Қантсыз диабет – бұл бүйректік каналшалардың вазопрессин әсеріне сезімталдығының төмендеуінің немесе антидиуретикалық гормонның жетіспеушілігінің арқасында бүйректердің зәрді концентрлеу мүмкіндігінің азаюымен жүретін клиникалық синдром.
Қантсыз диабеттің себебі (этиологиясы):
- Гипоталамус немесе гипофиз ісіктері
- Гипоталамус пен гипофиз жұмысына әсер ететін мидағы зиянды өсінділердің метастаздары
- Гипоталамо-гипофизарлы жүйенің патологиясы(зақымдану супраоптико-гипофизарлы тракте болса немесе гипофиздің артқы бөлігі мен гипоталамус ядроларының қан құйылулары)
- Ми-бассүйектік жарақаттар
- Тұқымқуалаушылық
- Біріншілік тубулопатия(бүйректің нысана жасушаларының вазопрессинді қабылдау бұзылысы)
Сонымен қатар:
- Миға жасалған операциялар асқынуы ретінде
- Саркоидоз
- Сифилис
- Хенд – Шюллер – Крисчен ауруы
- Энцефалит
- Туа біткен немесе жүре пайда болған бүйрек аурулары, мысалы амилоидоз
- Этиологиясы белгісіз түрде дамуы мүмкін.
Қантсыз диабет эпидемиологиясы
Бұл созылмалы аурумен екі жынысты адамдар бірдей ауыруы мүмкін, көбінесе 20-40жас арасындағылар. Әрбір 5-ші қантсыз диабеті нейрохирургиялық араласумен байланысты болып келеді. Бүйректік қантсыз диабет өте сирек ауру болып табылады. Ал DIDMOAD синдромын негізінде сәби жасында анықтайды, бірақ кейде 20-30жас аралығында да анықталды.
Қантсыз диабет жіктелуі (Классификациясы)
Орталық қантсыз диабет:
- Идиопатиялық
- Сиптоматикалық
- Жүре пайда болған(травмалар, ісіктер, менингит, энцефалит,Шиен синдромы т.б.)
- Туа біткен(аутосомды-доминантты, DIDMOAD синдромы)
Бүйректік қантсыз диабет:
- жүре пайда болған(дәрілік заттар,метаболикалық,бүйрек жетіспеушілігі т.б.)
- туа пайда болған(Х-тіркескен рецессивті,аутосомды-рецессивті)
Қантсыз диабет патогенезі
Орталық қантсыз диабет де вазопрессин тапшылығы нефронның дистальды каналшаларындағы зәр концентрациясының бұзылысына әкеледі,нәтижесінде тығыздығы өте төмен көп мөлшерлі зәр бөлініп шығады. Шөл орталығының стимуляциясы полидипсияға, яғни қатты шөліркеуге әкеп соғады. Егер осы уақытта науқастың қажетті мөлшерде су ішу мүмкіндігі болса, оған өлім қаупі төнбейді. Егер сұйықтық берілмесе, гиперосмолярлы дегидратация дамиды.
Тәулігіне бөлініп шығатын екіншілік зәрдің көлемі 4л-ден аспауы үшін, жақсы жұмыс жасап тұрған 10пайыз нейрогипофиздің вазопрессин-өндіргіш жасушалары жеткілікті екен.
Бүйректік қант диабеті нефронның анатомиялық ақаулары немесе ферментативті-рецепторлы жеткіліксіздігі бар балаларда жиі кездесетін сирек ауру болып табылады. Бұл кезде клеткалық мембрананың функциясы бұзылады.
Қантсыз диабеттің негізгі клиникалық көріністері
- Зәрдің көп мөлшерде бөлінуі(күніне 3–15 л ге дейін);
- Негізгі зәр мөлшері түнгі уақытқа сай келеді;
- Шөлдеу және су ішудің көбеюі;
- Тері қабаттарының құрғауы;
- Жүрек айну мен құсу;
- Психикалық бұзылыстар(ұйқысыздық, эмоциональды лабильділік, ақыл белсенділігінің төмендеуі)
Полиурия мен полидипсия айқындылығы антидиуретикалық гормонның тапшылығына байланысты болады.
Балаларда жиі түнгі зәр бөліну аурудың бастапқы белгісі болуы мүмкін. Кейбір сәбилерде ҚД никтурияның орнына диареямен көрінуі мүмкін. Бөлінген зәр еш түссіз, иіссіз, еш патологиялық элементтерсіз, салыстырмалы тығыздығы өте төмен (1000-1003). Идиопатиялық қантсыз диабет өткір, аяқ астынан басталады.
Қантсыз диабет диагностикасы
- Полиурия(күніне 3л кем емес);
- Нормогликемия(қант диабетін жоққа шығару);
- Зәрдің салыстырмалы тығыздығы төмендігі(1005тен төмен болса);
- Зәрдің гипоосмолярлығы(«300мОсм\кг);
- бүйрек патологияларының, гиперкальциемияның, гипокальциемияның болмауы;
- Құрғақ ас тесті: су ішпей 8-12 сағ соң, дене салмағының 5 пайыз төмендеуі, зәр тығыздығы жоғарыламауы);
Қантсыз диабет емі
Вазопрессиннің синтетикалық аналогы – десмопрессин(адиуретин)ді екі түрлі формада қолданады:
- таблетка
- мұрынға спрей ретінде.
- Таблетка түріндегіні 0,1-0,4мг *3рет күніне.
- Интраназальді түрін күнініе бірнеше рет.
Нефрогенді қантсыз диабет емі зерттелмеген. Оған да десмопрессиннің үлкен дозаларын, тиазидті диуретиктерді, қабынуға қарсы стероидты емес препараттарды жібереді.
Қантсыз диабет ауруының болжамы: Операциядан кейінгі ҚД транзиторлы болжамды болса, идиопатиялық ҚД керісінше – тұрақты. Егер де науқас адекватты терапияны дұрыс қабылдайтын болса, болжам нашарлауы тіркелген емес.
