Коагулопатиялар

Коагулопатиялар

Қан жүйесінің кең тараған патология түрінің бірі – гемостаз патологиясы. Қанағыштыққа бейімділікті геморрагиялық диатездер деп атайды.

Олар 2 түрге бөленеді: тұқым қуалайтын және жүре пайда болатын.

Геморрагиялық диатездердің келесі топтар болады: коагулопатиялар – қанның ұю механизмінің бұзылуына байланысты патология; тромбоцитопатиялар  – тромбоциттік механизмінің нашарлыгынан дамыған үрдісі; ангиопатиялар –тамырлық гемостаз әлсіздігінен қан ағуга бейімділік.

Геморрагиялық диатездің ішінде коагулопатиялар ерекше орын алады. Коагуляциялық факторлардың немесе қанның ұюына қарсы заттардың көп болуынан қан ұю механизмінің бұзылуын коагулопатия деп атайды.

Плазмалық тромбопластинді жасау үшін қажетті плазма факторларының біреуі жетіспегенде, тромбопластиннің түзелу үрдісі бұзылады. Бұл бұзылу гемофилия деп аталады. VIII фактор жетіспесе А-гемофилия дамиды, IX фактор жетіспесе В-гемофилия дамиды.

Тромб түзілуінің бұзылуы немесе диспротромбия протромбиннің мөлшерінің азаюына байланысты. Бұл гипопротромбинемия деп аталады. Гипопротромбинемия негізінен К-витаминінің жетіспеушілігінен пайда болады. К-витамині тромбин жасау үрдісінде катализатор қызметін атқарады. Фибрин түзілуінің бұзылуы фибриногеннің қанда мүлде жоқ болуына немесе мөлшері азаюына байланысты болуы мүмкін. Фибриногеннің қанда мүлде жоқ болуы афибриногенемия деп аталады, бұл өте сирек байқалады, көбінесе фибриногеннің мөлшерінің азаюы кездеседі. Афибриногенемия кезінде қан мүлде ұйымайды, ал мұндай жағдай организмнің өліп қалуына себепкер болады.

Тромбоцитопатиялар тромбоциттердің саны азаюынан немесе олардың функционалдық қасиеттерінің бұзылуынан түзіледі. Тромбоцитопатиялар 3 түрге бөлінеді:

1. тромбоцитопения – тромбоциттер санының қанда азаюы;
2. тромбоцитопатия – туа біткен және жүре пайда болған тромбоциттердің функционалдық қасиеттерінің бұзылуы;
3. тромбоцитемия – тромбозға бейімділік.

Тромбоцитопенияның себептері: жілік майындагы мегакариоцитарлық зақымдануынан тромбоцитопоэздың бұзылуы; тромбоциттердің ыдырауының күшею.

Амегакариоцитарлық тромбоцитопенияның пайда болуына иондаушы радиация, жасуша бөлінуін тоқтататын дәрілер, химиялық заттар, инфекциялық аурулармен ауырған кездегі бөлінетін улы өнімдер әсерлері себеп болады. Мегакариоцитарлық тромбоцитопения тромбоциттердің ыдырауының күшеюі нәтижесінде пайда болады.

Ангиопатиялар

Ангиопатиялар  – қан тамырлар арнасының өткізгіштігінің, сезімталдығының, жиырылғыштығының бұзылуына байланысты дамитын гемостаз патологиясының түрі. Қан тамырлары арнасының морфологиялық ақаулары туа біткен немесе жүре пайда болған болуы мүмкін. Туа біткен патологияға телеангиэктазия жатады, ол доминантты түрде беріледі. Бұл ауру кезінде тамыр кабырғасы өте жүқарып, жиырылғыштық қасиетін жоғалтады. Тамыр кабырғасының өте жүқарып кеткен жерлері эктазия деп аталады. Бұл жерлер жиі жарылып, қанталау пайда болады. Жүре пайда болған қан тамырларының ақауының негізгі себебі иммунологиялық сәйкессіздік нәтижесінде туатын васкулит болып табылады.

Тромбогеморрагиялық синдром – қанның қан тамырлары ішінде ұюы мен геморрагиялык диатездің бірге кездесуі. Оған Тамыр ішіндегі шашыранды қан ұю (ТШҚҰ) синдромы жатады. Тромбогеморрагиялық синдромның ауыр түрлері акушерлік практикада кездеседі.

Қан сұйығындағы қан ұйытатын, қан ұюына қарсы және фибринолиздік ферменттік жүйелердің бұзылыстарынан дамитын қанағыштыққа бейімділіктерді коагулопатиялар дейді.

Даму жолдарында:

• Қан ұйытқыш факторлардың тапшылығы;
• Қан ұюын тежейтін факторлардың артып кетуі;
• Фибринолиздің тым әсерленіп кетуі – маңызды орын алады.

Қан ұйытқыш факторлардың тапшылығы тұқым қуатын (біріншілік) және жүре пайда болған (салдарлық) болып ажыратылады.

Тұқым қуатын (біріншілік) коагулопатиялар

Тұқым қуалайтын коагулопатиялар – бұл плазмалық қан ұю факторларының тапшылығы немесе молекулярлық ақауларына байланысты қан ұю  жүйесінің генетикалық бұзылыстары (З.С.Баркаган, 1988 жыл)

Әрбір қан ұю факторларының тұқым қуалайтын тапшылығы болатыны белгілі. Солардың ішінде 97%-ға  жуығын гемофилияның әр түрлері құрады. Гемофилия қан ұю факторларының үш түрлі ақауларын: ҮІІІ фактор жетіспеушілігін (гемофилия А), ІХ фаактор жетіспеуін (гемофилия В) және ХІ фактор жетіспеушілігін (гемофилия С) біріктіретін топтық түсінік.

Гемофилия А және В жыныстық Х-хромосомамен тіркесіп берілетін ауру. Соңғысы біріншісінен 5-есе сирек кездеседі. Гемофилия С аутосомдық бәсеңкі жолмен ұрпақтан ұрпаққа тарайды. Бұл ауру түріне қарамай шамалы жарақаттардан, организм тіршілігінеқауіпті, ауыр қан кетулер болады, буындарға қан жиналуынан гемартроздар дамиды, қанның ұю уақыты ұзарады.

Тін аралық кеңістіктерге қан құйылудан (гематома – қанды ісік) жүйке талшықтары мен қан тамырларының қысылып қалу мүмкіндігі болады, ауыз тіндерініңқанауынан қан тыныс алу жолдарын бітеп, адамның тұншығып қалуына, бастың жарақатынан миға қан құйылуына  әкелуі мүмкін.

Гемофилияның ауыр түрінде қанау, ешбір себепсіз, өздігінен пайда болады және ерте балалық шақта байқалады. Бұл кезде қанда VІІІ немесе ІХ фактордың қалыпты мөлшерінің бар жоғы 1 %-дан азы ғана анықталады.

Дерттің айқын түрінде қанау жеңіл жарақаттардан кейін байқалады,  кейде өздігінен болуы да ықтимал.  Қанда VІІІ немесе ІХ фактордың  қалыпты мөлшерінің 1-5% ғана анықталады.

Гемофилияның шамалы түрінде қанда көрсетілген 5-20% болады және қанау тек жарақаттан немесе хирургиялық әрекеттерден кейін байқалады.

Басқа қан ұю факторларының тұқым қуатын тапшылықтары сирек кездеседі.  Тұқым қуатын гипофибриногенемия әйгіленбей өтеді, ал афибринеогенемия ауыр қан кетулермен көрінеді. Өте сирек кездесетін ХІІІ- фактордың тұқым қуатын тапшылығы гемофилия кездеріндегідей қатты қанауға әкеледі.

Жүре пайда болған коагулопатия

Қан ұйытқыш факторлардың тапшылығы әр түрлі жүре пайда болған себептерден болуы мүмкін. Оларға:

• К-витаминінің жетіспеушілігі;
• Бауыр аурулары;
• Қан ұю факторларының иммундық тежелуі;
• Қан ұю факторларының гиперкоагуляция кездерінде артық пайдаланылып кетуі (тұтынулық коагулопатия);
• Гепарин т.б. қанды ұйытпайтын дәрілерді емдік маұсатта қабылдау жатады.

К-витамині Х, ІХ, VІІ, ІІ қан ұю факторлары мен антикоагулянттар протеин С, протеин S түзілуі үшін қажет. Оларды К-ситамин тәуелді факторлар дейді. Бұл витаминнің жеткіліксіздігі ұйқы бездің ауруларында, механикалық сарғыштану кезіде, антибиотиктермен емделуден ішек дисбактериозында, энтериттер кезінде, жаңа туған нәрестелерде, антикоагулянттармен емдегенде байқалады. Содан тінаралық кеңістіктерге қан құйылуы, ішек қарын жолдарынан қан кетулер, гематурия дамиды.

Бауыр аурулары кездерінде онда, жоғарыда келтірілген К-витамин тәуелді қан ұю факторымен бірге, К-витамині тәуелсіз V, ХІ, ХІІ, ХІІІ факторлардың түзілуі бұзылады, қанағыштыққа бейімділік байқалды.

Клиникалық көріністері

• Жиі мұрыннан қан кетуі;
• Әйелдерде етеккірдің ұзақ келуі;
• Геморрагиялық синдром;
• Үлкен гематомаға әкелетін, жұмсақ тіндерге қанның құйылуы;
• гамартроздар;
• Қан құйылу;
• Гематурия;
• Асқазан-ішек жолынан қан кету;
• Миға, жұлынға қан құйылу.
• Қан ұюын тежейтін факторлардың артып кетуі.

Жүре пайда болған қан ұюының тежегіштеріне (айналымдағы антикоагулянттарға) сәйкес ұю факторларына қарсы антиденелер жатады. Олардың көпшілігі қан ұюын тежеп, қанауларға әкеледі, ал антифосфолипидтік антиденелер, керісінше, тромбоз дамытады.

60 жастан кейін адамдарда (еркектермен әйелдерде бірдей) VІІІ- фактордың тежегіштері пайда болады. Олардың тең жартысында иммундық бұзылыстар, коллагеноздар, қатерлі өспелер, дәрілік аллергиялар байқалады.

V фактордың тежегіші хирургиялық әрекеттерден кейін, антибиотиктер қабылдаған немесе жұқпалармен (туберкулезбен) ауыратын қарттарда пайда болады.

ІІ-фактордың тежегіші жүйелі тіс жегімен, бауыр циррозымен ауыратын немесе жүрек қақпақшасының протезі қойылған адамдарда кездеседі.

Жүре пайда болған гепарин тәріздес антикоагулянттар қуықасты безінің обыр өспесімен немесе плазмоциттік қатерлі өспемен сырқаттанатын адамдарда байқалады.

Фибринолиздің тым артып кетуі

Фибринолиздің тым артып кетуі оның артық әсерленуінен немесе дер кезінде тежелуінің жеткіліксіздігінен болуы ықтимал.

Фибриноиздің артық әсерленуі:

• Плазминогеннің тіндік әсерленгіштері эндотелий жасушаларымен моноциттермен т.б.жасушалармен артық өндірілуінен;
• Бауыр аурулары кездеріндеплазминогеннің тіндік әсерленгіштері ыдыратылмауынан;
• Тромбоздарды фибринолизді арттыратын дәрілермен емдеу кездерінде байқалады.

Фибринолиздің дер кезінде тежелуінің жеткіліксіздігі:

• Плазмин түзілуі азаюдан;
• Α2-антиплазминнің тұқым қуатын тапшылығынан;
• Бауыр аурулары кездерінде плазминогеннің тіндік әсерленгіштерінің тежегіштері (а2-антиплазмин, а1-антитрипсин, а2-макроглобинт.б.) аз түзілуінен болады.

Осылардың нәтижесінде ауыр қан кетулер байқалады.

Коагулопатиялардың асқынуына мыналар жатады:

• Геморрагиялық шок
• Гемофилиялық артропатия
• теміржетіспеушілікті анемия
• Ісіктер
• Созылмалы анемия