стоматологической практике при обезболивании нижнего альвеолярного нерва и др.

КЛИНИКА. Остро развивается парез или паралич мимической мускулатуры лица. В начале заболевания могут появляться легкие или умеренные боли и парестезии в области уха и сосцевидного отростка, уменьшение слезоотделения вплоть до сухости глаза (ксерофтальмия), расстройство вкуса, слюноотделения, гиперакузия.

ЛЕЧЕНИЕ. Назначают: противовоспалительную терапию (глюкокортикоиды); противоотечную (фуросемид, лазикс); спазмолитическую; сосудорасширяющую терапию (препараты никотиновой кислоты); анальгетики; витамины группы В. С 5 – 7 дня заболевания назначают тепловые процедуры: УВЧ-терапию, парафиновые, озокеритовые и грязевые аппликации на здоровую и пораженную стороны лица. Хороший эффект дает ультразвук с гидрокортизоном на пораженную половину лица и область сосцевидного отростка. В подостром периоде назначают ЛФК и массаж мимической мускулатуры.

48) Полиневропатии. Классификация, этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение.

Полиневропатии ( полиневриты)-множественное поражение периферических нервов характеризуется периферическими параличами или парезами нарушениями чувствительности вегетативно сосудистыми и трофическими расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей.

Классификация

По этиологии

* Воспалительные

* Токсические

Аллергические

* Травматические

По патоморфологии повреждения

* Аксональные

* Демиелинизирующие

По характеру течения

* Острые

* Подострые

* Хронические

Аксональные полинейропатии (аксонопатии)

Острые аксональные полинейропатии

Чаще всего связаны с суицидальными или криминальными отравлениями и протекают на фоне картины тяжелой интоксикации мышьяком, фосфорорганическими соединениями, метиловым спиртом, угарным газом и т. д. Клиническая картина полинейропатий разворачивается обычно в течение 2-4 дней, а затем излечение наступает в течение нескольких недель.

Подострые аксональные полинейропатии

Развиваются в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических невропатий, однако ещё большее число последних протекает месяцами.

Хронические аксональные полинейропатии

Прогрессируют в течение длительного времени: от 6 месяцев и более. Развивается чаще всего при хронических интоксикациях алкоголем (алкогольная полинейропатия), авитаминозах (группы В) и системных заболеваниях, таких как сахарный диабет, уремия, биллиарный цирроз, амилоидоз, рак, лимфома, болезни крови, коллагенозы. Из лекарственных препаратов особое внимание необходимо уделять метронидазолу, амиодарону, фурадонину, изониазиду и апрессину, оказывающим нейротропное действие.

Демиелинизирующие полинейропатии (миелинопатии)

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (Синдром Гийена-Барре)

Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой инфекции. Возможно, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до настоящего времени он не выделен, большинство исследователей считают природу заболевания аллергической. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией.

Дифтерийная полинейропатия

Через несколько недель после начала заболевания могут возникнуть признаки поражения черепных нервов бульбарной группы: парез мягкого нёба, языка, расстройство фонации, глотания; возможно нарушения дыхания, особенно при вовлечении в процесс диафрагмального нерва. Поражение блуждающего нерва может обусловить бради- и тахикардию, аритмию. Нередко вовлекаются в процесс глазодвигательные нервы, что проявляется расстройством аккомодации. Реже наблюдается парезнаружных глазных мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами. Полинейропатия в конечностях обычно проявляется поздними (на 3-4-й неделе) вялыми парезами с расстройством поверхностной и глубокой чувствительности, что приводит к сенситивной атаксии. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полинейропатии является выпадение сухожильных рефлексов. Если ранние проявления нейропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления нейропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина. Лечение проводится по этиологическому и симптоматическому принципам.

Подострые демиелинизирующие полинейропатии

Это нейропатии гетерогенного происхождения; имеют приобретенный характер, течение их волнообразное, рецидивирующее. Клинически они сходны с предыдущей формой, но имеются и различия в темпе развития заболевания, в самом его течении, а также в отсутствии четких провоцирующих моментов, пусковых механизмов.

Хронические демиелинизирующие полинейропатии

Встречаются чаще, чем подострые. Это наследственные, воспалительные, лекарственные нейропатии, а также другие приобретенные формы: при сахарном диабете, гипотиреозе, диспротеинемиях, множественной миеломе, раке, лимфоме и др. Чаще всего при указанных заболеваниях, особенно при сахарном диабете, электродиагностическое исследование дает картину смешанных аксонально-демиелинизирующих процессов. Очень часто остается неизвестным, какой процесс первичен – аксональная дегенерация или демиелинизация. Диабетическая полинейропатия

Развивается у лиц, страдающих сахарным диабетом. Полинейропатия может быть первым проявлением сахарного диабета или возникает через много лет

после начала заболевания. Синдром полинейропатии встречается почти у половины больных сахарным диабетом. Полинейропатия при болезни Фабри

Развивается у мужчин и женщин с болезнью Фабри, являясь одним из самых частых и наиболее ранних признаков этой болезни.[1] Является сенсомоторной полинейропатией (length-dependent neuropathy), при которой повреждаются преимущественно тонкие волокна. Проявляется жгучими болями в дистальных отделах конечностей (пальцах рук и ног, ступнях и ладонях). Боли могут усиливаться при повышении температуры тела (например, при ОРВИ), при жаркой погоде, стрессе. Также разрушение тонких волокон при болезни Фабри может проявляться болями в животе, диспептическими явлениями (преимущественно после еды), гипогидрозом.

Этиология

Первичные и вторичные инфекции ( грипп, эпидемический паротит, аденовирусные инфекции, ботулизм, дифтерия итд) интоксикации алкаголь, препараты мышьяка,свинец, ртуть, марганец окись, углерода,метаболические расстройства при хронической патологии печени почек диабете гипо и гипертиреозе авитоминозе злокачественных новообразованиях коллагенозах при генетических ферментных дефектах (порфирии).

Клиника

При этом пациент жалуется на нарастающий симметричный парез мышц в руках и ногах, со снижением их тонуса и присутствием атрофии. Ещё один основной симптом – это полное отсутствие сухожильных рефлексов. Выраженность поражения может быть самой разной, начиная от едва заметного пареза и заканчивая полным параличом.

Перед тем, как начнутся двигательные расстройства, человек будет чувствовать первые проявления полиневрита, на которые мало обращает внимание. Это расстройство чувствительности по ходу того или иного нерва, который участвует в патологическом процессе. Это могут быть как лёгкие парастезии, боли по ходу нерва, так и гиперстезия. Парестезии и гиперстезии чаще всего проявляются по типу «носков» и «перчаток». Иногда у пациента могут отмечаться заметные поражения трофики и вегетативные нарушения, которые выражаются в виде сильной и постоянной сухости кожи, шелушения, ломкости ногтей, повышенной потливости.

Диагностика

При появлении вышеописанных жалоб больной должен быть осмотрен неврологом. Для определения степени выраженности полинейропатии, выявления скрытых форм заболевания используются дополнительные методы обследования, позволяющие оценить состояние периферических

нервов. К ним относятся электронейромиография ( ЭНМГ ), количественное сенсорное тестирование.

Лечение

При наследственных полиневропатиях лечение носит симптоматический характер. При аутоиммунных полиневропатиях цель лечения заключается в достижении ремиссии. При диабетической, алкогольной, уремической и других хронических прогрессирующих полиневропатиях лечение сводится к уменьшению выраженности симптоматики и замедлению течения процесса. Один из важных аспектов немедикаментозного лечения — лечебная физкультура, направленная на поддержание мышечного тонуса и предупреждение контрактур. В случае развития дыхательных нарушений при дифтерийной полиневропатии может потребоваться проведение ИВЛ. Эффективного медикаментозного лечения наследственных полиневропатий не существует. В качестве поддерживающей терапии используют витаминные препараты и нейротрофические средства. Впрочем, эффективность их до конца не доказана.

Для лечения порфирийной полиневропатии назначают глюкозу, которая обычно вызывает улучшение состояния пациента, а также обезболивающие и другие симптоматические препараты. Медикаментозное лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии включает в себя проведение мембранного плазмафереза, применение иммуноглобулина человеческого или преднизолона. В ряде случаев эффективность плазмафереза и иммуноглобулина оказывается недостаточной, поэтому, если нет противопоказаний, лечение следует сразу начинать с глюкокортикостероидов. Улучшение наступает, как правило, через 25-30 дней; через два месяца можно начинать постепенное снижение дозы до поддерживающей. При снижении дозы глюкокортикостероидов необходимо проведение ЭМГ-контроля. Как правило, полностью отменить преднизолон удается в течение 10-12 месяцев, при необходимости можно «подстраховаться» азатиоприном (либо циклоспорин, либо микофенолата мофетил).

Лечение диабетической полиневропатии проводится совместно с эндокринологом, основной его целью является поддержание нормального уровня сахара крови. Для купирования болевого синдрома применяют трициклические антидепрессанты, а также прегабалин, габапентин, ламотриджин, карбамазепин. В большинстве случаев применяют препараты тиоктовой кислоты и витамины группы В. Регресс симптомов на ранней стадии уремической полиневропатии достигается нефрологами при коррекции уровня уремических токсинов в крови (программный гемодиализ, трансплантация почки). Из лекарственных средств применяются витамины группы В, при выраженном болевом синдроме — трициклические антидепрессанты, прегабалин.

Основной терапевтический подход в лечении токсической полиневропатии — прекращение контакта с токсическим веществом. При дозозависимых

лекарственных полиневропатиях необходимо скорректировать дозу соответствующего лекарственного препарата. При подтвердившемся диагнозе «дифтерия» введение антитоксической сыворотки уменьшает вероятность развития дифтерийной полиневропатии. В редких случаях в связи с развитием контрактур и деформации стоп может понадобиться хирургическое лечение. Однако следует помнить, что длительная обездвиженность после оперативного вмешательства может негативно повлиять на двигательные функции.

49) Острая полирадикулоневропатия Гийена-Барре. Этиология патогенез клиника диагностика лечение.

Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто развивается после предшествующей острой инфекции. Заболевание рассматривают как аутоиммунное с деструкцией ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, корешках, сочетающиеся с сегментарной демиелинизацией.

КЛИНИКА. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражение нервов бульбарной группы может приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери). Особенно выражены вегетативные нарушения – похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, иногда ломкость ногтей, гиперкератоз подошв. Типична белково-клеточная диссоциация в ликворе. Уровень белка достигает 3 – 5 г/л. Цитоз не более 10 мононуклеарных клеток в 1 мкл. Заболевание обычно развивается в течение 2 – 4 нед., затем наступает стадия стабилизации, а после этого – улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру, что может приводить к смерти.

Диагностика

Диагноз синдрома Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств. Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия). Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре». Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия, симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

ЛЕЧЕНИЕ. Специфической лекарственной терапии пока не существует. Применение глюкокортикоидов (преднизолона 1 – 2 мг/кг в сутки) в настоящее время является дискуссионным вопросом. Используют антигистаминные средства, витаминотерапию (группа В), прозерин по 1 мл 0,05% раствора подкожно. Активным методом терапии является плазмаферез и применение иммуноглобулинов. Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти. Если у больного ЖЕЛ оказывается менее 50% предполагаемого дыхательного объема, рекомендуется интубация или трахеостомия для проведения ИВЛ. Выраженную артериальную гипертонию и тахикардию купируют применением антагонистов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторов (пропранолол) в соответствующих состоянию

больного дозах. Артериальную гипотонию лечат путем внутривенного введения жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1 – 2 часа осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случаях рекомендуется применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.

50) Рефлекторные и компрессионные синдромы шейного остеохондроза. Классификация, патогенез, клиника, лечение.

При остеохондрозе шейного отдела позвоночника (цервикалгия, цервикокраниалгия, цервикобрахиалгия, плечелопаточный периартроз): боли в руках, плечах, головные боли; возможно развитие так называемого синдрома позвоночной артерии, который складывается из следующих жалоб: шум в голове, головокружение, мелькание «мушек», цветных пятен перед глазами в сочетании с жгучей пульсирующей головной болью. Причиной синдрома позвоночной артерии может быть ее спазм в ответ как на непосредственное раздражение ее симпатического сплетения за счет костных разрастаний, грыжи диска, артроза межпозвонкового сустава, так и рефлекторной реакции вследствие раздражения любых рецепторов позвоночника. Наличие синдрома позвоночной артерии может усугубить течение коронарной или сердечно-мышечной патологии при их наличии;

Шейные компрессионные синдромы: наиболее часто наблюдается латеральная грыжа межпозвонкового диска с компрессией спинномозгового корешка (прежде всего С7). Клиническая картина характеризуется болью в затылке, плече и руке, фиксированным положением шейного отдела позвоночника, симптом Спурлинга (усиление боли при давлении на голову в положении разгибания шеи и наклона головы в сторону больной руки), парестезиями и гипестезией, парезом и снижением рефлексов в соответствующей зоне иннервации. При медиальной грыже диска возникает угроза компрессии спинного мозга, в тяжелых случаях возможно развитие синдрома поперечного поражения шейного отдела спинного мозга.

В диагностических целях проводится осмотр и опрос больного, выполняется рентгенография шейного отдела в нескольких проекциях, при необходимости магнитно-резонансное сканирование и МРТ-диагностика зоны шейного отдела.

Остеохондроз: медикаментозная терапия

В лечении остеохондроза лекарственные препараты направлены на снижение выраженности симптоматики, улучшение процессов кровоснабжения тканей и их регенерацию. Остеохондроз невозможно вылечить только приемом медикаментов, терапия должна быть сочетанной, включать комплексы упражнений, диету, профилактические мероприятия. При отсутствии выраженных дистрофических изменений и болевого синдрома прием медикаментов без назначения специалиста можно считать неоправданным. Лекарственные препараты, применяемые для купирования болей и лечения остеохондроза:

* противовоспалительная группа: ибупрофенсодержащие медикаменты, (Ибупрофен, Нурофен), Карипазим, Пантогематоген, Реоприн и так далее;

* препараты-спазмолитики: Баклофен, дротаверин (Дротаверин, Но-Шпа), Миоластан, Сирдалуд и т. п.;

* препараты-антиоксиданты: витамины С (в виде аскорбиновой кислоты), Е (токоферола ацетат), N (тиоктовая кислота);

* средства для улучшения кровоснабжения тканей: Актовегин, Теоникол, Трентал, витамины группы В (преимущественно В3);

* препараты для регенерации и/или профилактики дегенерации хрящевой ткани: Афлутоп, Диацерин, Пиаскледин, гиалуроновая кислота.

Препараты могут назначаться как в форме мазей, кремов для локального использования при болевых ощущениях, так и для перорального приема и в виде инъекций. В случае острых осложнений применяют средства для медикаментозной блокады нервных окончаний.

51,Рефлекторные, компрессионно-корешковые синдромы поясничного остеохондроза. Классификация, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Рефлеткорные синдромы: начало осторое, реже постепенное. Клиника: боль в пояснице (любмаго, люмбалгия, часто двусторонняя, но с преобладанием на одной стороне, при обострениях – иррадиирует по ходу седалищного нерва – люмбоишиилгия). Усиливаются при кашле, чихании, натуживании, сидении на низком стуле, продолжительном стоянии, пребывании в холодном, сыром помещении. В постели – принимают защитные позы, при которых позвоночник иммобилизуется, а при люмбоишиалгии ногу предпочитают держать полусогнутой в тазобедр и колен сутавах и разогнутой в голеностопном.

Лежащий на полу больной с люмбалгией при попытке встать сначала становится на колени, затем медленно поднимается , опираясь руками о бедра и щадя поясницу. С люмбоишиалгией – встает, сначала опираясь на пол руками и здоровой ногой, больная нога при этом отставлена в сторону и сохраняет все время полусогнутое положение. Когда больной встал больная нога так и не выполняет опорной функции. Она касается пола, но не всей подошвой, а переднемедиальной частью. Ягодичная складка на стороне люмбоишиалгии сглажена и оаущена. В положение стоя: при люмбалгии – дусторонние боли и напряжения мышц – симптом доски, при люмбоишиалгии – защитно-рефлекторный сколиоз, выпуклость обращенная в больную сторону. Больной может менять направление сколиоза, но выпрямить позвоночник не может. Сохраняется поза и в положении сидя. Определяется болезненность при пальпации паравертебральных точек и остистых отростков (болевые точки Гара) и по ходу седалищного нерва (точки Бале). Усиленное натягивание корешков и нервных стволов вызывает усиление болей в зоне, подвергающейся раздражению. При люмбоишиалгии – симптом Ласега+ иногда и симптом Сикара. + симптом Вассермана и Мацкевича. Люмбаго и люмбалгии связаны с раздражением рецепторов синовертебрального нерва, вызванным патологическими изменениями в определенном позвоночном сегменте на поясничном уровне, а люмбоишиалгия – с вовлечением в патологич процесс спинальных корешков и канатиков с последующим развитием корешкового синдрома.В случае затяжного течения следует провести ренгенологическое обследование(исключить опухоли, туберкулезный спондилит, травмы – спондилография).

Корешковые синдромы: развиваются при резко выраженном остеохондрозе, сопровождаются грыжевым выпячиванием межпозвоночного диска в сторону позвоночного канала. Болевой синдром стойкий и зависит от иррадиации в зоны соответствующих корешков.

1.Компрессия 1-поясничного корешка – боль и выпадение чувствительности в паховой области, ослабление или выпадение кремастерного рефлекса.

2.2-поясн позвонка – выпадение чувствительности в верхней трети передней и по внутренней поверхности бедра, снижением или угасанием коленного рефлекса, затруднение наклона вперед.

3.3-поясничного позвонка – боль в пояснице с иррадиацией в передненаружную поверхность бедра, гипестезия, снижение коленного рефлекса, затруднение наклона вперед при фиксированном бедре.

4.4-поясничного позвонка – распространение боли из поясницы на передненаружную поверхность бедра, передневнутренний край голени и медтальную часть стопы с выпадением болевой чувствительности в этих же зонах, затруднение отведения бедра и снижение коленного рефлекса, гипотрофией и слабостью мышц бедра.

5.5-поясничного позвонка – боль в верхней части ягодицы, наружном крае бедра,ьпередненаружной поверхности голени, тыла стопы, а иногда и в области 1 или 1-4 пальцев с выпадением разгибания большого пальца стопы.

При сдавлении 1 крестцового корешка боли локализуются вдоль всей ноги с выпадением чувствительности на подошве стопы, по задней поверхности голени, угасание ахиллова рефлекса и свисание стопы (шлепающая походка).

При сдавлении 2 крестцового корешка болевые ощущения в задневнутренней поверхности бедра и голени, выпадение чувствительности по задней поверхности бедра и затруднением разгибания голени.

В редких случаях в связи с развитием срединной грыжи на фоне суженного позвоночного канала происходит сдавление конского хвоста., проявляющееся нижним парапарезом и нарушением функции тазовых органов.

Диагностика:КТ – грыжа и сужение позвоночного канала, МРТ – сдавленея.

Лечение: покой, иммобилизация, после стихания болей рекомендуется пользоваться широким кожаным фиксирующим поясом (пояс штангиста) . Аналгетики – салицилаты(аспирин), производные пиразолона (антипирин, анальгин, бутадион), НПВС (индометацин, вольтарен). В остром периоде предпочтительнее внутривенное введение литических смесей, состоящих из анальгетиков, ганглиоблокаторов, стероидных гормонов, транквилизаторов. При недостаточном эффекте от анальгетиков целесообразно назначение психотропных препаратов, оказывающих влияние на лимбико-ретикулярные и корковые структуры. – имипрамин.при сильных болях – морфий или промедол. Новокаиновые блокады. Полезны паравертебральные в/м, эпидуральные и преганглионарные блокады. Наряду с блокадами эффективны аппликации с димексидом, не дольше чем на 1-1,5 ч в д. УФО, мануальная терапия, тракция позвоночника. Всем больным назначаются различные средства и отвлекающие средства (финалгон, змеиный или пчелиный яды), В подостром периоде – тепловые процедуры, электрофорез. Хирургическое лечение.

52.Рассеянный склероз. Классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз.

Рассеянный склероз (РС) – это хроническое, демиелинизирующее заболевание, в основе которого лежит комплекс аутоиммунно-воспалительных и  нейродегенеративных процессов, приводящих к множественному очаговому и диффузному поражению центральной нервной системы, ведущее к инвалидизации больных и значительному снижению качества жизни. Этиолгия и патогенез. Рассматривается как нейроаллергическое заболевание. Имеется полигенная наследственная предрасположенность к РС. В настоящее время выделено более 200 генетических факторов, формирующих эту предрасположенность. Реализация предрасположенности происходит при участии внешних факторов, среди которых на первом месте вирусные инфекции (особенно ретровирусы и вирус Эпштейн-Барр), недостаток витамина Д, курение, изменения микробиома кишечника и другие факторы.

Продуцируемые Т и В клетками системно и локально в ткани

провоспалительные цитокины вызывают активацию аутореактивных Т-лимфоцитов, приводят к аутоиммунному воспалительному поражению ткани ЦНС. Возникают очаги демиелинизации (образование бляшек). Возникает демиелинизация проводниковых (пирамидных и мозжечковых) и образованием склеротических бляшек и очаги микронекрозов. Бляшки располагаются преимущественно в белом веществе спинного мозга., стволе мозга и мозжечка. После стихания процесса – частичная ремиелинизация.

Клиника. Характеризуется сочетанием пирамидных и мозжечковых расстройств. Чаще заболевают в 20-40 лет. Ранние симптомы – утомляемость ног к онцу дня, расстройство вестибулярных функций (головокружение, тошнота), парестезии и боли или преходящее снижение зрения, а также ослабление брюшных рефлексов. В развитой фазе болезни – парезы нижних конечностей, патологические рефлексы, атаксическая походка, адиадохокинез, интенционное дрожание. Как правило, патологические рефлексы двусторонние, реже односторонние. Триада Шарко : нистагм, скандированная речь, интенционное дрожание конечностей, возникающее при целенаправленных движениях и отсутствующее в покое. Из ЧМН чаще поражаются отводящий и глазодвигательный, симптомы котрых носят преходящий характер в виде двоения в глазах или пареза взора. При поражении блуждающего нерва – паралич мягкого неба, голосовых связок, нарушение глотания и т д . Часто наблюдаются расстройство функции тазовых органов : задержка или недержание мочи, императивные позывы на мочеиспускание. Нарушение зрения – ретробульбарный неврит с понижением остроты зрения, образованием скотом, сужением полей зрения. Психические расстройства – раздражительные, плаксивые, снижается память и критика к своему состоянию. Для рассеянного склероза характерны своеобразные диссоциации –

1.небольшая степень пареза и резкая выраженность пирамидных симптомов;

2.низкий коленный рефлекс и клонус стопы, патологические рефлексы и мышечная гипотония.

СМЖ не изменена или может быть повышение белка.

Другие формы заболевания:

1.Корковая форма – расстройство психики и эпилептические припадки.

2.Гемиплегическая форма – бляшки в области лучистого венца, внутренней капсулы или зрительного бугра.

3.Мозжечковая форма – расстройство координации движения, пьяной походкой, мимопопадание. Часто выявляется триада Шарко.

4.Спинномозговая форма – медленнопрогрессирующий спастический парез нижних конечностей с небольшими расстройствами поверхностной чувствиетльности на ногах и малозаметными тазовыми нарушениями.

5.Глазная форма – ретробульбарный неврит зрительного нерва, расстройство зрения, двоение в глазах.

При диагностике необходимо иметь ввиду триаду Шарко, побледнение височных половин сосков зрительных нервов, отсутствие брюшных рефлексов и секстаду Маркова ( зрительные расстройства, вестибулярные нарушение, лабильность симптомов со стороны глазодвигательных нервов, начальное поражение пирамидной системы, изолированное снижение вибрационной чувствиельности, коллоидно-белковая диссоциация в СМЖ), а также ремитирующее течение с периодическими улучшениями и новыми обострениями, но с общей тенденцией к прогрессированию..

Лечение. Устранение физических перегрузок, достаточный отдых и сон, полноценное питание. Учитывая инфекционно – алллргическую природу, широко применяют курс гормональной терапии (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон в постепенно снижаемых дозах). Противоинфекционная терапия (уротропин, антибиотики). Общеукрепляющее лечение (витамины, дуплекс, переливание небольших количеств крови). Оправдано проведение рассасывающей терапии (бийохинол, йодистые препараты, лидаза). С целью воздействия на реактивность – пропермил или пирогенал в/м. Для уменьшения спастических явлений можно назначить курс хвойных ванн, а также циклодол, мидокалм, дезоксирибонуклеаза – она препятсятвует размножению вирусов, соединяющих ДНК.

53.Миотония Томсена. Клиника, диагностика, лечение.

Миотония Томсена — наследственно-семейное поражение поперечно-полосатой мускулатуры, проявляющееся пролонгированным расслаблением мышц после их сокращения. Кроме типичного миотонического феномена, заболевание характеризуется гипертрофическими изменениями пораженных мышц, манифестацией с поражения кистей, частой вовлеченностью лицевой мускулатуры.

Этиология и патогенез миотонии Томсена

Наследственное заболевание обусловлено мутацией гена CLCN1. В этиопатогенезе отмечаются нарушения мионевральной проводимости и патология внутриклеточных мембран, вызванные снижением проницаемости плазмолеммы для ионов хлора в мышечные волокна. Дефект провоцирует ионный дисбаланс: ионы хлора скапливаются на поверхности микрофибриллы, не проникая внутрь, что приводит к биоэлектрической нестабильности в мышечной мембране.В мышцах больных миотонией Томсена повышен уровень ацетилхолина, а в спинномозговой жидкости и крови наблюдается снижение активности фермента, участвующего в регуляции возбудимости и сократимости мышечных волокон.Патоморфология не обнаруживает изменения в мышечных волокнах, присущих только этому заболеванию. Дефект ткани является типичным для разного рода миотоний. Световая микроскопия выявляет гипертрофию отдельных мышечных волокон. Гистохимия определяет уменьшение мышечной ткани ІІ типа. Электронная микроскопия обнаруживает умеренную гипертрофию саркоплазматического ретикулума мышечных клеток, увеличение размера митохондрий, расширение телофрагмы поперечнополосатых мышц.

Симптомы миотонии Томсена

Миотония Томсена — генетическое заболевание, но внешние клинические признаки обнаруживаются не сразу после рождения. В большинстве случаев первые симптомы обозначаются в детском (5-8лет) и юношеском (до 20 лет) возрасте.

Особенностью клинической картины является миотонический феномен, характеризующийся:

* гипотонией мышц в состоянии покоя;

* гипертонусом, спазмированием мышечных волокон в момент волевых усилий;

* длительным расслаблением мышц после начала активного движения.

В зависимости от области поражения миотонические атаки могут охватывать ноги, руки, мышцы шеи, плеч, лица. В результате мышечные спазмы наблюдаются при желании развести пальцы, сжатые в кулак, в момент начала ходьбы, при смыкании челюстей, закрытии глаз и т. п.

При условии манифестации миотонии Томсена в раннем возрасте, признаки мышечной слабости определяются трудностью физического развития ребенка. Малыш в положенный срок не сидит, не встает, не ходит, тело его становится неуправляемым.

В более позднем возрасте миотонические атаки скелетных мышц проявляются при ходьбе, желании встать, удержать равновесие, то есть при любом произвольном движении. Больной, совершая первый двигательный акт, чувствует резкий мышечный спазм и обездвиживается. Желая встать, человек, страдающий этим заболеванием, обязательно на что-нибудь опирается. Первый шаг при движении дается с большим трудом, порой тонические спазмы бывают настолько сильными, что больной падает. Сжимая пальцы руки в кулак, их невозможно разжать в течение 10 и более секунд, даже если прилагается максимальное усилие. Последующие движения производятся легче, спазмы прекращаются.

В процессе активной деятельности пораженные мышцы адаптируются к движению и спазмы исчезают вовсе. Однако даже после непродолжительного отдыха гипертонус мышц проявляется с прежней силой.

Во взрослом возрасте, пациент с диагнозом миотония Томсена, может выглядеть как атлет, если болезнью затронуты мышцы конечностей и туловища. Из-за постоянного перенапряжения идет рост мышечной массы, мышцы гипертрофируются и выглядят крупными, накаченными.

Мышцы больного реагируют сильным возбуждением даже при слабых внешних раздражителях. Так, легкий удар по пораженным мышцам может привести к их гипертонусу. На месте прикосновения появляется напряженный мышечный валик, для релаксации которого требуется время.

Миотоническая атака, чаще всего, наблюдается в двух случаях: в начальной фазе произвольного движения, требующего участия больных мышц и при воздействии на них холода. Однако существуют и другие провоцирующие факторы: длительное нахождение в статическом положении, резкий громкий звук, эмоциональный всплеск.

Диагностика миотонии Томсена

Клиническая картина дает полное основание определить диагноз по внешним признакам. Немаловажную роль играет тщательный сбор семейного анамнеза и особенности клинических проявлений.

На первичном приеме специалист использует неврологический молоточек. Легко постукивая по проблемной мышечной зоне, невролог определяет способность мышц сокращаться и фиксирует время расслабления после удара. Образование валика в месте прикосновения выявляет миотонический симптом.

В подтверждение миотонии пациенту предлагают несколько раз сжать пальцы в кулак и разжать их. Если первые движения даются с трудом, а затем моторика нормализуется, то можно говорить о наличии тонических спазмов. У некоторых пациентов наблюдается миотоническая реакция зрачков при конвергенции глаз.

Совокупность неврологических симптомов выявляет снижение тонуса мышечной ткани в состоянии покоя и миотонические признаки сухожильных рефлексов.

Тонический симптомокомплекс наблюдается не только при миотонии Томсена, но и при парамиотонии Эйленбурга, миотонии Беккера, миотонии Штейнера, а также при других нервно-мышечных и эндокринных расстройствах. В связи с этим большую сложность в диагностике представляет дифференциация диагноза и обозначение определенного вида миотонии.

Дифференциальная диагностика включает в себя инвазивные и лабораторные тесты:

* Биопсия мышц, позволяющая выявить гистологические изменения волокон, что вызвают дисфункцию мышечных клеток;

* Биохимический анализ крови. Специфических биохимических маркеров для этой болезни не существует. Исследование проводится для определения уровня активности креатинфосфокиназы в сыворотке крови.

* ДНК-тест. Один из самых информативных тестов, позволяющих определить мутацию гена CLCN1. Анализ проводится с целью подтверждения клинического диагноза.

* Электромиография (ЭМГ). Инвазивное исследование проводится при помощи игольчатого электрода. Инструмент вводится в расслабленную мышцу, определяя миотонические разряды и, регистрируя потенциалы двигательных единиц. Мышцы стимулируются электродом и простукиванием, что вызывает их сокращения. При повторной стимуляции сила миотонических спазмов снижается.

* Электронейрография (ЭНМГ). Инструментальная методика проводится с целью диагностики функционального состояния мышечной ткани и их способности к сокращению при стимуляции электрическим импульсом. Э Н М Г предполагает использование поверхностных (накожных) и внутримышечных (игольчатых) электродов. Графическая регистрация потенциалов двигательных единиц осуществляется при помощи игольчатых электродов. Вызванный миотонический разряд записывают через накожные электроды, отображающие суммарную активность мышцы.

Лечение миотонии Томсена

На полное излечение рассчитывать нельзя. Основной целью медикаментозной и физиологической терапии будет снятие симптомов и достижение стойкой ремиссии. С этой целью пациенту прописывают:

* Мексилетин — блокатор натриевых каналов, который в значительной мере снижает гипертонус мышц;

* Диакарб — улучшает проницаемость мембран;

* Хинин — понижает возбудимость мышц, увеличивает рефрактерный период;

* Дифенин — эффективное противосудорожное средство;

* Мочегонные препараты — поддерживают ионное равновесие, сохраняя уровень магния и снижая калий.

Длительный прием медикаментозных препаратов имеет отрицательные моменты: все лекарства обладают большим спектром побочных эффектов.

Улучшить обменные процессы в мышечной ткани, уменьшить ее тоническое спазмирование помогает немедикаментозная терапия:

* ЛФК;

* Электрофорез;

* Иглорефлексотерапия;

* Лечебное плавание.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни при миотонии Томсена благоприятный. Однако навсегда избавиться от миотонических атак невозможно. Но предпринимая ряд профилактических мер, больной способен облегчить свое состояние и прожить полноценную жизнь.

Немаловажным моментом является определение провоцирующих миотонические приступы факторов. Главным образом нельзя переохлаждаться, необходимо избегать стрессовых ситуаций, интенсивных физических нагрузок, резких движений, продолжительного нахождения в одной позе, эмоциональных потрясений.

54.Миастения. Патогенез, клиника, диагностика, лечение. Неотложная помощь при миастенических кризах.

Миастения – хроническое прогрессирующее аутоиммунное забол-е поперечно-полосатой мускулатуры, связанное с изменением нервно-мышечной передачи. Дебютв любом возрасте.Мультифакториальное заболевание. Наследедственная предрасп-ть обусловлена иммунологическим дефектом и связанная с антигенами гистосовместимости. Причина – вирусное поражение вилочковую железу; опухоль тимуса; первичное поражение головного мозга различной этиологии.

Патогенез.

1. Различная патология вилочковой железы, которая может сочетаться с дисфункцией других желез внутренней секреции;
2. Иммунные нарушения, главные – образование Ат к АГ холинорецептора поперечно-полосатых мышц с последующим повреждением постсинаптических мембран, вследствие чего снижается их чув-ть к ацетилхолину;
3. Патология ЦНС, особенно гипоталамической области. Аутоиммун процесс приводит к уменьшению плотности рецепторов, нарушению геометрии мембраны, расширению постсинаптической щели, снижается процент молекул ацетилхолина, достигающих постсинаптическую мембрану прежде, чем они гидролизуются холинэстеразой.

Это снижает надежность нервно-мышечной передачи в данной концевой пластинке. Если этих факторов достаточно для снижения амплитуды потенциала кольцевой пластинки (ПКП) ниже того минимума, кототый необходим для стимуляции ПД в прилежащей сарколемме, то наступает полная нервно-мышечная блокада. Клиническая классификация миастении:

1. Генерализованная:

1) миастения новорожденных;

2) врожденная миастения:

а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией;

б) семейная детская;

3) юношеская;

4) генерализованная миастения взрослых:

а) легкая;

6) умеренная;

в) тяжелая;

г) поздняя тяжелая;

д) с ранним развитием атрофии.

1. Глазная миастения:

1) юношеская;

2) взрослых.

Классификация (по Гехт):

1. Степень генерализации двигательных расстройств:

1) генерализованная;

2) локальная:

а) глазная;

б) бульбарная;

в) скелетная.

1. Степень тяжести двигательных нарушений:

1) легкая;

2) средняя;

3) тяжелая.

III. Течение миастенич процесса

1) ремиттирующее (миастенические эпизоды);

2) непрогрессирующее течение (миастеническое состояние);

3) прогрессирующее;

4) злокачественное.

1. Степень компенсации двигательных расстройств под влиянием антихолинэстеразных препаратов:

1) полная (вплоть до восстановления работоспособности);

2) неполная (восстанавливается способность к самообслуживанию);

3) плохая (больные нуждаются в постороннем уходе).

Клиника.Дебют после различных инфекций, психотравм. Главный симптом – патологическая утомляемость и слабость поперечно-полосатых мышц. Часто слабость мышц шеи, часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, мышцы глотки, гортани, языка, что проявляется бульбарным парезом. Поражение наружных глазных мышц вызывает диплопию и птоз. Дисфагия и дизартрия как следствие поражения мышц мягкого неба, глотки и верхних мышц пищевода часто бывают ранними симптомами болезни. Жалобы на одышку из-за нарушения функции диафрагмы или межреберных мышц. Нарушение функции мышц конечнечностей, особенно проксимальных, шеи, туловища. Возможны мышечные атрофии, могут развиться вегетативные и эндокринные дисфункции. Возможны миастенические кризы (вследствие декомпенсации процесса или нед-ти введения АХП) и холинергические кризы (от передозировки АХП). В этих случаях нарастает генерализованная мышечная слабость с нарушением глотания, дыхания, сердечной деят-ти вплоть до коматозного состояния. При холинергическом кризе, в отличие от миастенических, выражены явления ацетилхолиновой интоксикации: мускариноподобные симптомы (спазмы гладких мышц, гиперсекреция многих желез) и никотино-подобные эффекты (фибрилляции и фасцикуляции, особенно мимических мышц, судороги с последующим развитием мышечной слабости вследствие аце-тилхолинового блока). Встречаются также кризы, связанные со снижением чув-ти больных к АХП, при них менее выражены мускариноподобные симптомы. Прогноз – возможно практическое выздоровление, значительное улучшение, инвалидность, летальные исходы, особенно при тимоме. Врожденная миастения. Редкое аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с нарушением нервно-мышечной передачи и начинается в период новорожденности с развития офтальмоплегии. Юношеская миастения. Дебют старше 1 года, рецессивное наследование маловероятно. У родственников больных заболевание щитовидной железы. Клинический полиморфизм: у одних больных поражены глазные или глазные и лицевые мышцы, у др – бульбарные, иногда отмечается генерализованная мышечная слабость. Диагностика.Клинический осмотр. Птоз односторонний, двусторонний, асимметричный или симметричный; появление или усиление птоза после долгого смотрения вверх или после быстрого многократного открывания или закрывания глаз. Слабость жевательных мышц определяется несколькими способами: слабость мышц гортани и неба; слабость мышц языка выявляется при надавливании языком на палец врача через шеку. При выраженной слабости мышц шеи у больного вид с «головой, свесившейся на грудь». Глубокие рефлексы обычно нормальные или слегка повышены. Нарушения чув-ти нет. Прозериновая проба с оценкой силы и утомляемости пораженных мышц проводится до и спустя 30-40 мин после п/к введения 0,05 % р-ра прозерина. Электромиография. Стимуляцию нерва проводят спаренными импульсами с промежутком 0,1-0,7 с. При миастении наблюдается уменьшение амплитуды второго потенциала действия мышц (в норме равны). Исследование вилочковой железы методами компьютерной томографии средостения, радионуклидным сканированием для исключения опухоли, гиперплазии. Иммунологическое исследование выявляет наличие АТ к АГ рецепторов ацетилхолина, Лечение.Антихолинэстеразные препараты – убретид, галантамин, пиридостигмин, неостигмин, калимин. Вспомогат леч-е: препараты калия, кальций, стимуляторы симпатоадреналовой системы и тонизирующие средства (эфедрин, экстракты элеутерококка, родиолы, левзеи, пантокрин), поливитам (В, С, Е), эуфиллин (как блокатор фосфодиэстеразы, увеличивает содержание цАМФ в пресинаптической мембране), энцефабол, ноотропил. При тяжелой форме глюкокортикоидные гормоны, преднизолон в больших или средних дозах, длительное время ч/д по волнообразной методике. В начале лечения глюкокортикоидами следует ¯ дозу АХП. Анаболические стероиды (ретаболил.) 1 раз в 1-3 нед до 10-12 инъекций на курс. Главным методом воздействия на вилочковую железу явл-ся тимэктомия, которая показана при тимоме и тяжелом прогрессирующем течении с плохим рез-м от консервативной терапии, Из физиотерапевтических методов – электрофорез новокаина (2 %) на синокаротидную область с двух сторон, на курс до 20 процедур, прозерин по методикам С.М. Вермеля и глазнично-затылочной. При лечении миастенического криза вводят парентерально АХП, глюкокортикоиды в больших дозах, сердечно-сосудистые средства, в тяжелых случаях проводят плазмаферез. Холинергический криз снимают атропином, реактиваторами холинэстеразы (дипироксим); применяют дезинтоксикацию. При обоих кризах своевременно подключают ИВЛ.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: Кризы при миастении: · миастенические · холинергические · смешанные. Характеристика симптомов при миастеническом и холинергическом кризах

Симптомы

Важнейший метод дифференциации кризов при миастении – оценка эффективности пробы с введением адекватной дозы антихолинэстеразного препарата:

• при миастеническом кризе проба позитивная;
• при холинергическом кризе проба негативная, возможна частичная компенсация;
• при смешанном характере криза наиболее часто отмечают частичную/ неполную компенсацию.

Алгоритм действий при миастеническом и/или холинергическом кризах

55.Нейромышечные заболевания. Прогрессирующие мышечные дистрофии. Классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз.

Прогрессирующие мышечные дистрофии – наиболее распространенные формы патологии, при которых основные патоморфологические изменения локализуются в мышечной ткани. Большинство из них начинается в детском и юношеском возрасте, имеет неуклонно прогрессирующее течение и рано или поздно приводит к тяжелой инвалидности, а на заключительных этапах болезни – к длительной и полной обездвиженности.

В основе большинства миодистрофий лежат дефекты генов, кодирующих различные структурные белки мышечных волокон.

Классификация:

1)Псевдогипертрофическая форма Дюшена;

2)Конечно-поясная миодистрофия Эрба-Рота;

3)Дистальная форма миодистрофии;

1.Псевдогипертрофическая форма Дюшена. Болеют только мальчики, т.к. это типичное Х-сцепленное рецессивное заболевание. Характерно раннее начало, проявляющееся нарастающей слабостью в мышцах бедер и таза с переходом процесса на другие мышцы (икроножные, верхнего пояса, спины, живота). Внешне мышцы кажутся гипертрофированными за счет замещения мышечной ткани соединительной и жировой тканями. Особенно гипертрофированны икроножные мышцы. Умногих больных можно отметить отставание двигательной функции уже на 1-2 году. Дети поздно начинают ходить, редко могут бегать, прыгать. Утиная походка. Выражен поясничный лордоз. В дальнейшем – дети часто падают, с трудом поднимаются, испытывают трудности при подъеме полестнице. При тяжелых формах – симптом Говерса – вставая с пола, он прежде всего становится на колени, опираясь на руки и затем поднимается, последовательно отталкиваясь руками от голеней, коленных суставов и бедер. Обычно к 12 годам ребенок уже не может ходить. Рано исчезают коленные рефлексы, затем сухожильные рефлексы с рук. Ахилловы сохраняются дольше. Кардиопатия. У 25 % детей отмечается отставание умственного развития. БАК: повышенная активность ряда мышечных ферментов, особенно КФК, повышенное содержание нескольких аминокислот. Креатинурия.

Миодистрофия Беккера. Клинически идентично миодистрофии Дюшена. Начальные формы миодистрофии отмечаются в возрасте 10-15 лет и позже. При этом отмечается сохранность интеллектуальной сферы.

2.Конечно-поясная миодистрофия Эрба-Рота.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мальчики болеют чаще девочек. 3 формы заболевания – раннюю, детскую (3-6 лет) и юношескую.Дебютирует такими симптомами как мышечная слабость, затем атрофия мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног. Значительно страдают мышцы спины и живота – утиная походка, затруднения при вставании из положения лежа, выраженным лордозом в поясничной области и выпячивание живота вперед. Интеллект не страдает.

Плече-лопаточная миодистрофия Ландузи-Дежерина. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с полной пенетрантностью. Манифетация в 20-25 лет, иногда и раньше. Слабость и атрофия плечевого пояса, лица и проксимальных отделов рук. В развернутой стадии наиболее грубо бывают поражены круговая мышца глаз и рта, большая грудная, передняя зубчатая, ромбовидная и нижние отделы трапецевидной мышцы, двуглавая, трехглавая мышцы плеча, широкая мышца спины. Особенно характерно грубое отставание лопаток при попытке поднять руки вверх, своеобразная деформация грудной клетки за счет дефекта мышечного скелета с ее резким улощением и ротацией плечевых суставов кнутри.

3.Дистальная формы миодистрофии.

От времени начала заболевания выделяют:

1)инфантильная – до 2-х лет;

2)Гоеерса-Веландера – в возрасте от 30-60 лет;

Наследуются по аутосомно-доминантному типу. Болезнь начинается со слабости и атрофии дистальных групп мышц: вначале кистей, затем стоп, при этом исключительно страдают разгибатели. Появляется «степпаж». Выпадают карпорадиальные, ахилловы и другие рефлексы. Этиология неизвестна, прогрессирования не отмечается. Начинается с атрофии мелких мышц кисти одной руки. Предплечье поражается в меньшей степени, чем мышцы кисти.Чувствительных расстройств нет.

Лопаточно-перонеальная дистрофия Давиденкова.

Тип наследования аутосомно-доминантный с полной пенетрантностью. Появляется чаще на 3-м десятилетии жизни слабостью и повышенной утомляемостью в дистальных отделах ног, преимущественно в разгибателях стоп. Появляется «степпаж», симптом топтания. Позднее развивается слабость мыщц плечевого пояса и проксимальных отделов рук. Больные теряют возможность поднять руки выше горизонтального уровня, осуществить приведение лопаток. В поздней стадии поражаются мышцы лица. Прогрессирует медленно.

Офтальмоплегическая миопатия Кило-Невина. Наследуется по аутосомно-доминатному типу. Дебютирует в возрасте 20 лет прогрессирующим двусторонним птозом, позднее развивается наружная офтальмоплегия. Процесс может распространиться на мышцы лица, глотки, гортани и плечевого пояса. По классификации Шмидта и Рени, миопатии, поражающие мышцы глаза, делятся на следующие формы:

1)Изолированная окулярная миопатия – в молодом возрасте, полная наружная офтальмоплегия, без явления диплопии;

2)Поздняя окулярная миопатия :

1)окулофарингеальная – поражение глазодвигательных мышц, мышц глотки и затруднение глотания;

2)окулофасциальная – поражнение глазодвигательных мышц и мышц лица;

3)форма, при которой кроме экстраокулярных мышц поражаются мышцы проксимальных отделов конечностей;

4)окулокардиальная форма;

3)Окулярная миопатия – сочетается с немышечными поражениями дегенеративного характера, проявляющееся задержкой развития пирамидной системы, недостаточностью половых желез, сердечно-сосудистыми расстройствами (синдром Кернса-Сейерса).

Лечение.

Цель – улучшение трофики.

Назначають АТФ в/м., витамин Е. аллопуринол, бета адреноблокаторы- анаприлин, карбонат лития. Назначают глутаминовую кислоту и метионин, церебролизин, преднизолон. Сосудорасширящие средства – никотиновая кислота, ксантинола никотинат, никошпан, никоверин). Дозированная физкультура и массаж. Нагрузка щадящая. Физиотерапевтические процедуры – парафиновые или озокеритовые аппликации , хвойные ванны. Витамины А,В,С,Д.

56. Нейромышечные заболевания. Невральные амиотрофии. Классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз.

Невральная амиотрофия Шарко–Мари–Тута. Частота 1 на 50 000 населения.

Наследуется по аутосомно-доминантному, реже – по аутосомно-рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу.

Патоморфология. Обнаруживается сегментарная демиелинизация в нервах, в мышцах –денервация с явлениями «пучковой» атрофии мышечных волокон.Клинические проявления. Первые признаки заболевания чаще проявляются в 15–30 лет,реже в дошкольном возрасте. В начале болезни характерными симптомами являются мышечнаяслабость, патологическая утомляемость в дистальных отделах нижних конечностей. Больныебыстро устают при длительном стоянии на одном месте и нередко для уменьшения утомления вмышцах прибегают к ходьбе на месте («симптом топтания»). Реже заболевание начинается счувствительных расстройств – болей, парестезии, ощущения ползания мурашек. Атрофиипервоначально развиваются в мышцах голеней и стоп. Мышечные атрофии, как правило,симметричны. Поражаются перонеальная группа мышц и передняя большеберцовая мышца.Вследствие атрофии ноги резко сужаются в дистальных отделах и приобретают форму«перевернутых бутылок» или «ног аиста». Стопы деформируются, становятся «выеденными», свысоким сводом. Парез стол изменяет походку больных. Они ходят, высоко поднимая ноги:ходьба на пятках невозможна. Атрофии в дистальных отделах рук – мышцах тенара,гипотенара, а также в мелких мышцах кистей присоединяются спустя несколько лет послеразвития амиотрофических изменений в ногах. Атрофии в кистях симметричны. В тяжелых случаях при выраженных атрофиях кисти приобретают форму «когтистых», «обезьяньих».Мышечный тонус равномерно снижен в дистальных отделах конечностей. Сухожильныерефлексы изменяются неравномерно: ахилловы рефлексы снижаются в ранних стадиях болезни

вой мышц плеча длительное время остаютсясохранными. Чувствительные расстройства определяются нарушениями поверхностнойчувствительности по периферическому типу («тип перчаток и носков»). Часто имеютсявегетативно-трофические нарушения – гипергидроз и гиперемия кистей и стоп. Интеллектобычно сохранен.Течение. Болезнь медленно прогрессирует. Прогноз в большинстве случаев благоприятен.

Диагностика .Диагноз строится на основании данныхгенеалогического анализа (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, рецессивныйсцепленный с Х-хромосомой тип наследования), особенностей клиники (атрофии дистальныхотделов конечностей, расстройства чувствительности по полиневритическому типу, медленноепрогрессирующее течение), результатов глобальной, игольчатой и стимуляционнойэлектромиографии (снижение скоростей проведения по чувствительным и двигательнымволокнам периферических нервов) и в ряде случаев биопсии нервов.Лечение. Терапия прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний направлена наулучшение трофики мышц, а также проводимости импульсов по нервным волокнам.С целью улучшения трофики мыши назначают аденозинтрифосфорную кислоту,кокарбоксилазу, церебролизин, рибоксин, фосфаден, карнитина хлорид, метнонин, лейцин,глутаминовую кислоту. Анаболические гормоны назначают только в виде коротких курсов.Применяют витамины Е, А, группы В и С. Показаны средства, улучшающие микроциркуляцию:никотиновая кислота, ксантинол никотинат, никошпан, пентоксифиллин, пармидин. Дляулучшения проводимости назначают антихолинэстеразные препараты: галантамин, оксазил,пиридостигмина бромид, стефаглабрина сульфат, амиридин.Наряду с медикаментозной терапией применяют лечебную физкультуру. массаж ифизиотерапию. Важна профилактика костно-суставных деформаций и контрактур конечностей.В комплексном лечении больных используют следующие виды физиотерапии:электрофорез лекарственных средств (прозерин, хлорид кальция), диадинамические токи,миостимуляцию синусоидальными модулированными токами, электростимуляцию нервов,ультразвук, озокерит, грязевые аппликации, радоновые, хвойные, сульфидные исероводородные ванны, оксигенобаротерапию. Показано ортопедическое лечение приконтрактурах конечностей, умеренной деформации позвоночника и асимметричном укороченииконечностей. Показаны полноценные белки, калиевая диета, витамины.Лечение должно быть индивидуальным, комплексным и продолжительным, состоять изпоследовательных курсов, включающих сочетание различных видов терапии.

57. Нейромышечные заболевания. Спинальные амиотрофии. Классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз.

Спинальные мышечные амиотрофии (СМА) – это гетерогенная группа наследственных заболеваний периферической нервной системы. Патогенез связан с прогрессирующей дегенерацией мотонейронов передних рогов спинного мозга (в некоторых случаях и двигательных ядер ствола мозга). Причиной этого является генетический дефект, вызывающий программируемую клеточную гибель – апоптоз клеток. Утрата мотонейронов приводит к развитию вялого паралича и денервационной атрофии поперечнополосатых мышц. В большинстве случаев наблюдается симметричное поражение проксимальных мышц конечностей; дистальные амиотрофии, поражение бульбарной мускулатуры и асимметрия поражения развиваются реже. Центральный мотонейрон, как правило, интактен. Расстройств чувствительности не бывает. Разные варианты СМА отличаются возрастом дебюта, характером течения, топографией поражения скелетной мускулатуры и типом наследования (рис. 6.9). Большинство форм наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Несколько форм характеризуются аутосомно-доминантным и Х-сцепленным рецессивным типами наследования.

Проксимальные спинальные амиотрофии детского возраста наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Выделяют три фенотипи- чески различных варианта, отличающихся возрастом клинической манифестации, течением и прогнозом:

• тип I, или острая злокачественная инфантильная СМА Верднига- Гоффмана;
• тип II, или хроническая инфантильная СМА (промежуточный тип);
• тип III, или ювенильная СМА Кугельберга-Веландера.

В их основе лежит единая генетическая мутация – делеция гена жизнеспособности моторного нейрона, расположенного на длинном плече хромосомы 5. Поиск мутации проводят при ДНК-диагностике, в том числе у плода при пренатальной диагностике, которая помогает избежать рождения больного ребенка.

Острая злокачественная инфантильная спинальная амиотрофия (болезнь Верднига-Гоффмана, или СМА I типа) встречается с частотой 1 на 25 500 новорожденных. Клинические симптомы отмечаются уже при рождении или появляются до 6 мес жизни. Еще внутриутробно отмечается вялое шевеление, свидетельствующее о снижении двигательной активности плода. У больного ребенка обнаруживают генерализованную слабость, преимущественно в проксимальных мышечных группах, гипотонию и арефлексию. В положении на спине наблюдается «поза лягушки» с разведением и наружной ротацией бедер. Мимическая мускулатура относительно сохранна, глазодвигательные мышцы не вовлечены. Дыхательная функция поначалу адекватная. Выявляются атрофия и фасцикуляции в языке, фасцикулярный тремор кистей. При развитии бульбарного синдрома исчезает глоточный рефлекс, значительно затрудняется кормление, что может привести к аспирационной пневмонии. Часто формируется деформация грудной клетки (рис. 6.10). Если мышечная слабость ыявляется сразу после рождения, то смерть наступает приблизительно в 6-месячном возрасте, тогда как при появлении первых симптомов после 3 мес жизни срок выживаемости может составлять около 2 лет. Основная причина смерти – дыхательная недостаточность на фоне интер- куррентных респираторных заболеваний (рис. 6.11, 6.12).

Для диагностики выявляют мутацию гена путем молекулярно-генетического анализа. Концентрация КФК обычно в норме, но у детей с быстро прогрессирующей слабостью она может быть несколько повышена. ЭМГ обнаруживает потенциалы фибрилляций и фасцикуляции в покое и повышение средней амплитуды потенциалов двигательных единиц. Скорость проведения по двигательным аксонам периферических нервов, как правило, соответствует норме.

Хроническая инфантильная спинальная амиотрофия (СМА II типа). Мышечная слабость, как правило, появляется между 6-м и 24-м мес жизни. Чем раньше дебютируют симптомы, тем злокачественнее течение. Первоначальные проявления слабости обычно симметричны и наблюдаются в проксимальных мышечных группах конечностей. Слабость мышц бедер – наиболее заметный симптом. В раннем периоде дистальная мышечная слабость минимальна или отсутствует. Сухожильные рефлексы с пораженных мышц резко снижены. Все больные способны сидеть, большинство – самостоятельно стоять, а некоторые даже могут ходить (рис. 6.13). Мимическая мускулатура и наружные мышцы глаза на ранних этапах болезни не поражаются. Мышечная слабость прогрессирует медленно. В отдельных случаях она остается стабильной многие годы, а затем прогрессирование воз- обновляется. Предполагается выживание больных вплоть до зрелого возраста, но даже в период относительной стабилизации ЭМГ выявляет

потенциалы фибрилляций и фасцикуляций. Формируются контрактуры, эквиноварусная деформация стоп. Уже в грудном возрасте у детей наблюдаются искривление позвоночника, деформации грудной клет- ки, дисплазия тазобедренных суставов.

Диагностика. Концентрация КФК в норме. Результаты генетического анализа и данные ЭМГ те же, что и при острой инфантильной форме.

Ювенильная спинальная амиотрофия (болезнь Кугельберга-Веландера, или СМА III типа) встречается в общей популяции с частотой 1,2 на 100 000. Двигательная активность во внутриутробном периоде достаточна; при рождении ребенок здоров. Дебют симптомов происходит между 2-м и 15-м годом жизни. Дети начинают неустойчиво ходить из-за нарастающей проксимальной мышечной слабости в ногах. Развиваются псевдогипертрофии икроножных мышц, что часто ведет к ошибочной диагностике миодистрофии Дюшенна. Заболевание течет доброкачественно, прогрессирует очень

медленно. Кисти поражаются позже. Лицевые мышцы могут быть ослаблены, но движения глазных яблок всегда в полном объеме. Бульбарные нарушения нехарактерны. Примерно у половины больных могут развиваться костные деформации, изредка – сухожильные ретракции и контрактуры в суставах. Сухожильные рефлексы с ослабленных мышц отсутствуют или значительно угнетены. Часто регистрируется фасцикулярный тремор кистей.

Диагностика. Первостепенное значение имеет выявление генетической мутации. Концентрация КФК может превышать верхнюю границу нормы в 2-4 раза. У половины больных при ЭМГ регистрируется спонтанная активность (фасцикуляции, фибрилляции и положительные острые волны). При напряжении мышц отмечаются повышение амплитуды и полифазия, увеличение длительности и снижение числа потенциалов двигательных единиц. Проведение по чувствительным волокнам нервов всегда в норме. Скорость проведения по двигательным волокнам при длительном течении заболевания может уменьшаться. СМА III типа дифференцируют с конечностнопоясными миодистрофиями.

Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди – редкая Х-сцепленная рецессивная форма СМА, дебютирующая на 4-й декаде жизни; изредка отмечаются случаи дебюта симптомов в 12-15 лет. Ген картирован на длинном плече Х-хромосомы. Мутация затрагивает ген андрогенового рецептора, в том числе спинальных мотонейронов, что делает эти

рецепторы нечувствительными к влияниям мужских половых гормонов (андрогенов). Ядро клинической картины составляют слабость, атрофии и фасцикуляции в проксимальных мышечных группах конечностей, сухожильная арефлексия, лицевая слабость, атрофии и фасцикуляции в языке, периоральные фасцикуляции, дизартрия и дисфагия, тремор и болезненные мышечные спазмы (крампи). Изредка развивается аксональная невропатия. Бульбарные наруше- ния возникают, как правило, спустя 10 лет после начала болезни. Характерны эндокринные нарушения: гинекомастия, тестикулярная атрофия, снижение потенции и либидо, сахарный диабет, бесплодие, обусловленное азооспермией. Прогноз болезни в целом благоприятен: сохраняются способность к ходьбе и возможность самообслуживания. Продолжительность жизни не уменьшается, однако повышен риск возникновения злокачественных новообразований вследствие гормонального дисбаланса (в том числе рака грудной железы).

Диагностика. В настоящее время возможно проведение прямой ДНК-диагностики, установление гетерозиготного носительства и осуществление дородовой диагностики. ЭМГ выявляет признаки денервации. Уровень КФК может быть в норме. Заболевание необходимо отличать от бокового амиотрофического склероза.

К сожалению, при ранних формах развития заболевания неизбежна гибель ребенка. Нет средств, которые могли бы остановить прогрессирующий паралич жизненно важных центров. Но, в случае позднего развития симптомов, важным становится периодический прием ноотропных препаратов, витаминов, средств для улучшения проводимости нервно-мышечного импульса. Показаны сеансы физиотерапевтических процедур, курсы массажа, ЛФК, а в том случае, если возникла грубая деформация грудной клетки, или сформировались контрактуры, то показана оперативная ортопедическая коррекция.

58. Пароксизмальные миоплегии. Этиопатогенез, классификация, клиника, диагностика, течение.

Наследственные пароксизмальные миоплегии – группа нервно-мышечных заболеваний, характеризующихся внезапными приступами мышечной слабости и плегиями. Наиболее распространенными из наследственных пароксизмальных миоплегии являются гипо-, гипер– инормокалиемическая формы. Патогенез неясен. Предполагается генетически детерминированный дефект мембраны сарколеммы, нарушающий проницаемость для ионовнатрия и калия,

Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (болезнь Вестфаля).

Заболевание описано Вестфалем в 1895 г. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Клинические проявления. Болезнь проявляется в возрасте 6–15 лет. Пароксизмы характеризуются внезапным в ночные или утренние часы развитием мышечной слабости,обездвиженности, снижением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, вегетативнымирасстройствами – лабильностью пульса, артериального давления, гипергидрозом. Приступыбывают парциальными, охватывающими небольшую группу мышц, и генерализованными. Вовремя приступа возникают нарушения сердечно-сосудистой деятельности: систолический шум,изменения ЭКГ. Сознание всегда сохранено. Средняя продолжительность приступа – несколькочасов, крайне редко пароксизмы держатся несколько суток. Содержание калия в крови во времяприступа менее 2 ммоль/л и ниже. Частота приступов вариабельна. Они провоцируютсяперееданием пищи, богатой углеводами, охлаждением, физическими нагрузками.

Лечение. Диета, богатая калием (чернослив, курага, картофель, изюм). Для купирования приступа назначают 10 % раствор хлорида калия внутрь (по 1 столовой ложке каждый час) или0,5 % раствор в изотоническом растворе хлорида натрия внутривенно (2–2,5 г на 500 млраствора в течение часа). Целесообразно применять также панангин внутривенно капельно.

Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегин (болезнь Гамсторп).

Заболевание описано И.Гамсторп в 1956 г. Наследуется по аутссомно-доминантному типу.

Клинические проявления. Болезнь проявляется в возрасте 1–5 лет. Симптоматика сходна с

пароксизмами при гипокалиемической форме и характеризуется внезапным развитием мышечной слабости, плегиями, снижением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов,вегетативными расстройствами. В отличие от гипокалиемического гиперкалиемический паралич развивается обычно днем, сопровождается выраженными парестезиями, сочетается сослабостью мышц лица, артикуляционного аппарата, имеет меньшую продолжительность (30–40мин). Во время приступа содержание калия в крови повышается до 6–7 ммоль/л. Частотаприступов вариабельна: от ежедневных до нескольких раз в месяц. В межприступные периодыневрологическая симптоматика отсутствует. Провоцирующими факторами являются голодание,физические нагрузки, вызывающие утомление.

Лечение. Диета с повышенным содержанием углеводов, поваренной соли, ограниченным количеством калия. Вводят 40 мл 40 % раствора глюкозы внутривенно вместе с инсулиномподкожно; 20 мл 10 % раствора хлорида кальция внутривенно.

Нормокалиемический (периодический) паралич. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Клинические проявления. Болезнь проявляется до 10-летнего возраста. Особенностью ее является сравнительно медленно (в течение нескольких суток) пароксизмально нарастающаяумеренная слабость в мышцах туловища, конечностей и в жевательной мускулатуре, а такжемедленный (1–2 нед) регресс симптоматики. Провоцирующими факторами являютсяпродолжительный сон, длительное пребывание в одной позе, переохлаждение.

Лечение. Диета, богатая поваренной солью. Назначают ацетазоламид (диакарб).

Течение. Все формы пароксизмальных миоплегий медленно прогрессируют. Прогноз при своевременно поставленном диагнозе, проведении экстренных мероприятий и дифференцированной медикаментозной терапии благоприятный.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз строится на основании

генеалогического анализа, особенностей клинической картины, с учетом возраста, в котором начинается заболевание, времени возникновения пароксизма (ночью, утром, днем, в неопределенное время), степени выраженности мышечной слабости, частоты и длительности приступа, провоцирующих факторов, данных лабораторного биохимического исследования

(содержание биоэлектрической активности мышц).

Дифференцировать заболевание следует от миоплегий, развивающихся в результате первичных эндокринных заболеваний, – тиреотоксикоза, болезни Конна (первичный гиперальдостеронизм), болезни Аддисона и др.

Лечение. Показана диета, богатая поваренной солью. Назначают диакарб.

59. Эпилепсия. Этиопатогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.

Эпилепсия – хроническая болезнь, проявляющаяся повторными судорожными или другими припадками, потерей сознания и сопровождающаяся изменениями личности. Этиология и патогенез. Несмотря на длительный срок изучения, этиология и механизмы заболевания изучены недостаточно.

У новорожденных и младенцев наиболее частыми причинами припадков являютсятяжелая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, а также перинатальные поражения. Вдетском возрасте припадки во многих случаях обусловлены инфекционными заболеваниями нервной системы.

В молодом возрасте основной причиной эпилептических нарушений является

черепно-мозговая травма, при этом следует помнить о возможности развития судорог как востром, так и в более позднем периоде. У лиц старше 20 лет, особенно при отсутствии ванамнезе эпилептических припадков, возможной причиной эпилепсии является опухольголовного мозга.

У больных старше 50 лет среди этиологических факторов эпилепсии следует прежде всего указать сосудистые и дегенеративные заболевания головного мозга.

Генетическая предрасположенность играет определенную роль при некоторых типах эпилепсии. Больные с семейным анамнезом эпилепсии имеют более высокий риск развитияприпадков, чем в популяции в целом. В настоящее время в геноме человека установленалокализация генов, ответственных за некоторые формы миоклонической эпилепсии.

В патогенезе эпилепсии ведущее значение имеет изменение нейрональной активности головного мозга, которая вследствие патологических факторов становится чрезмерной, периодичной. Характерной является внезапная выраженная деполяризация нейронов в мозге,которая либо является локальной и реализуется в виде парциальных припадков, либоприобретает генерализованный характер. Установлены существенные нарушения процессовталамокортикального взаимодействия и повышение чувствительности кортикальных нейронов.Биохимической основой припадков являются избыточное выделение возбуждающихнейротрансмиттеров – аспартата и глутамата – и недостаток тормозных нейромедиаторов,прежде всего ГАМ К. Клинические проявления. В клинической картине эпилепсии выделяют период припадка,

или приступа, и межприступный период. Следует подчеркнуть, что в межприступном периоденеврологическая симптоматика может отсутствовать или определяться обусловливающим эпилепсию заболеванием (черепно-мозговая травма, инсульт и т.д.). Наиболее характернымпризнаком эпилепсии является большой эпилептический припадок . Обычно он начинаетсявнезапно, и начало его не связано с какими-либо внешними факторами. Реже можно установитьотдаленные предвестники припадка. В этих случаях за 1–2 дня до него отмечаются плохоесамочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность. Убольшинства больных припадок начинается с появления ауры, которая у одного и того жебольного носит стереотипный характер. В зависимости от раздражения области мозга, скоторой начинается эпилептический разряд, выделяют несколько основных видов ауры:вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную. По прошествии ауры, котораядлится несколько секунд, больной теряет сознание и падает, как подкошенный. Падениесопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу же появляются судороги, вначалетонические: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шеенабухают, лицо становится мертвенно-бледным, с постепенно нарастающим цианозом, челюстисудорожно сжаты Тоническая фаза припадка продолжается 15–20 с. Затем появляютсяклонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища.Во время клонической фазы припадка длительностью до 2–3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки.

Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Нередко, выходя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон. По окончании припадка больше жалуются на разбитость, вялость, сонливость, но о самом припадке ничего не помнят.

Характер эпилептических припадков может быть различным. Согласно Международной классификации эпилептических припадков, выделяют парциальные (фокальные, локальные) и генерализованные припадки. Парциальные припадки далее подразделяются на простые, сложные происходящие с нарушением сознания и вторично генерализованные.

Симптоматика при парциальных припадках определяется синдромом раздражения какой-либо зоны коры больного мозга. Среди простых парциальных припадков могут быть выделены следующие: с моторными признаками; с соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами (звуки, вспышки света или молнии); с вегетативными симптомами или признаками (своеобразные ощущения в эпигастрии, бледность, потливость, покраснение кожи, пилоэрекция, мидриаз); с психическими симптомами.

Для сложных припадков характерна та или иная степень нарушений сознания. При этом сознание может быть не полностью утрачено, больной частично понимает происходящее вокруг. Часто сложные парциальные припадки обусловлены фокусом в височной или лобной доле и начинаются с ауры.

К сенсорной ауре относят разнообразные нарушения восприятия. Зрительная аура, возникающая при поражении затылочной доли, обычно проявляется видением ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко-красным окрашиванием окружающих предметов (простые зрительные галлюцинации) или в виде образов каких-то лиц, отдельных частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации). Меняются размеры предметов (макро– или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок.

При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков:

• абсансы и атипичные абсансы;
• миоклонические;
• клонические;
• тонические;
• тонико-клонические;
• атонические.

У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день.

Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние – эпилептический статус.

Диагностика.ЭЭГ – острые волны, пики, косплексы «пик-медленная волна», «острая волна – медленная волна», КТ, МРТ, Исследование глазного дна, БАК, ЭКГ, ЭхоКГ.

Лечение. Консервативное лечение. Начинать лечение следует с назначения небольшой дозыпротивоэпилептического препарата, рекомендуемого при данном типе припадка и формеэпилепсии.

Дозу увеличивают при отсутствии побочных эффектов и сохранении припадков в целом.

При парциальных припадках эффективными являются карбамазепин (тегретол, финлепсин,карбасан, тимонил), вальпроаты (депакин, конвулекс), фенитоин (дифенин), фенобарбитал(люминал). Препаратами первой очереди являются карбамазепин и вальпроаты. Побочные эффекты фенобарбитала и фенитоина обусловливают их применение только как препаратов второй очереди.

При генерализованных припадках закономерности назначения препаратов следующие.

При генерализованных тонико-клонических припадках эффективны вальпроаты и карбамазепин. При абсансах назначают этосуксимид и вальпроат. Вальпроаты рассматриваютсякак препараты выбора для больных с идиопатической генерализованной эпилепсией, особеннос миоклоническими припадками и абсансами. Карбамазепин и фенитоин не показаны приабсансах, миоклонических припадках.

В последние годы появилось много новых противоэпилептических препаратов (ламотриджин, тиагабин и др.), отличающихся более высокой эффективностью и лучшей переносимостью.

60.Эпилептический статус. Патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус.

Различают:

1.Эпилептический статус больших припадков;

2.Эпилептический статус джексоновских припадков;

3.Односторонний эпилептический статус;

4.Эпилептический статус малых припадков;

Клиника: судорожный синдром, который приводит к развитию дыхательных, циркуляторных и метаболических нарушений. Внешний вид больных: глубокая прострация, клокочущее дыхание, бесконечно повторяющиеся тонические судороги с резчайшим напряжением всех мышц и нарастающим цианозом, сотрясающие больного клонические судороги, расширение зрачков, заострившиеся черты лица, нитевидный пульс, исходящий от больного неприятный запах.

В состоянии эпилептического статуса наблюдаются разнообразные респираторные расстройства:

1.нарушение внешнего дыхания(асфиксия во время припадка, стеноз и окклюзия ВДП продуктами секреции и аспирации);

2.расстройства дыхания периодического типа (волнообразная одышка, дыхание Чейн-Стокса);

3.Нарушение тканевого дыхания.

Эпилептический статус в отличие от серийных припадков, характеризуется высоким ритмом повторения приступов, при котором следующий припадок наступает уже тогда, когда остается ряд нарушений, вызванных предыдущим припадком, прогредиентностью течения и неспособностью к самостоятельному купированию.

Генерализованный эпилептический статус сопровождается лейкоцитозом, анэозинофилией, лимфопенией, нейтрофиллезом, в моче нередко белок, в СМЖ – нбольшое увеличение белка и цитоза.

Виды течения эпилептического статуса:

1)При интермиттирующем течении судороги прекращаются на несколько часов, сознание остается утраченным.

2)Рецидивирующее – припадки прекращаются, сознание восстанавливается.

3)перманентное- припадки постоянные.

Формы выхода из эпилептического статуса:

1)При субкомпенсированной форме после купирования судорог и восстановления сознания припадки возобновляются. Не имея уже характера эпилептического статуса, они не поддаются консервативной терапии, группируются в серии и создают угрозу повторного развития эпилептического статуса.

2)При декомпенсированной форме, несмотря напрекращение судорог и восстановление сознания, гипертермия и другие нарушения гомеостаза прогрессируют и наступает летальный исход.

3)компенсированный.

Диагностика.ЭЭГ – острые волны, пики, косплексы «пик-медленная волна», «острая волна – медленная волна», КТ, МРТ, Исследование глазного дна, БАК, ЭКГ, ЭхоКГ.

При эпилептическом статусе применяют сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора,содержащего 10 мг препарата (вводят внутривенно медленно на 20 мл 40 % раствора глюкозы).Повторное введение допустимо не ранее чем через 10–15 мин Если нет эффекта от сибазона,вводят фенитоин, гексенал или тиопентал-натрий 1 г препарата растворяют изотоническимраствором хлорида натрия и в виде 1–5 % раствора вводят очень медленно внутривенно. Приэтом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, поэтому вводить препаратыследует с минутными паузами после вливания каждых 5-10 мл раствора. В случаяхпродолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный наркоззакисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глубоком коматозномсостоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе.

61. Эпилептические припадки. Классификация, клиника диагностика.

3 большие группы:

1.Генерализованные;

2.Фокальные (парциальные);

3.Односторонние.

1Генерализованный эпилептический припадок.

Характеризуется нарушением сознания, массивными вегетативными расстройствами, сопровождающимися судорогами, вовлекающими обе стороны тела одновременно или без них. Внутри этой группы различают большие судорожные и малые (бессудорожные) эпилептические припадки.

А.Большие судорожные припадки.

Иногда больной вскрикивает, вслед за чем развиваются тонико-клонические судороги. Развернутая тоническая стадия характеризуется тоническим напряжением мышц лица, конечностей и туловища. Глазные яблоки дивергируют и отклоняются вверх. Конечности находятся в состоянии чрезмерного мышечного напряжения. Вследствие спазма дыхательной мускулатуры возникает апноэ, развивается цианоз.

Клоническая стадия судорог часто сопровождается прикусом языка, выделением кровавой пены изо рта.

Вегетативные расстройства: мидриаз с исчезновением зрачковых реакций на свет. Вследствие напряжения мышцесфинктеров наблюдаются непроизвольное мочеиспускание, а иногда и акт дефекации. Тахикардия, повышение АД. Припадок длятся 1-2 мин, иногда меньше, заканчивается эпилептической комой, переходящей в сон, по выходе из которого наблюдается амнезия, чувство разбитости, боли в мышцах, слабость. Во многих случаях развивается не кома, а сопор или даже психомоторное возбуждение.

Б.Малые (бессудорожные) припадки.

Подразделяются на простые и сложные абсансы. Абсанс, называемый также малым припадком, характеризуется кратковременным пароксизмальным выключением сознания (секунды) при отсутствии послеприпадочной симптоматики.

1.Пустой абсанс – прерывание действия на 15-20 сек. О них больные узнают впоследствии со слов окружающих. В тяжелых случаях припадки могут протекать один за одним в течение нескольких минути даже часов (статус абсансов).

2.Сложные абсансы – сочетание кратковременных выключений сознания непроизвольным движением губ и языка, «закатыванием» глазных яблок.

Атонический абсанс – падение больного вследствие выключения постурального тонуса, а акинетический – падение больного с утратой сознания без изменения мышечного тонуса.

Сложные абсансы сопровождаются вегетативными проявлениями – побледнением или покраснением лица, расширением зрачков, саливацией.

2.Очаговые (фокальные, парциальные) припадки.

Различают припадки с простой и сложной симптоматикой.

А. К «простым» относят двигательные и сенсорные припадки.

1.Наиболее часто среди двигательных припадков встречаются джексоновские и версивные. Джесоновские или соматомоторные припадки проявляются обычно клоническими или клонико-тоническими парциальными судорогами.Локализация судорог зависит от эпилепт. Очага. Последовательность распространения соответствует расположению корковых двигательных центров.

Среди версивных эпилептичсеких припадков (ЭП) различают:

1. Эпилептический нистагм-сочетанное клоническое отведение глаз при затылочных эпилептических очагах (ЭО);
2. Глазодвигательные эпилептические припадки- сочетанное тоническое отведение глаз при ЭО в лобном адверсивном поле;
3. Адверсивные ЭП – тоническое отведение глаз, головы, обычно также и туловища при эпилептических очагах в лобной или височной области.
4. Вращательные эпилептические припадки – вращение туловища вслед за адверсивным припадком.

Эпилепсия Кожевникова – постоянные миоклонии в ограниченной группе мышц, переходящее время от времени в двигательные эпилептические припадки с последующем джексоновским маршем.

2.К парциальным сенсорным припадкам с простой симптоматикой относятся пароксизмы, характеризующиея пароксизмальными расстройствами восприятия в пределах какого- либо одного анализатора.

Сенсорные джексоновские припадки – приступы парестезии в какой-либо части тела в зависимотси от ЭО.

Зрительные ЭП – зрительные ощущения в виде симптомов выпадения (скотомы, гемианопсии, амавроз), либо раздражения (искры, круги перед глазами). ЭО в корковой зрительной области.

Слуховые припадки – выпадение- глухота, раздражение – шум, звон. ЭО в верхней височной области коры.

Обонятельные и вкусовые припадкиощущение какого-либо запаха или вкуса. ЭО в гиппокампе, – о, оперкулярная или инсулярнаяобласть – в.

Фарингооральные – гиперсаливация +движения губ, языка, облизыванием, глотанием, жеванием.

Абдоминальные ЭП – ощущения в эпигастральной области.

Висцеровегетативные припадки – тахикардия, повыш АД., одышка и тю. ЭО в орбито-инсуло-темпоральной области, ростральной части ствола.

Б.Парциальные припадки со сложной симптоматикой включают психические феномены.

1.Иллюзорные припадки – приступы иллюзии;

2.Галлюцинаторные припадки – ЭО в затылочно-височной и верхнее-височной областях.

3.К иллюзорныи и галлюцинаторным относятся дераализация, деперсонализация.

Это синдромы дежавю – уже виденного, дежаэнтэду – уже слышанного, дежавеку – уже пережитого, жамаис ву – никогда не виденного, жамаис энтэду, жамаис веку.

4.Приступы нарушения памяти и идеаторные припадки, проявляющиеся в виде прерывания мыслей, нередко навязчивого воспоминания чего-либо. ЭО в височной или лобной доле.

Психомоторные припадки – пароксизмальные нарушения сознания в сочетании с двигательной активностью в виде автоматизма. – снохождение.

Аффективные припадки – различные пароксизмальные расстройства настроения, обыычно немотивированного чувства стараха, реже приступов смеха(гелолепсия), состояния блаженства и т.д. ЭО в преднемедиальной части височной доли.

могут переходить в генерализованные припадки – вторично-генерализованные припадки. С предшествующей аурой.

3.Односторонние эпилептические припадки.

Обладают всеми характерными клиническими чертами генерализованного ЭП.Судороги тонико-клонические, сразу охватывают больного, сопровождаются потерей сознания и послеприпадочными нарушениями (кома, сопор).

ЭО в ретикулярной формации.

Помимо пароксизмальных проявлений при эпилепсии бывают непароксизмальные хронические изменения личности. Харктерна замедленность и тугоподвижность психических процессов, патологическая обстоятельность мышления.

Больные в беседе многословны, обстоятельны, но не в состоянии выделить главного, «застревают» на второстепенных деталях. Постепенно развивается чрезмерная пунктуальность, аккуратность, упорство, назойливость, и в то же время угодливость, лживость, слащавость

62.Неэпилептические припадки. Клиника, классификация, диагностика.

Т.н. псевдоприпадки (хотя некоторые авторы предпочитают не использовать этот термин, т.к. он может относиться к умышленному симулированию припадков). Предпочтительным для неэпилептических припадков (НЭП) является термин психогенных припадков, т.е. припадков, имеющих психогенную этиологию (психогенные припадки являются истинными и не поддаются произвольному контролю). Анамнез Постарайтесь документировать продромальные симптомы, способствующие факторы, время и обстановку, в которой происходят припадки, характер и продолжительность припадка, припадок и постприпадочное состояние, частота и повторяемость проявлений. Установите, имеются ли у пациента знакомые, страдающие эпилептическими припадками. Если имеются любые 2 из нижеперечисленных признаков, то в 96% случаев это будет НЭП: 1. противофазные клонические движения верхних конечностей 2. противофазные клонические движения нижних конечностей 3. отсутствие вокализации или вокализация вначале припадка Признаки, общие для эпилептических и неэпилептических припадков: отсутствие реакции на речевое обращение, редкость автоматизмов и расслабления всего тела, редкость недержания мочи. Уровень пролактина после припадка Временное ↑ уровня пролактина в сыворотке наблюдается у 80% случаев генерализованных припадков, в 45% комплексных парциальных припадков и только в 15% случаев простых парциальных припадков. Пик наблюдается через 15-20 мин, а затем х следующего часа наступает постепенное ↓ до исходного уровня. Было высказано предположение, что исследование пролактина в сыворотке вскоре после сомнительного припадка может быть полезным для определения НЭП (при которых может ↑ уровень кортизола, но уровень пролактина остается нормальным). При повторных припадках наблюдается прогрессивное ↓ подъемов прола характерно для припадков, которые вызывают широко распространяющиеся разряды высокой частоты из мезиальных отделов височной доли. Подобное ↑ не наблюдается при приступах, не захватывающих эти лимбические структуры. Более того, при наличии межприступных разрядов в правом полушарии базовый уровень пролактина может быть выше, чем при левосторонних разрядах. Наличие психопатологических изменений может влиять на ↑ уровня пролактина в послеприступном периоде. Поэтому наличие ↑ пролактина может быть существенным признаком истинных припадков, но его отсутствие может быть связано с целым рядом сложных феноменов. Общая точность классификации ≈72%. 63.Боковой амиотрофический склероз. Клиника, диагностика, классификация. Боковой амиотрофический склероз (БАС) – прогрессирующее заболевания нервной системы, при котором поражаются моторные (двигательные) нервные клетки в коре головного мозга и спинном мозге. Заболевание относится к группе нейродегенеративных болезней, в состав которой также входят такие широко распространённые и известные заболевания, как болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера. До настоящего времени точные причины болезни продолжают изучаться. Примерно у каждого двадцатого пациента болезнь имеет семейный характер и связана с мутациями (поломками) определённых генов, число которых постоянно увеличивается и составляет в настоящее время несколько десятков. Определённую роль в развитии БАС могут иметь и факторы внешней среды. Заболевание проявляется такими симптомами как слабость мышц рук и ног, уменьшение объёма (похудание) мышц, непроизвольные мышечные подёргивания, скованность и болезненные спазмы в мышцах, нарушения глотания (например, поперхивание) и речи (нечёткость, ощущение каши во рту). По мере прогрессирования заболевания поражаются также нейроны, обеспечивающие дыхание, вследствие чего возникает одышка. Диагностика заболевания должна проводиться только квалифицированным специалистом, поскольку существует большое количество заболеваний, способных “имитировать” клинические проявления БАС. Поскольку в настоящее время не существует исследования, способного на 100% подтвердить наличие БАС, диагноз ставится только после исключения всех других заболеваний. Обследование больного с подозрением на БАС, помимо неврологического осмотра, включает проведение МРТ головного мозга, позвоночника и спинного мозга, электронейромиографию (исследование проведения возбуждения по нервам и состояния мышц с помощью специальных электродов),

транскраниальную магнитную стимуляцию, некоторые специальные исследования сыворотки крови и спинномозговой жидкости, а также другие методы. До настоящего времени не существует способа лечения, способного остановить или замедлить прогрессирование патологического процесса при БАС. Рилузол – единственный лекарственный препарат, показавший некоторую эффективность при этом заболевании, однако в России он не зарегистрирован. Во всём мире, в том числе и в Научном центре неврологии, проводятся исследования новых методов лечения этого заболевания. Несмотря на отсутствие эффективного лечения, все симптомы БАС в той или иной степени поддаются коррекции. Наибольшее значение имеет коррекция нарушений глотания и дыхания, так как они представляют непосредственную угрозу для жизни. Для лечения пациентов с нарушениями глотания наиболее часто используется установление гастростомы – специальной трубки, позволяющей вводить пищу непосредственно в желудок, реже проводится установка назогастрального зонда или переход на парентеральное питание. Обеспечение полноценного питания – крайне важная, и, главное, решаемая проблема при БАС. Большое значение также имеют контроль слюноотделения. Для решения проблемы с дыханием могут использоваться такие методы как неинвазивная или инвазивная вентиляция лёгких, стимуляция диафрагмы. Показано, что обеспечение адекватного дыхания может продлять жизнь больных. Такие проблемы, как мышечные спазмы, слюнотечение, болевой синдром, депрессия и многие другие могут быть решены с помощью назначения соответствующего симптоматического лечения, включающего специальные лекарственные препараты или методы физиотерапии. Большое значение на всех этапах заболевания, от постановки диагноза до финальных стадий, имеет психологическая поддержка больного и членов его семьи.

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона – хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, преимущественно связанное с дегенерацией дофаминергических нейронов черной субстанции с накоплением в них белка α-синуклеина и образованием особых внутриклеточных включений (телец Леви), которое проявляется сочетанием гипокинезии с ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью, а также широким спектром немоторных проявлений (психических, вегетативных, сенсорных и др.)

В зависимости от доминирования в клинике того/иного симптома выделяют три клинических формы: акинетико-ригидно-дрожательную (60-70%), акинетико-ригидную (15-20%) и дрожательную (5-10%).

Темп прогрессирования. Выделяют три вида темпа прогрессирования БП: быстрый, умеренный и медленный. При быстром темпе смена стадий заболевания (первая – вторая/вторая – третья) происходит в течение 2 и менее лет. При умеренном темпе смена стадий происходит более чем за 2 года, но не более чем за 5 лет. При медленном темпе смена стадий происходит более чем через 5 лет [1].

тремор (мелкое дрожание конечностей, головы) в конечностях, голове. Обычно возникает в покое, уменьшается при попытке двигать конечностями; · скованность в мышцах – усиливается при повторных движениях (каждое движение выполняется все сложнее);

• нарушение походки (ходьба мелкими шаркающими шажками); · частые падения (возникают из-за развившейся неустойчивости пациента); · замедленность движений;
• бедность мимики (отсутствие мимики, лицо практически не выражает эмоций);
• ухудшение памяти, мышления;
• эмоциональные нарушения: склонность к ворчливости, подавленное настроение;
• повышенное слюноотделение изо рта.

Инструментальные исследования.

• МРТ головы – нет специфических критериев для болезни Паркинсона, проводится с целью исключения других заболеваний.
• транскраниальное ультразвуковое сканирование головного мозга – наличие патологического гиперэхогенного сигнала в проекции черной субстанции (у 80-90% больных).

Тактика лечения: В лечении БП выделяет три направления:

1) нейропротекторная терапия, целью которой является замедлить/остановить дегенерацию нейронов головного мозга;

2) симптоматическая терапия, позволяющая уменьшить основные симптомы заболевания за счет коррекции возникающего в мозге нейрохимического и нейрофизиологического дисбаланса;

3) физическая и социально-психологическая реабилитация.

К числу противопаркинсонических средств, применяемых при болезни Паркинсона, относят 6 групп лекарственных средств · препараты, содержащие леводопу в сочетании с ингибиторами допа-декарбоксилазы; · агонисты дофаминовых рецепторов; · ингибиторы моноаминооксидазы типа «В»; · антагонисты N-метил-D-аспартата (глутамата); · холинолитики (антихолинергические средства); · ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ)

Болезнь Альцгеймера

Этиология:

Точные причины неизвестны, но обычно болезнь Альцгеймера связывают с разрушением большого количества нервных клеток, недостаточностью веществ, необходимых для передачи нервных импульсов, наследственностью (генетическая предрасположенность), отравлением токсичными металлами, травмой головы, опухолью мозга, гипотиреозом.

Симптомы болезни Альцгеймера

На ранней стадии:

– забывчивость, неспособность вспомнить недавние события, которая постепенно прогрессирует; – неспособность узнавать знакомые предметы; – эмоциональные расстройства, депрессия, беспокойство; – дезориентация; – апатия (безразличие) к окружающим предметам, людям и событиям.

На поздней стадии:

– галлюцинации, бредовые идеи; – неспособность узнать знакомых людей, даже близких родственников; – проблемы с движением (хождением), которые постепенно переходят в «шаркающую походку»; – потеря способности к самостоятельному мышлению и движению; – в некоторых случаях судороги.

Осложнения

– сопутствующие инфекции, в т.ч. пневмония; – недостаточность питания; – различные травмы и несчастные случаи.Что можете сделать вы

Постановка диагноза на ранней стадии очень важна. Следите за тем, чтобы пожилые люди в вашей семье регулярно проходили медицинское обследование. Немедленно обратитесь к врачу, если вы подозреваете, что у вас или у кого-либо в вашей семье появились симптомы болезни Альцгеймера.

Лечение: Ингибиторы холинэстеразы (Арисепт, Экселон, Разадин)

витамин Е (альфа-токоферол) может помочь замедлить снижение умственных проблем при болезни Альцгеймера.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова (синонимы гепатолентикулярная дегенерация, гепатоцеребральная дистрофия) – тяжелое прогрессирующее наследственное заболевание, передающееся по

аутосомно-рецессивному типу, в основе которого лежит нарушение экскреции меди из организма, приводящее к избыточному накоплению этого микроэлемента в тканях и сочетанному поражению паренхиматозных органов (прежде всего печени) и головного мозга (преимущественно подкорковых ядер).

Патогенез заболевания

Недостаточность медь-переносящей АТФазы приводит к накоплению ионов меди. Они приводят к развитию асептического воспаления печени, которое быстро сменяется фиброзом. В результате чего развивается цирроз печени.

Избыток ионов, находящийся в крови быстро оседает на клетках различных органов. Но наиболее интенсивное осаждение происходит на следующих органах:

* Почки.

* Сосуды.

* Головной мозг

Формы болезни Вильсона:

• Бессимптомная форма;
• Печеночная форма;
• Церебральная форма;
• Смешанная форма.

В зависимости от вовлечения в патологический процесс печени и центральной нервной системы и характера экстрапирамидной симптоматики, распознают 5 форм гепато-церебральной дистрофии [11]:

• Брюшная (абдоминальная) форма – манифестирует в возрасте от 5 до 17 лет и характеризуется различными вариантами поражения печени, нередко принимающими злокачественное «галопирующее» течение, приводящее к смерти раньше появления симптомов со стороны нервной системы. Её продолжительность от нескольких месяцев до 3-5 лет.
• Ригидно-аритмогиперкинетическая, или ранняя форма отличается быстрым течением; начинается также в детском возрасте. В клинической картине преобладают мышечная ригидность, приводящая к контрактурам, бедность и замедленность движений, хореоатетоидные или торсионные насильственные движения. Характерны дизартрия и дисфагия, судорожный смех и плач, аффективные расстройства и умеренное снижение интеллекта. Заболевание длится 2-3 года, заканчивается летально.
• Дрожательно-ригидная форма встречается чаще других; начинается в юношеском возраста, протекает медленнее, порой с ремиссиями и внезапными ухудшениями, сопровождающимися субфебрильной температурой; характеризуется одновременным развитием тяжѐлой ригидности и дрожания, дрожание очень ритмичное (2-8 дрожаний в секунду), резко усиливается при статическом напряжении мышц, движениях и волнении, в покое и во сне исчезает. Иногда обнаруживаются атетоидные хореоформные насильственные

движения; наблюдаются также дисфагия и дизартрия. Средняя продолжительность жизни около шести лет.

• Дрожательная форма начинается в возрасте 20-30 лет, протекает довольно медленно (10-15 лет и больше); дрожание резко преобладает, ригидность появляется лишь в конце болезни, а порой наблюдается гипотония мышц; отмечается амимия, медленная монотонная речь, тяжѐлые изменения психики, часты аффективные вспышки. Наблюдаются эпилептиформные припадки.
• Экстрапирамидно-корковая форма встречается реже других форм. Типичные для гепатоцеребральной дистрофии нарушения в дальнейшем осложняются апоплектиформно развивающимися пирамидными парезами, эпилептиформными припадками и тяжѐлым слабоумием (обнаруживаются обширные размягчения в коре больших полушарий). Длится 6-8 лет, заканчивается летально.

Жалобы:

• боли в животе различной локализации;
• изменение цвета кожи;
• смуглого («медный») цвета кожи;
• носовые кровотечения;
• тремор и непроизвольные движения;
• слюнотечение, дизартрия, нарушение глотания;
• мигренеподобные головные боли;
• бессонница;
• депрессия;
• невротическое поведение;
• изменения личности;
• психоз.

Лабораторные исследования [1-6]:

• общий анализ крови: лейкопения, нормохромная анемия, тромбоцитопения, ретикулоцитоз, ускоренная СОЭ.
• общий анализ мочи: при поражении почек можно обнаружить микрогематурию, незначительную протеинурию, гиперкальциурию.
• суточная экскреция мочи: гиперкупренилурия, признаки развившейся тубулопатии с признаками: глюкозурией, аминоацидурией, фосфатурией, уратурией, протеинурией.
• биохимический анализ крови: снижение церулоплазмина и общей меди, увеличение уровней свободной меди, аминотрасфераз (в 1,5-50 раз); билирубин повышен более чем в 2 раза, преимущественно за счет прямой фракции; уровень щелочной фосфатазы обычно повышен; может быть повышена активность гаммаглютамилтранспептидазы (ГГТП); гипоальбуминемия.
• коагулограмма: снижение протромбинового индекса, гипофибриногенемия, снижение тромбинового времени.
• пеницилламиновый тест: необходимо исследовать мочу, собранную сразу после приема 500 мг пеницилламина и через 12 часов. У пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова суточная экскреция меди будет повышаться до более 1500 мкг/дл/сут (норма <50мкг/сут). У здоровых людей значительного увеличения экскреции меди с мочой не наблюдается.

УЗИ печени и селезенки: позволяют выявить увеличение печени и реже селезенки, признаки портальной гипертензии и цирроза печени [5].

• ЭКГ – при поражении сердца можно выявить признаки гипертрофии левого или обоих желудочков, депрессию сегмента ST, инверсию зубца Т, различные виды нарушений ритма.
• ЭхоКГ – в ходе этого исследования можно выявить кардиомиопатию, гидроперикард.
• Электроэнцефалография – проводится пациентам с тяжелыми нарушениями со

стороны ЦНС с эпилептическими приступами, регистрируется эпилептическая активность.

• Эзофагогастродуоденоскопия: на наличие варикозно расширенных вен пищевода и желудка.
• МРТ головного мозга: более информативно в диагностике, чем КТ головного мозга. Характерны билатеральные очаги пониженной плотности 3-15 мм в диаметре в области базальных ганглиев (хвостатое ядро, скорлупа и бледный шар), в таламусе, в области зубчатых ядер и коры мозжечка – симптом «морды гигантской панды» [19]. По мере прогрессирования процесса выявляются признаки диффузного атрофического процесса головного мозга с равномерным расширением субарахноидальных пространств и желудочковой системы [20]. Изменения МР-сигнала от структур головного мозга могут отсутствовать у 7-17% детей со смешанной формой болезни Вильсона при наличии неврологической симптоматики в виде тремора, дизартрии и изменения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу [1-10].

Лечение:

диета, направленная на уменьшение поступления меди в организм – ограничиваются продукты с высоким содержанием меди (печень, креветки, орехи, шоколад, грибы)

Современная патогенетическая терапия ГЛД основана на использовании медьэлиминирующих препаратов [10,11], главным образом Д-пеницилламина, триентина и солей цинка. Д-пеницилламин и триентин – хелатные комплексоны, образующие с медью прочные соединения, которые легко выводятся из организма с мочой. Лечение начинают с небольшой дозы с постепенным увеличением ее до терапевтической, под контролем выделения меди с мочой. Начальные дозы составляют 250-500 мг/сут с постепенным (каждые 4-7 дней) увеличением дозы на 250 мг до лечебной дозировки 1000-1500 мг/сут, которая дается в 2-4 приема. Д-пеницилламин назначается за 1 час или через 2 часа после приема пищи, т.к. еда снижает кишечную абсорбцию препарата. Когда клиническое состояние пациента стабилизируется, а экскреция меди с мочой снизится, дозу препарата уменьшают.

При выраженной и сохраняющейся непереносимости Д-пеницилламина назначаются препараты цинка. Цинк (оксид, сульфат, ацетат) индуцирует синтез медьсвязывающих белков (металлотионинов) в эпителии тонкой кишки и гепатоцитах, что препятствует абсорбции меди в портальную циркуляцию.

Хирургическое вмешательство: Трансплантация печени

Болезнь Штрюмпеля

Болезнь Штрюмпеля – это заболевание, характеризующееся постепенным развитием слабости в нижних конечностях на фоне повышения в них мышечного тонуса. Является наследственным заболеванием, может развиться в любом возрасте (от раннего детства до глубокой старости).

Симптомы болезнь штрюмпеля

* Слабость в мышцах ног (реже рук): приводит к трудностям либо полной невозможности самостоятельной ходьбы.

* Повышение мышечного тонуса в ногах (реже в руках): при этом мышцы напряжены, не до конца расслабляются.

* Ощущение скованности в ногах.

* Быстрая утомляемость мышц ног.

* Деформация стопы: стопа при этом укорачивается и становится выше (так называемая полая стопа).

Реже встречаются следующие симптомы:

* нечленораздельность речи;

* истончение мышц ног (амиотрофии);

* снижение чувствительности в ногах;

* недержание мочи.

Формы

* В зависимости от особенностей течения заболевания выделяют следующие его формы:

o неосложненную — в клинической картине преобладает слабость в мышцах ног без особых сопутствующих нарушений;

o осложненную — кроме слабости в мышцах, могут встречаться пороки развития сердца, глаз, деформация стопы и т.п.

* В зависимости от наличия случаев заболевания в семье различают:

o семейную болезнь Штрюмпеля — при этом заболевание передается от родителей к детям;

o идиопатическую болезнь Штрюмпеля — семейной истории заболевания при этом обнаружить не удается.

Причины

* Точная причина болезни Штрюмпеля неизвестна.

* Болезнь в большинстве случаев передается по наследству с помощью различных типов:

o аутосомно-доминантный: при этом в паре, где один из родителей болен, вероятность рождения больного ребенка составляет от 50 до 100%;

o аутосомно-рецессивный: при этом в паре, где один из родителей болен, вероятность рождения больного ребенка составляет от 0 до 50%;

o сцепленный с Х-хромосомой: при этом чаще болеют лица мужского пола.

Диагностика:

КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) спинного мозга с углубленным рассмотрением пирамидных трактов: позволяет послойно изучить строение спинного мозга и обнаружить истончение пирамидных трактов. В большинстве случаев никаких изменений спинного мозга может быть не обнаружено.

Лечение болезнь штрюмпеля

* Эффективных методов лечения, способных прекратить или даже остановить болезнь Штрюмпеля, не существует.

* Используются симптоматические методы, улучшающие качество жизни больного:

o препараты, снижающие мышечный тонус (миорелаксанты);

o ношение ортезов (специальных устройств, крепящихся к ногам), помогающих человеку передвигаться.

Болезнь Фридрейха

Атаксия Фридрейха — генетическое заболевание, связанное с нарушением транспорта железа из митохондрий и протекающее с преимущественным поражением клеток центральной и периферической нервной системы, кардиомиоцитов, β — клеток поджелудочной железы, клеток костной ткани и сетчатки. Атаксия Фридрейха диагностируется при помощи МРТ головного и спинного мозга, нейрофизиологических исследований, генетической диагностики. Дополнительно проводится ЭКГ, УЗИ сердца, исследование гормонального фона, рентгенография позвоночника. Лечится атаксия Фридрейха метаболическими и симптоматическими препаратами, соблюдением диеты, регулярными занятиями ЛФК. Хирургическое лечение применяется для устранения костных деформаций. Этиология:

Атаксия Фридрейха является генетическим заболеванием и связана с мутацией 9-ой хромосомы, в результате которой отмечается недостаточность или неполноценность белка фратаксина. Этот белок отвечает за транспорт железа из митохондрий. Нарушение его функции приводит к накоплению большого количества железа внутри митохондрий и увеличению свободных радикалов внутри клетки. Последние оказывают повреждающее воздействие на клетку. При этом страдают наиболее активные клетки организма: нейроны (нервные клетки), миокардиоциты (клетки сердечной мышцы), синтезирующие инсулин β – клетки поджелудочной железы, рецепторные клетки сетчатки (палочки и колбочки) и клетки костной ткани.

Клиника: бычно атаксия Фридрейха развивается до 25-летнего возраста. Она начинается с неврологических нарушений и характеризуется неуклонным прогрессированием патологического процесса с усугублением его клинических проявлений.

Атаксия Фридрейха дебютирует нарушениями ходьбы и равновесия. В этот период пациенты отмечают появление шаткости и неуверенности во время ходьбы. Их походка становится неловкой, сопровождается частыми спотыканиями и падениями. Затем возникает нарушение координации при движениях руками, появление тремора рук и связанного с этим изменения

почерка. Постепенно присоединяются слабость в ногах, нарушения речи (дизартрия) и снижение слуха (тугоухость). Речь пациентов с атаксией Фридрейха становиться замедленной и невнятной.

В неврологическом статусе при атаксии Фридрейха отмечается мозжечковый и сенсетивный характер атаксии. Пациент неустойчив в позе Ромберга, не может выполнить пяточно-коленную пробу, промахивается при выполнении пальце-носовой пробы. Результаты проб ухудшаются при их выполнении с закрытыми глазами, поскольку зрение частично компенсирует недостаток координации. Ранним признаком атаксии Фридрейха является исчезновение ахилловых и коленных рефлексов. Характерно наличие симптома Бабинского — разгибания большого пальца стопы при раздражении наружного края подошвы. Иногда разгибание большого пальца сопровождается веерным расхождением остальных пальцев стопы. Симптом Бабинского свидетельствует о поражении пирамидного проводящего пути, отвечающего за двигательную активность.

При прогрессировании атаксии Фридрейха отмечается тотальная арефлексия — отсутствие всех надкостничных и сухожильных рефлексов, расстройство глубоких видов чувствительности (вибрационной чувствительности и суставно-мышечного чувства), снижение мышечного тонуса, слабость (парезы) и атрофические изменения мышц дистальных (расположенных дальше от тела) отделов нижних конечностей. В поздней стадии атаксии Фридрейха парезы, мышечная гипотония и атрофия распространяются на верхние конечности. При этом пациенты утрачивают способность к самообслуживанию. Возможно появление тазовых нарушений и развитие деменции (слабоумия). В ряде случаев атаксия Фридрейха сопровождается снижением слуха, нистагмом, атрофией зрительных нервов.

Из экстраневральных клинических симптомов, которыми проявляется атаксия Фридрейха, в 90% случаев наблюдается поражение сердечной мышцы — кардиомиопатия, приводящая к возникновению аритмии (экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии) и сердечной недостаточности. Для атаксии Фридрейха также характерны различные костные деформации. Наиболее типичной является «стопа Фридрейха», имеющая чрезмерно высокий и вогнутый свод, согнутые дистальные фаланги пальцев и разогнутые основные фаланги. Отмечается также сколиоз, косолапость, деформации пальцев рук и ног. Со стороны эндокринной системы атаксия Фридрейха часто сопровождается сахарным диабетом, инфантилизмом, гипогонадизмом, дисфункцией яичников. В некоторых случаях у пациентов с атаксией Фридрейха наблюдается катаракта.

Диагностика:

МРТ ГМ выявляет атрофические процессы в продолговатом мозге и мосте, атрофию мозжечка. При МРТ позвоночника наблюдается уменьшение поперечника спинного мозга и его атрофические изменения. В постановке диагноза «атаксия Фридрейха» КТ головного мозга не достаточно информативна. С ее помощью характерные изменения можно визуализировать только в поздних стадиях заболевания. Ранняя атаксия Фридрейха сопровождается только КТ-признаками незначительной атрофии мозжечка.

Лечение: 3 различным группам: кофакторов энергетических энзимных реакций, стимуляторов активности дыхательной цепи митохондрий и антиоксидантов.

Дополнительно назначаются медикаменты, улучшающие метаболические процессы в сердечной мышце (тиаминпирофосфат, инозин, триметазидин, 5-гидроксипрофан и пр), ноотропы и нейропротекторы (гамма-аминомасляная кислота, пирацетам, меклофеноксат, пиритинол), поливитамины. При необходимости в пораженные мышцы вводится ботулотоксин

Болезнь Гентингтона

Хорея Гентингтона – хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией. Описано

Дж.Гентингтоном в 1872 г. Частота хореи Гентингтона от 2 до 7 случаев на 100 000 населения. Применяется также термин «деменция хореическая».

Причины Хореи Гентингтона:

Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью (80–85 %). Мужчины болеют чаще.

Патогенез (что происходит?) во время Хореи Гентингтона:

Патогенез изучен недостаточно. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества – повышение содержания железа, имеются нарушения допаминового обмена. Изучен патофизиологический механизм двигательных расстройств. Блок стрионигральных связей обусловливает отсутствие контроля над содружественностью движений и мышечного тонуса со стороны черного вещества, которое передает полученные от премоторной зоны коры импульсы к клеткам передних рогов спинного мозга в нерегулярной последовательности.

Патоморфология. Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях, преимущественно в скорлупе и хвостатом ядре, определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, уменьшение их числа, разрастание глиальных элементов.

Клиника:

Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет и старше. Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Так, например, при ходьбе больные гримасничают, жестикулируют, приседают, широко расставляют руки. Однако даже при выраженном гиперкинезе, особенно в начале болезни, они могут его сознательно подавлять. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезы конечностей и другие очаговые неврологические симптомы не определяются. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. В 5–16 % случаев диагностируется атипичный акинетико-ригидный вариант хореи Гентингтона. При этом развивается акинетико-ригидный синдром в сочетании с прогрессирующей интеллектуальной деградацией и умеренно выраженным хореическим гиперкинезом. Из насильственных движений преобладает хореоатетоз.

Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность его 5–10 лет с момента возникновения первых симптомов. Более доброкачественное течение отмечается при атипичной акинетико-ригидной форме.

Диагностика:

На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной и МР-томографии выявляются расширение желудочков и так называемое вдавление таламуса, если заболевание связано с поражением его мелких клеток, обнаруживаются признаки атрофии коры большого мозга. Имеются указания на возможность ранней, доклинической диагностики заболевания на основании исследования чувствительности лимфоцитов крови к рентгеновскому облучению. Лечение Хореи Гентингтона:

Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда – трифтазин (7,5–10 мг в сутки) в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином. Попытки лечения

больных, страдающих хореей Гентингтона, с помощью стереотаксических операций оказались безуспешными.

Хорею и тревожное возбуждение можно частично подавить нейролептиками (например, хлорпромазин 25-300 мг внутрь 3 раза/ день, галоперидол 5-45 мг внутрь 2 раза/день) или резерпином 0,1 мг внутрь 1 раз/день. Дозы увеличивают до максимально переносимых (до появления побочных эффектов, например сонливости, паркинсонизма; для резерпина – гипотензии). Цель эмпирической терапии – уменьшить глутаматергическую передачу через Nметил-О-аспартатрецепторы и поддержать продукцию энергии в митохондриях. Лечение, направленное на увеличение ГАМК в головном мозге, неэффективно.

61. Острая гипертоническая энцефалопатия. Гипертоническая энцефалопатия — хроническое прогрессирующее поражение мозговых тканей, обусловленное нарушениями церебральной гемодинамики у пациентов с длительно протекающей, плохо контролируемой артериальной гипертензией. Клинически проявляется симптомами дисциркуляторной энцефалопатии. Диагностируется гипертоническая энцефалопатия при сопоставлении данных неврологического осмотра, заключения кардиолога и психиатра, результатов исследований мозговой гемодинамики и церебральной МРТ. Лечение проводится на фоне приёма антигипертензивных средств, включает сосудистые, ноотропные, нейропротекторные и симптоматические фармпрепараты. Причины гипертонической энцефалопатии Основным этиологическим фактором ГЭ выступает высокий уровень артериального давления (АД). Артериальная гипертензия может иметь первичный характер (гипертоническая болезнь) и развиваться вторично вследствие поражения почек (хронического пиелонефрита, гломерулонефрита, гидронефроза), гипертиреоза, эндокринных расстройств (феохромоцитомы, гиперкортицизма, первичного гиперальдостеронизма), атеросклероза аорты. Повышенный риск развития ГЭ у гипертоников обуславливают социальная адаптация снижена. III стадия — наблюдается сочетание и одновременное нарастание нескольких неврологических синдромов. Возможно присоединение паркинсонизма, эпилептических приступов, псевдобульбарного синдрома. Отмечаются грубые когнитивные расстройства вплоть до деменции. Работа по профессии невозможна. Бытовая адаптация нарушена. Симптомы гипертонической энцефалопатии Заболевание начинается с медленно прогрессирующей неспецифической симптоматики. Пациенты жалуются на затруднения концентрации внимания, снижение памяти, повышенную утомляемость, частые цефалгии, иногда — головокружения. По мере прогрессирования жалобы усложняются, формируется симптоматика отдельных неврологических синдромов. При вестибулярной атаксии больные указывают на шаткость при ходьбе, нарушение координации. При дисмнестическом синдроме доминирует расстройство памяти, при пирамидном — мышечная слабость, чаще по типу лёгкого гемипареза. Подкорковые нарушения приводят к возникновению тремора, гиперкинезов, вторичного паркинсонизма. Наблюдается снижение скорости и продуктивности мышления, сужение круга интересов, сложности организации собственной деятельности (апраксия), нарушение мотивации. Дисфункция когнитивной сферы обуславливает отсутствие адекватной критики по отношению к своему состоянию. Наблюдается повышенная эмоциональная лабильность, иногда поведенческие и аффективные расстройства. Клиническая картина отличается «мерцанием» симптомов, периодическим транзиторным улучшение состояния. Гипертоническая энцефалопатия III стадии характеризуется грубой органической и когнитивной симптоматикой. Отмечается апраксия, агнозия, амнезия, распад интеллектуальных способностей, изменение личности, полная потеря профессиональных навыков. Развивается сосудистая деменция, сопровождающаяся неадекватным поведением, психическими изменениями. Усугубляется неврологическая симптоматика, возможен псевдобуль глотания, насильственный плач. Вследствие лакунарного инфаркта возможно возникновение эпилептических пароксизмов, синкопальных состояний. Нарастание пирамидного, атактического, паркинсонического синдромов ограничивает возможность самообслуживания и самостоятельного передвижения. Диагностика. Осмотр невролога. В начальной стадии неврологический статус без особенностей, возможна анизорефлексия. Специальное когнитивное тестирование определяет лёгкие мнестические, праксические и гностические изменения. Консультация кардиолога. Необходима для подтверждения диагноза гипертонической болезни. По показаниям проводится ЭКГ, ЭхоКГ, суточный мониторинг АД Обследование психической сферы. Производится психиатром, нейропсихологом при подозрении на наличие психических отклонений. Психический статус оценивает путём беседы, наблюдения и тестирования. Лабораторные исследования. Важное значение имеет определение уровня холестерина, липидного спектра крови. В комплексном обследовании для оценки функции почек необходим общий анализ мочи, биохимия крови, проба Реберга. Исследование церебральной гемодинамики. Применяется дуплексное сканирование церебральных сосудов, транскраниальная УЗДГ, МРТ сосудов головного мозга. Обследования позволяют выявить сужение просвета артериол, оценить его степень, определить локализацию и распространённость наиболее выраженных изменений. МРТ головного мозга. Наиболее информативный метод в диагностике морфологических изменений мозговых тканей. Позволяет выявить диффузные дегенеративные изменения, очаги перенесённых лакунарных инфарктов у пациентов с II – III стадией ГЭ, исключить прочую органическую патологию мозг Лечение. Сосудорасширяющие средства. Позволяют купировать основное патогенетическое звено ГЭ — спазм артериол. Применяются фармпрепараты без побочного синдрома «обкрадывания»: блокаторы кальциевых каналов, антагонисты a2–адренорецепторов, ингибиторы фосфодиэстеразы. Препараты, улучшающие микроциркуляцию. Показан длительный приём антикоагулянтов: ацетилсалициловой кислоты, дипиридамола. Улучшению циркуляции крови способствует приём пентоксифиллина. Нейропротекторы. Необходимы для повышения устойчивости нервных клеток к хронической гипоксии и уменьшенному поступлению питательных веществ. Применяются антиоксиданты (этилметилгидроксипиридина сукцинат, липоевая кислота), аминокислотные препараты (гамма-аминомасляная кислота, глицин). Симптоматические средства. Назначаются в зависимости от текущих нарушений и симптомов, которыми сопровождается энцефалопатия. При когнитивном снижении показаны ноотропы, при гиперлипидемии — фармпрепараты группы статинов, при психических отклонениях — седативные, нормотимики, транквилизаторы, при эпилептических пароксизмах — антиконвульсанты.
62. Гипертонический церебральный криз.

Гипертензивный церебральный криз — внезапное повышение артериального давления до критических цифр, приводящее к нарушению мозгового кровообращения. В зависимости от вида гипертензивного церебрального криза его клиническими проявлениями могут быть головная боль и другие симптомы повышения внутричерепного давления, отклонения психики в сопровождении очаговой симптоматики или сочетание указанных симптомов. Лечится гипертензивный церебральный криз комплексным применением антигипертензивной и седативной терапии (общепринятой для купирования гипертонического криза), подобранных в соответствии с видом криза вазоактивных препаратов (спазмолитиков или венотоников) и симптоматических средств Классификация гипертензивного церебрального криза По механизму развития патологических изменений, возникающих при артериальной гипертензии в сосудах головного мозга, выделяют: ангиогипотонический, ишемический и сложный гипертензивный церебральный криз. Симптомы гипертензивного церебрального криза Ангиогипотонический криз Ангиогипотонический гипертензивный церебральный криз обычно развивается на фоне типичной и привычной для гипертоников головной боли, которая локализуется в затылочной области или возникает в виде ощущения тяжести в голове. Характерным признаком такой головной боли является ее усиление при положении тела, которое затрудняет венозный отток из полости черепа (натуживание, наклоны, лежание, кашель). Сама по себе головная боль подобного характера уже является признаком ангиодистонии церебральных сосудов, однако она зачастую проходит в вертикальном положении тела и при приеме кофеинсодержащих напитков. О начале гипертензивного церебрального криза говорит распространение головной боли в ретроорбитальную область. При этом больные жалуются на появление давления на глаза и за глазными яблоками. Отличительной чертой ангиогипотонического гипертензивного церебрального криза является его возникновение при умеренном подъеме АД (170/100 мм рт. ст.). Далее происходи стремительное (в течение часа) усиление головной боли и ее диффузное распространение по всей голове. Появляется тошнота, повторная рвота, приносящая некоторое временное облегчение. Ангиогипотонический гипертензивный церебральный криз, как правило, сопровождается вегетативными реакциями: повышенной потливостью, тахикардией, волнообразным дыханием, иногда цианозом лица. Поздняя фаза криза характеризуется нарастающей заторможенностью, нистагмом, диссоциацией сухожильных рефлексов. В этот период АД может быть на уровне 220/120 мм рт. ст. и более, но в некоторых случаях оно не поднимается выше 200/100 мм рт. ст. Ишемический криз Ишемический гипертензивный церебральный криз наблюдается намного реже ангиогипотонического и характерен в основном для гипертоников, не страдающих головными болями и хорошо переносящих повышение АД. Зачастую ишемический гипертензивный церебральный криз развивается на фоне очень высоких цифр АД, иногда выходящих за пределы шкалы тонометра. Клинические проявления такого криза в начальном периоде могут остаться незамеченными. Они касаются преимущественно расстройств психической сферы в виде повышенной энергичности, избыточной эмоциональности или внешней деловитости. Затем появляется раздражительность, сменяющаяся угнетенностью и слезливостью, возможно агрессивное поведение. При этом из-за отсутствия критики сами пациенты не могут адекватно оценить свое состояние. Дальнейшее развитие ишемического гипертензивного церебрального криза сопровождается появлением очаговой симптоматики: нарушений зрения (мелькание «мушек» в глазах, диплопия), расстройств чувствительности (онемение, покалывание и т. п.), дизартрии (нарушения речи), шаткой походки, вестибулярной атаксии, несимметричности сухожильных рефлексов. Сложный криз Сложный гипертензивный церебральный криз начинается с клинических проявлений, характерных для ангиогипотонического варианта церебрального криза, но при этом часто возникает на фоне значительно повышенного АД. По мере развития криза, в период выраженных клинических проявлений, проявляется очаговая симптоматика, типичная для ишемического варианта церебрального криза. При этом характер возникающих очаговых симптомов зависит от места локализации ишемизированных участков мозговой ткани. Диагностика гипертензивного церебрального криза Гипертензивный церебральный криз диагностируется терапевтом, неврологом или кардиологом на основании типичной клинической картины, данных о развитии имеющейся симптоматики и измерения АД. Дополнительные инструментальные исследования обычно проводятся после оказания пациенту неотложной помощи и направлены на углубленную диагностику состояния мозгового кровообращения и сердечно-сосудистой системы. Они могут включать ЭКГ, суточный мониторинг АД, реоэнцефалографию, Эхо-ЭГ, ЭЭГ, УЗДГ сосудов головы, консультацию офтальмолога, офтальмоскопию, периметрию, МРТ головного мозга.

73. Недифференцированная и дифференцированная терапия ОНМК

Недифференцированная терапия направлена на нормализацию жизненно важных функций и дополняется профилактикой ТЭЛА, пневмоний и пролежней.

1. Сердечные средства

Упадок сердечной деятельности – кордиамин в/м 1-3 мл 2-3 р/сут, камфорное масло 20% 2 мл подкожно

Мерцательная аритмия – строфантин 0,05% – 1 мл в/м, коргликон

Пароксизмальная тахикардия – новокаинамид

АВ-блокада – атропин

Коллапс – мезатон, норадреналин

2. Дыхательная функция.

Освобождение дыхательных путей

При аспирации приподнть ножной конец кровати и ввести 96% спирт 2-3 мл интратрахеально для усиления кашлевого рефлекса

В случаях асфиксии с остановкой дыхания – интубация, трахеостомия с отсасыванием аспирированных масс, ИВЛ, лобелин и цититон, ингаляция карбогена или чистого кислорода.

3. Гипотензивные средства

Пентамин или бензогексоний при резком повышении АД выше 200 мм.рт.ст. После пентамина назначают магнезию для пролонгации действия.

4. Борьба с отеком мозга.

Диуретики: лазикс, гипотиазид, маннитол (маннитол только при гем инсульте).

5. Сосудорасширяющие.

Эуфиллин, но-шпу, папаверин.

Дифференцированная терапия.

Гем инсульт Ишемический инсульт

Коагулянты (кальций хлористый,

викасол) Стрептокиназа

Антифибринолитики (контрикал,

аминокапроновая кислота,

дицинон) Преднизолон

Фибринолизин

Со 2го дня антикоагулянты

74. Лечение субарахноидального кровоизлияния.

Недифференцированная терапия (смотри вопрос № 73).

Блокаторы кальциевых каналов – нормодипин

Нейропротекция – магния сульфат, актовегин

Антигипертензивная терапия – ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы

Купирование судорог – диазепам

75. Реперфузионная терапия ишемического инсульта
76. Тромболизис – рекомбинантный тканевой активатор плазминогена, проурокиназа
77. Тромбоцитарные и эритроцитарные антиагреганты: ацетилсалициловая кислота, дипиридамол, клопидогрель, пентоксифиллин

3.Прямые антикоагулянты: гепарин, фраксипарин

4.Непрямые антикоагулянты – варфарин, фенилин

5. Вазоактивные препараты – винпоцетин, ницерголин, инстенон

6.Ангиопротекторы – этамзилат натрия, аскорутин

7.Биореологические препараты – плазма, альбумин, реополиглюкин.

76. Нейропротективная терапия ишемического инсульта
77. Блокаторы каналов кальция: нормодипин

2.Антиоксиданты: эмоксипин, аскорбиновая кислота, милдронат

3.Препараты нейротрофического действия: пирацетам, церебролизин, церебромедин

4.Средства, улучшающие тканевой метаболизм: цитохром с, актовегин, солкосерил

77. Этапы лечения инсульта

Догоспитальный этап (см недифференцированная терапия ОНМК)

Госпитальный этап:

1.Врач СМП должен по телефону сообщить в блок интенсивной терапии неврологического отделения о том, что транспортирует больного с инсультом.

2. Врач-невролог встречает пациента и вместе с персоналом транспортируют на КТ. За время транспортировки уточняется анамнез у родственников или самого больного.
3. Измерение АД на обеих руках

4.Установка венозного катетера

5.Измерение уровня глюкозы в крови

6. Забор крови на коагулограмму
7. По результатам кт и анализов проводят дифференцированную терапию инсульта (см вопрос №73)
8. Мониторинг жизненно важных функций (АД,ЧСС,ЧДД, температуры и сатурации)

Амбулаторно-поликлинический этап

Это реабилитация:

1й этап – начинается в неврологическом отделении

2й этап – в поликлинике или переводится в санаторий. Если двигательные нарушения выраженные, то в реабилитационное отделение.

3й этап – амбулаторная реабилитация, реабилитация на дому.

78. Гем инсульт. Классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение.

Гем инсульт возникает вследствие кровоизлияния в вещество и желудочки мозга или подоболочечные пространства.

Классификация: 1. Кровоизлияние в вещество мозга (паренхиматозный инсульт).

2. Кровоизлияние под оболочки мозга (субарахноидальное, субдуральное)
3. Сочетанные формы.

Причины: гипертоническая болезнь, гипертония с атеросклерозом, геморрагические диатезы (лейкоз, анемия, токсикоз беременных), разрывы аневризм, инфекционно-аллергические васкулиты.

Патогенез: 1. Ангиоспазм, приводящий к нарушению питания сосудистой стенки. 2. Дистрофические изменения сосудистой стенки вследствие нарушения иннервации мозговых сосудов и недостаточной доставки кислорода в результате внезапного падения АД.

Кровоизлияние возникает вследствие либо диапедеза либо разрыва стенки сосуда при сильном скачке АД.

Клиника: Часто днем после волнений и напряжений, иногда без предвестников, внезапно наступает потеря сознания. У больного развивается кома. Лежит неподвижно, лицо гиперемировано. АД повышено. Брадикардия. Дыхание ослаблено. Температура повышается до 38 градусов. Зрачки неравномерно расширены, реакция на свет снижена, спонтанный нистагм.

Конечности неподвижны. Рука падает как плеть. Гипестезия, гипотония на стороне паралича.

При субарахноидальном кровоизлиянии – менингиальный синдром.

Диагностика:

1. Офтальмоскопия – кровоизлияние в сетчатку, картина гипертонической ретинопатии.
2. ОАК – лейкоцитоз, ускоренное СОЭ
3. СМЖ – примесь крови в ликворе
4. Эхоэнцефалоскопия – смещение М-эха в сторону, противоположную очагу
5. ЭЭГ – грубые изменения биопотенциалов мозга с межполушарной асимметрией
6. Ангиография – наличие аневризмы, бессосудистой зоны
7. КТ – повышение плотности паренхимы мозга
8. Ишемический инсульт. Классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Ишемический инсульт – форма ОНМК, обусловленная резким дефицитом кровоснабжения в бассейне определенного мозгового сосуда с формированием в зоне его васкуляризации деструктивного очага по типу инфаркта мозга.

Классификация: 1. Эмболический

2. Тромботический
3. Нетромботический – возникает при отсутствии полной окклюзии.

Первые два возникают вследствие полной окклюзии сосуда тромбом или эмболом.

Также выделяют

1. Макрососудистый (атеротромботический и кардиоэмболический) типы
2. Микрососудистый (лакунарный тип)
3. 3. Инсульты вследствие травм, воспаления, расслоения артерий
4. 4. Недифференцированные (сочетанные)

Этиология: атеросклероз, артериальная гипертензия, болезни сердца, сд, облитерирующий тромбангиит, ревматизм, узелковый периартериит, нейросифилис, эритремия.

Патогенез: Вознкает вследствие снижения мозгового кровотока, в результате чего общий и местный кровоток не поддерживают усиленные метаболические процессы во время нервной деятельности, это ведет к ишемизации нервной ткани в зоне атеросклеротически измененных сосудов.

Клиника: Развивается остро ночью или во время отдыха. Развитию инсульта предшествуют головные боли, головокружение, кратковременное нарушение памяти, парестезия в конечностях, шум в ушах, мелькание в глазах, эпилептоформные судороги, обморочные состояния.

В неврологическом статусе паралич, нарушение речи, снижение тонуса мышц и рефлексов на стороне паралича.

Больной бледен. Пульс ослаблен. Тоны сердца глухие.

Диагностика: Коагулограмма – повышение агрегации тромбоцитов.

СМЖ – прозрачная, небольшое увеличение белка

ЭЭГ – межполушарная асимметрия и фокус патологической активности

РЭГ – уменьшение и уплощение пульсовых волн на стороне поражения

Ангиография – наличие окклюзирующего процесса в сосудах ГМ

КТ – сниженная плотность паренхимы

80. Начальные проявления недостаточности кровоснабжения ГМ. Этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение.

* Этиология

Основными этиологическими факторами возникновения НПНКМ являются АГ, атеросклероз и вегетососудистая дистония.

* Патогенез

Наиболее значительную роль в патогенезе НПНКМ играют нарушение нервной регуляции сосудов; морфологические изменения экстра- и интракраниальных сосудов (стенозы и окклюзии); изменения биохимических и физико-химических свойств крови: увеличение вязкости, адгезии и агрегации форменных элементов крови; нарушения метаболизма мозга; заболевания сердца.

* Клиника

Одним из наиболее ранних и частых симптомов является головная боль, характер и локализация которой отличаются большим разнообразием. Причем нередко она не зависит от уровня артериального давления. Головокружение – специфическое ощущение, связанное с вестибулярной дисфункцией, — может служить ранним признаком сосудистых нарушений в вертебрально-базилярной системе. Появление шума объясняется затруднением тока крови в близко расположенных к лабиринту крупных сосудах. Память чаще всего ухудшается на текущие события, тогда как профессиональная память и память на прошлое не снижается. Чаще страдает механическая память, чем логическая. Ухудшаются как умственная, так и физическая работоспособность. Изменения психического тонуса отмечаются преимущественно при увеличении объема и ограничении времени выполнения заданий и сочетаются с нарушениями в эмоционально-личностной сфере. Нередко у больных НПНКМ отмечаются астенический, ипохондрический, тревожно-депрессивный и другие неврозоподобные синдромы.

Диагностика

Психологическое исследование. При НПНКМ на фоне вегетососудистой дистонии у подавляющего большинства больных выявляются повышенная раздражительность, неустойчивость внимания, ослабление памяти и сужение объема восприятия, а у некоторых пациентов – снижение темпа деятельности. Нарушения умственной деятельности выражены меньше, чем у больных атеросклерозом. На самых ранних стадиях АГ обнаружены функциональные мозговые нарушения, спровоцированные психоэмоциональными перенапряжениями. Эти нарушения способствуют развитию гемодинамических сдвигов, приводящих к формированию сосудистой патологии мозгаПри атеросклерозе преобладают астенические состояния.

Реоэнцефалография и тетраполярная реография.

При вегетососудистой дистонии чаще всего обнаруживаются ангиодистонические изменения, синдром регионарной гипертонии, сосудов, нарушения венозного тонуса. Центральная и периферическая гемодинамика существенно не страдают.

Электроэнцефалография. Электроэнцефалография (ЭЭГ) отражает локализацию и степень дисциркуляторных мозговых нарушений. У больных НПНКМ, как правило, отмечаются диффузные, нерезко выраженные изменения в ЭЭГ, снижение амплитуды и регулярности a-ритма, общая дезорганизация биопотенциалов и отсутствие доминирующего ритма.

Ультразвуковая допплеросонография магистральных сосудов головы. Выявляется окклюзия магистральных сосудов.

Электрокардиография и эхокардиография.

У больных НПНКМ при АГ и атеросклерозе отмечается достоверное увеличение числа случаев гипертрофии левого желудочка и ишемической болезни сердца.

Исследования липидов крови. Наблюдается повышение содержания в плазме крови атерогенных классов b-липопротеидов, пре-b-липопротеидов, триглицеридов и неэстерифицированных жирных кислот. Повышаются уровень общего холестерина, суммарные фракции липопротеидов низкой плотности и очень низкой плотности.

Исследование реологических и коагулирующих свойств крови.

Уже на ранних стадиях развития сосудистых поражений мозга отмечаются изменения в системе микроциркуляции, обусловленные гемореологическими расстройствами. Повышение вязкости крови выявляется у больных НПНКМ, и развивается не только при атеросклерозе, но и при АГ. Рассогласование процессов свертывания крови и фибринолиза является патогенетической предпосылкой микроциркуляторных расстройств.

Офтальмологическое исследование.

При АГ наиболее ранние проявления патологии сосудов глазного дна заключаются в функциональном тоническом сокращении артериол сетчатки и склонности их к спастическим реакциям. Об ухудшении течения АГ свидетельствует увеличение площади слепого пятна.

Рентгенологические методы исследования. Компьютерная томография головного мозга.У отдельных больных НПНКМ могут выявляться небольшие ишемические очаги поражения головного мозга.

Рентгенография черепа. В ряде случаев обнаруживается обызвествленная внутренняя сонная и реже – основная артерия, кальциноз общих сонных артерий.

Рентгенография шейного отдела позвоночника. Метод позволяет обнаружить признаки остеохондроза, деформирующего спондилеза и другие изменения шейного отдела позвоночника.

Термография. Метод применяется для исследования кровотока в сонных артериях. Особенно важно, что его можно использовать для обнаружения малосимптомно или асимптомно протекающего стеноза. Целесообразно широкое применение термографии в амбулаторно-поликлинических условиях для обследования больших контингентов населения в возрасте старше 40 лет.

Иммунологические исследования. У больных НПНКМ при атеросклерозе обнаружены снижение уровня Т-лимфоцитов и увеличение индекса соотношения иммунорегуляторных клеток, указывающие на снижение супрессорной функции Т-лимфоцитов.

Основные препараты, используемые при лечении больных НПНКМ

Особая роль принадлежит средствам, обладающим сочетанным действием на кровоснабжение и метаболизм мозга, а также на центральную гемодинамику и реологические свойства крови. Применяют кавинтон, циннаризин, танакан.

В случаях повышения тонуса мозговых сосудов при спастическом типе РЭГ рекомендуют спазмолитические и вазоактивные средства( эуфиллин).

При гипотонии сосудов мозга и признаках венозной недостаточности рекомендуют стимулирующие препараты: элеутерококк, пантокрин, женьшень.

В связи с тем что сосудистому заболеванию мозга нередко предшествуют или к нему присоединяются нарушения сердечной деятельности, больным по показаниям назначают средства, улучшающие коронарный кровоток, противоаритмические, сердечные гликозиды.

В настоящее время из средств, положительно влияющих на реологические свойства свертывающей и противосвертывающей системы крови широко применяется аспирин.

При нарушениях памяти, внимания, для повышения психической и двигательной активности рекомендуется лечение пирацетамом, энцефаболом, аминалоном.

Из методов физической терапии чаще всего используется электрофорез лекарственных средств по рефлекторно-сегментарному (воротниковому) трансорбитальному методу.

При головных болях, вегетативных нарушениях применяется электрофорез йода по методу воротникового воздействия, а при невротических состояниях и гипостении — электрофорез новокаина.

Немедикаментозные методы профилактики и лечения при НПНКМ

В комплекс лечения включают диетотерапию, активный двигательный режим, утреннюю гигиеническую гимнастику, лечебную физкультуру, плавание в бассейне, спортивные игры. При избыточной массе тела проводят подводный душ-массаж. При сопутствующем остеохондрозе шейного отдела позвоночника — массаж воротниковой зоны.

81. Дисциркуляторная энцефалопатия. Этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение. Сосудистая деменция.

Этиология и факторы риска

Основными причинами, которые обусловливают возникновение и развитие ДЭ, являются артериальная гипертония (АГ) и атеросклероз. В зависимости от этиологии выделяют гипертоническую и атеросклеротическую энцефалопатии. У подавляющего большинства больных ДЭ отмечаются те или иные факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, из которых ведущими являются:

* АГ (АД 160/95 мм. рт. ст. и выше);

* гиперхолестеринемия (общий холестерин 240 мг/дл и выше);

* заболевания сердца (ИБС, ревматические поражения, нарушения сердечного ритма и др.);

* сахарный диабет;

* курение;

* избыточная масса тела (индекс Кетле равен 30 и выше);

* недостаточная физическая активность;

* злоупотребление алкоголем;

* длительные и частые нервно-психические перенапряжения (стрессы);

* отягощенная наследственность (инсульт, инфаркт миокарда, АГ у ближайших родственников).

Патогенез и патоморфология

Чаще всего причиной развития ДЭ служат повторные церебральные гипертонические кризы, транзиторные ишемические атаки и «малые» инсульты. Реже заболевание возникает вследствие постепенного прогрессирования ишемии мозга.

При длительно существующем повышенном АД изменяются внутримозговые и экстракраниальные артерии (сонные и позвоночные), нарушается их эластический каркас, происходит фрагментация внутренней эластической мембраны и деструкция мышечного слоя, гибнут гладкомышечные волокна. В результате артерии удлиняются и расширяются, становятся извитыми. Затем они деформируются, возникают перегибы и септальные стенозы, милиарные аневризмы, которые можно сравнить со своеобразными бомбами замедленного действия, создающие реальную угрозу разрыва артерии и кровоизлияния в мозг. Временами или постоянно нарушается кровоток в сосудах, что способствует резким колебаниям системного АД,

возникновению преходящих нарушений мозгового кровообращения и инфарктов мозга. Длительная АГ, протекающая с кризами, приводит к нарушению проницаемости стенок сосудов, плазморрагии, гиалинозу или фибриноидному некрозу. Исходом плазморрагий и кровоизлияний в них является склероз с сужением или закрытием просвета.

Другой вид деструкции сосудов заключается в изолированном некрозе мышечной оболочки артерий без плазморрагий. Вследствие этого в мозге формируются тонкостенные непрочные сосуды с сегментарными сужениями и перегибами, резко нарушающими кровоток в микроциркуляторном русле мозга. Различные по характеру поражения мозга, обусловленные изменениями сосудов при АГ, носят название «гипертоническая ангиоэнцефалопатия». Отмечаются небольшие кровоизлияния, на месте которых в дальнейшем образуются глиомезодермальные рубцы, формируются лакуны. Вследствие возникающего при частых гипертонических кризах сужения или закрытия просвета небольших внутримозговых артерий развиваются лакунарные инфаркты. Образование множественных лакун приводит к лакунарному состоянию. Это тяжелая патология мозга, обусловленная длительной и стойкой АГ.

Атеросклеротическая энцефалопатия возникает вследствие ишемической гипоксии, развивающейся при недостаточности кровоснабжения мозга из-за нарушения проходимости артерий. Это приводит к ишемической атрофии нервных клеток со вторичной реакцией глии, распадом миелиновой оболочки и осевого цилиндра. Для атеросклеротической ангиоэнцефалопатии характерны сочетание очагов неполного некроза с малыми поверхностными (гранулярная атрофия коры) и глубинными инфарктами, а часто и более крупные корково-подкорковые инфаркты [5].

Классификация

ДЭ условно можно разделить на три подтипа:

* субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия (ДЭ бисвангеровского типа, болезнь Бисвангера);

* мультиинфарктное состояние;

* хроническая цереброваскулярная недостаточность при поражениях магистральных артерий головы (атеросклеротическая энцефалопатия).

При субкортикальной артериосклеротической энцефалопатии в связи с изменением мелких перфорирующих артерий (утолщение стенок, сужение просвета) возникает диффузное поражение белого вещества головного мозга (множественные очаги неполного некроза, деструкция миелина). Заболевание развивается у больных АГ с резкими колебаниями АД. Типичными признаками заболевания являются медленное прогрессирование нарушений памяти и интеллекта вплоть до глубокой деменции, неустойчивость при ходьбе и тазовые расстройства. При компьют

мозга выявляется разряжение белого вещества, особенно в области передних рогов боковых желудочков — так называемый лейкоараоз.

Мультиинфарктное состояние характеризуется наличием множественных небольших инфарктов в белом веществе полушарий головного мозга, подкорковых ганглиях и основании варолиева моста. Основной причиной его развития также является АГ в связи с изменениями интрацеребральных артерий. Еще одной причиной развития мультиинфарктного состояния становятся заболевания сердца, сопровождающиеся мерцательной аритмией, а также поражения магистральных артерий головы, предрасполагающие к гемодинамическим инсультам и артерио-артериальным эмболиям из распадающихся атеросклеротических бляшек. Кроме того, мультиинфарктное состояние может возникнуть вследствие ангиокоагулопатий, наиболее частой причиной которых является антифосфолипидный синдром.

Хроническая цереброваскулярная недостаточность на фоне патологии магистральных артерий головы (тромбозы, стенозы, перегибы) чаще всего наблюдается в системе вертебрально-базилярных артерий и проявляется преходящими головокружениями, неустойчивостью при ходьбе, зрительными нарушениями (потемнение в глазах, мелькание «мушек» и световых пятен, выпадение полей зрения) и снижением оперативной памяти.

Клиническая картина. Стадии заболевания

Первая стадия характеризуется рассеянной, легко выраженной симптоматикой поражения мозга: асимметрия носогубных складок, девиация языка, анизорефлексия и др. При этом, как и у больных с НПНКМ, часто отмечаются жалобы на головную боль, головокружение, шум в голове, снижение памяти (не профессиональной) и работоспособности. Больные рассеянны, раздражительны, слезливы, настроение у них часто подавленное. Им трудно переключаться с одного вида деятельности на другой. Дифференцировать эту стадию ДЭ с НПНКМ позволяют наличие отдельных симптомов органического поражения мозга и стойкость субъективных нарушений, которые не проходят после отдыха. Астенические состояния при неврозах, в отличие от ДЭ, характеризуются большей лабильностью и зависимостью от психогенных влияний.

На второй стадии заболевания отмечается прогрессивное ухудшение памяти, в том числе и профессиональной. Суживается круг интересов, появляются вязкость мышления, неуживчивость, страдает интеллект, изменяется личность больного. Характерна дневная сонливость при плохом ночном сне. По сравнению с первой стадией ДЭ усиливаются органические неврологические симптомы, увеличивается их число. Возникают легкая дизартрия, патологические рефлексы, амиостатические симптомы: брадикинезия, вязкость мышечного тонуса. Если на первой стадии ДЭ работоспособность в основном сохранена, то на второй она существенно снижена.

На третьей стадии заболевания грубые диффузные изменения мозговой ткани обусловливают не только рост числа и выраженности органических симптомов поражения головного мозга и утяжеление психических нарушений (вплоть до деменции), но и развитие неврологических синдромов: псевдобульбарного, экстрапирамидного, мозжечкового и др. Псевдобульбарный синдром (дисфония, дизартрия и дисфагия, сочетающиеся с симптомами орального автоматизма, повышением глоточного и нижнечелюстного рефлексов, насильственным плачем и смехом) развивается при множественных мелкоочаговых изменениях в белом веществе обоих полушарий или мозгового ствола с разрушением супрануклеарных путей с обеих сторон. Различные экстрапирамидные симптомы: шаркающая походка, общая скованность, замедленность движений, тремор и др. возникают при поражении подкорковых узлов. Вестибуло-мозжечковый синдром проявляется головокружением, неустойчивостью, пошатыванием при ходьбе и обусловлен поражением вестибуло-мозжечковых структур.

Диагностика ДЭ

Важную роль в обследовании пациентов и установлении сосудистой природы симптомов играют методы нейровизуализации: компьютерная рентгеновская или предпочтительнее – магнитнорезонансная томография головного мозга. С помощью данных методов исследования удается визуализировать основные морфологические изменения, лежащие в основе ДЭ: инфаркты мозга, лейкоареоз и церебральную атрофию.

Стадии дисциркуляторной энцефалопатии

I стадия

* Отсутствие или преимущественно субъективный характер неврологической симптоматики (головная боль, головокружение, шум в голове, повышенная утомляемость, расстройство сна).

* Могут быть отдельные очаговые симптомы (рефлексы орального автоматизма, анизорефлексия, пошатывание при ходьбе, легкие когнитивные нарушения и др.), не формирующие целостного неврологического синдрома.

* Параклинические признаки поражения головного мозга (например, инфаркты мозга и лейкоареоз по данным нейровизуализации).

II стадия

* Объективные неврологические расстройства, достигающие синдромального значения (умеренные когнитивные нарушения, псевдобульбарный, пирамидный, экстрапирамидный или атактический синдром).

III стадия

* Выраженные неврологические расстройства. Сочетание нескольких неврологических синдромов. Обычно – сосудистая деменция.

Лечение

С патогенетической точки зрения оправдано назначение препаратов, улучшающих церебральную микроциркуляцию, но не вызывающих эффекта обкрадывания. С этой целью в настоящее время в повседневной клинической практике широко применяются такие препараты различных фармакологических групп, как ингибиторы фосфодиэстеразы (экстракт гинкго билобы, пентоксифиллин), блокаторы кальциевых каналов (циннаризин, нимодипин), антагонисты пресинаптических a2адренорецепторов (ницерголин, пирибедил). Ницерголин и пирибедил оказывают влияние не только на норадренергическую, но и на другие нейротрансмиттерные системы, с чем связаны дополнительные положительные эффекты данных препаратов в отношении когнитивных и двигательных симптомов.

Для обеспечения нейрометаболической защиты нейронов используются препараты, повышающие выживаемость нейронов в условиях хронической гипоксии: производные пирролидона (пирацетам и другие рацетамы), пептидергические и аминокислотные препараты (Актовегин и др.), мембраностабилизирующие препараты (холиноальфосцерат и др.), витамины .

82. Этиология и факторы риска сосудистых заболеваний головного мозга

К факторам риска сосудистых заболеваний головного мозга относят физиологические, поведенческие, а также факторы окружающей среды, ко-торые повышают риск развития сосудистых заболеваний нервной системы..

Факторы риска развития нарушений мозгового кровообращения подраз-деляют на достоверно доказанные, или ведущие, и возможные. К ведущим факторам риска относятся артериальная гипертензия, заболевания сердца (ишемическая болезнь сердца, нарушения ритма), а также транзиторные ишемические атаки. Группу возможных факторов риска составляют интоксикация никотином, злоупотребление алкогольными напитками, избыточная масса тела, недостаточная физическая активность, т. е. факторы, которые характеризуют образ жизни и поддаются коррекции, а также те, которые не контролируются (пол, возраст, наследственная предрасположенность), изменения некоторых физиологических и биохимических показателей крови (агрегация тромбоцитов, гематокритное число). Как важные факторы риска инсульта рассматривают сахарный диабет, высокий уровень фибриногена в плазме крови, острые и хронические инфекции.

83. Сирингомиелия. Этиология, патоморфология, клиника, диагностика и лечение.

Сирингомиелия – хроническое дизэмбриогенетическое заболевание, характеризующееся появлением полостей в сером веществе шейных или грудных сегментов спинного мозга и нередко – в продолговатом мозге (сирингобульбия).

Болезнь обычно начинает проявляться в юношеском возрасте и продолжается всю оставшуюся жизнь индивидуума.

Этиология и патогенез

Является врожденным дефектом развития глии, которая патологически размножается (глиоматоз) с последующим ее распадом и формированием полости в сером веществе сегментов спинного мозга. Сохраняющиеся по периферии такой полости клетки глии сецернируют жидкость, которая постепенно приводит к расширению этой полости и дегенеративному разрушению прилежащих к этой полости нейронов (чувствительных нейронов заднего рога, мотонейронов переднего рога спинного мозга). Истинная сирингомиелия нередко сочетается с другими дизрафическими изменениями скелета и мягких тканей: сколиоз и сглаженность грудного кифоза позвоночника, высокое небо, неправильные ряды зубов, диспластическое строение лицевого черепа, ушных раковин, шестипалость, асимметрия сосков молочной железы, добавочные рудиментарные соски, раздвоенные подбородок и кончик языка и т.п. В эбриогенезе дефектным оказывается и спинной мозг, глиозная ткань которого участками недостаточно дифференцировалась. В процессе онтогенеза в результате провоцирующих факторов таких как травма, инфекционное заболевание и др., эта глиозная ткань подвергается отмеченному выше патологическому развитию с формированием полостей. Однако такая «истинная» сирингомиелия встречается редко. Гораздо чаще (в 2/3 случаев) сирингомиелия сопутствует аномалиям кранио-вертебрального стыка (аномалия Арнольда-Киари с опущением миндалины мозжечка, базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта, аномалия Клиппеля-Фейля и т.п.). При таких аномалиях обычно расширяется центральный спинномозговой канал (гидромиелия), который на уровне отдельных сегментов спинного мозга может аневризматически расширяться и разрушать серое вещество этих сегментов с соответствующими клиническими проявлениями. Сирингомиелические полости могут формироваться после тяжелой травмы позвоночника и спинного мозга с гематомиелией, а также при инфаркте спинного мозга (некротическая киста). При истинной сирингомиелии болезнь постепенно прогрессирует.

Клиническая картина

Чаще всего полости формируются в области задних рогов спинного мозга с воздействием на чувствительные нейроны. Пациенты ощущают упорные тупые ноющие боли в соответствующих дерматомах и склеротомах (в шее,

плечевом поясе, верхней конечности, между лопаток, в грудной клетке). Нередко поводом для обращения к врачу являются безболезненные ожоги кожи верхней конечности или туловища. При прогрессировании заболевания развиваются атрофические парезы соответствующих миотомов и нейротрофические расстройства с остеопорозом и деформацией костей и суставов (плечевых, локтевых, межфаланговых на кисти). В неврологическом статусе выявляется сегментарная диссоциированная анестезия с выпадением болевой и температурной чувствительности, сохранностью тактильного и проприоцептивного чувства. Часто зона нарушенной чувствительности имеет вид симметричной или асимметричной куртки (полукуртки) и захватывает надплечье и верхнюю часть спины. Глубокие рефлексы, замыкающиеся на уровне пораженных сегментов спинного мозга, угасают. Однако мышечная сила длительно сохраняется. Только в тех случаях, когда полость захватывает и передний рог спинного мозга, развиваются вялые парезы и атрофии мышц. В нижних конечностях обычно определяется гиперрефлексия и другие знаки поражения пирамидной системы, включая симптом Бабинского. Пирамидная система частично страдает на уровне имеющейся полости в заднем роге спинного мозга или в центромедуллярной области при резком расширении центрального спинномозгового канала. Сегментарная анестезия в таких случаях бывает симметричной и двухсторонней (нарушается функция проводников передней спайки, где перекрещиваются аксоны чувствительных клеток задних рогов. Иногда развивается массивное утолщение кисти – хейромегалия, что связано с поражением вегетативных клеток бокового рога верхних грудных сегментов. Кожа сухая, исчезает ее гладкость. Атрофии распространяются на длинные мышцы спины, что проявляется сколиозом или кифосколиозом.

При формировании полости в продолговатом мозге вначале нарушается болевая и температурная чувствительность в зоне ядра тройничного нерва (сегментарная анестезия в дерматомах Зельдера), затем постепенно присоединяются признаки бульбарного пареза с атрофией мышц языка, мягкого неба и даже одной половины лица.

Диагностика

Кроме типичной клиники визуализировать сирингомиелическую полость удается с помощью МРТ спинного мозга или миелографии.

Лечение

С тем чтобы приостановить увеличение размеров полости при истинной сирингомиелии применяется рентгеновское облучение соответствующих сегментов спинного мозга. При обширных поражениях спинного мозга и продолговатого мозга используют радиоактивный йод (с предварительной защитой щитовидной железы приемом раствора Люголя в целях фиксации в клетках щитовидной железы обычного, не радиоактивного, йода. При наличии крупных полостей в спинном мозгу и выраженных нарастающих неврологических расстройствах в виде периферического паралича в руках и

центрального пареза в ногах обсуждается возможность нейрохирургического вмешательства с целью дренировать сирингомиелическую полость. При гидромиелии в связи с аномалией Арнольда-Киари лучевая терапия не показана. Нейрохирургические вмешательства проводятся на краниовертебральном стыке (декомпрессия задней черепной ямки и продолговатого мозга).

Проводят курсы медикаментозного лечения дегидратирующими препаратами, витаминами, нейропротекторами

85. строение нервной ткани. Нервные волокна, строение нейрона, виды нейрона.

Нервная ткань — ткань эктодермального происхождения, представляет собой систему специализированных структур, образующих основу нервной системы и создающих условия для реализации её функций. Нервная ткань осуществляет восприятие и преобразование раздражителей в нервный импульс и передачу его к эффектору. Нервная ткань обеспечивает взаимодействие тканей, органов и систем организма и их регуляцию.

Нервные ткани образуют нервную систему, входят в состав нервных узлов, спинного и головного мозга. Они состоят из нервных клеток — нейронов, тела которых имеют звездчатую форму, длинные и короткие отростки. Нейроны воспринимают раздражение и передают возбуждение к мышцам, коже, другим тканям, органам. Нервные ткани обеспечивают согласованную работу организма.

Структура

Нервная ткань состоит из нейронов (нейроцитов), выполняющих основную функцию, и нейроглии, обеспечивающей специфическое микроокружение для нейронов. Также ей принадлежат эпендима (некоторые ученые выделяют её из глии) и, по некоторым источникам, стволовые клетки (дислоцируются в области третьего мозгового желудочка, откуда мигрируют в обонятельную луковицу, и в зубчатой извилине гиппокампа).

Нейроны

Нейроны — нервные клетки, структурно-функциональные единицы нервной системы, имеют отростки, которые образуют звездчатую форму нейронов. Различают дендриты — отростки, воспринимающие сигналы от других нейронов, рецепторных клеток или непосредственно от внешних раздражителей, и аксоны — отростки, передающие нервные сигналы от тела клетки к иннервируемым органам и другим нервным клеткам. Дендритов у нейрона может быть много, аксон только один.

Нейроглия

Нейроглия — сложный комплекс вспомогательных клеток, общий функциями и, частично, происхождением.

• Микроглиальные клетки, хоть и входят в понятие глия, не являются собственно нервной тканью, так как имеют мезодермальное происхождение.
• Эпендимальные клетки(некоторые выделяют их из глии) выстилают желудочки ЦНС. Имеют на поверхности ворсинки, с помощью которых обеспечивают ток жидкости.
• Макроглия — производная глиобластов, выполняет опорную, разграничительную, трофическую и секреторную функции.

Нейро́н, или невро́н (от др.-греч. νεῦρον — волокно, нерв) — структурно-функциональная единица нервной системы. Нейрон — электрически возбудимая клетка, которая обрабатывает, хранит и передает информацию с помощью электрических и химических сигналов. Нейрон имеет сложное строение и узкую специализацию. Клетка содержит ядро, тело клетки и отростки (дендриты и аксоны). В головном мозге человека насчитывается около 90—95 миллиардов нейронов. В год восстанавливается около 4 миллиардов нейронов. Нейроны могут соединяться один с другим, формируя биологические нейронные сети. Нейроны разделяют на рецепторные, эффекторные и вставочные.

Сложность и многообразие функций нервной системы определяются взаимодействием между нейронами. Это взаимодействие представляет собой набор различных сигналов, передаваемых между нейронами или мышцами и железами. Сигналы испускаются и распространяются с помощью ионов. Ионы генерируют электрический заряд (потенциал действия), который движется по телу нейрона.

Важное значение для науки имело изобретение метода Гольджи в 1873 году, позволявшего окрашивать отдельные нейроны. Термин «нейрон» (нем. Neuron) для обозначения нервных клеток введён Г. В. Вальдейером в 1891 году.

Строение нейронов

Схема нейрона

Тело клетки

Тело нервной клетки состоит из протоплазмы (цитоплазмы и ядра), ограниченной снаружи мембраной из липидного бислоя. Липиды состоят из гидрофильных головок и гидрофобных хвостов. Липиды располагаются гидрофобными хвостами друг к другу, образуя гидрофобный слой. Этот слой пропускает только жирорастворимые вещества (напр. кислород и углекислый газ). На мембране находятся белки: в форме глобул на поверхности, на которых можно наблюдать наросты полисахаридов (гликокаликс), благодаря которым клетка воспринимает внешнее раздражение, и интегральные белки, пронизывающие мембрану насквозь, в которых находятся ионные каналы.

Нейрон состоит из тела диаметром от 3 до 130 мкм. Тело содержит ядро (с большим количеством ядерных пор) и органеллы (в том числе сильно развитый шероховатый ЭПР с активными рибосомами, аппарат Гольджи), а также из отростков. Выделяют два вида отростков: дендриты и аксон. Нейрон имеет развитый цитоскелет, который проникает в его отростки. Цитоскелет поддерживает форму клетки, его нити служат «рельсами» для транспорта органелл и упакованных в мембранные пузырьки веществ (например, нейромедиаторов). Цитоскелет нейрона состоит из фибрилл разного диаметра: Микротрубочки (Д = 20—30 нм) — состоят из белка тубулина и тянутся от нейрона по аксону, вплоть до нервных окончаний. Нейрофиламенты (Д = 10 нм) — вместе с микротрубочками обеспечивают внутриклеточный транспорт веществ. Микрофиламенты (Д = 5 нм) — состоят из белков актина и миозина, особенно выражены в растущих нервных отростках и в нейроглии.(Нейроглия, или просто глия (от др.-греч. νεῦρον — волокно, нерв + γλία — клей), — совокупность вспомогательных клеток нервной ткани. Составляет около 40 % объёма ЦНС. Количество глиальных клеток в среднем в 10—50 раз больше, чем нейронов).

В теле нейрона выявляется развитый синтетический аппарат, гранулярная ЭПС нейрона окрашивается базофильно и известна под названием «тигроид». Тигроид проникает в начальные отделы дендритов, но располагается на заметном расстоянии от начала аксона, что служит гистологическим признаком аксона. Нейроны различаются по форме, числу отростков и функциям. В зависимости от функции выделяют чувствительные, эффекторные (двигательные, секреторные) и вставочные. Чувствительные нейроны воспринимают раздражения, преобразуют их в нервные импульсы и передают в мозг. Эффекторные (от лат. effectus — действие) — вырабатывают и посылают команды к рабочим органам. Вставочные — осуществляют связь между чувствительными и двигательными нейронами, участвуют в обработке информации и выработке команд.

Различается антероградный (от тела) и ретроградный (к телу) аксонный транспорт.

Дендриты и аксон

Схема строения нейрона

Аксон — длинный отросток нейрона. Приспособлен для проведения возбуждения и информации от тела нейрона к нейрону или от нейрона к исполнительному органу.Дендриты — короткие и сильно разветвлённые отростки нейрона, служащие главным местом для образования влияющих на нейрон возбуждающих и тормозных синапсов (разные нейроны имеют различное соотношение длины аксона и дендритов), и которые передают возбуждение к телу нейрона. Нейрон может иметь несколько дендритов и обычно только один аксон. Один нейрон может иметь связи со многими (до 20 тысяч) другими нейронами.

Дендриты делятся дихотомически, аксоны же дают коллатерали. В узлах ветвления обычно сосредоточены митохондрии.

Дендриты не имеют миелиновой оболочки, аксоны же могут её иметь. Местом генерации возбуждения у большинства нейронов является аксонный холмик — образование в месте отхождения аксона от тела. У всех нейронов эта зона называется триггерной.

Синапс

Си́напс (греч. σύναψις, от συνάπτειν — обнимать, обхватывать, пожимать руку) — место контакта между двумя нейронами или между нейроном и получающей сигнал эффекторнойклеткой. Служит для передачи нервного импульса между двумя клетками, причём в ходе синаптической передачи амплитуда и частота сигнала могут регулироваться. Одни синапсы вызывают деполяризацию нейрона и являются возбуждающими, другие — гиперполяризацию и являются тормозными. Обычно для возбуждения нейрона необходимо раздражение от нескольких возбуждающих синапсов.

Термин был введён английским физиологом Чарльзом Шеррингтоном в 1897 г.

Структурная классификация

На основании числа и расположения дендритов и аксона нейроны делятся на безаксонные, униполярные нейроны, псевдоуниполярные нейроны, биполярные нейроны и мультиполярные (много дендритных стволов, обычно эфферентные) нейроны.

Безаксонные нейроны — небольшие клетки, сгруппированы вблизи спинного мозга в межпозвоночных ганглиях, не имеющие анатомических признаков разделения отростков на дендриты и аксоны. Все отростки у клетки очень похожи. Функциональное назначение безаксонных нейронов слабо изучено.

Униполярные нейроны — нейроны с одним отростком, присутствуют, например в сенсорном ядре тройничного нерва в среднем мозге. Многие морфологи считают, что униполярные нейроны в теле человека и высших позвоночных не встречаются.

Биполярные нейроны — нейроны, имеющие один аксон и один дендрит, расположенные в специализированных сенсорных органах — сетчатке глаза, обонятельном эпителии и луковице, слуховом и вестибулярном ганглиях.

Мультиполярные нейроны — нейроны с одним аксоном и несколькими дендритами. Данный вид нервных клеток преобладает в центральной нервной системе.

Псевдоуниполярные нейроны — являются уникальными в своём роде. От тела отходит один отросток, который сразу же Т-образно делится. Весь этот единый тракт покрыт миелиновой оболочкой и структурно представляет собой аксон, хотя по одной из ветвей возбуждение идёт не от, а к телу нейрона. Структурно дендритами являются разветвления на конце этого (периферического) отростка. Триггерной зоной является начало этого разветвления (то есть находится вне тела клетки). Такие нейроны встречаются в спинальных ганглиях.

Функциональная классификация

По положению в рефлекторной дуге различают афферентные нейроны (чувствительные нейроны), эфферентные нейроны (часть из них называется двигательными нейронами, иногда это не очень точное название распространяется на всю группу эфферентов) и интернейроны (вставочные нейроны).

Афферентные нейроны (чувствительный, сенсорный, рецепторный или центростремительный). К нейронам данного типа относятся первичные клетки органов чувств и псевдоуниполярные клетки, у которых дендриты имеют свободные окончания.

Эфферентные нейроны (эффекторный, двигательный, моторный или центробежный). К нейронам данного типа относятся конечные нейроны — ультиматные и предпоследние — не ультиматные.

Ассоциативные нейроны (вставочные или интернейроны) — группа нейронов осуществляет связь между эфферентными и афферентными.

Секреторные нейроны — нейроны, секретирующие высокоактивные вещества (нейрогормоны). У них хорошо развит комплекс Гольджи, аксон заканчивается аксовазальными синапсами.

Морфологическая классификация

Морфологическое строение нейронов многообразно. При классификации нейронов применяют несколько принципов:

• учитывают размеры и форму тела нейрона;
• количество и характер ветвления отростков;
• длину аксона и наличие специализированных оболочек.

По форме клетки, нейроны могут быть сферическими, зернистыми, звездчатыми, пирамидными, грушевидными, веретеновидными, неправильными и т. д. Размер тела нейрона варьирует от 5 мкм у малых зернистых клеток до 120—150 мкм у гигантских пирамидных нейронов.

По количеству отростков выделяют следующие морфологические типы нейронов^[7]:

• униполярные (с одним отростком) нейроциты, присутствующие, например, в сенсорном ядре тройничного нерва в среднем мозге;
• псевдоуниполярные клетки, сгруппированные вблизи спинного мозга в межпозвоночных ганглиях;
• биполярные нейроны(имеют один аксон и один дендрит), расположенные в специализированных сенсорных органах — сетчатке глаза, обонятельном эпителии и луковице, слуховом и вестибулярном ганглиях;
• мультиполярные нейроны (имеют один аксон и несколько дендритов), преобладающие в ЦНС.

Свойства и функции нейронов

Свойства:

• Наличие трансмембранной разницы потенциалов(до 90 мВ), наружная поверхность электроположительна по отношению к внутренней поверхности.
• Очень высокая чувствительностьк некоторым химическим веществам и электрическому току.
• Способность к нейросекреции, то есть к синтезу и выделению особых веществ (нейромедиаторов), в окружающую среду или синаптическую щель.
• Высокое энергопотребление, высокий уровень энергетических процессов, что обуславливает необходимость постоянного притока основных источников энергии — глюкозыи кислорода, необходимых для окисления.

Функции:

• Приёмная функция(синапсы — точки контакта, от рецепторов и нейронов получаем информацию в виде импульса).
• Интегративная функция(обработка информации, в результате на выходе нейрона формируется сигнал, несущий информацию всех суммированных сигналов).
• Проводниковая функция(от нейрона по аксону идет информация в виде электрического тока к синапсу).
• Передающая функция(нервный импульс, достигнув окончание аксона, который уже входит в структуру синапса, обуславливает выделение медиатора — непосредственного передатчика возбуждения к другому нейрону или исполнительному органу).

87. Синапсы, механизмы синаптической передачи. Медиаторы и нейротрансмиттеры.

Синaпс – специализированный контакт между нервными клетками (или нервными и другими возбудимыми клетками), обеспечивающий передачу возбуждения с сохранением его информационной значимости. С помощью синапсов нервные клетки объединяются в нервные сети, которые осуществляют обработку информации. Взаимосвязь между нервной системой и периферическими органами и тканями также осуществляется при помощи синапсов.

Классификация синапсов

По морфологическому принципу синапсы подразделяют на:

• нейро-мышечные (аксон нейрона контактирует с мышечной клеткой);
• нейро-секреторные (аксон нейрона контактирует с секреторной клеткой);
• нейро-нейрональные (аксон нейрона контактирует с другим нейроном):
• аксо-соматические (с телом другого нейрона),
  •  аксо-аксональные (с аксоном другого нейрона),
  •  аксо-дендритические (с дендритом другого нейрон).

По способу передачи возбуждения синапсы подразделяют на:

• электрические (возбуждение передается при помощи электрического тока);
• химические (возбуждение передается при помощи химического вещества):
• адренергические (возбуждение передается при помощи норадреналина),
  •  холинергические (возбуждение передается при помощи ацетилхолина),
  •  пептидергические, NO -ергические, пуринергические и т. п.

По физиологическому эффекту синапсы подразделяют на:

• возбуждающие (деполяризуют постсинаптическую мембрану и вызывают возбуждение постсинаптической клетки);
• тормозные (гиперполяризуют постсинаптическую мембрану и вызывают торможение постсинаптической клетки).

Ультраструктура синапсов

Все синапсы имеют общий план строения.

Конечная часть аксона (синаптическое окончание), подходя к иннервируемой клетке, теряет миелиновую оболочку и образует на конце небольшое утолщение (синаптическую бляшку). Ту часть мембраны аксона, которая контактирует с иннервируемой клеткой, называют пресинаптической мембраной. Синаптическая щель – узкое пространство между пресинаптической мембраной и мембраной иннервируемой клетки, которое является непосредственным продолжением межклеточного пространства. Постсинаптическая мембрана – участок мембраны иннервируемой клетки, контактирующий с пресинаптической мембраной через синаптическую щель.

Особенности ультраструктуры электрического синапса (см. рис. 1):

• узкая (около 5 нм) синаптическая щель;
  •  наличие поперечных канальцев, соединяющих пресинаптическую и постсинаптическую мембрану.

Особенности ультраструктуры химического синапса (см. рис. 1):

• широкая (20–50 нм) синаптическая щель;
  •  наличие в синаптической бляшке синаптических пузырьков (везикул), заполненных химическим веществом, при помощи которого передается возбуждение;
  •  в постсинаптической мембране имеются многочисленные хемочувствительные каналы (в возбуждающем синапсе – для Nа+ , в тормозном – для Cl – и К +), но отсутствуют потенциалчувствительные каналы.

Механизм передачи возбуждения в электрическом синапсе

Механизм проведения возбуждения аналогичен механизму проведения возбуждения в нервном волокне. Во время развития ПД происходит реверсия заряда пресинаптической мембраны. Электрический ток, возникающий между пресинаптической и постсинаптической мембраной, раздражает постсинаптическую мембрану и вызывает генерацию в ней ПД (рис. 2).

Этапы и механизмы передачи возбуждения
в возбуждающем химическом синапсе

Передача возбуждения в химическом синапсе – сложный физиологический процесс, протекающий в несколько этапов. На пресинаптической мембране осуществляется трансформация электрического сигнала в химический, который на постсинаптической мембране снова трансформируется в электрический сигнал.

Синтез медиатора

Медиатором (посредником) называют химическое вещество, которое обеспечивает одностороннюю передачу возбуждения в химическом синапсе. Некоторые медиаторы (например, ацетилхолин) синтезируются в цитоплазме синаптического окончания, и там же молекулы медиатора депонируются в синаптических пузырьках. Ферменты, необходимые для синтеза медиатора, образуются в теле нейрона и доставляются в синаптическое окончание путем медленного (1–3 мм/сут) аксонного транспорта. Другие медиаторы (пептиды и др.) синтезируются и упаковываются в везикулы в теле нейрона, готовые синаптические пузырьки доставляются в синаптичекую бляшку за счет быстрого (400 мм/сут) аксонного транспорта. Синтез медиатора и образование синаптических пузырьков осуществляется непрерывно.

Секреция медиатора

Содержимое синаптических пузырьков может выбрасываться в синаптическую щель путем экзоцитоза. При опорожнении одного синаптического пузырька в синаптичекую щель выбрасывается порция (квант) медиатора, которая включает около 10000 молекул.

Для активации экзоцитоза необходимы ионы Са++ . В состоянии покоя уровень Са++ в синаптическом окончании низок и выделения медиатора практически не происходит. Приход в синаптическое окончание возбуждения приводит к деполяризации пресинаптической мембраны и открытию потенциалчувствительных Са++ -каналов. Ионы Са++ поступают в цитоплазму синаптического окончания (рис. 3, А,Б) и активируют опорожнение синаптических пузырьков в синаптическую щель (рис. 3, В).

Взаимодействие медиатора с рецепторами постсинаптической мембраны

Молекулы медиатора диффундируют через синаптическую щель и достигают постсинаптической мембраны, где связываются с рецепторами хемочувствительных Na+ -каналов (рис. 3,   Г). Присоединение медиатора к рецептору приводит к открытию Na+ -каналов, через которые в клетку входят ионы Na+ (рис. 3,   Д). В результате входа в клетку положительно заряженных ионов происходит локальная деполяризация постсинаптической мембраны, которую называют возбуждающий постсинаптический потенциал (ВПСП) (рис. 3,   Е).

Инактивация медиатора

Ферменты, находящиеся в синаптической щели, разрушают молекулы медиатора. В результате происходит закрытие Na+ -каналов и восстановление МП постсинаптической клетки. Некоторые медиаторы (например, адреналин) не разрушаются ферментами, а удаляются из синаптической щели путем быстрого обратного всасывания (пиноцитоза) в синаптическое окончание.

Генерация ПД

В нейро-мышечном синапсе амплитуда единичного ВПСП достаточно велика. Поэтому для генерации ПД в мышечной клетке достаточно прихода одного нервного импульса. Генерация ПД в мышечной клетке происходит в области, окружающей постсинаптическую мембрану.

В нейро-нейрональном синапсе амплитуда ВПСП значительно меньше и недостаточна для того, чтобы деполяризовать мембрану нейрона до КУД. Поэтому для генерации ПД в нервной клетке требуется возникновение нескольких ВПСП. ВПСП, образовавшиеся в результате срабатывания разных синапсов, электротонически распространяются по мембране клетки, суммируются и генерируют образование ПД в области аксонного холмика. Мембрана нейрона в области аксонного холмика обладает низким электрическим сопротивлением и имеет большое количество потенциалчувствительных Na+ -каналов.

Особенности работы тормозного химического синапса

В тормозном химическом синапсе молекулы медиатора, взаимодействуя с рецепторами постсинаптической мембраны, вызывают открытие К+ – и Cl – -хемочувствительных каналов. Вход в клетку Cl– и дополнительная утечка из клетки К+ приводят к гиперполяризации постсинаптической мембраны, которую называют тормозным постсинаптическим потенциалом (ТПСП) . Возникшая гиперполяризация, во-первых, снижает возбудимость клетки. Во-вторых, ТПСП может нейтрализовать возникший в другом месте клетки ВПСП

Свойства синапсов

Сравнительная характеристика свойств электрических и химических синапсов приведена в табл. 1.

Одностороннее проведение возбуждения в химическом синапсе связано с его функциональной асимметрией: молекулы медиатора выделяются только на пресинаптической мембране, а рецепторы медиатора расположены только на постсинаптической мембране.

Высокая утомляемость химического синапса объясняется истощением запасов медиатора. Утомляемость электрического синапса соответствует утомляемости нервного волокна.

Низкая лабильность химического синапса определяется главным образом периодом рефрактерности хемочувствительных каналов на постсинаптической мембране.

Синаптическая задержка – время от момента возникновения возбуждения в пресинаптической мембране до момента возникновения возбуждения в постсинаптической мембране. Относительно длительное время синаптической задержки в химическом синапсе (0,2–0,7 мс) затрачивается на вход Са++ в синаптическое окончание, экзоцитоз, диффузию медиатора.

Чувствительность синапса к внешним воздействиям определяется характером процессов, протекающих в синапсе при передаче возбуждения. Химические синапсы чувствительны к действию химических веществ, влияющих на синтез и секрецию медиатора, взаимодействие медиатора с рецептором.

Таблица 1.Свойства электрических и химических синапсов

Медиаторы и модуляторы синаптической передачи

По химической структуре медиаторы подразделяют на:

• моноамины (адреналин, норадреналин, ацетилхолин и др.);
  •  аминокислоты (гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), глутамат, глицин, таурин);
  •  пептиды (эндорфин, нейротензин, бомбезин, энкефалин и др.);
  •  прочие медиаторы (NO , АТФ).

Амбивалентность действия медиаторов проявляется в том, что один и тот же медиатор в разных синапсах может оказывать различное действие на эффекторную клетку. Результат действия медиатора на постсинаптическую мембрану зависит от того, какие рецепторы и ионные каналы в ней находятся. Если медиатор открывает в постсинаптической мембране Na+ -каналы, то это приводит к развитию ВПСП, если K+ – или Cl – -каналы, то развивается ТПСП. Вследствие этого термины «возбуждающий медиатор» и «тормозный медиатор» неправомерны; следует говорить лишь о возбуждающих и тормозных синапсах.

В синаптическом окончании наряду с медиатором могут синтезироваться и высвобождаться одно или несколько химических веществ. Эти соединения, действуя на постсинаптичекую мембрану, могут повышать или снижать ее возбудимость. Поскольку сами по себе они не могут вызвать возбуждение постсинаптической мембраны, их называют модуляторами синаптической передачи (нейромодуляторами). Большинство нейромодуляторов представляют собой пептиды.