Біріншілікті кардиомиопатиялар

Біріншілікті кардиомиопатиялар – бұл миокард аурулары, онда жүректің бұлшықеті коронарлық артерия патологиясы, артериялық гипертензия және қақпақшаның зақымдануы болмаған кезде құрылымдық және функциональді түрде өзгереді.
Жіктелуі:

I.            Дилатациялық:    1. Идиопатиялық

2. Жанұялық-генетикалық

3. Вирустық және аутоиммунды

4. Танылған жүрек-қантамыр ауруларымен бірлескен

II.            Рестриктивті

III.            Гипертрофиялық

IV.            Қабынбалық форма(ДКМП аутореактивті және вирусты формасы)

V.            Оң қарыншаның аритмогенді дисплазиясы

VI.            Жіктелмеген кардиомиопатиялар

VII.            Спецификалық кардиомиопатиялар

Дилатациялық кардиомиопатия – дилатациямен және сол қарынша немесе екі қарынша жиырылуының бұзылуы.

Клиникалық көріністері: Жиі үдейтін жүрек функциясының жеткіліксіздігімен көрініс табады. Аритмиялар, тромбоэмболиялар және кенеттен өлім кең таралған және кез келген стадияда туындауы мүмкін.

Рестриктивті кардиомиопатия – толудың бұзылуларымен және қалыпты систолалық функциямен бірге, бір немесе екі қарыншаның диастолалық көлемінің азаюымен және қабырғалардың қалыңдауымен сипатталады, массивті интерстициальді фиброз болуы мүмкін.

Клиникалық көріністері: асимптомды немесе жүрек функциясының жеткіліксіздігі, аритмиялар және жүректің кенеттен өлуі.

 

Жіктелмеген кардиомиопатиялар. Олар алдыңғы топтардың біреуіне де аздаған жағдайлар санын құрайды (фиброэластоз, компактты емес миокард, минималды дилатациямен систолалық дисфункция, митохондриялардың қосылуы)

 

Гипертрофиялық кардиомиопатия – сол немесе оң қарыншалық гипертрофиямен сипатталады, көбінесе асимметриялы және қарыншааралық бөгетті қарыншаның қалыпты немесе кішірейген кезінде қосылады, жалпы белгілері систолалық градиент болып табылады, аутосомды-доминантты тұқымқуалаушылықпен жанұялық формасы басым болады. Саркомерлік белок геніндегі мутациялар ауру себебі болып табылады. Морфологиялық өзгерістерге миоцит гипертрофиясы және олардың тәртіпсіз орналасуы, борпылдақ дәнекер тіндерінің ұлғайған саны жатады.

Клиникалық көріністері: ағымы асимптомды немесе ентікпе, төс артындағы ауыру (коронарлық синдром), синкопе немесе предсинкопе және жүректің қағуы. Аритмиялар тән.

Аритмогенді оң қарыншалық кардиомиопатия – оң қарынша миокардының, алғашында типті регионалді, сонан соң оң және сол қарыншаның салыстырмалы интектті МЖП глобальді қосумен үдемелі фибромайдың ауысуы, жиі жағдайда бұл тұқым қуалаудың аутосомды-доминантты типімен және пенетранттылықпен жүреді, рецессивті формасы да жазылған.

Клиникалық көріністері: аритмия және жүректің кенеттен өлуі, әсіресе жас кезде.

Спецификалық кардиомиопатиялар – спецификалық жүректік немесе жүйелік аурулармен бірлесетін, жүрек бұлшық етінің спецификалық ауруы ретінде анықталған:

Ишемиялық кардиомиопатия нашарлаған жиырылғыштық қасиеттермен бірге дилатациялық кардиомиопатиямен көрсетілген, коронарлы артерия немесе ишемиялық зақымдалу созылмалы ауруларымен түсіндірілмейді.

Вальвулярлы кардиомиопатия қарыншалардың бұзылуымен жүктеме өзгеруіне пропорционалсыз көрсетілген.

Гипертензивті жиі жағдайда сол қарыншалық гипертрофиямен бірге жүреді және дилатациялық немесе рестриктивті кардиомиопатиялармен және жүрек функциясының жеткіліксіздігімен көрініс табады.

Қабынбалық миокард дисфункциясымен бірлескен миокард ретінде анықталады. Миокардит – стандартты гистологиялық, иммунологиялық және иммуногистохимиялық критерилермен диагностикаланған миокардтың қабынбалы ауруы.

Ажыратады: қабынбалық кардиомиопатиялардың идиопатиялық, аутоиммунды және инфекциялық формасын, миокард қабынбасы дилатациялық және басқа кардиомиопатиялар патогенезіне кіреді, мысалы, Чагас ауруы, ВИЧ, энтеровирусты, цитомегаловирусты және аденовирусты инфекциялар.

 

 

Қажетті материалды таппадың ба? Онда KazMedic авторларына тапсырыс бер

Біріншілікті кардиомиопатиялар

error: Материал көшіруге болмайды!