Сабақ жоспары

Тақырыбы: Аммиактың алмасуы және залалсыздандыру жолдары. Кейбір амин қышқылдарының алмасу ерекшеліктері.

Сағат саны 5

2 курс

Мамандық – жалпы медицина

Тақырыбы: Аммиактың алмасуы және оның залалсыздандыру жолдары. Кейбір амин қышқылдарының  алмасу ерекшеліктері. 

Сабақтың  мақсаты:

Аммиактың кейбір алмасу үрдісінде; ағзадағы аммиактың құрылу және қорға жинау жолдарын сабақта түсіндіру. 

Оқыту мақсаты  :

1.Гипераммонийдың алдын алу үшін аммиакты бауырда, бүйректе және тіндерде қорға жинау білім үрдісінде пайдалана білу;

2.Бұзылуларды алдын алу үшін, кейбір аминқышқылдары метаболизмі туралы білімді қолдана білуді үйрену.

Тақырыптың негізгі сұрақтары:

1. Ағзадағы аммиактың басты қайнар көздері.
2. Азоттың алмасуның соңғы өнімдері: аммонии тұздары және несеп.

а)несептің синтезі, Кребс циклімен байланысы;

б) аминдеудің қайта қалпына келуі , глутаматдегидрогеназаның ролі;

в) амидтеу;

г)  глутаминаза ,бүйрек аспарагиназы:аммоний тұздарының синтезі.

3. Аммиактың қорға жинау үрдісінің биологиялық мәні. Глутамин қышқылының ролі.
4. Азот қалдығы туралы түсінік. Қандағы азот қалдығының қалыпты деңгейдегі мөлшері.
5. Фенилаланин және тирозиннің алмасуының ерекшеліктері. Осы аминқышқылдарының бұзылуларының тұқым куалауы.
6. Метиониннің алмасуы. Әр түрлі заттардың биосинтезіне метиониннің қатысуы.
7. Тетрагидрофолий қышқылының (ТГФҚ) және оның өнімдерінің биосинтездегі және біркөміртегінің жеткізілуі мен биосинтездегі ролі. Антиметаболиттер.
8. Глицин, серин, цистеиннің алмасуы.
9. Дикарбон аминқышқылдарының алмасуы.
10. Азоттық алмасудың патологиясы: квашиоркор, аминоацидурии, гиперурикемия және т.б. 

Оқу және оқыту әдістері: сабақтардағы жұмыс – тәжірибелік сабакта

Жұмысқа кірісер алдында келесілерге назар аудару керек:

Аммиак – ағзадағы өте күшті улы зат, бірақ әсіресе ми клеткаларында сезімтал; 50 мг/л концентрация реті өлімге әкелетіндей қауіпті. Келесі аммиакты қолдануда барлық қайнар көздері анық белгілеу. жануар тіндерінде дезаминдеудің басқа түрлерінің бар екендігі туралы студенттердің назарын аудару: спецификалды дегидритазамен дезаминденеді серин және треонин, гистидин – ішкімолекулалық жолымен дезаминденеді.

Токсикалық зат және қорға тез жиналатындықтан, дезаминдеу кезінде пайда болған аммиак клеткада жинақталмайды. Аммиактың қандағы мазмұны  -0,02 – 0,09 мг/дл-ден жоғары емес.

Аммиак үш басты реакцияға қатыса алады:

1. –КГ-нің аминдеудің қайтымды реакциясына, НАДФ-тың қайтымды формасының пайдалануына глутаматдегидридроназаның әрекетімен, глутаматқа;
2. – Клеткадағы аммиакты бекітудің басты реакциясына – глутамат синтезіне;
3. карбомоилфосфат синтезіне, несеп синтезіне қолданылатын , және пиримидиндік негізде. Транспорт және аммиактың резеруарына токсикалық емес формада глутаминді қарауға болады.Глутаминнің амидті тобы көптеген азот құрамды заттардың реакциясында көрінеді: пуриндер, гексозаминдер және т.б. Бауырда және бүйректе глутаминаздың әсер етуімен амидті глутамин тобының бөлінуі болады.

Бүйректе бөлінген аммиак аммоний тұздары түрінде болады, ал бауырда несеп синтезіне қолданылады.Студенттердің назарын аудару керек, аминқышқылдары метаболизмінің соңғы өнімі – орнитин циклында дағы спецификалды ферменттер кездесуі, бауырда несеп синтезделеді .Несептің бір атомы аммиакта, екіншісі- аспарагин қышқылында түзіледі.

Орнитин циклінің несебі цитратты циклмен тығыз байланыста екендігін ескеру керек: 1)екі циклдің реакциясы митохондрияда өтеді,

• СО₂ және АТФ, цитратты циклда несеп синтезіне қажет.
• Екі процессте де бірдей төрткөміртектік байланыс -ОА, фумарат, аспарат қатысады. Қан сарысуында қалыпты жағдайда 25-30 мг/ дл несеп болады. Тәулігіне 25=30 гр несеп бөлінеді.

Студенттердің назарын аудару керек, несеп синтезі тек бауырда өтетіндігін, бұл органның белсенділігі төменденуінен организмдегі азоттың бөлінуі бұзылады. Бауырдың ауыр бұзылысы гипераммониемия және қан құрамындағы несептің төмендеуіне әкеліп соқтырады.

Бүйректің катты және созылмалы бұзылысында несептің бөлінуі өзгереді,қанда бұл заттың құрамы жоғарылайды.Бұл құбылыс уремия деп аталады. Ұлпалардағы ақуыз катаболизмінің жоғарылауынан уремия байқалады.

Схеманы пайдалана отырып, реакция синтезін және аммиактың қорға жиналуын жазу: бір студент реакция синтезін, басқалары аммиактың қорға жиналуын жазады.

Туылғаннан жетіспеушілігінен және толық болмауынан гидроксилаза фенилаланин ферментінің қалыпты жағдайдағы фенилаланиннің қорытылуының бұзылысына әкеледі, ол трансаминдеуге ұшырайды және фенилжүзімдік қышқылына айналады.

Ол және оның өнімі (фенилсірке қышқылы, сүтқышқылы) ағзаға уытты. Фенилпирожүзім олигофрения ауруы дамиды.  Туа біткен кездегі гомогентизин қышқылының оксидазасының болмауы осы қышқылдың қанда және зәрде жинақталуымен ере жүреді. Гомогентизин қышқылының кальции тұздары буындарда қалып қояды, және деформация тудырады. Ауру – алкантонурия. ДОФА-ны меланинге айналдырушы ферменттердің болмауы, альбинизмге әкеп соғады.

Метионин – көптеген заттардың тасымалындағы метил тобының доноры: (лецитин, адреналин, пуриндік және пиримидиндік негіздер т.б), ағзада дәрілік заттарға айналу, РР және т.б витаминдердің бөлінуі. Метил тобындағы метиониннің басқа молекулаларға көшуін метилтрансферазалар каnалиpдейді.Кофермент болып тетрагидрофоли қышқылы (ТГФК), тек қана метил тобын тасымалдаушы емес, сонымен бірге біркөміртекті фрагменттерді ді (оксиметил,формил, форминин) тасымалдайды.

ТГФК – ның туындылары болып: формил –ТГФК, метил ТГФК,  метилен – ТГФК, метенил – ТГФК-лар табылады. Метионин адам ағзасындағы алмасуға жатпайтын аминқышқылы, жоғары сатыдағы омыртқалы жануарларда, бактерияларда синтезделеді. Сульфаниламидтердің ТГФК компонентінің бірімен құрылымдық байланысуы – парааминобензой қышқылымен (ПАБК) – олараың құрамына ТГФК-ның қосылуын қамтамасыз етеді. ПАБК –ның ТГФК – ға бәсекелес орын басуы ТГФК –ның метаболитикилық қызметін жүзеге асырады. Бұл антибактериалдық эффектке әкеп соқтырады.Алдыңғы тетрагидрофоли қышқылының – фоли қышқылы дайын түрде ағзаға түскендіктен.адам ағзасына бұл препараттар әсер етпейді. Серин, глицин, цистеин ақуыздары ағзада метаболизмнің глюкоза және  метионин сияқты аралық өнімдерінен синтезделеді.

3-ФГК → 3 фКП→ 3-ф-серин → серин →гомосерин → цистеин

Гомоцистеин _В6^+СЕРИН – цистатионин _В6^+н            

→ Метионин

Глицин сериннен СН₂ – тобының және Н₂О –ның бөлінуімен синтезделеді.Аминқышқылдарының алмасуы – күрделі процесс.Аминқышқылдары ақуыздар биосинтезіне қатысады, көптеген алдығғы  биомолекулалардың мамандандырылған функциясы болып табылады.Алмаспайтын  аминқышқылдары ҮКҚЦ – ның бұзылысына барады. Туа біткен аминқышқылдарының алмасуы қайта қалпына келмейтін өзгерістер тудырады.Фенилпирожүзім олигофрения ауруының диагностикасын анықтау үшін: қан сарысуындағы фенилаланин, зәрдегі фенилкетон мөлшерін білу керек. Нормадағы қан сарысуының мөлшері 1-2мг%,  ауру кезінде 10-40мг%.

Бақылау: Сұтақтарға жауап беріңіз:

1. Қандағы азот қалдықтарына қандай компонеттер кіреді?

2.Орнитин циклінің кез келген фермент тінінде тұқым қуалау ақаулығы кезінде қай зат еселенеді?

3.Ретенционды азотемия продукционды азотемиядан несімен ерекшелінеді?

4. Гиперурекимея дегеніміз не, қандай ауру кезінде байқалады?

5.Сульфаниламидтердің бактериостатикалық әрекеті неге негізделген         молекулалық деңгейде түсіндіріңіз?

6.Стрептоцид пен ТГФК формуласына мысал келтіріңіз.

7.Адреналиннің синтезделу реакция теңдеуін жазыңыз.Қажет ферменттер мен коферменттерді көрсетіңіз?

8.Алкоптонурияның, фенилкетонурияның,гомоцистинурияның реакция теңдеулерін жазыңыз?

Тест сұрақтарына жауап беріңіздер:

1)Орнитин циклінің кез келген ферментіндегі  ақаулықтардың жалпы көрсеткіштерін көрсетіңіз:

-Цитруллинемия

-Гипераммонемия

-Аргининосукцинатурия

-Гипераргинимия

2)Қандағы азот қалдықтарының қай компоненті продукционды бүйректен тыс азотемия кезінде үлкейеді?

-Индикан

-Мочевина

-Зәр қышқылы

-Карнозин

-Аминқышөылдары

3)Төменде көрсетілген мақсаттардың ішінен,қандағы азот қалдықтарын анықтауға қатыстысын көрсетіңіз.

-Бауырда зәр түзу қызметн бағалау;

-Бүйректің бөліп шығару қызметінің бұзылу диагностикасы;

-ЖКТ ферментттерінің протенлитикалық қабілетінің

анықтамасы;

-Бүйректік жеткіліксіздіктің деңгейін анықтау

-Бүйректік жеткіліксіздіктің деңгейін бағалау

Аммиакты залалсыздандыру  1-ВАРИАНТ

1)Адам  ағзасынан аммиактың  негізгі бөлігі қандай зат түрде шығарылады?

а)индикан            б)зәр қышқылы                 в)аспарагин

г)мочевина                   д)амин қышқылы

2)Аммиактың улы әсері оның әрекетімен бірге мынаған байланысты:

а) бүйрек               б)бауыр                в)бұлшықет

г)ішек                    д)ОЖЖ

3)Ретенционды азотемия кезінде қанда артады:

а)амин қышқылы                б)мочевина              в)индикан

г)креатинин                д)карнозин

4)Қандағы азот қалдығының негізі болып табылады:

а)мочевина                     б)азот оксиді            в)билирубин

г)индикан                 д)зәр қышқылы

5)Аммониогенез:

а) ағзадағы қылқылдық- негіздік тепе-теңдікті  қалыпта ұстайды

б)Na,K,Mg катиондарын сақтайды

в) протондарды байланыстыра отырып ацидозды төмендеді

г)а, б және в дұрыс

д)а және б дұрыс

6)Синтезде азот доноры ретінде глутамин қолданылады:

а) пурин                         б)пиримидин                    в)аминоқант

г)а мен б дұрыс              д)а, б, в дұрыс

7)Тәулік ішінде қалыпты жағдайда зәр шығарылады:

а) 45 г        б)70 г       в)25 г       г)15 г        д)5 г

8)Карбомоилфосфатсинтетаза І бұзылуы мынаған алып келеді:

а)кома және өлімге        б)ацидозға            в) кетонемияға

г)аргининемияға           д)цитруллинемия

9) Глутаминсинтетаза аллостерлік тежеледі:

а) АМФ         б)глю-6ф           в)глицин және аланинмен

г) а,б, в дұрыс                   д)а, б дұрыс

10) Ретенционды азотемия кезінде қанда жоғарылайды:

а)мочевина          б)индикан        в) амин қышқыл

г)NH₃        д)креатин

11) Мына процесте  аммиак ағзада пайда болады:

а) амин қышқылдардың дезаминденуі

б) зәрдің ыдырауы

в)АМФ-ның дезаминденуі

г) а және в дұрыс

д)а және б дұрыс

12)Мына реакцияны  глу+NH₃+АТФ=глн+АДФ+Фн  катализдейді:

а) глутаминаза      б)глутаминсинтетаза         в)глутаматдегидрогеназа

г)аминотрансфераза        д)карбамоилфосфатсинтетаза

Аммиакты залалсыздандыру                                          2-вариант

1)Бүйректе түзілетін азоттық алмасудың соңғы өнімі:

а) аммоний тұздары             б)мочевина                 в)аланин

г)креатинин                д)карнитин

2)Глутаматдегидрогеназа құрайды:

а)ФАД        б)НАД       в)фосфопиридоксаль     г)ФМН      д)ТДФ

3)Биогенді аминдердің залалсыздандыруына қатысады:

а)моноаминооксидаза        б)гидролаза        в)дегидрогеназа

г)изомераза           д)декарбоксилаза

4)Аммиактың улы әсерінің негізгі себебі:

а) α-КГ байланыстырады, ҮКҚЦ жылдамдығын төмендетеді және мидағы АТФ-тың   деңгейін азайтады

б)ТАТ  ферменттерін тежейді

в)тіндік тыныс алу процесін бұзады

г)мембрананың өткізгіштігін төмендетеді

д)О₂ жасушасының қоректенуін нашарлатады

5)Қандағы аммиактың қалыпты мөлшері:

а) 1,5-2,0 мг/л                 б)0,4-0,7 мг/л                в)2,5-3,0 мг/л

г)2-4 мг/л                   д)5-7 мг/л

6) Глутамин пайда болады:

а) Бұлшықетте                   б) мида               в) бауырда

г) а,б,в дұрыс                   д)а, в дұрыс

7) Қанда аргининсукцинатсинтетазаның бұзылуынан жоғарылайды:

а) орнитин               б)аргинин               в)аргининосукцинат

г)мочевина                 д)цитруллин

8) Қанда продукционды азотемия кезінде жоғарылайды:

а)мочевина          б)индикан              в)амин қышқылы      г)NH₃     г)креатин

9)Аммониогенез   күшейеді:

а)ацидозда                      б)алкалозда                             в)кетонемияда

г)а және в дұрыс                д)б және в дұрыс

10)Гипераммониемия кезінде фенилацетат қолданылады, себебі ол:

а)глутаминді байланыстырады                    б) қандағы NH₃ деңгейін төмендетеді

в)қандағы NH₃ деңгейін жоғарылатады            г)а және б дұрыс

д)а және в дұрыс

11)Мына реакцияны α-КГ+NH₃+НАДН₂=Глу+НАД катализдейтін фермент :

а)глутаминаза              б)глутаминсинтетаза              в)глутаматдегидрогеназа

г)аминотрансфераза                  д)карбамоилфосфатсинтетаза

12)Энергияның жұмсалуымен жүретін орнитин циклінің реакциясы катализдейді:

а)орнитинкарбамоилтрансфераза                       б)аргининосукцинатсинтетаза

в)карбамоилфосфатсинтетаза  І            г)а,б,в дұрыс                 д)б және в дұрыс

Аммиакты залалсыздандыру                                          3-вариант

1)Зәрдің пайда болуын катализдейді:

а)аргиназа              б)лиаза       в)синтетаза          г)оксидаза        д)тиолаза

2)Қандағы NH₃-тің қалыпты мөлшері:

а) 4-5 мкмоль/л            б)25-40 мкмоль/л            в)15-20 мкмоль/л

г)50-60 мкмоль/л                 д)60-80 мкмоль/л

3)Қанда NH₃жоғарылауы мынаған алып келеді:

а)алкалозаға         б)гипоэнергетикалық жағдайдағы тіндердің гипоксиясына

в)Нb О₂-ге жоғарылауына           г) б мен в дұрыс         д) а, б, в дұрыс

4)Тәулік ішінде бүйрек аммоний тұздарын грамм бойынща шығарады:

а) 0,5             б)5       в)10                  г)15             д)20

5) Аргининсукцинатсинтетазаның бұзылуында қанда жоғарылайды:

а) орнитин                б)аргинин                 в) аргининсукцинат

г)мочевина                   д)цитруллин

6)Бауыр аурулары кезінде қанда:

а)мочевина төмендейді             б) мочевина жоғарылайды

в)гипераммониемия белгіленеді       г) а және в дұрыс

д)б және в дұрыс

7)Орнитин циклі үшкарбон циклімен байланыстырады:

а) орнитин       б)цитруллин              в) фумарат

г)аргининосукцинат         д)глутамат

8)Қан плазмасының  азотты емес компоненті:

а)глутамин       б)мочевина        в) индикан

г) креатин              д)кетондық дене

9)Глутамин:

а)бүйректің глутаминазасымен расщепление

б)пурин синтезіндегі азоттың қайнар көзі

в) нерв жүйесіндегі нейромедиатор

г) а мен б дұрыс

д)б мен в дұрыс

10) Цитруллинемияға мына ферменттің бұзылуы алып келеді:

а) орнитинкарбамоилтрансфераза

б)аргининосукцинатсинтетаза

в)карбамоиолфосфатсинтетаза І

г) аргиназа

д)аргининосукциназа

11)Карбамоилфосфатсинтетаза  І бұзылуынан қанда жоғарылайды:

а) аммиак       б)мочевина     в) глутамин      г) а мен б дұрыс     д) а мен в дұрыс

12)Глутаминсинтетаза аллостерлік тежеуші:

а) АМФ                             б)глю-6ф                   в)глицмн және аланинмен

г) а,б,в дұрыс                  д)а және в дұрыс

Аммиакты залалсыздандыру                                          4-вариант

1)Ағзадағы негізгі массасы  қандай түрде шығарылады?

а)индикан            б)зәр қышқылы                 в)аспарагин

г)мочевина                   д)амин қышқылы

2)Аммиактың улы әсері оның әрекетімен бірге мынаған байланысты:

а) бүйрек               б)бауыр                в)бұлшықет

г)ішек                    д)ОЖЖ

3)Ретенционды азотемия кезінде қанда артады:

а)амин қышқылы                б)мочевина              в)индикан

г)креатинин                д)карнозин

4)Қандағы азот қалдығының негізі болып табылады:

а)мочевина                     б)азот оксиді            в)билирубин

г)индикан                 д)зәр қышқылы

5)Аммониогенез:

а) ағзадағы қышқылдық негіздік тепе- теңдік қалыпта ұстайды

б)Na,K,Mg катиондарын сақтайды

в) протондарды байланыстыра отырып ацидозды төмендеді

г)а, б және в дұрыс

6) Қандағы аммиактың қалыпты мөлшері:

а) 1,5-2,0 мг/л                 б)0,4-0,7 мг/л                в)2,5-3,0 мг/л

г)2-4 мг/л                   д)5-7 мг/л

7) Глутамин пайда болады:

а) Бұлшықетте                   б) мида               в) бауырда

г) а,б,в дұрыс                   д)а, в дұрыс

8) Қанда аргининсукцинатсинтетазаның бұзылуынан жоғарылайды:

а) орнитин               б)аргинин               в)аргининосукцинат

г)мочевина                 д)цитруллин

9) Қанда продукционды азотемия кезінде жоғарылайды:

а)мочевина            б)индикан              в)амин қышқылы      г)NH₃       г)креатин

10)Карбомоилфосфатсинтетаза І бұзылуы мынаған алып келеді:

а)кома және өлімге        б)ацидозға            в) кетонемияға

г)аргининемияға           д)цитруллинемия

11)Бүйректе глутаминнің синтезелуіне қолданылады:

а) глутаминаза         б)глутаминсинтетаза         в)глутаматдегидрогеназа

г)аминотрансфераза          д)карбамоилфосфатсинтетаза

12)Биогенді аминдердің залалсыздандыруына қатысады:

а)моноаминооксидаза        б)гидролаза        в)дегидрогеназа

г)изомераза           д)декарбоксилаза

Кейбір ақуыздардың алмасуы                                           1-вариант

1)Фенилаланинің тирозинге айналуы катализдейді:

а) фенилаланинтрансаминаза ;                         б)фенилаланингидроксилаза; в)тирозиназа;               г)тирозингидроксилаза; д)диоксифенилаланиндекарбоксилаза

2)Фенилпирожүзімдік олигофрения кезінде зәрде жоғарылайды:

а)фенилаланин;       б)фениллактат;     в)фенилпируват;
г)фенилацетат;         д)диоксифенилаланин

3)Никотинамид кандай заттан синтезделеді:

а)триптофаннан;              б)тирозиннан;                  в)гистидиннан;                     г)метиониннан;             д)аргининнан

4)Карнитиннің синтезі үшін қолданылады:

а)лизин;       б)метионин;     в)глицин;     г)а мен б дұрыс;       д)б мен в дұрыс

5)3-фосфоглицераттан синтезделеді:

а) серин;     б)глицин;     в)валин;      г)аланин;      д)лейцин

6)Алкаптонурия кезінде зәрмен бөлінеді:

а)тирозин;       б)фенилпируват;      в)гомогентизинат;                  г)фениллактат;      д)фенилаланин

7)Цистеиннің синтезі кезіндегі негізгі ізашары:

а)метионин;                 б)гомоцистеин;                в)цистатионин;                                      г)S-аденозилгомоцистеин;                д)цистеин

8) Біркөмірсулық фрагментінің  біріншілік доноры:

а)аланин;        б)серин;      в)треонин;     г)валин;       д)лейцин

9)Глициннің синтезі мен катаболизм процесі кезінде түзіледі:

а)метилен-ТГФК;      б)метил-ТГФК;      в)формил-ТГФК;                      г)ТГФК;          д)метенил-ТГФК.

10)Фолаттың синтезінің  ферменттерінің  конкурентті тежеушісі болып табылады:

а)сульфаниламидтер;        б)анальгин;       в)пенициллин;            г)эритромицин;                   д)ацетилсалицилат

Кейбір ақуыздардың алмасуы.                                 2-вариант

1) Диоксифенилаланиннің тирозинге айналуын  катализдейді:

а) фенилаланинтрансаминаза;             б) фенилаланингидроксилаза; в)тирозиназа;                      г)тирозингидроксилаза; д)диоксифенилаланиндекарбоксилаза

2) Альбинизмге қай заттың бұзылысы  алып келеді:

а)фенилаланинтрансаминаза;            б)фенилаланингидроксилаза; в)тирозиназа;          г)тирозингидроксилаза д)диоксифенилаланиндекарбоксилаза

3) Метилдену  реакциясында метилді топтастыру доноры:

а)метионин;        б)гомоцистеин ;             в)цистатионин;                                г)S-аденозилметионин;           д)аланин;

4) Креатиннің синтезі үшін бауырда қолданылады:

а)глицин;       б)аргинин;       в)метионин;     г)а,б,в дұрыс ;     д)а және в дұрыс

5)Сіңірілудің бұзылуынан қанда индикан деңгейі жоғарылайды:

а)лизин;     б)триптофан;      в)тирозин;     г)гистидин;      д)метионин

6)Глутаматтың декарбоксилденуінен пайда болады:

а)α-кетобутират;         б)β-оксибутират;         в) α-кетоглутарат;                         г) γ-аминобутират;       д)ацетоацетат

7)Тирозиннің ыдырау кезінде метаболит  ҮКҚЦ -ң біреуі пайда болады;

а)малат;     б)фумарат;     в)цитрат;     г)сукцинат;       д)α-кетоглутарат

8)Біркөмірсулық фрагментінің біріншілікті доноры:

а)аланин;       б)валин;        в)треонин;      г)глицин;        д)лейцин

9)Гомоцистеиннің  метионин синтезі жетіспеушілігі бұзылады:

а)пиродаксаль;           б)никотинамид;     в)фоли қышқылы;                  г)биотин;        д)аскорбин қышқылы;

10)S-аденозилментионин мына синтез үшін қолданылады:

а)креатин;    б)адреналин;     в) аланин;    г)а мен б дұрыс;  д)а мен в дұрыс

Кейбір ақуыздардың алмасуы.                                 3-вариант

1.Фенилаланинге салмақ түсіруді қолдану арқылы мына ақаулықты анықтауға болады:

а)фенилаланинтрансаминаза;    б)фенилаланингидроксилаза;        в)тирозиназа;                                  г)тирозингидракдекарбоксилаза      д)диоксифенилаланиндекарбоксилаза

2.Алкаптонурияның пайда болу себебі қай заттың жетіспеушілігінен болады:

а) фенилаланинтрансаминаза;    б)фенилаланингидроксилаза;  в)гомогентизинатоксидаза;         г) тирозингидроксилаза;                                  д) диоксифенилаланиндекарбоксилаза

3.Глютатионның синтезі үшін қолданылады:

а)глицин;          б)аргинин;        в)цистеин;      г)а,б,в дұрыс    д)а,в дұрыс

4.Сериннің глицинге айналуы  бір көмірсу тобының, дәруменнің тасымалдаушысы ретінде жүреді:

а)пиридоксаль;       б)никотинамид;          в)пантотенді қышқыл    г)фоли қышқылы      д)рибофлавин

5.Глициннің ыдырауынан түзіледі:

а)CO₂;     б) NH₃;      в)5,10-метилен ТГФК;     г)а мен в дұрыс;   д)а,б,в дұрыс

6)Қандай бұзылыс кезінде гомоцистинурия байқалады:

а)аденозилгомоцистеингидролаза;    б)цистатионинсинтетаза; в)цистатионинлиаза;      г)метиониладенозилтрансфераза; д)метилтрансфераза

7)Қандай бұзылыстар кезінде гистидинемия байқалады:

а)фенилаланинтрансаминаза;       б)фенилаланингидроксилаза; в)гомогентизинатоксидаза;           г)тирозингидроксилаза;                 д)гистидаза

8)Дезаминденіп тотығуға ұшырайды:

а)валин;    б)глутамат;       в)глутамин;     г)аспартат;      д)метионин

9)Глутатионның синтезіне қатысады:

а)глицин;                        б)цистеин;                      в)глутамат;                             г)а мен б дұрыс  ;                    д)а,б,в дұрыс

10)Никотинамид синтезделеді:

а)тирозиннан;         б)триптофаннан;                  в)гистидиннан;         г)сериннан;          д)треониннан 

Кейбір ақуыздардың алмасуы.                                 4-вариант

1)Гомоцистеиннің метионинге регенерация үшін мына дәрумендер қажет:

а)В1;          б)В12;         в)В6;          г)а мен в;       д)б мен в дұрыс;

2)Адреналиннің синтезі үшін қажет:

а)тирозин;                     б)аргинин;                       в)метионин;                                                            г)а,б мен в дұрыс;                 д)а мен в дұрыс

3)Гем синтезі үшін қолданылады:

а)аспартат;      б)глицин;     в)глутамин;       г)валин;      д)цистеин

4)Ағзада меланин мына заттардан синтезделеді:

а)фенилаланин;              б)триптофан;                     в)тирозин;                г)аланин;                         д)глицин

5)Диоксифенилаланиннің  ДОФаминге айналуын катализдейді:

а)фенилаланинтрансаминаза;       б)фенлаланингидроксилаза; в)гомогентизинатоксидаза;          г)тирозингидроксилаза; д)диоксифенилаланиндекарбоксилаза

6)Цистатиониннің метаболизм кезінде қандай дәрумен қатысады:

а)пиридоксаль;      б)никотинамид;     в)пантотен қышқылы;                     г)фоли қышқылы;                         д)рибофлавин

7)Тирозинге қандай ферменттің бұзылысы алып келеді:

а)фенилаланинтрансаминаза      б)фенилаланингидроксилаза;       в)гомогентизинатоксидаза;            г)тирозингидроксилаза;                             д)п-оксифенилпируватдиоксигеназа

8)Тирозин синтезінің бұзылуы бақыланады:

а)фенилкетонурия;       б)гомоцистинурия;       в)алкаптонурия;         г)альбинизм;         д)тирозин

9)Метилдену топтасу доноры болып табылады:

а)валин;                б)аланин;                          в)метионин;                       г)треонин;                д)фенилаланин

10)Амидтелуге ұшырайды:

а)глутамат;              б)серин;                           в)аспартат;                                     г)а мен б дұрыс;                 д)а мен в дұрыс

Кейбір ақуыздардың алмасуы.                                 5-вариант 

1) Фенилпирожүзімдегі олигофрения кезінде түзілетін фенилацетат мына заттардан байланысын залалсыздандырады:

а)аспартат;           б)глутамат;         в) глутамин;         г)валин;         д)цистеин

2) Декарбоксилдену кезінде γ-аминомай қышқылы түзіледі:

а)аспартат;     б)глицин;        в)глутамин;          г)валин;     д)глутамат

3)Цистатионинурия мына бұзылыс кезінде байқалады:

а)аденозилгомоцистеингидралаза;                    б)цистатионинсинтетаза; в)цистатионинлиаза;      г)метиониладенозилтрансфераза; д)метилтрансфераза

4)Норадреналиннен адреналиннің синтезін бақылайтын фермент:

а)феналаланинтрансаминаза;      б)фенилаланингидроксилаза; в)фенилэтаноламин-N-метилтрансфераза;                   г)тирозингидроксилаза; д)диоксифенилаланиндекарбосилаза

5)Метиониннің гомоцистеинге қалпына келуі кезінде метил тобының аралық ізіашарға қандай дәрумен болып табылады:

а)В1;         б)В12;      в)В6;      г)С;            д)H

6)Серотонин түзіледі:

а)фенилаланин ;              б)триптофан;                   в) тирозин;               г)аланин;                   д )глицин

7)Тирозин алмасуының соңғы өнімі:

а)фумарат;               б)ацетоацетат;                  в) малат;                                       г) а мен дұрыс;                      д)а,б, в дұрыс

8)Аллергиялық реакцияның дамуына алып келеді:

а)гистамин;                 б) глутамат;                в) этаноламин;                                 г) глутамин;                     д)триптомин

9)Қандағы аммиактың тасымалдану формасы болып табылады:

а)валин;                           б)глутамин;                 в)глутамат;              г)фенилаланин;                д) аспартат

10)Фенилпирожүзімдегі олигофрения пайда болу себебінің  мына заттардың жетіспеушілігінен болады:

а)фенилаланинтрансаминаза;           б)фенилаланингидроксилаза; в)гомогентизинатоксидаза;                    г)тирозингидроксилаз

1 есеп

Шала туылған балада плазмадағы тирозиннің шамадан тыс кобейгені байқалды – 2мМ,нормада 0,7мМ.Белсенділігі төмендеген,ұйқысы басым. Бір тәулікте ақуызды  2г-ға дейін шектеп, және 100мг С витаминін енгізу нәтижесінде тирозин мөлшері азаюда.Механизмін түсіндіріңіз.Реакция теңдеуін жазыңыз.

2 есеп

Балада кенеттен бұлшық еттің дірілдеп жиырылуы байқалады,пиридоксальды енгізгеннен кейін іске асатын.Механизмді түсіндіріңіз. Пиридоксальді енгізгендегі оң эффекті түсіндіруші, реакция теңдеуін жазыңыз.

3 есеп

Метионин липотропты фактор болып табылады.Метиониннің әрекет ету механизмін түсіндіріңіз. Қандай қосылыстардың синтезінде метионин қолданылады.Реакция теңдеуін жазыңыз.

4 есеп

Неге сульфаниламидтер бактериостатикалық әрекет көрсетеді,ал адам жасушасында цитостатикалық әрекет көрсетпейтіндігін түсіндіріңіз.Ол үшін:а)мына препараттардың механизмін түсіндіріңіз;  б)сульфаниламидтерді енгізу кезінде бұзылатын процесстерге мысал келтіріңіздер.Реакция теңдеулерін жазыңыз.

5 есеп

Семіздік пен атеросклерозбен ауыратын науқасқа метионин қабылдауды ұсынды. Метиониннің терапевтикалық эффектінің механизмін түсіндіріңіз. Ол үшін: а)Белсенділендіру теңдеуін жазыңыз;  б)липидтер тасымалына қатысатын қосылысты атаңыз, бұл қосылыстардың синтезделу схемасын құрыңыз.

6 есеп

Науқас нәрестеде қандағы фенилаланиннің мөлшері 5 мкмоль/л (нормада  0,2 мкмоль/л), зәрде фенилпируваттың құрамы көбейген. Бұл симптомдар қай ауруға тән. Осы кезде бұзылатын  реакция теңдеуін жазыңыз, ақау ферментін атаңыз.

7 есеп

В₆ витаминінің жетіспеуінен шала туылған омыраудағы нәрестелерде жүйке жүйесінің бұзылыстары тууы мүмкін.Аурудың даму механизмін түсіндіріңіз.Ол үшін: а) В₆ витаминінің аминқышқылдары мен нейромедиаторлар алмасуындағы рөлін анықтаңыз;  б)биогенді аминдердің түзілу реакциясына мысал келтіріңіз

8 есеп

Омыраудағы нәрестеден ақыл-ой қабілетінің және физикалық дамуының артта қалғанын байқаймыз, қандағы гистидин мөлшері 25мг/дл(нормада 2,0 мг/дл).Бұл симптоидар қай ауруға тән? Осы кезде бұзылысқа ұшыраған реакцияларды жазыңыздар. Ферментті және оның диагностикалық мәнін көрсетіңіз.

9 есеп

Паркинсонмен ауыратын науқасқа ипраниазид(ингибитор МАО) қабылдауға кеңес берді . Аурудың туу себептері мен препараттың әрекет ету механизмін ккөрсетіңіз.Ол үшін реакция теңдеуін жазыңыздар:  а)медиатордың синтезі, паркинсонизм кезіндегі концентрацияның төмендеуі; б)осы медиатордың инактивациясы.

10 есеп

Ауамен араласу кезінде жаңа туылған нәрестеде зәрінің түсінің қараюы байқалды. Бұл симптом қандай заттардың жиналуынан пайда болды? Аурудың атын атаңыз, ,осы кезде бұзатын реакция теңдеуін жазыңыз. Ақау ферментті атаңыз.

11 есеп

Альбиностарда ультракүлгін сәуледен қорғау механизмі жоқ,сондықтан тері түсі өзгермейді. Бұзылыстың сесебін көрсетіңіз.Ол үшін: а) синтезі бұзылған заттарды атаңыз;  б) альбинизм кезіндегі төмендеген жылдамдықтың реакция теңдеуін жазыңыз, ақаулы ферментті атаңыз.

12 есеп

Балалар ауруханасына 3 жастағы ақыл-ой дамуынан артта қалған бала түсті. Тексеру нәтижесінде зәрден фенилпирожүзім қышқылы табылған. Қандай аминқышқылының метаболизмі бұзылған? Бұзылыс кезіндегі, реакция теңдеуін жазыңыз. Ақау ферментті атаңыз. Бұл бала қандай тағамдар қабылдау керек