Острая недостаточность коры надпочечников при менингококковой инфекции

Острая недостаточность коры надпочечников при менингококковой инфекции.

 Синдром Уотерхауза-Фридериксена это острая надпочечниковая недостаточность  за счёт  кровоизлияния в надпочечники.

Молниеносная (фульминантная) форма МИ обусловлена развитием ИТШ и синдрома Уотерхауза-Фридериксена)

Молниеносная (фульминантная) форма менингококковой инфекции по патогенезу является типичным грамотрицательным сепсисом с выраженной эндотоксемией с клинической симптоматикой ИТШ и СПОН.

Этиология  синдрома Уотерхауза-Фридериксена.

-Возбудитель менингококковой инфекции – Neisseria meningitidis, грамотрицательный диплококк

-Патогенное действие менингококка обусловлено действием эндотоксина

Патогенез синдрома Уотерхауза-Фридериксена.

Эндотоксин, высвобождающийся в большом количестве при гибели менингококков – сильный сосудистый яд.

При воздействии на эндотелий сосудов от вызывает микроциркуляторные расстройства – спазм капилляров, нарушение их проницаемости.

Изменения гемокоагуляции развиваются по тромбогеморрагическому типу, что ведёт к генерализованному внутрисосудистому свёртыванию крови с образованием огромного количества бактериальных тромбов в мелких артериолах и развитию коагулопатии потребления, в результате которой возникают обширные кровоизлияния на коже и внутренних органах, в том числе в почках, надпочечниках, веществе головного мозга, миокарде и др.

В патогенезе молниеносных форм наряду с резко выраженной эндотоксинемией играют роль  гиперсенсибилизация и изменение реактивности организма с выраженной клинической картиной острой сердечно-сосудистой недостаточности.

  Предвестники плохого прогноза молниеносной формы менингококковой инфекции.

  • быстрое распространение сыпи, ее локализация на лице, слизистых оболочках, сыпь в виде гипостазов – геморрагических тромбозов периферических кровеносных сосудов;
  • наличие артериальной гипотензии и значительной тахикардии,
  • отсутствие менингиальных симптомов и быстрое нарастание расстройств сознания,
  • лейкопения, нейтропения, наличие эозинофильных гранулоцитов в мазке периферической крови, низкая СОЭ,
  • гипопротеинемия, выраженный ацидоз, отсутствие гипергликемии.

 Основные клинические симптомы Синдрома Уотерхауза-Фридериксена:

  • Резкое беспокойство, дети мечутся в постели
  • Мышечная атония.
  • Т ̊ тела вначале повышена, затем снижается
  • Резкая бледность, цианоз, кожа холодная на ощупь
  • Сухожильная арефлексия, гиперестезия.
  • Черты лица заострены, зрачки расширены без реакции на свет.
  • Тонические судороги.
  • Нарушение дыхания( патологические типы дыхания) и ССС.
  • Прогрессирующий отек легких и мозга.
  • Обильная геморрагическая сыпь на коже, слизистых, элементы сыпи быстро, буквально на глазах, сливаются, образуя обширные геморрагии багрово – цианотичного цвета, напоминающие трупные пятна
  • Кровотечение (множеств.).
  • АД падает, PS нитевидный или не прощупывается
  • Тахикардия > 140 уд/мин
  • Одышка
  • Рвота «кофейной гущи»
  • Нарушения сознания. Кома.
  • Декомпенсированный смешанный ацидоз.
  • Летальный исход.

 Летальность при молниеносной форме менингококковой инфекции составляет     90%

Патоморфологические признаки шока…

-Жидкая кровь в полостях сердца и крупных сосудах (ДВС) либо пустые камеры сердца.

-Тромбогеморрагический синдром (петехиальные кровоизлияния)

-Секвестрация крови (легкие, кишечник).

-Разное полнокровие кишечника.

– Геморрагический отек (геморрагическое пропитывание) легких.

-Шунтирование кровотока (почки).

-Расширенная бледная кора почек (ишемия) и/или кортикальные некрозы.

-Полнокровие юкстамедуллярной зоны.

Циркуляторно-дистрофические изменения органов.

 Дифференциальный диагноз проводится с :

  • С инфекционными заболеваниями сопровождающими сыпью (корь, скарлатина, иерсиниоз)
  • Геморрагическими лихорадками ( ГЛПС, ККГЛ, Эбола )
  • Геморрагическим васкулитом ( с-м Шенлейн – Геноха)
  • Сепсисом
  • Тромбопенической пурпурой ( болезнь Верльгофа)

 Синдром Уотерхауза-Фридериксена

 Неотложная  помощь  на дому ( участковым врачом)

-Сбор жалоб и анамнеза заболевания (в том числе эпиданамнеза);

-Физикальное обследование.

  • Вызвать специализированную СМП для госпитализации в стационар

До приезда врача можно сделать самостоятельно:

  • Организовать доступ свежего воздуха
  • Согреть больного (укрыть одеалом)
  • Постоянно следить за температурой, ЧСС, ЧДД, АД.

  Неотложные мероприятия врача ССМП (по протоколу).

  1. Оценить состояния больного – гемодинамику, дыхание, уровень сознания, характер и нарастание сыпи.
  2. Восстановить проходимость дыхательных путей. Отсасать слизь из носа, полости рта электроотсосом
  3. Дать кислород, при необходимости интубация трахеи и перевод на ИВЛ;
  4. Обеспечить венозный доступ. Начинать с катетеризации 2- 3 перифери-ческих вен.
  5. Последовательно 3 струйных введения 0.9% физиологического раствора по 280мл (20 мл/кг) если необходимо, то больше, на основании гемодинамического ответа на инфузию. Сигнал к снижению скорости инфузионной терапии – повышение центрального венозного давления.
  6. Стартовым раствором может быть – реополиглюкин 10-15 мл /кг, в/в струйно до поднятия АД, затем в/в капельно ( в ССМП есть по протоколу)
  7. В/венное струйное введение ГКС: ( в ССМП гидрокортизон нет по протоколу) ввести преднизолон из расчёта:
  • – преднизолон 30 мг/кг, ( 2\3 в/в струйно)
  1. Ввести антибиотик – хлорамфеникол в дозе 25 мг/кг в/в (разовая доза), в сутки – 100 мг/кг, через каждые 6 часов;
  2. Гепаринотерапия ( в ССМП есть по протоколу, СЗП нет): -10-15 ЕД/кг
  3. При отсутствии гемодинамического ответа на инфузию, при отсутствии эффекта от гормональной терапии – ввести дофамин 4%, 10мкг/кг/мин. под контролем АД ( в ССМП есть по протоколу)
  4. Катетерезация мочевого пузыря.
  5. Диазепам ректально 0.1мл\кг, для профилактики судорог

Қажетті материалды таппадың ба? Онда KazMedic авторларына тапсырыс бер

Острая недостаточность коры надпочечников при менингококковой инфекции

error: Материал көшіруге болмайды!