Анемиялық синдромның этиологиясы мен патогенезі. Лейкоцитоздар. Лейкопениялар

Тақырыбы қан түзу жүйесі модулі

Тақырыбы: Анемиялық синдромның этиологиясы мен патогенезі.

Лейкоцитоздар. Лейкопениялар.

Сабақтың мақсаты: ақ және қызыл қан патологиясының біртектес түрлерінің себептерін, даму тегершіктерін және көріністерін оқып білу.

Оқыту міндеттері:

Анемиялардың жіктелулері туралы көзқарасты қалыптастыру.
Постгеморрагиялық, дизэритропоэздік және гемолиздік анемиялардың негізгі түрлерінің этиологиясын, патогенезін, гематологиялық сипаттамасын оқып білу.
Лейкоцитоздар мен лейкопениялардың себептерін, даму тегершіктерін, көріністерін және организм үшін маңызын игеру.
Қан жағындысындағы эритроциттердің және лейкоциттердің дегенеративті түрлерін анықтай алуды.
Анемиямен, лейкоцитозбен және лейкопениялармен ауыратын науқастардың қан талдамасындағы сандық және сапалық өзгерістерді интерпретациялау алгоритмін меңгеру.

Тақырыптың негізгі сұрақтары:

Анемиялар. Анемия кезіндегі эритроциттердің сапалық өзгерістері.
Анемиялардың жіктелу ұстанымдары.
Постгеморрагиялық анемиялардың этиологиясы және патогенезі.
Гемолиздік анемиялар, этиологиясы, тамырішілік және тамырдан тыс эритроциттердің гемолизінің патогенезі, шеткері қандағы өзгерістер.
Дизэритропоэздік анемиялар, сүйек кемігінде қан түзілуінің бұзылыстарының себептері.
Темір, В₁₂дәрумені және фолий қышқылы тапшылығындағы анемиялардың патогенезі.
Дизэритропоэздік анемиялар кезіндегі шеткері қандағы өзгерістердің патогенезі.
Анемиялық синдромның клиникалық көріністерінің патогенезі.
Лейкоцитоздар, лейкопениялар: түрлері, даму тегершіктері, лейкоцитоздар мен лейкопениялардағы лейкоцитарлық өрнектің өзгеруі (лейкоциттердің кейбір түрлерінің шынайы және салыстырмалы өзгерістері, нейтрофилдардың ядролық солға немесе оңға ығысуы туралы).

«Қызыл қан патофизиологисы» тақырыбы бойынша глоссарий

Анемия /гр. a, an- жоқ, жоққа шығару+haima- қан/- қанның көлемдiк бiрлiгiнде эритроциттердiң және /немесе/ гемоглобинның мөлшерiнiң азаюымен сипатталатын патологиялық күй

Абсолютты эритроцитоз – сүйек кемiгiнде эритроциттердiң түзiлуi жоғарылағандықтан қанда эритроциттердiң абсолютты санының өсуi

Салыстырмалы эритроцитоз – организмде эритроциттердiң жалпы саны өзгермесе де қанның көлемiнде эритроциттердiң санының өсуi

Гемоглобин- гем және глобиннен тұратын хромопротеид. Эритроциттердiң негiзгi құрайтын бөлiгi болып саналады, қанның тыныстық қызметiн қамтамасыз етедi

Түстiк көрсеткiш- эритроциттердiң гемоглобинмен салыстырмалы қанығуын айқындайтын көрсеткiш

Нормохромды анемиялар /гр. сhromos– түс+a, an– жоқ, жоққа шығару+haima– қан/- түстiк көрсеткiш қалыпты жағдайдағы /0,85-1,05/ анемиялар

Гипохромды анемиялар /гр. hypo–аз, төмен+ сhromos– түс +a, an– жоқ, жоққа шығару+haima– қан/- түстiк көрсеткiш 0,8-ден төмен болатын анемиялар

Гиперхромды анемиялар /гр. hyper–жоғары, үстем+ сhromos– түс +a, an– жоқ, жоққа шығару+haima– қан/- түстiк көрсеткiш 1,05-тен жоғары болатын анемиялар

Микроцитарлы анемиялар /гр. micros– кiшкентай, ұсақ, майда+ cytos– клетка +a, an– жоқ, жоққа шығару+haima– қан/- эритроциттердiң орташа диаметрi 7,02-ден төмен болатын кездегi анемиялар

Нормоцитарлы анемиялар /гр. cytos– клетка +a, an– жоқ, жоққа шығару+haima– қан/– эритроциттердiң орташа диаметрi қалыпты /7,2-8,0/ болатын кездегi анемиялар

Макроцитарлы анемиялар /гр. macros–үлкен+ cytos– клетка +a, an– жоқ, жоққа шығару+haima– қан/- эритроциттердiң орташа диаметрi 8,1 мкм-ден жоғары болатын кездегi анемиялар

Мегалоцитарлы анемиялар /гр. megalos– iрi, алып+ cytos– клетка +a, an– жоқ, жоққа шығару+haima– қан/- эритроциттердiң орташа диаметрi 9,0 мкм-ден жоғары болатын макроцитарлық анемиялардың түрiне жататын анемия

Регенераторлы анемиялар /лат. regeneratio– жаңарту, қайта даму+a, an– жоқ, жоққа шығару+haima– қан/- сүйек кемiгiнiң қызметi жеткiлiктi болған жағдайдағы шеткi қанда эритроциттердiң регенераторлы түрлерiнiң пайда болуымен сипатталатын анемия /ретикулоциттердiң саны 0,2-1,2% және одан жоғары/

Гипорегенераторлы анемиялар / гр. hypo–аз, төмен+ лат. regeneratio– жаңарту, қайта даму +a, an– жоқ, жоққа шығару+haima– қан/- сүйек кемiгiнiң регенераторлы қызметi азайған кездегi шеткi қанда эритроциттердiң дегенеративтi түрлерiнiң пайда болуымен сипатталатын анемия /ретикулоциттердiң саны 0,1 % және одан төмен/

Арегенераторлы анемиялар /гр. a, an– жоқ, жоққа шығару+ лат. regeneratio– жаңарту, қайта даму +haima– қан/- эритропоэз процестерi тез арада тежелген жағдайдағы шеткi қанда эритроциттердiң регенераторлы түрлерiнiң жойылуымен сипатталатын анемия

Диспластикалық қаназдық – қан түзуiнiң қалыпты түрiнiң мегалобласттық түрiне толық немесе жарым-жартылай ауысқан кездегi анемия

Гемолиз /гр. haima– қан+lysis– ыдырау/- гемоглобинның қан плазмасына өтуiмен қатар жүретiн эритроциттер мембранасының ыдырауы

Мембранопатиялар – эритроциттер мембранасының белоктық-липидтiк құрылымының генетикалық ақауынан клетканың түрiнiң және серпiмдiлiгiнiң өзгеруiмен сипатталатын тұқым қуалайтын гемолиздiк анемиялардың тобы

Тұқым қуалайтын микросфероцитоз /Минковский-Шоффар ауруы/- тұқым қуалайтын /аутосомдық-доминатты тұқым қуалаушылық/ гемолиздiк анемия, эритроциттер мембранасының натрий иондарына өткiзгiштiгi артуымен сипатталатын мембранопатия

Энзимопатиялар – эритроциттердiң бiр қатар ферменттерiнiң /глюкоза-6-фосфат ферментiнiң жеткiлiксiздiгi жиi кездеседi/ тапшылығынан дамитын тұқым қуалайтын гемолиздiк анемиялардың тобы

Гемоглобинопатиялар – гемоглобинның сандық және сапалық бұзылыстарынан дамитын тұқым қуалайтын гемолиздiк анемиялардың тобы

Орақтәрiздi-клеткалық анемия /гемоглобиноз/ – глобинның бетта-тiзбегiндегi глутамин қышқылы валинге ауысқан патологиялық S гемоглобинын тұқым қуалауымен байланысты сапалық гемоглобинопатияларға кiретiн тұқым қуалайтын гемолиздiк анемия

Талассемия– қалыпты А гемоглобинның альфа, бетта /жиi/ немесе гамма тiзбектерiн түзу жылдамдығының бұзылуымен байланысты сандық гемоглобинопатиялар тобына кiретiн тұқым қуалайтын гемолиздiк анемия

Жедел постгеморрагиялық /қан кетуден кейiн/ анемия – қанның көп мөлшерiн тез арада жоғалту салдарынан дамитын анемия

Темiртапшылық анемиялар – ағзадағы темiр жеткiлiксiз болғандағы қан түзуi бұзылуынан дамитын анемия

Койлонихия- тырнақтардың касық тәрiздi қисаюы. Ауыр темiр тапшылықты анемияда байқалады

Сидеропения – организмде темiр мөлшерiнiң азаюы

Пернициозды анемия /Аддисон-Бирмер анемиясы/- сүйек кемiгiнде мегалобласттардың пайда болуымен, сүйек iшiнде эритроциттердiң ыдырауымен, үш жүйенiң /ас қорыту, жүйке, қан/ бұзылуымен сипатталатын В12 -тапшылықты анемияның түрi

Гипо- және апластикалық анемиялар / hypo–аз, төмен +a, an– жоқ, жоққа шығару+haima– қан/- сүйек кемiгiндегi барлық клеткалардың өндiрiлуi азаюымен сипатталатын қан түзуi бұзылуынан дамитын анемиялардың тобы

Сидероахрезиялық анемиялар – (темірге қаныққан, темір-рефрактерлі) порфириндер мен гемның түзулерiне қатысатын ферменттердiң белсендiлiгiнiң бұзылуымен байланысты аурулардың /жүре пайда болған және тұқым қуалайтын/ гетерогендi тобы. Қанның сары суындағы темірдің жоғары мөлшерімен сипатталады.

«Ақ қан патофизиологиясы» тақырыбы бойынша глоссарий

Лейкоцитоз- шеткi қанда лейкоциттердiң саны қалыпты

деңгейден жоғары болуы /1 литрде 9,0*10-нан көп/

Лейкопения- шеткi қанда лейкоциттер санының азаюы /1 литрде 4,0*10-нан аз/

Нейтрофилия- қандағы нейтрофилдердiң санының көбеюi /1 литрде 6,0-10*10-нан көп/

Эозинофилия- қандағы эозинофилдердiң санының көбеюi /1 литрде 0,4*10-нан көп/

Базофилия- қандағы базофилдердiң санының көбеюi /1 литрде 0,1-10*10-нан көп/

Моноцитоз- қандағы моноциттердiң санының көбеюi /1 литрде 0,7*10-нан көп/

Лимфоцитоз- қандағы лимфоциттердiң санының көбеюi /1 литрде 4,0*10-нан көп/

Нейтропения- қандағы нейтрофилдердiң санының азаюы /1литрде 2,0*10-нан аз

Агранулоцитоз- шеткi қанда гранулоциттердiң санының азаюы /1 литрде 0,75*10-нан аз/, кейбiр жағдайларда олардың толық жойылуы байқалады

Эозинопения- шеткi қанда эозинофилдердiң санының азаюы /1 литрде 0,2*10-нан аз/

Лимфопения- лимфоциттердiң санының азаюы /1 литрде 1,0*10-нан аз/

Гранулоциттердiң ядролық ығысуы- лейкоциттердiң жетiлген және жетiлмеген түрлерiнiң қатынасының өзгеруi

Ядролық солға қарай ығысу- нейтрофилдердiң жас және жетiлмеген түрлерiнiң санының өсуi

Ядролық оңға қарай ығысу- сегменттерi көп ядролық түрлерiнiң санының өсуi.

Гипорегенеративтi ядролық солға ығысу- орташа лейкоцитоз жағдайында /1 литрде 10,0-11,0*10-ға дейiн/ ядросы таяқша нейтрофилдердiң санының қалыптан жоғары /6 %/ өсуi

Регенеративтi ядролық солға ығысу- лейкоцитоз жағдайында /1 литрде 13,0-18,0*10-ға дейiн/ ядросы таяқша нейтрофилдердiң және метамиелоциттердiң санының қалыптан жоғары өсуi.

Гиперрегенеративтi ядролық солға ығысу- ядросы таяқша нейтрофилдердiң, метамиелоциттердiң деңгейiнiң өсуi, қанда миелоциттердiң, промиелоциттердiң пайда болуы. Регенеративтi-дегенеративтi ядролық солға ығысу- ядросы таяқша нейтрофилдердiң, метамиелоциттердiң және миелоциттердiң деiгейiнiң өсуi ядросы сегменттелген нейтрофилдердiң азаюымен және ядроның, цитоплазманың, цитолемманың дегенеративтi өзгерiстерiнiң белгiлерiмен қатар жүруi.

Ядролық ығысудың индексi- нейтрофилдердiң жас және жетiлген түрлерiнiң қосындыларының қатынасы

ядросы таяқша+метамиелоциттер+миелоциттер+промиелоциттер

ЯЫИ = ————————————————————-

ядросы сегменттелген нейтрофилдер

Қалыпты жағдайда ЯЫИ 0,05-0,1-ге тең. Жоғарылауы ядролық солға ығысуды көрсетедi, ал азаюы-оңға ығысады.

Тақырыбы: Миело-және лимфопролиферативтік синдромдардың этиологиясы мен патогенезі. Гемостаз патофизиологиясы.

Сабақтың мақсаты: біріншілікті және екіншілікті гемостаз бұзылыстарының, миело- және лимфопролиферативтік синдромдардың этиологиясы мен патогенезін оқып білу.

Оқыту міндеттері:

Гемостаз жүйесінің біртектес бұзылыстары туралы көзқарасты қалыптастыру.
Жіті және созылмалы лейкоздардың негізгі түрлерінің этиологиясын, патогенезін, гематологиялық сипаттамасын оқып білу.
Миело- және лимфопролиферативтік синдромдармен ауыратын науқастардың қан талдамасындағы сандық және сапалық өзгерістерді интерпретациялау алгоритмін меңгеру.

Тақырыптың негізгі сұрақтары:

Гемобластоздар туралы түсінік. Лимфо- және миелопролиферациялардың жалпы этиологиясы және патогенезі.
Гемобластоздар кезіндегі қан түзілуінің бұзылыстарының патогенезі.
Миело- және лимфопролиферативтік синдромдардың негізгі клиникалық көріністерінің патогенезі.
Гемостаз бұзылыстарының түрлері.
Геморрагиялық және тромбоздық синдромдар туралы түсінік.
Геморрагиялық синдромның патогенезі (вазопатиялар, тромбоцитопениялар, тромбоцитопатиялар, коагулопатиялар), гемостаз көрсеткіштерінің өзгерістері, олардың патогенезі.

«Лейкоздар. Лейкемоидты реакциялар»тақырыбы бойынша глоссарий

Гемобластоздар /гр. haima- қан+blast– өсiп келе жатқан, ұрық немесе iсiк тiндерiне қатысы бар +oma- – iсiк шыққан тiннiң атына қосылатын жалғау/- қан өндiретiн клеткалар iсiгi

Лейкоздар /гр. leukos- ақ+os-дерттiк процесс/- сүйек кемiгiндегi қан өндiретiн тiндi диффузды түрде зақымдайтын iсiк

Гематосаркомалар– /гр. sarco- көлденең жолақты бұлшық етке қатысы бар + oma- – iсiк шыққан тiннiң атына қосылатын жалғау/- сүйек кемiгiнен тыс орналасқан қан өндiретiн клеткалардан шығатын iсiк

Атипизм /гр. а- жоқ, жоққа шығару+typos- үлгi/- биологиялық қасиеттерi қалыпты клеткаларынан және басқа қан өндiретiн тiннiң патологиялық өзгерген клеткаларынан iсiк клеткаларының ерекше айырмашылықтарының жиынтығы

Iсiктiк прогрессия– клетканың генетикалық бағдарламасы өзгеруi салдарынан жаңадан өндiруiнiң бiр немесе бiрнеше қасиеттерiнiң модификация процесi

Лейкоздың лейкемиялық түрi– шеткi қанда лейкоциттердiң саны 1 литрде 50-80*10 –нан асатын және лейкозды клеткалар бластты түрлерiнiң саны көбеетiн лейкоздың түрi

Лейкоздың сублейкемиялық түрi– шеткi қанда лейкоциттердiң саны қалыпты жағдайдан жоғары, бiрақ 1 литрде 50-80*10 –нан аспайтын және лейкозды клеткаларының бластты түрлерiнiң саны көбеетiн лейкоздың түрi

Лейкоздың лейкопениялық түрi– шеткi қанда лейкоциттердiң саны қалыпты жағдайдан төмен, бiрақ лейкозды клеткалардың бластты түрлерi кездесетiн лейкоздың түрi

Лейкоздың алейкемиялық түрi– шеткi қанда лейкоциттердiң саны қалыпты жағдайда және лейкозды клеткалардың бластты түрлерi кездеспейтiн лейкоздың түрi

Лейкемиялық үңгiр /hiatus leukaemicus/- бластты және жетiлген клеткалардың арасындағы көшпелi, аралық түрлерiнiң жоқтығы

Лейкоциттердiң эозинофильдi-базофильдi ассоциациясы– шеткi қанда бiр уақыт iшiнде лейкозды базофилдер мен эозинофилдердiң сандарының өсуi. Созылмалы миелолейкозға тән

Филадельфиялық хромосома– ұзын иығының делециясы, сол делецияға ұшыраған құралдың 9-шы хромосоманың ұзын иығына транслокациясы салдарынан дамитын 21 хромосоманың ауытқуы. Миелоидты қатардағы барлық бөлiнетiн клеткаларында кездеседi. Созылмалы миелолейкоздың белгiсi болып саналады

«Гемостаз патофизиологиясы» тақырыбы бойынша глоссарий

Гемостаз жүйесі – бір жағынан қанның сұйық күй-жағдайында сақтауын және қан жүретін қабырғалардың құрылысты бүтіндігін сүйемелдей отырып тамырлардың және зақым келулер кезінде тромбталуын жылдамата қан кетулерден тоқтауын және алдын -алуын қамтамасыз ететін биологиялық жүйе.

Гемостаз – организмінде қан кетулерді басатын және алдын алатын үрдістер.

Тромбоцитарлы – тамырлы гемостаз ( біріншілікті гемостаз ) – эндотелиймен, тегіс бұлшық ет тамырларымен және тромбоциттармен ұсынылған; микротамырлардағы (диаметрмен 100 мкм ) қан қысымы төмен қан кетулерді тоқтатуға қатысады.

Коагуляциялық гемостаз (екіншілікті гемостаз)- негізінен плазмалық фермент жүйелермен ұсынылған (коагулянттар, антикоагулянттар, фибринолитикалық жүйе, калликреин – кининді жүйе…) және ірі тамырлардан қан кетулерді тоқтатуға қатысады

Ангиопатиялар (вазоатиялар)- геморрагиялық диатездер тобы, бұл кезде жоғары қанағыштық тамырлы гемостаз механизмдерінің әлсіздігімен байланысты.

Тромбоцитопениялар – геморрагиялық аурулардың тобы, бұл кезде тромбоциттердің саны 150-10| л төмен

Тромбоцитопатиялар – геморрагиялық аурулар тобы, тромбоциттердің сапалы құнсыздығымен немесе дисфункциясы байланысты.

Коагулопатиялар – геморрагиялық аурулар тобы , жоғары қанағыш бұл кезде плазмалық ферменттер жүйелерінің бұзылуымен байланысты .

Антикоагулянттар – қанды сұйық күй-жағдайында ұстайтын және тромб түзілу үрдісін шектейтін заттар.

Біріншілікті антикоагулянттар – қанда дербес синтезделетін, қанда тұрақты болатын және қан ұюына және фибринолизге тәуелді емес антикоагулянттар ( антитромбин 111, протеин С, протеин S, гепарин, альфа 2- макроглобулин …)

Екіншілікті антикоагулянттар – қан ұю кезінде протеолиз барысында және фибринолиз кезінде түзіледі ( антитромбин -1, фибриноген ферментінің жарылуларының өнімі/ фибринінің плазминмен)

Патологиялық антикоагулянттар – қалыпты жағдайларда қанда жоқ болады, бірақ әртүрлі иммуналық бұзуларда кезінде көріне алады, себепсіз сирек көрінеді ( ұю факторларына антиденелер, жегі антикоагулянты, антитромбин V)

Фибринолитикалық жүйе ( плазминді жүйе )- фибриннің/ фибриногеннің ассиметриялық көбірек және ұсақ бөлшектерге жарылуын шақыратын ферментті жүйелер.

Антиплазминдер – фибринолиз тежейтін заттар ( тез әсер ететін антиплазмин – альфа 2- глобулиндерге жатады, плазминді бейтараптайды; жылдам әсер ететін антиактиватор эндотелиалды плазминоген активаторын тежейді )

Тұқым қуалайтын геморрагиялық телеангиэктазия ( Рандю – Ослер ауруы )- ең жиі тұқым қуалайтын геморрагиялық ангиопатия, микротамырлардың ошақтық қабырғаларының жіңішкеруімен және кеңейуімен сипатталады, субэндотелий жетілмегеніне және коллагеннің аз мөлшеріне байланысты жергілікті құнсыз гемостаздың дамуы.

Геморрагиялық васкулит ( Шенлейн – Генох ауруы ) – гемор рагиялық ауру, негізде тамыр қабырғаларының иммунды кешендерімен зақымдануы жатады, асептикалық қабынуды және тамырлардың дезорганизациясын шақырады, көптеген микротромбтар түзіледі.

Виллебранд ауруы – патогенезі бойынша топ туысқандардың геморрагиялыө диатездері, 111- Виллебренд факторының сапалы ауытқуларымен немесе синтезінің бұзылуымен және оларға байланысқан антигенмен байланысты.

Гемофилия А – коагуляциялық генезді тұқым қуалайтын геморрагиялық диатез, VIII фактордың тапшылығымен немесе молелекулалық аномалияымен байланысты.

Гемофилия В– коагуляциялық генезді тұқым қуалайтын геморрагиялық диатез, IX фактор белсенділігі тапшылығымен байланысты (тромбопластинніңа плазмалық компоненті)

Гемофилия С– коагуляциялық генезді тұқым қуалайтын геморрагиялық диатез, XІ фактор тапшылығымен байланысты (тромбопластиннің плазмалық негізін салушы )

ДВС синдром – шашыранды тамыр ішілік қан ұю синдромы, қан ұю активаторларының қан айналымға түсуіне және тромбоциитердің агрегациясына байланысты. Сонымен қатар оларда тромбин түзілуі, плазмалық ферменттік жүйелердің беленуі және зорығуы, қанда көптеген микроұйындылар және агрегаттар пайда болуы, ағзаларда микроциркуляцияны бөгейтін негізгі гемотаз жүйесі компоненттерінің күйі.

Коагулограмма – клиника және лабораториялықтар тестілер, екіншілікті (коагуляциялық гемостаз ).

«Гемостаз патофизиологиясы» тақырыбы бойынша тесттік тапсырмалар

Виллебранд факторының жеткіліксіз өндірілуі әкеледі: 1) тамыр коллагеніне тромбоциттер жабысуының бұзылысына; 2) тамыр өткізгіштігінің бұзылысына; 3) қан ұюдың плазмалық факторының белсенділігінің төмендеуіне; 4) тромбоциттерде иммунды үрдістің төмендеуіне; 5) фибринолиздік жүйенің белсенуіне.
Тромбоциттердің адгезивті–агрегациялық қасиетінің бұзылысы осының өзгерісіне әкеледі: 1) І қан ұю фазасының; 2) ІІ қан ұю фазасының; 3) біріншілікті тромбтың өндірілуіне; 4) коагуляциялық гемостазға; 5) қан ұйындысының ретракциясына.
Тромбоциттердің репаративті қызметінің бұзылысы негізделеді: 1) 3 пластинді фактордың өндірілуіне; 2) серотониннің түзілуіне; 3) тромбостенин түзілуіне; 4) өсу факторымен бөлінуіне; 5) антигепаринді фактордың секрециясы.
Тромбоциттің 3 факторы (тромбоцитарлы, тромбопластин) жетіспеген кезде бұзылады: 1) тромбокииазаның өндірілуі; 2) тромбоциттің антитрофикалық қызметі; 3) тромбоксанның өндірілуі; 4) тромбостениннің өндірілуі; 5) ХІІІ фактордың (фибринстабилизациялайтын) белсенуі.
Тромбостенин жетіспегенде бұзылады: 1) протромбиназа өндірілуі; 2) қан ұйындысының ретракциясы; 3) коагуляционды гемостаз; 4) тромбоцитарлы тромбопластиннің өндірілуі; 5) фибринолизистік жүйенің белсенуі.
Қан ұйындысының ретракциясының азаюы осының белсенділігі төмендесе байқалады: 1) антигепаринді фактор; 2) тромбостениннің; 3) тіндік активатордың; 4) тромбоцитарлы тромбопластин; 5) антигемофильді глобулиннің.
Қан ұюдың ІІ фазасында бұзылу осының әсерінен болады: 1) зәрмен ІІ және ІІІ факторлардың көп бөлінуінен; 2) қан ұюдың VІІІ плазмалық факторының гинетикалық тапшылық; 3) плазминоген активаторын тежеуден; 4) фибрин тұрақтандырушы фактордың ташылығынан; 5) фибриноген тапшылығынан.
ХІІ плазмалық ұю факторы жетіспегенде бұзылады: 1) 1 фаза; 2) 2фаза; 3) 3фаза; 4) протромбиннің тромбинге ауысуы; 5) ұйынды ретракциясы.

9.Дисфибриногенемия сипатталады: 1) қандағы прокоагулянттар санының жоғарылауымен; 2) фибринолиз үрдісінің тежелуімен; 3) фибриннің полимеризация үрдісінің бұзылысымен; 4) фибринолиз үрдісінің белсенуімен; 5) қанда антикоагулянттар санының жоғарылауымен.

Гипофибриногенемияға тән бұзылыстар: 1) қан ұю фазаларының; 2) қан ұюдың ІІ фазасының; 3) ІІІ қан ұю фазаның; 4) 4 қан ұю фазасының; 5) біріншілікті гемостаздың.
К дәрумені жоқ болса байқалады: 1) фибринолизистік жүйенің белсенуі; 2) тромбоциттер түзілуі мен оның мегакариоциттен үзілуі бұзылады; 3) протромбин түзілуі төмендейді; 4) каллекреин – кинин жүйесінің белсенуі; 5) Хагеман факторының белсенуі.
К дәруменін көп енгізу осыған әкеледі: 1) қан ұюдың 12 факторының белсенуіне; 2) қан ұюдың 9 факторының белсенуіне; 3) тромбиннің қарқынды өндірілуіне; 4) тромбомодулиннің қарқынды өндірілуіне; 5) бос гепарин деңгейінің төмендеуіне.

13.Тромбин түзілуінің төмендеуі осының жоғарылауында байқалады: 1) VІІІ қан ұю факторы; 2) антитромбин мен гепарин; 3) проконвертин; 4) 3 тромбоцитті фактор; 5) коагулянттар.

Гепарин тапшылығы әкеледі: 1) геморрагиялық диатезге; 2) тромбофилияға; 3) қан ұюдың баяулауына; 4) А гемофилиясына; 4) телеангиэктазияға.
Гепаринді көп енгізгенде байқалады: 1) қан ұюдың тромбоцитарлы факторы мен ретрактозимнің жетіспеушілігі; 2) антигемофильді глобулиннің тапшылығы; 3) протробин мен тромбиннің бейтарапталуы; 4) Хагеман факторының тапшылығы; 5) Виллебранд факторының тапшылығы.
Антикоагулянттар метаболизімінің жоғарылауы байқалады: 1) жарақатта; 2) қабынуда; 3) атеросклерозда; 4) қызбада; 5) гипоксияда.
Фибринолиздің тіндік активаторының жоғарылауы әкеледі: 1) тромбоцит агрегациясының бұзылысына; 2) фибрин жіпшелерінің өндірілуіін бұзады; 3) тромбоцитопенияны тудырады; 4) тромбоциттің бұзылуына; 5) тромб өндірілуіге
Коагуляционды ( екіншілікті) гемостаз дертін анықтауға болады: 1) қан ағу ұзақтығынан; 2) қан ұю уақытынан; 3) тромбоцит санынан; 4) ұйынды ретракциясынан; 5) сүйек кемігіндегі мегакариоцит санынан.
Тромбин уақытын анықтау арқылы білеміз: 1) тамыр – тромбоцитарлы гемостаз жағдайын; 2) қан ұюдың сыртқы жолының активтілігін; 3) протромбиназа өндірілуін; 4) ұюдың ІІІ соңғы сатысын; 5) қанның антикоагулянтты жүйесінің белсенділігін.
Қан ұюдың сыртқы жолының белседілігі бұзылуына осы фактордың жетіспеуі әкеледі: 1) ХІІ фактор Хагеман; 2) ІІ фактор протромбин; 3) ІV фактор кальций; 4) VІІІ фактор антигемофильді глобулин; 5) VІІ фактор (проконвертин).
Протромбин уақытының тесті арқылы анықтаймыз: 1) тамыр-тромбоцитарлы гемостаз жағдайын; 2) қан ұюдың сыртқы жолының белсенделігін; 3) протромбин өндірілуін; 4) қан ұюдың ІІІ соңғы сатысын; 5) қанның антикоагулянтты жүйесінің белсенділігін.
Қан ұюдың ішкі жолының белсенділігін бағалайды: 1) тромбоцит санымен; 2) тромбинді уақыт ұзақтығымен; 3) протромбин уақытының тестімен; 4) белсенді парциалды тромбопластикалық тестпен; 5) фибриноген мөлшерімен.
Қан ұюдың ішкі белсену тетігінің бұзылысы осы жетіспесе дамиды: 1)VІІ фактор (проконвертин); 2) VІІІ антигемофильді глобулинмен ІХ (тромбопластиннің плазмалық құрамы) фактор; 3) ІІІ фактор (тіндік тромбопластин); 4) простациклин; 5) тромбоциттер.
Қан ұюдың белсенуінің ішкі және сыртқы бұзылысы осы жетіспесе дамиды: 1) Х немесе V, немесе ІІ фактор; 2) VІІІ немесе ІХ, немесе ХІ факторлар; 3) ХІ фактор Хагеман; 4) простациклин немесе тромбоксан; 5) тромбоциттер.
Қанда фибриногеннің дегенерациялық өнімдерінің жоғарылауы осының белсенділігін көрсетеді: 1) ұюдың ішкі жолының; 2) ұюдың сыртқы жолының; 3) фибринолиздің; 4) антикоагулянтты жүйенің; 5) тамыр – тромбоцитарлы гемостаздың.
Ерігіш фибрин мономерлі кешен (ЕФМ.К) анықталады: 1) аутокоагуляционды тестте; 2) белсенді парциалды тромбопластикалық тестте; 3) протромбинді уақыт тестінде; 4) тромбинді уақыт тестінде; 5) паракоагуляциялық сынақта.
Паракоагуляциялық сынаманың оң болуы көрсетеді: 1) тромбопения мен тамырішілік қан ұюды; 2) антикоагулянтты жүйенің белсенділігінің төмендегенін; 3) фибринолиз белсенділігін; 4) эритроциттің зақымдалуы мен фрагментациясын; 5) тромбоцитозды.
Қанда фрагменттелген эритроциттердің көбеюі көрсетеді: 1) гиперкоагуляцияны; 2) гиперкоагуляцияны; 3) тромбофилияны; 4) тамырішілік гемолизд; 5) коагулопатианы.

ҚАН ҰЮДЫҢ БАЯУЛАУЫ

Геморрагиялық диатезге тән: 1) қан ұюдың төмендеуі; 2) қан ұюдың жоғарылауы; 3) қан ұюдың төмендеуі мен жоғарылауы тең; 4) тромбоцитарлы – тамырлы гемостаз төмендеуі; 5) коагулянттар белсенділігінің жоғарылауы.
Геморрагиалық диатез көрінісі: 1) тромбоз; 2) қайталап қан ағу, қан құйылу; 3) тромбоэмболия; 4) ҚШҰ – синдромы; 5) сладж-феномені.
Ангиопатия кезіндегі қан ағыштыққа бейімділік байқалады: 1) тромбоцитарлы тетіктің жетіспеуінен; 2) гемостаздың тамырлық тетігінің әлсіздігінен; 3) плазмалық ферменттік жүйесінің бұзылысынан; 4) тіндік ферменттік жүйенің бұзылысынан; 5) антикоагулянтты жүйенің бұзылысынан.
Тұқым қуалаушылық телеангиэктазияға тән қан ағу түрі: 1) гематома; 2) петихиалды дақты; 3) ангиоматозды; 4) васкулитті – пурпуралы; 5) аралас.
Қан тамыр кемерінің колбо тәрізді кеңеюімен аневризмасы тән: 1) гемофилия А–ға, 2) тұқымқуалаушы телеангиэктазияға; 3) тромбоцитопениялық пурпураға; 4) Виллебранд ауруына; 5) Гланцман ауруына.
Телеангиэктазияның салдары: 1) тромбоз; 2) тромбоэмболия; 3) тромбогеморрагиялық синдром; 4) қан ағу; 5) тромб алдындағы жағдай.
Жиі ангиопатия пайда болады: 1) коагулянттар көбейгенде; 2) стрессті әсерлерде; 3) геморрагиялық васкулитте; 4) антикоагулянттар жетіспегенде; 5) фибринолизистік жүйенің белсенділігінде.
Геморрагиялық васкулитке тән қан ағу түрі: 1) ангиоматозды; 2) гематомды; 3) микроциркуляторлы; 4) васкулитті-пурпуралы; 5) аралас.
Васкулит кезінде геморрагиялық диатездің даму тетігі: 1) тамыр өткізгіштігінің дерттік жоғарылауы; 2) қан ұюдың плазмалық факторының молекулярлы ауытқуы; 3) вазоактивті заттарды бөлу арқылы зақымдаған тамырды тарылту қабілетінің өзгеруі; 4) тромбоциттер агрегациясына әсер ететін Z потенциалының өзгеруі; 5) Виллебранд факторының қарқынды түзілуі.
Іркілісті пурпура дамиды: 1) диабетте; 2) васкулитте; 3) созылмалы жүрек жетіспеушілігінде; 4) инфекцияда; 5) тамыр кемерінің жарақаттануында.
Тромбоцитопения негізінен пайда болады: 1) иондаушы радиациядан; 2) көкбауырды алып тастағанда; 3) К дәрумені тапшы болса; 4) қанға простациклин шықса; 5) антикоагулянттар көп шыққанда.
Геморрагиялық диатездің тромбоцитарлы даму тетігіне жатады: 1) гепарин-антитромбин ІІІ кешенінің фиксациясы арқылы антикоагулянтты потенциалды тудыру; 2) тромбоциттің ангиотрофикалық қызметінің бұзылысы; 3) қан ұюының ХІІ факторының жеткіліксіз өндірілуі; 4) тромбоцитарлы тромбопластиннің көп түзілуі; 5) плазминогеннің көп өндірілуі.
Тромбоцитопенияның иммунды түрі байланысты: 1) простациклиннің жоғары мөлшерде өндірілуімен; 2) тромбоцит пен мегакариоциттің антигеніне қарсы антидененің өндірілуімен; 3) сүйек кемігігінің полиферативті жасушаларының тежелуінен; 4) тромбоциттердің механикалық жарақаттануымен; 5) тромбоциттерді қолдануды жоғарылауымен.
Сүйек кемігі ісіктік тінмен ауысқанда тромбоцитопенияның пайда болуы байланысты: 1) тромбоциттің бұзылысының жоғарылауына; 2) тромбоциттерді көп қолдануға; 3) тромбоциттердің жеткіліксіз өндірілуіне; 4) тромбоцитті қолданудың төмендеуімен; 5) тромбоциттің ісік жасушаларымен бұзылысымен.
Тромбоз кезінде тромбоцитопенияның пайда болуы байланысты: 1) тромбоциттердің механикалық жарақаттануымен; 2) тромбоциттерді көп қолданумен; 3) сүйек кемігінің пролиферативті жасушаларының басылуымен; 4) тромбоциттің иммунды бұзылысымен; 5) сүйек кемігінен мегакариоцитарлы өсудің ығыстырылуымен.
Тромбоциттегі түйіндер саны азайғанда ең алғаш бұзылады: 1) тромбоцит саны; 2) тромбоцит өлшемі; 3) өмір сүру ұзақтығы; 4) тромбоцит адгезиясы; 5) тромбоцит агрегациясы.

45.Тормбоцитопения жатады: 1) тромбофилияға; 2) тромбогеморрагиялық синдромға; 3) геморрагилық диатезге; 4) ангиопатияға; 5) коагулопатияға.

Тромбоцитте Іb гликопротеид тапшылығына (Бернар-Сулье ауруы) тән өзгеруі: 1) тромбиннің түзелуі, 2) босау серпілісі, 3) ретракциясы, 4) адгезия, 5) антигепаринді фактордың түзілуі.
Тромбоциттің ІІb мен ІІІ а гликопротеидтерінің жиынтығының тапшылығына тән өзгеріс: 1) АДФ және коллагенмен агрегациясы; 2) тромбиногенез; 3) босау серпілісі; 4) ретракция; 5) тромбоцитарлы тромбопластиннің түзілуі.
Тромбоцитопения кезінде қан ұю уақыты: 1) өзгермейді; 2) аз ғана жылдамдайды; 3) ұзарады; 4) тез қысқарады; 5) анықтау мүмкін емес.
Тромбоцитопения мен тромбоцитопатияға тән қан ағу түрі: 1) гематома; 2) васкулитті – пурпуралық; 3) петехиалды –дақты; 4) ангиоматозды; 5) аралас.
Коагулопатия жатады: 1) тромбофилияға; 2) геморрагиялық диатезге; 3) тромбогеморрагиялық синдромға; 4) тромбоцитопенияға; 5) тромбопенияға.
Коагулопатия бұзылысы байланысты: 1) гемостаздың тамырлық тетігіне; 2) гемостаздың тромбоцитарлы тетігіне; 3) гемостаздық тамырлық және тромбоцитарлық тетіктеріне; 4) плазманың ферменттік жүйесіне; 5) біріншілікті гемолизге.
Қан ұюдың төмендеуіне әкеледі: 1) қан ұюдың плазмалық және тромбоцитарлық факторының өзгерісі мен азаюы; 2) физиологиялық антикоагулянттардың қорының азаюы; 3) фибринолизистік жүйесінің белсенділігінің төмендеуі; 4) тамыр кемерінің қан құрамындағы қан ұюды белсендіретін заттарды алу қабілетінің бұзылысы; 5) қан ұюдың тромбоцитарлық факторының өндірілуін арттыру
Қан ұюдың төмендеуіне әкеледі: 1) қан ұюдың плазмалық факторының өндірілуінің жоғарылауы; 2) фибринолизистік жүйесінің белсенділігінің төмендеуі; 3) антикоагулянттар мен фибринолизистік препараттарды көп мөлшерде қолдану; 4) тамыр тартылуы, қанның оралуы, айтарлықтай шунтталуы; 5) антикоагулянттар белсендігінің төмендеуі.
Қан ұюдың төмендеуіне әкеледі: 1) тромбоцитарлы фактор түзілуінің жоғарылауы; 2) эндогенді антикоагулянттардың азаюы; 3) фибринолизистік жүйесінің белсенуі; 4) Z потенциалының өзгеруі; 5) қан ұюдың плазмалақ факторының түзілуінің жоғарылауы.
Гемофилиялар жатады тұқымқуалайтын: 1) коагулопатияға; 2) ангиопатияғ; 3) тромбофилияға; 4) тромбоцитопенияға; 5) тромбоцитопатияға.
Гемофилияда бұзылады: 1) қан ұюдың 1фазасы; 2) қан ұюдың 2-ші фазасы; 3) 3-ші фазасы; 4) 4-ші фазасы; 5) біріншілікті гемостаз.
А гемофилиясының дамуы қан ұюдағы осы плазмалық фактордың жетіспеушілігіне байланысты: 1) І ; 2) VІІІ; 3) ІХ; 4) ХІ; 5) ХІІ.
Гемофилия В дамуы қан ұюдың осы плазмалық факторының жетіспеушілігімен көрінеді: 1) VІІІ; 2) ІХ; 3) Х; 4) ХІ; 5) ХІІІ.
Гемофилия С қан ұюдың осы плазмалық факторының тапшылығымен байланысты: 1) VІІІ; 2) ІХ; 3) Х; 4) ХІ; 5) ХІІІ.
Гемофилия А мен В-ға тән қан ағу түрі: 1) гематома; 2) петехиалды- дақты; 3) ангиоматозды; 4) васкулитті –пурпуралық; 5) аралас.
Гемофилия кезінде өзгереді: 1) қан ұю уақыты; 2) протромбин уақыты; 3) қан ағу ұзақтығы; 4) ретракция; 5) фибринолиз.
Ұйқы безінің ауруларында пайда болатын геморрагиялық синдром байланысты: 1) фибринолиздің күшеюімен; 2) тромбоцитарлы – тамырлық гемостаздың белсенсіздігімен; 3) қан ұюдың плазмалық факторларының өндірілуінің төмендеуімен; 4) қан ағу жылдамдығының бұзылысымен; 5) телеангиэктазияның дамуымен.
Бауырдың диффузды зақымдалуында қан ұюдың баяулауы байланысты: 1) тромбопластиннің көп өндірілуімен; 2) тромбиннің көп өндірілуімен; 3) тромбин, проконвертин, проакцелирин, фибриноген тапшылығымен; 4) тромбоцит агрегациясымен; 5) антигемофильді глобулиннің тапшылығымен.
Механикалық сарғаюдағы қан ұюдың төмендеуі, осының тапшылығымен байланысты: 1) VІІІ фактордың; 2) ХІІІ фактордың; 3) К дәруменінің; 4) Виллебранд факторының; 5) гепариннің.

ҚАН ҰЮДЫҢ ЖЫЛДАМДАУЫ

Тромб өндірілуінің күшеюі байқалады: 1) белгілі бір коагулянттың шектелген ақауында; 2) венаның жарақаттануында; 3) К дәруменінің тапшылығында; 4) вазоактивті заттардың босауының азаюында; 5) фибринолизистік жүйенің белсенділігінде.
Тромб өндірілуінің күшеюі байқалады: 1) белгілі бір коагулянттың шектелген ақауында; 2) эндогенді антикоагулянттың өндірілуі күшейгенде; 3) тіндік тромбопластиннің босауынан шақырылған инфекциялық үрдісте; 4) протромбиназаның өндірілуінің төмендеуінде; 5) фибринолизистік жүйенің белсенділігінде.
Қан ұюдың жылдамдығы байқалады: 1) қанға тіндік тромбопластин мен белсенді Хагеман факторы түскенде; 2) тромбоциттердің антигепаринді 4 факторы секрециясы төмендегенде; 3) простациклин түзілуінің төмендеуінде; 4) антикоагулянтты С протеиннің белсенуінде; 5) фибринолизистік жүйенің белсенуінде.
68. Қан ұюының негізгі көрінісі: 1) зақымдалған тамырдан ұзақ уақыт қан кету; 2) тромбоэмболия; 3) тромбоциттердің ангиотрофикалық қызметінің бұзылысы; 4) васкулиттер; 5) телеангиэктазия.
Тромбофилияға тән: 1) қан ұюдың баяулауы; 2) қан ұюдың жылдамдауы; 3) қан ұюдың күшеюі мен баяулауының қатар жүруі; 4) қан ұю қалыпты; 5) тромбогеморрагиялық синдром.
Тромбофилияға жатады: 1) гемофилия А; 2) Верльгоф ауруы; 3) тұқым қуалаушылық телеангиэктазия;, 4) тромбоэмболия; 5) геморрагиялық васкулит.
Тромбофилияға жатады: 1) тромб алды жағдайы; 2) тромбоцитопатия; 3) геморрагиялық васкулит; 4) іркіліс пурпура; 5) тромбоцитопения.
Тромб алды жағдайдың дамуына әсер етеді: 1) коагулянтты жүйенің белсенділігінің төмендеуі; 2) фибринолиздің тежелуі мен қан ұюдың жоғарылауының қосылуы; 3) коагулянтты жүйе мен активті фибринолизистік жүйенің жоғарылауы; 4) тромбоциттердің адгезивті – агрегациялық қызметінің төмендеуі; 5) антикоагулянтты жүйенің белсенділігінің жоғарылауы.
Гиперкоагуляция дамуы мүмкін: 1) қан ұюдың тромбоцитарлы факторының босау серпілісінің бұзылысында; 2) симпатоадреналды жүйенің қозуында; 3) тамыр эндотелийінің тромбқа қарсы құрамының жоғарылауында; 4) тромбоциттердің адгезивті – агрегациялық қызметінің төмендеуінде; 5) фибринолизистік жүйенің белсенуінен.
Гемостаз жүйенің белсендірілуі байқалмайды: 1) массивті қан құюда; 2) гепаринді үлкен мөлшерде, ұзақ уақыт қолдануда; 3) антитромбиннің ІІІ туа біткен тапшылығында; 4) антитромбин ІІІ жүре болған тапшылығында; 5) плазминогеннің тапшылығында.
Қандағы тромбоциттердің мөлшері 500 х10⁹/л болғанда дамиды: 1) геморрагиялық синдром; 2) тромбоз; 3) коагулопатия; 4) вазопатия; 5) тромбоцитопатия.
Тромбоцитоз негізінен дамиды: 1) көкбауырды алып тастағанда; 2) тромбоцит мембранасының генетикалық ақауында; 3) тамыр кемеріндегі дистрофиялық үрдісте; 4) К дәруменінің жетіспеушілігінде; 5) Виллебранд факторының тапшылығында.
Тромбоцитоз кезіндегі қан ұюдың жылдамдауы: 1) тромбоциттердің адгезивті – агрегациялық қызметінің күшеюінен; 2) фибринолизге тромбоциттің белсенді әсерінен; 3) простациклин өндірілуі жоғарылауынан; 4) тромбоцитарлы тромбопластин түзілуінің төмендеуінен; 5) тромбоксан түзілуі төмендеуінен.
Тіндердің жаппай зақымдалуындағы гиперкоагуляция байланысты: 1) физиологиялық антикоагулянттар белсенділігінің төмендеуімен; 2) тромбоциттердің адгезивті – агрегациялық қызметінің төмендеуімен; 3) дертті антикоагулянттардың пайда болуымен; 4) қанға тіндік тромбопластин мен белсенді ХІІ фактордың түсуімен; 5) фибринолиз жүйенің белсенуімен.
Атеросклероз кезіндегі гиперкоагуляцияның себебі: 1) тромбоциттің биохимиялық құрамы мен мембрана құрамының ақауы; 2) қанға плазминоген активаторының көп түсуі; 3) антикоагулянт санының жоғарылауы; 4) бос гепариннің төмендеуі; 5) сүйек кемігіндегі пролиферативті жасушаларының тежелуі.
Плазмалық прекалликреин тапшылығы әкеледі: 1) вазоактивті заттардың бөлінуі серпілісінің бұзылуына; 2) фибринолиздің тежелуіне; 3) тамырішілік жайылымды қан ұюға; 4) фибринолиздің тіндік активатордың көп өндірілуіне; 5) антикоагулянт жүйенің белсенуіне.
Тамыр кемерінің зақымдалуынан болатын фибринолиздің тежелу себебі: 1) фибринолиздің сыртқы іске қосылу тетігі; 3) фибринолиздің ішкі іске қосылу тетігі; 4) антиплазминді жүйе; 5) Виллебранд факторын өндіру.
Тамыр кемерінің зақымдалуындағы қан ұюының күшеюі байланысты: 1) гепариннің азаюымен; 2) протромбиннің азаюымен; 3) тромбиннің азаюымен; 4) VІІІ фактордың күшеюімен; 5) ХІІ (Хагеман) факторының белсенуімен.
Семіру кезіндегі гепарин қорының азаюының себебі байланысты, өйткені гепарин белсендіреді: 1) липопротеинді липазаны; 2) фибринолиздің тіндік активаторын; 3) базисті жасушалық, фибринолизді; 4) калликреин – кинин жүйесін; 5) жасушадан тыс фибринолизді.
Кәрілік кезде қан ұюдың жоғарылауы байланысты: 1) қанның антикоагулянтты белсенділігінің жоғарылауымен; 2) бауырда прокоагулянттар түзілуінің жоғарылауымен; 3) сүйек кемігінде тромбоциттер түзілуінің жоғарылауымен; 4) тамыр кемерінің фибринолизистік белсенділігінің төмендеуімен; 5) зақымдалған кезде қандағы пішінді элементтерден ұю факторларының бөлінуінің төмендеуімен.
Майлы тамақ қабылдаудан қан ұю жүйесі белсенділігінің өзгеруі хиломикронға байланысты, өйткені олар: 1) тромбопластикалық заттарды бөледі; 2) гепарин қорын азайтады; 3) фибринолиз үрдісін баяулатады; 4) қан ағысы жылдамдығын күшейтеді; 5) тамыр кемерін қатайтады.
Майлы тамақ қолданағаннан кейінгі фибринолизистік жүйе белсенділігінің өзгерісі байланысты: 1) хиломикронмен тромбопластикалық заттардың бөлінуімен; 2) хиломикрон әсерінен гепариннің азаюымен; 3) ТТЛП мен ТӨТЛТ фибринолизін тежеумен; 4) ТТЛП мен ТӨТЛТ әсерінен протромбин өндірілуі бұзылуына; 5) холестерин мен триглицеридтер әсерінен антикоагулянттар түзілуінің жоғарылауына.

ҚШҰ-СИНДРОМЫ

Тромбогеморрагиялық синдромға жатады: 1) ангиопатия; 2) гемофилия; 3) афибриногенемия; 4) ҚШҰ – синдром; 5) тұқым қуалаушылық телеангиэктазия.
ҚШҰ-синдром: 1) өзіндік ауру; 2) негізгі аурудың асқынуынан болған екіншілікті дерттік жағдай; 3) дерттік әсерленіс; 4) біріншілікті нозологиялық бірлік; 5) дерттік үрдіс.
ҚШҰ-синдром сипатталады: 1) көпағзалық зақымдалу; 2) бір ғана анатомиялық – функционалдық жүйенің зақымдалуы; 3) микроайналымның бұзылуынсыз жүреді; 4) тромбоксан өнімінің жоғарылауы; 5) антикоагулянттар мен плазмогеннің өндірілуінің жоғарылауы.
ҚШҰ-синдромына тән қан кету түрі: 1) аралас (гематома – микроайналымдық); 2) ангиоматозды; 3) гематома; 4) петехиалды – дақты; 5) васкулитті – пурпуралы.
ҚШҰ-синдромындағы плазмалық гемостаздың ішкі іске қосылуының белсенуі байқалады: 1) қатерлі ісікте; 2) антитромбин ІІІ туа біткен тапшылығында; 3) антитромбин – ІІІ жүре болған тапшылығында; 4) тромбоцитарлы тізбектің белсенуінде; 5) фибринолизистік жүйенің белсенуінде.
ҚШҰ-синдромы мен антикоагулятты потенциалының төмендеуіне әкеледі: 1) миокард инфарктісі; 2) ісіктер; 3) босанудағы асқынулар; 4) антитромбин ІІІ туа біткен тапшылығы; 5) сепсистік жағдай.
ҚШҰ-синдромы кезіндегі улы жыланның шағуы белсендіреді: 1) гемостаздың тромбоцитарлы тізбегін; 2) қан ұюының сыртқы жолдарын; 3) қан ұюының ішкі жолдарын; 4) гемостаздың тамырлы тізбегін; 5) антикоагулянтты тізбекті.
ҚШҰ – синдромының ең жиі себебі: 1) антикоагулянттарды дұрыс пайдаланбау; 2) иммунды ауру; 3) жайылмалы инфекциялық үрдіс, сепсистік жағдай; 4) туа біткен және тұқым қуалайтын аурулар; 5) атеросклероз, семіру.
ҚШҰ- синдромы дамуының негізінде жатыр: 1) тамыр эндотелийінің зақымдалуы; 2) тромбоцитопения мен тромбоцитопатия; 3) коагулопатия; 4) микроұйындылардың өндірілуімен жүретін жайылмалы тамырішілік қан ұюлар; 5) фибринолизистік жүйенің белсенуі.
ҚШҰ-синдромына тән: 1) тромбинге деген сезімталдықтың өсуі; 2) тромбоциттер санының жоғарылауы; 3) фибрин – мономер полимеризация үрдісінің бұзылысы; 4) зақымдалған және бөлшектенген эритроциттердің санының азаюы; 5) еритін фибрин – мономер комплексінің сандық азаюы.
ҚШҰ – синдромының І дәрежесіне тән: 1) тромбоциттердің гиперкоагуляциясы мен агрегациясы; 2) гипокоагуляция қанның толығымен ұюмауына дейін; 3) қолдану коагулопатиясы; 4) протеолиз белсенуі мен метаболиттік ацидоз; 5) нысана-ағзалардағы некроздық өзгерістер.
ҚШҰ-синдромының І дәрежесіне тән: 1) қан ұюдың және тромбоцитарлы гемостаз белсенділігі; 2) белгілі бер коагулянттың жекешеленген жетіспеушілігі; 3) простациклин өндірілуінің күшеюі; 4) тамыр кемерінің антитромбоздық потенциалының жоғарылауы; 5) тромбоцитопатия.
ҚШҰ-синдромының І дәрежесіне тән: 1) гипофибриногенемия; 2) қанда антитромбин ІІІ мөлшерінің төмендеуі; 3) тромбоцитопения анық; 4) гипертромбопластинемия; 5) фибрин деградация өнімдерінің деңгейінің жоғарылауы.
100. ҚШҰ-синдромының І дәрежесіне тән: 1) С протеині санының төмендеуі; 2) S протеин мөлшерінің төмендеуі; 3) фибринолиз күшеюі; 4) гиперпротромбинемия; 5) қанда фибрин деградация өнімдерінің жоғарылауы.
ҚШҰ-синдромының І дәрежесіне тән: 1) прокоагулянттар мен проагреганттардың босауы; 2) антикоагулянт жетіспеушілігі; 3) гипотромбинемия; 4) гипотромбопластинемия; 5) қан ұю уақытының ұзаруы.
ҚШҰ-синдромының ІІ дәрежесіне тән: 1) тромб және тромбоэмболияның өндірілуі; 2) қан ұю факторының азаюы мен тромбоциттің қолдануымен ыдырауына байланысты агрегациясы; 3) коагулянттардың азаюы мен фибринолизистік белсенділігінің жоғарылауы; 4) микроайналымның блокадасы мен ағза дистрофиясы; 5) антикоагулянтты жүйенің белсенділігінің басылуы.
ҚШҰ-синдромының ІІ дәрежесіне тән: 1) гипотромбопластинемия; 2) гиперпротромбинемия; 3) борпылдақ тромб санының көп өндірілуіі; 4) қандағы фибрин деградация өнімінің деңгейінің жоғарылауы; 5) тромбоцитоз.
ҚШҰ-синдромының ІІ дәрежесіне тән: 1) қанның ұю жүйесінің белсенуі; 2) қан ұюдың айтарлықтай қысқаруы; 3) гипофибриногенемия; 4) қанда антитромбин ІІІ жоғарылауы; 5) тромбоцитоз.
ҚШҰ-синдромының ІІ дәрежесіне тән: 1) қан ұюдың қысқаруы; 2) қанда гепариннің жоғарылауы; 3) қандағы фибрин деградация өнімдерінің төмендеуі; 4) фибринолиз факторының белсенуі; 5) фрагменттелген эритроциттің айтарлықтай жоғарылауы.
ҚШҰ-синдромының ІІІ дәрежесіне тән: 1) тромб және тромбоэмболияның өндірілуі; 2) қан ұю факторының азаюы мен тромбоциттің қолданылуы мен ыдырауына байланысты агрегациясы; 3) коагулянт азаюы, антикоагулянтты және фибринолизистік жүйенің белсенділігінің жоғарылауы, кейін азаюы болады; 4) қан ағудың тоқтауы; 5) ұю мен ұюға қарсы тегіршектің қалыпты болуы.
ҚШҰ-синдромының ІІІ дәрежесіндегі плазмалық фактордың төмендеуі, фибринолиздің белсенуі, тромбоцитопения әкеледі: 1) тромбозға; 2) тромбоэмболияға; 3) тін ишемиясына; 4) геморрагиялық синдромға; 5) метоболиттік ацидозға.
ҚШҰ-синдромының ІІ дәрежесінде көрінеді: 1) борпылдақ микротромбтардың өндірілуі; 2) шынайы тромбтардың өндірілуіі; 3) зақымдалған аймақта қан айналымның қалыпқа келуі; 4) эндотелий жасушаларының зақымдалуы; 5) көпағзалық жетіспеушілік.
ҚШҰ-синдромының ауырлығы байланысты: 1) коагулянттардың азаюына; 2) ұюға қарсы тетіктің белсенуі; 3) ағзадағы микроайналымның бұзылысы; 4) тамырлық эндотелийдің жағдайы; 5) тромбоцит деңгейінің төмендеуі.
ҚШҰ-синдромының жедел ағымына тән: 1) гипокоагуляция фазасының қысқаруы; 2) гиперкоагуляция фазасының қысқаруы мен коагуляция фазасының ұзару; 3) гиперкоагуляция фазасының ұзаруы; 4) гиперкоагуляция фазасының азаюы; 5) коагуляцияның аралас фазасы.
ҚШҰ-синдромының жедел ағымына тән: 1) қан ұюдың белсенуінің сыртқы жолы; 2) қан ұюдың белсенуінің ішкі жолы; 3) қан ұюдың тромбоцитарлы жолы; 4) қан ұюдың плазмалық жолы; 5) қан ұюдың тамырлық жолы.
Ауыр геморрагиялық көріністің жедел ағымына тән: 1) иммунокомплексті дерт; 2) жүректің ишемиялық ауруы; 3) атеросклероз; 4) сепсис; 5) терминалды сатыдағы терапевтикалық дерт.
ҚШҰ-синдромының созылмалы ағымында белсену тән: 1) қан ұюдың сыртқы бағыты; 2) ұюдың ішкі бағыты; 3) қан ұюының тамырлық бағыты; 4) қан ұюдың плазмалық бағыты; 5) антикоагулянтты бағыттағы қан ұю.
Тромбопластин мен протромбин концентрациясы жоғарылаған, қан ұю уақыты 4 минут, паракоагуляциялық сынамасы өзгермеген, тромбоциттердің жоғарылаған спонтанды агрегациясы ҚШҰ-синдромының қай сатысына тән: 1) қолдану коагулопатия; 2) гипокоагуляция; 3) гиперкоагуляция; 4) қалдық тромбоз бен геморрагия; 5) қалпына келу сатысы.
Фибриннің мөлшері 2 г/л, паракоагуляциялық сынама –оң, фибрин деградация өнімі жоғарылаған, тромбинді және протромбинді уақыт жоғарылаған, антитромбин ІІІ мөлшері 75%, ҚШҰ осы сатысына тән: 1) қолдану коагулопатия; 2) гипокоагуляция; 3) гиперкоагуляция; 4) қалдық тромбоз бен геморрагия; 5) қалпына келу сатысы.
Қан ағу уақыты айтарлықтай ұзарған, фибриноген 1,5 г/л дейін төмендеген, паракоагуляциялық сынама – оң теріс болуы мүмкін, фибрин деградациясының өнімдері көбейген, тромбинді және протромбинді уақыт ұзарған, антитромбинді ІІІ мөлшері 30-60% және қалыпты. Бұл көрсеткіштер ҚШҰ – синдромының қай сатысына тән: 1) қолдану коагулопатия; 2) гипокоагуляция; 3) гиперкоагуляция; 4) қалдық тромбоз бен геморрагия; 5) қалпына келу сатысы.
ҚШҰ – синдромындағы паракоагуляциялық сынаманың оң болуы көрсетеді: 1) тромбоциттің көбеюін; 2) фибриноген деградация өнімінің жоғарылауын; 3) қандағы ерігіш фибрин – мономер комплексінің болуын; 4) антитромбин ІІ төмендеуін; 5) эритроциттердің зақымдалуы мен фрагментациясын.
ҚШҰ – синдромындағы этиотропты емнің негізі: 1) гепаринді енгізу; 2) жаңа мұздатылған сарысудың трансфузиясы; 3) гемодиализдің жүргізлуі; 4) плазмоферезді жүргізу; 5) дертті әсердің себебін жою немесе төмендету қалпына келу сатысы.
ҚШҰ – синдромының І дәрежесіне патогенетикалық мақсатта енгізеді: 1) гепаринді; 2) эритроцитарлы массаны; 3) тромбоцитарлы массаны; 4) ақуыз гидролизаттарын; 5) таза қанды.
ҚШҰ – синдромының гипокоагуляция фазасында мақсатты түрде енгізеді: 1) қанды; 2) гепаринді; 3) жаңа мұздалған сарысуды; 4) натрий гидрокарбонатын; 5) физиологиялық ерітіндіні.
ҚШҰ – синдромындағы қандағы иммунды кешендерді, фибринолиз өнімдерін, бактериялды токсиндерді азайту үшін қолданады: 1)жаңа мұздалған сарысуды; 2) гепаринді; 3) қан құю; 4) гемодиализді; 5) плазмофарезді.
122. ҚШҰ – синдромының 3 сатысында қолдануға болмайды: 1) жаңа мұздалған сарысу; 2) криопреципитат; 3) гепарин; 4) протеаза тежеушісін; 5) антибиотиктерді.